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王坡主治醫(yī)師 北京市大興區(qū)人民醫(yī)院 心血管外科 房間隔缺損(ASDatrialseptaldefect）是臨床上常見的先天性心臟畸形，是原始房間隔在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，致左、右心房之間遺留孔隙。房間隔缺損可單獨(dú)發(fā)生，也可與其他類型的心血管畸形并存，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5%~10%，女性多見，男女之比約1:3。由于心房水平存在分流，可引起相應(yīng)的血流動(dòng)力學(xué)異常。正常心臟示意圖如下：一、病因在胚胎發(fā)育的第4周，心房由從其后上壁發(fā)出并向心內(nèi)膜墊方向生長的原始房間隔分為左、右心房，隨著心內(nèi)膜墊的生長并逐漸與原始房間隔下緣接觸、融合，最后關(guān)閉兩者之間殘留的間隙（原發(fā)孔）。在原發(fā)孔關(guān)閉之前，原始房間隔中上部逐漸退化、吸收，形成一新的通道即繼發(fā)孔，在繼發(fā)孔形成后、原發(fā)隔右側(cè)出現(xiàn)向下生長的間隔即繼發(fā)隔，形成一單瓣遮蓋繼發(fā)孔，但二者之間并不融合，形成卵圓孔，血流可通過卵圓孔從右心房向左心房分流。卵圓孔于出生后逐漸閉合，但在約20%的成人中可遺留細(xì)小間隙，由于有左房面活瓣組織覆蓋，正常情況下可無分流。如在胚胎發(fā)育過程中，原始房間隔下緣不能與心內(nèi)膜墊接觸，則在房間隔下部殘留一間隙，形成原發(fā)孔房間隔缺損。而原始房間隔上部吸收過多、繼發(fā)孔過大或繼發(fā)隔生長發(fā)育障礙，則二者之間不能接觸，出現(xiàn)繼發(fā)孔房間隔缺損。二、分型分期從房間隔缺損的發(fā)生學(xué)方面可將其分為原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)孔房間隔缺損兩大類。由于原發(fā)孔房間隔缺損常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。繼發(fā)孔房間隔缺損根據(jù)缺損出現(xiàn)的部位分為中央型缺損（卵圓窩型缺損）、上腔型缺損（靜脈竇型缺損）、下腔型缺損和混合型缺損等四種類型。三、臨床表現(xiàn)癥狀出現(xiàn)的早晚和輕重取決于缺損的大小。缺損小的可無癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2~3肋間有收縮期雜音。缺損較大時(shí)分流量也大，導(dǎo)致肺充血，由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，嚴(yán)重者早期發(fā)生心力衰竭；另一方面，體循環(huán)血流量不足，表現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促和生長發(fā)育遲緩。多數(shù)患兒在嬰幼兒期無明顯體征，以后心臟增大，前胸飽滿，搏動(dòng)活躍，少數(shù)大缺損分流量大者可觸及震顫。聽診有以下4個(gè)特點(diǎn)：①第一心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第二心音增強(qiáng)；②由于右心室容量增加，收縮時(shí)噴射血流時(shí)間延長，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉落后于主動(dòng)脈瓣，且不受呼吸影響，因而第二心音呈固定分裂；③由于右心室增大，大量的血流通過正常肺動(dòng)脈瓣時(shí)形成相對(duì)狹窄，故在左第2肋間近胸骨旁可聞及2~3級(jí)噴射性收縮期雜音；④當(dāng)肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)達(dá)1倍以上時(shí)，則在三尖瓣聽診區(qū)可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。隨著肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展，左向右分流可逐漸減少，第二心音增強(qiáng)，固定性分裂消失，收縮期雜音縮短，舒張期雜音消失，但可出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全的雜音。如右心室抬舉感增強(qiáng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音減弱，但第二心音更加亢進(jìn)、分裂，提示存在肺動(dòng)脈高壓。病變晚期將發(fā)展為充血性心力衰竭，頸靜脈怒張、肝臟增大。四、輔助檢查1.影像學(xué)檢查（1）胸部X線主要表現(xiàn)有肺野充血、心影輕到中度增大和肺動(dòng)脈段突出，左心室和主動(dòng)脈正常或比正常稍小。（2）超聲心動(dòng)圖和彩色多普勒一般可確立診斷，可見右心房和右心室增大、室間隔與左室后壁同向運(yùn)動(dòng)等右心負(fù)荷過重表現(xiàn)，房間隔中部連續(xù)性中斷，并可測量缺損大小。彩色多普勒可以明確血液分流方向、速度并估計(jì)分流量。對(duì)于靜脈竇型缺損超聲顯像可能有一定困難，雙氧水造影有助于發(fā)現(xiàn)分流部位，而經(jīng)食管超聲檢查可獲得十分清晰的圖像。2.其他檢查心電圖檢查：表現(xiàn)為電軸右偏、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯和右心室肥大。成年患者可有心律失常，以心房纖顫和心房撲動(dòng)最為常見。右心導(dǎo)管檢查：右心房血液氧含量超過腔靜脈平均血氧含量1.9溶積%以上，右心導(dǎo)管也可經(jīng)過缺損進(jìn)入左心房。右心導(dǎo)管檢查可計(jì)算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量，確定心內(nèi)分流情況和測量肺動(dòng)脈壓。五、治療小型繼發(fā)孔型房間隔缺損有15%的自然閉合率，大多發(fā)生在4歲之前、特別是1歲以內(nèi)。鑒于較大的缺損在成年后發(fā)生心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓的潛在風(fēng)險(xiǎn)，宜在兒童時(shí)期進(jìn)行修補(bǔ)。外科手術(shù)修補(bǔ)療效確切，但創(chuàng)傷較大，恢復(fù)時(shí)間較長。在排除其他合并畸形、嚴(yán)格掌握指征的情況下，房間隔缺損可通過導(dǎo)管介入封堵。年齡大于2歲，缺損邊緣至上腔靜脈、下腔靜脈、冠狀靜脈竇、右上肺靜脈之間距離≥5mm，至房室瓣距離≥7mm，可以選擇介入治療。2023年06月03日
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，朱醫(yī)生能講講篩孔型房雀嗎？是這樣，篩孔型房缺啊，是房雀的一個(gè)分型，它就像破魚網(wǎng)一樣，呃，中間有很多我拍，有時(shí)候我也沒拍下來，有很多絲絲，絲絲狀狀的一些心臟的心臟，心臟的房房間隔組織，這就叫塞孔型的房間隔就是超過兩個(gè)，這就叫篩孔型了。 一般都是一個(gè)有一呃，或者旁邊還有小的，如果小的很多，這就叫篩就就這就叫篩孔型，無論是哪種，其實(shí)我更更認(rèn)為篩孔型的房間和缺損是一種最好最好閉合的一種，一種房間和缺損即使閉合不了，因?yàn)樗Y孔就相當(dāng)于葡萄架，我反復(fù)講就相當(dāng)于葡萄架一樣，為葡萄的攀爬，葡萄葡萄藤的攀爬提供了一個(gè)支架。 就是這是我自己理解啊，就是說防水怎么自愈的，誰也不知道，都是猜測，但是結(jié)果它就是一防三孔型防精水最容易自愈，反而就慢慢就慢慢就長好了，就是說對(duì)于三拱形的黃金水，如果缺損不算不算太特別大，我建議觀察一到兩歲，兩到三歲，三到四歲，四到五歲，咱們?cè)僬f好不好。 因?yàn)橛袝r(shí)候啊，也只能具體問題具體分析。2023年05月07日52
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程蕾蕾主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟超聲診斷科 平生有機(jī)會(huì)科普一下房間隔缺損，OK，沒有問題啊，我來講一下啊，那我們的心臟呢，就像一個(gè)小房子，有水有電，有門有窗啊，這個(gè)房子呢，它有四個(gè)房間，然后還有兩個(gè)過道，還有兩個(gè)過道，一個(gè)過道呢，我們就叫做主動(dòng)脈，另一個(gè)過道呢，叫做肺動(dòng)脈啊，大致這么一個(gè)結(jié)構(gòu)。那么什么叫做房間的缺損呢？房間隔缺損呢，就好比它不同的房間之間，就是他們共同擁有的那堵墻之間，有破損，有洞啊，這個(gè)就是房間隔缺損，醫(yī)學(xué)術(shù)語太難，洞叫做故事。2023年02月13日113
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朱鵬副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 心血管外科 自體檢心電圖都是右素質(zhì)傳導(dǎo)組織，請(qǐng)問嚴(yán)重嗎？嗯，房圈常伴有這個(gè)不完全性或者完全性右素質(zhì)傳導(dǎo)組織啊，這個(gè)沒關(guān)系啊，只要左素質(zhì)沒問題啊，就是沒問題啊，啊，有些人呢，他會(huì)出現(xiàn)完全性左素質(zhì)傳導(dǎo)組織，當(dāng)然不是房間科缺損啊，往往左素傳導(dǎo)組織呢，往往鑒于這個(gè)心肌炎的，心肌炎恢復(fù)了之后呢，就出現(xiàn)左素傳導(dǎo)組織啊，這個(gè)呢，是比較討厭，左素肢是嚴(yán)重影響心臟功能，右素之呢，反而我覺得沒什么事兒，沒什么事兒。 不用管它說動(dòng)脈瘤哪個(gè)。2022年12月07日54
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，大房缺對(duì)身體有什么影響嗎？呃是這樣的，房缺啊，有沒有影響早期啊，我認(rèn)為影響不大，早期影響不大，后期呢還有影響呢，就是說一般就是說十歲以后，它過量的有，呃左向分流肺血增多，肺血增多肺血管，肺血肺血管床就會(huì)就會(huì)發(fā)生變化，呃出現(xiàn)scem啊什么呀，這這非曼高壓這這這會(huì)會(huì)影響，呃，如果有些小小孩，呃大房缺會(huì)影響發(fā)育有沒有，有也見過，就像現(xiàn)在住院的一個(gè)寶寶家長的孩子房區(qū)快兩呃，兩兩兩個(gè)多公分了，他兩歲多體重才才十公斤。 不到，就是，那這就，就是有發(fā)，有有，呃，有影響了，但大多數(shù)的房區(qū)啊，對(duì)孩子發(fā)育影響都不大，不用緊張。 發(fā)現(xiàn)房缺大也不用害怕，給他孩子選一個(gè)合適之后做手術(shù)就OK了，大房缺就早點(diǎn)做手術(shù)，兩三歲做，小房缺就晚點(diǎn)做，345歲做都來得及。2022年11月26日78
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2022年11月26日47
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2022年11月19日50
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房間隔缺損相關(guān)科普號(hào)
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