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李明主任醫(yī)師 鄭大一附院 心血管外科 人的心臟可分為四個部分，左心房、左心室、右心房、右心室。左心房和右心房之間被一層隔膜隔開，如果左右心房之間的隔膜上有未閉合的房間孔，左右心房之間存在異常通路，就稱為房間隔缺損。房間隔缺損包括原發(fā)孔型房間隔缺損和繼發(fā)孔型房間隔缺損，以及卵圓孔未閉。原發(fā)孔型缺損和繼發(fā)孔型缺損都是胚胎發(fā)育不良造成的，卵圓孔未閉則較為不同。卵圓孔是胚胎重要的循環(huán)通道，一般在嬰兒出生后2個月~1年內(nèi)閉合，若幼兒3歲時卵圓孔仍未完全閉合，就稱為卵圓孔未閉。一、房間隔缺損的癥狀和危害房間隔缺損的癥狀與缺損大小有關(guān)，缺損越大病情越嚴(yán)重，癥狀出現(xiàn)時間越早。少數(shù)缺損較小的患者甚至可能到老年時才有癥狀發(fā)生。房間隔缺損的主要癥狀有勞力性呼吸困難，患者在進(jìn)行體力勞動或劇烈運(yùn)動時，會出現(xiàn)呼吸困難、胸悶、氣促等癥狀。房間隔缺損的患者往往早期癥狀不明顯，程度越輕，則病程進(jìn)展越慢。若未得到治療，癥狀會隨著年齡增長逐漸加重。缺損較小的患者可能自然愈合，缺損稍大的患者在兒童時期可能沒有明顯癥狀，到成年期才會出現(xiàn)相關(guān)的癥狀和表現(xiàn)。室間隔缺損的典型癥狀是勞力性呼吸困難，活動受限?；颊咴谶M(jìn)行體力活動時易感到心悸、胸悶、氣短，患者體力較差，容易感到疲倦。而缺損較嚴(yán)重的患者在幼兒時期就可能出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為發(fā)育遲緩、食欲不振、容易出現(xiàn)反復(fù)的呼吸道感染。隨著病程進(jìn)展，會發(fā)生肺動脈高壓和心力衰竭，肺動脈高壓較嚴(yán)重的患者會出現(xiàn)典型的缺氧癥狀，指甲和唇、舌發(fā)生紫紺。若不及時進(jìn)行糾正，可能發(fā)展為艾森曼格綜合征。有房間隔缺損的人群患腦血管栓塞的風(fēng)險較常人更大，極少數(shù)患者可能并發(fā)腦卒中。二、房間隔缺損的病程發(fā)展房間隔缺損會造成心房內(nèi)血液從左向右分流。由于肺循環(huán)能夠容納大量血液，在病程發(fā)展的早期階段，患者的肺動脈壓正常，活動能力不會受限。因此，多數(shù)患者在兒童時期沒有明顯癥狀，但生長發(fā)育會受到影響，發(fā)育較健康兒童更緩慢，且更容易患上呼吸道感染，體質(zhì)相對虛弱。隨著病程發(fā)展，由于血液長期向右分流，會出現(xiàn)肺動脈高壓，右心負(fù)擔(dān)逐漸加重。多數(shù)患者在青年期開始出現(xiàn)勞力性呼吸困難，容易疲勞，經(jīng)?？人?。若不及時進(jìn)行治療，可能出現(xiàn)充血性心力衰竭，乃至發(fā)展為艾森曼格綜合征。患者在運(yùn)動后可能出現(xiàn)昏闕、咳血等癥狀，身體上會出現(xiàn)紫紺。病程發(fā)展至晚期，患者會出現(xiàn)下肢水腫、肝臟腫大等病理變化，可能出現(xiàn)急性左心衰竭。三、房間隔缺損的類型1、原發(fā)孔型房間隔缺損第一房間隔和心內(nèi)膜墊發(fā)育異常造成的房間隔缺損，被稱作原發(fā)孔型房間隔缺損。原發(fā)孔型缺損發(fā)生于冠狀靜脈竇前下方，靠近二尖瓣瓣環(huán)。原發(fā)孔型房間隔缺損多會與二尖瓣裂合并發(fā)生。相較于繼發(fā)孔型缺損，原發(fā)孔型缺損較為少見，一般病情更復(fù)雜，更加嚴(yán)重。原發(fā)孔型房間隔缺損病程進(jìn)展較快。若并發(fā)有嚴(yán)重的二尖瓣關(guān)閉不全，可能在幼兒期出現(xiàn)心力衰竭和肺動脈高壓。若未及時治療的患者易出現(xiàn)心力衰竭，可能并發(fā)肺水腫。通過胸部X線檢查可見右心室增大，有較嚴(yán)重的二尖瓣關(guān)閉不全的患者左心室也會增大。2、繼發(fā)孔型房間隔缺損第二孔過大或第二房間隔發(fā)育不良，會造成繼發(fā)孔型房間隔缺損。繼發(fā)孔型房間隔缺損發(fā)生于冠狀靜脈竇后上方，根據(jù)缺損的解剖位置，又可分為中央型、上腔型、下腔型和混合型。中央型缺損發(fā)生率最高，一般癥狀較輕；下腔型和上腔型房間隔缺損較少見，混合型房間隔缺損則是數(shù)種房間隔缺損并發(fā)，通常缺損較大，病情相對復(fù)雜嚴(yán)重。大多數(shù)繼發(fā)孔房間隔缺損可自然閉合。3個月以下患兒，缺損直徑＜3mm時，缺損必定會在2歲以前自然閉合。缺損直徑在3~8mm之間的房間隔缺損大多都可以自然閉合。若缺損直徑＞8mm，自然閉合概率較低。3、卵圓孔未閉在胚胎時期，卵圓孔是必要的循環(huán)通道，來自母親的臍靜脈血通過卵圓孔進(jìn)入胎兒的左側(cè)心腔，為胎兒提供發(fā)育所需的氧氣和營養(yǎng)物質(zhì)。因此，新生兒時期卵圓孔未閉并非先天心臟病，而是正常的生理現(xiàn)象。卵圓孔一般會在嬰兒出生后2個月~1年內(nèi)閉合，如果幼兒3歲時，卵圓孔仍未閉合，則可診斷為卵圓孔未閉。卵圓孔未閉是最常見的先天心臟病，大約20%~30%的成年人可診斷出卵圓孔未閉。若卵圓孔直徑＜2mm，為小卵圓孔未閉；卵圓孔直徑在2mm~4mm之間，為中卵圓孔未閉；卵圓孔直徑≥4mm，為大卵圓孔未閉。卵圓孔未閉可導(dǎo)致栓塞、腦卒中、偏頭痛和低氧血癥，同時也是減壓病的高危因素。有卵圓孔未閉的人發(fā)生減壓病的風(fēng)險更高，不可從事相關(guān)職業(yè)。小卵圓孔未閉通常對心臟的血流動力學(xué)沒有影響，可以不做手術(shù)。如果卵圓孔未閉缺損較大，心臟內(nèi)血液出現(xiàn)明顯分流，可能導(dǎo)致外周動脈栓塞、腦卒中、不明原因的偏頭痛，可出現(xiàn)氣促、暈厥、暫時失語、肢體麻木發(fā)涼等癥狀，需要及時通過手術(shù)修補(bǔ)治療。四、房間隔缺損的診治房間隔缺損較大的嬰兒在哭鬧時可能出現(xiàn)口唇青紫的癥狀，如果癥狀嚴(yán)重，可能出現(xiàn)食欲不振、呼吸急促、發(fā)育遲緩。患兒通常免疫力較差，容易反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染。若房間隔缺損明顯影響到了孩子的正常發(fā)育，就應(yīng)當(dāng)及時就醫(yī)。成年人若長期體質(zhì)虛弱，出現(xiàn)運(yùn)動耐力下降、心跳出現(xiàn)雜音、有不明原因的偏頭痛，有可能是卵圓孔未閉或繼發(fā)孔型房間隔缺損，應(yīng)當(dāng)及時就醫(yī)診治，避免延誤病情。臨床上，一般可通過體格檢查和超聲心動圖進(jìn)行確診。經(jīng)食管超聲心動圖能夠清楚地顯示房間隔的解剖結(jié)構(gòu)，醫(yī)生能夠較準(zhǔn)確地測量房間隔缺損的大小，是診斷房間隔缺損的首選方法。若確診房間隔缺損，建議盡早治療，避免發(fā)生肺動脈高壓和心內(nèi)膜炎。三種房間隔缺損都可以通過房間隔修補(bǔ)手術(shù)進(jìn)行治療，手術(shù)成功率和安全性高，且預(yù)后良好，患者通?？梢酝耆斡?，自然壽命和生活質(zhì)量不受影響。其中原發(fā)孔型房間隔缺損除去需要填補(bǔ)房間隔缺損外，往往還需要修復(fù)二尖瓣，手術(shù)過程中需要避免對房室結(jié)造成損傷，手術(shù)難度相對更高一些。對于沒有抗凝治療禁忌癥、沒有原因明確的腦栓塞癥狀的卵圓孔未閉患者，或繼發(fā)孔型房間隔缺損患者，可采用介入封堵手術(shù)進(jìn)行治療。相較傳統(tǒng)的外科封堵手術(shù)，介入封堵術(shù)創(chuàng)口更小，患者恢復(fù)較快，并發(fā)癥較少，是目前治療房間隔缺損的首選方法。由于原發(fā)孔型房間隔缺損往往病情更復(fù)雜，多并發(fā)有二尖瓣裂，通常不能選擇介入封堵治療。進(jìn)行介入手術(shù)后，根據(jù)患者的個人情況，需要在半年內(nèi)服用抗凝藥物。在術(shù)后的3個月、6個月和1年后，進(jìn)行超聲心動圖復(fù)查。服用抗凝藥物期間，應(yīng)當(dāng)定期檢查血常規(guī)。日常生活中有出血傾向，如發(fā)生牙齦出血、鼻血、大便發(fā)黑等現(xiàn)象時，應(yīng)及時就醫(yī)。在生活中，需要避免對心臟造成太大負(fù)荷，不可熬夜，應(yīng)當(dāng)注意休息。日?？墒褂靡恍櫮c通便的食物，避免便秘。當(dāng)排便不暢時，可使用開塞露等幫助排便，應(yīng)當(dāng)避免用力排便。不可劇烈運(yùn)動，應(yīng)當(dāng)在醫(yī)生指導(dǎo)下適當(dāng)鍛煉，提高自身免疫力。五、房間隔缺損的預(yù)防1、誘發(fā)房間隔缺損發(fā)生的相關(guān)因素（1）母親懷孕早期發(fā)生宮內(nèi)病毒感染會增加先天心臟病的發(fā)病風(fēng)險。（2）母親在懷孕時，接觸放射線或有害化學(xué)物質(zhì)。（3）有吸煙、酗酒等不良習(xí)慣。（4）母親在懷孕期處于嘈雜的工作環(huán)境中，胎兒發(fā)生房間隔缺損的概率會顯著提高。（5）部分會影響生長發(fā)育的遺傳病，如染色體異常，會導(dǎo)致患兒發(fā)生房間隔缺損。2、房間隔缺損的預(yù)防因此，要避免胎兒發(fā)生房間隔缺損，建議從準(zhǔn)備生育前半年內(nèi)開始，夫婦雙方都應(yīng)當(dāng)避免接觸有害物質(zhì)，應(yīng)當(dāng)戒除吸煙、酗酒、熬夜等不良習(xí)慣。孕婦在懷孕期間，需要處在相對安靜舒適的環(huán)境中，保持平靜，保持良好的心理狀態(tài)。需要做好個人防護(hù)，避免感染疾病，盡可能避免使用藥物。此外，還應(yīng)該定期進(jìn)行孕檢，若胎兒有較嚴(yán)重的畸形發(fā)生，可以及時發(fā)現(xiàn)，及時處理。2023年05月08日
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