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2022年09月26日
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呂小東主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科三病區(qū) 先天性肺靜脈狹窄（CPVS）是一種先天性肺靜脈管腔狹窄或閉鎖，導致肺靜脈血液回流受阻的先心病。也有作者叫原發(fā)性肺靜脈狹窄。REYE1951年首先報道。CPVS發(fā)病率占所有先心病的0.4%，小于2歲的兒童中發(fā)病率1.7/100,000[1-4]。文獻報道50%-98%的PVS合并CHD，房缺、室缺和動脈導管未閉最常見（80.4%）。兒童PVS患者，尤其累及多支或者全部四支肺靜脈，預后很差，未經(jīng)治療，長期生存罕見。四支PVS未經(jīng)干預一年內(nèi)死亡率80%，最常見原因為肺部感染、肺高壓危象和咯血。CPVS的藥物、介入和外科治療都是目前極具挑戰(zhàn)性的問題。經(jīng)皮球囊擴張和切割球囊，可以降低肺靜脈壓差、增大管腔，但很快需要再干預，生存率很低。兒童肺靜脈支架植入是姑息療法。目前外科術(shù)后隨訪死亡率9-58.5%，再狹窄率20-65.8%?？偨Y(jié)文獻報道，并結(jié)合我們經(jīng)驗，總結(jié)確診的肺外肺靜脈狹窄和/或閉鎖，肺實質(zhì)內(nèi)肺靜脈沒有狹窄患者外科干預指征如下：（1）近端肺靜脈閉鎖，介入擴張失敗，遠端仍有管腔；；（2）重度PVS；（3）雙側(cè)和/或多支中度PVS；（4）合并其他CHD的單支輕度或中度PVS，合并CHD需要手術(shù)治療者。（5）單心室合并輕度PVS患者做生理矯治手術(shù)時建議積極處理PVS，否則會影響fongtan循環(huán)的建立。（6）一側(cè)或單支PVS反復咳血常規(guī)技術(shù)無法治愈，選擇肺葉切除。?如果累及肺實質(zhì)內(nèi)肺靜脈彌漫性狹窄或發(fā)育不良選擇藥物治療或者肺移植。波士頓兒童醫(yī)院使用化療藥物（imatinib單藥或聯(lián)用bevacizumab）靶向治療手術(shù)或介入干預后的多支PVS患兒，48例患者隨訪72周，三分之一狹窄沒有再發(fā)或進展，生存率77%。對于單發(fā)單支輕度、中度PVS患者，一般沒有癥狀，UGG檢查無肺動脈高壓，是低危險性患者，可以選擇隨診觀察，暫不干預。CPVS外科手術(shù)治療有鈍性擴張、補片擴大、內(nèi)膜切開切除及sutureless技術(shù)。suntureless應用于臨床已經(jīng)超過20年，結(jié)果是否優(yōu)于其他傳統(tǒng)手術(shù)技術(shù)仍有爭議。臨床上肺靜脈狹窄嚴重的患者應用sutureless技術(shù)更多。2022年09月19日707
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孫琦主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 呃，這個問題問的比較寬泛啊，因為部分性肺靜脈異位引流的話呢，它的類型就很多了，那這個如果說是大房缺型的啊，它是回流到右心房的這種術(shù)后這個幾乎是沒有見過發(fā)生梗阻的啊，因為它本身這個活躍的位置，呃相對比較好，呃，不會發(fā)生心內(nèi)的梗阻啊，但是如果說是這個比如說右上肺靜脈回流到上腔靜脈的啊，那么這種處理呢，有兩種方式啊，一種是這個雙片法啊，在上腔靜脈切開之后啊，通過上腔靜脈內(nèi)的隧道把右上肺靜脈的回流引流到通過房缺引流到左心房啊那個然后再把這個三腔靜脈去給他到右心房去給他擴大重建啊，這種情況下，因為把三金排分成兩路用的啊，一路是給右上肺靜脈用一路是給上下靜脈回右心房用啊，這種情況下，在手術(shù)以后，一年之內(nèi)啊，還是有變化，甚至。 發(fā)生這種狹窄戰(zhàn)場組的這種可能性的啊，所以這種類型的附件部分性肺靜脈異位引流是有在梗阻發(fā)生率的呢，那么發(fā)生比較多見的可能在術(shù)后一年之內(nèi)就會有有苗頭出來，比如說流速中間的增快啊，這種情況如果說一年之內(nèi)都是比較穩(wěn)定的未來再發(fā)生更多的幾率是明顯的就就小了，那么還有這個比如說呃，同樣的，類似的情況就是彎刀彎刀綜合征啊，就是右下肺靜脈回流到下腔靜脈的啊，這種處理起來呃，也跟這個上腔靜2022年09月16日246
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 花主你好，這是下一個問題啊，那孩子孕二十四周肺靜脈異位有新類型怎么辦？ 嗯，新類型的在及時手術(shù)的話，效果還是很好，他其其實就相當于一個小房缺一樣，就是就把新類型的冠熱動脈都剖開之后，然后補個房區(qū)就完了，但是得需要及時做，你早點發(fā)現(xiàn)是好事啊，別合并梗阻，一旦出現(xiàn)梗阻就不好弄了啊。 嗯，我是建議，但是你看你看你自己的考慮，我我建議的啥，因為我只是告訴你這個病的一個輕重和他預后，然后決策是你自己做，怎么辦是你自己來選擇，嗯，預后挺好的，大部分人聽后挺好的，99%以上應該都挺好的，你這個要不要你還是自己選擇。 花主任，胸腔鏡室缺修補和腋下側(cè)切哪個更好胸腔鏡修補？2022年07月10日205
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2022年05月29日247
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 這個問題是下腔房圈12毫米右下肺靜脈異位引流右房。 年后想找您手術(shù)，現(xiàn)在晚上睡覺不踏實，現(xiàn)在有關(guān)系嗎？ 應該沒什么關(guān)系，嗯，這個心臟它一般不影響睡眠的問題。 嗯嗯，一般關(guān)系不太大，反正我沒有聽到說誰說這個因為心臟的原因?qū)е滤卟缓玫?，嗯，你到時候來吧，過了年年后哈。 到時候約一下吧，嗯，我給你一個重復一個這個券，回頭你回頭你直接跟我們交流，然后到時候留一個圖片的電話就行了。 右下肺靜脈右病引流這種病人一定要注意，不能把這個右房，呃，右下肺靜脈那個地方，嗯，縫的狹窄了，呃，因為那個地方離下腔靜脈很近，所以做側(cè)接口的時候一定得特別注意這些細節(jié)，那這些細節(jié)我前兩天剛看一個外地做的出了個出了問題。 那么我們又重新給他，要重新給他去，去去去改一下才行，因為出了并發(fā)癥的話，再改就不好弄了，這種病人要注意一些。 嗯。2022年05月29日238
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 哈嘍，大家好，我今天呢，做了一下手術(shù)，完全肺靜脈異位引流，那這上班第一天，家長因為肺炎住在兒童醫(yī)院ICU了，嗯，后來通過好大夫在線給我打了那個電話，說孩子完全肺炎了，完全肺這白一病引流，我說你發(fā)那個報告讓我看看吧，我一看就是說是個完全型的心上型的肺靜脈一邊引流，但是孩子已經(jīng)四個月五五公斤了，他唯一能撐到現(xiàn)在才得肺炎的，最大的一個優(yōu)勢就是說房間隔缺損的足夠大，13毫米血流很通暢，如果要是沒有這個房缺，那血呀，就會全部憋到肺里過不來，很容易肺炎的，所以啊，這種手術(shù)啊，就是說心心病外科比較少見的幾個需要急診做手術(shù)的病。 完全肺靜脈異本的就是一種，如何發(fā)現(xiàn)呢？首先就是說這種是最常見的紫紺性心臟病，就是說一般飽和度都不高，一般在80到85，這孩子手術(shù)前插上呼吸機才73左右，所以說第一是反應是子紺，嗯，第二個就是說完全肺靜脈異位瘤很容易肺炎，一旦肺炎就很難控制。 很多都是因為肺炎才發(fā)現(xiàn)，孩子一旦發(fā)現(xiàn)這種病，就是完全肺靜脈異病瘤，一旦發(fā)現(xiàn)一定要盡早做手術(shù)，孩子還有活下來的希望，不然的話，其實很多孩子都自然淘汰了。2022年05月27日394
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曹躍豐副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 今天呢給大家講一下肺靜脈異位引流，那么首先呢，我準備了兩個道具一個呢是小橘子啊，代替心臟黑色的呢，代替的是右心紅色呢，代表的是左心，再一個呢，我準備了四個小布條這四個小布條代表折肺靜脈好肺靜脈異位引流呢，首先講什么是肺靜脈，這個小布條是什么意思，它指的是我們?nèi)梭w心臟的血液右心的血液進入左右兩側(cè)肺循環(huán)經(jīng)過氧合之后呢，血液就變成紅色了，那么這些紅色的血液要經(jīng)過四根肺靜脈進入左心系統(tǒng)再輸送給全身使用，那么肺靜脈異位引流呢，顧名思義就是這四根肺靜脈沒有進入到左心系統(tǒng)，而是完全或者部分跑到了右邊黑色的系統(tǒng)，那么它就叫肺靜脈，異位引流，那么它分成兩種疾病，一種呢，是完全型的。 肺靜脈異位引流這種病比較罕見，一般的來講，在先天性心臟病里面占到2%左右它的死亡率還是比較高的80%的患兒會在一歲以內(nèi)死亡，那么一旦發(fā)現(xiàn)是完全型的肺靜脈異位引流是進行需要進行急診手術(shù)干預的部分型肺靜脈異位引流指的是一根兒兩根或者三根兒部分血管部分肺靜脈進入到右側(cè)的。 系統(tǒng)，那么這個也是要進行手術(shù)干預的，那么它可以進行右腋下的微創(chuàng)手術(shù)，在我們中心呢，對于完全型的肺靜脈異位引流手術(shù)還是成功率很高的平均的死亡率在1%-2%2021年04月03日1396
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述部分型肺靜脈異位引流，又稱部分型肺靜脈異位連接，是先天性心臟病的一種。正常肺靜脈將肺內(nèi)氧和過的血液引入左心房，而部分型肺靜脈異位引流中部分肺靜脈回流入體靜脈或右心房。這使得部分肺內(nèi)氧和過的血液再次回到右心房與非氧和血混合。部分患者合并房間隔缺損，存在新房水平的血液混合。部分型肺靜脈異位引流可能合并其他先天性心臟病。診斷診斷依靠癥狀、體征，使用聽診器聽診會聽到心臟雜音。該病多依靠超聲心動圖確診，超聲心動圖通過超聲波將心臟結(jié)構(gòu)反應在屏幕上。超聲心動圖還能探查是否有右心房、右心室增大和有多少根肺靜脈連接入左心房。為了進一步明確診斷和肺靜脈走行，還可能需要進行其他影像學檢查如CT和MRI。治療如果沒有癥狀或者回流異常的血液很少，不需要手術(shù)治療。如果回流異常的血較多，或者反復肺部感染，則需要手術(shù)治療。其他先天性心臟病需要手術(shù)治療的話術(shù)中一并解決肺靜脈異位引流。術(shù)中醫(yī)生會將連接錯誤的肺靜脈血管重新連接回左心房，如果有房間隔缺損的話同時行房間隔缺損修補。有肺靜脈異位引流的孩子或成年人都需要先天性心臟病專業(yè)醫(yī)生定期隨訪、復查，明確有無遠期并發(fā)癥，評估心臟功能。2021年03月23日2668
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述完全型肺靜脈異位引流，又稱完全型肺靜脈異位連接，是先天性心臟病的一種。正常肺靜脈將肺內(nèi)氧和過的血液引入左心房，而完全型肺靜脈異位引流中肺靜脈將肺內(nèi)氧和血全部引入右心房。氧和血進入右心房后會與右房內(nèi)的非氧和血混合。部分混合血通過房間隔缺損流入左心房，進而通過左心室、主動脈供全身使用，但氧和血氧含量較低。如果房間隔缺損太小，分流量過少導致體循環(huán)血量過少，引起循環(huán)衰竭。癥狀由于血氧含量過低，嬰兒會出現(xiàn)皮膚青紫（紫紺）。如果肺靜脈回流存在梗阻，嬰兒同樣會出現(xiàn)紫紺。右心房內(nèi)部分混合血通過三尖瓣進入右心室，進而流入肺動脈進入肺再次氧和。診斷診斷通過癥狀、體征和查體，通過聽診器可聽到心臟雜音。確診一般依靠超聲心動圖。超聲心動圖通過超聲波探查心臟結(jié)果并反應在屏幕上，同時明確是否有心臟各房室內(nèi)徑大小、有無缺損并可測量血流速度。其他檢查如心電圖、胸部X線可提供更全面的信息。治療手術(shù)需要盡早，術(shù)中將肺靜脈連接回左心房同時修補房間隔缺損。有肺靜脈異位引流的孩子或成年人都需要先天性心臟病專業(yè)醫(yī)生定期隨訪、復查，明確有無遠期并發(fā)癥，評估心臟功能。2021年03月23日2427
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