2020年7月7日，西北婦女兒童醫(yī)院普通外科成功實(shí)施3月齡患兒的胸腔鏡肺囊腺瘤切除手術(shù)，手術(shù)耗時(shí)1.5小時(shí)，術(shù)中出血約5ml。6個(gè)月前，患兒母親（妊娠25周）在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院產(chǎn)檢時(shí)，B超提示患兒右肺部囊腺瘤（約45mm×42mm×22mm），之后定期產(chǎn)檢復(fù)查B超?；純撼錾?，胸部CT檢查右肺部囊腺瘤未見(jiàn)好轉(zhuǎn)。家長(zhǎng)輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院咨詢?cè)\治方案，最后選擇我院治療，于2020年7月7日成功行胸腔鏡肺囊腺瘤切除術(shù)。 自2017年，我科實(shí)施第1例胸腔鏡手術(shù)以來(lái)，手術(shù)技術(shù)日益成熟，最小手術(shù)患兒為2日齡，手術(shù)時(shí)間1小時(shí)-3小時(shí)，目前廣泛開(kāi)展胸腔鏡各種手術(shù)方式，如新生兒膈疝修補(bǔ)術(shù)、膈肌折疊術(shù)、縱膈瘤切除術(shù)、隔離肺切除術(shù)、肺囊腺瘤肺葉切除術(shù)、楔形肺段切除術(shù)、食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)+抗反流術(shù)、食道閉鎖根治術(shù)、漏斗胸NUSS術(shù)、雞胸反NUSS術(shù)等。 什么是肺囊腺瘤？ 先天性肺囊腺瘤，說(shuō)簡(jiǎn)單的，就是小孩子肺里長(zhǎng)出了一個(gè)泡泡！所謂泡泡，就是肺內(nèi)結(jié)構(gòu)異常發(fā)育，形成囊性改變。我們臨床上稱為“先天性肺囊腺瘤”。 先天性肺囊腺瘤，英文簡(jiǎn)稱為CCAM，是由于胎兒肺內(nèi)末端支氣管的過(guò)度生長(zhǎng)，在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成有明顯界限的病變,常累及肺葉一部分或整個(gè)肺葉,可累及單側(cè)或兩側(cè)肺實(shí)質(zhì)。 為什么會(huì)得這個(gè)疾病? 目前CCAM確切病因尚不完全清楚，目前最普遍的觀點(diǎn)認(rèn)為CCAM是一種錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，即伴有一種或多種組織成分的過(guò)度發(fā)育異常。CCAM可能是由于胎兒肺芽發(fā)育過(guò)程中受未知因素影響，局部肺發(fā)育受阻繼而導(dǎo)致已發(fā)育的肺組織過(guò)度生長(zhǎng)所致。所以，這個(gè)先天性疾病與遺傳的關(guān)系并不大。 怎么診斷這個(gè)?。?由于醫(yī)療技術(shù)的成熟、產(chǎn)前檢查的便利及規(guī)范，此病普遍在產(chǎn)前檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。系統(tǒng)或四維B超檢查即可明確這些病變的具體類型，確定其病理生理特征。另外，也可以通過(guò)產(chǎn)前MRI來(lái)完善超聲診斷，有助于產(chǎn)前對(duì)胎兒的全面評(píng)估以及娩出后治療計(jì)劃的制定 孕期發(fā)現(xiàn)CCAM怎么辦？ CCAM最常發(fā)現(xiàn)在18-26周，腫塊的體積、腫塊大小變化的速度以及是否引致胎兒水腫是胎兒預(yù)后評(píng)價(jià)的重要指標(biāo)。如胎兒未出現(xiàn)水腫或羊水過(guò)多，出生后觀察治療仍是合適的選擇。同時(shí)也要注意，胎兒的胸腔占位性病變易壓迫心臟，影響循環(huán)而導(dǎo)致胎兒水腫、胸腔或腹腔積液，故超聲的定期監(jiān)測(cè)非常必要。產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)胎兒CCAM，如果無(wú)合并胎兒水腫，結(jié)局良好，繼續(xù)妊娠是一個(gè)合理的選擇。 小孩子出生后怎么辦？ CCAM合并的其他先天性畸形較少，大多數(shù)病例可以順產(chǎn)出生，而在出生后早期外科切除已經(jīng)成為一個(gè)普遍接受的觀點(diǎn)。 在產(chǎn)前胎兒診斷出CCAM者，出生后均需要再次CT檢查以明確診斷。出生后有明確癥狀者，比如出現(xiàn)呼吸困難，則需要急診手術(shù)治療，目前我們醫(yī)院已經(jīng)開(kāi)展產(chǎn)時(shí)外科；無(wú)癥狀者可根據(jù)病灶大小，個(gè)性化制定隨診觀察-手術(shù)治療方案。每3個(gè)月復(fù)查一次CT，3-6月齡即可行手術(shù)治療。期間若出現(xiàn)癥狀，病人隨時(shí)可以手術(shù)。 為什么要做手術(shù)？ 經(jīng)常有家長(zhǎng)存在這樣的疑問(wèn)：孩子出生后沒(méi)有任何癥狀，可不可以不做手術(shù)，或者孩子年齡還小，能不能等孩子大了以后再做手術(shù)？ 可以延期手術(shù)，定期復(fù)查，但是不建議這么做。這個(gè)病屬于先天性結(jié)構(gòu)畸形，不存在自愈可能。目前來(lái)講，有2/3的病人，以后會(huì)并發(fā)感染。等有呼吸道癥狀以后再做手術(shù)，手術(shù)的難度和術(shù)后的恢復(fù)效果是完全不一樣的，會(huì)差很多。 若患兒只有囊腫，做手術(shù)時(shí)，術(shù)野清晰，病變界限明顯，可以完整切除，且術(shù)后也不易發(fā)生感染、氣胸等，并發(fā)癥較少。如果出現(xiàn)肺部感染、囊腫感染，首先要控制感染，感染期盡量不做手術(shù)，等感染控制之后，再行手術(shù)治療。如果囊腫感染特別嚴(yán)重，形成肺膿腫，則只能做急診引流手術(shù)，待感染控制后再做二期手術(shù)。孩子會(huì)比較痛苦。 所以結(jié)合兒童生長(zhǎng)發(fā)育，結(jié)合治療效果，這個(gè)手術(shù)時(shí)機(jī)一般在3個(gè)月到6個(gè)月之間，最晚不超過(guò)1歲。目前我們都是采用小兒胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，可以把創(chuàng)傷盡量做到最小，術(shù)后胸壁只有3個(gè)腔鏡切口，孩子痛苦也會(huì)比較小。

今日星期天的胸科?？崎T(mén)診除了雞胸和漏斗胸的寶寶還是一如既往的多之外，囊腺瘤與隔離肺的寶寶或胎兒也不少。*一個(gè)早上48個(gè)寶寶的就診量家屬關(guān)心的問(wèn)題稍做匯總，先和大家講一下肺囊腺瘤這個(gè)疾病家屬最關(guān)心的幾個(gè)問(wèn)題。胎兒期：我家寶寶肺頭比（CVR）越來(lái)越大了怎么辦？幾周趨于穩(wěn)定？剖腹產(chǎn)還是順產(chǎn)？肺頭比是一個(gè)很好的衡量方式，計(jì)算方法也相對(duì)簡(jiǎn)單，我閱讀近5年內(nèi)國(guó)外的文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)，有的提示34周趨于穩(wěn)定，有的研究提示36周，但在我看來(lái)，這個(gè)數(shù)值不重要，更重要的是動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)，近5年內(nèi)我隨訪的寶媽們有到36+5周時(shí)還在增大的，也有從30周開(kāi)始就逐漸變小的。所以我們的建議是，大排畸后2至4周復(fù)查一次彩超，如果CVR明顯增大了，建議2周查一次，以確定是否需要宮內(nèi)治療，如果沒(méi)有明顯增大，不用滿懷焦慮之心一直復(fù)查，只需定期產(chǎn)檢便可。大于1.6常常預(yù)示風(fēng)險(xiǎn)增大，但不是說(shuō)大于1.6就一定會(huì)有并發(fā)癥，目前我院接診CVR最大的患兒為2.99，在2019年10月于出生后第4天手術(shù)，目前再過(guò)3個(gè)月這個(gè)寶寶就一周歲了，恢復(fù)得很健康。這也作為當(dāng)時(shí)國(guó)際上最小的肺囊腺瘤手術(shù)患兒之一，被接收發(fā)表在胸心外科學(xué)雜志上。所以CVR值可作為參考，但也別對(duì)持續(xù)增大的CVR過(guò)于焦慮，及時(shí)就診小兒胸外科，我們會(huì)給你最全面的回答。至于剖腹產(chǎn)與順產(chǎn)，目前沒(méi)有確切的觀點(diǎn)來(lái)證明囊腺瘤寶寶不能順產(chǎn)。2.出生后：如何復(fù)查，何時(shí)手術(shù)。建議術(shù)前要有一次的CT檢查，以明確病變所在肺段，對(duì)于手術(shù)切肺葉還是切肺段、肺亞段、聯(lián)合亞段等提供有利幫助。增強(qiáng)CT主要是用于分辨病變的血管供應(yīng)。隨著胎兒肺部超聲的發(fā)展，病變部分的血管可以用彩超來(lái)診斷，關(guān)于胎兒肺部超聲可能大家知道的很少，我會(huì)在隨后的科普中再專門(mén)和你們說(shuō)。如果反復(fù)出現(xiàn)感染，有可能使得病灶內(nèi)積聚大量炎癥，特別是II型、III型的肺囊腺瘤，手術(shù)時(shí)我發(fā)現(xiàn)這些寶寶的中至大的囊泡內(nèi)總會(huì)積膿。 如果生后沒(méi)有反復(fù)肺炎，亦不用反復(fù)檢查，出現(xiàn)氣喘、呼吸困難的時(shí)候再及時(shí)復(fù)查便可。3.手術(shù)對(duì)寶寶會(huì)不會(huì)造成很?chē)?yán)重的影響？切掉了一部分肺之后會(huì)不會(huì)影響以后的呼吸功能？肺囊腺瘤是一塊沒(méi)有發(fā)育好的肺，不具有呼吸功能，只具有“占位子”的功能，還會(huì)壓迫旁邊的心肺，目前的微創(chuàng)手術(shù)對(duì)寶寶的創(chuàng)傷是很小的，并不像以前開(kāi)胸手術(shù)這樣的“重創(chuàng)”，而和這腫塊比起來(lái)，反倒是腫塊帶給寶寶的才是“重創(chuàng)”。至于切掉之后，我們?nèi)绻捎玫氖欠味位蛘叻蝸喍吻谐?，保留了大量的正常肺組織，那寶寶的肺功能和肺容積會(huì)恢復(fù)得很快。我院所有的術(shù)后寶寶過(guò)一個(gè)月過(guò)來(lái)復(fù)查的胸片或CT以及肺功能都提示已經(jīng)恢復(fù)到正常寶寶的水平。不管科普歸科普，具體問(wèn)題還需具體分析，家長(zhǎng)們?nèi)绻麑?duì)自家的寶寶情況有疑問(wèn)，還請(qǐng)及時(shí)與我們聯(lián)系。

這就是先天性肺囊腺瘤，一種可以在產(chǎn)前診斷發(fā)現(xiàn)的疾病。 這些小朋友，出生后都看不出有問(wèn)題，但是存在感染的風(fēng)險(xiǎn)。那一團(tuán)像海綿狀的、變異的肺，就是問(wèn)題所在。 產(chǎn)前診斷，確實(shí)可以提前預(yù)警！ 肺囊腺瘤，是先天發(fā)生的，不是我們想象中的“腫瘤”，不用擔(dān)心。

一、先天性肺囊腺瘤是什么？1、先天性囊性腺瘤樣畸形(CCAM)，俗稱肺囊腺瘤，現(xiàn)在稱為先天性肺氣道畸形(CPAM)，和氣管肺隔離癥( BPS)；合并支氣管閉鎖的先天性大葉性肺氣腫( CLE)等，都是先天性肺部包塊，屬于同一疾病譜。2、肺囊腺瘤CPAM是一種錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，由源于氣管、支氣管、細(xì)支氣管或肺泡組織的囊性和腺瘤性成分構(gòu)成。較大病灶可壓迫鄰近正常組織，從而損害肺泡的生長(zhǎng)發(fā)育。3、CPAM分為五型，相對(duì)于病變類型，產(chǎn)前病程更多取決于胎齡、腫塊大小、縱隔移位程度、胎兒血流動(dòng)力學(xué)以及伴隨的異常。二、病程轉(zhuǎn)歸1、大多數(shù)CPAM在妊娠20-26周快速進(jìn)行性生長(zhǎng)，25周左右達(dá)峰，然后不再生長(zhǎng)且常常消退。大囊性病變的生長(zhǎng)速度較慢。小囊性和大囊性病變均可發(fā)展為水腫，需要產(chǎn)前干預(yù)。尚無(wú)可靠的標(biāo)準(zhǔn)來(lái)判斷病變是繼續(xù)生長(zhǎng)、穩(wěn)定還是消退。2、約50%的腫塊會(huì)持續(xù)存在直至分娩。有15%的腫塊在中期妊娠末期和晚期妊娠體積變??；由于胎兒胸廓正常生長(zhǎng)，多數(shù)體積相對(duì)減小，但也有少數(shù)體積增加。隨著腫塊體積減小，其回聲與周?chē)７谓M織相似。這是由于正常肺回聲增強(qiáng)和CPAM回聲減弱。在T2加權(quán)MRI上，隨著病變的消退，其信號(hào)強(qiáng)度會(huì)比正常肺組織低。超過(guò)95%的病例出生后影像學(xué)檢查可確證持續(xù)性包塊。3、50%病例的腫塊似乎在出生前消退，這通常發(fā)生在小囊性病變且CVR較低的病例中。超聲檢查顯示產(chǎn)前病變消退的患者中，有60%在產(chǎn)后影像學(xué)檢查中無(wú)異常。這些病例中，所見(jiàn)異常的原因可能并不是CPAM，而是短暫的支氣管樹(shù)梗阻伴有液體潴留，或者是病變的血供不能滿足其過(guò)快生長(zhǎng)或病變出現(xiàn)自發(fā)扭轉(zhuǎn)。余下40%在產(chǎn)前顯示消退的腫塊在出生后仍然存在；這是由于妊娠晚期肺回聲的正常增強(qiáng)，導(dǎo)致正常肺組織和異常肺組織區(qū)分困難，因此在產(chǎn)前漏診這些病例。三、產(chǎn)前評(píng)估1、初始超聲檢查時(shí)，很難預(yù)測(cè)病變是會(huì)消退、保持穩(wěn)定還是繼續(xù)生長(zhǎng)并引發(fā)一些嚴(yán)重后果，包括水腫、需要手術(shù)干預(yù)或出生后輔助通氣，以及死亡。2、CVR>1.6則表明水腫、出生時(shí)呼吸窘迫以及可能需要早期手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)較大，而就診時(shí)CVR<0.91預(yù)測(cè)結(jié)局較好，因此可減少隨訪檢查頻率。MTR<0.51表明胎兒發(fā)生并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)較低。一項(xiàng)研究顯示，胎兒MRI測(cè)得的肺腫塊容積比(lung mass volume ratio, LMVR)>1.3預(yù)示會(huì)發(fā)生新生兒呼吸窘迫(89% vs LMVR<1.3時(shí)7%)。3、無(wú)水腫時(shí)，預(yù)后良好，所報(bào)道的活產(chǎn)率≥95%。發(fā)生水腫時(shí)，預(yù)后較差。4、胎兒存在水腫是結(jié)局較差的最重要預(yù)測(cè)指標(biāo)：如果不加以干預(yù)，水腫胎兒病例的圍生期死亡風(fēng)險(xiǎn)接近100%。也有早期水腫(胸腔積液和/或腹水)未經(jīng)干預(yù)就自發(fā)消退的病例報(bào)道，但極其罕見(jiàn)。5、多達(dá)1/3的CPAM胎兒會(huì)發(fā)生水腫，這是由于腔靜脈阻塞和心臟移位/受壓引起血流動(dòng)力學(xué)改變。病變大、病變持續(xù)到晚期妊娠以及病變呈小囊性的胎兒風(fēng)險(xiǎn)最高。6、胎兒水腫的另一并發(fā)癥是合并母體鏡像綜合征，表現(xiàn)為母體全身水腫，常累及肺部，與胎兒和胎盤(pán)的水腫呈鏡像關(guān)系。7、由于10%-20%的CPAM胎兒合并先天性異常，應(yīng)開(kāi)展全面的胎兒檢查，包括超聲心動(dòng)圖。合并的先天性異常包括合并氣管食管瘺的食管閉鎖、雙側(cè)腎缺失或發(fā)育不良、腸閉鎖、其他肺部異。常，以及膈肌、心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼異常。四、胎兒水腫預(yù)測(cè)1、 如果到28周左右仍未發(fā)生水腫，那么以后也就不太可能發(fā)生，因?yàn)樵谥衅谌焉锬〤PAM不再繼續(xù)生長(zhǎng)，并且胎兒胸廓繼續(xù)擴(kuò)大。CPAM不再繼續(xù)生長(zhǎng)后不會(huì)發(fā)生水腫。2、水腫發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)較高的患者中，胎兒超聲心動(dòng)圖可用于評(píng)估心臟受壓是否限制心室充盈并導(dǎo)致下腔靜脈血流逆流。雖然只有小型病例系列研究數(shù)據(jù)，但以就診時(shí)CVR為1.6的臨界值似乎可區(qū)分是否會(huì)水腫。一項(xiàng)納入58例CPAM胎兒的病例系列研究顯示，CVR≤1.6的胎兒水腫發(fā)生率為7/42(17%)，干預(yù)后胎兒生存率為40/42(94%)；CVR>1.6的胎兒水腫發(fā)生率為12/16(75%)，干預(yù)后胎兒生存率為9/16(56%)。CVR≤1.6且沒(méi)有明顯囊性腫塊的胎兒時(shí)，水腫發(fā)生率只有1/36(2.8%)。3、一項(xiàng)為期10年的回顧性病例系列研究納入了128例存在先天性肺部腫塊的胎兒，發(fā)現(xiàn)胎兒MRI測(cè)得的LMVR>2.0可預(yù)測(cè)水腫(42% vs LMVR<2.0時(shí)2%)和心力衰竭(32% vs LMVR<2.0時(shí)2%)。

一一胸腔鏡下微創(chuàng)切除1000余例肺囊腺瘤回顧先天性肺囊腺瘤樣畸形（CCAM）的確切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的觀點(diǎn)認(rèn)為，CCAM是一種錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，即伴有一種或多種組織成分的過(guò)度發(fā)育異常，在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成有明顯界限的病變，常累及肺葉一部分或整個(gè)肺葉，可累及單側(cè)或雙側(cè)肺實(shí)質(zhì)，90%可發(fā)生縱隔移位。 依據(jù)病理變化，超聲產(chǎn)前診斷CCAM分為三型:I型為大囊腫型，胸腔內(nèi)見(jiàn)囊性腫物，囊腔直徑>2厘米，無(wú)分隔，囊性腫物周?chē)梢?jiàn)肺組織回聲。ll型為微囊型，胸腔內(nèi)見(jiàn)囊性腫物，表現(xiàn)為多個(gè)小囊腫，囊腔直徑

什么是先天性肺囊腺瘤樣畸形（肺囊腫）？ 在胚胎發(fā)育過(guò)程中，肺芽分支發(fā)育畸形，遠(yuǎn)端逐漸擴(kuò)張形成盲囊，囊內(nèi)細(xì)胞分泌的粘液不能排出而積聚膨脹形成囊泡。隨著疾病的發(fā)展，囊泡逐漸增多，最終形成“腺瘤樣”畸形。 先天性肺囊腺瘤樣畸形（肺囊腫）怎么被發(fā)現(xiàn)？（臨床表現(xiàn)是什么？） 隨著醫(yī)學(xué)診斷技術(shù)的提高，特別是產(chǎn)前B超技術(shù)的發(fā)展，目前許多孩子的先天性肺囊腺瘤樣畸形都可以通過(guò)產(chǎn)檢得以診斷。還有一部分孩子雖然產(chǎn)前B超沒(méi)有發(fā)現(xiàn)，但是孩子生后出現(xiàn)發(fā)熱或者肺炎時(shí)，可以通過(guò)胸部X光片發(fā)現(xiàn)，并最終通過(guò)增強(qiáng)CT診斷。 怎么治療？什么時(shí)候治療？ 目前該病的治療還是以手術(shù)為主。但是隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，微創(chuàng)（胸腔鏡）治療肺囊腺瘤樣畸形變得可能。目前主張無(wú)癥狀患兒于生后6個(gè)月左右行手術(shù)治療。因?yàn)?個(gè)月以后的兒童自行吸收的可能性小，麻醉及手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)較新生兒小，同時(shí)盡早手術(shù)可避免反復(fù)的感染，降低手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)。 6個(gè)月以后的患兒如果不盡早手術(shù)，則在囊腔內(nèi)可出現(xiàn)反復(fù)的感染及液化，不僅增加的手術(shù)難度和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，亦可破壞周?chē)５姆谓M織，得不償失。除了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的提高，盡早手術(shù)可以盡可能保留更多的正常肺組織，隨著兒童的發(fā)育，正常肺組織能夠很好的代償被切除的病變肺組織。 不治療有什么危害？ 長(zhǎng)期的疾病可引起反復(fù)的感染，發(fā)熱，增加孩子及家長(zhǎng)的負(fù)擔(dān)。同時(shí)反復(fù)的感染，發(fā)熱可加重疾病的進(jìn)展，增加手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，破壞正常的肺組織及周?chē)难?、神?jīng)等等。長(zhǎng)期存在的肺囊腺瘤亦有癌變的風(fēng)險(xiǎn)。 手術(shù)治療的效果怎么樣？ 隨著胸腔鏡技術(shù)的發(fā)展，目前許多兒童的先天性肺囊腺瘤樣畸形可以通過(guò)微創(chuàng)的方式治療，具有術(shù)后恢復(fù)快，疼痛小，傷口瘢痕小等特點(diǎn)。但作為醫(yī)生，保證病人安全是最重要的原則，所以針對(duì)一些病變廣泛，病情較重的患兒可能會(huì)無(wú)法完全在微創(chuàng)下完成手術(shù)治療。 綜上，如果孕期發(fā)現(xiàn)患有先天性肺囊腺瘤樣畸形（現(xiàn)已更名為先天性肺氣道畸形），應(yīng)在生后6個(gè)月內(nèi)行增強(qiáng)CT檢查明確診斷，并于生后6個(gè)月左右選擇手術(shù)治療。