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肖紅艷主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 心血管外科 我們說(shuō)肥厚型心肌病的病理性醫(yī)學(xué)改變就4個(gè)字兒，厚、重、小、梗。分別是指心肌后心臟重量重，左室容積縮小和流出道的梗阻，導(dǎo)致了左室供給前身以及心臟自身的血液不夠，出現(xiàn)了功能和耗能之間的失衡。又厚又重的心臟一直處在一個(gè)相對(duì)性缺血缺氧的狀態(tài)，日積月累就會(huì)出現(xiàn)心肌纖維化、心臟功能下降以及各種的心律失常。那么圍繞著這4個(gè)字的病理生理學(xué)的改變，肥厚型心肌病的治療目標(biāo)總結(jié)起來(lái)也就是6個(gè)字，降壓、減重、擴(kuò)容。降壓就是把左室流出道心腔內(nèi)的壓力結(jié)差降下來(lái)，也就是對(duì)于肥厚型梗阻性心肌病的患者，一定要先解除梗阻，這樣才能夠使左室流向主動(dòng)脈的血流通暢心。 突出量增加，以滿(mǎn)足機(jī)體運(yùn)動(dòng)時(shí)對(duì)氧供的需求，同時(shí)解除了左室收縮期心腔內(nèi)的壓力過(guò)大，減少了對(duì)心內(nèi)膜的壓力，恢復(fù)了冠脈的血流，增加了心肌的供血。減重就是把心臟的重量較強(qiáng)了，這樣才能夠減少心臟每次跳動(dòng)時(shí)所消耗的能量，改善心臟的舒張功能，從而改善心臟相對(duì)性缺血缺氧，延緩心肌纖維化和心功能下降。擴(kuò)容這是在通過(guò)解除梗阻和減重之后，左室的容積得到增加，這樣左心房的血流才能夠更加順暢的流向左室，左房的容積也會(huì)得到縮小的機(jī)會(huì)。并且左室容積增加之后，在同等的左室收縮率的情況下，心04月03日
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王小虎副主任醫(yī)師 鄭大一附院 心血管內(nèi)科 一、Liwen術(shù)式概述西京醫(yī)院肥厚型心肌病診治與遺傳咨詢(xún)中心負(fù)責(zé)人劉麗文教授2016年創(chuàng)新在國(guó)際上首次采用Liwen術(shù)式治療肥厚型心肌病和心臟腫瘤。Liwen術(shù)式是指在超聲引導(dǎo)下將穿刺針、消融針、活檢針等診療裝置經(jīng)皮經(jīng)心肌穿刺抵達(dá)心臟靶區(qū)診斷或治療心臟疾病的新術(shù)式。該術(shù)式突破了在跳動(dòng)的心臟上經(jīng)皮經(jīng)心肌微創(chuàng)診療的世界性難題，是繼傳統(tǒng)外科手術(shù)和經(jīng)導(dǎo)管介入治療這兩種現(xiàn)有路徑之外的另一種進(jìn)入心臟進(jìn)行診療活動(dòng)的創(chuàng)新路徑，具有不開(kāi)胸，不停跳，不依賴(lài)于周?chē)?，?chuàng)傷小，路徑短，無(wú)輻射，易推廣等優(yōu)勢(shì)，術(shù)后患者恢復(fù)快，臨床癥狀和生活質(zhì)量顯著改善，患者接受度高。目前Liwen術(shù)式的臨床應(yīng)用，包括超聲引導(dǎo)下肥厚型心肌病射頻消融治療、心臟腫瘤射頻消融治療、心肌活檢以及心臟腫瘤活檢。（圖1-4）。二、Liwen術(shù)式治療肥厚型心肌病Liwen術(shù)式治療肥厚型心肌病是在跳動(dòng)的心臟上，依據(jù)經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)將特質(zhì)消融針經(jīng)皮、經(jīng)心肌抵達(dá)肥厚室間隔，進(jìn)行熱消融，造成組織細(xì)胞及其周?chē)跔顒?dòng)脈間隔支凝固性壞死，導(dǎo)致肥厚室間隔心肌缺血、壞死、變薄、收縮力下降，使心室流出道梗阻消失或減輕，從而改善肥厚型心肌病患者的臨床癥狀。為確保能有效緩解左心室流出道梗阻，應(yīng)進(jìn)行前間隔和后間隔的消融（如下圖）。?三、Liwen術(shù)式治療梗阻性肥厚型心肌病適應(yīng)癥1.?入選標(biāo)準(zhǔn)：1)?超聲心動(dòng)圖證實(shí)符合肥厚型心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)（室壁厚度≥15mm）；2)?靜息狀態(tài)下或激發(fā)后左室心腔內(nèi)或左室流出道壓差≥50mmHg；3)?紐約心臟協(xié)會(huì)（NYHA）心功能分級(jí)≥II級(jí)；4)?患者有明顯的臨床癥狀；5)?充分藥物治療效果不佳或者不能耐受藥物的副作用。2.?排除標(biāo)準(zhǔn)：1)?合并必須進(jìn)行外科手術(shù)的疾病（二尖瓣嚴(yán)重器質(zhì)性病變，需冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)治療的冠心病）；2)?心力衰竭（經(jīng)強(qiáng)化抗心衰治療，仍有靜息性心衰癥狀，左室射血分?jǐn)?shù)<50%）。四、Liwen術(shù)式治療肥厚型心肌病隨訪(fǎng)結(jié)果術(shù)后患者需進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪(fǎng)，患者于術(shù)后1周、1月、3月、6月、12月、24月（以后每12個(gè)月）進(jìn)行隨訪(fǎng)。超聲心動(dòng)圖顯示：室間隔厚度明顯變薄，左室流出道壓差明顯減低，SAM征消失?；颊甙Y狀顯著改善，生活質(zhì)量顯著提高，NYHA心功能分級(jí)明顯改善。五、Liwen術(shù)式對(duì)心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的保護(hù)????射頻針穿刺走行位置及消融靶區(qū)選擇在室間隔中部，消融區(qū)域邊緣與心內(nèi)膜之間保持3～5mm的安全距離，針尖頂端與主動(dòng)脈瓣環(huán)距離8～10mm，避免損傷心內(nèi)膜下的傳導(dǎo)束及房室結(jié)。在消融過(guò)程中實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)心電圖，若觀察到頻發(fā)早搏、心動(dòng)過(guò)速、傳導(dǎo)阻滯等心律失常，消融即刻停止，實(shí)時(shí)調(diào)整射頻功率及消融區(qū)域，以避免傳導(dǎo)系統(tǒng)損傷。目前本中心共完成Liwen術(shù)式治療肥厚型心肌病177例，在術(shù)中和隨訪(fǎng)期間，所有患者無(wú)因傳導(dǎo)阻滯而安裝永久起搏器、無(wú)惡性心律失常致不良事件等。六、Liwen術(shù)式治療肥厚型心肌病的六大特點(diǎn)1）創(chuàng)傷?。翰捎玫幕顧z針及射頻針最大直徑為1.6mm，可避免了外科手術(shù)需要開(kāi)胸和體外循環(huán)的問(wèn)題。2）路徑短：采用經(jīng)皮膚、肋間隙、心尖部以及心肌直接到達(dá)到室間隔肥厚部位的路徑，避免路徑過(guò)長(zhǎng)，增加操作難度。3）有效的室間隔減容：確保了前、后間隔基底部及中間部足夠的消融范圍，并且阻斷了肥厚心肌組織的血供，室間隔厚度較術(shù)前平均減小達(dá)10～15?mm，可顯著降低二次消融風(fēng)險(xiǎn)。4）避免傳導(dǎo)束損傷：射頻針穿刺走行及消融靶區(qū)均選擇在室間隔中部，并實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)全程心電圖，可及時(shí)進(jìn)行干預(yù)處理。5）無(wú)輻射：手術(shù)是在經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)下進(jìn)行穿刺活檢，消融以及即刻評(píng)估，不依賴(lài)于X線(xiàn)，可避免放射性損傷。6）不依賴(lài)于冠脈血管：不同于酒精室間隔化學(xué)消融術(shù)，不受間隔支動(dòng)脈解剖變異的影響，可在靶區(qū)直接消融。因此Liwen術(shù)式一個(gè)安全、有效的室間隔減容術(shù)，不需要復(fù)雜的設(shè)備、費(fèi)用少、手術(shù)創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快、患者癥狀改善顯著以及可重復(fù)消融。西京醫(yī)院肥于2019年成立肥厚型心肌病國(guó)際合作中心，結(jié)構(gòu)性心臟病權(quán)威專(zhuān)家HorstSieviert教授、國(guó)際頂尖心血管介入大會(huì)主席Martin.B.Leon教授以及Rebecca.Hahn教授等權(quán)威專(zhuān)家主動(dòng)尋求合作。并多次在國(guó)際、國(guó)內(nèi)會(huì)議進(jìn)行大會(huì)發(fā)言，提高了Liwen術(shù)式影響力，也確立了西京醫(yī)院在國(guó)際上肥厚型心肌病診療領(lǐng)域的領(lǐng)先地位。阜外華中心血管病醫(yī)院結(jié)構(gòu)性心臟病一病區(qū)是在省內(nèi)率先成立的專(zhuān)業(yè)科室，依托北京阜外醫(yī)院的先進(jìn)理念和技術(shù)，以介入為主要手段，努力發(fā)揮介入成功率高、創(chuàng)傷小、風(fēng)險(xiǎn)小、并發(fā)癥少、恢復(fù)快、費(fèi)用低、住院時(shí)間短等優(yōu)勢(shì)。在科主任劉煜昊博士領(lǐng)導(dǎo)下，結(jié)構(gòu)性心臟病介入診治等方面居全國(guó)先進(jìn)水平，連續(xù)多年數(shù)量及質(zhì)量保持河南第一。2021年5月26日，劉煜昊主任團(tuán)隊(duì)完成了華中地區(qū)首例肥厚型心肌病微創(chuàng)LIWEN術(shù)，使肥厚型心肌病微創(chuàng)診治領(lǐng)域邁上了新臺(tái)階。結(jié)構(gòu)性心臟病一病區(qū)是西京醫(yī)院肥厚型心肌病中心華中地區(qū)合作基地，在肥厚型心肌病的診斷、治療、科研等領(lǐng)域開(kāi)展了深入廣泛的合作，不斷致力于優(yōu)化心肌病診療流程，推動(dòng)心肌病相關(guān)臨床研究，促進(jìn)心肌病精準(zhǔn)規(guī)范診療，從而更好的造福廣大心肌病患者。03月07日136
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張瑞芳主任醫(yī)師 鄭大一附院 心血管內(nèi)科 心臟也可以微創(chuàng)消融，你知道嗎？梗阻型肥厚型心肌病是一種遺傳性的疾病，豐厚的心肌呢會(huì)阻礙心臟血液輸出，嚴(yán)重的會(huì)導(dǎo)致暈厥甚至猝死。重癥的患者藥物治療效果是比較差的。超聲引導(dǎo)下的經(jīng)皮室間隔消融術(shù)是微創(chuàng)治療的新方法。 用超聲引導(dǎo)經(jīng)皮把生風(fēng)針扎進(jìn)肥厚梗阻的時(shí)間隔內(nèi)，用高溫的原理使部分心肌壞死萎縮，改善梗阻的同時(shí)增加心輸出量。這種方法的優(yōu)點(diǎn)是不開(kāi)刀，痛骨小，療效快，能達(dá)到精準(zhǔn)治療的目的。2024年11月17日28
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劉曉利副主任醫(yī)師 上海市同濟(jì)醫(yī)院 老年醫(yī)學(xué)科 肥厚性心肌病是世界上最常見(jiàn)的遺傳性心臟病之一，人群發(fā)病率大約每250-500個(gè)人有一例。其治療主要針對(duì)左室流出道梗阻（LVOTO）。對(duì)于梗阻型肥厚性心肌病（即伴L(zhǎng)VOTO者）藥物治療和侵入治療解決LVOTO的問(wèn)題對(duì)于改善癥狀非常有效。傳統(tǒng)的藥物治療手段有beta阻斷劑、鈣拮抗劑和雙異丙吡胺。藥物無(wú)效者行室間隔消減（外科心肌切除術(shù)或酒精室間隔消融）。對(duì)于梗阻型肥厚性心肌病，近年有了治療的突破——肌球蛋白抑制劑mavacamten（MAVERICK-HCM/EXPLORER-HCM/VALOR-HCM）。最近美國(guó)更新了肥厚性心肌病的管理指南，其中最重要的更新就是關(guān)于肌球蛋白抑制劑適用于哪些患者以及不適用于哪些患者。然而，非梗阻型肥厚性心肌病的治療手段缺乏。肥厚性心肌病患者中大約30-40%是非梗阻型的。大部分非梗阻型患者都有明顯的癥狀，臨床預(yù)后不良。然而，傳統(tǒng)的藥物如beta阻斷劑和鈣拮抗劑效果差，甚至可能加重癥狀。肥厚性心肌病的遺傳學(xué)基礎(chǔ)是編碼心臟肌節(jié)或肌節(jié)相關(guān)結(jié)構(gòu)的基因異常。肌節(jié)功能異常導(dǎo)致心臟收縮和舒張的能量消耗，導(dǎo)致能量缺乏狀態(tài)，微循環(huán)缺血氧氣輸送至肥厚心肌異常使之進(jìn)一步加重。磁共振波譜研究證實(shí)心肌磷酸肌酸/ATP（PCr/ATP）比值降低，提示能量?jī)?chǔ)備不足。心臟不能產(chǎn)生足夠的ATP滿(mǎn)足需求，這種供需不匹配導(dǎo)致心臟舒張功能失常。實(shí)際上，左心室舒張弛緩受損是導(dǎo)致HCM患者癥狀和活動(dòng)耐力下降的一個(gè)主要因素。心臟能力代謝受損是一種重要的病生理機(jī)制和可能的治療靶點(diǎn)。先前有初步研究提示代謝調(diào)節(jié)劑perhexiline能改善舒張功能，CPET的運(yùn)動(dòng)能力，和心衰癥狀。而另一種代謝調(diào)節(jié)劑曲美他嗪的研究沒(méi)有發(fā)現(xiàn)效果。Ninerafaxstat是一種新型的心臟代謝動(dòng)力藥（mitotrope，借鑒inotrope構(gòu)詞，姑且這么譯）作用是使心肌能量穩(wěn)態(tài)恢復(fù)。主要作用機(jī)制是通過(guò)競(jìng)爭(zhēng)性抑制3-酮酰輔酶A硫解酶（3-KAT，線(xiàn)粒體中長(zhǎng)鏈脂肪酸氧化途徑的最后一個(gè)酶）部分抑制脂肪酸氧化。這使心肌能量代謝從游離脂肪酸氧化轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟茄趸?，降低生成每摩爾ATP需要的氧量，從而增加心臟的效率，特別是在氧供給受限的情況下。對(duì)于糖尿病性心肌病，ninerafaxstat改善了心臟力能學(xué)，磁共振波譜證實(shí)PCr/ATP比值增加，左心室舒張功能改善。Ninerafaxstat是一種前體藥物，動(dòng)物模型顯示其3種代謝物都有代謝活性。Ninerafaxstat優(yōu)化心臟能量效率的能力可能會(huì)增強(qiáng)運(yùn)動(dòng)過(guò)程中的心肌弛緩、灌注和搏出量，從而改善運(yùn)動(dòng)功能。2024年5月28日的《美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)雜志》發(fā)表了IMPROVE-HCM研究，這是一項(xiàng)2期，前瞻性，多中心，隨機(jī)，安慰劑對(duì)照，雙盲研究，評(píng)估ninerafaxstat對(duì)于癥狀性非梗阻型肥厚性心肌病患者的安全性和耐受性，以及初步評(píng)價(jià)可能的效果。研究在北美和英國(guó)的12個(gè)中心進(jìn)行，有Imbria藥業(yè)資助。入選標(biāo)準(zhǔn)為18-80歲，臨床診斷非梗阻型肥厚性心肌病，最大攝氧量≤同年齡性別預(yù)測(cè)值的80%，舒張末期LV壁厚度≥15mm（或≥13mm），有HCM家族史（或致病性肌節(jié)基因突變陽(yáng)性），沒(méi)有靜息和/或運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的LVOTO（最大流出道壓力階差＜30mmHg）?；€(xiàn)LVEF≥50%，且能夠完成站立平板CPET，最大呼吸交換率≥1.05。主要排除標(biāo)準(zhǔn)有未控制的高血壓可能致左室肥厚；6個(gè)月內(nèi)室間隔消減處理；中重度主動(dòng)脈瓣狹窄和/或二尖瓣疾病伴二尖瓣重度反流；類(lèi)似HCM的浸潤(rùn)性疾病或貯積?。怀掷m(xù)性室速或臨床心肌梗死病史；6個(gè)月內(nèi)ICD放電或不能原因的暈厥；嚴(yán)重冠心病沒(méi)有經(jīng)過(guò)有效的血運(yùn)重建；COPD病史或其他嚴(yán)重肺病、6個(gè)月內(nèi)永久性或陣發(fā)性AF需要復(fù)律或CPET時(shí)發(fā)生癥狀性AF；存在影響運(yùn)動(dòng)能力的非心臟疾病。患者隨機(jī)應(yīng)用ninerafaxstat200mg或安慰劑每日兩次，隨訪(fǎng)12周。主要安全性和耐受性終點(diǎn)定義為不良反應(yīng)的發(fā)生率和嚴(yán)重程度。次級(jí)有效性終點(diǎn)有極量和次極量運(yùn)動(dòng)能力，氧攝取恢復(fù)動(dòng)力學(xué)，左心室舒張功能，左心室收縮功能，癥狀和自述健康狀況（KCCQ）和生物標(biāo)志物。嚴(yán)重不良反應(yīng)ninerafaxstat組11.8%（4/34例），安慰劑組6.1%（2/33例）。Ninerafaxstat組的4例嚴(yán)重不良反應(yīng)有新冠肺炎、冠心病需要搭橋術(shù)、腎盂腎炎和憩室炎。其他較輕的不良反應(yīng)ninerafaxstat組有24例（70.6%），安慰劑組20例（60.6%）；這些反應(yīng)是自限性的，輕中程度。特別需要注意的是，室速ninerafaxstat組11.8%，安慰劑組18.2%。在預(yù)設(shè)的有效性終點(diǎn)中，大多數(shù)兩組間屋顯著差異。特別是最大攝氧量沒(méi)有差異，盡管ninerafaxstat組通氣效率更高（VE/VCO2斜率）。另外，盡管KCCQ-CCS積分ninerafaxstat組沒(méi)有顯著改善，但是事后分析35位KCCQ-CCS≤80的患者顯著改善。另外ninerafaxstat組患者KCCQ-CCS提高≥5分、≥10分、≥20分的比例更高。Ninerafaxstat組血清利鈉肽水平有下降（無(wú)顯著性），左房大小下降，高敏肌鈣蛋白I或LVEF無(wú)變化。在這項(xiàng)2期臨床試驗(yàn)中，新型的心臟代謝動(dòng)力藥ninerafaxstat對(duì)于癥狀性非梗阻型HCM是安全的，耐受性良好。從12周的治療顯現(xiàn)了有效的傾向，更長(zhǎng)時(shí)間的治療可能會(huì)顯示更有意義的結(jié)果。肌球蛋白抑制劑有降低LVEF的風(fēng)險(xiǎn)，而ninerafaxstat應(yīng)用后LVEF無(wú)顯著變化。另外，對(duì)于肌節(jié)的干預(yù)會(huì)讓人擔(dān)心可能增加心肌缺血和心律失常，而目前的研究顯示ninerafaxstat沒(méi)有增加室性心律失常和高敏肌鈣蛋白。該研究的另一個(gè)發(fā)現(xiàn)是部分患者的癥狀明顯改善（KCCQ-CSS）。盡管是事后分析，但是癥狀重的（KCCQ-CCS≤80）ninerafaxstat治療后41%的患者KCCQ-CSS增加≥5分，23.5%的患者增加≥10分。這些改善有臨床意義，KCCQ-CSS每增加5分死亡率和住院風(fēng)險(xiǎn)下降10%，6分鐘步行距離增加100米。同時(shí)，研究還提示心肌力能學(xué)和代謝異?？赡茉贖CM的發(fā)病機(jī)理中發(fā)揮作用，代謝動(dòng)力藥可能通過(guò)代謝途徑的恢復(fù)發(fā)揮治療作用。在心肌線(xiàn)粒體中，脂肪酸氧化和葡萄糖氧化產(chǎn)ATP間存在精妙的平衡。心血管疾病總體（特別是HCM等舒張成分占比大的疾?。┦谴x變化的結(jié)果。這種代謝變化可以通過(guò)核素顯像定量檢測(cè)，在很多心血管疾病（糖尿病性心肌病、心肌梗死和HCM）都發(fā)現(xiàn)力能學(xué)異常。目前正在進(jìn)行ninerafaxstat治療2型糖尿病合并HFpEF（IMPROVE-DiCE）和慢性穩(wěn)定型心絞痛（IMPROVE-ISCHEMIA）的研究。研究有一些局限性，其中最重要的是2期臨床試驗(yàn)的樣本數(shù)不足以進(jìn)行足夠的有效性分析。盡管研究提示可能有獲益和安全性良好，但是需要更大規(guī)模3期臨床試驗(yàn)的證實(shí)。近期的研究提示GLP-1A和SGLT2i治療HFpEF獲益，可能也是通過(guò)代謝機(jī)制。研究結(jié)論：這項(xiàng)2期臨床研究，應(yīng)用新型心臟代謝動(dòng)力藥ninerafaxstat治療是安全的，耐受性良好。VE/VCO2斜率明顯改善，KCCQ-CSS在基線(xiàn)值低和癥狀最重的NYHAIII級(jí)的亞組有明顯改善。這項(xiàng)研究支持對(duì)于癥狀性非梗阻型HCM患者進(jìn)行更大規(guī)模的3期臨床研究，以進(jìn)一步闡明這種新的針對(duì)優(yōu)化心臟力能學(xué)的治療方案的效果。Ref：Safetyandefficacyofmetabolicmodulationwithninerafaxstatinpatientswithnonobstructivehypertrophiccardiomyopathy.JAmCollCardiol2024;83:2037.Findinganunobstructedviewtowardthetreatmentofnonobstructivehypertrophiccardiomyopathy:liftingthehungerfog.JAmCollCardiol2024;83:2049.2024年05月22日155
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方靜副主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 心臟大血管外科 肥厚型梗阻性心肌病（下稱(chēng)肥心?。┦且环N遺傳性心肌病。罹患肥心病的病人除活動(dòng)能力及生活質(zhì)量顯著降低外，嚴(yán)重者完全喪失勞動(dòng)能力，容易引發(fā)猝死。在我國(guó)，保守估計(jì)約有200-500萬(wàn)肥心病患者，全世界患病人群約1500-2000萬(wàn)，是嚴(yán)重影響國(guó)民健康的心臟疾病之一。其金標(biāo)準(zhǔn)治療方法為通過(guò)心臟直視手術(shù)進(jìn)行肥厚心肌的切除。然而該手術(shù)方式不僅創(chuàng)傷大，而且手術(shù)難度高，在經(jīng)驗(yàn)不多的醫(yī)院手術(shù)死亡率高且療效欠佳。由于肥心病異質(zhì)性極強(qiáng)，千人千面，沒(méi)有固定范式，經(jīng)驗(yàn)缺乏的醫(yī)師難以在切多與切少之間達(dá)成精確平衡，此為手術(shù)最大難點(diǎn)。無(wú)論在我國(guó)，還是在醫(yī)療發(fā)達(dá)的北美，該手術(shù)的年手術(shù)量均不足1000臺(tái)，全世界年手術(shù)量超100例的醫(yī)院不超過(guò)5家，遠(yuǎn)不能滿(mǎn)足人數(shù)眾多的肥心病患者治療需要。即便在醫(yī)學(xué)快速進(jìn)步的今天，傳統(tǒng)心肌切除手術(shù)仍然是心臟外科的天花板手術(shù)。為了解決這個(gè)難題，我們團(tuán)隊(duì)發(fā)明并開(kāi)發(fā)了一種完全原創(chuàng)的心臟不停跳心肌切除器，借助該器械建立了一種全球首創(chuàng)的經(jīng)心尖心臟不停跳室間隔心肌切除手術(shù)。因創(chuàng)新性突出，于2019年獲得了國(guó)家重點(diǎn)研發(fā)計(jì)劃項(xiàng)目“肥厚型梗阻性心肌病新型微創(chuàng)外科治療系統(tǒng)的研發(fā)與應(yīng)用”（項(xiàng)目編號(hào)：2019YFC0121600）的資助，經(jīng)歷5年時(shí)間研發(fā)，建立了定型樣機(jī)量產(chǎn)產(chǎn)線(xiàn)一條，獲得美國(guó)專(zhuān)利授權(quán)1項(xiàng)，國(guó)內(nèi)專(zhuān)利授權(quán)近20項(xiàng)，具有完全自主知識(shí)產(chǎn)權(quán)。2022年4月15日，該器械首次應(yīng)用于人體，取得圓滿(mǎn)成功。使用所發(fā)明的不停跳心肌切除器，僅需一個(gè)肋間5厘米的小切口，在跳動(dòng)的心臟內(nèi)及超聲引導(dǎo)下完成肥厚心肌的定位和定量切除，通過(guò)多次切除裁定最佳切除范圍，且無(wú)需體外循環(huán)。47例患者術(shù)中器械成功率為97.9%。術(shù)后3月隨訪(fǎng)，所有患者均表現(xiàn)出顯著的癥狀改善甚至消失，運(yùn)動(dòng)能力及生活質(zhì)量得到顯著提升。該首創(chuàng)的經(jīng)心尖心臟不停跳室間隔心肌切除手術(shù)深度融合了以超聲心動(dòng)圖為核心的現(xiàn)代多模式影像學(xué)診療方式，極大提高了治療效率及療效。該術(shù)式將原本需要開(kāi)胸體外循環(huán)心臟停跳且至少4小時(shí)才能完成的大手術(shù)，變成僅需1小時(shí)即能完成的心臟不停跳的微創(chuàng)小切口手術(shù)。于2022年9月中國(guó)微創(chuàng)心血管外科大會(huì)面向全國(guó)同行進(jìn)行手術(shù)現(xiàn)場(chǎng)直播，得到國(guó)內(nèi)心外科專(zhuān)家的高度評(píng)價(jià)。于美國(guó)胸心外科年會(huì)及韓國(guó)亞洲胸心外科年會(huì)進(jìn)行宣講，獲得國(guó)際專(zhuān)家廣泛好評(píng)。2023年09月13日769
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鄒長(zhǎng)虹主治醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 在癥狀性梗阻性肥厚型心肌病的藥物治療部分，根據(jù)目前臨床研究結(jié)果，指南首次針對(duì)心肌肌球蛋白抑制劑，主要是Mavacamten（簡(jiǎn)稱(chēng)M藥），提出了推薦意見(jiàn)：對(duì)于使用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類(lèi)鈣離子通道阻斷劑后NYHA心功能Ⅱ級(jí)或Ⅲ級(jí)的成人梗阻性肥厚型心肌病患者，推薦加用Mavacamten治療（Ⅰ類(lèi)推薦，B級(jí)證據(jù)）。同時(shí)提出藥物使用注意事項(xiàng)：對(duì)于左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）<55%的患者不建議使用心肌肌球蛋白抑制劑。如果用藥過(guò)程中出現(xiàn)心衰惡化表現(xiàn)或LVEF<50%，建議暫停使用。2022年4月29日，Mavacamten（CamzyosTM，BristolMyersSquibb，BMS，美國(guó)百時(shí)美施貴寶公司）獲得美國(guó)FDA批準(zhǔn)上市（膠囊劑型，2.5mg，5mg，10mg和15mg）。此外，另一種心肌肌球蛋白抑制劑為Aflicamten（簡(jiǎn)稱(chēng)A藥）。目前，這兩種藥物都在中國(guó)開(kāi)展臨床研究，符合條件的患者可以在研究參與醫(yī)院申請(qǐng)參加臨床研究。2023年07月17日294
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閆麗榮副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 一、肥厚型心肌病的治療目前肥厚型心肌病的治療目標(biāo)主要是為了緩解臨床癥狀，改善心臟功能，延緩疾病進(jìn)展，預(yù)防、治療并發(fā)癥，改善患者的預(yù)后。1.藥物治療：在藥物方面，既往多為β受體阻滯劑、非二氫吡啶類(lèi)鈣離子通道阻滯劑、丙吡胺西苯唑啉等傳統(tǒng)治療藥物。β受體阻滯劑(美托洛爾、比索洛爾等)是HCM治療的一線(xiàn)藥物，有效緩解勞力性呼吸困難、胸痛等癥狀，改善左室流出道梗阻。非二氫吡啶類(lèi)鈣離子通道阻滯劑（維拉帕米、地爾硫?）主要用于對(duì)β受體阻滯劑應(yīng)用無(wú)效或有禁忌的。維拉帕米可有效緩解癥狀，提高活動(dòng)耐量，改善左室舒張功能。近年來(lái)針對(duì)新治療靶點(diǎn)和新的資料藥物相繼出現(xiàn)，包括傳統(tǒng)藥物用于治療肥厚型心肌病的新治療靶點(diǎn)，抑制心肌纖維化的相關(guān)藥物如氯沙坦、螺內(nèi)酯等；以及心肌球蛋白抑制劑Mavacamten。針對(duì)肥厚型心肌病治療的創(chuàng)新藥物Mavacamten于2022年4月份獲得美國(guó)FDA批準(zhǔn)臨床使用，該藥物一直受到臨床醫(yī)生和患者的關(guān)注與期待，Mavacamten是小分子的選擇性變構(gòu)抑制劑，靶向作用于心肌肌球蛋白ATP酶，能夠減少肌動(dòng)蛋白-肌球蛋白橫橋的形成。EXPLORER-肥厚型心肌病研究顯示，癥狀性梗阻性肥厚型心肌病患者在接受Mavacamten治療30周后，運(yùn)動(dòng)后左室流出道壓力階差、最大耗氧量（pVO?）、運(yùn)動(dòng)耐量和NYHA功能分級(jí)都得到了顯著改善。（關(guān)于藥物治療方面的相關(guān)研究和詳細(xì)內(nèi)容，近期將上傳我自己歸納總結(jié)已經(jīng)發(fā)表在國(guó)內(nèi)權(quán)威期刊的綜述供您閱讀和了解。）2.手術(shù)治療：對(duì)于藥物難治性肥厚型心肌病患者，手術(shù)治療方案主要包括室間隔部分心肌切除術(shù)和酒精消融術(shù)。對(duì)于靜息或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下的左室流出道壓力階差≥50mmHg的藥物難治性癥狀性肥厚型心肌病患者，應(yīng)考慮在有經(jīng)驗(yàn)的中心行室間隔部分心肌切除術(shù)以緩解左室流出道梗阻。對(duì)于部分癥狀較輕的肥厚型心肌病患者，也可以考慮行室間隔部分心肌切除術(shù)。對(duì)于不適合手術(shù)的藥物難治性癥狀性肥厚型心肌病，酒精室間隔消融術(shù)是主要的替代治療方式。如患者存在猝死高風(fēng)險(xiǎn)或室間隔瘢痕引起的室性心律失常，可考慮預(yù)防性地植入ICD。?二、肥厚型心肌病患者日常生活有哪些注意事項(xiàng)？1.肥厚型心肌病患者應(yīng)避免應(yīng)避免競(jìng)技性、暴發(fā)性的體育運(yùn)動(dòng)，刺激性的娛樂(lè)活動(dòng)和高強(qiáng)度的體力活動(dòng)，無(wú)癥狀肥厚型心肌病患者可參加低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)和娛樂(lè)活動(dòng)；當(dāng)患者有進(jìn)行更高強(qiáng)度的鍛煉或訓(xùn)練的意愿時(shí)，應(yīng)當(dāng)通過(guò)患者和肥厚型心肌病專(zhuān)家護(hù)理團(tuán)隊(duì)共同決策，對(duì)潛在風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行全面認(rèn)知；2.肥厚型心肌病患者未植入ICD且沒(méi)有任何SCD危險(xiǎn)因素時(shí)，可從事車(chē)輛駕駛；無(wú)癥狀的肥厚型心肌病患者可從事飛機(jī)駕駛。但從事重體力勞動(dòng)（如建筑工作）或高強(qiáng)度體力活動(dòng)的職業(yè)（如運(yùn)動(dòng)員、執(zhí)法人員、消防人員）可能給肥厚型心肌病患者及公眾帶來(lái)風(fēng)險(xiǎn)。梗阻性肥厚型心肌病患者，無(wú)論有無(wú)臨床癥狀，均建議不能從事商業(yè)駕駛工作；工作環(huán)境易造成脫水的職業(yè)也不適合肥厚型心肌病患者，如桑拿服務(wù)人員、高溫瑜伽等；3.多數(shù)肥厚型心肌病女性能夠很好地耐受妊娠，但妊娠會(huì)引起血漿容量和心輸出量增加、全身血管阻力降低和高凝狀態(tài)，使得患肥厚型心肌病的母親及胎兒的風(fēng)險(xiǎn)增加，尤其是合并左心室流出道梗阻和左心室舒張功能異?；颊?，對(duì)容量負(fù)荷的耐受性較差；4.飽餐可能誘發(fā)胸痛，特別是左心室流出道梗阻患者，建議少食多餐，避免飲酒，建議戒煙，保持健康的體質(zhì)指數(shù)；5.肥厚型心肌病患者可享受正常性生活，但用于改善性功能的藥物如西地那非等會(huì)擴(kuò)張動(dòng)靜脈血管，加重左心室流出道梗阻，應(yīng)避免使用；對(duì)于肥厚型心肌病患者，回歸社會(huì)正常生活并不是太大問(wèn)題，但是患者首先要保持一個(gè)正常的心理狀態(tài)，肥厚型心肌病有輕重之分，出于病情考慮，有些患者需要臥床休息，但是大多數(shù)患者還是可以參與到工作中去，但需要遵醫(yī)生在工作和生活起居方面提出的要求和建議。2022年09月05日1036
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程蕾蕾主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟超聲診斷科 服藥性疾病的話(huà)，我們是有治療的啊，那么有一部分呢，可以服藥，通過(guò)藥物控制，那么只有一部分，少數(shù)一部分，那么它有梗阻，而且呢，就是說(shuō)他通過(guò)服藥以后不能夠得到一個(gè)很好的緩解，那這部分病人我們可能要做手術(shù)的，手術(shù)呢就是把他那個(gè)梗阻，就是不通暢的那個(gè)地方，把它給給暢通，當(dāng)然有一部分非常輕微，因?yàn)樗黜?xiàng)指標(biāo)稍微唱出一點(diǎn)點(diǎn)啊，比如心肌稍微隨復(fù)一點(diǎn)，但是它比如說(shuō)其他檢查，像心肌標(biāo)注，抽血化驗(yàn)啊，還有像心電圖啊，都是正常的，這就沒(méi)問(wèn)題，我覺(jué)得可以繼續(xù)來(lái)觀察，繼續(xù)觀察呢，那隨火什呢，我們一般建議啊，他呢，每隔半年到一年呢，你最好來(lái)啊，找一下陳醫(yī)生啊，把這個(gè)心臟超聲做一下，心電圖呢，查一下，然后呢，我們還可以就是說(shuō)抽取做一些化驗(yàn)啊，根據(jù)它是不是有不舒服啊，然后進(jìn)行一個(gè)監(jiān)測(cè)，嗯，應(yīng)該說(shuō)大部分還是得以就是延續(xù)七年，就是你跟正常的壽命解釋相差的不是特別多吧，醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)太難懂，講個(gè)故事給你。2022年08月23日232
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽(yáng)市人民醫(yī)院 心臟外科 近日，美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)雜志刊登了一篇論文，報(bào)道了美國(guó)三個(gè)大的專(zhuān)科中心治療近4000名梗阻性肥厚型心肌病的長(zhǎng)期效果。其中585例采用介入酒精室間隔消融術(shù)，中位年齡63.0歲，其中4例早期死亡，10年后26.1%死亡；3274例采用開(kāi)胸手術(shù)，中位年齡53.7歲，其中9例早期死亡，10年后8.2%死亡。通過(guò)各種統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，該論文認(rèn)為，開(kāi)胸手術(shù)在療效上要優(yōu)于介入治療。其實(shí)這個(gè)現(xiàn)象和觀點(diǎn)并不新穎，甚至可以說(shuō)是心臟病學(xué)界的一般常識(shí)，該文能刊登在該頂級(jí)雜志上，主要是再次強(qiáng)有力的驗(yàn)證了這點(diǎn)，因?yàn)獒t(yī)學(xué)結(jié)論常需要反復(fù)的驗(yàn)證，才能成為共識(shí)。故目前通常的推薦是，對(duì)于存在左心室流出道梗阻的肥厚型心肌病患者，若壓差超過(guò)50mmHg，且藥物治療效果不佳，應(yīng)優(yōu)先推薦開(kāi)胸手術(shù)以消除梗阻，對(duì)于合并較多合并癥，或年齡較大，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，或患方拒絕開(kāi)胸手術(shù)者，次選介入治療。從原理上來(lái)說(shuō)：1.開(kāi)胸手術(shù)直接切除造成梗阻的室間隔心肌塊，消除梗阻的效果更徹底。2.介入治療的原理實(shí)際上是造成局部的心肌梗死，這個(gè)梗死灶，可能導(dǎo)致局部的心電異常，增加室性心律失常的發(fā)生。從以上原理、現(xiàn)象都支持了開(kāi)胸手術(shù)在療效上要優(yōu)于介入治療的觀點(diǎn)。2022年05月09日707
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽(yáng)市人民醫(yī)院 心臟外科 1.進(jìn)一步確認(rèn)肥厚型心肌病的診斷。成人肥厚型心肌病的初步診斷通常是在心臟超聲測(cè)得室間隔或左心室壁厚度超過(guò)15毫米時(shí)給出，但還有一些其他病情也可以導(dǎo)致心肌肥厚，有時(shí)需要進(jìn)一步分析，主要是要排除高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄相關(guān)的左心室負(fù)荷加重的心肌肥厚等。除了基本的心超、心電圖檢查外，醫(yī)生還可能與患方詢(xún)問(wèn)家族史、討論是否進(jìn)行基因檢測(cè)（一般來(lái)說(shuō)，肥厚型心肌病的病人，超過(guò)一半至80%病例可獲得明確的基因異常結(jié)果）。也可能進(jìn)一步查心臟CTA、磁共振確認(rèn)心肌肥厚情況。2.區(qū)分病情的嚴(yán)重程度。大致可以分為幾類(lèi)病人，以下為個(gè)人觀點(diǎn)：1.輕微癥，即無(wú)癥狀，活動(dòng)耐量良好或不影響生活，且心肌肥厚不重者，可隨訪(fǎng)觀察，暫不進(jìn)行特別治療，隨著家系調(diào)查、體檢的增多，這種類(lèi)型者會(huì)越來(lái)越多；2.輕癥，有輕度癥狀，無(wú)左心室流出道梗阻，通常單純藥物治療效果良好；3.一般癥，有明顯不適，有左心室流出道梗阻，可先進(jìn)行藥物治療，如果效果不佳，可考慮手術(shù)治療；4.重癥，嚴(yán)重活動(dòng)受限，伴顯著左心室流出道梗阻，或嚴(yán)重心肌肥厚造成明顯舒張期心衰或中度以上二尖瓣返流，通常需要手術(shù)治療，優(yōu)先推薦開(kāi)胸手術(shù)；5.病危。合并其他病情，房顫、二尖瓣關(guān)閉不全、感染性心內(nèi)膜炎、冠心病等。3.藥物治療?；舅幬餅棣率荏w阻滯劑即洛爾，鈣離子拮抗劑（維拉帕米、地爾硫卓、地平類(lèi)）。其他藥物，根據(jù)相應(yīng)病情選用。4.手術(shù)治療。首選開(kāi)胸室間隔部分切除術(shù)（MORROW術(shù)），次選介入室間隔消融術(shù)，胸壁穿刺室間隔射頻消融術(shù)為新術(shù)式，效果驗(yàn)證中。其他治療，包括起搏器（ICD）治療、房顫射頻消融術(shù)、心臟移植等。2022年05月09日949
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