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2023年05月07日
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張澤偉主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 那孕29，周超。 呃，生胎兒肺動(dòng)脈瓣起閉受限，瓣環(huán)內(nèi)經(jīng)0.56。 流速。 兩米三。 三六。 那么這個(gè)娃，這應(yīng)該是一個(gè)肺板狹窄，因?yàn)槟惴蝿?dòng)脈上面你打到有流速了，所以他血流有不出啊，那就不是閉鎖啊，那么一般的啟閉受限呢，都是因?yàn)楠M窄關(guān)系的。 那么0.56嘛，29周嘛，也應(yīng)該不算太小吧，29周啊，對(duì)吧，嗯，那么反還有反流，這個(gè)反流呢，生出來看單針狹窄的反流都不會(huì)太嚴(yán)重。 啊，這個(gè)看情況，那么如果說。 生出來以后肺盤狹窄，它右型發(fā)育一般都應(yīng)該是正常大小的，你這里也沒提到u型發(fā)育不良，所以說你做一個(gè)球囊擴(kuò)張。 啊，如果說氧飽和度低的話，在新少兒期就要做，如果氧飽度好的，你可以稍微大一點(diǎn)去做這個(gè)球囊擴(kuò)張，那么做好以后他能恢復(fù)一個(gè)正常狀態(tài)了啊，謝謝。2022年06月04日194
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陳筍主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 兒童心臟中心 小兒心血管科 這個(gè)肺動(dòng)狹窄，呃，魯能綜合，在魯能綜合中呢，呃，通常面容會(huì)有點(diǎn)特殊的面容啊，有時(shí)候醫(yī)生看這個(gè)面容有點(diǎn)有點(diǎn)有點(diǎn)異常的啊，第一個(gè)第二個(gè)呢，他的肺脈瓣啊，跟我們通常的肺脈瓣還不一樣，就是你，呃，我們看上去這病動(dòng)脈辦法比較冗長，比較厚，乳能綜合癥的發(fā)生比例還是蠻高的，一般大概在兩千分之一，所以這還是比較常見的一個(gè)一個(gè)一個(gè)一種綜合癥，呃，呃，當(dāng)然如果要確診的話，我們通過這個(gè)基因檢查是可以確診排除這個(gè)疾病的啊，可以確診的啊。2022年05月31日188
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述肺動(dòng)脈瓣狹窄是指肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈瓣上下臨近處狹窄導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣開放受限，血流通過減少。肺動(dòng)脈瓣位于右心室和肺動(dòng)脈之間，肺動(dòng)脈瓣狹窄可能后天繼發(fā)于其他疾病，但大多為先天性心臟病。輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄不會(huì)有明顯癥狀，通常不會(huì)逐漸加重，但中度、重度肺動(dòng)脈瓣狹窄會(huì)使心功能惡化，需要治療。治療成功率高，術(shù)后一般預(yù)后較好，不影響日常生活。癥狀肺動(dòng)脈瓣狹窄癥狀體征差別較大，根據(jù)狹窄程度不同。輕度狹窄可無癥狀。較嚴(yán)重狹窄多在運(yùn)動(dòng)時(shí)發(fā)現(xiàn)。肺動(dòng)脈瓣狹窄癥狀體征包括：心臟雜音，由于血流異?？赏ㄟ^聽診器聽到異常的心音；易疲勞；呼吸困難，特別是運(yùn)動(dòng)后；胸痛；暈厥，意識(shí)喪失。什么時(shí)候看醫(yī)生出現(xiàn)以下癥狀需要看醫(yī)生：呼吸困難、胸痛、乏力。如果有肺動(dòng)脈瓣狹窄或其他心臟疾病，早期診斷和治療可減少并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。原因肺動(dòng)脈瓣胎兒期發(fā)育差引起肺動(dòng)脈瓣狹窄，具體原因未知，可合并其他先天性心臟病。正常肺動(dòng)脈瓣解剖肺動(dòng)脈瓣由環(huán)形排列的三葉構(gòu)成，每次心室收縮，肺動(dòng)脈瓣順血流方向打開，使血液從右心室流入肺，心室舒張時(shí)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉防止血液從肺動(dòng)脈倒流回右心室。肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)發(fā)生什么肺動(dòng)脈瓣一葉或多葉發(fā)育差或增厚粘連，導(dǎo)致瓣膜無法正常開放，限制血流通過。其他促進(jìn)因素有時(shí)其他疾病或人工瓣膜會(huì)促使發(fā)生肺動(dòng)脈瓣狹窄：類癌綜合征：該綜合征包括皮膚潮紅和腹瀉在內(nèi)的各種癥狀和體征的綜合癥，是由于消化系統(tǒng)中類癌腫瘤的生長釋放出一種化學(xué)物質(zhì)5-羥色胺所致。風(fēng)濕熱：這種由鏈球菌引起的感染并發(fā)癥，例如鏈球菌性喉炎，可能會(huì)損害心臟瓣膜。危險(xiǎn)因素肺動(dòng)脈瓣狹窄多為先天性發(fā)育異常，具體原因未知。特定因素會(huì)增加發(fā)病率或后天誘發(fā)肺動(dòng)脈瓣狹窄：類癌綜合征風(fēng)濕熱Noonan綜合征肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)后并發(fā)癥肺動(dòng)脈瓣狹窄有以下并發(fā)癥：感染：肺動(dòng)脈瓣狹窄等結(jié)構(gòu)性心臟病患者更容易感染性心內(nèi)膜炎。感染性心內(nèi)膜炎是指細(xì)菌感染累及心臟內(nèi)膜和心臟瓣膜。射血功能異常：嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄，右心需要更加用力泵血使血液通過肺動(dòng)脈瓣進(jìn)入肺動(dòng)脈。右心負(fù)荷過重導(dǎo)致右心室肥厚，變硬，最終射血功能下降。心力衰竭：如果右心室不能有效泵血，會(huì)逐漸發(fā)展為心力衰竭，引起下肢、腹部水腫和乏力、呼吸困難。心律失常：肺動(dòng)脈瓣狹窄患者更容易心律失常。如果狹窄程度不重，相關(guān)心律失常通常不會(huì)致命。2021年03月23日2296
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述肺動(dòng)脈瓣狹窄是由于各種原因致心臟肺動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)改變，造成右心室收縮時(shí)，肺動(dòng)脈瓣無法完全張開，導(dǎo)致心臟一系列病理生理改變。1.病因：各類肺動(dòng)脈口狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動(dòng)脈干開始分隔成為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈，在肺動(dòng)脈腔內(nèi)膜開始形成三個(gè)瓣膜的原始結(jié)節(jié)，并向腔內(nèi)生長，繼而吸收變薄形成三個(gè)肺動(dòng)脈瓣，如瓣膜在成長過程發(fā)生障礙，三個(gè)瓣葉交界融合成為一個(gè)圓頂狀突起的嘴狀口，即形成肺動(dòng)脈瓣狹窄。在肺動(dòng)脈瓣發(fā)育的同時(shí)，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發(fā)育過程中，第6對(duì)動(dòng)脈弓發(fā)育成為左、右肺動(dòng)脈，其遠(yuǎn)端與肺小動(dòng)脈相連接，近端與肺動(dòng)脈干相連，如發(fā)育障礙即形成脈動(dòng)脈分支或肺動(dòng)脈干狹窄。2.病理：肺動(dòng)脈瓣狹窄：三個(gè)瓣葉交界融合成圓頂狀增厚的隔膜，突向腔內(nèi)，瓣孔呈魚嘴狀，可位于中心或偏向一側(cè)，小者瓣孔僅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm，瓣葉交界融合處，常留有一個(gè)略隆起的脊跡，大多數(shù)病例三個(gè)瓣葉互相融合，少數(shù)為雙瓣葉融合，瓣緣常增厚，有疣狀小結(jié)節(jié)，偶可形成鈣化斑，肺動(dòng)脈瓣環(huán)一般均有不同程度的狹窄，右心室因血流梗阻而肥大，可產(chǎn)生繼發(fā)性右心室流出道肥肉肥厚性狹窄和右室擴(kuò)大而引致三尖瓣關(guān)閉不全。肺脈動(dòng)脈總干可呈現(xiàn)狹窄后梭形擴(kuò)大，?？裳由熘磷蠓蝿?dòng)脈，肺動(dòng)脈總干明顯大于主動(dòng)脈。漏斗部狹窄呈現(xiàn)兩個(gè)類型：第一類為隔膜型狹窄，在圓錐部下方，右心室流出道形成一個(gè)室上嵴壞蛋壁束間的纖維肌肉隔膜，把右心室分隔成為大小不一的兩個(gè)心腔，其上方壁薄稍為膨大的漏斗部稱為第三心室，下方為肌肉肥厚的右心室，二者間隔膜中心有一個(gè)狹窄的孔道，大小約在3～15mm之間，這類隔膜型狹窄常與動(dòng)脈瓣膜狹窄同時(shí)共存，稱為混合型狹窄。第二類為管道型狹窄，主要表現(xiàn)為右心室流出道壁層彌漫性肌肉肥厚，形成一個(gè)較長的狹窄心腔通道，這類型狹窄常伴有肺動(dòng)脈瓣環(huán)和肺動(dòng)脈總干發(fā)育不良，故無肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)大。3.生理：不論那種類型的肺動(dòng)脈口狹窄，均使右心室排血受阻，右心室腔內(nèi)壓力增高，增高幅度與肺動(dòng)脈口狹窄程度成正比。肺動(dòng)脈內(nèi)壓力則保持正?；蛏杂邢陆担蚨沂仪慌c肺動(dòng)脈內(nèi)存在跨瓣壓力階差，其壓力階差隨著肺動(dòng)脈口狹窄程度而增大，如跨瓣壓力階差在5.3kPa(40mmHg)以下屬于輕度肺動(dòng)脈口狹窄，則對(duì)右心排血影響不大，當(dāng)跨瓣壓力階差在5.34～13.33kPa(40～100mmHg)之間屬于中等度肺動(dòng)脈口狹窄時(shí)，右室排血開始受到影響，尤其運(yùn)動(dòng)時(shí)右心排血量降低，當(dāng)跨瓣壓階差大于13.33kPa(100mmHg)以上則右室排血明顯受阻，甚至在靜息時(shí)，右心室排血量亦見減少，右室負(fù)荷明顯增加。長而久之，將促使右心室肥大，以致右室心肌勞損，右心室腔擴(kuò)大導(dǎo)致三尖瓣環(huán)擴(kuò)大，產(chǎn)生三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全，繼而右心房壓力增高、右心房肥大，當(dāng)右心房壓力高于左心房壓力時(shí)，在伴有房間隔卵圓窩未閉時(shí)，即可引起血液從右心房分流入左心房，在臨床上出現(xiàn)中央性紫紺，長期右心室負(fù)荷增加，最終可導(dǎo)致右心衰竭，出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大、腹水和下肢浮腫等癥狀。二、臨床表現(xiàn)1.癥狀和體征：男女之比約為3:2，發(fā)病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動(dòng)脈狹窄密切相關(guān)，輕度肺動(dòng)脈狹窄病人一般無癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)，主要表現(xiàn)為勞動(dòng)耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或昏厥發(fā)作，晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢浮腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見口唇或末梢指(趾)端紫紺和杵狀指(趾)。多數(shù)病人發(fā)育良好，主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級(jí)響亮粗糙的噴射性吹風(fēng)樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強(qiáng)度因狹窄程度、血流流速血流量和胸壁厚度而異。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強(qiáng)度較輕，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕，有時(shí)甚至呈現(xiàn)分裂。重度肺動(dòng)脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬興趣樣沖動(dòng)感，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全，在該處可聽到吹風(fēng)樣收縮期雜音，當(dāng)心房內(nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時(shí)，病人的口唇及四肢指(趾)端可出現(xiàn)紫紺筆杵狀指(趾)。2.并發(fā)癥：重度狹窄的病人，可發(fā)生右心衰竭而死亡。該疾病尚存在并發(fā)一些術(shù)后并發(fā)癥的危險(xiǎn)，除一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)可能導(dǎo)致的并發(fā)癥外主要有兩點(diǎn)：其一肺動(dòng)脈口狹窄解除后，肺循環(huán)血容量明顯增多，因此應(yīng)根據(jù)動(dòng)脈壓和中心靜脈壓適當(dāng)補(bǔ)足血容量，以避免術(shù)后低心排血癥，必要時(shí)靜脈內(nèi)滴注多巴胺和西地蘭等強(qiáng)心升壓藥，以增強(qiáng)心肌收縮力，過渡至血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術(shù)后容易引起右室切口出血，且易產(chǎn)生右心衰竭。三、醫(yī)技檢查1.X線檢查：輕度肺動(dòng)脈口狹窄胸部X線可無異常表現(xiàn)，中、重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴(kuò)大，以右室和右房肥大為主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺動(dòng)脈瓣狹窄病例擴(kuò)大的肺動(dòng)脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷，肺門血管陰影減少，肺野血管細(xì)小，尤以肺野外圍1/3區(qū)域?yàn)樯酰史我扒逦?.心電圖檢查：心電圖改變視狹窄程度而異輕度肺動(dòng)脈口狹窄病人心電圖在正常范圍，中度狹窄以上則示電軸右偏、右心室肥大、勞損和T被倒置等改變，重度狹窄病例可出現(xiàn)心房肥大的高而尖的P波。一部分病例顯示不全性右束支傳導(dǎo)阻滯。3.超聲心動(dòng)圖檢查：肺動(dòng)脈瓣狹窄病例超聲心動(dòng)圖檢查可顯示瓣葉開放受限制，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴(kuò)大的程度。4.右心導(dǎo)管或右室造影檢查：對(duì)某些病例為了進(jìn)一步明確診斷或鑒別診斷的需要，了解狹窄程度和伴發(fā)的心臟畸形，有助于正確的手術(shù)選擇，有必要作右心導(dǎo)管或右室造影檢查。四、診斷依據(jù)1.有勞力性心悸、氣促、呼吸困難、胸悶、乏力等癥狀。2.胸骨左緣第二肋間可觸及收縮期震顫，聽診時(shí)可聽到Ⅱ-Ⅴ級(jí)粗糙收縮期吹風(fēng)樣雜音。3.X線檢查：胸相示肺血管影細(xì)小，整個(gè)肺野異常清晰，肺動(dòng)脈總干弧凸出，右心室增大。4.心電圖：可有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥大、右心室肥大伴心前區(qū)廣泛性T波倒置。部分示Q波增高。5.超聲心動(dòng)圖：肺動(dòng)脈瓣回聲曲線的ａ斜波加深（＞10mm），可見肺動(dòng)脈瓣狹窄、右心室肥大。六、治療原則輕度肺動(dòng)脈狹窄病人臨床上無癥狀，可正常生長發(fā)育并適應(yīng)正常的生活能力可不需手術(shù)治療，中等度肺動(dòng)脈狹窄病人，一般在20歲左右出現(xiàn)活動(dòng)后心悸氣急狀態(tài)，如不采取手術(shù)治療，隨著年齡的增長必然會(huì)導(dǎo)致右心室負(fù)荷過重出現(xiàn)右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動(dòng)能力，對(duì)極重度肺動(dòng)脈狹窄病人常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀，如不及時(shí)治療?？稍谟變浩谒劳?。1.手術(shù)指征：①病人雖癥狀，心電圖也無明顯異常改變，右心導(dǎo)管檢查示右室收縮壓在8.0kPa(60mmHg)以上，或跨瓣壓力階差大于5.3kPa(40mmHg)，或超聲心動(dòng)圖檢查示瓣孔在1.0～1.5cm屬中度狹窄應(yīng)考慮手術(shù)。②無癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心臟有中度增大者。③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者，手術(shù)年齡以學(xué)齡前施行為佳。④癥狀明顯有昏厥發(fā)作史屬極度狹窄者，應(yīng)在嬰幼兒期施行手術(shù)以減輕右心室負(fù)荷。2.術(shù)后并發(fā)癥和手術(shù)效果：術(shù)后并發(fā)癥，除一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)可能導(dǎo)致的并發(fā)癥外主要有兩點(diǎn)：其一肺動(dòng)脈口狹窄解除后，肺循環(huán)血容量明顯增多，因此應(yīng)根據(jù)動(dòng)脈壓和中心靜脈壓適當(dāng)補(bǔ)足血容量，以避免術(shù)后低心排血癥，必要時(shí)靜脈內(nèi)滴注多巴胺和西地蘭等強(qiáng)心升壓藥，以增強(qiáng)心肌收縮力，過渡至血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術(shù)后容易引起右室切口出血，且易產(chǎn)生右心衰竭。七、預(yù)后和預(yù)防該疾病手術(shù)死亡率較低，一般在2%左右，手術(shù)效果較令人滿意，術(shù)后癥狀改善或完全消失，可恢復(fù)正常生活。同時(shí)要注意防止一些術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。2019年04月23日4232
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