肺泡蛋白質(zhì)沉積癥是一種由于富含磷脂的蛋白樣物質(zhì)沉積在肺泡及終末呼吸細(xì)支氣管內(nèi)，從而引發(fā)呼吸困難的疾病。

本病臨床罕見(jiàn)，好發(fā)于 30 到 50 歲的中年人，男性患者多于女性。

主要癥狀有勞累性呼吸困難、咳嗽、易疲勞等。

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 對(duì)吸入物質(zhì)的異常損傷反應(yīng)：例如從工作、生活中吸入硅、鋁等的粉塵，可能會(huì)引發(fā)肺泡蛋白沉積癥。
• 免疫功能缺陷：患者也可能是由于巨噬細(xì)胞吞噬肺內(nèi)物質(zhì)的功能出現(xiàn)異常而致病。
• 遺傳因素：肺泡蛋白沉積癥有時(shí)可見(jiàn)家族性。

本病的典型癥狀為活動(dòng)后氣促，但也有一部分患者無(wú)自覺(jué)癥狀，因體檢而發(fā)現(xiàn)。

典型癥狀

• 活動(dòng)后氣促，隨著病程進(jìn)展逐漸演變?yōu)殪o息時(shí)亦覺(jué)氣促。
• 伴隨咳嗽、咯白色或黃色痰、乏力、胸部不適、消瘦等癥狀。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：

• 少數(shù)患者可見(jiàn)發(fā)熱、咯血。
• 病情嚴(yán)重的患者可能出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指。
• 有一部分患者無(wú)自覺(jué)癥狀，因體檢而發(fā)現(xiàn)。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：

• 肺部感染
• 呼吸衰竭

本病病因未明，也沒(méi)有特別的預(yù)防方法?？梢酝ㄟ^(guò)積極治療原發(fā)疾病，增強(qiáng)自身免疫力進(jìn)行預(yù)防。

本病主要依靠影像學(xué)檢查和肺活檢進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 實(shí)驗(yàn)室檢查：常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查一般是正常的，血清 LDH 可有升高，血清中粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子抗體的檢測(cè)對(duì)于診斷自身免疫性肺泡蛋白沉積癥十分重要。
• 影像學(xué)檢查：胸部 CT 可見(jiàn)肺部病變范圍，有助于評(píng)估病情。
• 支氣管鏡檢查及支氣管肺泡灌洗：支氣管鏡檢查一般無(wú)顯著改變,肺泡灌洗可見(jiàn)牛奶樣改變及較厚的沉積物。支氣管肺泡灌洗是對(duì)本病進(jìn)行診斷和鑒別診斷的有效檢查。
• 組織學(xué)檢查：根據(jù)支氣管肺泡灌洗、血清粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子抗體的檢測(cè)高度懷疑本病時(shí), 可運(yùn)用組織學(xué)檢查得以證實(shí)。
• 肺功能檢查：主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙、彌散功能降低。

肺泡蛋白質(zhì)沉積癥，可分為原發(fā)性肺泡蛋白質(zhì)沉積癥和繼發(fā)性肺泡蛋白質(zhì)沉積癥。

原發(fā)性肺泡蛋白質(zhì)沉積癥：清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì)。

• 全肺灌洗術(shù)：首選治療方法。療效較好，但需注意低氧血癥、低體溫、喘鳴、肺部感染、氣管插管錯(cuò)位等并發(fā)癥。
• 經(jīng)支氣管鏡行分次肺段灌洗術(shù)：有一定療效，但操作要求高、時(shí)間長(zhǎng)，患者耐受性差。
• 針對(duì)抗 GM-CSF 抗體異常：霧化吸入或皮下注射粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）。治療療程推薦為 6 個(gè)月。
• 其他治療：CD20 單克隆抗體或血漿置換、調(diào)脂藥物或中藥治療。
• 抗感染：合并感染很常見(jiàn)，抗感染治療十分必要。

繼發(fā)性肺泡蛋白質(zhì)沉積癥：治療原發(fā)病。

• 注意鍛煉身體，提高免疫力。
• 飲食最好以清淡食物為主。
• 多吃新鮮水果蔬菜等富含維生素 C 的食物。

本病起病隱匿，預(yù)后不一。

輕者可以自愈或治愈，預(yù)后較好。

重者預(yù)后較差，甚至危及生命。