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2022年10月31日
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謝冬主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 復(fù)發(fā)性多軟骨炎累及氣管 復(fù)發(fā)性多軟骨炎（RP）是一少見的累及全身多系統(tǒng)的疾病，具有反復(fù)發(fā)作和緩解的進(jìn)展性炎性破壞性病變，累及軟骨和其他全身結(jié)締組織，包括耳、鼻、眼、關(guān)節(jié)、呼吸道和心血管系統(tǒng)等。臨床表現(xiàn)為耳、鼻、呼吸道軟骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累癥狀。多關(guān)節(jié)炎和血管受累也比較常見。當(dāng)復(fù)發(fā)性多軟骨炎累及氣管時，導(dǎo)致氣管軟骨環(huán)彌漫性增厚，而氣管后壁膜部無明顯病變。疾病后期可導(dǎo)致氣管軟化癥。 治療方案主要包括：激素治療，非甾體類抗炎藥，免疫抑制藥2020年03月24日3484
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凌光輝主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1.疾病知識： 復(fù)發(fā)性多軟骨炎(relapsing polychondritis, RP)是一種軟骨組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥，表現(xiàn)為耳、鼻、喉、氣管、眼、關(guān)節(jié)、心臟瓣膜等器官及血管等結(jié)締組織受累。病因目前尚不清楚，與自身免疫反應(yīng)有密切關(guān)系。發(fā)病初期為急性炎癥表現(xiàn)，經(jīng)數(shù)周至數(shù)月好轉(zhuǎn)，以后為慢性反復(fù)發(fā)作，長達(dá)數(shù)年。晚期起支撐作用的軟骨組織可能遭破壞，患者表現(xiàn)為松軟耳、鞍鼻以及嗅覺、視覺、聽覺和前庭功能障礙。 2.治療方案：2016年08月03日8816
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王振剛主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一種少見的風(fēng)濕性疾病，西方國家的推測約每百萬人中有3例，但科學(xué)家預(yù)計的實際發(fā)病率要高于此數(shù)字。該病最早于1923年由Jaksch-Wartenhorst醫(yī)生描述為氣管軟化癥；1960年由Pearson醫(yī)生命名為復(fù)發(fā)性多軟骨炎?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)發(fā)現(xiàn)患者血清中存在抗膠原II性抗體，提示本病具有自身免疫的特征。國外資料顯示約30%的患者還伴發(fā)其它種類的風(fēng)濕病，以RA、SLE及pSS為多見，因此，可使病情更加復(fù)雜化。反復(fù)發(fā)作所導(dǎo)致的耳、鼻、喉、氣管部軟骨破壞是本病的基本臨床特點，實際上，眼睛、前庭、關(guān)節(jié)及心血管系統(tǒng)也可以受累，但有時臨床表現(xiàn)不明顯或醫(yī)生經(jīng)驗不足而導(dǎo)致漏診。由于病例較少，本病的治療尚無詢證醫(yī)學(xué)證據(jù)，多需參考其他風(fēng)濕病的治療。多數(shù)患者可能會留有殘疾，約25%的患者于患病后5-7年后死亡。但是，這些數(shù)字的描述并沒有參考治療情況。經(jīng)過恰當(dāng)治療后的情況一定會好于此估計?；谖以貉鄱呛淼膶I(yè)臨床特點，該病在我院較多見。目前已經(jīng)診治超過來自全國各地的240例病情輕重不一的患者，積累了不少可貴的實踐經(jīng)驗。目前多數(shù)患者病情基本穩(wěn)定，尚無因該病而死亡患者。因此，了解本病的基本知識，樹立正確的對應(yīng)策略，積極配合治療和鍛煉，前景是光明的。本文系王振剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年09月18日8085
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王振剛主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 患者： 左耳2012年2月初開始紅腫疼痛，腫大，持續(xù)近一個月（一直以為是上火了），在2月中旬右眼發(fā)病，在同仁醫(yī)院急診確診為虹膜睫狀體炎，之后一直持續(xù)點眼藥，但耳朵依然沒有好轉(zhuǎn)，3月11日在東方醫(yī)院確診為左耳軟骨炎。 眼睛復(fù)診：東方醫(yī)院眼科醫(yī)生對眼睛治療還是叫我一直點眼藥，包括消炎藥普洛芬、妥布霉素地塞米松，從確診開始點藥一周內(nèi)有好轉(zhuǎn)，停過幾天藥，感覺有反復(fù)繼續(xù)點藥；耳朵卻越來越嚴(yán)重，11號確診醫(yī)生叫我每天去上藥做微波治療，5天的頭孢抗生素輸液，可第二天耳朵更疼更腫，醫(yī)生說再控制不住就必須住院刮骨。 我在網(wǎng)上查到感覺自己同時得兩種炎癥并非巧合，剛好看到復(fù)發(fā)性多軟骨炎包含我這兩種病，并且現(xiàn)在鼻梁骨特別疼，家人說是上火，我擔(dān)心會演變成鼻軟骨炎，所以非常想知道自己是不是復(fù)發(fā)性多軟骨炎，如果是能否治愈？我內(nèi)心無法接受每天依賴激素類藥物和抗生素藥物，如果長期用藥對身體傷害勢必也會很大，我是一個北京朝陽區(qū)本地人，希望醫(yī)生指明就醫(yī)方向，現(xiàn)在是眼疼醫(yī)眼，耳疼醫(yī)耳，但感覺像指標(biāo)不治本，若真是復(fù)發(fā)性多軟骨炎，今后還有可能發(fā)展到別的地方去，我希望能確診并且得到綜合性的幫助。北京同仁醫(yī)院風(fēng)濕免疫科王振剛：應(yīng)該考慮確診為復(fù)發(fā)性多軟骨炎，眼睛、鼻子、耳朵的病變都是一個病造成的。這樣的疾病在我院有很多，但看眼睛、鼻子或耳朵都是不能解決問題的。建議您來我院風(fēng)濕免疫科住院治療。該病是一種風(fēng)濕免疫病，耳鼻是最常見的受累部位。該病僅用眼藥治療是不夠的，更不能做刮骨，而是需要激素和免疫抑制劑治療。還與一些檢查需要完善。該病的危害不便在這里多說，自己可以上網(wǎng)搜索。但要提醒注意的是：要正確認(rèn)識該病，積極治療、早期治療的效果還是可以的?；颊撸合戎x謝大夫為我解答。今天13號在東方醫(yī)院進(jìn)行第三次的頭孢消炎輸液，結(jié)合微波和在耳朵上藥，今天耳朵較昨天消腫很多但還有疼痛感，眼睛紅腫狀態(tài)稍有好轉(zhuǎn)，在找主治醫(yī)生換藥時，特意問醫(yī)生有沒有可能我耳朵和眼睛炎癥有關(guān)聯(lián)？會不會是復(fù)發(fā)性多軟骨炎？醫(yī)生回答說我的耳朵是軟骨膜炎不是軟骨炎，我對軟骨炎和他說的軟骨膜炎的區(qū)別不是很了解。他強調(diào)我眼睛和耳朵炎癥沒有關(guān)系，所以我自己很疑惑。另外我對自己得病原因有幾點沒有特別寫明：其一：春節(jié)期間我摔過一次膝蓋，之后沒有上藥一直忍著。（可最近依然感覺膝蓋摔傷部位隱隱作痛）其二：2月初耳朵開始腫痛，而自己有常常掏耳的習(xí)慣，腫痛之前也掏過兩次，所以當(dāng)時以為自己掏耳朵造成的加上可能是上火并沒有特別重視。眼睛的炎癥，我有帶過美瞳隱形眼鏡，最近一次是在春節(jié)的時候。另外因為忽視了病因，也因此忽視了飲食調(diào)整，吃過辛辣和魚類食品導(dǎo)致耳朵眼睛突然嚴(yán)重，所以如果是復(fù)發(fā)性多軟骨炎，那二者之間應(yīng)有必然聯(lián)系，關(guān)系自身免疫力的問題，而我這兩種炎癥又確實有誘發(fā)的外界因素，該如何鑒別呢？我深知激素治療對身體的副作用，我近期會抽時間去同仁醫(yī)院檢查，可我現(xiàn)在確實無法知道發(fā)炎部位是否是自己生活習(xí)慣不正常引起的巧合，我該從哪個科入手看起呢？該從哪個科找出病因呢？北京同仁醫(yī)院風(fēng)濕免疫科王振剛：這是一種少見的風(fēng)濕免疫病，由于其常見累及器官的疾病特點，因此，這樣的疾病在我院比較多見，尤其是累及到眼睛和耳鼻咽喉的各種風(fēng)濕病患者。該病的病因不明，與生活習(xí)慣、掏耳朵、飲食等均無關(guān)系，而且局部治療以及抗生素治療均無長久的療效。該病的早期，臨床癥狀可以時好時壞，以至于有時將其“自然好轉(zhuǎn)”時期認(rèn)為是“某些治療的結(jié)果”。該病終究會變得沒有好而只有壞（病情逐漸加重）。這不是危言聳聽。在我的RP患者中（由于各種原因）不乏類似的表現(xiàn)和經(jīng)歷，其中有一例目前正在住院中。該患者當(dāng)初的表現(xiàn)也是反復(fù)雙耳紅腫伴關(guān)節(jié)痛，漸加重，多種治療均無效，以至于想到了“割掉耳朵”。遵循我院醫(yī)生的建議，該患者在我科診斷為RP，經(jīng)激素等治療后未再發(fā)生耳朵的問題，但亦未復(fù)診和堅持治療。4年后出現(xiàn)活動呼吸困難再診，發(fā)現(xiàn)氣管狹窄，致使治療的難度加大。當(dāng)然治療后更多的是病情控制和穩(wěn)定。有些氣管切開的患者最后成功拔管、恢復(fù)正常學(xué)習(xí)和生活（有一例甘肅的患者近日將來復(fù)診）。我有一本書提到了“耳軟骨炎”與“耳軟骨膜炎”的區(qū)別。因此，從專業(yè)渠道了解一下該病是十分必要的。2012年03月15日6713
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王海蛟主任醫(yī)師 漯河市中心醫(yī)院 脊柱外科 【概述】復(fù)發(fā)性多軟骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一種較少見的炎性破壞性疾病，其特點是軟骨組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥，表現(xiàn)為耳、鼻、喉、氣管、眼、關(guān)節(jié)、心臟瓣膜等器官及血管等其他結(jié)締組織受累。復(fù)發(fā)性多軟骨炎的病因及發(fā)病機制目前仍不清楚。軟骨基質(zhì)受外傷、炎癥、過敏等因素的影響暴露出抗原性，導(dǎo)致機體對軟骨局部或有共同基質(zhì)成分的組織（如鞏膜、葡萄膜、玻璃體、視神經(jīng)內(nèi)膜及神經(jīng)束膜、主動脈中層和內(nèi)層的結(jié)締組織、心瓣膜、心肌肌纖維膜、氣管粘膜下基底膜、關(guān)節(jié)滑膜和腎小球及腎小管基底膜等）的免疫反應(yīng)。復(fù)發(fā)性多軟骨炎可與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及其他結(jié)締組織病并發(fā)。各年齡階段均可發(fā)病，好發(fā)年齡為30~60歲，發(fā)病無性別傾向。病初常為急性炎癥，經(jīng)數(shù)周至數(shù)月好轉(zhuǎn)，以后呈慢性反復(fù)發(fā)作。晚期因起支撐作用的軟骨組織遭破壞，出現(xiàn)松軟耳、鞍鼻以及嗅覺、視覺、聽覺和前庭功能障礙?！九R床表現(xiàn)】復(fù)發(fā)性多軟骨炎可隱匿起病，也可驟發(fā)或病情突然加重?；顒悠诳捎邪l(fā)熱、局部疼痛、疲乏無力、體重減輕和食欲不振等。常見臨床表現(xiàn)如下：1、耳軟骨炎耳廓軟骨炎是最常見的臨床表現(xiàn)。病變多局限于耳廓軟骨部分，包括耳輪、耳屏，有時可侵犯外耳道，常對稱性受累，但耳垂不受累。初期僅表現(xiàn)為耳廓紅、腫、熱、痛、有紅斑結(jié)節(jié)，常在5~10天內(nèi)自行消退，可反復(fù)發(fā)作，久之耳廓塌陷畸形，局部色素沉著。耳廓軟骨炎可導(dǎo)致耳松軟、變形、彈力減弱，出現(xiàn)結(jié)節(jié)，外耳道萎縮。外耳道狹窄、中耳炎癥、咽鼓管阻塞可致傳導(dǎo)性耳聾。后期可累及內(nèi)耳，表現(xiàn)為聽覺或前庭功能損傷。病變累及迷路可導(dǎo)致旋轉(zhuǎn)性頭暈、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)、惡心及嘔吐等。2、鼻軟骨炎約3/4的患者有鼻軟骨炎。在急性期表現(xiàn)為局部紅腫，壓痛，常突然發(fā)病，頗似蜂窩組織炎，數(shù)天后可緩解。反復(fù)發(fā)作可引起鼻軟骨局限性塌陷，發(fā)展為鞍鼻畸形，甚者在發(fā)病1-2天內(nèi)鼻梁可突然下陷?；颊叱Ｓ斜侨?、流涕、鼻衄、鼻粘膜糜爛及鼻硬結(jié)等。3、眼部眼部受累可單側(cè)或者雙側(cè)，表現(xiàn)為突眼、鞏膜外層炎、角膜炎或葡萄膜炎。鞏膜炎反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致角膜外周變薄，甚至造成眼球穿孔。此外還可有球結(jié)膜水腫、結(jié)膜炎、角膜結(jié)膜炎、眼干燥、白內(nèi)障、虹膜睫狀體炎、眼外直肌麻痹等表現(xiàn)。視網(wǎng)膜病變?nèi)缫暰W(wǎng)膜微小動脈瘤、出血、滲出，靜脈閉塞、動脈栓塞也常有發(fā)生。視網(wǎng)膜血管炎或視神經(jīng)炎可導(dǎo)致失明。隨著病情的反復(fù)發(fā)作，患者?？赏瑫r有幾種眼疾。4、關(guān)節(jié)復(fù)發(fā)性多軟骨炎的關(guān)節(jié)損害特點是外周關(guān)節(jié)非侵蝕性非畸形性多關(guān)節(jié)炎。大小關(guān)節(jié)均可受累，呈非對稱性分布，多為間歇性發(fā)作，慢性持續(xù)性者較少。肋軟骨和胸鎖關(guān)節(jié)以及骶髂關(guān)節(jié)也可受累。此外尚可發(fā)生短暫的腱鞘炎、肌腱炎，表現(xiàn)為疼痛和觸痛甚至紅腫。關(guān)節(jié)液多為非炎癥性改變。當(dāng)復(fù)發(fā)性多軟骨炎合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎時，則可出現(xiàn)對稱性侵蝕性畸形性關(guān)節(jié)炎。5、呼吸系統(tǒng)病變約半數(shù)患者累及喉、氣管及支氣管軟骨。表現(xiàn)為聲音嘶啞，刺激性咳嗽，呼吸困難和吸氣性喘鳴。喉和氣管炎癥早期可有甲狀軟骨、環(huán)狀軟骨及氣管軟骨壓痛。喉和會厭軟骨炎癥可導(dǎo)致上呼吸道塌陷，造成窒息，需急癥行氣管切開術(shù)。在疾病的晚期支氣管也可發(fā)生類似病變，炎癥、水腫及瘢痕形成可導(dǎo)致嚴(yán)重的局灶性或彌漫性的氣道狹窄、氣管切開術(shù)不能有效地糾正呼吸困難。由于呼吸道分泌物不能咳出，繼發(fā)肺部感染，可導(dǎo)致患者死亡。7、心血管約30%的患者可累及心血管系統(tǒng)，表現(xiàn)為心肌炎、心內(nèi)膜炎、或心臟傳導(dǎo)阻滯，主動脈瓣關(guān)閉不全，大、中、小血管炎。主動脈瓣關(guān)閉不全是常見而嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥，通常是由于主動脈炎癥和主動脈瓣環(huán)和主動脈進(jìn)行性擴張所致，而非主動脈瓣膜病變。在主動脈瓣聽診區(qū)可聞及程度不同的舒張期雜音。其他的表現(xiàn)包括升主動脈和降主動脈動脈瘤，大血管動脈瘤破裂可引起猝死。此外，還可出現(xiàn)因血管炎而導(dǎo)致的血栓形成，可累及降主及腹主動脈，鎖骨下、腦內(nèi)、肝、腸系膜及周圍動脈。本病可伴發(fā)結(jié)節(jié)性多動脈炎、韋格納肉芽腫及大動脈炎等。8、血液系統(tǒng)半數(shù)患者出現(xiàn)貧血、血小板減少?；顒悠诘幕颊叨嘤休p度正細(xì)胞正色素性貧血，白細(xì)胞增高。有些患者脾臟腫大，還可并發(fā)骨髓異常增生綜合征（MDS），表現(xiàn)為難治性貧血，紅細(xì)胞系統(tǒng)、粒細(xì)胞系統(tǒng)、巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生異常。少數(shù)發(fā)生溶血性貧血，可有黃疸、網(wǎng)織紅細(xì)胞增加等表現(xiàn)。9、皮膚25%患者有皮膚受損。皮損無特征性，形態(tài)多樣，可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑、紫癜、網(wǎng)狀青斑、結(jié)節(jié)、皮膚角化、溢膿、色素沉著等?；顧z常呈白細(xì)胞破碎性血管炎的組織學(xué)改變。此外也可發(fā)生指(趾)甲生長遲緩、脫發(fā)及脂膜炎，口腔及生殖器粘膜潰瘍。有些病例和白塞病重疊存在。10、神經(jīng)系統(tǒng)病變 少數(shù)患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損傷和周圍神經(jīng)受損的癥狀，如頭痛，外展神經(jīng)、面神經(jīng)麻痹、癲癇、器質(zhì)性腦病和癡呆，也可發(fā)生多發(fā)性單神經(jīng)炎。11、腎臟病變 腎臟受累的表現(xiàn)有顯微鏡下血尿、蛋白尿或管型尿，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致嚴(yán)重腎炎和腎功能不全。腎動脈受累可發(fā)生高血壓。腎臟活檢有腎小球性腎炎的組織學(xué)證據(jù)。尿常規(guī)檢測異常可能同腎臟損害有關(guān)，但也可因合并系統(tǒng)性血管炎引起?！緦嶒炇覚z查】1、血常規(guī)及血沉：大多數(shù)急性活動期患者有輕度正細(xì)胞正色素性貧血，及白細(xì)胞中度增高，血沉增速。2、尿常規(guī)：少數(shù)患者有蛋白尿、血尿或管型尿。有時可出現(xiàn)類似于腎盂腎炎的改變。急性活動期尿中酸性粘多糖排泄增加，對診斷有參考價值。3、血清學(xué)檢查：約20%~25%的患者抗核抗體及類風(fēng)濕因子陽性。少數(shù)患者梅毒血清學(xué)反應(yīng)假陽性，或狼瘡細(xì)胞陽性?？傃a體、C3、C4多正常，偶有升高。IgA、IgG在急性期可暫時性增高。間接免疫熒光法抗軟骨細(xì)胞抗體陽性及抗Ⅱ型膠原抗體陽性有助于復(fù)發(fā)性多軟骨炎的診斷。4、腎功能異常及腦脊液細(xì)胞增多提示相關(guān)的血管炎。5、Ｘ線檢查：常有耳軟骨鈣化，喉斷層攝影可見有氣管狹窄。胸片顯示肺不張、肺炎和程度不等的纖維化。氣管支氣管體層攝影可見氣管、支氣管普遍性狹窄。X線檢查可見心臟擴大，并以左心擴大為主。有時也能顯示主動脈弓進(jìn)行性擴大，升主動脈和降主動脈、鼻、 氣管和喉有鈣化。關(guān)節(jié)X線檢查示關(guān)節(jié)旁的骨密度降低，可有關(guān)節(jié)腔狹窄，但無侵蝕性破壞。少數(shù)患者有脊柱后凸，腰椎和椎間盤有侵蝕及融合，骶髂關(guān)節(jié)狹窄及侵蝕，必要時行CT掃描檢查。6、纖維支氣管鏡檢查及肺功能測定：纖維支氣管鏡檢查可發(fā)現(xiàn)氣管、支氣管普遍狹窄，軟骨環(huán)消失，粘膜增厚、充血水腫及壞死，內(nèi)有肉芽腫樣改變或粘膜蒼白萎縮。由于氣道狹窄或塌陷等改變肺功能測定顯示阻塞性通氣障礙?！驹\斷要點】根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查如有復(fù)發(fā)性多軟骨炎的可能，可按1975年McAdam的標(biāo)準(zhǔn)診斷：①雙耳軟骨炎；②非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎；③鼻軟骨炎；④眼炎，包括結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎、淺層鞏膜炎及葡萄膜炎等；⑤喉和(或)氣管軟骨炎；⑥ 耳蝸和(或)前庭受損，表現(xiàn)為聽力喪失，耳鳴和眩暈。具有上述標(biāo)準(zhǔn)3條或3條以上者可以確診，無需組織學(xué)證實。不足3條者需軟骨活檢證實診斷。Damiani認(rèn)為為早期診斷，應(yīng)擴大McAdam的診斷標(biāo)準(zhǔn)，下述3條中的1條即可診斷：①符合McAdam診斷標(biāo)準(zhǔn)；②1條以上的McAdam征，加上病理證實，如做耳、鼻、 呼吸道軟骨活檢；③病變累及2個或2個以上的解剖部位，對糖皮質(zhì)激素或氨苯砜有效。當(dāng)病變累及下列耳、鼻、喉、眼、氣管軟骨時，應(yīng)與臨床表現(xiàn)相類似的其他疾病相鑒別：1、耳廓病變及外耳炎：應(yīng)與局部外傷、凍瘡、丹毒、慢性感染、 系統(tǒng)性紅斑狼瘡、痛風(fēng)、霉菌性疾病、梅毒、麻風(fēng)病鑒別。系統(tǒng)性血管炎或其他結(jié)締組織病也可引起耳軟骨炎，但雙側(cè)耳軟骨炎者不多見。2、鼻軟骨炎：需要與韋格納肉芽腫、淋巴樣肉芽腫、 致死性中線肉芽腫、先天性梅毒、麻風(fēng)、淋巴瘤、結(jié)核等引起的肉芽腫以及癌腫和淋巴肉瘤相鑒別。反復(fù)多次活檢、病原菌的培養(yǎng)及血清學(xué)檢查可有助鑒別。3、眼炎：應(yīng)注意與韋格納肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動脈炎、Cogan綜合征、白塞病、原發(fā)性或繼發(fā)性干燥綜合征、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病等累及眼的全身性疾病相鑒別。根據(jù)這些疾病的全身表現(xiàn)和實驗室檢查特征不難與之區(qū)別。4、氣管支氣管狹窄變形：應(yīng)與感染性疾病、結(jié)節(jié)病、非感染性肉芽腫病、腫瘤、慢性阻塞性肺疾病、淀粉樣變性等疾病鑒別，一般上述疾病經(jīng)活組織檢查明確診斷。復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者同時還有耳、鼻等軟骨病變，可資與之鑒別。5、主動脈炎和主動脈病變：應(yīng)與梅毒、馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、特發(fā)性縱隔囊腫壞死、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病并發(fā)的主動脈病變相鑒別。6、肋軟骨炎：需與良性胸廓綜合征（如特發(fā)性、 外傷性肋軟骨炎、Tietze綜合征、肋胸軟骨炎、劍突軟骨綜合征等）鑒別。上述這些疾病均無系統(tǒng)性臨床表現(xiàn)，可與本病鑒別?！局委煼桨讣霸瓌t】1、一般治療急性發(fā)作期應(yīng)臥床休息，視病情給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，以免引起會厭和喉部疼痛。注意保持呼吸道通暢，預(yù)防窒息。煩躁不安者可適當(dāng)用鎮(zhèn)靜劑，以保持充足的睡眠。2、藥物治療⑴非甾類抗炎藥：參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎用藥。⑵糖皮質(zhì)激素：可抑制病變的急性發(fā)作，減少復(fù)發(fā)的頻率及嚴(yán)重程度，用于病情較重者，開始劑量為0.5~1mg/kg/d，分次或晨起一次口服。對有喉、氣管及支氣管、眼、內(nèi)耳等累及的急性重癥患者，糖皮質(zhì)激素的劑量可酌情增加，甚至行甲基潑尼松龍沖擊治療。臨床癥狀好轉(zhuǎn)后，可逐漸減量，以最小維持劑量維持1-2年，或更長時間。⑶免疫抑制劑：可選用環(huán)磷酰胺、氨甲蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制劑口服（詳見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及其他有關(guān)章節(jié)）。在使用免疫抑制劑時，應(yīng)定期查血尿常規(guī)、肝腎功能以防止不良反應(yīng)發(fā)生。⑷氨苯砜：氨苯砜在人體內(nèi)可抑制補體的激活和淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化，也能抑制溶菌酶參予的軟骨退行性變。劑量范圍25-200mg/d，平均劑量為75mg/d，開始從小劑量試用，以后逐漸加量。因有蓄積作用，服藥6日需停藥1日，持續(xù)約6個月。氨苯砜主要副作用為惡心、嗜睡、溶血性貧血、藥物性肝炎、及白細(xì)胞下降等。3、對癥治療(1)眼部癥狀局部用潑尼松眼膏，或用氫化考的松眼藥點眼。注意預(yù)防繼發(fā)感染。當(dāng)出現(xiàn)繼發(fā)性白內(nèi)障或青光眼時，給予相應(yīng)治療。(2)對氣管軟骨塌陷引起重度呼吸困難的患者，應(yīng)立即行氣管切開術(shù)，必要時用人工呼吸機輔助通氣，以取得進(jìn)一步藥物治療的機會。對于軟骨炎所至的局限性氣管狹窄可行外科手術(shù)切除。積極預(yù)防和治療肺部炎癥，一旦發(fā)生肺部感染，應(yīng)使用有效的抗生素。(3)復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者因心瓣膜病變引起難治性心功能不全時,應(yīng)使用強心劑和減輕心臟負(fù)荷的藥物。若有條件可行瓣膜修補術(shù)或瓣膜成形術(shù)，以及主動脈瘤切除術(shù)?！绢A(yù)后】患者5年死亡率接近1/3，通常死于喉和氣管軟骨支持結(jié)構(gòu)塌陷，或心血管病變（大動脈瘤、心臟瓣膜功能不全）或系統(tǒng)性血管炎。為降低死亡率，改善預(yù)后，應(yīng)早期診斷和及時治療。2011年10月02日5578
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