左上肺靜脈異位引流———易被人們忽略的先天性心臟病 這是我2周前手術(shù)的一位患者，患者為4歲的男孩，因?yàn)樯蟀l(fā)現(xiàn)心臟雜音自幼就被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查診斷為房間隔缺損，最近來(lái)我院復(fù)查彩超提示患者房缺已經(jīng)愈合，但是發(fā)現(xiàn)患者左上肺靜脈經(jīng)垂直靜脈回流至右上腔靜脈，心臟增強(qiáng)CT進(jìn)一步證實(shí)患者為孤立性肺靜脈異位引流－－－左上肺靜脈異位引流至上腔靜脈。 在完善術(shù)前檢查后，筆者如期進(jìn)行了手術(shù)。術(shù)中將垂直靜脈遠(yuǎn)心端結(jié)扎，近心端縱行剖開(kāi)后與左心耳行端側(cè)吻合，手術(shù)順利，術(shù)后患者迅速康復(fù)已出院。 左上肺靜脈異位引流由于比較少見(jiàn)，且患者往往沒(méi)有明顯的肺部感染史、心衰以及青紫等癥狀，在行心臟彩超檢查時(shí)如果不是很有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生可能會(huì)被漏診。 左上肺靜脈異位引流是一種易被漏診的部分性分性肺靜脈異位引流，值得引起醫(yī)生和患者家屬的重視。

新生兒完全性肺靜脈異位引流的手術(shù)治療在先心病的外科手術(shù)中屬于難度和復(fù)雜程度均較高的手術(shù)類別。主要有以下幾個(gè)方面：1.新生兒期患者往往各器官發(fā)育尚不完全，心功能儲(chǔ)備也比較差。在出生后不久即接受手術(shù)治療，對(duì)于新生兒患者本身即是挑戰(zhàn)。尤其是對(duì)于部分早產(chǎn)兒及低體重兒而言。而且新生兒期患者自身的肺動(dòng)脈高壓尚未完全退去，所以術(shù)后心功能恢復(fù)、呼吸機(jī)管理的時(shí)間需更長(zhǎng)；2. 由于完全性肺靜脈異位引流的解剖變異非常大，每個(gè)患兒肺靜脈走形和梗阻的部位均不相同，在手術(shù)過(guò)程中需對(duì)每個(gè)患兒進(jìn)行個(gè)體化手術(shù)方案設(shè)計(jì)。所以，這種不確定性造成肺靜脈異位引流的手術(shù)本身難度就非常大。3.肺靜脈異位引流的手術(shù)對(duì)術(shù)者的精細(xì)程度要求很高。尤其對(duì)于新生兒患者而言，由于新生兒肺靜脈組織非常薄弱，所以在縫合的過(guò)程中需非常仔細(xì)。為了避免術(shù)后肺靜脈再次梗阻的發(fā)生，目前對(duì)于此類患兒我們推薦通過(guò)無(wú)縫線技術(shù)進(jìn)行手術(shù)縫合，這種技術(shù)本身對(duì)于術(shù)者而言，就提出了非常高的要求。

我們正常人體有4根肺靜脈，左邊和右邊各2根，這4根肺靜脈通過(guò)肺循環(huán)后同時(shí)回流入左側(cè)的心房。所謂的肺靜脈異位引流就是肺靜脈沒(méi)有回流入左側(cè)的心房，而是通過(guò)其他途徑回流入右側(cè)的心房，就稱為肺靜脈異位引流。而所謂的完全性肺靜脈異位引流，也就是4根肺靜脈同時(shí)回流入右側(cè)的心房。其發(fā)病率占先天性心臟病的1%－5%左右。完全性肺靜脈異位引流臨床上可以分為4種類型，我們稱之為心上型、心內(nèi)型、心下型以及混合型。主要是用于描述肺靜脈是通過(guò)何種途徑最終匯入右側(cè)心房的。

完全性肺靜脈異位引流是指應(yīng)該回流到左心房的左、右肺靜脈血直接或間接地回流到右心房，這樣右心房的回流血不但包括正?；亓鞯纳?、下腔靜脈血，還包括異常回流的肺靜脈血，氧飽和度低的腔靜脈血和氧飽和度高的肺靜脈血在右心房混合，混合后的部分血通過(guò)房間隔缺損分流到左心房。 根據(jù)肺靜脈引流的位置，完全性肺靜脈異位引流分為四種類型：心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型。心上型約占45－50％，指左、右肺靜脈在心房后面會(huì)合成總干，然后與左側(cè)或右側(cè)上腔靜脈相連，并回流到右心房；心內(nèi)型約占25％，指匯總靜脈回流到冠狀竇或直接與右心房相通；心下型約占25％，指匯總靜脈穿過(guò)膈肌進(jìn)入腹腔，通過(guò)門(mén)靜脈等最后與下腔靜脈相通并回流到右心房；混合型約占5－10％，指同時(shí)具有上述兩種以上畸形。見(jiàn)圖。 完全性肺靜脈異位引流是一種復(fù)雜的先心病，占先心病發(fā)病率的1.5－3％，如果不采取手術(shù)治療，75％的患兒在1歲內(nèi)死亡，其自然生存率與肺靜脈回流有無(wú)梗阻和房間隔缺損是否足夠大有很大關(guān)系，如果存在嚴(yán)重的肺靜脈回流梗阻，患兒出生早期表現(xiàn)為紫紺和心力衰竭，需要通過(guò)急診手術(shù)挽救生命。 診斷完全性肺靜脈異位引流的檢查項(xiàng)目包括：胸部X線攝片、心電圖、多普勒超聲心動(dòng)圖、核磁共振和心導(dǎo)管造影等，其中胸部X線攝片、心電圖和多普勒超聲心動(dòng)圖是必須檢查項(xiàng)目，核磁共振和心導(dǎo)管造影可根據(jù)患兒情況選擇應(yīng)用。完全性肺靜脈異位引流的胸部X線攝片表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大和肺充血。心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚。多普勒超聲心動(dòng)圖一般可以對(duì)完全性肺靜脈異位引流的病理解剖作出明確診斷。如果多普勒超聲心動(dòng)圖顯示不清或伴有其它心臟畸形，建議做核磁共振檢查或心導(dǎo)管造影，后兩者均通過(guò)注射一定量的造影劑顯示肺靜脈的回流情況，心導(dǎo)管造影還可以測(cè)定肺動(dòng)脈壓力和心房?jī)?nèi)的氧飽和度，但具有一定的創(chuàng)傷性。 對(duì)于有肺靜脈回流梗阻的完全性肺靜脈異位引流，病情常常十分危重，甚至出現(xiàn)心功能不全和肺部感染，這類患兒的術(shù)前診斷盡量避免心導(dǎo)管造影檢查，因?yàn)樽⑸漭^多量的造影劑會(huì)影響肺部血液滲透壓的改變，增加肺間質(zhì)滲出，甚至出現(xiàn)肺高壓危象，盡量通過(guò)多普勒超聲心動(dòng)圖來(lái)明確診斷，核磁共振造影劑量較小，也可以選擇應(yīng)用。 完全性肺靜脈異位引流是一種嚴(yán)重并復(fù)雜的先天性心臟病，早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，進(jìn)而并發(fā)心功能不全和肺血管梗阻性疾病，治療原則是早期診斷，早期手術(shù)，如果不采取手術(shù)治療，75％的患兒在1歲內(nèi)死亡，如果患兒并發(fā)肺靜脈回流梗阻，常常必須在新生兒階段通過(guò)急診手術(shù)來(lái)挽救生命，即使患兒無(wú)肺靜脈回流梗阻而且肺動(dòng)脈高壓較輕，也不能拖延手術(shù)時(shí)機(jī)，應(yīng)該在1歲之內(nèi)手術(shù)，以防止疾病進(jìn)行性惡化，手術(shù)前必須應(yīng)用強(qiáng)心利尿劑和血管擴(kuò)張藥物，防止慢性心功能不全的急性發(fā)作。 完全性肺靜脈異位引流手術(shù)方法大多數(shù)完全性肺靜脈異位引流的患兒通過(guò)手術(shù)治療能夠得到拯救，但是影響手術(shù)成功的因素很多，包括術(shù)前患兒的全身狀況、肺高壓的程度、是否已經(jīng)并發(fā)肺部的感染等，需要急診手術(shù)的適應(yīng)證包括：（1）出現(xiàn)急性心功能不全；（2）術(shù)前診斷顯示有明確的肺靜脈回流梗阻和嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓；（3）因?yàn)槊鞔_的上述原因而導(dǎo)致生命垂危。 常見(jiàn)的手術(shù)方法包括心上型的肺靜脈異位引流是將匯總靜脈與左房頂部吻合，結(jié)扎垂直靜脈，心包補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損；心內(nèi)型的手術(shù)方法是將冠狀竇頂部剪開(kāi)，擴(kuò)大房間隔缺損，然后用心包補(bǔ)片將去頂?shù)墓跔罡]與擴(kuò)大的房間隔缺損連接，這樣冠狀竇開(kāi)口到左心房；心下型的手術(shù)方法是將匯總靜脈與左房后壁吻合，結(jié)扎垂直靜脈，心包補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損；混合型肺靜脈異位引流的手術(shù)方法根據(jù)不同解剖情況選擇上述兩種以上方法進(jìn)行矯治。見(jiàn)圖。 完全性肺靜脈異位引流的矯治手術(shù)需要在低溫體外循環(huán)心臟停跳下進(jìn)行，對(duì)新生兒甚至可以采用深低溫停循環(huán)的方法，這樣可以減少插管，改善暴露。不同類型完全性肺靜脈異位引流的的手術(shù)方法各不相同，原則是重新建立肺靜脈與左心房無(wú)梗阻的交通，并修補(bǔ)房間隔的缺損。 常見(jiàn)術(shù)后并發(fā)癥手術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥包括吻合口梗阻、反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓、心律紊亂和肺部感染等。吻合口梗阻產(chǎn)生原因多見(jiàn)有吻合口水腫、吻合口扭曲和吻合口過(guò)小等。術(shù)后反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓的原因包括肺梗阻性疾病、患兒哭吵、代謝性酸中毒、肺不張、房室瓣返流及吻合口梗阻等。心律紊亂多見(jiàn)是室上性的心動(dòng)過(guò)速等。手術(shù)后患兒抵抗力下降，如果血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，呼吸機(jī)依賴，容易并發(fā)肺部感染。 手術(shù)后護(hù)理中必須加強(qiáng)肺部的物理治療，包括經(jīng)常翻身、拍背、呼吸道霧化和吸痰等，術(shù)后早期控制液體進(jìn)出平衡，出院后也必須口服地高辛、速尿和開(kāi)搏通等，定期門(mén)診隨訪。 吻合口梗阻是手術(shù)后主要并發(fā)癥，由于匯總靜脈和左心房解剖位置不同，吻合是在心臟停跳下完成，心臟充盈復(fù)跳后吻合口可能出現(xiàn)變形或扭曲。手術(shù)中可盡量將吻合口做大，超聲由于切面的關(guān)系，常常無(wú)法精確測(cè)量吻合口的大小，術(shù)后疤痕增生等，手術(shù)后判斷吻合口梗阻還必須結(jié)合臨床表現(xiàn)，如果明確存在吻合口狹窄導(dǎo)致肺靜脈回流梗阻，必須再次手術(shù)。

正常情況下，人體有四根肺靜脈即右上、右下、左上以及左下肺靜脈，這四根肺靜脈與左心房相連，其內(nèi)的動(dòng)脈血都回流至左心房，經(jīng)左心房流入左心室，最后再由左心室收縮泵出至主動(dòng)脈，隨后運(yùn)輸至全身各個(gè)組織和器官供它們利用，以滿足它們新陳代謝和生長(zhǎng)發(fā)育的需要。 部分性肺靜脈異位引流（PAPVC）是指單側(cè)的部分或全部肺靜脈沒(méi)有回流至左心房，而是回流到右心房、冠狀靜脈竇或者上腔靜脈，有時(shí)甚至合并對(duì)側(cè)部分肺靜脈異位引流至右心房或冠狀靜脈竇等部位。 部分性肺靜脈異位引流解剖變異大，異位引流的肺靜脈大部分引流至右心房、小部分引流至冠狀靜脈竇、極少數(shù)引流至上腔靜脈。 PAPVC會(huì)導(dǎo)致右心回心血流量增加，肺充血，容易導(dǎo)致肺部感染，肺高壓;同時(shí)左心回心血量減少，會(huì)在一定程度上影響左心發(fā)育、導(dǎo)致左室偏小。 PAPVC的外科治療方法:絕大多數(shù)PAPVC同ASD一致，用一塊心包補(bǔ)片將異位引流的肺靜脈隔至左心房即可;如果肺靜脈回流至冠狀靜脈竇，則需行冠狀靜脈竇去頂，同時(shí)用心包補(bǔ)片將異位引流的肺靜脈重新隔入左心房；此外，還有一種特殊類型的PAPVC:右上肺靜脈異位引流于上腔靜脈，如果開(kāi)口接近心房入口處，可以采用雙片法（一塊補(bǔ)片將異位引流的肺靜脈隔入左房，一塊補(bǔ)片擴(kuò)大上腔靜脈前壁）糾治，如果右上肺靜脈開(kāi)口位置高，距離右心房開(kāi)口遠(yuǎn)則需行Warden手術(shù)。 PAPVC通常預(yù)后良好，少部分患兒（特殊類型）有發(fā)生腔靜脈或肺靜脈梗阻的可能性，需密切隨訪。

肺靜脈異位引流（Arnonalous pulmonary venous connection）又稱肺靜脈畸形引流或肺靜脈畸形連接，是指肺靜脈的1支或全部不與左心房連接，肺循環(huán)血液不能流入左心房?jī)?nèi)，而是直接或間接通過(guò)體循環(huán)的靜脈系統(tǒng)回流至右心房。肺靜脈異位引流分為完全性和部分性兩種類型，常合并房間隔缺損、卵圓孔未閉或其他心血管畸形。完全型肺靜脈異位引流是指所有肺靜脈均與右心房或引入右心房的靜脈異位連接，而不與左心房相連。可合并房間隔缺損（約25%）或卵圓孔未閉（約75%）。臨床較為少見(jiàn)，但較嚴(yán)重，是嬰幼兒四大發(fā)紺型心臟病之一。（一）.病理生理 其特點(diǎn)為在右心房?jī)?nèi)形成雙向分流。影響雙向分流的因素有異常連接通道的阻塞、房間隔缺損的大小以及合并其他心臟畸形等，最終完全取決于在右心房?jī)?nèi)體和肺循環(huán)靜脈混合程度，病人臨床癥狀的輕重也取決于上述因素。如無(wú)肺靜脈異位連接的阻塞和房間隔缺損夠大，則心腔四腔的血氧飽和度相同，體循環(huán)動(dòng)脈血氧飽和度僅有輕度下降，臨床則可無(wú)發(fā)紺可僅有輕度發(fā)紺。如房間交通小，臨床則可出現(xiàn)明顯發(fā)紺。此外，部分病例尚可形成肺動(dòng)脈高壓，甚至出現(xiàn)右心室衰竭。（二）診斷要點(diǎn)1.癥狀 臨床癥狀與肺循環(huán)高壓程度與性質(zhì)有關(guān)，主要表現(xiàn)為呼吸急促、發(fā)紺、右心擴(kuò)大和充血性右心衰竭等。有肺動(dòng)脈高壓或肺靜脈狹窄者，發(fā)紺明顯，肺水腫反復(fù)發(fā)生。反之，無(wú)肺動(dòng)脈高壓或肺靜脈狹窄者，則發(fā)紺出現(xiàn)相對(duì)較晚、較輕。2.體征 發(fā)紺、心臟擴(kuò)大、固定性第2心音分裂和X線胸片上肺血增多，稱之完全性肺靜脈異位連接的四聯(lián)癥。本病的體征特點(diǎn)有：①發(fā)紺與杵狀指（趾）；②肝臟大；③心臟雜音與房間隔缺損相似，于胸骨左緣第2-3肋間可聞及收縮期雜音，P2亢進(jìn)分裂；④左上胸部可聞及連續(xù)性雜音，此乃血液流經(jīng)異位肺靜脈所產(chǎn)生。3. 輔助檢查主要通過(guò)超聲心動(dòng)圖及右心導(dǎo)管檢查確診，（三）手術(shù)適應(yīng)癥及禁忌癥1.手術(shù)指征與手術(shù)時(shí)機(jī)（1）完全型肺靜脈異位引流應(yīng)出生后盡快確立診斷，一旦發(fā)現(xiàn)有肺靜脈回流阻塞，應(yīng)立即手術(shù)。 （2）無(wú)肺靜脈回流阻塞、而有肺動(dòng)脈高壓者，需早期手術(shù)；無(wú)肺靜脈回流阻塞、無(wú)肺動(dòng)脈高壓者，應(yīng)擇期于5歲以內(nèi)手術(shù)。（3）新生兒時(shí)期有肺動(dòng)脈高壓和全肺阻力上升者，不是手術(shù)禁忌證。2.手術(shù)禁忌證 A.合并無(wú)法修復(fù)的復(fù)雜先天性心臟畸形；B.全肺阻力/體循環(huán)阻力﹥0.75者。（四）預(yù)后完全型肺靜脈異位引流的預(yù)后極差，80%死于1歲以內(nèi)。本病的手術(shù)死亡率有明顯差異，在Oelert總結(jié)的病例中，心下型手術(shù)死亡率高達(dá)42%，心上型為14%，心內(nèi)型為11%。影響外科治療效果的最重要因素是肺總靜脈阻塞引起的肺動(dòng)脈高壓。