什么是粘液性腫瘤？粘液性囊腺瘤，表面灰白色，體積較大或巨大，切面常為多房，囊腔大小不一。囊腫間隔由結(jié)締組織組成，囊液呈膠凍樣，含粘蛋白或糖蛋白，腫瘤表面光滑，很少有乳頭生長(zhǎng)，囊腔被覆單層高柱狀上皮，能產(chǎn)生粘液。惡變率為5~10%。粘液性腫瘤有何臨床表現(xiàn)？以消化道表現(xiàn)為主，常伴有腹脹、進(jìn)食困難、排便困難等癥狀。粘液性腫瘤的來(lái)源？目前多認(rèn)為粘液性腫瘤起源于卵巢表面上皮或體腔上皮包涵囊腫的化生。腹膜粘液瘤，卵巢粘液性囊腺瘤患者有2~5%并發(fā)腹膜粘液瘤，多繼發(fā)于囊腫破裂后，瘤細(xì)胞種植于腹膜，并形成腫瘤結(jié)節(jié)，產(chǎn)生大量粘液，一般不發(fā)生臟器實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)。許多粘液瘤患者得知腫塊較大的情況時(shí)，會(huì)誤認(rèn)為腫瘤已發(fā)展到晚期，事實(shí)上粘液性腫瘤的病情發(fā)展較慢，即便腫塊發(fā)展到很大，依舊可以通過(guò)手術(shù)治療改善身體狀況。以下將本科室近期治療的三名粘液性腫瘤患者作為典型病例：病例1王**，女性，66歲。患者一年余以前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹脹不適，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，予口服中藥等治療。癥狀未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)。后自覺(jué)腹脹不適逐漸加重，伴雙下肢酸脹不適。于2016年3月8日在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，B超提示：腹腔包塊。腹水細(xì)胞學(xué)提示：大量粘液內(nèi)散在少量腺上皮細(xì)胞伴部分細(xì)胞異型增生。建議患者轉(zhuǎn)院治療?；颊哂?016年3月15日在武漢市中心醫(yī)院就診，行腹腔穿刺，提示：假性粘液性瘤？建議患者轉(zhuǎn)院治療?，F(xiàn)患者為求進(jìn)一步治療，來(lái)我院就診，門診以“腹腔包塊”收入我科。腹部外形正常，未見(jiàn)異常胃腸型、胃腸蠕動(dòng)波未見(jiàn)表淺腹壁靜脈曲張，全腹腹肌軟，全腹未及明顯壓痛、反跳痛，右上腹可及一大小約為2×75px包塊，下腹部可及一大小約為3×125px包塊，以上包塊活動(dòng)可，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清晰。初步診斷：腹腔包塊。2016-3-24于我院行“剖腹探查術(shù)+腹腔腫瘤切除術(shù)”，探查腹腔發(fā)現(xiàn)腹壁下見(jiàn)增生纖維結(jié)締組織，其內(nèi)富含大量膠凍樣組織，與周圍組織界限不清，粘連緊密，與胃網(wǎng)膜分界不清并融合，廣泛增厚，并延伸至脾臟及肝臟后方，腸系膜及盆腔見(jiàn)多個(gè)局部播散灶。病理診斷為：粘液腺癌。病例2劉**，男性，59歲?；颊哂?月余前無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)左上腹包塊，質(zhì)硬、直徑約10余公分，無(wú)壓痛，活動(dòng)度差，伴腹脹，不伴腹痛、惡心嘔吐、納差、寒戰(zhàn)高熱，遂于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行全腹ＣＴ示回盲部腸壁增厚，考慮腫瘤，腹腔內(nèi)廣泛粘液樣低密度影，考慮腹腔假性粘液瘤，膽囊結(jié)石?，F(xiàn)為求進(jìn)一步治療來(lái)我院就診，門診以“腹腔包塊”收入。?？魄闆r：腹壁皮膚正常，腹部膨隆，未見(jiàn)胃腸型及蠕動(dòng)波，未見(jiàn)腹壁靜脈曲張，腸鳴音2次/分，腹壁觸診較硬，右上腹為重，局部質(zhì)如板狀，無(wú)壓痛反跳痛，肝脾肋下未及，雙下肢無(wú)水腫。輔助檢查:2016.3.22解放軍四七七醫(yī)院全腹CT示：回盲部腸壁增厚，考慮腫瘤，腹腔內(nèi)廣泛粘液樣低密度影，考慮腹腔假性粘液瘤，膽囊結(jié)石。2016-4-6于我院行“姑息行結(jié)腸癌切除，末端回腸造口”，發(fā)現(xiàn)腫瘤闌尾來(lái)源可能，腹腔廣泛轉(zhuǎn)移。病理診斷為闌尾低級(jí)別粘液腺癌。病例3陳**，男性，44歲?；颊甙肽昵盁o(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹脹，伴乏力，無(wú)腹痛、惡心、嘔吐癥狀，曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治，行上腹部CT平掃及增強(qiáng)示：1.肝硬化 2.腹腔大量積液，給予治療后（具體不祥），癥狀無(wú)明顯改善，今為求進(jìn)一步診治遂來(lái)我院，門診以“腹水原因待查”收入我科。起病以來(lái)，患者精神、睡眠、飲食可，體力無(wú)明顯變化，體重減輕3.5kg,大便正常，小便量少。?？魄闆r：皮膚鞏膜無(wú)黃染，全身皮膚黏膜未見(jiàn)出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心肺聽(tīng)診無(wú)明顯異常，腹膨隆，上腹部可觸及一質(zhì)硬包塊，無(wú)壓痛反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無(wú)凹陷性水腫。輔助檢查：上腹部CT平掃＋增強(qiáng)示：1肝硬化 2 腹腔大量積液3 肝臟多發(fā)小囊腫4 雙腎小囊腫5 膽囊炎6 食管裂孔疝7 后縱膈區(qū)包裹性積液。腫瘤標(biāo)志物：AFP、CA199正常，CEA 16.00ng/ml,CA125 110.20IU/ml。血紅蛋白 105g/L,肌酐 116umol/L,尿酸 631umol/L。2016-6-23于我院行“腹腔腫瘤姑息切除”，發(fā)現(xiàn)腹腔可見(jiàn)大量果凍樣粘液，大網(wǎng)膜等組織廣泛轉(zhuǎn)移，回盲部闌尾可見(jiàn)可疑腫瘤。病理報(bào)告示（腹腔）高級(jí)別腹膜假粘液瘤（高級(jí)別腹膜粘液癌）。以上三位患者成功手術(shù)后，由本院消化內(nèi)科教授為其制定個(gè)性化的治療方案，獲得了極佳的療效，三名患者術(shù)后能夠正常飲食，逐步恢復(fù)到正常生活，很大程度上改善了患者的生活質(zhì)量。鑒此希望粘液瘤患者及其家屬不要輕易放棄手術(shù)機(jī)會(huì)，接受醫(yī)師手術(shù)評(píng)估，積極接受治療！本文系肖勇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

近年來(lái)我國(guó)大腸癌的發(fā)病率逐年上升，成為最常見(jiàn)的消化道惡性腫瘤。大腸癌一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，首選手術(shù)治療，總體效果還不錯(cuò)。但是麻煩的是，手術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的概率很高，目前我國(guó)腸癌診療的現(xiàn)狀，是超過(guò)一半的病人術(shù)后會(huì)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。現(xiàn)有醫(yī)學(xué)技術(shù)診斷復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的手段主要是影像學(xué)檢查，也就是做CT或者核磁共振等，但是這些技術(shù)能夠診斷出腫瘤復(fù)發(fā)多數(shù)比較晚，一般說(shuō)來(lái)，1cm以上的病灶才可能顯示，即使價(jià)格昂貴的PET/CT，對(duì)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的準(zhǔn)確性也相當(dāng)有限，特別是這些影像技術(shù)對(duì)于“粟粒樣”腹膜結(jié)節(jié)的診斷幾乎無(wú)能為力。那么怎么辦呢？好在我們還有一些血中可以化驗(yàn)的所謂“腫瘤標(biāo)志物”，也就是老百姓熟知的那些常規(guī)體檢項(xiàng)目的腫瘤指標(biāo)，比如癌胚抗原（CEA）、糖類抗原199（CA199）、糖類抗原125（CA125）等等，這些跟腸癌這個(gè)病有些關(guān)系，有輔助診斷價(jià)值，但是經(jīng)常是僅供參考，不能像腸鏡一樣診斷腫瘤；但是在腸癌開(kāi)刀后的動(dòng)態(tài)隨訪中，確實(shí)很有意義，比如一個(gè)病人術(shù)前某個(gè)指標(biāo)高，腫瘤切除后降到正常，術(shù)后復(fù)查時(shí)突然又“反彈”了，這就需要引起足夠的警惕了，是不是腫瘤復(fù)發(fā)了。56歲的徐先生就是這樣一個(gè)病例，一年前做了腸癌的手術(shù)，最近復(fù)查抽血發(fā)現(xiàn)癌胚抗原CEA升高了，達(dá)到正常值的數(shù)倍以上，所以就非常緊張，在手術(shù)醫(yī)生的指導(dǎo)下，徐先生做了加強(qiáng)CT、磁共振，還自費(fèi)花了7500塊錢做了診斷腫瘤復(fù)發(fā)最敏感的PET/CT，都沒(méi)有提示發(fā)現(xiàn)什么“嫌疑犯”。三個(gè)月內(nèi)連續(xù)查了三次，CEA有上升趨勢(shì)，到了三位數(shù)。于是徐先生就經(jīng)過(guò)網(wǎng)絡(luò)檢索，找到了我咨詢，我復(fù)習(xí)了病史和手術(shù)病理等資料后，幫徐先生和家人分析，根據(jù)目前資料，需要懷疑腹膜復(fù)發(fā)，建議腹腔鏡探查，根據(jù)探查結(jié)果，采取相應(yīng)的治療方案。經(jīng)過(guò)家庭會(huì)議討論和慎重考慮，徐先生接受了我的建議，很快辦理住院，接受了腔鏡探查手術(shù)。果然，徐先生是腸癌復(fù)發(fā)了，復(fù)發(fā)部位在下腹腹膜和小腸系膜，都是綠豆、黃豆大小的結(jié)節(jié)。根據(jù)術(shù)前制定的預(yù)案，我為徐先生做了腹膜腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)和置管溫?zé)峁嘧⒅委煛Ｊ中g(shù)雖然時(shí)間很長(zhǎng)足有5個(gè)小時(shí)但是有驚無(wú)險(xiǎn)，術(shù)后恢復(fù)很快，術(shù)后第一天就完成了第一次溫?zé)峁嘧⒅委?。之后一周?nèi)共進(jìn)行了三次溫?zé)峁嘧⒒?，然后拔出了肚子上放置的四根管子，術(shù)后10天就拆線出院了。術(shù)后復(fù)查CEA降到正常，隨訪了半年至今，復(fù)查CEA沒(méi)有再出現(xiàn)升高跡象。一直以來(lái)，手術(shù)后腫瘤的高復(fù)發(fā)率是影響我國(guó)腸癌治療療效的瓶頸問(wèn)題，這其中有的是遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移，主要是轉(zhuǎn)到肝臟，有的是腹膜復(fù)發(fā)。近年來(lái)經(jīng)過(guò)多學(xué)科的探索，腸癌肝轉(zhuǎn)移已經(jīng)得到良好控制，包括再手術(shù)切除在內(nèi)的多種治療手段已經(jīng)取得良好進(jìn)展。最讓醫(yī)生頭痛的是腹膜復(fù)發(fā)，就像徐先生這樣的情況，臨床上經(jīng)常碰到，病人和家屬往往非常糾結(jié)。腹膜復(fù)發(fā)的特點(diǎn)是“看不見(jiàn)、摸不著”，影像也不能證實(shí)，不像肝轉(zhuǎn)移影像看得很清楚，肝臟轉(zhuǎn)移有幾個(gè)病灶，多大，怎么分布的，能不能切除，切了后殘余肝臟還夠不夠用。腹膜復(fù)發(fā)極其隱蔽，早期難以診斷，僅憑血里某個(gè)指標(biāo)升高又不能明確，讓病人手術(shù)探查，很多病人會(huì)下不了決心，開(kāi)進(jìn)去沒(méi)有豈不是白開(kāi)一刀？即使開(kāi)進(jìn)去證實(shí)轉(zhuǎn)移了也未必開(kāi)得干凈??！針對(duì)門診上經(jīng)常有病人遇到的這個(gè)問(wèn)題，我認(rèn)為這個(gè)問(wèn)題目前確實(shí)是臨床難題，所有腸癌的治療指南和專家共識(shí)中都沒(méi)有定論，不同專業(yè)的醫(yī)生可能有不同的傾向。六院腸癌多學(xué)科團(tuán)隊(duì)這些年接診了大量這類病例，經(jīng)過(guò)多年的隨訪，有了豐富的經(jīng)驗(yàn)。這種情況需要區(qū)別對(duì)待，個(gè)體化分析，不能一概而論。分析兼顧第一次手術(shù)的病理類型、侵犯深度、分期、手術(shù)方式，手術(shù)后出現(xiàn)這些情況的時(shí)間跨度，血清腫瘤標(biāo)志物升高的程度、動(dòng)態(tài)變化趨勢(shì)，結(jié)合各種影像學(xué)檢查結(jié)果，病人主訴癥狀和全身情況等多種因素。對(duì)于這樣綜合評(píng)估分析，高度懷疑腹膜復(fù)發(fā)的病人，如果病人全身?xiàng)l件允許，病人和家屬也有積極的意愿，會(huì)建議接受前面提到的腹腔鏡微創(chuàng)探查手術(shù)。根據(jù)探查的結(jié)果，采取相應(yīng)的治療策略。如果探查陰性（沒(méi)有復(fù)發(fā)），就以接受的微創(chuàng)手術(shù)代價(jià)，排除了顧慮和可能涉及的過(guò)度化療。如果陽(yáng)性（就是發(fā)現(xiàn)確有復(fù)發(fā)），根據(jù)復(fù)發(fā)的部位、范圍、累計(jì)臟器情況，做相應(yīng)的手術(shù)，常用的手術(shù)包括聯(lián)合臟器切除、腹膜腫瘤細(xì)胞減滅、術(shù)中放療、溫?zé)峁嘧⒒煹?，徹底消滅腫瘤結(jié)節(jié)，即使不能徹底消滅，也可以起到減瘤的效果（消滅“敵人主力部隊(duì)”），術(shù)后再根據(jù)這次病理的結(jié)果選擇相應(yīng)的化療和靶向治療方案，給后續(xù)治療指明了方向，因?yàn)閺?fù)發(fā)腫瘤與原發(fā)腫瘤的特點(diǎn)（也稱生物學(xué)行為）有可能有變化，經(jīng)驗(yàn)性地按照第一次手術(shù)的病理結(jié)果選擇方案，比較盲目。我們把多種技術(shù)在手術(shù)中、手術(shù)后雜交使用，協(xié)同對(duì)付復(fù)發(fā)腫瘤的方法稱為“雞尾酒療法”。這一療法，使得很多復(fù)發(fā)腸癌病人延長(zhǎng)了生命，甚至獲得了根治。其實(shí)，這種樂(lè)觀的療效在腹腔臟器中也僅在腸道腫瘤中才可以期望的，其他器官的腫瘤比如胃、肝膽胰腺等，一般說(shuō)來(lái)效果就差得遠(yuǎn)了，這是疾病特點(diǎn)決定的。所以對(duì)待腸癌的腹膜復(fù)發(fā)應(yīng)該采用更加積極的治療策略和態(tài)度，不宜消極對(duì)待。有些病人因?yàn)轭檻]較重，糾結(jié)萬(wàn)分，選擇隨訪觀察，一旦出現(xiàn)腹水或者體重減輕等表現(xiàn)、或者影像上看得出病灶了，往往為時(shí)已晚。我院胃腸外科、腫瘤內(nèi)科、腫瘤放療科、放射科聯(lián)合開(kāi)設(shè)的“復(fù)雜腸癌多學(xué)科診治整合門診”，特別致力于臨床治療困難的復(fù)雜腸癌的診治（含局部晚期、一次或多次復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移、需超低位保肛、合并特殊其他系統(tǒng)嚴(yán)重疾病、高齡高風(fēng)險(xiǎn)等），改變晚期腸癌消極姑息治療的現(xiàn)狀，倡導(dǎo)精準(zhǔn)醫(yī)療下更加積極的干預(yù)，并取得了樂(lè)觀的療效。這一團(tuán)隊(duì)的成功，基于各項(xiàng)優(yōu)勢(shì)的技術(shù)支撐：精準(zhǔn)的影像學(xué)評(píng)估，高成功率的放化療和靶向轉(zhuǎn)化治療，多手術(shù)科室聯(lián)合臟器切除，多項(xiàng)微創(chuàng)技術(shù)的雜交應(yīng)用，全國(guó)最早的血管外科重建技術(shù)、整形外科嫻熟的腹壁和盆底修復(fù)重建技術(shù)，全國(guó)著名的骨腫瘤組對(duì)直腸癌侵犯骨盆壁的手術(shù)切除和重建技術(shù)，國(guó)內(nèi)最早開(kāi)展的腸癌術(shù)中放療和溫?zé)峁嘧⒒熂夹g(shù)，近年來(lái)在上海率先開(kāi)展的腹膜腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)等。整合門診的開(kāi)設(shè)，最大程度地縮短了復(fù)雜腸癌患者的診治周期，一次就診即能得到多科專家的聯(lián)合診治，免去多日多次的奔波勞苦。經(jīng)過(guò)多學(xué)科量身定做臨床路徑和治療方案，顯著延長(zhǎng)了上述各類復(fù)雜腸癌患者的生存，改善了生活質(zhì)量。不放棄每一例晚期腸癌患者，是這一團(tuán)隊(duì)的使命和追求。王志剛作者系上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院普外科主任醫(yī)師、博導(dǎo)聯(lián)系：上海市宜山路600號(hào) 郵編：200233掃一掃關(guān)注“腸路漫漫”微信公眾號(hào)，獲取更多科普知識(shí)

腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma peritonei PMP)的病理一直存在有爭(zhēng)議（以前病理分類可閱：http://bdhtyy721.blog.sohu.com/144705173.html。我仔細(xì)研讀了《消化系統(tǒng)腫瘤WHO分類》第四版(2010年版)中的第7章闌尾腫瘤P313-324，結(jié)合這幾年的腹膜假黏液瘤病人的手術(shù)病理，理順了一些名詞概念，糾正了一些錯(cuò)誤的理解。 以下為我對(duì)腹膜假黏液瘤病理來(lái)源與歸屬關(guān)系及惡性程度的理解，算是我的一次讀書體會(huì)吧（圖中綠色字體疾病表示良性疾病，黃色字體疾病表示低度惡性腫瘤，紅色字體疾病表示為高度惡性腫瘤，所以腹膜假黏液瘤是屬于惡性腫瘤范疇，其中部分屬于低度惡性）。首先，為了便于理解，我將我研讀闌尾腫瘤的病理一章后的體會(huì)繪制成一張較為直觀的病理歸屬和惡性程度示意圖。之后再對(duì)照示意圖做了大量的文字說(shuō)明。 以下的文字說(shuō)明均是來(lái)源《消化系統(tǒng)腫瘤WHO分類》第四版(2010年版)一書中的原文（尤其要關(guān)注文章中的紅色字體和加粗字體），目的是讓臨床醫(yī)生和病人家屬理解最新PMP的病理來(lái)源。其實(shí)闌尾黏液瘤的病理本來(lái)就沒(méi)有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，但此書可作為當(dāng)前的標(biāo)準(zhǔn). 闌尾腺瘤是闌尾腺癌的癌前病變：闌尾腺瘤定義為無(wú)浸潤(rùn)證據(jù)。診斷闌尾腺瘤，意味著用可全部切除的方法治愈。如果存任何疑問(wèn)，則就應(yīng)為其它診斷，如闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤(Low-grade appendiceal mucinous neoplasm LAMN) ，闌尾之外出現(xiàn)的任何黏液，即使無(wú)細(xì)胞成分也不應(yīng)診斷為闌尾腺瘤。我們不再推薦使用“闌尾囊腺瘤”這一名詞，因?yàn)槌霈F(xiàn)囊性改變并不表現(xiàn)其為獨(dú)立疾病類型。 闌尾腺癌的定義：闌尾的惡性上皮性腫瘤，浸潤(rùn)超過(guò)黏膜肌層。闌尾腺癌可以分為非黏液性癌(它與結(jié)腸同名癌生物學(xué)行為類似)和黏液性腺癌(當(dāng)闌尾腺癌的細(xì)胞外黏液超過(guò)50%時(shí)，稱為黏液腺癌)。原發(fā)性闌尾腺癌患者，其闌尾可能增粗、變形或完全破壞。由于闌尾腔內(nèi)黏液聚集導(dǎo)致囊性擴(kuò)張，此時(shí)可稱之為黏液囊腫，但這只是描述性診斷，而非病理診斷。 闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤(LAMN)生長(zhǎng)緩慢，表現(xiàn)為低級(jí)別腹膜假黏液瘤的臨床特征，腹腔或者淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移很少見(jiàn)。高級(jí)別黏液腺癌也可出現(xiàn)假黏液瘤的特征，但更易侵襲周圍器官，出現(xiàn)血道或者淋巴道轉(zhuǎn)移。非常罕見(jiàn)的是腹膜后假黏液瘤。 黏液腺癌的定義：當(dāng)闌尾腺癌的細(xì)胞外黏液超過(guò)50%時(shí)，稱為黏液腺癌?！瓣@尾黏液性腫瘤”的命名存在矛盾，因?yàn)樾螒B(tài)上類似腺瘤的低級(jí)別腫瘤可以在闌尾以外以惡性方式產(chǎn)生腹膜假黏液瘤，甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。這些高分化病變最好診斷為L(zhǎng)AMN，避免使用“腺瘤”防止可能出現(xiàn)遠(yuǎn)處擴(kuò)散而造成不正確命名。惡性潛能未定的黏液腫瘤包括在LAMN中。LAMN可能具有絨毛、鋸齒狀或波浪狀形態(tài)；與腺瘤不同的是，它們位于纖維組織之上而非固有層。多數(shù)類癌以外的闌尾腫瘤為L(zhǎng)AMN或者黏液腺癌。一般以包繞方式累及闌尾，下方的淋巴組織萎縮。闌尾顯示廣泛擴(kuò)散的脫落上皮，特別是高分化病變更加明顯，因此，要示充分取材以發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞。闌尾黏液囊腺癌用以描述具有囊結(jié)構(gòu)的高分化黏液性腫瘤，但應(yīng)避免使用，因?yàn)樗⑽葱纬瑟?dú)立的疾病類型。 闌尾腺癌與急性闌尾炎無(wú)法辨別，其中大部分病例表現(xiàn)為腹腔或盆腔腫塊。擴(kuò)散至腹腔腔可產(chǎn)生大量黏液而形成腹膜假黏液瘤，出現(xiàn)腹部膨隆或疝囊。CT能可靠地顯示闌尾腺瘤與腺癌，特征性地表現(xiàn)為囊性擴(kuò)張或軟組織腫塊。CT上闌尾直徑大于15mm就要懷疑腫瘤。CT上腹膜假黏液瘤的典型表現(xiàn)為低強(qiáng)化的黏液性腹水，但很多病例也顯示為高強(qiáng)化。肝臟或者其它臟器的扇貝樣輪廓是其特征。 腹膜假黏液瘤(腹膜黏液癌) (Pseudomyxoma peritonei PMP，Mucinous carcinoma peritoneum) 腹膜假黏液瘤這一名詞是指腹腔內(nèi)的腫瘤性黏液分泌細(xì)胞緩慢持續(xù)不斷產(chǎn)生黏液我，黏液聚集而導(dǎo)致凝膠性腹水。LAMN的細(xì)胞形態(tài)溫和、漂浮在黏液中。大多數(shù)病例闌尾是原發(fā)部位，來(lái)自其它器官的黏液性腺癌，例如結(jié)直腸、膽囊、胃、胰腺、輸卵管、臍尿管、肺、乳腺?，F(xiàn)在的證據(jù)顯示，卵巢作為原發(fā)部位非常罕見(jiàn)，僅有的情況是起源于成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性腸型腺癌。 腹膜假黏液瘤可分為高級(jí)別與低級(jí)別。也可使用低級(jí)別與高級(jí)別腹膜黏液癌。一般地，低級(jí)別腹膜假黏液瘤對(duì)應(yīng)于LAMN，高級(jí)別病變對(duì)應(yīng)于黏液腺癌，但是也會(huì)有反例發(fā)生。腹膜假黏液瘤，尤其低級(jí)別腫瘤，獨(dú)特特征是其在腹部的分布：一般不在腸表面的腹膜，更多在大網(wǎng)膜、右半膈下、右半肝后腔隙、Treitz韌帶、腹部左側(cè)、盆腔。當(dāng)患者同時(shí)有卵巢黏液性腫瘤及闌尾黏液腺癌，通過(guò)分子分析認(rèn)為，一般闌尾為原發(fā)，卵巢腫瘤為繼發(fā)性。“播散性腹膜腺粘液蛋白病” (disseminated peritoneal adenomucinosis, DPAM) 這一名詞應(yīng)用于起源于LAMN的低級(jí)別腹膜假黏液瘤。應(yīng)避免使用DPAM，因?yàn)榈图?jí)別與高級(jí)別病變是連續(xù)的譜系。“破裂性腺瘤”的概念不能充分反映腹腔臟器破裂致死的臨床過(guò)程。同樣的，“交界性”一詞也最好避免應(yīng)用于闌尾LAMN，因?yàn)槁殉差愃频慕唤缧阅[瘤預(yù)后更好。 闌尾腺癌表達(dá)CK20與CDX2，很多表達(dá)CK7，還表達(dá)MUC-2，同樣也可表達(dá)P53與CD44s，盡管凋亡指數(shù)較低。 當(dāng)印戒細(xì)胞超過(guò)腫瘤的50%時(shí)，應(yīng)該診斷為印戒細(xì)胞癌，屬于高級(jí)別病變。 腹膜假黏液瘤低級(jí)別或高級(jí)別是明顯不同的預(yù)后因素。黏液擴(kuò)散是否超過(guò)右下1/4象限是獨(dú)立預(yù)后因素。如果黏液為無(wú)細(xì)胞性，預(yù)后可改善。 我衷心希望此文章對(duì)廣大黏液瘤有用。

患者：描述：只做過(guò)半個(gè)療程化療，近年來(lái)一直中藥保守治療 時(shí)間：2009-05-10 至 2013-07-15 科室：承鋼職工醫(yī)院,普通外科患者77歲，女，近一個(gè)月連續(xù)發(fā)作三次腸梗阻，常規(guī)治療緩解，現(xiàn)狀況尚可，能進(jìn)軟食，生活能自理。能否再進(jìn)行手術(shù)治療？有沒(méi)有微創(chuàng)手術(shù)治療的？如何治療更好？北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院胃腸腫瘤微創(chuàng)外科崔明：你好！腹膜假性粘液瘤目前認(rèn)為大多來(lái)源于闌尾，單純依靠手術(shù)很難達(dá)到根治，術(shù)后常常出現(xiàn)復(fù)發(fā)。但是該病對(duì)于機(jī)體影響不大，常?；颊咭话闱闆r良好，最常見(jiàn)的癥狀是腹脹和腸梗阻，手術(shù)減瘤可以緩解癥狀。國(guó)際上有的中心做全腹膜切除，但是這種術(shù)式操作很復(fù)雜，手術(shù)難度大，創(chuàng)傷大、并發(fā)癥高、國(guó)內(nèi)做的很少。其他治療手段有：腹腔灌注化療、全身化療、熱灌注化療、放療、免疫治療、激光治療等，但是治療的效果都不佳。患者：考慮到年齡因素，能否通過(guò)腹腔鏡減壓保守治療，減少病人的痛苦？北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院胃腸腫瘤微創(chuàng)外科崔明：你好！既往曾經(jīng)做過(guò)手術(shù)，腹腔內(nèi)會(huì)出現(xiàn)粘連，不適宜進(jìn)行腹腔鏡手術(shù)，出現(xiàn)腸道副損傷的可能性比較大

腹膜假粘液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是以粘液外分泌性細(xì)胞在腹膜、網(wǎng)膜及腹腔臟器漿面上種植而導(dǎo)致腹腔內(nèi)大量膠胨樣粘液腹水或者形成大小不等的粘液膠胨狀腫物（jelly belly）為特征的疾病。多數(shù)患者早期缺乏特異性臨床表現(xiàn)，中晚期多表現(xiàn)為大量腹水及全身消耗等癥狀，如：腹脹、腹痛、腹圍大、腹部包塊、惡心、嘔吐、貧血、體重下降、疲乏無(wú)力等。 1884年Werth首次報(bào)道來(lái)源于卵巢囊腺瘤的PMP，1901年Frankel 報(bào)道來(lái)源于闌尾囊腫的PMP，隨后的報(bào)道例數(shù)越來(lái)越多，組織來(lái)源越來(lái)越廣泛。其中闌尾是主要來(lái)源，其次是卵巢，少部分可來(lái)源于胰、腸、胃等。PMP 患者常有血清CEA、CA1929、CA2125、CK7、CK20升高。 為便于理解，我將PMP以種植范圍和是否出現(xiàn)腸梗阻將此病分為四期：I期：以闌尾炎或者卵巢囊腫手術(shù)，術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)闌尾囊腫，其周圍無(wú)或者有少量粘液腹水及小的粘液種植病灶，大網(wǎng)膜正常。II期：臨床有明顯腹圍增大，CT發(fā)現(xiàn)大量腹水伴有大網(wǎng)膜增厚，腹水穿刺抽出帶粘液腹水或者果凍。III期：腹部有明顯腫塊，CT發(fā)現(xiàn)腹水伴有大網(wǎng)膜增厚成餅狀，CT提示腹盆腔中有囊性腫塊。IV期：具備有III期特點(diǎn)同時(shí)還伴有腸梗阻。I期、II期屬早期病人，III期、IV期為中晚期病人。 PMP早期因缺乏典型的臨床癥狀及體征，幾乎無(wú)法做到早期診斷而出現(xiàn)誤診、誤治、誤判。中晚期病人中大多數(shù)有過(guò)闌尾或者卵巢的手術(shù)史。但均因醫(yī)生沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)未能給病人以積極的建議，直接導(dǎo)致病人走向難治的中晚期。 我科從2008年初接收PMP病人手術(shù)，到目前（2012年8月）共有PMP手術(shù)206例次。我們所做PMP手術(shù)病人臨床分期I期占1.94%(4/206)；II期10.68%(22/206)；III期、IV期87.38%(180/206)。 I期、II期病人手術(shù)后療效尚可，但因缺乏更多的病例數(shù)和更長(zhǎng)的隨訪時(shí)間，無(wú)法做對(duì)照分析。但直觀感覺(jué)I期II期病人手術(shù)療效明顯優(yōu)于III期、IV期病人。III期、IV期病人手術(shù)療效很不理想，IV期主要以解除梗阻為主要手術(shù)目的，出現(xiàn)腸瘺并發(fā)癥也多，大多數(shù)在術(shù)后一年內(nèi)再次梗阻。III期病人多行右半結(jié)腸切除，大網(wǎng)膜餅切除，多數(shù)行術(shù)中及術(shù)后早期連續(xù)腹腔熱灌注化療。多數(shù)病人在術(shù)后2－3年出現(xiàn)腸梗阻而轉(zhuǎn)成IV期，III期、IV期病人中大多數(shù)都因闌尾、疝氣或者卵巢囊腫的手術(shù)史而診斷為PMP，之后病史有1－8年不等。所以，III期、IV期病人手術(shù)療效很不理想，當(dāng)前對(duì)PMP沒(méi)有特效療法為手術(shù)做補(bǔ)充，唯一方法就是早期手術(shù)，方能為PMP的療效做出貢獻(xiàn)。 在手術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)闌尾或者卵巢的粘液囊腫時(shí)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院在獲取病理后應(yīng)該盡早結(jié)束手術(shù)，等病理回報(bào)后，也就是術(shù)后二周應(yīng)該當(dāng)再次手術(shù)，行右半結(jié)腸＋全大網(wǎng)膜切除，最好配有術(shù)中腹腔熱灌注化療＋術(shù)后早期連續(xù)腹腔熱灌注化療。這樣，能夠一次性治療到位，大大減輕病人的痛苦及經(jīng)濟(jì)費(fèi)用。沒(méi)有條件的醫(yī)院應(yīng)該將病人轉(zhuǎn)至有條件、有治療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院。切匆認(rèn)為低度惡性腫瘤，手術(shù)無(wú)法做到根治，而讓病人回家。失去了有利的治療時(shí)機(jī)，實(shí)為可惜。 唐代藥圣孫思邈在《千金要方》中將疾病分為“未病”、“欲病”、“已病”，他認(rèn)為：“上醫(yī)醫(yī)未病之病，中醫(yī)醫(yī)欲病之病，下醫(yī)醫(yī)已病之病”。我當(dāng)了一輩子外科醫(yī)生，卻一直在做古人所說(shuō)的“下醫(yī)”之活。悲哉？如果通過(guò)我們的努力，盡可能減少中晚期病例，以期達(dá)到總體療效的提高，也算我在通向治療“未病”道路上前進(jìn)了那么小小的一步。 仁者醫(yī)術(shù) 寫于2012－8月15日

一78歲老者，近來(lái)深受腹脹的困擾，他原本因升結(jié)腸絨毛狀腺瘤曾與2006年在我院手術(shù)。近來(lái)因腹脹在我院檢查顯示，腹腔廣泛液性占位，疑診轉(zhuǎn)移瘤，后經(jīng)穿刺活檢證實(shí)為假性粘液瘤。昨日手術(shù)。術(shù)中廣泛淡黃色和血性黏液膠凍樣，盡量取盡腫瘤，約5kg重。置兩條雙腔引流管以備術(shù)后腹腔化療。腹膜假黏液瘤（PMP）是一種少見(jiàn)的腹膜腫瘤，發(fā)病率約為每年百萬(wàn)分之一。世界范圍內(nèi)散發(fā)。發(fā)病年齡為17-79歲，平均53歲。1884年Werth首先命名了該病。PMP的核心特點(diǎn)為腹腔內(nèi)充滿大量黏液樣液體以及腹膜和網(wǎng)膜等處多發(fā)黏凍樣腫物，被形象地稱為“果凍腹”。由腹腔內(nèi)臟器來(lái)源的黏液腺瘤引起，目前普遍認(rèn)為闌尾是PMP最主要的來(lái)源，可能的發(fā)病機(jī)制為：病變處的增生導(dǎo)致闌尾管腔狹窄和閉塞，闌尾腔內(nèi)壓力增高，逐漸擴(kuò)張，最終破裂，潴留其中的黏液和病變脫落細(xì)胞流入腹腔內(nèi)，細(xì)胞繼續(xù)無(wú)限增殖，產(chǎn)生大量的黏液。在女性患者中圍繞著卵巢是否是PMP的另一主要來(lái)源仍存在爭(zhēng)論，近期的免疫組化和等位基因的分析似乎更支持闌尾起源假說(shuō)。另外不斷有少見(jiàn)部位起源的報(bào)道，如結(jié)直腸、胃、膽系、胰腺等，部分PMP來(lái)源不明。PMP包含的疾病譜良惡性差異很大，因此PMP這個(gè)診斷術(shù)語(yǔ)對(duì)患者的診斷、治療和預(yù)后均無(wú)指導(dǎo)意義。Ronnett等將PMP分為3類：（1）彌漫性腹膜腺黏液?。―PAM），特征為大量細(xì)胞外黏液，僅含有少量增生的黏液上皮細(xì)胞，細(xì)胞無(wú)明顯異形性，有或無(wú)相關(guān)的原發(fā)黏液腺瘤病灶，本型多見(jiàn)，占59.7%。（2）腹膜黏液腺癌?。≒MCA），特征為更加豐富的黏液上皮細(xì)胞，細(xì)胞具有癌的結(jié)構(gòu)特征和細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)，有或無(wú)相關(guān)的原發(fā)黏液腺癌病灶，占27.5%。（3）中間型。這種分類方法對(duì)于預(yù)后有意義，DPAM組年齡調(diào)整后的5年生存率為84%，PMCA組僅為6.7%。PMP的細(xì)胞成份較少，細(xì)胞分化相對(duì)良好，很少發(fā)生淋巴和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，多數(shù)患者的一般狀態(tài)良好，因此PMP多被認(rèn)為是交界惡性。多數(shù)PMP患者起病隱匿，進(jìn)展緩慢，癥狀缺乏特異性，因此經(jīng)常是在擬診為闌尾炎或卵巢腫瘤進(jìn)行剖腹探查時(shí)才意外發(fā)現(xiàn)。誤診率和延誤治療率很高。常見(jiàn)的癥狀和體征包括：腹痛（常類似于急性闌尾炎）、腹塊（在女性多被懷疑為卵巢腫瘤）、腹脹、腹圍進(jìn)行性擴(kuò)大、惡心、嘔吐、乏力、食欲不振、新出現(xiàn)的疝氣（以腹股溝疝多見(jiàn)）、體重下降等，并發(fā)癥少見(jiàn)。影像學(xué)檢查對(duì)該病有重要意義。應(yīng)用較多的是超聲和CT，可見(jiàn)的征象包括黏液樣液體為脂肪密度、肝脾表面的扇形壓跡、大量腹水征、小腸被分割集中于腹部中央（但內(nèi)徑多正常，無(wú)明顯壓迫改變）、尤其是網(wǎng)膜餅樣增厚和弧形鈣化更具有提示意義。在PMP患者中CEA、CA19-9、CA125等可有升高，尤其是CEA對(duì)PMP具有重要的意義，明顯升高往往提示病變趨于晚期、惡性程度較高、不易根除、容易復(fù)發(fā)、預(yù)后差等。治療后隨訪腫瘤標(biāo)志物，有預(yù)測(cè)復(fù)發(fā)的意義。典型的PMP腹水為大量黏液樣液體，流動(dòng)性較差，腹腔穿刺常不易抽出。部分PMP患者亦可以表現(xiàn)為無(wú)明顯黏液的滲出液，甚至是血性液體。組織學(xué)檢查是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。手術(shù)治療是PMP的首選治療方式，減瘤手術(shù)是最常用的術(shù)式。該術(shù)式簡(jiǎn)單易行，并發(fā)癥的發(fā)生率相對(duì)少，適合于所有PMP患者。但容易復(fù)發(fā)。根治手術(shù)是切除所有的病灶，減少?gòu)?fù)發(fā)，能夠取得更好的治療效果。但該手術(shù)方式費(fèi)時(shí)、復(fù)雜、危險(xiǎn)性大、并發(fā)癥多。近期還有報(bào)道使用腹腔鏡和超聲引導(dǎo)下吸引等新的手術(shù)進(jìn)展。其他治療方法包括：放療、免疫治療（腹腔內(nèi)注射一種鏈球菌制劑OK-432）、黏液溶解劑、光動(dòng)力治療（激光照射）等，均為少數(shù)病例報(bào)道，臨床療效難以評(píng)價(jià)。該病容易復(fù)發(fā)，約50%的病例于2.5年內(nèi)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的患者多為PMCA型。Harshen等2003年匯總了相關(guān)病例后報(bào)道PMP患者總的5年生存率為10%-75%，平均為50%。Mayo中心報(bào)道的5年和10年生存率分別為53%和32%，中位存活期為5.9年。本文系馬晉平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

北京大學(xué)航天中心醫(yī)院普外科許洪斌：腹膜假性粘液瘤是一種少見(jiàn)的以具備分泌粘液的細(xì)胞在腹膜種植并產(chǎn)生大量膠凍樣粘液為特征的疾病，多繼發(fā)闌尾粘液囊腫、卵巢粘液性囊腺瘤或囊腺癌,為一種低度惡性病變。其特點(diǎn)是不經(jīng)淋巴管或血管擴(kuò)散，只種植于腹膜或腸系膜表面且不向臟器浸潤(rùn)，同時(shí)產(chǎn)生大量粘液性腹水。換句話解釋：闌尾粘液腺癌和腹膜假性粘液瘤都有向腹腔種植和分泌粘液的特點(diǎn)，但它們的種植灶不經(jīng)淋巴和血液轉(zhuǎn)移，不向臟器浸潤(rùn)，它只和腹腔臟器搶占腹腔有限的空間，最后擠壓腹腔正常臟器而致腹脹、腸梗阻、進(jìn)食困難等等。故我們稱它為低度惡性。大多學(xué)者對(duì)闌尾粘液腺癌和腹膜假性粘液瘤贊成徹底的去瘤或減瘤手術(shù)后輔助性腹腔化療。腹腔內(nèi)溫?zé)峄熢谳o助性治療中受推崇。本病的預(yù)后尚好，雖然大約50%～70%的病人最后復(fù)發(fā)，但總的5年生存率大約也是50%～70%。10年生存率為65%，即使有腹膜假黏液瘤的患者5年生存率亦可達(dá)50%。腹膜假黏液瘤（癌）做靜脈化療是沒(méi)有任何效果的。此病手術(shù)療效并沒(méi)有很神奇的作用，因這，手術(shù)是不可能徹底清除腫瘤僅減少瘤體總體負(fù)荷。因此，反復(fù)多次手術(shù)也是必然的。只是，我們最好別出現(xiàn)因人為因素而導(dǎo)致的多次手術(shù)。 病人只要身體情況還可以，應(yīng)該可再次手術(shù)，盡可能清除粘液腹水和較大的粘液腫瘤然后再進(jìn)行腹腔熱灌住化。具體可參閱：http://bdhtyy721.blog.sohu.com/89951199.htmlhttp://bdhtyy721.blog.sohu.com/83127131.html

患者：2006年時(shí)檢查出來(lái)的，經(jīng)常感到腹脹 2007年檢查出是罕見(jiàn)的腹腔黏液瘤，動(dòng)了一次手術(shù)，但是瘤剛剛切除沒(méi)多久又開(kāi)始長(zhǎng)了 今年6月份又動(dòng)了一次手術(shù)，醫(yī)生說(shuō)腹腔內(nèi)的瘤已無(wú)法割除，要尋找其他辦法北京協(xié)和醫(yī)院基本外科李秉璐：男性病人的腹腔粘液瘤多來(lái)源于闌尾，通常是由于不認(rèn)識(shí)這個(gè)病，或術(shù)中沒(méi)有想到這個(gè)病，手術(shù)時(shí)腫瘤破潰，造成腹腔種植。這種腫瘤的惡性度并不是最高的，但非常容易復(fù)發(fā)。