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翟允鵬主治醫(yī)師 山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 小兒外科 一些寶媽在孕期體檢過程中會被告知寶寶胸腔內(nèi)有一囊腫，這就讓寶媽們慌亂了，有點不知所措，這個囊腫是肺囊腺瘤還是肺隔離癥呢？在這里我們將給寶媽們揭曉寶寶胸腔內(nèi)的囊腫到底是什么東東？我們常說得肺囊性腺瘤樣畸形或肺囊腺瘤（又稱先天性肺氣道畸形（CPAM））、肺隔離癥（PS），它們統(tǒng)稱為先天性肺發(fā)育畸形（congenitallungmalformations,CLMs），是一類氣道、肺實質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。先天性肺氣道畸形與肺隔離癥有什么區(qū)別？先天性肺氣道畸形：是一種少見的肺組織紊亂的錯構(gòu)瘤，伴有不同程度的囊性改變，以肺分支形成過程中氣道模式異常為特征，由未成熟細支氣管的異常分支形成。在先天性肺畸形中的發(fā)病率約為25%，最為常見。肺隔離癥：是指部分肺組織與主體肺分離，單獨發(fā)育形成囊性腫塊，并接受體循環(huán)動脈供血但無肺功能，通常與正常支氣管無相通。包括葉內(nèi)型肺隔離癥(ILS)和葉外型肺隔離癥(ELS)，葉內(nèi)型肺隔離癥占75%。雖然是兩類疾病，但臨床表現(xiàn)、診斷及治療基本一致，下面我們一同講解。寶寶會有什么表現(xiàn)？一般來說有兩類表現(xiàn)：一類表現(xiàn)為：氣急、氣促，點頭呼吸、三凹征陽性；嚴重者胸悶、呼吸困難、口唇紫紺。一類表現(xiàn)為：反復(fù)“肺炎”病史，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，患側(cè)肺呼吸音低，可聞及啰音。孕前能發(fā)現(xiàn)嗎？隨著產(chǎn)前診斷水平的提高，目前絕大多數(shù)的先天性肺氣道畸形、肺隔離癥患兒的孕期已經(jīng)診斷明確。超聲檢查（俗稱B超）、磁共振（MRI）是診斷的有效手段，以B超最為簡單、實用。B超最早可于孕18周發(fā)現(xiàn)病變，但推薦在24-28周完成產(chǎn)前檢查為宜。孕期需注意什么？我們要關(guān)注病變體積與頭圍比（CVR），它是計算病變大小、評估預(yù)后的重要指標(biāo)。當(dāng)CVR＞1.6時，預(yù)示胎兒發(fā)生肺積水的可能性顯著增大，如果沒有發(fā)生，存活率可接近100%。我們建議當(dāng)CVR＞0.84時，孕媽在三級醫(yī)療中心分娩。生后怎么檢查？生后就不要做B超了，做個平掃CT就能發(fā)現(xiàn)病變，若病變太大需要手術(shù)的話就需做胸部增強CT了。發(fā)現(xiàn)了怎么治療？對于有癥狀的患兒盡早行手術(shù)治療。年齡太大、反復(fù)感染的患兒炎癥導(dǎo)致粘連重，手術(shù)難度及增強了，同時也增加了治療的費用。對于沒有癥狀的患兒，目前國際上70%的兒童肺病治療中心選擇手術(shù)治療。手術(shù)年齡在1歲以內(nèi)，推薦年齡為3-6個月。能微創(chuàng)手術(shù)治療嗎？目前對于這類疾病，我們中心均可以進行微創(chuàng)治療，切口美觀。除了切口的微創(chuàng)外，我們中心現(xiàn)在以精準(zhǔn)肺段切除為主，對于病變局限的患兒還可以實現(xiàn)精準(zhǔn)病灶切除手術(shù)，盡可能保留更多健康的肺組織，利于寶寶的遠期肺功能效果。進行手術(shù)后，對寶寶以后的影響大嗎？有研究表明，即使進行肺葉切除，與普通兒童相比較，術(shù)后5年肺功能是正常。那么我們中心現(xiàn)在進行的精準(zhǔn)肺段切除或解剖性病灶切除后，因為保留了更多健康的肺組織，術(shù)后肺功能受到的影響會更小。各位寶爸、寶媽們：通過以上的講解，我們了解了CLMs是一種常見的氣道、肺實質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。它在孕期就可以被發(fā)現(xiàn)，生后也容易診斷。目前微創(chuàng)手術(shù)就可以治愈它，而且預(yù)后很好，請您們不用太擔(dān)心，我們中心秉承“微于無痕，創(chuàng)于愛心”的理念，為您“肺”心了。溫馨小提示：目前微創(chuàng)肺切除的技術(shù)已非常成熟了，切口小、肺切除少、近遠期效果好。對于有肺囊腺瘤、隔離肺的胎兒，孕媽們要有信心，畢竟母子連心、十月懷胎不易，我們團隊為寶寶們的生命健康保駕護航。2022年12月09日
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譚征主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 胸外科 肺囊腺瘤呢，其實說幾個月合適做的話呢，其實如果從手術(shù)的技術(shù)層面來看，其實你從新生兒他其實就可以做了，就是其實對外科醫(yī)生來說呢，它其實肺囊腺瘤你可能越小做，你可能手術(shù)難度會更低，但是從我們醫(yī)生的一個綜合考量來看呢，它其實不是說越小做越好，那么我們要考慮到一個麻醉的風(fēng)險，還要考慮它本身適不適合。 如果你肺囊腺瘤，你生下來沒有任何癥狀，那么你完全可以等到六個月到一歲做，那么它會是比較合適的，為什么呢？第一個我們講到一個麻醉的風(fēng)險，因為從麻醉的，呃來說呢，因為這個手術(shù)是全麻手術(shù)，全麻手術(shù)的話呢，有文獻記載，如果就是你太小做的話呢，其實麻醉藥對小孩子還是有一定影響的，但是呢，你如果是超過六個月以上的話呢，就是這個麻醉藥對小孩子的影響就已經(jīng)非常小了。 就相對三個月來說呢，他這個麻醉藥的影響已經(jīng)非常小了。 那么然后你這個麻醉時間如果是小于三個小時之內(nèi)的，那基本上就是，呃，影響也是非常少，所以說大部分我們的肺囊腺瘤的手術(shù)呢，不會超過，呃，很少會超過三個小時，那基本上都是一個小時左右，那么然后呢，又考慮到一個肺的一個代償性，那么呃，從組織胚胎學(xué)來說呢，它其實肺呢是有生長性的，那么它的生長可以2022年06月03日466
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武志祥副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 什么是先天性肺氣道畸形？先天性肺氣道畸形（CPAM） ，過去也被稱為先天性囊性腺瘤樣畸形（CCAM），是妊娠期間胎兒肺粘液腺過度增殖導(dǎo)致的肺發(fā)育畸形，是最常見的先天性肺發(fā)育異常。病變的肺組織通常位于一側(cè)，導(dǎo)致病側(cè)肺部分或全部失去功能。部分患兒出生時便伴有嚴重的呼吸功能障礙，如呼吸困難、紫紺等；年齡較大的兒童和成人可能會出現(xiàn)支氣管擴張、哮喘、肺部反復(fù)感染等。先天性肺氣道畸形的病因目前尚不清楚，發(fā)病率約為1/25000，男性患兒較女性患兒中略為多見。遺傳因素對先天性肺氣道畸形的發(fā)生影響不大，因此它通常不會在患兒家族中復(fù)發(fā)。先天性肺氣道畸形的分型目前先天性肺氣道畸形按組織學(xué)特征分為5型：（Ⅰ）0型，為肺泡的發(fā)育不良，表現(xiàn)為肺無法通氣；（Ⅱ）1型，為多發(fā)的大囊腫或單發(fā)的巨大囊腫，表現(xiàn)為新生兒呼吸窘迫、縱膈移位以及隨后的咳嗽、發(fā)燒、感染；（Ⅲ）2型，多發(fā)性海綿狀小囊腫，可無呼吸系統(tǒng)異常表現(xiàn)；（Ⅳ）3型，為肺部出現(xiàn)大而硬腫塊（腺瘤樣外觀），可導(dǎo)致死胎或嚴重的新生兒呼吸窘迫；（Ⅴ）4型，肺外圍囊腫，可表現(xiàn)為呼吸窘迫、張力性氣胸、肺部感染。先天性肺氣道畸形的預(yù)后對于大多數(shù)嬰兒來說，先天性肺氣道畸形不會危及生命。有時，病變在妊娠期間會縮小或消失，或者在存在病變的情況下肺部仍發(fā)育正常。但是，在大約 10% 的病例中，CPAM 可能會給嬰兒造成危險，有時甚至還會危及母親的生命。最嚴重的情況是胎兒出現(xiàn)水腫。胎兒水腫是一種產(chǎn)前心力衰竭，其特征是皮膚、胸部或腹部積液。患有 CPAM 和水腫的胎兒需要立即接受藥物或手術(shù)治療，否則死亡率極高。此外，胎兒水腫可導(dǎo)致胎盤水腫并最終引起"鏡像綜合征"，即母體"鏡像"胎兒的水腫狀況，發(fā)生水腫、高血壓和蛋白尿。這種情況危及母體生命，應(yīng)立即分娩。雖然與CPAM相關(guān)的肺癌發(fā)病率較低，但仍有研究表明其與肺癌的相關(guān)性為8.6%。CPAM相關(guān)的細支氣管肺泡癌（BAC）已有報道，所有病例都發(fā)生在CPAM I型患者中。在CPAM I型中發(fā)現(xiàn)存在非典型性腺瘤性增生、非典型性杯狀細胞增生和染色體畸變，表明CPAM I型是BAC的前體病變。CPAM I型的黏液細胞與BAC中的黏液細胞相似，都分泌胃黏液蛋白、KRAS突變頻率增加、抑癌基因FHIT、p16INK4和Rb雜合性缺失。另外，Ⅰ型胸膜肺母細胞瘤（PPB）與CPAM在臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)上相似，有時難以區(qū)分，可能會導(dǎo)致PPB的漏診或復(fù)發(fā)。先天性肺氣道畸形的產(chǎn)前診斷孕18周起，通過常規(guī)超聲檢查即可診斷胎兒的先天性肺氣道畸形；通過MRI可確定病變大小和位置；通過嬰兒超聲心動圖可評估病變是否影響嬰兒的心臟結(jié)構(gòu)和功能。在初步診斷后，患者需定期復(fù)查，并制定診療計劃?；颊呙恐苄杞邮艹暀z查，觀察病變部位的動態(tài)變化；測量并計算CVR值以判斷患兒預(yù)后（CVR 是病變體積與嬰兒頭部周長的比例，CVR 小于 1.6 表示預(yù)后良好，大于或等于1.6 表示水腫風(fēng)險及手術(shù)治療的可能性增加）；監(jiān)測胎盤是否腫脹（胎盤腫脹是鏡像綜合征的前兆，需盡快決定是否需要立即分娩）。胚胎發(fā)育至26周后，病變停止生長，嬰兒不再可能發(fā)生水腫。先天性肺氣道畸形的產(chǎn)前治療類固醇治療當(dāng)病變?yōu)閷嵭曰蛏L太快，可選用類固醇治療作為第一步。類固醇可以減緩病變的生長，可幫助患者避免胎兒手術(shù)。胸腔穿刺術(shù)當(dāng)存在較大的液性病變時，可進行胎兒胸腔穿刺引流，通過子宮插入穿刺針頭至病變部位，排出液體。必要時可能會放置胸腔分流器或?qū)Ч?，繼續(xù)將病變中的液體排入羊水腔，以防止病變部位液體積聚。胎兒手術(shù)如果存在較大的實性病變或發(fā)生嚴重胎兒水腫，可進行開放性胎兒手術(shù)，以消除病變，術(shù)后定期超聲檢查監(jiān)測胎兒的病情。術(shù)后存活下來的胎兒通常預(yù)后非常好，分娩后很少需要輔助呼吸治療。提前分娩如果已經(jīng)發(fā)生鏡像綜合癥，則應(yīng)盡快分娩，以保護母體安全。先天性肺氣道畸形的產(chǎn)后治療手術(shù)時機選擇：手術(shù)是CPAM的主要治療手段?；加邢忍煨苑螝獾阑蔚奶涸诜置浜髴?yīng)密切關(guān)注患兒狀況，必要時給予呼吸支持治療，避免呼吸困難、高血壓等并發(fā)癥的發(fā)生。每個CPAM患者都應(yīng)該進行手術(shù)評估，有癥狀的CPAM患兒應(yīng)在身體耐受的條件下盡早手術(shù)切除；若病灶較大，嚴重影響呼吸，則應(yīng)在出生后立即進行手術(shù)，以挽救存活的肺實質(zhì)和逆轉(zhuǎn)縱隔移位。對于無癥狀CPAM患者的手術(shù)時機目前尚未達成共識。部分學(xué)者認為應(yīng)當(dāng)早期切除以避免出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀，保護健康肺組織的正常發(fā)育；另有部分學(xué)者認為無癥狀CPAM有自行消退的可能，主張先適當(dāng)觀察。總體來說，對于無癥狀CPAM患者手術(shù)時機的選擇應(yīng)綜合考慮以下幾點：（1）病變有無惡變可能；（2）殘留肺正常組織的生長潛力；（3）長時間的觀察是否會導(dǎo)致嚴重并發(fā)癥，并增加后續(xù)手術(shù)切除難度。手術(shù)方式選擇：胸腔鏡與開胸CPAM切除術(shù)在手術(shù)時間和并發(fā)癥方面并無顯著差異，但是胸腔鏡手術(shù)住院時間更短，術(shù)后疼痛更輕微，傷口較小更美觀且易于護理。由于CPAM在切除前難以判斷異常組織的界限，因此臨床上常采用肺葉切除術(shù)以保證病灶完整切除，避免后續(xù)感染和惡變的可能。有學(xué)者提出對于雙側(cè)肺均存在病變的患者可采用保留實質(zhì)切除術(shù)，但其療效和長期預(yù)后仍需進一步研究和論證。參考文獻：1、Prenatal and Postnatal Management of Congenital Pulmonary Airway Malformation. David M, Lamas-Pinheiro R, Henriques-Coelho T.Neonatology. 2016;110(2):101-15. doi: 10.1159/000440894. Epub 2016 Apr 13.2、https://www.cincinnatichildrens.org/service/f/fetal-care/conditions/congenital-pulmonary-airway-malformation 3、https://www.blf.org.uk/support-for-you/congenital-pulmonary-airway-malformation-cpam2021年05月17日8121
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楊國柱副主任醫(yī)師 廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院 兒外科 “肺囊腺瘤”的全稱為先天性肺囊性腺瘤樣畸形（Congenital cystic adenomatiod malformation,CCAM），這是由于既往對該疾病未能充分認識的一種命名，該疾病的最新命名為先天性肺氣道畸形 （Congenital pulmonary airway malformation，CPAM），是由于胎兒末端支氣管過度生長，肺組織結(jié)構(gòu)紊亂，內(nèi)部形成的多囊包塊樣改變。所以，這不是腫瘤，只是一種先天性肺發(fā)育異常的結(jié)構(gòu)畸形?。。‰S著我國醫(yī)藥衛(wèi)生事業(yè)的發(fā)展，產(chǎn)前超聲診斷技術(shù)的不斷提高，該疾病多在寶媽孕期18—24周產(chǎn)前彩超檢查時發(fā)現(xiàn)。但由于該病發(fā)病率較低，部分醫(yī)療機構(gòu)對該疾病認識經(jīng)驗不足，往往很難給出寶媽們合適的解答與建議，接下來結(jié)合國內(nèi)外最近進展及臨床經(jīng)驗，就該病的常見疑問做一簡要闡述：1.寶寶胎兒期發(fā)現(xiàn)該疾病都需要產(chǎn)前干預(yù)嗎？能夠順利的出生嗎？胎兒期CPAM的最大危害為胎兒水腫，可危及胎兒生命安全，早期嚴重的胎兒水腫是需要產(chǎn)前胎兒外科干預(yù)處理。但胎兒水腫的發(fā)病率很低，即便部分病例早期發(fā)現(xiàn)胎兒水腫，后期也可逐漸消退。目前臨床上預(yù)測胎兒水腫的主要指標(biāo)為CPAM占肺容積比(CPAM volume—ratio，CVR)，即病灶的長、高、寬的乘積乘以0.52除以頭圍。國外有報道CVR≥1.6時容易發(fā)生胎兒水腫。對于孕晚期發(fā)現(xiàn)持續(xù)性的胎兒水腫，可選擇提前分娩，行產(chǎn)房外科及時處理?？傮w來說，大多數(shù)的寶寶都能夠順利出生。2.出生后的寶寶能夠正常生長發(fā)育嗎？大多數(shù)的寶寶出生后無癥狀，均可正常生長發(fā)育，少數(shù)的寶寶因肺部囊腫較大，造成胸腔占位、縱隔推移、心臟受壓，出生后會出現(xiàn)氣促、呼吸困難、循環(huán)功能異常，根據(jù)評估情況，需要出生后急診行手術(shù)治療。3.出生后無異常臨床癥狀的寶寶也需要手術(shù)治療嗎？最佳的手術(shù)時機是什么時候？出生后無癥狀的CPAM主要的潛在風(fēng)險為感染和癌變。由于病變組織與正常肺組織氣道相通，又無法像正常肺組織一樣清除氣道內(nèi)分泌物，造成引流不暢，極易發(fā)生病變部位的感染或誘發(fā)正常肺部組織感染，誘發(fā)重癥肺炎，造成兒內(nèi)科治療困難。反復(fù)的肺部感染會造成胸腔嚴重粘連，造成手術(shù)困難，術(shù)中損傷較大，出血較多，甚至無法行胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療，需要開胸完成手術(shù)。由于病變部位為異常的肺組織，術(shù)前很難與胸膜肺母細胞瘤等惡行腫瘤鑒別，延誤就診易出現(xiàn)腫瘤擴散，影響預(yù)后。所以，目前我們建議患兒選擇生后6—12個月左右完成手術(shù)治療，安全有效，術(shù)后殘余肺組織可良好的代償性生長，個體正常生長發(fā)育。4.手術(shù)的方式有哪些？可以選擇微創(chuàng)治療嗎？ 目前隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，大多數(shù)CPAM病例可行微創(chuàng)手術(shù)治療。需要術(shù)前根據(jù)胸部增強CT的檢查結(jié)果評估病灶范圍，結(jié)合術(shù)中病灶分布情況，可選擇行微創(chuàng)胸腔鏡肺葉切除術(shù)/肺段切除術(shù)/肺病灶精準(zhǔn)切除術(shù)。但肺部反復(fù)感染，胸腔粘連嚴重的病例，無法完成胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療，可選擇行開胸肺病變切除術(shù)。5.寶寶這么小全身麻醉會不會對大腦神經(jīng)發(fā)育有影響？會不會影響智力發(fā)育？隨著現(xiàn)代現(xiàn)代麻醉技術(shù)的發(fā)展，目前臨床上應(yīng)用的麻醉藥物具有作用時間短、安全性高、可靠性好的特點。全身麻醉對兒童的影響只是短期、可逆的。就目前國內(nèi)外的研究結(jié)果而言，沒有確切的證據(jù)表明嬰幼兒期間接受全麻會損傷兒童的大腦功能。 綜上所述，先天性肺囊性腺瘤樣畸形屬于先天性肺發(fā)育畸形，而不是腫瘤性病變。大多數(shù)胎兒期發(fā)現(xiàn)后可正常完成分娩，生后注意定期復(fù)查，避免發(fā)生肺部感染。生后6—12個月左右就診完成胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療，術(shù)后殘余肺組織可有效代償生長，保證正常生長發(fā)育。2020年09月22日2739
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黃晉熙副主任醫(yī)師 福建省婦幼保健院 兒童胸外科 今日星期天的胸科?？崎T診除了雞胸和漏斗胸的寶寶還是一如既往的多之外，囊腺瘤與隔離肺的寶寶或胎兒也不少。*一個早上48個寶寶的就診量家屬關(guān)心的問題稍做匯總，先和大家講一下肺囊腺瘤這個疾病家屬最關(guān)心的幾個問題。胎兒期：我家寶寶肺頭比（CVR）越來越大了怎么辦？幾周趨于穩(wěn)定？剖腹產(chǎn)還是順產(chǎn)？肺頭比是一個很好的衡量方式，計算方法也相對簡單，我閱讀近5年內(nèi)國外的文獻報導(dǎo)，有的提示34周趨于穩(wěn)定，有的研究提示36周，但在我看來，這個數(shù)值不重要，更重要的是動態(tài)監(jiān)測，近5年內(nèi)我隨訪的寶媽們有到36+5周時還在增大的，也有從30周開始就逐漸變小的。所以我們的建議是，大排畸后2至4周復(fù)查一次彩超，如果CVR明顯增大了，建議2周查一次，以確定是否需要宮內(nèi)治療，如果沒有明顯增大，不用滿懷焦慮之心一直復(fù)查，只需定期產(chǎn)檢便可。大于1.6常常預(yù)示風(fēng)險增大，但不是說大于1.6就一定會有并發(fā)癥，目前我院接診CVR最大的患兒為2.99，在2019年10月于出生后第4天手術(shù)，目前再過3個月這個寶寶就一周歲了，恢復(fù)得很健康。這也作為當(dāng)時國際上最小的肺囊腺瘤手術(shù)患兒之一，被接收發(fā)表在胸心外科學(xué)雜志上。所以CVR值可作為參考，但也別對持續(xù)增大的CVR過于焦慮，及時就診小兒胸外科，我們會給你最全面的回答。至于剖腹產(chǎn)與順產(chǎn)，目前沒有確切的觀點來證明囊腺瘤寶寶不能順產(chǎn)。2.出生后：如何復(fù)查，何時手術(shù)。建議術(shù)前要有一次的CT檢查，以明確病變所在肺段，對于手術(shù)切肺葉還是切肺段、肺亞段、聯(lián)合亞段等提供有利幫助。增強CT主要是用于分辨病變的血管供應(yīng)。隨著胎兒肺部超聲的發(fā)展，病變部分的血管可以用彩超來診斷，關(guān)于胎兒肺部超聲可能大家知道的很少，我會在隨后的科普中再專門和你們說。如果反復(fù)出現(xiàn)感染，有可能使得病灶內(nèi)積聚大量炎癥，特別是II型、III型的肺囊腺瘤，手術(shù)時我發(fā)現(xiàn)這些寶寶的中至大的囊泡內(nèi)總會積膿。 如果生后沒有反復(fù)肺炎，亦不用反復(fù)檢查，出現(xiàn)氣喘、呼吸困難的時候再及時復(fù)查便可。3.手術(shù)對寶寶會不會造成很嚴重的影響？切掉了一部分肺之后會不會影響以后的呼吸功能？肺囊腺瘤是一塊沒有發(fā)育好的肺，不具有呼吸功能，只具有“占位子”的功能，還會壓迫旁邊的心肺，目前的微創(chuàng)手術(shù)對寶寶的創(chuàng)傷是很小的，并不像以前開胸手術(shù)這樣的“重創(chuàng)”，而和這腫塊比起來，反倒是腫塊帶給寶寶的才是“重創(chuàng)”。至于切掉之后，我們?nèi)绻捎玫氖欠味位蛘叻蝸喍吻谐Ａ袅舜罅康恼７谓M織，那寶寶的肺功能和肺容積會恢復(fù)得很快。我院所有的術(shù)后寶寶過一個月過來復(fù)查的胸片或CT以及肺功能都提示已經(jīng)恢復(fù)到正常寶寶的水平。不管科普歸科普，具體問題還需具體分析，家長們?nèi)绻麑ψ约业膶殞毲闆r有疑問，還請及時與我們聯(lián)系。2020年07月05日3217
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肺囊腺瘤相關(guān)科普號
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