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2020年02月15日
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 冠狀動脈ct造影，對肥厚型心肌病的肥厚本身作用不大。但是對下面幾種情況，冠狀動脈ct還是有價值的。 第一，鑒別肥厚型心肌病患者胸痛的原因。因為肥厚型心肌病患者本身就可以合并冠心病。有報道認為，合并冠心病的可能性占10%，甚至到33%。所以對于40歲以上的肥厚型心病患者，如果出現(xiàn)胸痛，或者是有冠心病的多發(fā)危險因素，應該進行冠狀動脈ct檢查，來評估冠狀動脈血管本身的狹窄程度以及廣泛性。 第二，手術前評估。是另外一種情況。盡管肥厚型心肌病患者，本身沒有胸痛的癥狀，也沒有冠心病的危險因素，但是患者準備進行外科的室間隔心肌減容手術，或者是經(jīng)皮冠狀動脈酒精室間隔消融手術，仍然應該進行冠狀動脈的評估。這種時候冠裝動脈ct檢查，就是一種比較好的選擇，用來排除冠心病。2020年02月13日1461
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 與其它肥厚型心肌病的診斷標準一樣，當心尖部的心肌厚度大于等于15毫米，可以診斷為心尖部肥厚型心肌病。目前診斷心尖肥厚型心肌病主要的手段是超聲心動圖。這是一種操作非常簡便，而且是無創(chuàng)性的檢查，也不吃什么放射線，還可以進行長期的隨訪和對比。 不過這種檢查本身有一個明顯的缺陷，就是顯示心尖部位的圖像，許多情況下顯示的不太清楚。也就是圖像質(zhì)量不理想，或者是透聲窗欠佳，也就是能看到心尖部位的透聲窗不好，比較難以顯示左心室的心內(nèi)膜、心內(nèi)膜的界限、以及心尖部心肌。我們的超聲心動圖這種手段，大概就相當于人在屋子外面通過百葉窗看屋子里面的人，大概相當于這種方式。而且百葉窗的窗葉是傾斜的。所以，向里面看人的時候，有一些部位是看不很清楚的。 所以，通過超聲心動圖來檢查肥厚心尖肥厚心肌病有相當?shù)木窒扌裕貏e是既沒有癥狀，心電圖上也沒有特征性表現(xiàn)的患者，非常容易出現(xiàn)漏診。這種漏診大部分是屬于這種檢查手段本身的缺陷造成的。少數(shù)情況下是由于操作者忙亂，經(jīng)驗不足，沒有能夠顯示清楚造成的。所以我們在臨床工作當中通過超聲心動圖對心尖肥厚心肌病漏診，一般不算是醫(yī)療失誤。 那么通過什么樣的方法，能彌補超聲心動圖的這種不足呢？目前主要用下面的三個辦法。 第一個，心臟核磁檢查。不論是心尖部，還是室間隔，還是左心室的其他部位都能夠顯示的非常清楚。不容易出現(xiàn)漏診。 第二個，使用超聲心動圖的左心室造影技術。在做超聲心動圖的時候，通過靜脈給患者注射一種心室造影劑來清楚的顯示心臟的心肌內(nèi)膜。不過這種檢查手段對心臟的對心肌的外膜顯示沒有幫助。 第三種手段。做心臟的ct檢查。在許多情況下對心室壁的顯示也是有幫助的。2020年02月13日1597
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 Sam現(xiàn)象就是二尖瓣的前葉在收縮期前向運動。在正常情況下。二尖瓣的前葉在收縮期應該向左心房運動，應該是后向運動。如果某一位患者二尖瓣前葉在心臟的收縮期在左心室的收縮期向前移動，向室間隔貼近，這種情況就叫Sam現(xiàn)象。 在肥厚型心肌病的患者當中，如果二尖瓣前葉在收縮期貼向室間隔，向前運動，可以使左心室的流出道，也就是左心室的血液向主動脈射血時候的通道，出現(xiàn)狹窄或在狹窄基礎上進一步的狹窄。使左心室的流出道梗阻的程度進一步嚴重，加重左心室梗阻的程度。所以在肥厚心肌病的患者當中，如果出現(xiàn)Sam現(xiàn)象，表明患者存在著流出道的梗阻。SAM現(xiàn)象是肥厚梗阻性心肌病人梗阻的發(fā)生的重要基礎和一種典型的超聲特征。 多年以來，心血管病醫(yī)生非?？粗豷am現(xiàn)象。近年來發(fā)現(xiàn)Sam現(xiàn)象不是診斷左心室流出道梗阻的唯一標準，SAM是一個重要的特征，但不是唯一的特征。第二，SAM現(xiàn)象也不是肥厚梗阻性心肌病的獨有特征，其他的一些心臟疾病也可以出現(xiàn)這種現(xiàn)象。2020年01月29日22574
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 高血壓性的心室肥厚與肥厚型心肌病都可以出現(xiàn)室間隔和左心室的彌漫性、均勻性的增厚，也就是所謂的對稱性心肌肥厚，都可以出現(xiàn)以室間隔肥厚為主的左心室肥厚，也都可以出現(xiàn)室間隔單純性的肥厚而左心室不肥厚，這幾種情況都是可以在兩種疾病發(fā)生的。那么，如何對這兩種疾病進行鑒別呢？ 第一個。歷史。高血壓性心室肥厚多數(shù)患者有高血壓的歷史，目前血壓升高，或者是盡管沒有高血壓的歷史，但是在發(fā)現(xiàn)左心室肥厚現(xiàn)象之前，患者有高血壓的癥狀例，如頭暈頭疼等等的一些癥狀。而肥厚型心肌病的患者盡管部分也可以合并高血壓病，但是大多數(shù)的肥厚型心肌病患者，是不伴有高血壓的歷史和高血壓臨床表現(xiàn)的。 第二，超聲心動圖。從超聲心動圖上來看，高血壓性的心室肥厚出現(xiàn)彌漫性、均勻性增厚的更多。而肥厚型心肌病出現(xiàn)的以室間隔肥厚為主的更多。 第三。左室腔擴大與否。高血壓性心室肥厚的患者可以出現(xiàn)左心室的擴大。而肥厚性心肌病的患者較少出現(xiàn)左心室腔的擴大。 第四。x線表現(xiàn)。高血壓性的心室肥厚在x線上有特征性的“靴型心”。還可以看到主動脈的迂曲，主動脈的擴張。而肥厚型心肌病沒有這些x線上的特征性表現(xiàn)。 第五。年齡。從年齡上來看，高血壓病大多數(shù)是中年，更多的是老年發(fā)病，甚至老老年發(fā)病。而肥厚性心肌病的患者更多的是中年，或青年發(fā)病。 第六，基因檢測。盡管上面說了好幾條的鑒別方法，但是在臨床上也有許多患者是不太容易鑒別的。上面這些鑒別的標準有許多時候處于中間狀態(tài)或者是幾種標準處于互相都有的狀態(tài)。這種情況下，就需要對患者進行基因檢測。如果患者發(fā)現(xiàn)了心臟肌小節(jié)基因的突變，有助于肥厚型心肌病的診斷。當然，沒有肌小結基因突變的患者，也還不能夠否定肥厚型心肌病。 第七，其他器官的改變。高血壓性心肌肥厚這些患者往往同時伴有腎臟、腦血管和眼底的改變。而肥厚型心肌病患者很少伴有腎、腦、眼底的改變。 第八，治療的效果。高血壓性心肌肥厚如果嚴格的控制血壓，把收縮壓控制在130毫米汞柱以下，經(jīng)過半年、一年的臨床觀察，左心室的肥厚可能會有所減輕。而肥厚性心肌病患者肥厚的程度往往沒有改變。2020年01月29日4178
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 肥厚性心肌病的診斷說起來也比較簡單。也就是任何一種影像學手段發(fā)現(xiàn)左心室或室間隔的一個地方或多個地方室壁的厚度大于或等于15毫米。 需要注意的是這種心肌的增厚，不是由于心臟的負荷增加導致的。也就是說，不是因為心臟后面的負荷過重，壓力過高，而使心臟不得不使勁收縮，代償性的增厚造成的。不是像運動員不得不使力氣的收縮，不像主動脈瓣狹窄我們需要克服掉狹窄的主動脈瓣而使用大力氣收縮等等的這些情況。 另一項需要說明的是，任何一項心臟的顯象技術。包括超聲心動圖，包括心臟的核磁共振檢查，包括心臟的ct檢查。任何一個地方（部位），任何一種檢查手段顯示上述程度的心肌肥厚都可以作為診斷的標準和診斷的手段。 還有一個需要注意的地方，是一般的成年人按上面的標準。如果是患者的親屬已經(jīng)確診為肥厚型心肌病，標準就降低了，標準為大于等于13毫米。這種親屬關系一定是一級親屬。也就是父母兄弟姐妹和子女。更遠的親屬還不能套用這個標準。 最后一項需要說明的是，成年人一般來講，按這個標準來進行診斷。兒童診斷的時候就不是這個標準。 當然了，還需要符合排除標準。也就是排除某些某些疾病之后，剩下的才診斷為肥厚型心肌病。2020年01月29日1129
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 對于肥厚型心肌病的患者多長時間看一次大夫，這一方面主要指的是看心血管內(nèi)科?？漆t(yī)生或者是專門看肥厚型心肌病的專病大夫。不包括普通的內(nèi)科大夫、普通的全科醫(yī)師大夫等等。 病情人人不同，千變?nèi)f化。 對于病情不穩(wěn)定的患者，對于新出現(xiàn)癥狀的患者，對于最初發(fā)現(xiàn)的患者，應依醫(yī)囑而行，隨時進行就診。 對于病情比較穩(wěn)定，左心房擴大的竇性心律患者建議半年到一年看一次大夫。 對于臨床表現(xiàn)比較穩(wěn)定的肥厚心肌病患者，建議每一到兩年看一次大夫，進行一次臨床評估，并要做心電圖、超聲心動圖等等檢查。有暈厥或者是心悸的患者，建議做動態(tài)心電圖檢查。2020年01月29日1147
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2019年09月25日1267
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2019年08月07日2940
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院 心臟外科 一，什么是肥厚型心肌病我們的心臟正常是由“兩房兩室連八個走廊”構成的，各房室壁的厚度是不同的，其數(shù)值有一定的正常范圍，最厚的是左心室，成人一般1厘米左右。心肌也是一種肌肉，正如運動員通過反復訓練可以使得胸大肌、肱二頭肌等骨骼肌發(fā)達到異于常人，心肌如果在長期的超負荷工作下，也會發(fā)生肥厚，比如高血壓的病人，因為其血壓水平較高，時間長了，那么左心室壁就會增厚。這種高血壓導致的左心室壁肥厚，是不算肥厚型心肌病的。那么什么是肥厚型心肌病呢？百度百科載“肥厚型心肌病（HCM）是一種原因不明的心肌疾病”。這其實已經(jīng)嚴重過時了。目前的認識是，肥厚型心肌病是一種心肌細胞本身異常造成心室壁肥厚的疾病。也就是說，心肌的增厚，不是因為高血壓、瓣膜病等外因造成的，而是因為心肌自身內(nèi)因的緣故。通俗的說，肥厚型心肌病的這種心肌的增厚，可以理解為心肌的虛胖，并不是如運動員訓練形成的肌肉發(fā)達。二，肥厚型心肌病是怎么造成的既然百度過時了，那肥厚型心肌病到底是怎么造成的呢？心肌細胞里除了水分，最多的成分是蛋白質(zhì)，蛋白質(zhì)也是心肌細胞能收縮舒張工作的基礎。目前已經(jīng)明確，大部分肥厚型心肌病患者的病因是構成心肌細胞的一些主要蛋白質(zhì)的基因突變造成的。學過高中生物的人都知道，子女像父母，這種遺傳現(xiàn)象背后的機制是子女繼承了父母的基因。基因決定了我們體內(nèi)各種蛋白質(zhì)的細節(jié)，蛋白質(zhì)是組成心肌等我們機體各個部分的重要成分。如果決定心肌主要蛋白質(zhì)成分的基因出現(xiàn)了差錯，那么有可能造成肥厚型心肌病。所以，肥厚型心肌病是會遺傳的。目前已知，以下5種蛋白質(zhì)的基因異常是最常見的導致肥厚型心肌病的病因：β-肌球蛋白重鏈（MYH7）、肌球蛋白結合蛋白C（MYBPC3）、α-原肌球蛋白（TPM1）和肌鈣蛋白（TNNT2、TNNI3）。三，那測基因就能明確診斷肥厚型心肌病嗎現(xiàn)在做一個基因檢測，一般費用3000-5000千左右，很多人能夠承受。但很遺憾，這個問題的答案是否定的。首先，目前我們并不知道所有導致肥厚型心肌病的基因異常，大概只有一半的肥厚型心肌病病人是由前面5種基因異常造成的，如果擴大基因檢測范圍，哪怕把所有基因測一遍，目前檢測一個人的所有基因，技術上是可行的，也仍有約三分之一的患者找不到病因。其次，一個人即使有基因的問題，他是否罹患肥厚型心肌病，也不是絕對可以預測的，即可能兩個人有同樣的基因問題，其中一個人罹患嚴重的肥厚型心肌病，而另一個人卻不發(fā)病。四，那肥厚型心肌病的病人或者家屬還有檢測基因的必要嗎對于肥厚型心肌病的患者或者家屬，其檢測基因的合理理由包括，1.排除某些家屬的患病可能，有些家族里可能有一名或多名患者，那么，家族里有些人就很恐慌，自己或者子女是否也會是患者，尤其對于幼兒，因為幼兒即使患病，其心肌還沒有肥厚起來，這時除了查基因，就沒有其他手段來知道他是否是患者，此時，如果明確了這個家族的基因問題，就可以明確告訴那些沒有這個基因問題的人可以放心了，如果發(fā)現(xiàn)也有這個基因問題，那么要引起相應的重視，提早做一些預防措施；2.進一步明確患者本人的病情，有些病人雖然心肌肥厚，但可能是其他病因?qū)е碌?，比如，有一種疾病叫Fabry病，也可以導致心肌肥厚，但是可以服藥治療的，如果測了基因明確是這種疾病，那么用藥治療就可以取得良好效果；3.有些病人有生育意愿，但又不想讓子女患病，以目前的技術，如果通過基因檢查明確了病因，是可以避免遺傳給下一代的，當然，過程會很艱辛，需要極大的經(jīng)濟和家庭支持。也有一些人，純粹是出于探究、了解自己去測基因?？傊?，是否測基因，具體的檢測方案，要跟專業(yè)的醫(yī)生作詳細溝通，根據(jù)病情、經(jīng)濟狀況、目的等合理決策，避免浪費錢財，徒增心理負擔。2018年07月19日2096
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