2020年7月7日，西北婦女兒童醫(yī)院普通外科成功實施3月齡患兒的胸腔鏡肺囊腺瘤切除手術，手術耗時1.5小時，術中出血約5ml。6個月前，患兒母親（妊娠25周）在當?shù)蒯t(yī)院產(chǎn)檢時，B超提示患兒右肺部囊腺瘤（約45mm×42mm×22mm），之后定期產(chǎn)檢復查B超。患兒出生后，胸部CT檢查右肺部囊腺瘤未見好轉。家長輾轉多家醫(yī)院咨詢診治方案，最后選擇我院治療，于2020年7月7日成功行胸腔鏡肺囊腺瘤切除術。 自2017年，我科實施第1例胸腔鏡手術以來，手術技術日益成熟，最小手術患兒為2日齡，手術時間1小時-3小時，目前廣泛開展胸腔鏡各種手術方式，如新生兒膈疝修補術、膈肌折疊術、縱膈瘤切除術、隔離肺切除術、肺囊腺瘤肺葉切除術、楔形肺段切除術、食管裂孔疝修補術+抗反流術、食道閉鎖根治術、漏斗胸NUSS術、雞胸反NUSS術等。 什么是肺囊腺瘤？ 先天性肺囊腺瘤，說簡單的，就是小孩子肺里長出了一個泡泡！所謂泡泡，就是肺內(nèi)結構異常發(fā)育，形成囊性改變。我們臨床上稱為“先天性肺囊腺瘤”。 先天性肺囊腺瘤，英文簡稱為CCAM，是由于胎兒肺內(nèi)末端支氣管的過度生長，在肺實質(zhì)內(nèi)形成有明顯界限的病變,常累及肺葉一部分或整個肺葉,可累及單側或兩側肺實質(zhì)。 為什么會得這個疾病? 目前CCAM確切病因尚不完全清楚，目前最普遍的觀點認為CCAM是一種錯構瘤樣病變，即伴有一種或多種組織成分的過度發(fā)育異常。CCAM可能是由于胎兒肺芽發(fā)育過程中受未知因素影響，局部肺發(fā)育受阻繼而導致已發(fā)育的肺組織過度生長所致。所以，這個先天性疾病與遺傳的關系并不大。 怎么診斷這個??？ 由于醫(yī)療技術的成熟、產(chǎn)前檢查的便利及規(guī)范，此病普遍在產(chǎn)前檢查時發(fā)現(xiàn)。系統(tǒng)或四維B超檢查即可明確這些病變的具體類型，確定其病理生理特征。另外，也可以通過產(chǎn)前MRI來完善超聲診斷，有助于產(chǎn)前對胎兒的全面評估以及娩出后治療計劃的制定 孕期發(fā)現(xiàn)CCAM怎么辦？ CCAM最常發(fā)現(xiàn)在18-26周，腫塊的體積、腫塊大小變化的速度以及是否引致胎兒水腫是胎兒預后評價的重要指標。如胎兒未出現(xiàn)水腫或羊水過多，出生后觀察治療仍是合適的選擇。同時也要注意，胎兒的胸腔占位性病變易壓迫心臟，影響循環(huán)而導致胎兒水腫、胸腔或腹腔積液，故超聲的定期監(jiān)測非常必要。產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)胎兒CCAM，如果無合并胎兒水腫，結局良好，繼續(xù)妊娠是一個合理的選擇。 小孩子出生后怎么辦？ CCAM合并的其他先天性畸形較少，大多數(shù)病例可以順產(chǎn)出生，而在出生后早期外科切除已經(jīng)成為一個普遍接受的觀點。 在產(chǎn)前胎兒診斷出CCAM者，出生后均需要再次CT檢查以明確診斷。出生后有明確癥狀者，比如出現(xiàn)呼吸困難，則需要急診手術治療，目前我們醫(yī)院已經(jīng)開展產(chǎn)時外科；無癥狀者可根據(jù)病灶大小，個性化制定隨診觀察-手術治療方案。每3個月復查一次CT，3-6月齡即可行手術治療。期間若出現(xiàn)癥狀，病人隨時可以手術。 為什么要做手術？ 經(jīng)常有家長存在這樣的疑問：孩子出生后沒有任何癥狀，可不可以不做手術，或者孩子年齡還小，能不能等孩子大了以后再做手術？ 可以延期手術，定期復查，但是不建議這么做。這個病屬于先天性結構畸形，不存在自愈可能。目前來講，有2/3的病人，以后會并發(fā)感染。等有呼吸道癥狀以后再做手術，手術的難度和術后的恢復效果是完全不一樣的，會差很多。 若患兒只有囊腫，做手術時，術野清晰，病變界限明顯，可以完整切除，且術后也不易發(fā)生感染、氣胸等，并發(fā)癥較少。如果出現(xiàn)肺部感染、囊腫感染，首先要控制感染，感染期盡量不做手術，等感染控制之后，再行手術治療。如果囊腫感染特別嚴重，形成肺膿腫，則只能做急診引流手術，待感染控制后再做二期手術。孩子會比較痛苦。 所以結合兒童生長發(fā)育，結合治療效果，這個手術時機一般在3個月到6個月之間，最晚不超過1歲。目前我們都是采用小兒胸腔鏡微創(chuàng)手術，可以把創(chuàng)傷盡量做到最小，術后胸壁只有3個腔鏡切口，孩子痛苦也會比較小。

今日星期天的胸科專科門診除了雞胸和漏斗胸的寶寶還是一如既往的多之外，囊腺瘤與隔離肺的寶寶或胎兒也不少。*一個早上48個寶寶的就診量家屬關心的問題稍做匯總，先和大家講一下肺囊腺瘤這個疾病家屬最關心的幾個問題。胎兒期：我家寶寶肺頭比（CVR）越來越大了怎么辦？幾周趨于穩(wěn)定？剖腹產(chǎn)還是順產(chǎn)？肺頭比是一個很好的衡量方式，計算方法也相對簡單，我閱讀近5年內(nèi)國外的文獻報導，有的提示34周趨于穩(wěn)定，有的研究提示36周，但在我看來，這個數(shù)值不重要，更重要的是動態(tài)監(jiān)測，近5年內(nèi)我隨訪的寶媽們有到36+5周時還在增大的，也有從30周開始就逐漸變小的。所以我們的建議是，大排畸后2至4周復查一次彩超，如果CVR明顯增大了，建議2周查一次，以確定是否需要宮內(nèi)治療，如果沒有明顯增大，不用滿懷焦慮之心一直復查，只需定期產(chǎn)檢便可。大于1.6常常預示風險增大，但不是說大于1.6就一定會有并發(fā)癥，目前我院接診CVR最大的患兒為2.99，在2019年10月于出生后第4天手術，目前再過3個月這個寶寶就一周歲了，恢復得很健康。這也作為當時國際上最小的肺囊腺瘤手術患兒之一，被接收發(fā)表在胸心外科學雜志上。所以CVR值可作為參考，但也別對持續(xù)增大的CVR過于焦慮，及時就診小兒胸外科，我們會給你最全面的回答。至于剖腹產(chǎn)與順產(chǎn)，目前沒有確切的觀點來證明囊腺瘤寶寶不能順產(chǎn)。2.出生后：如何復查，何時手術。建議術前要有一次的CT檢查，以明確病變所在肺段，對于手術切肺葉還是切肺段、肺亞段、聯(lián)合亞段等提供有利幫助。增強CT主要是用于分辨病變的血管供應。隨著胎兒肺部超聲的發(fā)展，病變部分的血管可以用彩超來診斷，關于胎兒肺部超聲可能大家知道的很少，我會在隨后的科普中再專門和你們說。如果反復出現(xiàn)感染，有可能使得病灶內(nèi)積聚大量炎癥，特別是II型、III型的肺囊腺瘤，手術時我發(fā)現(xiàn)這些寶寶的中至大的囊泡內(nèi)總會積膿。 如果生后沒有反復肺炎，亦不用反復檢查，出現(xiàn)氣喘、呼吸困難的時候再及時復查便可。3.手術對寶寶會不會造成很嚴重的影響？切掉了一部分肺之后會不會影響以后的呼吸功能？肺囊腺瘤是一塊沒有發(fā)育好的肺，不具有呼吸功能，只具有“占位子”的功能，還會壓迫旁邊的心肺，目前的微創(chuàng)手術對寶寶的創(chuàng)傷是很小的，并不像以前開胸手術這樣的“重創(chuàng)”，而和這腫塊比起來，反倒是腫塊帶給寶寶的才是“重創(chuàng)”。至于切掉之后，我們?nèi)绻捎玫氖欠味位蛘叻蝸喍吻谐?，保留了大量的正常肺組織，那寶寶的肺功能和肺容積會恢復得很快。我院所有的術后寶寶過一個月過來復查的胸片或CT以及肺功能都提示已經(jīng)恢復到正常寶寶的水平。不管科普歸科普，具體問題還需具體分析，家長們?nèi)绻麑ψ约业膶殞毲闆r有疑問，還請及時與我們聯(lián)系。

這就是先天性肺囊腺瘤，一種可以在產(chǎn)前診斷發(fā)現(xiàn)的疾病。 這些小朋友，出生后都看不出有問題，但是存在感染的風險。那一團像海綿狀的、變異的肺，就是問題所在。 產(chǎn)前診斷，確實可以提前預警！ 肺囊腺瘤，是先天發(fā)生的，不是我們想象中的“腫瘤”，不用擔心。

一、先天性肺囊腺瘤是什么？1、先天性囊性腺瘤樣畸形(CCAM)，俗稱肺囊腺瘤，現(xiàn)在稱為先天性肺氣道畸形(CPAM)，和氣管肺隔離癥( BPS)；合并支氣管閉鎖的先天性大葉性肺氣腫( CLE)等，都是先天性肺部包塊，屬于同一疾病譜。2、肺囊腺瘤CPAM是一種錯構瘤樣病變，由源于氣管、支氣管、細支氣管或肺泡組織的囊性和腺瘤性成分構成。較大病灶可壓迫鄰近正常組織，從而損害肺泡的生長發(fā)育。3、CPAM分為五型，相對于病變類型，產(chǎn)前病程更多取決于胎齡、腫塊大小、縱隔移位程度、胎兒血流動力學以及伴隨的異常。二、病程轉歸1、大多數(shù)CPAM在妊娠20-26周快速進行性生長，25周左右達峰，然后不再生長且常常消退。大囊性病變的生長速度較慢。小囊性和大囊性病變均可發(fā)展為水腫，需要產(chǎn)前干預。尚無可靠的標準來判斷病變是繼續(xù)生長、穩(wěn)定還是消退。2、約50%的腫塊會持續(xù)存在直至分娩。有15%的腫塊在中期妊娠末期和晚期妊娠體積變??；由于胎兒胸廓正常生長，多數(shù)體積相對減小，但也有少數(shù)體積增加。隨著腫塊體積減小，其回聲與周圍正常肺組織相似。這是由于正常肺回聲增強和CPAM回聲減弱。在T2加權MRI上，隨著病變的消退，其信號強度會比正常肺組織低。超過95%的病例出生后影像學檢查可確證持續(xù)性包塊。3、50%病例的腫塊似乎在出生前消退，這通常發(fā)生在小囊性病變且CVR較低的病例中。超聲檢查顯示產(chǎn)前病變消退的患者中，有60%在產(chǎn)后影像學檢查中無異常。這些病例中，所見異常的原因可能并不是CPAM，而是短暫的支氣管樹梗阻伴有液體潴留，或者是病變的血供不能滿足其過快生長或病變出現(xiàn)自發(fā)扭轉。余下40%在產(chǎn)前顯示消退的腫塊在出生后仍然存在；這是由于妊娠晚期肺回聲的正常增強，導致正常肺組織和異常肺組織區(qū)分困難，因此在產(chǎn)前漏診這些病例。三、產(chǎn)前評估1、初始超聲檢查時，很難預測病變是會消退、保持穩(wěn)定還是繼續(xù)生長并引發(fā)一些嚴重后果，包括水腫、需要手術干預或出生后輔助通氣，以及死亡。2、CVR>1.6則表明水腫、出生時呼吸窘迫以及可能需要早期手術的風險較大，而就診時CVR<0.91預測結局較好，因此可減少隨訪檢查頻率。MTR<0.51表明胎兒發(fā)生并發(fā)癥的風險較低。一項研究顯示，胎兒MRI測得的肺腫塊容積比(lung mass volume ratio, LMVR)>1.3預示會發(fā)生新生兒呼吸窘迫(89% vs LMVR<1.3時7%)。3、無水腫時，預后良好，所報道的活產(chǎn)率≥95%。發(fā)生水腫時，預后較差。4、胎兒存在水腫是結局較差的最重要預測指標：如果不加以干預，水腫胎兒病例的圍生期死亡風險接近100%。也有早期水腫(胸腔積液和/或腹水)未經(jīng)干預就自發(fā)消退的病例報道，但極其罕見。5、多達1/3的CPAM胎兒會發(fā)生水腫，這是由于腔靜脈阻塞和心臟移位/受壓引起血流動力學改變。病變大、病變持續(xù)到晚期妊娠以及病變呈小囊性的胎兒風險最高。6、胎兒水腫的另一并發(fā)癥是合并母體鏡像綜合征，表現(xiàn)為母體全身水腫，常累及肺部，與胎兒和胎盤的水腫呈鏡像關系。7、由于10%-20%的CPAM胎兒合并先天性異常，應開展全面的胎兒檢查，包括超聲心動圖。合并的先天性異常包括合并氣管食管瘺的食管閉鎖、雙側腎缺失或發(fā)育不良、腸閉鎖、其他肺部異。常，以及膈肌、心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼異常。四、胎兒水腫預測1、 如果到28周左右仍未發(fā)生水腫，那么以后也就不太可能發(fā)生，因為在中期妊娠末CPAM不再繼續(xù)生長，并且胎兒胸廓繼續(xù)擴大。CPAM不再繼續(xù)生長后不會發(fā)生水腫。2、水腫發(fā)生風險較高的患者中，胎兒超聲心動圖可用于評估心臟受壓是否限制心室充盈并導致下腔靜脈血流逆流。雖然只有小型病例系列研究數(shù)據(jù)，但以就診時CVR為1.6的臨界值似乎可區(qū)分是否會水腫。一項納入58例CPAM胎兒的病例系列研究顯示，CVR≤1.6的胎兒水腫發(fā)生率為7/42(17%)，干預后胎兒生存率為40/42(94%)；CVR>1.6的胎兒水腫發(fā)生率為12/16(75%)，干預后胎兒生存率為9/16(56%)。CVR≤1.6且沒有明顯囊性腫塊的胎兒時，水腫發(fā)生率只有1/36(2.8%)。3、一項為期10年的回顧性病例系列研究納入了128例存在先天性肺部腫塊的胎兒，發(fā)現(xiàn)胎兒MRI測得的LMVR>2.0可預測水腫(42% vs LMVR<2.0時2%)和心力衰竭(32% vs LMVR<2.0時2%)。

一一胸腔鏡下微創(chuàng)切除1000余例肺囊腺瘤回顧先天性肺囊腺瘤樣畸形（CCAM）的確切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的觀點認為，CCAM是一種錯構瘤樣病變，即伴有一種或多種組織成分的過度發(fā)育異常，在肺實質(zhì)內(nèi)形成有明顯界限的病變，常累及肺葉一部分或整個肺葉，可累及單側或雙側肺實質(zhì)，90%可發(fā)生縱隔移位。 依據(jù)病理變化，超聲產(chǎn)前診斷CCAM分為三型:I型為大囊腫型，胸腔內(nèi)見囊性腫物，囊腔直徑>2厘米，無分隔，囊性腫物周圍可見肺組織回聲。ll型為微囊型，胸腔內(nèi)見囊性腫物，表現(xiàn)為多個小囊腫，囊腔直徑

什么是先天性肺囊腺瘤樣畸形（肺囊腫）？ 在胚胎發(fā)育過程中，肺芽分支發(fā)育畸形，遠端逐漸擴張形成盲囊，囊內(nèi)細胞分泌的粘液不能排出而積聚膨脹形成囊泡。隨著疾病的發(fā)展，囊泡逐漸增多，最終形成“腺瘤樣”畸形。 先天性肺囊腺瘤樣畸形（肺囊腫）怎么被發(fā)現(xiàn)？（臨床表現(xiàn)是什么？） 隨著醫(yī)學診斷技術的提高，特別是產(chǎn)前B超技術的發(fā)展，目前許多孩子的先天性肺囊腺瘤樣畸形都可以通過產(chǎn)檢得以診斷。還有一部分孩子雖然產(chǎn)前B超沒有發(fā)現(xiàn)，但是孩子生后出現(xiàn)發(fā)熱或者肺炎時，可以通過胸部X光片發(fā)現(xiàn)，并最終通過增強CT診斷。 怎么治療？什么時候治療？ 目前該病的治療還是以手術為主。但是隨著科學技術的發(fā)展，微創(chuàng)（胸腔鏡）治療肺囊腺瘤樣畸形變得可能。目前主張無癥狀患兒于生后6個月左右行手術治療。因為6個月以后的兒童自行吸收的可能性小，麻醉及手術的風險較新生兒小，同時盡早手術可避免反復的感染，降低手術的難度和風險。 6個月以后的患兒如果不盡早手術，則在囊腔內(nèi)可出現(xiàn)反復的感染及液化，不僅增加的手術難度和手術風險，亦可破壞周圍正常的肺組織，得不償失。除了手術風險的提高，盡早手術可以盡可能保留更多的正常肺組織，隨著兒童的發(fā)育，正常肺組織能夠很好的代償被切除的病變肺組織。 不治療有什么危害？ 長期的疾病可引起反復的感染，發(fā)熱，增加孩子及家長的負擔。同時反復的感染，發(fā)熱可加重疾病的進展，增加手術的風險，破壞正常的肺組織及周圍的血管、神經(jīng)等等。長期存在的肺囊腺瘤亦有癌變的風險。 手術治療的效果怎么樣？ 隨著胸腔鏡技術的發(fā)展，目前許多兒童的先天性肺囊腺瘤樣畸形可以通過微創(chuàng)的方式治療，具有術后恢復快，疼痛小，傷口瘢痕小等特點。但作為醫(yī)生，保證病人安全是最重要的原則，所以針對一些病變廣泛，病情較重的患兒可能會無法完全在微創(chuàng)下完成手術治療。 綜上，如果孕期發(fā)現(xiàn)患有先天性肺囊腺瘤樣畸形（現(xiàn)已更名為先天性肺氣道畸形），應在生后6個月內(nèi)行增強CT檢查明確診斷，并于生后6個月左右選擇手術治療。