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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運醫(yī)院 遺傳咨詢科 肺動脈狹窄主要包括肺動脈瓣狹窄、肺動脈瓣下狹窄(漏斗部狹窄)和肺動脈瓣上狹窄。本文主要介紹肺動脈瓣狹窄，肺動脈瓣狹窄一般是指室間隔完整，肺動脈瓣口狹窄的先天性心臟畸形，占先天性心臟病的8%~10%。一、畸形特征肺動脈瓣狹窄常見為3瓣葉(70%)，表現(xiàn)為瓣葉交界相互融合，瓣葉增厚，短縮和僵硬，瓣口狹窄。少部分為2瓣葉和單瓣葉畸形。肺動脈均有狹窄后擴張的改變，內(nèi)壁時常有“噴射損傷的病變”。擴張自瓣環(huán)以上開始，可延伸至左肺動脈。肺動脈窄后擴張程度與瓣口狹窄的程度非一定成比例。由于肺動脈瓣狹窄導致右心室壓力增高，右心室可有不同程度的繼發(fā)性肥厚，漏斗部肥厚明顯，嚴重病例可致右心室流出道狹窄。三尖瓣可增厚，其閉合處可有纖維組織增生，甚至出現(xiàn)三尖瓣關閉不全，右心房繼發(fā)性增大。二、超聲診斷單純輕度肺動脈瓣狹窄，產(chǎn)前超聲很難檢出。由于胎兒時期，肺循環(huán)阻力較高，肺動脈瓣輕度狹窄不會出現(xiàn)異常高速血流，因此，彩色多普勒亦沒有明顯異常改變。肺動脈狹窄到一定程度時，產(chǎn)前超聲才能發(fā)現(xiàn)。嚴重肺動脈瓣狹窄的超聲表現(xiàn)如下。1.右心室肥厚與三尖瓣反流：右心室與三尖瓣出現(xiàn)不同程度的發(fā)育不良，部分病例也可出現(xiàn)右心室正常。2.肺動脈瓣環(huán)或主肺動脈內(nèi)徑小于正常：有時可見狹窄后局限性肺動脈擴張。3.肺動脈瓣增厚：開放受限。4.彩色多普勒與頻譜多普勒：可檢出肺動脈內(nèi)五彩血流及湍流頻譜。5.部分病例：在發(fā)育過程中可由狹窄發(fā)展為肺動脈閉鎖。三、臨床處理及預后輕度肺動脈瓣狹窄，其臨床預后良好，不需要手術，病情進展緩慢，如右心室和肺動脈收縮期壓力階差在40mmHg以內(nèi)者，4~8年隨訪壓差改變不大，或略有下降。中度以上的狹窄臨床癥狀逐漸加重，心擴大，心電圖示右心室肥厚勞損，右心室收縮壓超過70mmHg或右心室-肺動脈收縮壓差超過50mmHg，則為手術適應證。對于沒有右心室發(fā)育不良，右心室功能正常者，手術一般無死亡，但在重癥肺動脈瓣狹窄伴右心室功能衰竭病人，術后有一定的死亡率，死亡原因主要為低心排血量綜合征、右側心力衰竭。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學》內(nèi)容編輯2024年07月30日
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貢鳴主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 心力衰竭與瓣膜外科中心 首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院心臟外科中心貢鳴單純肺動脈口狹窄是指肺動脈瓣或漏斗部狹窄而室間隔完整的先天性畸形。肺動脈狹窄是右室流出道梗阻的主要病變，狹窄可在肺動脈瓣下、瓣膜、肺動脈總干及分支不同部位，其中以單純肺動脈瓣膜狹窄最常見。肺動脈狹窄占所有先天性心臟病的10%～30%，目前是臨床上比較常見，且相對簡單的先天性心臟病。在胚胎形成的前三個月中，胎兒可能因為環(huán)境或遺傳因素導致肺動脈狹窄。母親若在懷孕的最初三個月中患風疹，胎兒便可能發(fā)生風疹綜合癥，包括白內(nèi)障、耳聾及心血管畸形。另外，肺動脈狹窄患者的子女患先天性心臟病的機率也會增高。當孩子被診斷為肺動脈狹窄，家長們多會手足無措。其實對于這種常見的先天性畸形，臨床上已經(jīng)有一套比較完善的治療方案。主要分為一下幾類：不需要治療的肺動脈瓣狹窄輕度狹窄的病人并沒有什么明顯癥狀，并且可以不進行治療。主要的檢查體征為超聲測量跨瓣壓差在30mmHg以下，沒有出現(xiàn)明顯右室肥大癥狀。在日常生活中，家長只需要對孩子多加注意即可。一方面要避免感染，少去人多擁擠的地方，家中常開窗通風，或用醋蒸等方法進行空氣消毒。另外，孩子不宜過度劇烈的運動，以免加重心臟的負擔。介入治療對于肺動脈中度狹窄的患兒，可能出現(xiàn)胸悶、胸痛、氣喘、乏力等癥狀。如果孩子的跨瓣壓差在30~40 mmHg之間，可以采用經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術。經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術是利用球囊擴張的機械力量使粘連的肺動脈瓣葉交界處分離，以緩解瓣口狹窄程度。這是一種微創(chuàng)治療技術，對于符合條件的患兒，可以免除開胸手術帶來的創(chuàng)傷和痛苦。開胸手術治療對于單純肺動脈口狹窄重癥患者來說，可能出現(xiàn)暈厥、右心衰竭等癥狀，極重者還可能出現(xiàn)缺氧性心臟停搏及猝死。如果孩子的檢查顯示其右心室和肺動脈之間的壓力差相差超過80-100mmHg以上，是嚴重的肺動脈瓣發(fā)育不良，或是瓣膜下漏斗部位狹窄，則不適合做球囊導管擴張術，而必須進外科手術治療。目前，該手術的成功率是很高的，并且患兒術后的恢復狀況也較為良好。相反，如果家長沒有及時帶孩子進行治療，隨著其年齡的增長還是有可能因右心室負荷過重，而出現(xiàn)右心衰竭的癥狀。所以，盡管肺動脈瓣狹窄是個相對簡單的先天心臟病，但是家長積極帶孩子就醫(yī)，是非常重要的。2021年03月13日1250
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呂文強主任醫(yī)師 揭陽市人民醫(yī)院 胸心外科 肺動脈口狹窄(系指右室和肺動脈之間存在的先天性狹窄畸形。有三種類型:肺動脈瓣膜狹窄、右心室漏斗部狹窄和肺動脈主干及其分支狹窄，而以瓣膜狹窄最常見。瓣膜狹窄通常為瓣葉增厚交界合，瓣口呈魚嘴狀突向肺動脈，肺動脈主干呈狹窄后擴張，常有不同程度的肺動脈瓣環(huán)狹窄。右室漏斗部狹窄可呈隔膜性狹窄和管狀狹窄。隔膜性狹窄在右室漏斗部下方形成環(huán)狀纖維性隔膜，將右心室分隔成兩個大小不等的心室腔，其上方擴大的薄壁心室腔稱為第三心室。管狀狹窄是由肥厚的右心室前壁、室上嶺和異常粗大的隔束和壁束所致。肺動脈主干及其分支可為一處或多處環(huán)形狹窄或發(fā)育不良。病理生理 肺動脈口狹窄引起右心室血液排出受阻、壓力增高，右心室與肺動脈之間存在壓力階差,其大小取決于肺動脈口狹窄的程度。壓力階差<40mmhg為輕度狹窄,40mmhg--100mmhg為中度狹窄，>100mmHg為重度狹窄。因靜脈回心血流受阻，心排血量減少，血液瘀滯，可出現(xiàn)周圍性紫紺。約1/4病例伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損，當右心房壓力明顯升高時，心房水平出現(xiàn)右向左分流，而發(fā)生中央性紫紺。右心室長期負荷增加引起右心室向心性肥厚，加重右室流出道狹窄，出現(xiàn)心力衰竭，甚至死亡。臨床表現(xiàn)癥狀與狹窄程度、是否存在卵圓孔未閉、房間隔缺損和繼發(fā)三尖瓣返流有關。輕度狹窄者可無癥狀或癥狀輕微。常見的癥狀是稍活動即感心悸、氣促、胸悶甚至暈厥，勞動耐力差、易疲勞。癥狀隨年齡增長而加重。并存卵圓孔未閉者，活動后出現(xiàn)紫紺。重癥者休息時亦可出現(xiàn)紫紺。晚期病人常有頸靜脈充盈、肝腫大、下肢浮腫，甚至腹水等右心衰竭征象。體格檢查:肺動脈瓣膜狹窄者胸骨左緣第2肋間可聞及響亮而粗糙的收縮期噴射樣雜音并向左上方向傳導。多數(shù)伴有收縮期震顫。肺動脈第二音減弱或消失。右室漏斗部狹窄的收縮期雜音位置較低，部分病例肺動脈瓣第二音正常;三尖瓣關閉不全病人，可在三尖瓣聽診區(qū)聽到收縮期雜音。心電圖:根據(jù)狹窄程度可示正常、電軸右偏、右心室肥大勞損,T波倒置和P波高尖。X線檢查:可顯示右心室、右心房增大、肺動脈段凸出。但漏斗部狹窄者肺動脈段凸出不明顯。兩肺野清晰、血管紋理減少，尤以外側1/3肺野更為明顯。超聲心動圖:可顯示狹窄的類型和程度。肺動脈瓣膜狹窄則顯示肺動脈主干增寬，瓣葉增厚，回聲增強，開放受限和右室壁增厚。彩色多普勒超聲顯示狹窄瓣口的高速血流信號，可測得最大跨瓣壓差。漏斗部狹窄顯示右室流出道狹小，小梁和肌柱增粗。彩色多普勒超聲可測得右室流出道湍流信號。診斷和鑒別診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)，結合心電圖、胸部x線、超聲心動圖檢查可作出診斷。必要時行心導管右心室測壓和造影檢查，有助于確診。借助于肺動脈口狹窄的特征性雜音、肺動脈第二音減弱或消失的特點，以及其肺血減少x線征象，不難與室間隔缺損、房間隔缺損相鑒別。部分法洛四聯(lián)癥的病例，右室流出道梗阻不明顯，其表現(xiàn)類似肺動脈口狹窄，超聲心動圖和心導管造影檢查可提示存在室間隔缺損和主動脈騎跨，有助于鑒別診斷。手術治療1.手術適應證 輕度狹窄，無明顯癥狀，胸部X線和心電圖檢查無明顯改變，右心室收縮壓<60mmhg者，無需手術。中度以上狹窄，有明顯臨床癥狀，心電圖提示右心室肥大或伴勞損，心導管測壓顯示右心室壓力>75mmHg，右心室與肺動脈間壓力階差>50mmHg，均有手術指征。重度狹窄者，病理進展迅速，繼發(fā)的右室流出道梗阻會加重狹窄，需盡早手術。2.手術方法 由于體外循環(huán)技術已十分成熟和安全，曾用的幾種非體外循環(huán)手術已棄用。胸骨正中切口，在體外循環(huán)心臟跳動或停搏下，根據(jù)狹窄類型選擇心臟切口。肺動脈瓣膜狹窄通?？v形切開主肺動脈，直視下行瓣膜交界切開術;漏斗部狹窄，則切開右室流出道前壁，切除狹窄的纖維環(huán)或肥厚的壁束和隔束，疏通右室流出道。若疏通后的右室流出道仍狹窄，則用自體心包片或滌綸織片加寬流出道。若存在瓣環(huán)狹窄，則切開瓣環(huán)，行跨越瓣環(huán)的右室流出道加寬術。近年有人對瓣膜型狹窄，采用經(jīng)導管的肺動脈瓣球囊擴張術，由于無需剖胸，術后恢復快，較受歡迎.但部分病例擴張效果不理想，且可有肺動脈瓣膜關閉不全并發(fā)癥發(fā)生。2012年02月22日7705
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韓波主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 小兒心臟科 肺動脈狹窄(pulmonary stenosis，PS)為常見先天性心臟病，約占總數(shù)的8%-12%?！静±斫馄省?．肺動脈狹窄可分為肺動脈瓣狹窄、肺動脈瓣下狹窄（即漏斗部）和肺動脈瓣上狹窄三種。2．在肺動脈瓣狹窄，可見肺動脈瓣增厚，三個瓣葉交界處互相融合或瓣葉間無交界處，瓣口狹窄，僅中央留一小孔。嬰兒期患嚴重的肺動脈瓣狹窄（近乎瓣膜閉鎖）者，盡管右室大小正常但常發(fā)育不良。發(fā)育不良型的肺動脈瓣常增厚、不規(guī)則、僵硬，且瓣環(huán)小，常見于Noonan綜合征。3．單純的漏斗部肺動脈狹窄很少見；常合并大型室間隔缺損，見于法洛氏四聯(lián)癥。4. 肺動脈瓣上狹窄 也稱主肺動脈狹窄，偶爾見于風疹綜合征和Williams 綜合征?！静±砩怼颗咛?-9周，總動脈干分隔成主動脈和肺動脈，肺動脈瓣開始發(fā)育。肺動脈瓣狹窄是由于妊娠中晚期瓣葉融合所致。胎兒期肺動脈瓣狹窄對血液循環(huán)并無多大影響。出生后由于肺動脈瓣狹窄，右心室排血受阻，收縮期負荷加重，因而右心室壓力升高，長期如此，則導致右心室肥厚，使右心室腔縮小，繼而右室流出道梗阻，右心室壓力進一步增高，排血困難加重，致使右心室功能失代償，發(fā)生心力衰竭。重度狹窄時，右心房壓力升高，若有未閉的卵圓孔或房間隔缺損，血流可自右心房流向左心房，導致紫紺。隨狹窄的程度不同，右心室與肺動脈之間出現(xiàn)不同程度的壓力階差，血流從高壓的右心室通過狹窄的瓣口，進入低壓的肺動脈內(nèi)，產(chǎn)生噴射性湍流，使肺動脈主干形成狹窄后擴張，該擴張主要見于瓣膜型狹窄。【臨床表現(xiàn)】1．癥狀 輕度狹窄患兒可完全無癥狀；中重度狹窄者，可有勞力性呼吸困難，易疲乏。重度狹窄者，可有心力衰竭或活動時胸痛。2．新生兒期患重度肺動脈瓣狹窄者，喂養(yǎng)困難，氣促，可有紫紺及心力衰竭。3．體格檢查 多數(shù)病兒發(fā)育良好，無紫紺，患嚴重肺動脈瓣狹窄的新生兒氣促、紫紺。心前區(qū)飽滿，左側胸骨旁可觸及右室的抬舉性搏動，胸骨左緣上方可捫及收縮期震顫。胸骨左緣上部可聞及2-5/6級噴射性收縮期雜音，向背部傳導，雜音的強度和持續(xù)時間與狹窄的嚴重程度成正比。輕度和中度狹窄者可聽到收縮早期喀喇音?？粝涤捎谠龊竦跃邚椥缘陌昴ぴ陂_始收縮時突然繃緊所致。肺動脈瓣區(qū)第二音分裂，且不同程度地減弱。4．伴充血性心力衰竭時，可有肝臟腫大?！据o助檢查】1．心電圖 輕度狹窄者，心電圖正常；中度狹窄者，電軸右偏，右室肥大。心電圖右室肥大的程度與狹窄的嚴重程度成正比。2．X線檢查 心臟大小正常，但肺動脈段隆突（即狹窄后肺動脈擴張）。如有心衰，心臟則明顯增大，主要為右室和右房擴大。肺血管影通常正常，但重度肺動脈狹窄，則肺血減少。新生兒重度肺動脈狹窄，肺血少且心臟不同程度的增大。3．超聲心動圖 二維超聲心動圖可顯示肺動脈瓣增厚、收縮期開啟受限呈圓隆狀；測量肺動脈瓣環(huán)；并顯示主肺動脈擴張（即狹窄后肺動脈擴張）。多普勒超聲可根據(jù)改良的Bernoulli方程估測肺動脈瓣的跨瓣壓力階差，從而估測肺動脈瓣狹窄的嚴重程度。發(fā)育不良的瓣膜表現(xiàn)為顯著增厚、瓣葉僵硬和瓣環(huán)發(fā)育不良。4．心導管檢查 根據(jù)右心室收縮壓和肺動脈之間的壓力階差對肺動脈瓣狹窄進行分度。壓力階差在10-30mmHg之間者為輕度，30-60mmHg為中度，大于60mmHg為重度。【預后和并發(fā)癥】1．輕度的肺動脈狹窄，其程度通常不會加重；但中度和重度的狹窄會隨年齡增長而加重。2．嚴重的肺動脈狹窄會發(fā)生心力衰竭。3．偶爾可發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。4．重度肺動脈狹窄患兒在重度體力活動時，有猝死的可能性。5．大多數(shù)患重度肺動脈狹窄的新生兒若治療不恰當，可死亡?！局委煛繉χ小⒅囟确蝿用}瓣狹窄患兒，一般認為當右室收縮壓超過50mmHg時，應進行治療。經(jīng)導管球囊肺動脈瓣膜成形術是大多數(shù)患兒的首選治療方法。該方法風險小，無痛，比開胸手術的費用低，住院天數(shù)短，對瓣膜發(fā)育不良型的也有效。若球囊肺動脈瓣膜成形術失敗，則采用外科開胸瓣膜切開術。新生兒期重度肺動脈瓣狹窄采用經(jīng)導管球囊瓣膜成形術或外科瓣膜切開術是十分必要的。兒童期的輕度肺動脈狹窄者需預防心內(nèi)膜炎的發(fā)生。本文系韓波醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2012年02月06日22718
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崔仲奇副主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 心臟外科 肺動脈瓣狹窄既肺動脈口的狹窄，占先天性心臟病的5％-8％，其中90％為瓣的狹窄，即三個肺動脈瓣增厚，交界處融合心臟收縮時，由于瓣膜打不開，而呈園頂征。心臟雜音是主要體征，心電圖表現(xiàn)右室肥厚，心臟X線片示肺血少，右心擴大，肺動脈段垂直樣擴張，超聲心動圖可明確診斷。肺動脈瓣狹窄可根據(jù)右室與肺動脈之間的壓力差分為輕，中，重。壓差0．75千帕(超過10毫米汞柱)可診斷為肺動脈瓣狹窄，壓差10-50毫米汞柱為輕度狹窄；左室收縮壓水平50為中度；大于左室收縮壓水平為重度。除重度肺動脈瓣狹窄之外， 患兒臨床癥狀很輕，有時可有運動后氣喘等。重度病人因右室、右房壓力升高使房間隔上的卵圓孔撿開，出現(xiàn)右房的血流入左房，而表現(xiàn)口唇及指趾甲青紫。重度狹窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮腫、腹水、肝大等。肺動脈瓣狹窄的治療，目前治療包括手術及球囊導管成形術。擴張術使粘連的肺動脈瓣撕開，而解決了狹窄問題，除個別病例失敗外基本成功，再狹窄率極低，因此目前基本替代了手術治療。只有瓣膜發(fā)育不良、瓣環(huán)過小或者合并其它心臟畸形的病例，可能需手術治療。2008年12月22日13648
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