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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述完全型肺靜脈異位引流，又稱完全型肺靜脈異位連接，是先天性心臟病的一種。正常肺靜脈將肺內(nèi)氧和過的血液引入左心房，而完全型肺靜脈異位引流中肺靜脈將肺內(nèi)氧和血全部引入右心房。氧和血進(jìn)入右心房后會(huì)與右房?jī)?nèi)的非氧和血混合。部分混合血通過房間隔缺損流入左心房，進(jìn)而通過左心室、主動(dòng)脈供全身使用，但氧和血氧含量較低。如果房間隔缺損太小，分流量過少導(dǎo)致體循環(huán)血量過少，引起循環(huán)衰竭。癥狀由于血氧含量過低，嬰兒會(huì)出現(xiàn)皮膚青紫（紫紺）。如果肺靜脈回流存在梗阻，嬰兒同樣會(huì)出現(xiàn)紫紺。右心房?jī)?nèi)部分混合血通過三尖瓣進(jìn)入右心室，進(jìn)而流入肺動(dòng)脈進(jìn)入肺再次氧和。診斷診斷通過癥狀、體征和查體，通過聽診器可聽到心臟雜音。確診一般依靠超聲心動(dòng)圖。超聲心動(dòng)圖通過超聲波探查心臟結(jié)果并反應(yīng)在屏幕上，同時(shí)明確是否有心臟各房室內(nèi)徑大小、有無缺損并可測(cè)量血流速度。其他檢查如心電圖、胸部X線可提供更全面的信息。治療手術(shù)需要盡早，術(shù)中將肺靜脈連接回左心房同時(shí)修補(bǔ)房間隔缺損。有肺靜脈異位引流的孩子或成年人都需要先天性心臟病專業(yè)醫(yī)生定期隨訪、復(fù)查，明確有無遠(yuǎn)期并發(fā)癥，評(píng)估心臟功能。2021年03月23日
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 大家好，我是高醫(yī)生。 今天我給大家簡(jiǎn)單的介紹一下部分性的肺靜脈異位引流。所謂部分性的肺靜脈異位引流呢，是指三根以及以下的肺靜脈異位回流至左心房以外的部位。 根據(jù)呢，部分型肺靜脈異位引流回流部位的不同啊，可以分為三種類型，第一種類型呢，是心類型的部分型的肺靜脈異位引流，是指呢，部分性的肺靜脈異位回流至右心房，它是最為常見的類型。第二種類型呢，是心上型的部分性的肺靜脈異位引流，它包括兩種情況，第一種情況呢，是右上肺靜脈直接與右側(cè)的上腔靜脈相通，然后呢，通過上腔靜脈回流至右心房。 第二種情況呢，是左上肺靜脈通過垂直靜脈與右側(cè)的上腔靜脈相連，然后再回流至右心房。第三種類型呢，是心下型的部分性的肺靜脈異位引流，是指呢，一側(cè)或者兩側(cè)的下肺靜脈通過垂直靜脈經(jīng)過膈肌，在腹腔內(nèi)與下腔靜脈相連，然后再回流至右心房。 部分性肺靜脈異位引流的癥狀呢？與左下的肺流量的大小。 以及合并癥有關(guān)系，如果昨天用分流量比較小，孩子呢，可能沒有明顯的臨床癥狀，僅僅表現(xiàn)為心臟雜音，如果昨天性分流量比較大，孩子呢，容易合并肺部感染，有一小部分患者如果合并三方心。 有部分性肺靜脈回流梗阻的現(xiàn)象，那這種孩子2021年03月07日953
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 左上肺靜脈異位引流———易被人們忽略的先天性心臟病 這是我2周前手術(shù)的一位患者，患者為4歲的男孩，因?yàn)樯蟀l(fā)現(xiàn)心臟雜音自幼就被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查診斷為房間隔缺損，最近來我院復(fù)查彩超提示患者房缺已經(jīng)愈合，但是發(fā)現(xiàn)患者左上肺靜脈經(jīng)垂直靜脈回流至右上腔靜脈，心臟增強(qiáng)CT進(jìn)一步證實(shí)患者為孤立性肺靜脈異位引流－－－左上肺靜脈異位引流至上腔靜脈。 在完善術(shù)前檢查后，筆者如期進(jìn)行了手術(shù)。術(shù)中將垂直靜脈遠(yuǎn)心端結(jié)扎，近心端縱行剖開后與左心耳行端側(cè)吻合，手術(shù)順利，術(shù)后患者迅速康復(fù)已出院。 左上肺靜脈異位引流由于比較少見，且患者往往沒有明顯的肺部感染史、心衰以及青紫等癥狀，在行心臟彩超檢查時(shí)如果不是很有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生可能會(huì)被漏診。 左上肺靜脈異位引流是一種易被漏診的部分性分性肺靜脈異位引流，值得引起醫(yī)生和患者家屬的重視。2020年05月09日2798
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胡仁杰主治醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 我們正常人體有4根肺靜脈，左邊和右邊各2根，這4根肺靜脈通過肺循環(huán)后同時(shí)回流入左側(cè)的心房。所謂的肺靜脈異位引流就是肺靜脈沒有回流入左側(cè)的心房，而是通過其他途徑回流入右側(cè)的心房，就稱為肺靜脈異位引流。而所謂的完全性肺靜脈異位引流，也就是4根肺靜脈同時(shí)回流入右側(cè)的心房。其發(fā)病率占先天性心臟病的1%－5%左右。完全性肺靜脈異位引流臨床上可以分為4種類型，我們稱之為心上型、心內(nèi)型、心下型以及混合型。主要是用于描述肺靜脈是通過何種途徑最終匯入右側(cè)心房的。2020年02月22日1433
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王順民主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 完全性肺靜脈異位引流是指應(yīng)該回流到左心房的左、右肺靜脈血直接或間接地回流到右心房，這樣右心房的回流血不但包括正?；亓鞯纳?、下腔靜脈血，還包括異?；亓鞯姆戊o脈血，氧飽和度低的腔靜脈血和氧飽和度高的肺靜脈血在右心房混合，混合后的部分血通過房間隔缺損分流到左心房。 根據(jù)肺靜脈引流的位置，完全性肺靜脈異位引流分為四種類型：心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型。心上型約占45－50％，指左、右肺靜脈在心房后面會(huì)合成總干，然后與左側(cè)或右側(cè)上腔靜脈相連，并回流到右心房；心內(nèi)型約占25％，指匯總靜脈回流到冠狀竇或直接與右心房相通；心下型約占25％，指匯總靜脈穿過膈肌進(jìn)入腹腔，通過門靜脈等最后與下腔靜脈相通并回流到右心房；混合型約占5－10％，指同時(shí)具有上述兩種以上畸形。見圖。 完全性肺靜脈異位引流是一種復(fù)雜的先心病，占先心病發(fā)病率的1.5－3％，如果不采取手術(shù)治療，75％的患兒在1歲內(nèi)死亡，其自然生存率與肺靜脈回流有無梗阻和房間隔缺損是否足夠大有很大關(guān)系，如果存在嚴(yán)重的肺靜脈回流梗阻，患兒出生早期表現(xiàn)為紫紺和心力衰竭，需要通過急診手術(shù)挽救生命。 診斷完全性肺靜脈異位引流的檢查項(xiàng)目包括：胸部X線攝片、心電圖、多普勒超聲心動(dòng)圖、核磁共振和心導(dǎo)管造影等，其中胸部X線攝片、心電圖和多普勒超聲心動(dòng)圖是必須檢查項(xiàng)目，核磁共振和心導(dǎo)管造影可根據(jù)患兒情況選擇應(yīng)用。完全性肺靜脈異位引流的胸部X線攝片表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大和肺充血。心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚。多普勒超聲心動(dòng)圖一般可以對(duì)完全性肺靜脈異位引流的病理解剖作出明確診斷。如果多普勒超聲心動(dòng)圖顯示不清或伴有其它心臟畸形，建議做核磁共振檢查或心導(dǎo)管造影，后兩者均通過注射一定量的造影劑顯示肺靜脈的回流情況，心導(dǎo)管造影還可以測(cè)定肺動(dòng)脈壓力和心房?jī)?nèi)的氧飽和度，但具有一定的創(chuàng)傷性。 對(duì)于有肺靜脈回流梗阻的完全性肺靜脈異位引流，病情常常十分危重，甚至出現(xiàn)心功能不全和肺部感染，這類患兒的術(shù)前診斷盡量避免心導(dǎo)管造影檢查，因?yàn)樽⑸漭^多量的造影劑會(huì)影響肺部血液滲透壓的改變，增加肺間質(zhì)滲出，甚至出現(xiàn)肺高壓危象，盡量通過多普勒超聲心動(dòng)圖來明確診斷，核磁共振造影劑量較小，也可以選擇應(yīng)用。 完全性肺靜脈異位引流是一種嚴(yán)重并復(fù)雜的先天性心臟病，早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，進(jìn)而并發(fā)心功能不全和肺血管梗阻性疾病，治療原則是早期診斷，早期手術(shù)，如果不采取手術(shù)治療，75％的患兒在1歲內(nèi)死亡，如果患兒并發(fā)肺靜脈回流梗阻，常常必須在新生兒階段通過急診手術(shù)來挽救生命，即使患兒無肺靜脈回流梗阻而且肺動(dòng)脈高壓較輕，也不能拖延手術(shù)時(shí)機(jī)，應(yīng)該在1歲之內(nèi)手術(shù)，以防止疾病進(jìn)行性惡化，手術(shù)前必須應(yīng)用強(qiáng)心利尿劑和血管擴(kuò)張藥物，防止慢性心功能不全的急性發(fā)作。 完全性肺靜脈異位引流手術(shù)方法大多數(shù)完全性肺靜脈異位引流的患兒通過手術(shù)治療能夠得到拯救，但是影響手術(shù)成功的因素很多，包括術(shù)前患兒的全身狀況、肺高壓的程度、是否已經(jīng)并發(fā)肺部的感染等，需要急診手術(shù)的適應(yīng)證包括：（1）出現(xiàn)急性心功能不全；（2）術(shù)前診斷顯示有明確的肺靜脈回流梗阻和嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓；（3）因?yàn)槊鞔_的上述原因而導(dǎo)致生命垂危。 常見的手術(shù)方法包括心上型的肺靜脈異位引流是將匯總靜脈與左房頂部吻合，結(jié)扎垂直靜脈，心包補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損；心內(nèi)型的手術(shù)方法是將冠狀竇頂部剪開，擴(kuò)大房間隔缺損，然后用心包補(bǔ)片將去頂?shù)墓跔罡]與擴(kuò)大的房間隔缺損連接，這樣冠狀竇開口到左心房；心下型的手術(shù)方法是將匯總靜脈與左房后壁吻合，結(jié)扎垂直靜脈，心包補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損；混合型肺靜脈異位引流的手術(shù)方法根據(jù)不同解剖情況選擇上述兩種以上方法進(jìn)行矯治。見圖。 完全性肺靜脈異位引流的矯治手術(shù)需要在低溫體外循環(huán)心臟停跳下進(jìn)行，對(duì)新生兒甚至可以采用深低溫停循環(huán)的方法，這樣可以減少插管，改善暴露。不同類型完全性肺靜脈異位引流的的手術(shù)方法各不相同，原則是重新建立肺靜脈與左心房無梗阻的交通，并修補(bǔ)房間隔的缺損。 常見術(shù)后并發(fā)癥手術(shù)后常見的并發(fā)癥包括吻合口梗阻、反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓、心律紊亂和肺部感染等。吻合口梗阻產(chǎn)生原因多見有吻合口水腫、吻合口扭曲和吻合口過小等。術(shù)后反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓的原因包括肺梗阻性疾病、患兒哭吵、代謝性酸中毒、肺不張、房室瓣返流及吻合口梗阻等。心律紊亂多見是室上性的心動(dòng)過速等。手術(shù)后患兒抵抗力下降，如果血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，呼吸機(jī)依賴，容易并發(fā)肺部感染。 手術(shù)后護(hù)理中必須加強(qiáng)肺部的物理治療，包括經(jīng)常翻身、拍背、呼吸道霧化和吸痰等，術(shù)后早期控制液體進(jìn)出平衡，出院后也必須口服地高辛、速尿和開搏通等，定期門診隨訪。 吻合口梗阻是手術(shù)后主要并發(fā)癥，由于匯總靜脈和左心房解剖位置不同，吻合是在心臟停跳下完成，心臟充盈復(fù)跳后吻合口可能出現(xiàn)變形或扭曲。手術(shù)中可盡量將吻合口做大，超聲由于切面的關(guān)系，常常無法精確測(cè)量吻合口的大小，術(shù)后疤痕增生等，手術(shù)后判斷吻合口梗阻還必須結(jié)合臨床表現(xiàn)，如果明確存在吻合口狹窄導(dǎo)致肺靜脈回流梗阻，必須再次手術(shù)。2019年12月22日7851
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張振副主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 心外科 肺靜脈異位引流（Arnonalous pulmonary venous connection）又稱肺靜脈畸形引流或肺靜脈畸形連接，是指肺靜脈的1支或全部不與左心房連接，肺循環(huán)血液不能流入左心房?jī)?nèi)，而是直接或間接通過體循環(huán)的靜脈系統(tǒng)回流至右心房。肺靜脈異位引流分為完全性和部分性兩種類型，常合并房間隔缺損、卵圓孔未閉或其他心血管畸形。完全型肺靜脈異位引流是指所有肺靜脈均與右心房或引入右心房的靜脈異位連接，而不與左心房相連?？珊喜⒎块g隔缺損（約25%）或卵圓孔未閉（約75%）。臨床較為少見，但較嚴(yán)重，是嬰幼兒四大發(fā)紺型心臟病之一。（一）.病理生理 其特點(diǎn)為在右心房?jī)?nèi)形成雙向分流。影響雙向分流的因素有異常連接通道的阻塞、房間隔缺損的大小以及合并其他心臟畸形等，最終完全取決于在右心房?jī)?nèi)體和肺循環(huán)靜脈混合程度，病人臨床癥狀的輕重也取決于上述因素。如無肺靜脈異位連接的阻塞和房間隔缺損夠大，則心腔四腔的血氧飽和度相同，體循環(huán)動(dòng)脈血氧飽和度僅有輕度下降，臨床則可無發(fā)紺可僅有輕度發(fā)紺。如房間交通小，臨床則可出現(xiàn)明顯發(fā)紺。此外，部分病例尚可形成肺動(dòng)脈高壓，甚至出現(xiàn)右心室衰竭。（二）診斷要點(diǎn)1.癥狀 臨床癥狀與肺循環(huán)高壓程度與性質(zhì)有關(guān)，主要表現(xiàn)為呼吸急促、發(fā)紺、右心擴(kuò)大和充血性右心衰竭等。有肺動(dòng)脈高壓或肺靜脈狹窄者，發(fā)紺明顯，肺水腫反復(fù)發(fā)生。反之，無肺動(dòng)脈高壓或肺靜脈狹窄者，則發(fā)紺出現(xiàn)相對(duì)較晚、較輕。2.體征 發(fā)紺、心臟擴(kuò)大、固定性第2心音分裂和X線胸片上肺血增多，稱之完全性肺靜脈異位連接的四聯(lián)癥。本病的體征特點(diǎn)有：①發(fā)紺與杵狀指（趾）；②肝臟大；③心臟雜音與房間隔缺損相似，于胸骨左緣第2-3肋間可聞及收縮期雜音，P2亢進(jìn)分裂；④左上胸部可聞及連續(xù)性雜音，此乃血液流經(jīng)異位肺靜脈所產(chǎn)生。3. 輔助檢查主要通過超聲心動(dòng)圖及右心導(dǎo)管檢查確診，（三）手術(shù)適應(yīng)癥及禁忌癥1.手術(shù)指征與手術(shù)時(shí)機(jī)（1）完全型肺靜脈異位引流應(yīng)出生后盡快確立診斷，一旦發(fā)現(xiàn)有肺靜脈回流阻塞，應(yīng)立即手術(shù)。 （2）無肺靜脈回流阻塞、而有肺動(dòng)脈高壓者，需早期手術(shù)；無肺靜脈回流阻塞、無肺動(dòng)脈高壓者，應(yīng)擇期于5歲以內(nèi)手術(shù)。（3）新生兒時(shí)期有肺動(dòng)脈高壓和全肺阻力上升者，不是手術(shù)禁忌證。2.手術(shù)禁忌證 A.合并無法修復(fù)的復(fù)雜先天性心臟畸形；B.全肺阻力/體循環(huán)阻力﹥0.75者。（四）預(yù)后完全型肺靜脈異位引流的預(yù)后極差，80%死于1歲以內(nèi)。本病的手術(shù)死亡率有明顯差異，在Oelert總結(jié)的病例中，心下型手術(shù)死亡率高達(dá)42%，心上型為14%，心內(nèi)型為11%。影響外科治療效果的最重要因素是肺總靜脈阻塞引起的肺動(dòng)脈高壓。2010年04月05日13688
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