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樊朝美主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心衰重癥監(jiān)護(hù)病房 HFCU Morrow AG是發(fā)明室間隔心肌切除術(shù)的美國(guó)外科醫(yī)生，以他名字命名的Morrow術(shù)（現(xiàn)在為改良擴(kuò)大Morrow術(shù)）解除了藥物難治性肥厚型梗阻性心肌病患者的左心室流出道梗阻，緩解了無(wú)數(shù)患者的病情和癥狀，提高患者的生存率。 1963年Morrow首次報(bào)道了梗阻是因?yàn)樾募》屎褡璧K了左心室流出道。Morrow曾經(jīng)是美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院（NIH）臨床外科主任，從1953年直到1982年去世，他建立了一個(gè)未來(lái)心臟外科醫(yī)生國(guó)際培訓(xùn)計(jì)劃。他致力于肥厚型梗阻性心肌病的外科手術(shù)治療，先后為299名患者做了手術(shù)。他發(fā)明的心肌切除手術(shù)上世紀(jì)60年代早期在NIH開(kāi)展，此后迅速蔓延到包括梅奧診所在內(nèi)的全美各主要醫(yī)療機(jī)構(gòu)。 Morrow本人也是一位肥厚型梗阻性心肌病患者。他的兩個(gè)孩子和一個(gè)孫女也罹患了此病。 1961年，美國(guó)著名心臟病學(xué)家Eugene Braunwald，也是Morrow親密的朋友和同事，當(dāng)時(shí)在與NIH合作研究肥厚型心肌病。Braunwald回憶，一天，Morrow問(wèn)對(duì)他說(shuō)：“您能檢查一下我的心臟嗎？”Braunwald用聽(tīng)診器發(fā)現(xiàn)Morrow的心臟有左室流出道梗阻引起的收縮期噴射性雜音，在超聲心動(dòng)圖時(shí)代之前，Braunwald用聽(tīng)診器確診了Morrow患有肥厚型梗阻性心肌病。 40歲的Morrow教授成為了當(dāng)時(shí)可能是美國(guó)第25位被臨床確診的肥厚型心肌病患者。當(dāng)時(shí)這個(gè)復(fù)雜疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)剛剛制定，這種病還被稱為特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄( IHSS，Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis )。 Morrow當(dāng)時(shí)經(jīng)常有勞力性呼吸困難的癥狀，并且?guī)缀趺刻煸缟隙紩?huì)近乎昏厥。他多次發(fā)生暈厥，房顫，最終出現(xiàn)了中風(fēng)。他拒絕接受β受體阻滯劑的藥物治療，拒絕心臟導(dǎo)管術(shù)，也沒(méi)有接受自己發(fā)明的心肌切除手術(shù)。 在60歲的某一天，Morrow猝死在家中。在他妻子允許下，尸檢中研究者對(duì)他的心臟進(jìn)行了解剖，從心臟形態(tài)學(xué)來(lái)看，他的心臟表現(xiàn)為典型的非對(duì)稱性室間隔肥厚，心肌細(xì)胞排列紊亂，心肌瘢痕形成，微血管結(jié)構(gòu)異常。 Morrow夫婦結(jié)婚37年，孕育了三個(gè)孩子，其中有兩個(gè)孩子患有肥厚型心肌病，并且病情嚴(yán)重。其中一個(gè)女兒在21歲時(shí)被確診患有肥厚型梗阻性心肌病，現(xiàn)年已經(jīng)53歲了。多年來(lái)，她承受了藥物難以控制的心力衰竭、房顫癥狀，體力活動(dòng)受限，她接受過(guò)雙腔起搏器、射頻消融術(shù)的治療，效果均不佳。最終，她還是發(fā)展到終末期心力衰竭狀態(tài)，于51歲時(shí)成功接受了心臟移植手術(shù)，并明確了致病基因—β肌球蛋白重鏈突變(MYH7)。 Morrow另外一個(gè)孩子是一位現(xiàn)年64歲的肥厚型梗阻性心肌病患者。多年來(lái)，他一直承受著反復(fù)發(fā)作暈厥、房顫的困擾，曾發(fā)作過(guò)短暫性腦缺血。由于左室流出道梗阻導(dǎo)致了嚴(yán)重的進(jìn)展性心力衰竭，在57歲時(shí)，他成功接受了他的父親 Morrow發(fā)明和推廣的室間隔心肌切除手術(shù)，使癥狀得到了緩解。而他22歲的女兒也同樣患有此病。 50多年過(guò)去了，Morrow的偉大發(fā)明仍然讓無(wú)數(shù)個(gè)肥厚型心肌病患者受益。指南和共識(shí)一致推薦，心肌切除手術(shù)是符合手術(shù)指征的藥物難治性肥厚型梗阻性心肌病治療的金標(biāo)準(zhǔn)，在有經(jīng)驗(yàn)的心臟手術(shù)中心，改良擴(kuò)大Morrow術(shù)已經(jīng)成為了一種非常安全的心臟手術(shù)。 Braunwald自己感慨：“由一位醫(yī)生為另一位醫(yī)生確診出二人正在合作研究的當(dāng)時(shí)比較罕見(jiàn)的新疾病，這種不可思議的荒謬巧合只能在電影和電視劇中出現(xiàn)吧！” 而講述Morrow醫(yī)生故事的作者，是世界著名的肥厚型心肌病專家 Barry J. Maron。在NIH與肥厚型心肌病的開(kāi)拓者Eugene Braunwald醫(yī)生相見(jiàn)后，Barry決定將畢生投入于肥厚型心肌病的治療和研究當(dāng)中。 Barry在明尼阿波利斯建立了一個(gè)肥厚型心肌病中心，他發(fā)表了若干著作和論文，對(duì)肥厚型心肌病進(jìn)行了突破性的研究，包括把ICD的植入納入肥厚型心肌病的治療當(dāng)中。他曾作為專家見(jiàn)證了一些著名的心源性猝死病例。包括1990年在洛約拉馬利蒙特大學(xué)的某場(chǎng)籃球比賽中，當(dāng)場(chǎng)暈倒并不幸離世的頭號(hào)主將漢克·蓋瑟斯；1993年在一次籃球訓(xùn)練中猝死的波士頓凱爾特人隊(duì)的主力雷吉·劉易斯。 Barry的家族中有多位人士從事醫(yī)學(xué)領(lǐng)域的工作。而他的兩個(gè)兒子Martin和Brad也是優(yōu)秀的醫(yī)學(xué)專家。他的兒子Martin被父親的研究領(lǐng)域所吸引，他說(shuō)：“我的父親對(duì)他的職業(yè)似乎非常的滿意，他很開(kāi)心自己能夠?qū)颊叩纳a(chǎn)生積極的影響。而我受到了父親的鼓舞，生活在世界級(jí)肥厚型心肌病專家身邊，我有其他人沒(méi)有的獨(dú)特機(jī)會(huì)和方式來(lái)了解這種疾病?！?Martin跟隨了父親的腳步，于2003年在塔夫茨醫(yī)學(xué)中心建立了肥厚型心肌病國(guó)際轉(zhuǎn)診中心。在這里他診治患者，加快了肥厚型心肌病研究和治療的創(chuàng)新步伐。他們父子倆都非常注重對(duì)肥厚型心肌病的研究，兩個(gè)人經(jīng)常一起商討如何更好的了解這種疾病。 Barry醫(yī)生提出了對(duì)有嚴(yán)重心律失常、猝死風(fēng)險(xiǎn)大的肥厚型心肌病患者進(jìn)行ICD的治療，從而降低患者的死亡率。在Barry的發(fā)現(xiàn)之前，ICD僅用于冠心病患者的治療，并沒(méi)有作用于肥厚型心肌病患者。而他的兒子Martin負(fù)責(zé)使用MRI（磁共振）和超聲心動(dòng)圖識(shí)別有猝死風(fēng)險(xiǎn)的肥厚型心肌病患者。他們一起拯救了成千上萬(wàn)個(gè)患者的生命。 Barry醫(yī)生的另外一個(gè)兒子Brad是一位研究肺動(dòng)脈高壓的專家，雖然他對(duì)醫(yī)學(xué)的關(guān)注點(diǎn)不同于自己的父親和兄弟，但他們?nèi)齻€(gè)在學(xué)術(shù)上團(tuán)結(jié)在一起，對(duì)醫(yī)學(xué)研究有共同的興趣，他們一起分享關(guān)于肥厚型心肌病合并肺動(dòng)脈高壓患者的診治觀點(diǎn)。 Barry醫(yī)生的妻子Donna說(shuō)：“我的角色是平衡他們?nèi)齻€(gè)的生活，很幸運(yùn)，一切都進(jìn)行得很順利。我的父親也是一位醫(yī)生，他將畢生都奉獻(xiàn)于對(duì)病人的關(guān)心當(dāng)中。他的墓志銘是：’拯救一個(gè)生命，就是拯救一個(gè)世界?！鳥(niǎo)arry、Martin、Brad父子三人已經(jīng)拯救了很多人的生命以及他們的世界?！? 本文為轉(zhuǎn)載文章，如有侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系作者刪除。2021年08月07日
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戴辰程主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內(nèi)科 根據(jù)超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)測(cè)定的左心室流出道與主動(dòng)脈峰值壓力階差（LVOTG），可將HCM患者分為梗阻性、非梗阻性及隱匿梗阻性3種類型。安靜時(shí)LVOTG30mmHg為梗阻性；安靜時(shí)LVOTG正常，負(fù)荷運(yùn)動(dòng)時(shí)LVOTG30mmHg為隱匿梗阻性；安靜或負(fù)荷時(shí)LVOTG均肌病預(yù)后較非梗阻性差。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院小兒心臟中心內(nèi)科戴辰程其傳統(tǒng)治療方法如下：1.藥物治療 許多HCM患者伴有LVOTO，如果在靜息狀態(tài)下患者的壓力梯度II）應(yīng)進(jìn)行梗阻治療，首選藥物治療。重要的是，患者通常會(huì)習(xí)慣于功能的降低和癥狀最小化，從而使心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)可以用于功能能力的客觀評(píng)估，患者可聯(lián)用或單用受體阻滯劑和維拉帕米。但是由于維拉帕米具有舒張血管的作用，因此可能增加某些患者的LVOTO相關(guān)癥狀。對(duì)于使用受體阻滯劑或鈣通道阻滯劑治療無(wú)效的難治性癥狀性患者，可增加雙異丙吡胺進(jìn)行治療。2.經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù) 經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)是通過(guò)導(dǎo)管將酒精注入前降支的一或多支間隔支中，造成相應(yīng)肥厚部分的心肌梗死，使室間隔基底部變薄，以減輕LVOTG和梗阻的方法。經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)適應(yīng)證包括臨床適應(yīng)證、有癥狀患者血液動(dòng)力學(xué)適應(yīng)證和形態(tài)學(xué)適應(yīng)證，具備這些適應(yīng)證的患者建議行經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)(IIa，C)。兒童患者不適合行無(wú)水酒精心肌消融術(shù)。3.外科室間隔心肌切除術(shù) 室間隔心肌切除術(shù)包括經(jīng)典Morrow手術(shù)和目前臨床應(yīng)用較多的改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)。該手術(shù)能改善患者癥狀，但尚無(wú)證據(jù)可以改善遠(yuǎn)期預(yù)后。4.植入永久起搏器 植入雙腔DDD起搏器對(duì)有嚴(yán)重癥狀的梗阻性HCM可能有效(IIb)。對(duì)梗阻性HCM患者植入起搏器需注意兩點(diǎn)：（1）心室起搏電極必須置于真正的右心室尖；（2）房室間期（AV間期）必須短于患者竇性心律的PR間期。5.心源性猝死（SCD)的預(yù)防 HCM患者發(fā)生SCD的風(fēng)險(xiǎn)增加，進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)分層，在適當(dāng)?shù)幕颊咧兄踩肼癫厥叫穆赊D(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）至關(guān)重要。 對(duì)于嚴(yán)重肥厚（>30mm）、有一級(jí)親屬猝死家族史、近期不明原因暈厥或左室射血分?jǐn)?shù)肌病患者，首選藥物治療，若藥物治療效果不好，LVOTG50mmHg的情況下，除了外科手術(shù)之外，經(jīng)皮射頻消融室間隔是一種安全、可供選擇的治療方法。目前已有一系列文獻(xiàn)報(bào)道灌注行射頻消融可以應(yīng)用于兒童梗阻性肥厚型心肌病患者以減少左室流出道梗阻的癥狀。JACC報(bào)道32例兒童射頻消融前左室流出道壓差由96.927mmHg 降至32.727.1 mmHg，這給兒童梗阻性肥厚型心肌病患者的治療帶來(lái)了曙光。與酒精消融室間隔的方法相比，經(jīng)皮射頻消融治療臨床有效性更高，因消融導(dǎo)管可以直接觀察到消融靶點(diǎn)處的電位，減少了嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生的可能性。在眾多國(guó)內(nèi)外研究數(shù)據(jù)的支持下，我們相信經(jīng)皮射頻消融治療能造福更多梗阻性肥厚型心肌病的兒童。2020年11月19日2740
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王召軍主任醫(yī)師 哈醫(yī)大一院 心內(nèi)科 ?應(yīng)用心內(nèi)科的微創(chuàng)介入方法射頻消融治療肥厚型梗阻性心肌病的方法有創(chuàng)傷?。ㄖ挥型壬嫌袀€(gè)針眼），見(jiàn)效快（術(shù)中恢復(fù)正?？缰鲃?dòng)脈壓力，緩解癥狀），恢復(fù)快（三天出院）等優(yōu)點(diǎn)。?但并不是所有患者均適合該項(xiàng)手術(shù)，要求肥厚型梗阻性心肌病跨主動(dòng)脈瓣壓差大于等于50mmHg。?排除不能平臥接受手術(shù)患者。因不能平臥患者無(wú)法接受介入下的X線透視檢查和介入的操作。故不能平臥的患者不能行該手術(shù)。排除嚴(yán)重主動(dòng)脈扭曲患者。射頻消融和動(dòng)脈測(cè)壓需經(jīng)主動(dòng)脈途徑逆行進(jìn)入，嚴(yán)重主動(dòng)脈扭曲時(shí)，導(dǎo)管進(jìn)入困難，容易出現(xiàn)動(dòng)脈損傷甚至破裂大出血，故術(shù)前主動(dòng)脈CTA提示嚴(yán)重動(dòng)脈扭曲的患者不能行該介入手術(shù)。排除嚴(yán)重出血疾病患者。出血性疾病如血友病等血小板減少性疾病因介入手術(shù)后不能有效止血，容易出現(xiàn)大出血并發(fā)癥，故不能行該手術(shù)。符合手術(shù)條件的患者可直接到哈醫(yī)大一院住院處一號(hào)樓九樓心內(nèi)七病房進(jìn)行手術(shù)咨詢??！2020年01月20日1681
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許剛主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 心外科 肥厚梗阻性心肌病要看有沒(méi)有造成血流動(dòng)力學(xué)的一個(gè)梗阻，也就是有沒(méi)有癥狀來(lái)判定是否需要手術(shù)治療，如果沒(méi)有血流動(dòng)力學(xué)的一個(gè)梗阻，沒(méi)有癥狀的話，那么可以通過(guò)吃藥控制病情的發(fā)展，如果出現(xiàn)了血流動(dòng)力學(xué)的梗阻，那么根據(jù)梗阻不同的位置，可以采取不同的手術(shù)方式進(jìn)行治療，包括又使流出道的一個(gè)疏通跟佐使流出道的一個(gè)疏通，但是具體的情況還是要具體的分析，而且還得看小孩兒的大小來(lái)決定手術(shù)的一個(gè)復(fù)雜程度太小的小孩是不太適宜進(jìn)行手術(shù)治療的。 那么手術(shù)治療，以后還要定期復(fù)查，看看會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)。2019年09月29日1552
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王興斌副主任醫(yī)師 國(guó)藥北方醫(yī)院 心內(nèi)科 首先，肥厚梗阻性心肌病該怎么辦呢，首先需要注意從生活方式上第一，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，如短跑或者劇烈的下蹲或者蹲起或者要做完撒的工作，這樣能避免暈厥，第二從從病情判定來(lái)看，首先所有的心肌病是否已經(jīng)造成了梗阻的加重出現(xiàn)暈厥，甚至休息失常，如果出現(xiàn)這種情況的話，那是需要進(jìn)行化學(xué)。 化學(xué)消融來(lái)治療的，當(dāng)然需要專業(yè)的評(píng)估，同時(shí)可以用一些藥物如鈣拮抗劑來(lái)控制它的梗阻在加重，一定要定期復(fù)查。 心臟彩超和影像學(xué)影像學(xué)檢查來(lái)判定病情是否發(fā)展。2019年09月28日1483
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劉海濤副主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 心臟內(nèi)科 肥厚性梗阻性心肌病是一種遺傳性疾病及基因編碼發(fā)生突變以后則導(dǎo)致使間隔異常增厚以及左室游離壁異常增厚，導(dǎo)致左室流出道發(fā)生狹窄。 在心臟做功增加心跳增快的時(shí)候流出道狹窄。 明顯增加，導(dǎo)致梗阻癥狀出現(xiàn)病人可有頭暈甚至?xí)炟拾Y狀出現(xiàn)，甚至有猝死。 在治療上可以有藥物治療或者外科手術(shù)消除肥厚的心肌改善梗阻癥狀。 起搏器治療，它是一種姑息性治療，主要是協(xié)調(diào)作死的收縮功能使流出道梗阻的癥狀減輕。 一般情況下也可以進(jìn)行起搏器的治療，但這不是首選治療是一個(gè)姑息性的治療。2019年09月24日1488
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