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易樹華主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院 淋巴腫瘤診療中心 非霍奇金淋巴瘤中最常見的是彌漫性大b細(xì)胞淋巴瘤，它起源于淋巴結(jié)或淋巴組織，可發(fā)生于任何年齡，但老年人最為常見。淋巴性大b細(xì)胞淋巴瘤具有一定的侵襲性，會導(dǎo)致正常淋巴結(jié)構(gòu)的淋巴性的一個(gè)破壞。除了淋巴結(jié)，它還會累積到胃腸道、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)器官。那它可以治愈嗎？大多數(shù)一二期的患者都是可以治愈的，但三四期的患者要視具體情況來定。一般來說，通過化療、生物治療等都可以非常有效地控制淋巴瘤的發(fā)生、發(fā)展，甚至治愈2024年06月17日
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 難治復(fù)發(fā)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（Refractory/RelapsedDiffuseLargeB-CellLymphoma,R/RDLBCL）指的是對初始治療沒有反應(yīng)（難治）或在完成初始治療后復(fù)發(fā)的DLBCL。這類患者的治療較為復(fù)雜，需要個(gè)體化的治療方案。以下是關(guān)于R/RDLBCL的詳細(xì)信息：?定義難治性DLBCL：對一線治療（如R-CHOP方案）無反應(yīng)或在治療期間進(jìn)展。復(fù)發(fā)性DLBCL：在完成一線治療后達(dá)到完全緩解但隨后復(fù)發(fā)的DLBCL。診斷和評估在治療R/RDLBCL前，進(jìn)行全面評估和診斷是必要的，包括：?影像學(xué)檢查：如PET-CT或CT掃描，以評估病變范圍和部位。組織病理學(xué)檢查：通過活檢確認(rèn)復(fù)發(fā)或難治性病變的病理類型，并排除其他類型的淋巴瘤或轉(zhuǎn)化。分子和遺傳學(xué)檢測：如基因突變分析（MYC、BCL2、BCL6基因），以指導(dǎo)靶向治療選擇。治療策略治療R/RDLBCL的選擇取決于多種因素，包括患者的年齡、體能狀態(tài)、疾病的分子特征和之前的治療反應(yīng)。常用的治療方法包括：?二線化療：?常用的二線化療方案包括R-DHAP（利妥昔單抗、地塞米松、高劑量阿糖胞苷和順鉑）、R-ICE（利妥昔單抗、異環(huán)磷酰胺、卡鉑和依托泊苷）等。二線化療的目的是在準(zhǔn)備干細(xì)胞移植前達(dá)到更好的緩解。自體造血干細(xì)胞移植（ASCT）：?對于對二線化療有反應(yīng)的患者，自體造血干細(xì)胞移植是一個(gè)常用的選擇。ASCT通常在高劑量化療（如BEAM方案）后進(jìn)行，以清除殘余腫瘤細(xì)胞。CAR-T細(xì)胞療法：?CAR-T細(xì)胞療法（如axicabtageneciloleucel和tisagenlecleucel）是一種新興的治療選擇，已在R/RDLBCL中顯示出顯著療效。CAR-T細(xì)胞療法通過收集患者的T細(xì)胞并在實(shí)驗(yàn)室中進(jìn)行基因改造，使其能夠識別和攻擊腫瘤細(xì)胞，然后回輸給患者。靶向治療：?布魯頓酪氨酸激酶（BTK）抑制劑：如ibrutinib，對某些DLBCL亞型（尤其是非生發(fā)中心型）有效。BCL-2抑制劑：如venetoclax，可以在某些DLBCL亞型中使用，特別是有BCL2基因重排的患者。免疫治療：?檢查點(diǎn)抑制劑：如nivolumab和pembrolizumab，目前在R/RDLBCL中的應(yīng)用正在研究中，顯示出一定的療效。放射治療：?對于局限性復(fù)發(fā)或難治性病變，可以考慮局部放療。臨床試驗(yàn)由于R/RDLBCL的治療難度較大，許多患者可能受益于參加臨床試驗(yàn)，這些試驗(yàn)提供了新藥物和新療法的機(jī)會，如新型CAR-T細(xì)胞療法、雙特異性抗體和其他靶向治療。?預(yù)后R/RDLBCL的預(yù)后取決于多個(gè)因素，包括復(fù)發(fā)的時(shí)間、腫瘤的生物學(xué)特性和患者的整體健康狀況。盡管治療挑戰(zhàn)較大，但近年來隨著新療法的發(fā)展，特別是CAR-T細(xì)胞療法的應(yīng)用，部分患者的預(yù)后已顯著改善。?總結(jié)難治復(fù)發(fā)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤是一種復(fù)雜的病情，需要個(gè)體化和綜合的治療策略。二線化療、自體造血干細(xì)胞移植、CAR-T細(xì)胞療法和靶向治療是主要的治療選擇。盡早進(jìn)行全面的評估和選擇合適的治療方案對于改善患者預(yù)后至關(guān)重要。2024年06月16日443
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劉傳緒副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 淋巴瘤科 霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤這兩個(gè)術(shù)語很容易混淆。雖然它們都是以發(fā)現(xiàn)它們的科學(xué)家的名字命名的，但它們是不同的疾病，需要不同的治療方法才能確保為患者提供最佳效果。在這里我們將解釋了兩種淋巴瘤之間的差異，并分享新診斷的患者在尋求治療時(shí)應(yīng)了解的內(nèi)容。非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤更常見，這兩種類型在男性中略常見。雖然這兩種疾病都可以在任何年齡診斷，但霍奇金淋巴瘤最常見于15至40歲的年輕人和55歲以上的老年人（典型的雙峰分布）。非霍奇金淋巴瘤通常在60歲以上的成年人中被診斷出來。某些病毒可能會使您更容易患上霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。這些病毒包括：EB病毒、人類免疫缺陷病毒（HIV）和人類嗜T細(xì)胞病毒（HTLV）等。如果您感染過這些病毒中的任何一種，請咨詢您的醫(yī)生，了解您患淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)是否會增加。每種類型的淋巴瘤都有不同的亞型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤占霍奇金淋巴瘤病例的95%，但還有其他一些亞型，包括結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主的霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤分為兩種亞型：B細(xì)胞淋巴瘤和T細(xì)胞淋巴瘤。B細(xì)胞淋巴瘤更為常見，占美國所有淋巴瘤診斷的85%，包括：彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、邊緣區(qū)淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤等。T細(xì)胞淋巴瘤包括：NK/T細(xì)胞淋巴瘤、外周T細(xì)胞淋巴瘤-NOS、血管免疫母細(xì)胞淋巴瘤、間變大細(xì)胞淋巴瘤等。?“炎癥”是霍奇金淋巴瘤更常見的癥狀霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤均發(fā)生在淋巴系統(tǒng)中，可影響白細(xì)胞。白細(xì)胞計(jì)數(shù)高可能是淋巴瘤的征兆。對于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，首先出現(xiàn)的癥狀通常是發(fā)燒、不明原因的體重減輕和盜汗。霍奇金淋巴瘤患者也會出現(xiàn)炎癥癥狀。在某些情況下，洗熱水澡或飲酒時(shí)可能會出現(xiàn)淋巴結(jié)疼痛，患者也可能出現(xiàn)不明原因的皮疹。在非霍奇金淋巴瘤患者中幾乎看不到這些類型的癥狀。在開始治療之前獲得準(zhǔn)確的淋巴瘤的病理診斷由于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤是不同的疾病，因此需要以不同的方式進(jìn)行治療。這就是為什么在開始治療之前獲得準(zhǔn)確的診斷至關(guān)重要的原因。為了準(zhǔn)確診斷霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤，病理醫(yī)生需要在顯微鏡下觀察癌細(xì)胞?；羝娼鹆馨土龅奶卣魇谴嬖赗eed?Sternberg細(xì)胞。這些細(xì)胞以發(fā)現(xiàn)它們的病理學(xué)家的名字命名，看起來像貓頭鷹的眼睛?；羝娼鹆馨土龌顧z樣本也充滿了炎癥，非霍奇金淋巴瘤樣本通常不是。有一種罕見的非霍奇金淋巴瘤確實(shí)具有炎癥特征。如富含T細(xì)胞/組織細(xì)胞的大B細(xì)胞淋巴瘤有時(shí)會與霍奇金淋巴瘤混淆，因?yàn)榇嬖谘装Y。一些非癌性疾病也可能與淋巴瘤混淆。結(jié)節(jié)病是一種炎癥性疾病，有時(shí)會被誤診為淋巴瘤。這就是為什么在像復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院進(jìn)行活檢很重要的原因，那里有專門研究淋巴瘤的病理學(xué)家，你會得到最準(zhǔn)確的診斷。治療應(yīng)針對淋巴瘤的診斷進(jìn)行調(diào)整“為了確保您的治療適合您的特定診斷，去看專門研究淋巴瘤的專家非常重要，”。您的治療將取決于淋巴瘤的具體類型及其分期、您的年齡和整體健康狀況以及癌癥的侵襲性?；羝娼鹆馨土龅闹委熗ǔ０ǘ喾N療法的組合化療和放療聯(lián)合治療是早期霍奇金淋巴瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。對于更晚期的病例，化療可以與靶向CD30抗體偶聯(lián)藥物（CD30-ADC，BV）聯(lián)合使用。我們正在治愈90%至95%的霍奇金淋巴瘤患者?，F(xiàn)在我們也希望改善他們在治療后的生活質(zhì)量?；羝娼鹆馨土龌颊呷绻膊?fù)發(fā)，也可能需要造血干細(xì)胞移植?；熓欠腔羝娼鹆馨土龅臉?biāo)準(zhǔn)治療方法化療是非霍奇金淋巴瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。您接受的化療類型將取決于癌癥的侵襲性。T細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤往往更具侵襲性，如果達(dá)到緩解，通常在第一次治療后進(jìn)行干細(xì)胞移植，而不是等待復(fù)發(fā)。B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤通常使用稱為R-CHOP的一線化療方案，對于更具侵襲性的非霍奇金淋巴瘤類型，可以給予稱為R-EPOCH的化療組合。由于這是一種更強(qiáng)的化療形式，因此我們需要密切監(jiān)測任何潛在的并發(fā)癥，如感染等。免疫療法擴(kuò)展了無化療治療方案由于化療可能會產(chǎn)生長期的負(fù)面副作用，因此醫(yī)生正在努力開發(fā)不包括化療的淋巴瘤治療方法。淋巴瘤的免疫治療方法包括：免疫調(diào)劑藥物（來那度胺）、免疫檢查點(diǎn)抑制劑（anti-PD-1/PDL-1單抗），它們訓(xùn)練免疫系統(tǒng)識別和靶向淋巴瘤細(xì)胞。嵌合抗原受體T細(xì)胞治療（CAR-T細(xì)胞療法）是將人的T細(xì)胞經(jīng)過基因工程手段體外修飾改造后，回輸患者體內(nèi)，用于治療疾病。靶向CD19的CAR-T細(xì)胞療法在復(fù)發(fā)/難治B細(xì)胞淋巴瘤患者中取得顯著療效，CAR-T細(xì)胞療法完全改變了非霍奇金淋巴瘤患者的預(yù)期壽命，接受CAR-T細(xì)胞治療的非霍奇金淋巴瘤患者中有40%至50%實(shí)現(xiàn)長期緩解。對于淋巴瘤，您不僅希望接受最有效的治療，而且還希望獲得最安全的治療。2024年04月17日755
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劉耀主任醫(yī)師 重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 血液腫瘤中心 血液腫瘤可波及患者的血細(xì)胞和骨髓。骨髓是骨骼內(nèi)的海綿狀軟組織,具有造血功能。而血液腫瘤則會導(dǎo)致血細(xì)胞的生物學(xué)行為以及功能發(fā)生異常。 人體內(nèi)有3種血細(xì)胞： 白細(xì)胞作為免疫系統(tǒng)的一部分對抗感染。 紅細(xì)胞可以把氧氣輸送到全身各處的組織、器官，并將代謝產(chǎn)生的二氧化碳帶回肺部,通過氣體交換,將其排出體外。 血小板在受傷時(shí)可有助于血液凝結(jié)。 臨床有3種主要類型的血液腫瘤： 白血病 淋巴瘤 骨髓瘤 上述血液腫瘤可導(dǎo)致患者的骨髓和淋巴系統(tǒng)生成不具正常功能的血細(xì)胞，它們可能通過不同的作用方式影響不同類型的白細(xì)胞。 白血病 白血病患者會產(chǎn)生大量不具備正常功能的白細(xì)胞。依據(jù)其累及白細(xì)胞的種類以及屬于快速生長(急性)還是緩慢生長(慢性),白血病可分為4種類型 急性淋巴細(xì)胞白血病( ALL ) 始于骨髓中稱為淋巴細(xì)胞的一種白細(xì)胞。患者將會生成過多的淋巴細(xì)胞,從而擠占健康白細(xì)胞的生存空間。如果未經(jīng)治療,病情將會迅速發(fā)展。 如果伴有以下情況,則發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)將有所上升: 有兄弟或姐妹罹患急性淋巴細(xì)胞白血病; 過去曾接受化療或放療治療另一種癌癥; 近距離受到大劑量輻射； 患有唐氏綜合癥或其他遺傳病。 急性髓細(xì)胞性白血病( AML ) 始于骨髓細(xì)胞。正常的骨髓干祖細(xì)胞通常會分化成白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板。發(fā)生急性髓細(xì)胞性白血病會導(dǎo)致所有3種類型健康血細(xì)胞的數(shù)量減少。此類白血病細(xì)胞可快速生長。 急性髓細(xì)胞性白血病主要影響65歲以上的人群,男性比女性更常見。伴有以下情況者,發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)更高:。 過去曾接受化療或放療治療另一種癌癥; 曾暴露于苯等有毒化學(xué)物質(zhì); 吸煙; 伴有血液疾病,如骨髓增生異?；蛘嫘约t細(xì)胞增多癥; 伴有遺傳性疾病,如唐氏綜合征 慢性淋巴細(xì)胞白血病( CLL ) 是成人最常見的白血病類型。與急性淋巴細(xì)胞白血病類似,它源于骨髓中的淋巴細(xì)胞,但生長速度較為緩慢。許多慢性淋巴細(xì)胞白血病患者直到病情進(jìn)展幾年后才會表現(xiàn)出較為明顯的臨床癥狀。 CLL 多發(fā)生于60-70歲以上的人群。血液腫瘤家族史會增加罹患該病的風(fēng)險(xiǎn)。此外，長期接觸化學(xué)試劑，如除草劑或殺蟲劑也會導(dǎo)致發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)上升。 慢性髓細(xì)胞性白血病( CML ) 與急性髓細(xì)胞性白血病類似，也是起源于骨髓細(xì)胞。但癌變細(xì)胞的生長速度較為緩慢。 慢性髓細(xì)胞性白血病在男性人群中的發(fā)病率略高于女性。臨床多為成年患者，兒童偶爾也會發(fā)病。假如曾經(jīng)暴露于大劑量輻射環(huán)境中，發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)可能會更高。 淋巴瘤 這是屬于淋巴系統(tǒng)的腫瘤。淋巴系統(tǒng)包括淋巴結(jié)、脾臟和胸腺，主要功能是儲存和輸送白細(xì)胞幫助人體抵抗感染。淋巴瘤起源于一種稱為“淋巴細(xì)胞”的白細(xì)胞。淋巴瘤有2種主要類型： 霍奇金淋巴瘤 始于稱為 B 淋巴細(xì)胞或 B 細(xì)胞的免疫細(xì)胞。此類細(xì)胞會產(chǎn)生被稱為抗體的蛋白質(zhì)，用于抵抗病原體。霍奇金淋巴瘤患者的淋巴結(jié)中會產(chǎn)生所謂“里德-斯登伯格氏細(xì)胞”的大淋巴細(xì)胞。 非霍奇金淋巴瘤 始于 B 細(xì)胞或 T 細(xì)胞。非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤更常見。上述2種類型的淋巴瘤都可以分為多個(gè)亞型，區(qū)分亞型的依據(jù)是腫瘤在患者體內(nèi)的起始部位、其生物學(xué)行為及腫瘤細(xì)胞免疫標(biāo)記。 淋巴瘤最常見于15-35歲及50歲以上的人群；免疫系統(tǒng)功能低下者更容易罹患淋巴瘤;感染 EB 病毒(皰疹病毒科嗜淋巴細(xì)胞病毒屬的成員）、人類免疫缺陷病毒( HIV )或幽門螺桿菌也會增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。 骨髓瘤 雖然病因不明確,但是現(xiàn)有證據(jù)表明可能與以下因素有關(guān): 職業(yè)環(huán)境因素:沒有防護(hù)的情況下經(jīng)常接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物。 輻射因素:長時(shí)間處在電離輻射的環(huán)境。 生活方式:例如吸煙、飲酒、肥胖等。 疾病因素:易感體質(zhì)人群。特別是與病毒感染、慢性炎癥、慢性抗原刺激有關(guān)的因素。 哪些人容易得骨髓瘤？ 有如下危險(xiǎn)因素或誘因的人群，更容易得病:可以預(yù)防的因素:。 疾病因素:慢性骨髓炎、腎盂腎炎、結(jié)核病、慢性肝炎等慢性感染及自身免疫性疾病等患病人群。 輻射因素：工作中可能長期接觸電離輻射的人群。 職業(yè)環(huán)境因素：沒有防護(hù)或防護(hù)不足的情況下，經(jīng)常接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物的人群。 生活方式:長期不良生活習(xí)慣的人群,如吸煙、飲酒、熬夜等。 很難預(yù)防的因素: 年齡因素:40歲以上中老年人群。2021年07月21日2326
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程鵬主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 作者：楊曉陽 免疫力低下/紊亂、血小板減少、多發(fā)性骨髓瘤、移植后患者和新冠疫苗，之前科普有介紹，請查看之前科普介紹，此處不重復(fù)。本文重點(diǎn)闡述之前未介紹的血液疾病是否能打新冠疫苗。 美國滅活疫苗最常見的不良反應(yīng)是注射部位的疼痛（高達(dá)60％），發(fā)燒（高達(dá)50％），頭痛（高達(dá)42％），疲勞（高達(dá)28％），關(guān)節(jié)痛（高達(dá)24％），肌肉疼痛和惡心。 但FDA僅報(bào)導(dǎo)3例重度過敏反應(yīng)。 此外，有些不良反應(yīng)，例如血栓栓塞事件、癲癇發(fā)作和耳鳴，是否與疫苗有關(guān)尚待考證。 疫苗與血液病概括為：不接種活疫苗、滅活疫苗相對安全、可能治療患者疫苗有效率低、注射疫苗利大于弊，尚未有數(shù)據(jù)支持和反對，根據(jù)數(shù)據(jù)指南會不斷調(diào)整。 非霍奇金淋巴瘤（惰性/惡性）患者是否應(yīng)接種新冠疫苗（5.0版；最新更新于2021年2月5日） 對于侵襲性淋巴瘤患者接種新冠疫苗是安全和適當(dāng)?shù)?。尚無有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。一般而言，建議患有侵襲性淋巴瘤的患者應(yīng)接種新冠疫苗，盡管患者可能不能闡述有效的免疫應(yīng)答。 對于接受含利妥昔單抗治療方案的患者，有關(guān)疫苗接種時(shí)間的決定必須根據(jù)社區(qū)中新冠的患病率，患者的自我隔離能力以及其家人和看護(hù)者的自我隔離能力，預(yù)期的治療時(shí)間來個(gè)性化，以及疫苗的供應(yīng)情況。利妥昔單抗會鈍化或完全消除對疫苗的體液反應(yīng)，至少停用3-4個(gè)月內(nèi)無效。但是，T細(xì)胞反應(yīng)可提供一定程度的保護(hù)或降低感染的嚴(yán)重程度，從而證明在治療過程中或治療完成后進(jìn)行疫苗接種是合理的。 急性淋巴細(xì)胞白血?。ò姹?.1；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的減毒病毒疫苗，被認(rèn)為是安全且適當(dāng)?shù)?。針對新冠，尚未公開有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。建議所有患有接受新冠疫苗（非活疫苗），盡管化療時(shí)可能未產(chǎn)生有效的免疫應(yīng)答，但仍在等待試驗(yàn)結(jié)果。 兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ò姹?.0；最后更新于2021年1月29日） 只要不是活的減毒疫苗，就被認(rèn)為是安全且適當(dāng)?shù)摹Ｉ形垂_有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。年齡較大的兒童建議接種。 但對培門冬或天冬酰胺酶過敏的患者，不要接種。在完成包含天冬酰胺酶的治療階段和其他強(qiáng)化治療階段之前，不應(yīng)為老年患者接種輝瑞的mRNA疫苗。在未完成天冬酰胺酶治療前，最好不要接種新冠疫苗。 急性髓系白血病（版本1.5；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的減毒病毒疫苗，就可接種疫苗。針對新冠，尚未公開有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。盡管化療時(shí)可能不能產(chǎn)生有效的免疫應(yīng)答，但仍在等待試驗(yàn)結(jié)果 慢性淋巴細(xì)胞白血病 （版本4.1；最后更新于2021年2月2日） 應(yīng)根據(jù)報(bào)告的副作用和患者的合并癥，逐例評估每位患者的疫苗安全性，但一般而言，我們建議將其用于患者。BTKis（依魯替尼等）可能移植新冠病毒，但亦會抑制患者免疫。 慢性髓系白血病（版本2.0；最后更新于2021年1月4日） 患者被認(rèn)為適合接種新冠疫苗。盡管可能存在罕見的特殊情況，但大多數(shù)患者，無論是早期治療，持續(xù)緩解，深度緩解還是尋求“無治療緩解”的非治療方法，都可能是適當(dāng)?shù)?，?yīng)在可能的情況下進(jìn)行疫苗接種。通常，對于CML患者，既沒有副作用的過度風(fēng)險(xiǎn)，也沒有對有效性的擔(dān)憂。 霍奇金淋巴瘤（版本5.0；最后更新于2021年2月5日） 通常，對于霍奇金淋巴瘤患者接種新冠疫苗是安全且適當(dāng)?shù)摹Ｉ袩o有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。一般而言，我們建議霍奇金淋巴瘤患者應(yīng)接種新冠疫苗，盡管可能未產(chǎn)生強(qiáng)大的免疫應(yīng)答。關(guān)于疫苗接種時(shí)機(jī)的決定必須根據(jù)社區(qū)中新冠的患病率，患者的自我隔離能力以及其家人和看護(hù)者的自我隔離能力，預(yù)期的治療時(shí)間和疫苗的可用性來個(gè)性化。 骨髓增生異常綜合癥（版本4.1；最后更新于2021年1月22日） 接種疫苗是安全且適當(dāng)?shù)?。尚未公開有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。作為一般性聲明，我們支持MDS患者接受新冠疫苗（非活疫苗），盡管他們可能未產(chǎn)生有效的免疫反應(yīng)，但仍在等待試驗(yàn)結(jié)果。 慢性骨髓增值性腫瘤（版本6.0；最后更新于2021年1月25日） 疫苗可能不會給患者帶來額外的風(fēng)險(xiǎn)，但干擾素等會降低疫苗效果。全身性肥大細(xì)胞增多癥/ MPN重疊綜合征等患者不能接種。 再生障礙性貧血（版本2.0；最新更新為2020年11月30日） 有病例報(bào)道疫苗接種后出現(xiàn)再障，以及在接種疫苗后再障復(fù)發(fā)。但在新冠大流行的情況下，利大于弊，尤其是在有其他嚴(yán)重新冠疾病風(fēng)險(xiǎn)（例如，年齡，肥胖，與風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)的其他合并癥）的患者中。在開始使用ATG /環(huán)孢菌素后6個(gè)月內(nèi)的患者不太可能對疫苗產(chǎn)生免疫反應(yīng)，如果必須免疫的話，可以考慮采用被動抗體療法或輸注感染治愈者血漿。在ATG治療后，環(huán)孢素維持治療的患者可能新冠疫苗有反應(yīng)，但肯定產(chǎn)生抗體低，尚無研究數(shù)據(jù)。異基因移植后6個(gè)月內(nèi)或GVHD發(fā)生時(shí)，患者不太可能對疫苗產(chǎn)生反應(yīng)。移植后患者應(yīng)遵循標(biāo)準(zhǔn)的移植后指導(dǎo)方針進(jìn)行疫苗接種。 地中海貧血（版本2.0；最新評論為2020年9月22日） 地貧無接種禁忌。 地貧理論會感染率高，但患新冠的比預(yù)期要少，可能是更早和更警惕的自我隔離。 脾切除術(shù)不會增加病毒感染或嚴(yán)重病毒性疾病的風(fēng)險(xiǎn)，但尚無新冠的具體數(shù)據(jù)。 目前，沒有數(shù)據(jù)表明新冠病毒可以通過獻(xiàn)血傳播（但是否可以傳播尚無證據(jù)），輸血計(jì)劃不要延遲。 沒有關(guān)于祛鐵和對新冠的敏感性或感染嚴(yán)重性的數(shù)據(jù)。如果患者暴露但無癥狀，則沒有理由中斷祛鐵。如果患者出現(xiàn)癥狀，特別是中度至重度疾病，則建議中斷祛鐵，并在治療醫(yī)師和血液科醫(yī)生之間進(jìn)行持續(xù)溝通。 在新冠大流行期間對地中海貧血的干細(xì)胞移植或基因治療有何建議？ 由于在醫(yī)院中感染的風(fēng)險(xiǎn)很高，并且有發(fā)生再障危象的風(fēng)險(xiǎn)，因此大多數(shù)異基因干細(xì)胞移植和基因療法在新冠大流行初期就被推遲了。在新冠住院人數(shù)下降的地區(qū)，患者及其醫(yī)生可以開始討論按計(jì)劃進(jìn)行的程序，特別是對于已經(jīng)準(zhǔn)備好基因治療或異基因供者的患者。沒有證據(jù)表明新冠可通過造血干細(xì)胞移植物傳播。 疫苗誘導(dǎo)的免疫性血栓性血小板減少癥（VITT）。此為新發(fā)現(xiàn)的疾病，臨床醫(yī)生需關(guān)注 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1、4至30天前接種 2、血栓形成（通常是腦部或腹部） 3、血小板減少* 4、陽性PF4“ HIT”（肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥）ELISA 非常罕見，但有以下癥狀需考慮： 嚴(yán)重頭痛 視覺變化 腹痛 惡心和嘔吐 背痛 氣促 腿痛或腫脹 瘀斑，或容易瘀傷 如懷疑：立刻查血常規(guī)、出凝血、外周血分析、PF4，治療同肝素誘導(dǎo)性血小板減少性紫癜類似。 參考文獻(xiàn)：美國血液病協(xié)會。2021年05月01日16795
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鄒昭玲副主任醫(yī)師 蕪湖市第二人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 一、原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)DLBCL：是指原發(fā)于腦內(nèi)或眼內(nèi)的DLBCL，不包括硬腦膜淋巴瘤、血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤、淋巴瘤繼發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵及免疫缺陷相關(guān)淋巴瘤。原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)DLBCL不足NHL的1%，約占原發(fā)腦腫瘤的2%～3%。中位發(fā)病年齡約為60歲，男性略多于女性。①臨床表現(xiàn)：50%～80%的患者出現(xiàn)局灶性癥狀，常伴有精神和反應(yīng)水平的改變；由于顱內(nèi)壓升高可引起惡心、嘔吐、頭痛等癥狀。軟腦膜病變可導(dǎo)致頭痛和非對稱性顱神經(jīng)功能異常。眼內(nèi)淋巴瘤表現(xiàn)為視力模糊、視野缺損等。②診斷：影像學(xué)上表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)節(jié)或腫物。MRI是首選的檢查方法，可見病灶在T1加權(quán)像呈低信號或等信號，T2加權(quán)像呈高信號，常伴有水腫。病理學(xué)檢查仍為確診本病所必需，可通過立體定向穿刺活檢或開顱活檢取得。在無法取得腫瘤組織活檢時(shí)，腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查陽性也可接受，腦脊液流式細(xì)胞分析可作為輔助性診斷手段。需與本病鑒別的疾病包括脫髓鞘疾病、亞急性梗死及感染所致的顱內(nèi)占位性病變、腦膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移瘤。尤其應(yīng)注意鑒別影像學(xué)表現(xiàn)與本病相似和激素治療有效的疾病，如多發(fā)性硬化和神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病。原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)DLBCL的血管周圍浸潤更為明顯，腫瘤細(xì)胞形態(tài)多類似生發(fā)中心母細(xì)胞，基本上起源于非生發(fā)中心B細(xì)胞，Ki-67陽性細(xì)胞比例常超過90%。病理診斷時(shí)免疫組化檢查抗體選擇與DLBCL相同。③治療原則：本病的治療以內(nèi)科治療為主。皮質(zhì)激素類藥物可以迅速緩解癥狀，但若未經(jīng)化療或放療，腫瘤多在短期內(nèi)復(fù)發(fā)。在活檢前，不推薦使用皮質(zhì)激素類藥物，但顱內(nèi)高壓危及生命時(shí)除外?；熓亲钪饕闹委?，選用藥物的原則是能透過血腦屏障。首選的化療方案為包含高劑量甲氨蝶呤的方案，可聯(lián)合利妥昔單抗，能夠有效延長患者生存時(shí)間。一線治療達(dá)到CR/CRu的患者可進(jìn)行鞏固治療，包括HDC/AHSCT、高劑量阿糖胞苷+/-足葉乙苷?；熆咕芑蛭催_(dá)CR患者建議放療。復(fù)發(fā)耐藥的患者可選擇高劑量甲氨蝶呤±利妥昔單抗方案(緩解期≥12個(gè)月)、替莫唑胺±利妥昔單抗方案、包含高劑量阿糖胞苷的方案、拓?fù)涮婵祮嗡?、培美曲塞單藥等，近年來有來那度胺及伊布替尼等新藥可用于原發(fā)中樞DLBCL；如解救治療有效患者可考慮HDC/AHSCT。放療可有效縮小腫瘤，緩解癥狀，與單純支持治療比較，可延長患者生存時(shí)間。放療方法一般是全腦照射+局部腫瘤區(qū)照射。但單純放療復(fù)發(fā)率高，且可造成一定神經(jīng)毒性，因此僅限于不能接受化療的患者。放療可以作為化療后的鞏固治療，但對于化療后獲得CR的老年患者(＞60歲)，行鞏固放療的利弊尚有一定爭議。手術(shù)在本病中的作用僅限于活檢，完整切除腫瘤并無益處。④預(yù)后：本病惡性程度較高，支持治療的中位生存時(shí)間僅為2～3個(gè)月，單純手術(shù)為3～5個(gè)月，單純放療約為12～16個(gè)月，經(jīng)含高劑量甲氨蝶呤方案化療后為25～84個(gè)月。最重要的預(yù)后因素為年齡和體力狀況評分。二、原發(fā)睪丸DLBCL：原發(fā)睪丸DLBCL占睪丸腫瘤的3%～9%，占NHL的1%～2%。DLBCL是原發(fā)睪丸淋巴瘤最常見的病理類型，占80%～90%。本病是60歲以上男性最常見的睪丸惡性腫瘤，中位發(fā)病年齡約65歲。①臨床表現(xiàn)：多表現(xiàn)為睪丸無痛性腫物或腫脹，少數(shù)表現(xiàn)為陰囊疼痛。診斷時(shí)雙側(cè)睪丸同時(shí)受累者約占20%，多達(dá)35%的患者在病程中對側(cè)睪丸受侵。腹膜后淋巴結(jié)腫大者可表現(xiàn)為腹痛和腹腔積液。B癥狀通常只見于晚期患者。本病易出現(xiàn)結(jié)外器官受累，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、皮下組織、韋氏環(huán)、肺和胸膜等。其超聲表現(xiàn)主要為：睪丸體積增大，外形光整，睪丸內(nèi)局限性或彌漫性低回聲區(qū)，邊界可清楚或不清楚，彩超顯示有豐富血供，病灶內(nèi)可有正常睪丸血管穿行。②治療原則：原發(fā)睪丸DLBCL應(yīng)接受包括手術(shù)、放療和免疫化療在內(nèi)的綜合治療?；颊邞?yīng)接受睪丸切除和高位精索結(jié)扎術(shù)，術(shù)后應(yīng)行免疫化療，并配合對側(cè)睪丸預(yù)防性放療和中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防性治療。Ⅱ期患者還可接受區(qū)域淋巴結(jié)照射。③預(yù)后：本病在初始治療后10～14年仍可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)。不良預(yù)后因素包括高齡、晚期、LDH升高、B癥狀、IPI指數(shù)高和未經(jīng)手術(shù)或放療。三、原發(fā)縱隔DLBCL：多見于年輕的成年人，中位發(fā)病年齡35歲左右，女性略多于男性。腫瘤細(xì)胞起源于胸腺B細(xì)胞，基因表達(dá)譜具有自身獨(dú)特性，與cHL相似性更高。不同于大多數(shù)DLBCL，70%表達(dá)CD23和PD-L1。CD30和CD23表達(dá)提示為原發(fā)縱隔DLBCL。①臨床表現(xiàn)：臨床癥狀和體征多與快速增大的縱隔腫物相關(guān)，可致上腔靜脈壓迫綜合癥，心包積液和胸腔積液等。初治時(shí)病變常較局限，主要位于前上縱隔，可伴有鎖骨上、頸部和肺門淋巴結(jié)累及，復(fù)發(fā)后常伴有廣泛的結(jié)外器官或組織受侵。Ⅰ～Ⅱ期占80%左右，Ⅲ～Ⅳ期少見。②治療原則：化療方案的選擇尚存爭議?？蛇x擇的方案包括：R-DA-EPOCH或R-CHOP續(xù)貫R-ICE等。早期患者首選化療后序貫放療，無大腫塊且PET-CT陰性的女性患者可以考慮不放療。因釆用CT評價(jià)，?？梢姎埓婺[物影，無法鑒別是否為腫瘤殘存，推薦化療結(jié)束時(shí)釆用PET-CT評估。復(fù)發(fā)耐藥患者的治療參照復(fù)發(fā)耐藥的DLBCL。③預(yù)后：預(yù)后優(yōu)于非特指型DLBCL，釆用R-DA-EPOCH方案治療的5年總生存(overallsurvival，OS)可以達(dá)到90%以上。不良預(yù)后因素包括：年齡大、一般狀態(tài)不佳、分期晚等。2019年12月21日2810
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