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閆麗榮副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 肥厚型心肌病有哪些癥狀？1.勞力性呼吸困難：勞力性呼吸困難是肥厚型心肌病患者最常見的癥狀，即活動、運動時出現(xiàn)喘憋、胸悶等，在有癥狀的患者當(dāng)中，90%以上有此表現(xiàn)。2.胸痛：25%~30%的肥厚型心肌病患者有胸痛不適的癥狀，多呈勞力性胸痛，也有不典型的疼痛持續(xù)發(fā)生且發(fā)生于休息時及餐后，但冠狀動脈造影正常。?3.心悸：心悸通常與心功能減退或心律失常有關(guān)。4.房顫：房顫是肥厚型心肌病患者中非常常見的心律失常，是癥狀和生活質(zhì)量惡化的重要原因。肥厚型心肌病患者的房顫患病率比一般人群高4-6倍。5.暈厥或先兆暈厥：15%~25%的肥厚型心肌病患者至少發(fā)生過一次暈厥，另有20%的患者有先兆暈厥，一般見于活動時。?6.心臟性猝死：心臟性猝死、心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌病死亡的三大主要原因。SCD多與致命性心律失常有關(guān)，多為室性心動過速（持續(xù)性或非持續(xù)性）、心室顫動，亦可為停搏、房室傳導(dǎo)阻滯。?肥厚型心肌病常見病因是什么？絕大部分肥厚型心肌病為常染色體顯性遺傳病，約60%的成年肥厚型心肌病患者可檢測到明確的致病基因突變，其中40~60%為編碼肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白的基因突變，5%~10%是由其他遺傳性或非遺傳性疾病引起，另外還有25%~30%為不明原因心肌肥厚。常染色體顯性遺傳的肥厚型心肌病患者，其子代有50%概率遺傳到該致病突變基因，故我們推薦所有臨床診斷為肥厚型心肌病的患者及其一級親屬進行基因篩查。肥厚型心肌病需要做哪些常規(guī)檢查？對于疑似肥厚型心肌病患者，需進行全面的體格檢查和完整的心臟病史及三代家族史篩查，除了進行全面的心臟病史和家族史信息收集、體格檢查以外，還需進行心電學(xué)、影像學(xué)等檢查；肥厚型心肌病患者心電圖變化出現(xiàn)較早，可先于臨床癥狀，所有患者都應(yīng)進行心電圖檢查；心室壁增厚是診斷肥厚型心肌病的必備條件，可以采用多種不同心臟影像學(xué)檢查方法，如超聲心動圖、心臟磁共振（CMRI），在某些情況下還需要基因檢測協(xié)助診斷；經(jīng)胸超聲心動圖是大部分肥厚型心肌病患者的首選檢查方法，用于疾病診斷、確定肥厚程度、篩查左室心尖室壁瘤、評估左室收縮和舒張功能、二尖瓣功能及篩查評估左室流出道梗阻嚴(yán)重程度，所有患者都應(yīng)進行全面的超聲心動圖檢查；磁共振可以識別左室心肌肥厚的重點區(qū)域，準(zhǔn)確評測最大室壁厚度，且可用于評估心肌纖維化程度。在診斷不明確、超聲成像不佳、無法明確是否植入心臟復(fù)律除顫儀時，磁共振可作為有效的輔助檢查。2022年08月07日
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閆麗榮副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 什么是肥厚型心肌??？肥厚型心肌病是一種以心肌肥厚為特征的危及生命的心臟疾病。全球患病率為1/200-500，預(yù)計2000萬患者，中國肥厚型心肌病患病率為0.08%，粗略估算中國成人肥厚型心肌病患者超過100萬人。肥厚型心肌病會導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，包括猝死、心力衰竭、惡性心律失常、卒中，危及生命，死亡率是普通人群的3-4倍，而大部分肥厚型心肌病患者終其一生未得到及時診斷治療。目前認(rèn)為，肥厚型心肌病是一種以心肌肥厚為特征的心肌疾病，主要表現(xiàn)為左心室壁增厚，通常指二維超聲心動圖測量的室間隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明確家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的擴大，需排除負(fù)荷增加如高血壓、主動脈瓣狹窄和先天性主動脈瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。肥厚型心肌病分為梗阻性、非梗阻性及隱匿梗阻性3種類型，安靜時超聲心動圖檢查測定的左心室流出道與主動脈峰值壓力階差≥30mmHg為梗阻性肥厚型心肌病。肥厚型心肌病有哪些癥狀？1.勞力性呼吸困難：勞力性呼吸困難是肥厚型心肌病患者最常見的癥狀，在有癥狀的患者當(dāng)中，90%以上有此表現(xiàn)。2.胸痛：25%~30%的肥厚型心肌病患者有胸痛不適的癥狀，多呈勞力性胸痛，也有不典型的疼痛持續(xù)發(fā)生且發(fā)生于休息時及餐后，但冠狀動脈造影正常。3.心悸：心悸通常與心功能減退或心律失常有關(guān)。4.房顫：房顫是肥厚型心肌病患者中非常常見的持續(xù)性心律失常，是癥狀和生活質(zhì)量惡化的重要原因。肥厚型心肌病患者的房顫患病率比年齡相似的一般人群高4-6倍。5.暈厥或先兆暈厥：15%~25%的肥厚型心肌病患者至少發(fā)生過一次暈厥，另有20%的患者有先兆暈厥，一般見于活動時。6.心臟性猝死：心臟性猝死，心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌病死亡的三大主要原因。心臟性猝死與致命性心律失常有關(guān)，多為室性心動過速（持續(xù)性或非持續(xù)性）、心室顫動，亦可為停搏、房室傳導(dǎo)阻滯。2022年07月21日397
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付圣靈副主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 胸外科 肥厚型心肌病（HCM）是一種原因不明的心肌疾病，特征為心室壁呈不對稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內(nèi)腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應(yīng)性下降。根據(jù)左心室流出道有無梗阻分為梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能與遺傳等有關(guān)。肥厚型心肌病有猝死風(fēng)險，是運動性猝死的原因之一。病因肥厚型心肌病是常染色體顯性遺傳性疾病，60%～70%為家族性，30%～40%為散發(fā)性，家族性病例和散發(fā)病例、兒童病例和成年病例具有同樣的致病基因突變。目前已證實，至少14個基因突變與肥厚型心肌病的發(fā)病有關(guān)，其中有10種是編碼肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白的基因，絕大部分突變位于這些基因。臨床表現(xiàn)1.以青壯年多見、常有家族史。2.可以無癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上腺素及Valsalva動作后雜音增強，反之應(yīng)用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時雜音減弱。檢查1.超聲心動圖有重要意義：①室間隔肥厚與左室游離壁厚度之比＞1.5cm；②二尖瓣前葉收縮期向前移動及主動脈收縮中期關(guān)閉現(xiàn)象；③心室腔??；④左室流出道狹窄＜2.0cm；⑤左室流出道血流速度加快；⑥休息時收縮期左室心尖部心腔與流出道壓力階差＞30mmHg，則認(rèn)為存在左室流出道梗阻。對稱性左室肥厚時室間隔與左室游離壁一致。2.心電圖左心室或雙室肥厚及ST-T改變，深而倒置的T波、有時有異常Q波。房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯。還可以發(fā)現(xiàn)其他心律失常如房顫、早博等。3.X線檢查X線檢查沒有明顯的特點，可能見到左房、左心室增大，也可能在正常范圍。晚期可見右室增大和肺淤血表現(xiàn)。4.心臟磁共振（MRI）其敏感性高于超聲心動圖，但費用較高，對于診斷特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最為靈敏。還可以發(fā)現(xiàn)心肌纖維化組織。5.心內(nèi)膜下心肌活檢免疫性熒光可發(fā)現(xiàn)肥厚心肌內(nèi)兒茶酚胺含量增高，組織學(xué)可見心肌排列紊亂和肥大的心肌細(xì)胞。診斷超聲心動圖提示左心室壁或（和）室間隔厚度≥15mm，排除了其他引起心肌肥厚的原因如高血壓病、風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病、先天性心臟病（房間隔、室間隔缺損）及代謝性疾病伴發(fā)心肌肥厚。治療1.對無癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。2.避免劇烈運動特別是競技性運動及情緒緊張。3.藥物治療避免應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。（1）β受體阻滯劑心得安、氨酰心安、美托洛爾、比索洛爾。（2）鈣離子拮抗劑異搏定、硫氮卓酮。（3）抗心衰治療（終末期）可用利尿劑及擴血管藥。（4）抗心律失常乙胺碘呋酮、雙異丙比胺，有抗心律失常及負(fù)性肌力作用。4.室間隔肌切除術(shù)對藥物治療無效，左室流出道嚴(yán)重梗阻者適用。5.雙腔起搏預(yù)后尚難確定。6.經(jīng)皮腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)（PE-MA）是將無水乙醇經(jīng)導(dǎo)管注入供應(yīng)室間隔心肌組織的間隔支血管，造成人為的間隔心肌梗死，以緩解左室流出道梗阻，是近年治療HCM的一種新方法。7.預(yù)防猝死對于高?；颊?，除避免劇烈運動和藥物治療外，還應(yīng)安裝植入式心臟復(fù)律除顫器。預(yù)后病程相差較大，大多數(shù)患者的壽命與正常人無區(qū)別。如親屬中有猝死患者、本人有暈厥史、有室性心動過速、心室壁嚴(yán)重肥厚（3.0cm以上）等，則可能發(fā)生猝死。付圣靈教授胸外科專家門診：同濟醫(yī)院漢口院區(qū)，門診（11號樓，進醫(yī)院大門右轉(zhuǎn)即到）五樓，周二下午，周五上午2022年02月08日713
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院 心臟外科 常常碰到有病友拿著心超報告，上面寫著心肌肥厚，就誤認(rèn)為自己得了肥厚型心肌病，然后一通網(wǎng)路亂查，乃至胡思亂想。但心肌肥厚并不代表肥厚型心肌病。一般心超都會測量左心室各室壁厚度，至少包括室間隔和左心室后壁的厚度，通常將左心室壁任何部位厚度超過15毫米，或者有家族史者左心室壁厚度超過13毫米，可考慮診斷肥厚型心肌病。但這個簡單標(biāo)準(zhǔn)診斷的肥厚型心肌病病人，也會包含其他病人，也有少部分特殊的肥厚型心肌病病人不符合這個簡單標(biāo)準(zhǔn)。那么肥厚型心肌病的本質(zhì)是什么呢？病因，心肌肌節(jié)蛋白基因突變的遺傳性疾病。心肌表現(xiàn)，非對稱性肥厚，一般室間隔厚度顯著超過左心室后壁。心超發(fā)現(xiàn)的左心室壁增厚病例，至少還有另外三大類情況：第一，非遺傳性、后天病因造成的，比如高血壓、主動脈瓣狹窄、高強度體育訓(xùn)練等左心室壓力負(fù)荷增加導(dǎo)致左心室肥厚，通常該類左心室各心室壁肥厚是均勻、對稱的；第二，其他遺傳性病因?qū)е碌淖笮氖冶诜屎瘢热绶ú祭铮‵abry）病、Noonan綜合征、Friedreich共濟失調(diào)、Pompe病等；第三，其他特殊疾病，如心肌淀粉樣變等。這些情況中，對于第一類情況，一般通過心超等相對容易判定，第二類和第三類很多難以診斷，因為需要相對少用和復(fù)雜的診斷技術(shù)，如基因檢測、心肌磁共振、心肌活檢或病理等。當(dāng)然，你也不必太糾結(jié)于要特別精確的診斷，因為有些情況，即使精確診斷了，對治療也沒什么幫助，反而造成很大的經(jīng)濟等負(fù)擔(dān)，徒增煩惱。最后提醒一點，法布里（Fabry）病這種遺傳病，也稱為彌漫性軀體性血管角皮瘤、神經(jīng)酰胺三己糖苷貯積病或Anderson-Fabry病，是一種X連鎖遺傳的糖脂貯積病，目前其機制相對清楚，而且研發(fā)了針對性的藥物（重組人α-半乳糖苷酶A），我在臺灣接觸了一些病人，長期用藥還是有一定效果的，國內(nèi)有少量醫(yī)生在進行相關(guān)的科研。這些病人，有部分混雜在被診斷為肥厚型心肌病的病人中，當(dāng)然，該病本就罕見。2020年11月11日2199
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吳小慶主任醫(yī)師 無錫市人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科 高血壓合并心肌肥厚與肥厚性心肌病的鑒別無錫市人民醫(yī)院心血管內(nèi)科吳小慶 高血壓常常引起心室肥厚，特別是室間隔肥厚；但肥厚性心肌病也以心室肥厚為主要表現(xiàn)，如何鑒別是高血壓引起的心肌肥厚，還是高血壓合并肥厚性心肌病呢？流行病學(xué)特點：高血壓左心室肥厚的發(fā)生率為20%~40%，隨著年齡的增大，左心室肥厚的發(fā)生率增多常以室間隔增厚為主。左心室肥厚是高血壓心血管事件及預(yù)后最強的獨立預(yù)測指標(biāo)，風(fēng)險可升高2~4倍。病理生理特點：高血壓所致的左心室肥厚是一種心肌對血壓升高的代償性改變，主要為向心性肥厚，最后發(fā)生容量負(fù)荷增加引起離心性肥厚。左心室肥厚可導(dǎo)致舒張功能不全。高血壓合并左心室肥厚需與肥厚型心肌?。℉CM）進行鑒別，有以下鑒別要點：（1）病史：高血壓合并左心室肥厚，常見于中老年患者，存在高血壓病史，血壓較高，且長期降壓控制不佳；而肥厚型心肌病以青壯年多見，常有家族史。（2）臨床癥狀：可以無癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞等癥狀。肥厚型心肌病，尤其是肥厚梗阻型心肌病可出現(xiàn)暈厥甚至猝死。晚期出現(xiàn)左心力衰竭的表現(xiàn)。（3）查體：高血壓合并左心室肥厚者，心界向左下擴大，主動脈瓣區(qū)第二音增強。而肥厚梗阻型心肌病患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上腺素及Valsalva動作后雜音增強，反之應(yīng)用β-受體阻滯劑、去甲腎上腺素及下蹲時雜音減弱。（4）儀器檢查：1）超聲心動圖：對肥厚型心肌病診斷有重要意義：①室間隔肥厚與左心室游離壁厚度之比>1.5；②左心房室瓣前葉收縮期向前移動及主動脈收縮中期關(guān)閉現(xiàn)象；③心室腔??；④左心室流出道狹窄<2.0cm；⑤左心室流出道血流速度加快；⑥休息時收縮期左心室心尖部心腔與流出道壓力階差>30mmHg，則認(rèn)為存在左心室流出道梗阻。對稱性左心室肥厚時室間隔與左心室游離壁一致。目前認(rèn)為高血壓患者心肌肥厚>2.5cm時，才可以診斷高血壓合并肥厚型心肌??；否則，應(yīng)考慮高血壓引起的心肌肥厚。2）心電圖：左心室或雙室肥厚及ST-T改變，深而倒置的T波、房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯，其他心律失常如心房顫動等。3）心臟MRI：其靈敏度高于超聲心動圖，對于診斷特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最為靈敏。還可以發(fā)現(xiàn)心肌纖維化組織。4）心內(nèi)膜下心肌活檢及基因檢測：對肥厚型心肌病診斷還可以借助免疫性熒光，可發(fā)現(xiàn)肥厚心肌內(nèi)兒茶酚胺含量增高，組織學(xué)可見心肌排列紊亂和肥大的心肌細(xì)胞?；驒z測是確診肥厚型心肌病的“金標(biāo)準(zhǔn)”。高血壓合并左心室肥厚的治療要點 （1）推薦使用RAAS抑制劑聯(lián)合CCB或利尿劑（ⅠA）；（2）收縮壓應(yīng)降至120~130mmHg（Ⅱa B）。2020年11月04日3890
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戴辰程主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內(nèi)科 今年疫情最嚴(yán)重的時候，有位肥厚型心肌病兒童的父親通過好大夫咨詢我。因為孩子發(fā)生了兩次暈厥，他才開始害怕。此前半年他帶孩子在北京兩所著名的三甲醫(yī)院就診，做了詳細(xì)的心電圖，心臟彩超以及心臟核磁，診斷為非梗阻性肥厚型心肌病，就診之前，孩子已經(jīng)暈厥過1次，醫(yī)生囑咐不用藥物治療，隨診。這次咨詢我之前，發(fā)生了第二次暈厥，而且孩子出現(xiàn)運動耐力下降，時有運動后胸痛發(fā)作。我看了孩子的靜息狀態(tài)下的心電圖提示胸前導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，運動后非常顯著，壓低程度達到了1mV。彩超和核磁提示室間隔明顯肥厚，沒有左室流出道梗阻，左房增大也給我留下了印象。說實話，我很揪心。一是ST段的壓低太明顯了，說明心肌缺血很厲害；二來暈厥讓我很擔(dān)心，可能是快速性的室性心律失常，我擔(dān)心猝死的風(fēng)險。礙于疫情，只能網(wǎng)上給開了倍他樂克。萬幸，孩子服用藥物之后癥狀改善非常明顯，未再發(fā)生暈厥。 我想通過這個病例給大家介紹一下肥厚性心肌病，并將我的一些思考與大家分享2020年07月10日3438
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陳海生主任醫(yī)師 廣州市第一人民醫(yī)院 心臟大血管外科 1、什么是肥厚性心肌病？這種病常見嗎？肥厚性心肌病，是一種最常見、嚴(yán)重的遺傳性心臟病，顧名思義它是由于心肌的肥厚引起的心臟病變，這種肥厚很有特點，它不是均勻性肥厚，而是以左心室壁和室間隔肥厚為主，有區(qū)別于高血壓引起的心肌均勻性肥厚。肥厚性心肌病患病率為80／10 萬，粗略估算我國患者超過100萬。 2、心肌肥厚了不就結(jié)實有力了嗎，怎么會是一種病呢？心臟就像是一個水泵，負(fù)責(zé)把血液泵到全身去。肥厚的心肌雖然有力，但它是往心臟里邊肥厚，會造成泵的容量極大減少，此外，它還把出水口給遮擋了（即左室流出道梗阻）。正常心臟每一次搏動可以射出60~80ml血液，而肥厚性心肌病的心臟可能每搏量只有10~30ml。造成的結(jié)果就是全身的供血不足，心臟的供血也不足，當(dāng)活動量大的時候，容易導(dǎo)致心肌缺血甚至心源性猝死。3、肥厚性心肌病怎么得的？大部分是基因遺傳引起，約60％ 的成年患者可檢測到明確的突變致病基因。25-30%患者病因不詳。5-10%是其他遺傳或非遺傳疾病引起（包括先天性代謝性疾病、 神經(jīng)肌肉疾病、線粒體疾病等）。所以建議所有確診為肥厚性心肌病的患者進行基因篩查，再根據(jù)家庭遺傳咨詢及基因篩查結(jié)果，決定是否對其親屬進行基因篩查。 4、肥厚性心肌病有哪些癥狀呢？勞力性呼吸閑難：是最常見的癥狀，有癥狀患者中90％以上有此表現(xiàn)。胸痛：25％～30％的患者有胸痛不適的癥狀，多呈勞力性胸痛，也有不典型的疼痛持續(xù)發(fā)生，但冠狀動脈造影正常。心悸：房顫是該病患者常見的心律失常之一，發(fā)生率約為 22．5％。暈厥或先兆暈厥：15％～25％的患者至少發(fā)生過一次暈厥，另有20％的患者有先兆暈厥，一般見于活動時。5、肥厚性心肌病做哪些檢查發(fā)現(xiàn)和確診呢？超聲心動圖：是初步診斷肥厚性心肌病的主要方法。心臟磁共振成像：較超聲心動圖提供更多信息，超聲診斷不明確時行該檢查。心電圖：肥厚性心肌病患者心電圖變化出現(xiàn)較早，可先于臨床癥狀，所有患者都應(yīng)進行心電圖檢查。6、您需要到哪個科室就診？心外科、心胸外科、心臟血管外科。7、怎樣治療肥厚性心肌??？對于有癥狀且存在左室流出道梗阻患者，治療目標(biāo)是使用藥物、外科室間隔心肌切除術(shù)、酒精消融術(shù)或雙腔起搏器治療改善癥狀；對于有癥狀無左室流出道梗阻患者，治療重點是管理心力衰竭、心律失常和心絞痛；對于藥物治療無效的進展性左心室收縮或舒張功能障礙患者，考慮心臟移植。對于無癥狀患者，建議每年定期臨床評估，無論是否存在左室流出道梗阻，均不推薦室間隔消減治療。所有肥厚性心肌病患者都應(yīng)開展心臟性猝死風(fēng)險評估和危險分層，進行相應(yīng)的預(yù)防和治療。8、什么情況需要外科手術(shù)治療？手術(shù)怎樣做的？手術(shù)后效果如何？如果確診為梗阻型肥厚心肌病，在使用大劑量藥物治療后癥狀仍較重（呼吸困難、胸痛或暈厥等），心臟彩超測量左室流出道壓差≥50mmHg者，需要手術(shù)治療。對于癥狀較輕，但是出現(xiàn)中重度二尖瓣關(guān)閉不全、房顫或左心房明顯增大等情況的患者，也應(yīng)考慮外科手術(shù)治療，以預(yù)防不可逆的合并癥。手術(shù)過程其實就是切除多余的心肌，經(jīng)典術(shù)式是Morrow手術(shù)，為什么叫Morrow？醫(yī)學(xué)里很多手術(shù)都是以創(chuàng)造者名字來命名，Morrow手術(shù)也不例外。1978年，美國一位叫做Andrew Glenn Morrow的外科醫(yī)生嘗試對這些肥厚的肌肉進行切除，來改善流出道狹窄的狀況，從而改善癥狀，結(jié)果獲得巨大成功。如下圖所示，刀片切除的地方就是肥厚且阻擋了左心室流出道的心肌。后來，隨著技術(shù)的發(fā)展，Schaff和Said SM、Dearani JA、Ommen SR一起發(fā)布了改良擴大Morrow手術(shù)，切除范圍擴大至心尖方向，使得治療效果進一步提高，最終讓梗阻型肥厚心肌病接受外科手術(shù)治療的患者，遠(yuǎn)期生存率接近于正常人群。 9、自然病程和壽命如何？大多數(shù)患者可能日常生活無明顯障礙，不需要手術(shù)或介入治療，壽命與正常人無區(qū)別。但肥厚性心肌病患者通常需要終生隨訪，監(jiān)測癥狀、不良事件風(fēng)險、左心室功能和心臟節(jié)律等的變化。疾病的嚴(yán)重程度、年齡和癥狀決定了監(jiān)測頻率。需要接受外科手術(shù)治療的患者，遠(yuǎn)期生存率接近于正常人群。10、得了肥厚性心肌病還能運動嗎？運動對身心健康有無限益處，但對于該病患者具有不小的風(fēng)險。為此，第36屆貝塞斯達準(zhǔn)則推薦了肥厚性心肌病患者參與下方綠色板塊的運動。2020年03月06日8915
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 肥厚型心肌病可能會出現(xiàn)一系列的并發(fā)癥。包括下面幾個方面： 第一個心律失常。最常見的心律失常，有完全性左束支傳導(dǎo)阻滯；室性的心律失常，包括早搏和心動過速；以及心房顫動和心房撲動；還有就是房室傳導(dǎo)阻滯和竇房傳導(dǎo)阻滯。 第二就是動脈栓塞。最常見的栓塞部位是腦栓塞。 第三是感染性心內(nèi)膜炎。這種病是由于血液當(dāng)中的細(xì)菌與血液內(nèi)的血小板等等的攣在一起、粘附在一起，粘在了心臟的內(nèi)膜和瓣膜上，比如說主動脈瓣、二尖瓣等等處，對瓣膜產(chǎn)生損害。 第四。心力衰竭?；颊咴诩膊〉耐砥?，可以出現(xiàn)左心室擴大。左心室由厚變正常，再變薄，出現(xiàn)心腔的擴大，出現(xiàn)收縮功能減低、心力衰竭。 第五。猝死。突然死掉。猝死可以貫穿于肥厚型心肌病的每一個期。從早期到中期，到晚期都可以出現(xiàn)猝死。而且猝死是肥厚型心肌病死亡的主要方式。2020年02月19日1714
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 當(dāng)然不是。 心肌肥厚的原因有多種。有的是心肌本身的肥厚，沒有任何外來的原因，心肌本身出現(xiàn)了肥厚。這種情況大多數(shù)是遺傳性的疾病，基因支配的。象在基因的支配下心肌自動的肥厚，這種情況是叫原發(fā)性的心肌肥厚，也叫肥厚型心肌病。 另外一些呢，是繼發(fā)生的心肌肥厚。由于心室的負(fù)荷加重，產(chǎn)生的心肌肥厚。比如說長期的高血壓、主動脈瓣的狹窄、主動脈瓣的瓣上狹窄、主動脈的縮窄等等，都可以造成左心室的壓力負(fù)荷長期過重，造成左心室代償性的心肌肥厚。這是一種代償性的反應(yīng)。不屬于原發(fā)性的心肌病。這是繼發(fā)性心肌肥厚，當(dāng)中最最常見的原因。 另外，運動員長期的勞動負(fù)荷使心室肥厚。均勻的、對稱性的、代償性的肥厚，這是一種非病理性的代償性反應(yīng)，屬于一種正常的現(xiàn)象，不屬于病理現(xiàn)象，除非過度。 還有，心肌淀粉樣變性、糖原儲積癥、二型糖尿病等等也可以出現(xiàn)心肌肥厚，也是一種繼發(fā)性的心肌肥厚。這些往往是一些代謝紊亂等等引起的，也不屬于肥厚型心肌病。 還有神經(jīng)肌肉性的疾病也可以累積心臟例如線粒體疾病。內(nèi)分泌疾病嗜鉻細(xì)胞瘤產(chǎn)生過多的兒茶酚胺能刺激心臟產(chǎn)生明顯肥厚。2020年01月29日1912
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