-
2016年09月13日
9308
12
8
-
許雅芳副主任護師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 最近病房里連續(xù)收治了兩例肝豆狀核變性的病人，而他們對于什么是低銅飲食知之甚少，所以今天和大家聊聊什么是低銅飲食。低銅飲食 肝豆狀核變性又稱Wilson’s病，是一種銅代謝障礙的遺傳性疾病，這種疾病的病因主要是由于過量的銅蓄積在患者體內(nèi)。銅是一種人體所需要的微量元素，但如果身體里的銅太多，它們就會蓄積在眼睛、大腦、腎臟和肝臟并引起相應的癥狀及表現(xiàn)，比如過量的銅蓄積在腦內(nèi)會出現(xiàn)錐體外系損害的表現(xiàn)；蓄積在肝臟會引起肝硬化；蓄積在角膜會出現(xiàn)角膜K-F環(huán)；蓄積在腎臟會引起腎功能的改變等。但所幸的是，肝豆狀核變性是可以治療的。Wilson's病的病因主要是因為體內(nèi)銅太多，D-青霉胺和鹽酸曲恩汀等藥物常被用于幫助病人將過量的銅從尿中排泄出體外。雖然藥物可以幫助銅的排泄，但是限制進食含銅量高的食物還是需要的，通過飲食攝入的銅應該少于每天1mg。在食物中銅的含量會受到一些因素的影響。比如同樣的植物在不同地區(qū)的土壤里種植，銅的含量就與該地區(qū)土壤中銅的含量密切相關；不同的加工方法也會對食物中銅的含量產(chǎn)生影響。一般來說，低銅飲食是指限制含銅量高的食物，如動物的內(nèi)臟、貝殼類食物、干豆類、豌豆、蕎麥、葡萄干、椰子、西紅柿、櫻桃和巧克力等。在飲水時也要注意關注水中銅的含量。如果每升水中銅含量大于100微克，那么最好選擇去礦物質(zhì)水或蒸餾水，去礦物質(zhì)水每升的含銅量只有1微克。避免飲酒，因為飲酒對肝臟是有害的， 而肝臟可能已經(jīng)被Wilson’s病損傷了。養(yǎng)成閱讀食物標簽的習慣，關注食物中銅的含量。在控制銅攝入的同時也要保證食物的多樣性，每頓主食最好包含有肉、魚，蔬菜及米飯。在烹飪食物時，應避免使用銅制的炊具或餐具。低銅飲食并不會造成身體營養(yǎng)素的缺乏，但如果病人一直服用D-青霉胺會導致維生素B6的缺乏，所以醫(yī)生會開具處方幫助病人每天補充25mg的維生素B6。以上就是我們?yōu)槟榻B的低銅飲食，如果有任何疑問請不要猶豫，給我們的平臺留言，我們會很快的給您幫助和指導。本文系許雅芳醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年06月08日5213
9
1
-
2015年09月27日3009
0
0
-
陳立主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 消化內(nèi)科 前不久，我的一位肝豆狀核變性的患者，由于長期慢性肝功能衰竭，并發(fā)感染，最終不治。這名患者年僅29歲，從發(fā)病到死亡的時間僅僅不到10個月，大好年華，卻匆匆離去，留下不足2歲的幼子，令人唏噓不已。仔細詢問患者發(fā)病前的情況，誘因竟然是花生！原來該患者在發(fā)病前一個月，家里花生大豐收，每天都在家里吃花生，每次大概都要吃大半斤。回想起2年前收治的另外一名肝豆狀核變性患者，年僅6歲，發(fā)病時已經(jīng)是嚴重的肝功能衰竭，伴有溶血和感染。仔細詢問病史，她特別喜歡吃蝦，發(fā)病前一個人父親天天都給她買蝦吃，卻沒想到因為過度吃蝦卻最終斷送了性命。為什么肝豆狀核變性的患者不能大量的吃花生和蝦這類的食物呢？這首先還得從肝豆狀核變性這個疾病本身說起。肝豆狀核變性是一種少見的遺傳性肝病，是肝細胞上負責轉運銅離子的蛋白基因缺陷造成的。由于銅不能及時的排泄，大量的銅離子堆積在肝細胞內(nèi)，造成肝細胞變性壞死、進一步引起肝纖維化，最終導致肝硬化、肝衰竭。銅離子除了在肝臟沉積，還可以在腦組織、腎臟、骨骼、心臟沉積，短時間內(nèi)銅離子大量釋放，還可以造成紅細胞破壞，即溶血。當大量攝入含銅食物時，可誘發(fā)肝衰竭的發(fā)生。所以對于肝豆狀核變性的患者，必須限制食物中銅的攝入，增加銅的排泄，才可能控制病情的發(fā)展。那對于肝豆狀核變性的患者，有哪些食物是不能吃的呢？1.堅果類：包括花生、核桃、碧根果、開心果、瓜子等等2.貝殼海鮮類：包括蝦、螃蟹、花蛤、海蚌、扇貝等等3.動物內(nèi)臟：包括豬肝、豬腰子、腸子等等4.菌菇類5.豆類、薯類：黃豆、地瓜、馬鈴薯等等6.某些青菜：如菠菜、南瓜7.巧克力那些食物是可以安全食用的呢？–精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨子、魚類、禽類、豬牛肉、牛奶最后還要強調(diào)的是，肝豆狀核變性是可以通過肝移植治愈的。如果已經(jīng)發(fā)生了肝衰竭，唯一的辦法就是盡早行肝移植手術，內(nèi)科治療是無效的。2014年12月07日9130
13
2
-
許雅芳副主任護師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 肝豆狀核變性的患者在飲食上要避免高銅飲食，為此我們特別制作了一份菜單。1、避免進食含銅量高的食物：如各種動物內(nèi)臟（肝臟和血等）；貝殼類（蛤蜊、蟶子、淡菜、河蚌）；軟體動物（烏賊、魷魚、牡蠣）；螺類；蝦蟹類；堅果類（花生、胡桃）；多種豆類（豌豆、蠶豆、大豆、黃豆、黑豆、扁豆、青豆、紅豆、綠豆）；蕈類（香菇及其他菇類）；蔬菜類（菠菜、茄子、蔥）；南瓜，芋頭，山藥，臘肉，巧克力，可可，咖啡，蜜糖；中藥的龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎等。2、盡量少食下列含銅量較高的食物：小米、蕎麥面、小麥面、馬鈴薯全粉、糙米、蒲桃（香果、水石榴）、小牛肉等。3、可食用的低銅食物：精白米、精面、豬肉、牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶、奶粉、煉奶、奶酪、新鮮青菜、蘿卜、蘋果、桃子、梨等。還有，不要使用銅制的食具及用具，比如涮羊肉的火鍋等。2011年12月02日7384
0
0
-
江宇泳主任醫(yī)師 北京地壇醫(yī)院 中西醫(yī)結合二科 肝豆狀核變性是一種遺傳代謝性疾病，患者體內(nèi)缺少銅蘭蛋白，導致銅在組織內(nèi)的過度沉積，引發(fā)肝臟、腦等全身多器官損傷。在接受趨銅治療同時，還應注意飲食調(diào)整，避免進食含銅量高的食物，更有利于病情緩解。1．避免進食含銅量高的食物：豆類、堅果類、薯類、菠菜、茄子、南瓜、蕈類、菌藻類、干菜類、干果類、軟體動物、貝類、螺類、蝦蟹類、動物的肝和血、巧克力、可可。某些中藥(龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎)等。2．盡量少食含銅量較高的食物：小米、養(yǎng)麥面、糙米。3．適宜的低銅食物：精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨、魚類、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。4．高氨基酸或高蛋白飲食。5．勿用銅制的食具及用具。2011年10月07日4113
0
0
-
陳飛波主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 消化內(nèi)科 肝豆狀核變性，又稱Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳性疾病，因體內(nèi)銅代謝障礙，導致銅在體內(nèi)的不同部位慢性沉積（以肝臟、大腦基底節(jié)、腎臟、眼角膜、骨組織等常見），導致肝硬化、大腦基底節(jié)（尤其豆狀核）的軟化和變性，腎損害以及眼部病變等。大多在7-12歲發(fā)病，最小2-3歲，最大可至成年。10歲以下兒童期病人以肝病為首發(fā)癥狀居多，而10歲以上者以神經(jīng)癥狀等為首發(fā)居多。本病是少數(shù)可以有效對癥治療的遺傳病之一，其療效與開始治療的時間、是否堅持長期服藥、低銅飲食密切相關。低銅飲食，要使每日銅的攝入量低于1.5毫克。1.禁食含銅量高的食物，如肥豬肉、動物內(nèi)臟和血、小牛肉、魚貝蝦蟹類、豆類、堅果類和蘑菇、巧克力、咖啡以及動物類中藥。2盡量少吃含銅量較高的食物，如牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、茄子、蔥、芋頭、蜂蜜以及糙米、標準面，各種干果等。3適宜日常食用的含銅量較低的食物有：精白米面、蘿卜、藕、小白菜、瘦豬肉、瘦雞鴨肉（去皮去油）、馬鈴薯、橘子、蘋果、桃子、砂糖等，牛奶（不僅低銅，且長期服有排銅作用）。2011年01月17日4756
0
0
-
王曉平主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經(jīng)內(nèi)科 肝豆狀核變性即Wilson病，為一種好發(fā)于青少年的神經(jīng)遺傳病，殃及腦和肝臟等多個器官，亞洲包括日本韓國和印度等比歐美要多見,在中國不算少見,已報道病例在5000例,我們也診療過來自紐約 香港和海南等的患者。不治療平均壽命為3-4年,經(jīng)正規(guī)治療大多生活壽命可近似正常人，但終身排銅治療是必需的。自從青霉胺首次應用臨床五十余年來,在全世界挽救了一大批患者,當然要防止誘發(fā)白細胞減少，國內(nèi)外陸續(xù)使用二巰基丁二酸鈉針劑/片劑及鉬制劑等，其中鋅劑價廉物美，屬非處方藥，主要有葡萄糖酸鋅和硫酸鋅、甘草鋅，醋酸鋅在歐美多用。當然他們逐步和我們一樣，也趨向用葡萄糖酸鋅。國外報道用鋅劑治療本病近二十年癥狀穩(wěn)定的，我們也有類似病例，另外因經(jīng)濟限制單用中藥， 也有達到類似效果的。手術治療包括肝移植和脾切除要慎重, 肝移植的指證在國內(nèi)部分地區(qū)有過分擴大化的傾向! 現(xiàn)在需要強調(diào)的是，肝豆狀核變性要合并進行替代治療，即飲食治療和中藥治療。飲食治療：含銅量高，禁止攝食的食物：動物內(nèi)臟（豬牛肝）等；蟹、蝦、烏賊、章魚、貝介類等魚貝類；黑豆、扁豆、熟葷豆等豆類；花生、芝麻、胡桃等堅果類。此外，蘑菇、牡蠣、蜈蚣、全蝎等含銅量亦高；含銅量低，適宜日常吃的食物 精白米面、蘿卜、藕、苤藍、芹菜、小白菜、瘦豬肉、瘦雞鴨肉、馬鈴薯、牛奶等。需要補充的是國外一些學者通過嚴格的調(diào)查，認為在大多數(shù)患者身上并未顯示飲食限制與預后之間的統(tǒng)計相關性，但一致同意對甲殼類、肝臟、硬果類、巧克力及蘑菇等必須避免食用；食物含銅量要結合當?shù)貙嶋H情況來定，要關心當?shù)刈詠硭你~含量。國內(nèi)可參考人衛(wèi)版《食物成分量表》。中藥排銅：楊教授等曾對本病用中藥治療，尿排銅平均增加187.6毫克/24小時。依照中醫(yī)理論，本病證一般有肢體震顫、肌僵直、語言不清、口臭、流涎諸癥，有曾采用鎮(zhèn)肝熄風予以龜板、鱉甲、龍骨等藥物治療，但患者臨床諸癥狀反日趨加重。分析原因是此類藥均屬含銅量高。鑒于大多數(shù)舌質(zhì)紅，苔黃或膩，脈弦數(shù)或弦滑，清熱利濕也適合本病治療，故用清熱解毒，通腑利尿之法。現(xiàn)代醫(yī)學認為人體內(nèi)銅主要是從膽汁經(jīng)大便排泄，因此促使銅從膽汁經(jīng)大便排出或增加尿內(nèi)銅的排泄，是治療本病的主要措施。在肝豆湯中大黃泄熱毒為蕩滌積垢的要藥。黃連、黃芩、大黃又均有促進膽汁分泌，增加膽汁形成，稀釋膽液，增進膽汁排泄作用，通過利膽可以加快銅從膽汁中排出，我們也可發(fā)現(xiàn)，所選用的中藥基本也是高鋅低銅的。當然國際上一些學者及病人對本中藥富含重金屬持疑慮觀點，主要是對擔心和恐懼中藥生產(chǎn)和加工過程中被污染。其實，中國學者在本病上的臨床和基礎研究，在國際上也是較先進水平的。2008年09月20日29454
19
12
-
陳潔主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 消化內(nèi)科 肝豆狀核變性又稱Wilson Disease(WD)，是一種常染色體隱性遺傳性疾病，好發(fā)于青少年。由于銅代謝異常致使器官組織中尤其是肝、腦、腎和角膜中有大量銅沉積而造成損害。雖然是遺傳性疾病，但它的病情可以通過對癥治療得到有效的控制，療效與開始治療的時間、飲食控制、是否堅持長期服藥密切相關。飲食控制是治療本病的一項基本的、必要的有效措施，也是一項長期、細致的工作。1.低銅飲食，減少食物中銅的攝食在飲食治療最為重要，每天飲食中銅的含量不超過1～l.5mg。①禁止使用銅制的炊具、器皿燒煮食物。②禁止吃含銅量高的食物：肥豬肉、動物內(nèi)臟和血、小牛肉等；各種豆類、堅果類和菌類、貝類、牡蝸和蝦蟹類；龍骨、娛蛤、烏賊、魷魚、河蚌、螺獅、全蝎、僵蠶等動物性中藥，以及巧克力、可可、咖啡等。③銅量較高，盡量少食的食物：小牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、蔥、茄子、、芋頭、糙米、標準面和蜂蜜等等。④含銅量低，適宜日常吃的食物：牛奶、精白米面、蘿卜、藕、苤藍、芹菜、小白菜、瘦豬肉、瘦雞鴨（去皮去油）、馬鈴薯等。牛奶不僅含銅量低，長期服用有輕度排銅之效。2.低銅飲食的同時注意高蛋白質(zhì)飲食蛋白質(zhì)是構成組織和修復細胞的重要物質(zhì)，還有保護肝的功能。所以多選用蛋清、牛奶及奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。3.補充鈣劑，兒童患者還應同時給予維生素D。4.補充含鐵和維生素C多的食物。2008年08月04日25022
1
1
相關科普號
鄧艷春醫(yī)生的科普號
鄧艷春 主任醫(yī)師
醫(yī)生集團-陜西
神經(jīng)內(nèi)科
1.1萬粉絲58.7萬閱讀
李雙杰醫(yī)生的科普號
李雙杰 主任醫(yī)師
湖南省兒童醫(yī)院
肝病中心
2873粉絲15.3萬閱讀
閆巍醫(yī)生的科普號
閆巍 主任醫(yī)師
清華大學玉泉醫(yī)院
普外科
315粉絲46.2萬閱讀