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翟允鵬主治醫(yī)師 山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 小兒外科 一些寶媽在孕期體檢過(guò)程中會(huì)被告知寶寶胸腔內(nèi)有一囊腫，這就讓寶媽們慌亂了，有點(diǎn)不知所措，這個(gè)囊腫是肺囊腺瘤還是肺隔離癥呢？在這里我們將給寶媽們揭曉寶寶胸腔內(nèi)的囊腫到底是什么東東？我們常說(shuō)得肺囊性腺瘤樣畸形或肺囊腺瘤（又稱先天性肺氣道畸形（CPAM））、肺隔離癥（PS），它們統(tǒng)稱為先天性肺發(fā)育畸形（congenitallungmalformations,CLMs），是一類氣道、肺實(shí)質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。先天性肺氣道畸形與肺隔離癥有什么區(qū)別？先天性肺氣道畸形：是一種少見(jiàn)的肺組織紊亂的錯(cuò)構(gòu)瘤，伴有不同程度的囊性改變，以肺分支形成過(guò)程中氣道模式異常為特征，由未成熟細(xì)支氣管的異常分支形成。在先天性肺畸形中的發(fā)病率約為25%，最為常見(jiàn)。肺隔離癥：是指部分肺組織與主體肺分離，單獨(dú)發(fā)育形成囊性腫塊，并接受體循環(huán)動(dòng)脈供血但無(wú)肺功能，通常與正常支氣管無(wú)相通。包括葉內(nèi)型肺隔離癥(ILS)和葉外型肺隔離癥(ELS)，葉內(nèi)型肺隔離癥占75%。雖然是兩類疾病，但臨床表現(xiàn)、診斷及治療基本一致，下面我們一同講解。寶寶會(huì)有什么表現(xiàn)？一般來(lái)說(shuō)有兩類表現(xiàn)：一類表現(xiàn)為：氣急、氣促，點(diǎn)頭呼吸、三凹征陽(yáng)性；嚴(yán)重者胸悶、呼吸困難、口唇紫紺。一類表現(xiàn)為：反復(fù)“肺炎”病史，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，患側(cè)肺呼吸音低，可聞及啰音。孕前能發(fā)現(xiàn)嗎？隨著產(chǎn)前診斷水平的提高，目前絕大多數(shù)的先天性肺氣道畸形、肺隔離癥患兒的孕期已經(jīng)診斷明確。超聲檢查（俗稱B超）、磁共振（MRI）是診斷的有效手段，以B超最為簡(jiǎn)單、實(shí)用。B超最早可于孕18周發(fā)現(xiàn)病變，但推薦在24-28周完成產(chǎn)前檢查為宜。孕期需注意什么？我們要關(guān)注病變體積與頭圍比（CVR），它是計(jì)算病變大小、評(píng)估預(yù)后的重要指標(biāo)。當(dāng)CVR＞1.6時(shí)，預(yù)示胎兒發(fā)生肺積水的可能性顯著增大，如果沒(méi)有發(fā)生，存活率可接近100%。我們建議當(dāng)CVR＞0.84時(shí)，孕媽在三級(jí)醫(yī)療中心分娩。生后怎么檢查？生后就不要做B超了，做個(gè)平掃CT就能發(fā)現(xiàn)病變，若病變太大需要手術(shù)的話就需做胸部增強(qiáng)CT了。發(fā)現(xiàn)了怎么治療？對(duì)于有癥狀的患兒盡早行手術(shù)治療。年齡太大、反復(fù)感染的患兒炎癥導(dǎo)致粘連重，手術(shù)難度及增強(qiáng)了，同時(shí)也增加了治療的費(fèi)用。對(duì)于沒(méi)有癥狀的患兒，目前國(guó)際上70%的兒童肺病治療中心選擇手術(shù)治療。手術(shù)年齡在1歲以內(nèi)，推薦年齡為3-6個(gè)月。能微創(chuàng)手術(shù)治療嗎？目前對(duì)于這類疾病，我們中心均可以進(jìn)行微創(chuàng)治療，切口美觀。除了切口的微創(chuàng)外，我們中心現(xiàn)在以精準(zhǔn)肺段切除為主，對(duì)于病變局限的患兒還可以實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)病灶切除手術(shù)，盡可能保留更多健康的肺組織，利于寶寶的遠(yuǎn)期肺功能效果。進(jìn)行手術(shù)后，對(duì)寶寶以后的影響大嗎？有研究表明，即使進(jìn)行肺葉切除，與普通兒童相比較，術(shù)后5年肺功能是正常。那么我們中心現(xiàn)在進(jìn)行的精準(zhǔn)肺段切除或解剖性病灶切除后，因?yàn)楸Ａ袅烁嘟】档姆谓M織，術(shù)后肺功能受到的影響會(huì)更小。各位寶爸、寶媽們：通過(guò)以上的講解，我們了解了CLMs是一種常見(jiàn)的氣道、肺實(shí)質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。它在孕期就可以被發(fā)現(xiàn)，生后也容易診斷。目前微創(chuàng)手術(shù)就可以治愈它，而且預(yù)后很好，請(qǐng)您們不用太擔(dān)心，我們中心秉承“微于無(wú)痕，創(chuàng)于愛(ài)心”的理念，為您“肺”心了。溫馨小提示：目前微創(chuàng)肺切除的技術(shù)已非常成熟了，切口小、肺切除少、近遠(yuǎn)期效果好。對(duì)于有肺囊腺瘤、隔離肺的胎兒，孕媽們要有信心，畢竟母子連心、十月懷胎不易，我們團(tuán)隊(duì)為寶寶們的生命健康保駕護(hù)航。2022年12月09日
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馬立霜主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 新生兒外科 呃，肺囊腺，還有一位朋友肺囊腺瘤的，肺囊腺瘤的寶寶出生以后呢，多長(zhǎng)時(shí)間去做檢查，通常主要取決于兩個(gè)因素，一個(gè)是就是產(chǎn)前的時(shí)候，你做超聲或者核磁，看看那個(gè)病變的大小，如果這個(gè)病變大于三個(gè)厘米，甚至是四個(gè)厘米，那就出生以后盡早稍微比方說(shuō)一個(gè)月左右，就不要太晚去做一個(gè)檢查，來(lái)評(píng)估一下他的病變出生以后是大了還是小了，如果大了，那么就不要太大的時(shí)候，它會(huì)影響到好肺，呃，去給他治療，如果說(shuō)，呃，就是這是一個(gè)哈，就是這個(gè)病變產(chǎn)前評(píng)估的時(shí)候是它的大小是去來(lái)去根據(jù)這個(gè)去判定，判定生后什么時(shí)間去，呃，去檢查，還有一個(gè)就是孩子有沒(méi)有癥狀，如果出生以后，呃，孩子他喘氣呼吸特別快，就這樣的，你就早做檢查。 呃，胎兒隔疝檢查多少時(shí)間完成？2022年07月12日188
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2020年10月17日700
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杜燕主任醫(yī)師 西安市第九醫(yī)院 超聲科 2020年7月7日，西北婦女兒童醫(yī)院普通外科成功實(shí)施3月齡患兒的胸腔鏡肺囊腺瘤切除手術(shù)，手術(shù)耗時(shí)1.5小時(shí)，術(shù)中出血約5ml。6個(gè)月前，患兒母親（妊娠25周）在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院產(chǎn)檢時(shí)，B超提示患兒右肺部囊腺瘤（約45mm×42mm×22mm），之后定期產(chǎn)檢復(fù)查B超?；純撼錾螅夭緾T檢查右肺部囊腺瘤未見(jiàn)好轉(zhuǎn)。家長(zhǎng)輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院咨詢?cè)\治方案，最后選擇我院治療，于2020年7月7日成功行胸腔鏡肺囊腺瘤切除術(shù)。 自2017年，我科實(shí)施第1例胸腔鏡手術(shù)以來(lái)，手術(shù)技術(shù)日益成熟，最小手術(shù)患兒為2日齡，手術(shù)時(shí)間1小時(shí)-3小時(shí)，目前廣泛開(kāi)展胸腔鏡各種手術(shù)方式，如新生兒膈疝修補(bǔ)術(shù)、膈肌折疊術(shù)、縱膈瘤切除術(shù)、隔離肺切除術(shù)、肺囊腺瘤肺葉切除術(shù)、楔形肺段切除術(shù)、食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)+抗反流術(shù)、食道閉鎖根治術(shù)、漏斗胸NUSS術(shù)、雞胸反NUSS術(shù)等。 什么是肺囊腺瘤？ 先天性肺囊腺瘤，說(shuō)簡(jiǎn)單的，就是小孩子肺里長(zhǎng)出了一個(gè)泡泡！所謂泡泡，就是肺內(nèi)結(jié)構(gòu)異常發(fā)育，形成囊性改變。我們臨床上稱為“先天性肺囊腺瘤”。 先天性肺囊腺瘤，英文簡(jiǎn)稱為CCAM，是由于胎兒肺內(nèi)末端支氣管的過(guò)度生長(zhǎng)，在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成有明顯界限的病變,常累及肺葉一部分或整個(gè)肺葉,可累及單側(cè)或兩側(cè)肺實(shí)質(zhì)。 為什么會(huì)得這個(gè)疾病? 目前CCAM確切病因尚不完全清楚，目前最普遍的觀點(diǎn)認(rèn)為CCAM是一種錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，即伴有一種或多種組織成分的過(guò)度發(fā)育異常。CCAM可能是由于胎兒肺芽發(fā)育過(guò)程中受未知因素影響，局部肺發(fā)育受阻繼而導(dǎo)致已發(fā)育的肺組織過(guò)度生長(zhǎng)所致。所以，這個(gè)先天性疾病與遺傳的關(guān)系并不大。 怎么診斷這個(gè)??？ 由于醫(yī)療技術(shù)的成熟、產(chǎn)前檢查的便利及規(guī)范，此病普遍在產(chǎn)前檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。系統(tǒng)或四維B超檢查即可明確這些病變的具體類型，確定其病理生理特征。另外，也可以通過(guò)產(chǎn)前MRI來(lái)完善超聲診斷，有助于產(chǎn)前對(duì)胎兒的全面評(píng)估以及娩出后治療計(jì)劃的制定 孕期發(fā)現(xiàn)CCAM怎么辦？ CCAM最常發(fā)現(xiàn)在18-26周，腫塊的體積、腫塊大小變化的速度以及是否引致胎兒水腫是胎兒預(yù)后評(píng)價(jià)的重要指標(biāo)。如胎兒未出現(xiàn)水腫或羊水過(guò)多，出生后觀察治療仍是合適的選擇。同時(shí)也要注意，胎兒的胸腔占位性病變易壓迫心臟，影響循環(huán)而導(dǎo)致胎兒水腫、胸腔或腹腔積液，故超聲的定期監(jiān)測(cè)非常必要。產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)胎兒CCAM，如果無(wú)合并胎兒水腫，結(jié)局良好，繼續(xù)妊娠是一個(gè)合理的選擇。 小孩子出生后怎么辦？ CCAM合并的其他先天性畸形較少，大多數(shù)病例可以順產(chǎn)出生，而在出生后早期外科切除已經(jīng)成為一個(gè)普遍接受的觀點(diǎn)。 在產(chǎn)前胎兒診斷出CCAM者，出生后均需要再次CT檢查以明確診斷。出生后有明確癥狀者，比如出現(xiàn)呼吸困難，則需要急診手術(shù)治療，目前我們醫(yī)院已經(jīng)開(kāi)展產(chǎn)時(shí)外科；無(wú)癥狀者可根據(jù)病灶大小，個(gè)性化制定隨診觀察-手術(shù)治療方案。每3個(gè)月復(fù)查一次CT，3-6月齡即可行手術(shù)治療。期間若出現(xiàn)癥狀，病人隨時(shí)可以手術(shù)。 為什么要做手術(shù)？ 經(jīng)常有家長(zhǎng)存在這樣的疑問(wèn)：孩子出生后沒(méi)有任何癥狀，可不可以不做手術(shù)，或者孩子年齡還小，能不能等孩子大了以后再做手術(shù)？ 可以延期手術(shù)，定期復(fù)查，但是不建議這么做。這個(gè)病屬于先天性結(jié)構(gòu)畸形，不存在自愈可能。目前來(lái)講，有2/3的病人，以后會(huì)并發(fā)感染。等有呼吸道癥狀以后再做手術(shù)，手術(shù)的難度和術(shù)后的恢復(fù)效果是完全不一樣的，會(huì)差很多。 若患兒只有囊腫，做手術(shù)時(shí)，術(shù)野清晰，病變界限明顯，可以完整切除，且術(shù)后也不易發(fā)生感染、氣胸等，并發(fā)癥較少。如果出現(xiàn)肺部感染、囊腫感染，首先要控制感染，感染期盡量不做手術(shù)，等感染控制之后，再行手術(shù)治療。如果囊腫感染特別嚴(yán)重，形成肺膿腫，則只能做急診引流手術(shù)，待感染控制后再做二期手術(shù)。孩子會(huì)比較痛苦。 所以結(jié)合兒童生長(zhǎng)發(fā)育，結(jié)合治療效果，這個(gè)手術(shù)時(shí)機(jī)一般在3個(gè)月到6個(gè)月之間，最晚不超過(guò)1歲。目前我們都是采用小兒胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，可以把創(chuàng)傷盡量做到最小，術(shù)后胸壁只有3個(gè)腔鏡切口，孩子痛苦也會(huì)比較小。2020年07月11日7900
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