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李夢強主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院 泌尿外科 前言原發(fā)性腹膜后腫瘤非常罕見，臨床上發(fā)現(xiàn)的腹膜后腫瘤大多是惡性的【1】。腹膜后平滑肌瘤是一種極其罕見的良性疾病，在既往的文獻報告中，僅報道了105例腹膜后平滑肌瘤，其病因及發(fā)生機制尚未明確【2】。對其診治經(jīng)驗的缺乏往往是臨床醫(yī)生誤診和漏診的主要原因。本期我們報道了一例腹膜后平滑肌瘤的病例并分享了我們在這個病例診治過程中的經(jīng)驗，在文章末尾也提出了對于腹膜后平滑肌瘤病因的思考。患者女，53歲，因“發(fā)現(xiàn)右腹膜后占位10余天”入院?；颊呷朐呵?0余天于外院體檢查上腹部彩超示：“右肝低回聲小結節(jié)（良性），脂肪肝，掃及腹膜后團塊（大小約5.4×6.7×8.5cm）”，無尿頻尿急，無鞏膜黃染等，既往患有高血壓病3年余，血壓高時口服降壓藥，未規(guī)律監(jiān)測血壓。CT：右側腹膜后見一大小約5.8×6.9×8.5cm不規(guī)則較大腫塊，界清，平掃呈不均勻軟組織密度，其內(nèi)見更低密度液化壞死區(qū)，增強后實性部分明顯強化，液化壞死區(qū)不強化，右側組織局部受壓。子宮后壁局部程結節(jié)狀增厚，右側附件區(qū)見類圓形低密度影，界清，大小約2.4x1.9cm，增強無強化。MRI：右側腹膜后見一較大異常信號灶，最大層面大小8.1x5.1cm,呈長T1長T2信號灶，內(nèi)見散在T2片狀低信號影，信號較不均勻，界清，病灶累及右腎下緣區(qū)。肝胃間隙散在輕度腫大淋巴結，子宮大小形態(tài)正常，宮腔內(nèi)膜稍增厚，矢狀面T2見子宮三層結構顯示模糊，信號不均勻。右側附件區(qū)可見囊性灶，較大者大小約2.3x2.0cm。影像學診斷：1.右側腹膜后占位性病交，考慮：1）神經(jīng)源性腫瘤(副節(jié)瘤)；2)間葉源性腫瘤，病灶累及右腎下緣區(qū)，惡變未除，必要時進一步增強檢查。2.子宮后壁局部程結節(jié)狀增厚，子宮肌瘤？3.肝胃間隙散在輕度腫大淋巴結。4.右側附件區(qū)低密度影，考慮為卵泡或囊腫可能。生化全套可見血糖偏高（14.25mmol/L），尿酸值偏高（470umol/L），轉氨酶偏高（AST40U/L,ALT71U/L）。尿常規(guī)見：尿糖4+右側腹膜后占位性病變，高血壓病，肝功能異常，竇性心動過緩，子宮肌瘤？全麻下行“機器人輔助腹腔鏡下右腹膜后腫瘤切除術”鏡下腫瘤細胞呈梭形，細胞中度異型，生長較活躍，可見核分裂象，未見明顯壞死，符合惡性潛能未定的平滑肌瘤，大小8.56.54.3cm，建議定期隨訪。免疫組化結果：SMA、Desmin陽性，Bc12部分陽性，S100陰性，C34示脈管內(nèi)皮細胞陽性，Ki67約50%陽性(熱點區(qū)域)。術后復查CT見術區(qū)片狀密度增高影及氣體影。診斷：腹膜后平滑肌瘤是臨床上十分罕見的腫瘤，臨床診斷主要依賴于術后病理檢查。這個病例免疫組化中Ki67約50%陽性但卻沒有診斷為腹膜后平滑肌肉瘤原因是鏡下細胞惡性數(shù)目較少（每10個高倍視野（HPF）存在10個或更多有絲分裂被認為是確定平滑肌肉瘤診斷的關鍵【3】），且若是腹膜后平滑肌肉瘤通?？梢娔[瘤浸潤，并且局部可能會有血栓形成導致靜脈堵塞。影像檢查對于鑒別良惡性腹膜后平滑肌瘤準確性較差【4】，需通過術后病理以明確診斷。治療經(jīng)驗:?手術切除是治療腹膜后平滑肌瘤的有效手段，手術切除效果與腫瘤及其侵犯組織清掃程度,腫瘤分化程度、患者身體狀態(tài)等密切相關，其中最重要因素是手術后顯微鏡下的陰性邊緣完整度【5】。本病通常預后較好,但仍有可能會復發(fā)或惡變,應注意密切隨訪。關于腹膜后平滑肌瘤的病因，已有多種理論提出。有學者提出，這些腫瘤可能起源于胚胎殘余或局部血管肌肉組織【6】。有學者觀察到帶蒂平滑肌瘤由于某種些原因（如手術殘留脫落等）從子宮完全分離后，腫瘤可能使用鄰近的血管供應并繼續(xù)生長。由這種現(xiàn)象引起的平滑肌瘤被稱為“寄生性”平滑肌瘤【7】。?多個文獻報道了局部的間葉組織在雌激素的刺激作用下,出現(xiàn)過度增生,最后化生成平滑肌組織的情況【8】?？紤]到腹膜后平滑肌瘤和子宮平滑肌瘤在病理學、組織學和免疫組織化學方面的相似性，這種解釋是合理的【9】。其他人反駁了這一理論，因為有一部分腹膜后平滑肌瘤是男性患者中發(fā)現(xiàn)的，這些患者并沒有雌激素刺激也不存在子宮平滑肌瘤病史【10】。最后，我們查閱了腹膜后平滑肌瘤相關文獻報道，值得注意的是有研究回顧了約有29%的腹膜后平滑肌瘤患者同時患有子宮肌瘤，這與我們案例中的患者情況十分類似，但目前并沒有研究證明子宮肌瘤與腹膜后平滑肌瘤的關聯(lián)性【11】。在分享腹膜后平滑肌瘤的診治經(jīng)驗的同時我們也希望能引起臨床工作者對患有腹膜后平滑肌瘤合并子宮肌瘤患者的關注，以期望能早日闡明兩者的關系?！?】YükselD,KilicC,KodalB,CakirC,GülerMesciC,BoranN,Kay?k??o?luF.ARARECASEOFARETROPERITONEALLEIOMYOMATOSIS.JGynecolObstetHumReprod.2021Jun;50(6):101760.doi:10.1016/j.jogoh.2020.101760.Epub2020Apr20.PMID:32325271.【2】PoliquinV,VictoryR,G.A.EpidemiologyVilos.Presentation,andManagementofRetroperitoneaLeiomyomata:SystematicLiteratureReviewandCaseReport.TheJournalofminimal_InvasiveGynecology2008;15:152–60【3】ToledoG,OlivaE.Smoothmuscletumorsoftheuterus:apracticalapproach.ArchPatholLabMed.2008Apr;132(4):595-605.doi:10.5858/2008-132-595-SMTOTU.PMID:18384211.【4】VictoryR,RomanoW,BennettJ,DiamondM.Uterineleiomyomas:epidemiology,diagnosisandmanagement.In:BieberEJ,SanfilippoJS,HorowitzIR(eds).ClinicalGynecology.Philadelphia:Elsevier;2006【5】SakellariouM,DellaportasD,PeppaM,SchizasD,PikoulisE,NastosK.ReviewoftheLiteratureonLeiomyomaandLeiomyosarcomaoftheAdrenalGland:ASystematicAnalysisofCaseReports.InVivo.2020Sep-Oct;34(5):2233-2248.doi:10.21873/invivo.12034.PMID:32871746;PMCID:PMC7652436.【6】StuttereckerD,UmekW,TunnR,SulzbacherI,KainzC.LeiomyomainthespaceofRetzius:areportof2cases.AmJObstetGynecol.2001;185:248–249.【7】HaneyAF.Leiomyomata.In:ScottJR,GibbsRS,KarlanBY,HaneyAF(eds).Danforth’sobstetricsandgynecology.9thed.Philadelphia:LippincottWilliamsandWilkins;2003,p.870–891.【8】NielsenGP,YoungRH.Mesenchymaltumorsandtumorlikelesionsofthefemalgenitaltract:aselectivereviewwithemphasisonrecentlydescribedentities[J].IntJGynecolPathol,2001,20(2):105-127.【9】StuttereckerD,UmekW,TunnR,SulzbacherI,KainzC.LeiomyomainthespaceofRetzius:areportof2cases.AmJObstetGynecol.2001Jul;185(1):248-9.doi:10.1067/mob.2001.114503.PMID:11483940.【10】BreechLL,RockJA.Leiomyomatauteriandmyomectomy.In:RockJA,JonesHW(eds).TeLinde’soperativegynecology.9thed.Philadelphia:LippincottWilliamsandWilkins;2003,p.753–798.【11】PoliquinV,VictoryR,VilosGA.Epidemiology,presentation,andmanagementofretroperitonealleiomyomata:systematicliteraturereviewandcasereport.JMinimInvasiveGynecol.2008Mar-Apr;15(2):152-60.doi:10.1016/j.jmig.2007.12.009.PMID:18312983.撰寫作者：林紹山指導老師：李夢強江紹欽終審：竇瑞玲2023年05月09日
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張建好主任醫(yī)師 鄭大一附院 介入科 腹膜轉移癌是癌細胞經(jīng)血路腹膜轉移或腹膜直接種植生長所致。多繼發(fā)于腹腔內(nèi)肝、胃、結腸、胰腺和卵巢、子宮的癌腫和腹膜后的惡性腫瘤，也可繼發(fā)于肺、腦、骨骼、鼻咽部的腫瘤以及皮膚黑色素瘤等。患者病情發(fā)展快、預后差，多需采用聯(lián)合治療措施。鄭州大學第一附屬醫(yī)院介入科張建好1.腹膜后轉移癌的病因腹腔轉移性腫瘤主要來源于全身多種器官和系統(tǒng)的不同組織的腫瘤轉移，原發(fā)部位主要為腹腔內(nèi)器官，以卵巢癌和胰腺癌最多，其次為胃、子宮、結腸及淋巴系統(tǒng)。肺癌和乳腺癌亦可轉移到腹膜。其常見的轉移方式為：腹腔外或腹腔內(nèi)臟器的腫瘤經(jīng)血運轉移、經(jīng)淋巴轉移；腹腔內(nèi)臟器、腹壁的腫瘤直接種植、浸潤轉移。其中，腹腔鏡手術或剖腹探查、腫瘤切除手術導致種植轉移是臨床中較多見且重要的轉移方式。腹膜轉移癌75%以上是轉移性腺癌，腹腔臟器的癌瘤累及漿膜后可脫落，并彌漫種植于腹膜、大網(wǎng)膜或腸系膜的表面，生長繁殖被腹膜的結締組織所包繞形成大小不等的轉移性結節(jié)。2.腹膜后轉移癌臨床表現(xiàn)1)腹脹及腹水：腹水為腹腔轉移性腫瘤最常見且較早出現(xiàn)的臨床癥狀，腹水量常不大，但若同時伴有門靜脈轉移或肝轉移，則也可表現(xiàn)為大量腹水。2)腹部包塊：腹腔轉移癌所致的腹部包塊常為多發(fā)性，常有一定的活動度，腫塊質地因腫瘤病理性質而異。有時腫瘤侵及腹壁可表現(xiàn)為腹壁固定性包塊，質地常較硬，壓痛明顯。3)消化系癥狀：常表現(xiàn)為食欲不振，有時伴惡心、嘔吐、腹痛及腹瀉。若腫瘤侵及肝臟或膽管，可有黃疸。當腫塊壓迫胃腸道或因腫塊致腸扭轉、腸套疊時，則可出現(xiàn)腸梗阻癥狀。4)全身癥狀：常表現(xiàn)為乏力、消瘦、貧血、惡病質。另需注意原發(fā)病癥狀。3.腹膜后轉移癌的診斷：對于惡性腫瘤術后的腹腔轉移患者，診斷較為容易，而以不明原因腹部腫塊或腹水為首發(fā)癥狀的病人，尤其是多個腫塊伴有或無腹水者，應充分利用常規(guī)及影像學檢查，同時抽取腹水反復行脫落細胞檢查或穿刺活檢以進一步明確診斷。而對于已明確為腹腔轉移腫瘤者，應根據(jù)腫瘤的病理特點盡快尋找原發(fā)病灶，以采取及時有效的治療。CT或MRI掃描可示轉移癌的部位大小性質及腹水等情況，在本病診斷中有較大的價值，可以定位并了解腫塊的數(shù)量、質地以及血管供應，并有助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶。腹膜轉移性癌的特征性CT或MRI表現(xiàn)為：腹水，壁腹膜增厚，腸系膜及大網(wǎng)膜污垢狀、結節(jié)狀、餅狀及腫塊狀改變腹腔內(nèi)囊性占位改變，小腸管壁增厚及小腸移位。4.腹膜后轉移癌的治療：以往多將腹腔轉移腫瘤看作癌癥晚期而放棄治療。近年隨著影像學、外科學及腫瘤治療學的發(fā)展，對腹膜后轉移癌有了新的認識，開始采取積極有效的治療，并取得了一定的療效。目前臨床上常用的治療方法主要有：①腹膜腫瘤的細胞減積術。②腹腔化療：直接往腹腔注入針對性的化療藥物，使腹腔腫瘤直接浸泡在抗癌藥液中，殺傷腫瘤細胞。腹膜后轉移癌的治療往往需要聯(lián)合治療，對于一些高齡、基礎疾病較多以及拒絕手術治療的患者，介入治療也可作為一種輔助性手段治療腹膜后轉移癌，主要有以下幾種方法：①動脈灌注化療術：在局麻條件下經(jīng)股動脈穿刺，置入介入鞘管導管，根據(jù)術前影像學評估的腹膜后轉移癌的位置，可將介入導管選擇性地放置于腹腔干、腸系膜上動脈或者腸系膜下動脈、腰動脈等處，顯示腫瘤染色后，在此進行化療藥物的灌注。在腫瘤局部達到高濃度，從而有效殺傷腫瘤細胞。相較于全身化療及腹腔化療灌注，介入所采用的動脈灌注化療更加具有針對性，可減少化療藥物帶來的毒副作用。②部分腹膜后轉移癌可形成巨大的癌腫壓迫腹腔內(nèi)器官，產(chǎn)生各種各樣的壓迫癥狀。這時候還可以采用介入局部消融、放射性125I粒子植入等方法來治療。借助于影像學技術對癌腫進行靶向定位和引導，采用消融針穿刺或者將放射性125I粒子置于腫瘤局部進行物理損毀以殺滅腫瘤，解除癌腫壓迫，達到與外科手術一樣的效果。2021年01月23日4333
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