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吳文匯副主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 芳芳生第一個寶寶的時候很年輕，順產(chǎn)，也很順利，現(xiàn)在大寶已經(jīng)快上一年級了，正好趕上二胎政策放開，家里人合計后決定要個二寶，畢竟兩個孩子長達(dá)以后可以相互照應(yīng)，就不會那么孤單。然而，當(dāng)二寶懷到六七個月的時候，芳芳覺得自己好像有些乏力、走路久了或者爬樓梯爬到兩三樓就有點(diǎn)兒喘，想著畢竟年齡比較比懷大寶時長了好幾歲，體力沒有原來好了，可能堅(jiān)持幾個月等寶寶出生后就好了，所以也沒當(dāng)回事。等到八九個月的時候，芳芳一樓也爬不動了，腳還有點(diǎn)兒腫，想著月份大了的緣故，生完寶寶就好了，所以也沒有當(dāng)回事。可是寶寶出生后4個多月了，芳芳還是覺得非常喘，奶水也不夠，腳也是不時的水腫，人覺總覺得累，走不動了，干不了活，老公有些擔(dān)心，帶著芳芳去看醫(yī)生，結(jié)果嚇了一跳，主要查了心和肺，還抽了些血，發(fā)現(xiàn)問題有些大，心超提示右心室擴(kuò)大，重度肺動脈高壓，趕緊建議芳芳去了肺動脈高壓的?？漆t(yī)院，經(jīng)過一系列的檢測，明確診斷特發(fā)性肺動脈高壓。芳芳不敢相信為什么自己會的這個病呢？生大寶的時候不是都很好嗎？但芳芳也慶幸雖然得了肺動脈高壓，居然在不知不覺中度過了好幾個“生死大關(guān)”。芳芳有可能在懷二寶的時候就發(fā)生了肺動脈高壓，而正如《人間世II》所述說的一樣，肺動脈高壓孕產(chǎn)婦是用生命在賭博。懷孕期間全身血液容量增加30-50%，心臟泵血功能增加50%，肺動脈高壓的孕產(chǎn)婦心臟功能不能耐受這么巨大的變化，很有可能出現(xiàn)心力衰竭，甚至死亡。分娩期間，每一次宮縮都會使血容量增加300-500ml，心輸出量增加50%，產(chǎn)婦在分娩后血容量還會再增加500ml，且在分娩后48小時心臟一直處于高負(fù)荷狀態(tài)，然后逐漸下降，至產(chǎn)后6個月才能恢復(fù)到孕前水平，可見整個妊娠、分娩及分娩后的六個月間，得有肺動脈高壓寶媽都有極大的離世風(fēng)險。肺動脈高壓的?？漆t(yī)生還發(fā)現(xiàn)許多女性的肺動脈高壓都是在懷孕時或產(chǎn)后發(fā)生的，這可能與懷孕時高容量和心臟負(fù)荷、性激素的劇烈變化，以及懷孕期間可能存在的慢性缺氧和高凝狀態(tài)有關(guān)系。雖然具體的機(jī)制還不是很清楚，但是懷孕的媽媽們每天除了關(guān)心寶寶的情況，也記得關(guān)系下自己的身體狀態(tài)，若是出現(xiàn)以下一些表現(xiàn)，最好去做個心臟超聲，看看有沒有肺動脈高壓的跡象。????1.氣短、乏力??例如跑步、快走或登樓梯時出現(xiàn)，之后逐漸加重，平時家中做家務(wù)、慢步走就出現(xiàn)，休息后稍微好些。2.胸痛??可能活動時出現(xiàn)，也可能突發(fā)突止的。3.頭暈、黑曚、暈厥??站立、跑步、上樓梯或從座位站起時發(fā)生，也可能休息的時候出現(xiàn)4.水腫??通常出現(xiàn)在足踝部、小腿，多為雙側(cè)對稱，按壓腳踝和小腿可出現(xiàn)凹陷，晨輕暮重，嚴(yán)重時還有出現(xiàn)腹水、胸水、心包積液，變現(xiàn)為腹脹、胃口差、氣促加重7.其他??例如咳嗽、咯血、嘴唇和手指發(fā)紫（即發(fā)紺）等2022年03月17日
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孫普增主任醫(yī)師 陽谷縣人民醫(yī)院 消化呼吸內(nèi)科 肺動脈高壓是由多種已知或未知原因引起的肺動脈壓異常升高的一種病理生理狀態(tài)，血流動力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測量平均肺動脈壓(mPAP)≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa)。根據(jù)發(fā)病原因是否明確，將肺動脈高壓分為“原發(fā)性”和“繼發(fā)性”兩類,可根據(jù)靜息狀態(tài)下mPAP水平分為“輕”(26~35mmHg)、“中”(36~45mmHg)、“重”(＞45mmHg)三度。一、病因和發(fā)病機(jī)制病因：肺動脈高壓的病因尚未完全明確。目前了解到，已知肺動脈高壓發(fā)生發(fā)展與肺血管結(jié)構(gòu)和（或）功能異常（即肺血管重構(gòu)）密切相關(guān)。多種疾病、藥物、毒物以及環(huán)境因素、遺傳因素等都可導(dǎo)致肺動脈高壓。分類和發(fā)病機(jī)制：依據(jù)病理表現(xiàn)、血流動力學(xué)特征以及臨床診治策略將肺動脈高壓分為五大類：1、動脈性肺動脈高壓（PAH）特發(fā)性肺動脈高壓；遺傳性肺動脈高壓；藥物和毒物所致肺動脈高壓；疾病相關(guān)肺動脈高壓：包括結(jié)締組織疾病、門靜脈脈高壓、HIV感染、先天性心臟病、血吸蟲??；PAH對鈣通道阻滯劑的長期反應(yīng)；肺靜脈閉塞?。≒VOD）和（或）肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥（PCH）；新生兒持續(xù)性肺動脈高壓。2、左心疾病所致肺動脈高壓左心室收縮性功能不全、左心室舒張性功能不全、心臟瓣膜病、先天性/獲得性左心流入道和先天性心肌病、先天性/獲得性肺靜脈狹窄。3、肺部疾病和（或）低氧所致肺動脈高壓慢性阻塞性肺疾?。–OPD）（低氧性肺動脈高壓最常見病因）、間質(zhì)性肺疾病、其他混合性限制性/阻塞性肺疾病、睡眠呼吸障礙、肺泡低通氣、長期居住高原環(huán)境、肺發(fā)育異常。4、慢性血栓栓塞性肺動脈髙壓和其他肺動脈阻塞性疾病慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、其他肺動脈梗阻性疾病5、未明和（或）多因素所致肺高血壓包括血液系統(tǒng)疾病、系統(tǒng)性疾病、代謝性疾病及其他疾病引起的肺動脈高壓。（一）繼發(fā)性肺動脈高壓病因和發(fā)病機(jī)制繼發(fā)性肺動脈高壓遠(yuǎn)比原發(fā)性肺動脈高壓常見，其基礎(chǔ)疾病多為心臟和呼吸系統(tǒng)疾病。呼吸系統(tǒng)的任何主要部分如阻塞性氣道疾病、肺實(shí)質(zhì)、胸廓和神經(jīng)肌肉病變都可導(dǎo)致肺動脈高壓。阻塞性氣道疾病：慢性阻塞性肺疾病是導(dǎo)致肺動脈高壓和肺源性心臟病最常見的原因。（二）原發(fā)性肺動脈高壓?。á馪AH）因和發(fā)病機(jī)制病因尚未明了，可能與遺傳、自身免疫、肺血管收縮、血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷等有關(guān)。二、臨床表現(xiàn)早期為基礎(chǔ)疾病，如慢性支氣管炎、COPD等的表現(xiàn)，晚期為右心功能不全的表現(xiàn)。(一)癥狀I(lǐng)PAH的癥狀缺乏特異性，早期通常無癥狀，僅在劇烈活動時感到不適;隨著肺動脈壓力的升高，可逐漸出現(xiàn)全身癥狀。1.呼吸困難：是最常見的癥狀，多為首發(fā)癥狀，主要表現(xiàn)為活動后呼吸困難，進(jìn)行性加重，以至在靜息狀態(tài)下即感呼吸困難，與心排出量減少肺通氣/血流比例失衡等因素有關(guān)。2.胸痛：由于右心后負(fù)荷增加、耗氧量增多及冠狀動脈供血減少等引起心肌缺血所致，常于活動或情緒激動時發(fā)生。3.頭暈或暈厥：由于心排出量減少,腦組織供血突然減少所致。常在活動時出現(xiàn)有時休息時也可以發(fā)生。4.咯血：通常為小量咯血，有時也可出現(xiàn)大咯血而致死亡。(二)體征IPAH的體征均與肺動脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān)。右心衰竭：發(fā)紺明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現(xiàn)舒張期雜音。肝大且有壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，重者可有腹腔積液。三、診斷與鑒別診斷多普勒超聲心動圖估測肺動脈收縮壓＞50mmHg，結(jié)合臨床可以診斷肺動脈高壓。肺動脈高壓的確診標(biāo)準(zhǔn)是右心導(dǎo)管檢查測定平均肺動脈壓＞25mmHg。而IPAH屬于排除性診斷，必須在除外引起肺動脈高壓的各種病因后方可作出診斷。2022年03月08日1065
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王嵐主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 所有類型的肺動脈高壓，它的癥狀都非常類似，表現(xiàn)為活動以后氣喘非常明顯。此外還會有胸口疼，特別是你體力活動的時候會出現(xiàn)胸前的疼痛不適、頭暈。在站立、爬樓，或者你從座位上突然站起來的時候，有可出現(xiàn)眼前發(fā)黑情況，甚至有時人會有暈倒。還有一個常見表現(xiàn)就是慢性疲勞，非常疲憊，但是又說不出有什么特別原因。有些患者還會出現(xiàn)腳踝腳部的腫脹，包括有一些病人會出現(xiàn)咳嗽表現(xiàn)。而嚴(yán)重的肺動脈高壓，患者會出現(xiàn)明顯的胸悶，腹部腫脹，胃口差，甚至腰背部有水腫情況。如果出現(xiàn)上述情況的時候，記得及時就醫(yī)！2022年02月26日937
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趙勤華副主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 最近天氣變冷，好幾個肺動脈高壓患者癥狀加重，前來我門診復(fù)查，問我是否需要調(diào)整靶向藥物方案？ 結(jié)果一查，好幾個都出現(xiàn)了貧血，有的患者輕度貧血，有的甚至中重度貧血。給予糾正貧血后，患者癥狀明顯改善。所以，今天我要跟大家強(qiáng)調(diào)一下千萬不要忽視貧血，糾正這個小問題，可以避免很多大問題的發(fā)生。 ? 貧血常見嗎？ 其實(shí)貧血在生活中很常見，據(jù)流行病學(xué)資料統(tǒng)計，全球貧血患病率為24.8%，影響16.2億人，孕婦貧血患病率為41.8%，非孕婦貧血患病率為30.2%，成年男子患病率最低，為12.7%。 ? 什么是貧血？ 簡單來說，就是血常規(guī)里的血紅蛋白低于正常人，成年男性Hb＜120g/L（12.0g/dl）成年女性Hb＜110g/L（11.0/dl），孕婦Hb＜120g/L，就可以診斷貧血。 血紅蛋白是紅細(xì)胞內(nèi)運(yùn)輸氧的特殊蛋白質(zhì)，血紅蛋白缺乏可造成人體缺氧。常見臨床癥狀包括虛弱、全身乏力、頭暈、心悸，活動后胸悶、氣促等。這些癥狀往往和肺動脈高壓癥狀相重疊，容易被忽視。 ? 肺動脈高壓患者為何會出現(xiàn)貧血？ 肺動脈高壓的患者出現(xiàn)貧血，以缺鐵性貧血常見，導(dǎo)致貧血的常見原因有以下幾點(diǎn)： 1、攝入不足：營養(yǎng)缺乏，飲食中缺乏鐵 缺鐵性貧血是最常見的一種原因，因?yàn)殍F是造血的原材料，如果人體對鐵的攝入量不足，便會影響到血紅蛋白的合成。很多患者查血常規(guī)，提示小細(xì)胞低色素貧血，這種就是缺鐵性貧血，通過補(bǔ)充鐵劑就可以得到緩解。而且，研究發(fā)現(xiàn)，缺鐵和肺動脈高壓還有很多千絲萬縷的關(guān)系，肺動脈高壓患者缺鐵常見，鐵代謝異?？赡芡ㄟ^多種途徑參與肺動脈高壓的發(fā)生發(fā)展，補(bǔ)鐵治療可改善此類患者的運(yùn)動能力。 ? 2、丟失過多：月經(jīng)量過多 肺動脈高壓患者女性居多，而且很多患者存在月經(jīng)紊亂，有的患者月經(jīng)量特別多，有的患者經(jīng)期長時間淋漓不盡，長期失血過多也會造成貧血。這種情況需要婦科就診。 ? 3、吸收障礙：胃腸道功能紊亂 各種造血因子比如鐵劑、維生素B12、葉酸的攝取，生成，轉(zhuǎn)化和吸收,都有賴于胃腸道的吸收，因此患有胃腸道功能紊亂的患者，比如胃大部切除術(shù)后、長期腹瀉、慢性腸炎等，都可能造成造血因子吸收障礙。還有碰到一些患者服用的藥物有腹瀉副作用，長期腹瀉也會造成吸收障礙導(dǎo)致貧血。 ? 4、結(jié)締組織疾病活動導(dǎo)致的貧血 比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動期，累及紅細(xì)胞抗原成分破壞，細(xì)胞膜表面的抗體產(chǎn)生一系列的免疫反應(yīng)，造成紅細(xì)胞減少，導(dǎo)致的貧血。 ? 5、藥物副作用 除了一些抗凝藥物、抗血小板藥物可能引起胃腸道出血所致貧血外，還要注意內(nèi)皮素受體拮抗劑這類靶向藥物可能會引起貧血。所以服藥后需要定期復(fù)查血常規(guī)。 ? 總之，千萬不要忽視貧血這個問題，或許肺動脈高壓病情加重，問題也許就出在這里！針對導(dǎo)致貧血的不同原因，給予糾正貧血，肺動脈高壓病情會得以顯著改善！2021年12月11日1008
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邢鈺副主任醫(yī)師 鄭大一附院 心血管內(nèi)科 肺動脈高壓在早期階段很難被發(fā)現(xiàn)，因?yàn)榉蝿用}高壓多隱襲起病，初期可沒有任何癥狀，逐漸出現(xiàn)疲勞、乏力、活動后氣短、心悸、胸悶等。即便在疾病進(jìn)展期，肺動脈高壓的癥狀也往往會被誤診為心臟或肺部其他疾病。我們肺動脈高壓中心的流程大概來講為四步曲：“疑診”-“確診”-“篩因”-“治療”。1. 哪些人群屬于易患肺動脈高壓的高危人群？高危險人群都應(yīng)注意監(jiān)測，積極控制治療原發(fā)病，每隔3-6月隨診復(fù)查，及時發(fā)現(xiàn)及時治療，高危人群包括： 患先天性心臟病、結(jié)締組織病、門脈高壓、慢性肺部疾病、HIV感染等基礎(chǔ)疾病者； 服用減肥藥、中樞性食欲抑制劑者； 家族中有特發(fā)性肺動脈高壓或遺傳性肺動脈高壓病史者。2. 普通人群疑診肺動脈壓力升高主要表現(xiàn)為哪些不適？肺動脈高壓的臨床癥狀無特異性，病因涉及多個學(xué)科，主要包括肺動脈高壓共同狀，如勞力性呼吸困難，胸痛、暈厥、疲乏、咯血、聲嘶等。各科醫(yī)生疑診肺動脈高壓主要是通過進(jìn)一步的詢問病史和體格檢查。肺動脈高壓和右心衰竭的體征：呼吸頻率增加、脈搏頻速、細(xì)小。右心衰竭時可見頸靜脈充盈。胸骨左下緣有抬舉性搏動，反映右心室增大。P2亢進(jìn)、分裂、左側(cè)第２肋間可聞及收縮期噴射音及噴射性雜音。胸骨左緣第４～5 肋間，可聞及三尖瓣全收縮期反流性雜音。肺動脈高壓的病因體征：如肺部疾病的肺部啰音聽診，先天性心臟病和瓣膜病心臟雜音聽診，檢查有無杵狀指(趾)、鼻出血，皮膚、關(guān)節(jié)、黏膜、骨骼異常改變等。3.不同病因的肺動脈高壓癥狀有哪些不同？大家可自行對照看一看。先天性心臟?。鹤杂仔呐K雜音、易感冒、差異性紫紺、蹲踞現(xiàn)象等。（大家可搜索我的另一篇科普文章“先天性心臟病合并肺動脈高壓，如何治療？”）結(jié)締組織病：皮膚、關(guān)節(jié)、黏膜、骨骼等異常。常有雷諾現(xiàn)象（在我的肺動脈高壓科普12文章中有詳細(xì)圖文講解）。左心疾病：高血壓、冠心病、心律失常、起搏器術(shù)后，常有勞力性氣短、不能平臥等。血栓栓塞性疾?。合轮铎o脈血栓、肺栓塞病史。呼吸系統(tǒng)疾?。悍蹓m相關(guān)職業(yè)史、慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史。綜上，相信大家已經(jīng)發(fā)現(xiàn)：其實(shí)很多疾病都伴隨肺動脈壓力升高，在我國肺動脈高壓的治療沒有得到患者們的重視，這就導(dǎo)致他們中不少被發(fā)現(xiàn)時都已經(jīng)是肺高壓重度、危險分層為高危、難以治療。臨床上，我們發(fā)現(xiàn)部分先天性心臟病患者、結(jié)締組織病患者竟對自己的肺動脈壓力一無所知，規(guī)范藥物治療和手術(shù)更是無從談起，無比遺憾，這也是我們堅(jiān)持科普肺動脈高壓的動力所在：希望每一位肺動脈高壓患者能找到病因，得到好的治療！辜和平主任醫(yī)師 鄭東院區(qū) 周一周五上午邢鈺副主任醫(yī)師 河醫(yī)院區(qū) 周一周四下午，周六上午2021年10月07日1601
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宋浩明主任醫(yī)師 上海市同濟(jì)醫(yī)院 心血管內(nèi)科 2019年年末在祖國大地出現(xiàn)了新冠病毒的疫情。新冠病毒造成的病毒性肺炎，主要是以發(fā)熱、干核、乏力為主要表現(xiàn)，重癥病人多在發(fā)病一周后出現(xiàn)呼吸困難和/或低氧血癥，嚴(yán)重者可快速進(jìn)展為急性呼吸窘迫迫綜合征等，最終導(dǎo)致病人的死亡。因此，大家現(xiàn)在提及呼吸困難，就會想到新冠病毒造成的病毒性肺炎。但其實(shí)引起呼吸困難的疾病有不少，有些疾病與我們的肺血管有關(guān)，其中就有肺高壓（pulmonary hypertension，PH）。現(xiàn)在讓我們來認(rèn)識一下肺高壓。正常的人體有兩套血液循環(huán)系統(tǒng)，體循環(huán)和肺循環(huán)。每套循環(huán)都有各自的壓力范圍，一旦體循環(huán)的壓力升高，就形成我們常說的“高血壓病”。而肺循環(huán)壓力也可以升高，形成了肺高壓。肺高壓其實(shí)是一種臨床常見的病癥，病因復(fù)雜多樣，可由多種心、肺或肺血管疾病引起，最終導(dǎo)致右心衰竭，具有潛在致命性，預(yù)后較差，但在臨床中卻不易為醫(yī)生或病患所重視。大部分肺高壓病人起病隱襲，發(fā)展比較緩慢，開始沒有特異性的癥狀，可能僅在活動后出現(xiàn)一些氣短、胸悶，休息后可以好轉(zhuǎn)，因此容易引起臨床上的漏診。后期，隨著肺動脈壓力的進(jìn)一步升高，可出現(xiàn)氣喘、胸痛、頭暈，容易暈厥。嚴(yán)重的病人出現(xiàn)右心衰竭的癥狀，如雙側(cè)下肢的水腫、肝臟腫大，甚至出現(xiàn)腹水或胸水等癥狀。一旦出現(xiàn)右心衰竭的癥狀，病人的預(yù)后就不容樂觀了。所以這種高致殘高死亡率的疾病，大家一定要提高警惕。按照國際上最新的分類，肺高壓一共可分為五大類，第一類是肺動脈高壓、第二類是左心疾病所致肺高壓、第三類是呼吸系統(tǒng)疾病和/或缺氧所致肺高壓、第四類為肺動脈阻塞性疾病所致肺高壓、第五類未知因素所致肺高壓。目前認(rèn)為肺高壓可由幾十種種疾病引起，包括特發(fā)性肺動脈高壓，結(jié)締組織疾病，比如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的肺高壓；由于減肥時尚的流行，部分服用過減肥藥的一類人也會患上肺高壓。由于環(huán)境的污染等等原因，懷孕的媽媽暴露在各種危險因素之中，導(dǎo)致各種先天性心臟病的發(fā)病率明顯提高，如動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損，如果沒有得到及時有效的治療，也會發(fā)展成為肺高壓。最高的病人甚至?xí)霈F(xiàn)肺循環(huán)的壓力大于體循環(huán)的壓力(正常時肺循環(huán)的壓力只有體循環(huán)的五分之一)，一旦出現(xiàn)這樣的情況就喪失了手術(shù)或介入治療的機(jī)會。肺高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？最新的標(biāo)準(zhǔn)是在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測量所得平均肺動脈壓≥25mmHg。此外，診斷肺動脈高壓(肺高壓中的第一類，又稱為動脈型肺動脈高壓)，除需滿足上述標(biāo)準(zhǔn)之外，還應(yīng)包括肺毛細(xì)血管楔壓或左心室舒張末壓≤15mmHg，肺血管阻力>3 Wood單位。根據(jù)靜息水平平均肺動脈壓水平，我們可以把肺高壓的嚴(yán)重程度可分為三度：“輕”(25-35mmHg)、“中”(36-45mmHg)、“重”(≥45mmHg)。肺高壓該做哪些檢查明確？為了明確肺高壓的病因并判斷疾病的嚴(yán)重程度，可以進(jìn)行相關(guān)檢查：其中胸部X線檢查對于中重度的肺高壓病人有較高的診斷價值。超聲心動圖是國內(nèi)篩查肺高壓最重要的無創(chuàng)性檢查方法，擬診肺高壓的推薦標(biāo)準(zhǔn)為肺動脈收縮壓≥40mmHg。肺功能測定、放射性核素肺通氣／灌注掃描和高分辨率CT以及增強(qiáng)CT肺動脈造影術(shù)則可以明確病人是否存在肺部疾病、血栓栓塞等情況。而右心導(dǎo)管檢查和急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)則是確診和評估病情嚴(yán)重的標(biāo)準(zhǔn)方法。如何治療和預(yù)防？雖然肺高壓的預(yù)后較差，但目前治療還是取得了一定的進(jìn)展。首先在防治中，尤其在目前的新冠疫情下需要給予病人一些關(guān)于日常生活方面的正確建議，鼓勵病人根據(jù)個人癥狀進(jìn)行適當(dāng)體力運(yùn)動身體鍛煉并提供康復(fù)指導(dǎo)，其次對該類病人進(jìn)行心理支持，同時由于肺高壓病人易患肺炎，因此必須要預(yù)防感染，做好個人防滑，外出戴口罩，勤洗手。目前春寒料峭，一定要穿著保暖，預(yù)防各種微生物導(dǎo)致的感染。在治療上針對血管收縮、血管內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面，幫助恢復(fù)肺血管的壓力，改善心功能，提高生活質(zhì)量。對于左心疾病所致肺高壓、與呼吸系統(tǒng)疾病和/或缺氧所致肺高壓病人可予以心、肺疾病的相關(guān)治療。而對于肺動脈高壓和慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（第四類肺動脈阻塞性疾病所致肺高壓中的一種疾?。┎∪丝蛇M(jìn)行特異性藥物治療，又稱為靶向性藥物治療，包括鈣拮抗藥、前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑和5-型磷酸二酯酶抑制劑以及最新的鳥苷酸環(huán)化酶激動劑。以前后四類藥物價格較為昂貴，但在去年，這些藥物都已進(jìn)入了國家醫(yī)保目錄，給病人帶來了大實(shí)惠。對于慢性血栓栓塞性肺高壓病人還可考慮行肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)以及肺動脈球囊擴(kuò)張術(shù)，這些手術(shù)目前國內(nèi)部分醫(yī)院已經(jīng)開展或逐步在開展中。既往受診斷水平的限制，以及沒有安全有效的藥物治療等原因，很多肺高壓病人在痛苦和絕望中度過余生?，F(xiàn)在隨著診斷技術(shù)水平的提高，多種新藥的上市，治療肺高壓不再只是夢想。我們衷心的希望在新冠疫情下，不僅要預(yù)防肺高壓的出現(xiàn)，而且要讓肺高壓病人的病情得到控制。2021年05月29日1942
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邢鈺副主任醫(yī)師 鄭大一附院 心血管內(nèi)科 今天5月5日，是世界肺動脈高壓日。 “關(guān)愛藍(lán)唇，為生命喝彩”公益項(xiàng)目，暨鄭大一附院肺動脈高壓日大型義診活動，在門診樓廣場如期舉行。 這個特殊的日子里，在我們病房里，也恰有一位特發(fā)性肺動脈高壓（重度）的患者。我們這位年輕IPAH患者（彩超提示肺動脈壓118）于4月28日接受了右心導(dǎo)管檢查，肺動脈造影及PADN術(shù)后，胸悶氣短等一般癥狀明顯緩解，在手術(shù)后接受優(yōu)化藥物治療，今日順利出院。 肺動脈高壓常見癥狀 1呼吸困難最早出現(xiàn)也最常見。 表現(xiàn)為進(jìn)行性活動后胸悶氣短，病情嚴(yán)重的在休息時也可出現(xiàn)。 2疲勞、乏力、運(yùn)動耐量減低 這與心排量減少，全身組織灌注不足有關(guān)。 3暈厥 心排量下降導(dǎo)致腦組織供血不足。 4心絞痛或胸痛 可為右心缺血所致，與右心室肥厚冠狀動脈灌流減少，心肌相對供血不足有關(guān)。 5咯血 肺毛細(xì)血管前微血管瘤破裂所致。 6聲音嘶啞 肺動脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)所致。 7右心衰的癥狀 食欲缺乏、惡心、嘔吐、上腹脹痛，雙下肢、會陰、腰骶部水腫，胸腹水，口唇、指尖、耳廓發(fā)紺，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。 8某些類型肺動脈高壓還會有原發(fā)病的癥狀 如結(jié)締組織病相關(guān)性肺動脈高壓可有脫發(fā)、光敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎等。 今天的義診讓群眾了解到肺動脈高壓的基礎(chǔ)知識，癥狀，原因，檢查，治療。了解右心導(dǎo)管檢查的必要性，對治療有重要的指導(dǎo)意義，這次義診活動提高了群眾對肺高壓相關(guān)疾病的認(rèn)知與理念。（肺動脈高壓除了正規(guī)藥物聯(lián)合治療，還有微創(chuàng)手術(shù)治療的機(jī)會，可參見之前科普文章） 希望看到文章的你們與我們醫(yī)護(hù)攜手，共同為“藍(lán)嘴唇們”的規(guī)范診療提供更多幫助！為生命增彩！ 辜和平主任門診時間：河醫(yī)院區(qū)每周三和周六。 孟哲主任門診時間：河醫(yī)院區(qū)每周五上午，周三周六下午。 邢鈺醫(yī)生門診時間：河醫(yī)院區(qū)每周一下午和每周四下午。2021年05月05日1460
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2021年01月20日1769
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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 武漢協(xié)和醫(yī)院血管外科：德富、Lauretta、Lyu（呂平）概述肺動脈高壓是一種影響肺部動脈和心臟右側(cè)（如右心室）的高血壓。在一種稱為肺動脈高壓（PAH）的肺高壓中，肺部血管變窄，被阻塞或被破壞。這種損害會減慢通過肺部的血液流動，并且肺動脈中的血壓升高。心臟必須更加努力地向肺部泵血。額外的努力最終會使心肌變得虛弱并衰竭。肺高壓的一種表現(xiàn)形式是肺動脈高壓(pulmonary artery hypertension, PAH)，即肺部血管變窄、阻塞或破壞。這種損傷會減慢肺部的血液流動，使肺部動脈的血壓升高。心臟必須更努力地將血液泵入肺部。額外的努力最終會導(dǎo)致心?。ㄊ紫葧婕坝倚氖业男募。┳?nèi)醪⑺ソ?。有些人的肺動脈高壓會慢慢惡化，甚至危及生命。雖然有些類型的肺動脈高壓還沒有治愈的方法，但是治療可以幫助減輕癥狀，提高生活質(zhì)量。癥狀肺動脈高壓的癥狀和體征發(fā)展緩慢。可能幾個月甚至幾年都不會注意到它們。隨著病情的發(fā)展，癥狀會越來越嚴(yán)重。肺動脈高壓癥狀包括：呼吸短促(呼吸困難)，最初是在運(yùn)動時，最后在休息時也會出現(xiàn)乏力頭暈或昏厥(暈厥)胸悶或胸痛腳踝、腿部水腫，最終還會出現(xiàn)腹水嘴唇和皮膚發(fā)青(發(fā)紺)心跳加速或心悸病因心臟有兩個上腔(心房)和兩個下腔(心室)。每次血液通過心臟時，右下腔(右心室)通過一根大血管(肺動脈)將血液泵入肺部。在肺內(nèi)，血液釋放二氧化碳并吸收氧氣。正常情況下，血液很容易通過肺部的血管(肺動脈、毛細(xì)血管和靜脈)再回流到心臟的左側(cè)（左心房，再流入左心室）。然而，位于肺動脈內(nèi)的細(xì)胞的變化會導(dǎo)致動脈壁變硬、腫脹和增厚。這些變化可能會減慢或阻塞通過肺部的血流，從而導(dǎo)致肺動脈高壓。根據(jù)病因不同，肺動脈高壓可分為五組。第1組：肺動脈高壓（PAH）病因包括：不明原因(特發(fā)性肺動脈高壓)家族遺傳的基因突變(遺傳性肺動脈高壓)使用一些處方減肥藥或非法藥物，如甲基苯丙胺以及其他某種藥物出生時出現(xiàn)的心臟問題(先天性心臟病)其他情況，如結(jié)締組織疾病(硬皮病、紅斑狼瘡等)、艾滋病毒感染或慢性肝病(肝硬化)第2組：左側(cè)心臟病引起的肺動脈高壓病因包括：左心瓣膜疾病，如二尖瓣或主動脈瓣疾病左心室衰竭第3組：肺部疾病引起的肺動脈高壓病因包括：慢性阻塞性肺病(COPD)肺纖維化，一種導(dǎo)致肺氣囊之間組織(間質(zhì))瘢痕化的疾病。阻塞性睡眠呼吸暫停長期處于高海拔地區(qū)的人可能有較高的肺動脈高壓風(fēng)險第4組：慢性血栓引起的肺動脈高壓病因包括：肺部慢性血凝塊（肺栓子）其他凝血疾病第5組：其他健康狀況引發(fā)的肺動脈高壓病因包括：血液疾病，包括真性紅細(xì)胞增多癥和原發(fā)性血小板增多癥炎性疾病，如結(jié)節(jié)病和血管炎代謝紊亂，包括糖原儲存疾病腎臟疾病腫瘤壓迫肺動脈艾森曼格綜合征和肺動脈高壓艾森曼格綜合征是一種引起肺動脈高壓的先天性心臟病。它最常見的原因是心臟的兩個下部的心腔(左右心室)之間有一個大洞，稱為室間隔缺損。心臟內(nèi)的這個洞會導(dǎo)致血液在心臟里流動不正常。攜帶氧氣的血液(紅色血液)與缺乏氧氣的血液(藍(lán)色血液)相混合。然后血液經(jīng)右心室和肺動脈回到肺部——而不是經(jīng)左心室和主動脈前往身體的其他部分——于是增加肺動脈的壓力并導(dǎo)致肺動脈高壓。風(fēng)險因素隨著年紀(jì)增大會增加罹患肺動脈高壓的風(fēng)險。這種情況在30到60歲的人群中更常被診斷。然而，特發(fā)性PAH在年輕人中更為常見。其他可能增加肺動脈高壓的風(fēng)險包括：家族病史體重超重凝血疾病或肺部血凝塊家族史暴露于石棉遺傳疾病，包括先天性心臟病住在高海拔地區(qū)使用某些減肥藥使用非法藥物，如可卡因使用選擇性5 -羥色胺再吸收抑制劑(SSRIs)，用于治療抑郁和焦慮并發(fā)癥肺動脈高壓的并發(fā)癥包括：右側(cè)心臟增大和心力衰竭（肺心?。?。在肺心病中，心臟的右心室變大，必須比通常更費(fèi)力地泵血才能使血液通過狹窄或阻塞的肺動脈。起初，心臟試圖通過增厚右心室壁并擴(kuò)大右心室腔來增加它能容納的血液量來進(jìn)行補(bǔ)償。但這些變化給心臟造成了更大的負(fù)擔(dān)，最終導(dǎo)致右心室衰竭。血凝塊：患肺動脈高壓會使得更有可能在肺部的小動脈中形成血塊，如果血管已經(jīng)變窄或堵塞，這是很危險的。心律失常：肺動脈高壓可導(dǎo)致心律不齊，心律不齊可導(dǎo)致心跳加速(心悸)、頭暈或昏厥。某些心律失?？赡芪＜吧IPS: 一位70歲肺高壓老年人的心電圖肺部出血：肺動脈高壓可導(dǎo)致危及生命的肺出血和咳血(咯血)。妊娠并發(fā)癥：肺動脈高壓對婦女及其正在發(fā)育的嬰兒可能有生命危險。TIPS: 一位妊娠期肺動脈高壓的年輕女性患者。經(jīng)胸超聲心動圖顯示中度三尖瓣反流，由肺動脈高壓引起。2020年05月05日4570
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