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劉衛(wèi)仁副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 肝膽腫瘤與肝移植外科 肝門部膽管癌手術(shù)常被形容為肝膽外科手術(shù)的“天花板”，意指其在該領(lǐng)域中的至高難度和復(fù)雜性。這篇文章將帶您了解，為何這項手術(shù)被視為肝膽外科中的巔峰挑戰(zhàn)。?肝門部膽管癌發(fā)生在肝臟入口處的膽管，這個區(qū)域解剖結(jié)構(gòu)極其復(fù)雜，涉及門靜脈、肝動脈和膽管這三個重要的管道系統(tǒng)。它們在肝門部縱橫交錯，形成了一個手術(shù)的“雷區(qū)”。手術(shù)中稍有不慎，就可能損傷這些血管，導(dǎo)致大出血或肝功能衰竭，危及患者生命。?肝門部膽管癌的腫瘤往往侵犯肝實質(zhì)和血管，使得手術(shù)難度進一步增加。腫瘤的位置深，不易顯露，且容易侵犯到重要的血管和膽管，這要求手術(shù)過程中需要極其精細(xì)的操作。?肝門部膽管癌手術(shù)要求外科醫(yī)生具備高超的技術(shù)。手術(shù)不僅要完整切除腫瘤，還要進行規(guī)范的淋巴清掃，并恢復(fù)膽腸通道的完整性。這包括了對腫瘤的精確切除、血管和膽管的重建，以及可能的肝臟切除。這些操作對醫(yī)生的技術(shù)水平和經(jīng)驗要求極為嚴(yán)苛。?肝門部膽管癌患者往往合并梗阻性黃疸及肝功能損害，大范圍的肝切除導(dǎo)致患者術(shù)后發(fā)生肝功能衰竭的可能性增加。因此，術(shù)前的評估、準(zhǔn)備和術(shù)后的管理都極為重要，需要多學(xué)科團隊的緊密合作。?研究表明，肝門部膽管癌發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的機率為30%~60%，伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者術(shù)后5年生存率明顯低于不伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者。因此，淋巴結(jié)清掃是肝門部膽管癌根治術(shù)的重要組成部分，有助于判斷患者的腫瘤分期。?肝門部膽管癌早期診斷困難，手術(shù)根治率低，放射化學(xué)治療不敏感，尚無有效的靶向藥物，因而預(yù)后極差。隨著對腫瘤液體活組織檢查的深入研究、影像學(xué)的發(fā)展、內(nèi)鏡器械和技術(shù)的革新，將進一步提高肝門部膽管癌的早期診斷水平。?肝門部膽管癌手術(shù)因其解剖位置的特殊性、腫瘤侵犯的廣泛性、手術(shù)操作的復(fù)雜性以及圍手術(shù)期管理的高難度，成為了肝膽外科手術(shù)中難度最高的手術(shù)之一。它不僅考驗著外科醫(yī)生的技術(shù)，也考驗著整個醫(yī)療團隊的協(xié)作和醫(yī)院的綜合治療能力。隨著醫(yī)療技術(shù)的進步，我們期待未來能夠有更多的突破，為患者帶來更好的治療效果。2024年12月22日
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薛建鋒主任醫(yī)師 鄭大一附院 肝膽胰外科 肝門部膽管癌的生存時間和治療方法是依據(jù)分期分型來判斷的，早期肝門部膽管癌生存時間可達五年十年甚至長期生存，晚期肝門部膽管癌生存時間數(shù)月而已。肝門部膽管癌分期，有多種方法，主要是美國癌癥聯(lián)合會AJCC第八版分期系統(tǒng)。根據(jù)，腫瘤局部情況（T），淋巴結(jié)有沒有轉(zhuǎn)移（N），遠處有沒有轉(zhuǎn)移(M)，三個條件來區(qū)分。T又分為：原位癌tis。T1腫瘤局限膽管內(nèi)。T2a腫瘤超出膽管壁，T2b侵犯臨近肝臟。T3侵犯一側(cè)門靜脈或者一側(cè)肝動脈。T4侵犯門靜脈主干或者肝總動脈，或者門靜脈雙側(cè)分支，或者侵犯二級膽管，或者侵犯對策動脈或門靜脈。N分為：N0沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。N1：1—3個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。N2：4個以上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移M分為M0：沒有遠處轉(zhuǎn)移。M1:有遠處轉(zhuǎn)移。分為0期，1期，2期，3A期，3B期，3C期，4A期，4B期。具體分期見下圖。2024年03月27日158
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薛建鋒主任醫(yī)師 鄭大一附院 肝膽胰外科 一句話科普黃疸（9?）:什么是肝門部膽管癌？堵塞引起梗阻性黃疸的第一站就是肝門部膽管。肝門部膽管癌，顧名思義，發(fā)生于肝門部膽管的惡性腫瘤。Klaskin于1965年詳細(xì)描述了此類腫瘤的臨床特征，故常稱為Klaskin瘤。也就是很多膽管小分支逐步匯合成一個膽管的過程中，在左側(cè)的一個分支和右側(cè)一個分支匯合成一個膽管的部位發(fā)生的惡性腫瘤。肝門狹窄部位“一夫當(dāng)關(guān)萬夫莫開”，一旦堵塞會出現(xiàn)黃疸，消化不良等癥狀。肝門部膽管癌癥狀不典型，所以診斷就靠抽血檢驗，和彩超，增強CT和增強磁共振。形成的具體原因是目前還沒有完全清楚，和其他惡性腫瘤一樣是多種因素，包括炎癥，結(jié)石，免疫等。手術(shù)比較困難，因為位于第一肝門，惡性程度高，向周圍侵犯門靜脈和肝動脈，導(dǎo)致不可切除，向肝內(nèi)侵犯蔓延到二級膽管甚至三級膽管分支，導(dǎo)致要切除大部分肝臟，或者不可切除?？梢允中g(shù)的患者優(yōu)先選擇根治性手術(shù)切除作為首選治療方法，不能切除的，穿刺引流解除黃疸，采取化療或和靶向免疫治療控制腫瘤發(fā)展。2024年03月20日206
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謝峰副主任醫(yī)師 海軍軍醫(yī)大學(xué)第三附屬醫(yī)院 肝膽外科 肝膽管癌是指發(fā)生在肝內(nèi)膽管癌以及肝外膽管癌，具體分別闡述如下：第一、肝內(nèi)膽管癌可發(fā)生于肝內(nèi)任何一級膽管，約占原發(fā)性肝癌的20%，一般發(fā)生于60歲以上的老年人。其發(fā)病因素與肝寄生蟲、肝膽管結(jié)石、炎癥性腸病、原發(fā)性肝硬化性膽管炎、EB病毒感染等有一定的關(guān)系，臨床上的表現(xiàn)為全身無力、腹痛、消瘦，如腫瘤侵及肝門部膽管則會出現(xiàn)梗阻性黃疸，甚至?xí)霈F(xiàn)膽汁性肝硬化。臨床中以手術(shù)治療為主，預(yù)后不良，平均存活時間不足兩年。第二、肝外膽管癌，包括左右肝管、肝總管、膽囊管和膽總管，其發(fā)病率略少于膽囊癌。60歲以上人群多見，在潰瘍性結(jié)腸炎、硬化性膽管炎、華支睪吸蟲感染以及一些先天性膽管畸形，如先天性膽管擴張、膽管囊腫、多囊肝疾病中發(fā)病率增高。臨床上是以梗阻性黃疸、體重下降、腹痛為主，也常因繼發(fā)性膽管感染而出現(xiàn)發(fā)熱。2021年03月20日3321
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王苗主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 肝臟外科 無助的患者VS恐怖的疾病“醫(yī)生，我們是外地來的，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生說最多還有3個月，讓回家，您看能不能幫忙想想辦法，救救我們！”這是門診的一句開場白，幾乎天天都在發(fā)生！的確，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生說的沒錯，晚期膽道腫瘤預(yù)后極差，即便是相對早期有根治性手術(shù)機會的患者，術(shù)后最佳中位生存也僅有40個月，5年生存率25%左右。之前晚期患者綜合治療的有效率僅有30%左右，預(yù)后可想而知。中國大陸作為膽道腫瘤全球高發(fā)地區(qū)，發(fā)病率正在逐年上升，發(fā)病年齡正逐漸減低。究竟是一種什么樣的疾病，會帶來如此嚴(yán)重的后果！顧名思義，膽道腫瘤包括肝內(nèi)膽管癌，肝門膽管癌，膽管下段癌和膽囊癌，預(yù)后一個比一個差。外科手術(shù)切除是治療的基石，能否手術(shù)主要取決于腫瘤的解剖位置以及是否發(fā)生轉(zhuǎn)移。不幸的是，僅有22%的患者初診時有手術(shù)根治性切除機會，絕大多數(shù)患者初診時會發(fā)生之前那一幕：PET-CT提示全身多發(fā)轉(zhuǎn)移，主要是淋巴結(jié)；肝臟影像提示腫瘤包繞侵犯大血管；驗血檢查提示肝功能不好；患者黃染的眼睛絕望且無助的望著你。真的就沒救了么？如果放在幾年前，我們的患者可能會得到相同的答案，但是時至今日，隨著以外科為主導(dǎo)的綜合治療理念形成，手術(shù)技術(shù)的成熟，病理及基因檢測手段的豐富，靶向及免疫治療藥物的應(yīng)用，我們會告訴您：不要放棄，堅定信心，配合治療，還有希望！ 我們的簡介復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院肝臟外科作為治療肝膽腫瘤的外科中心，無論從治療理念、治療技術(shù)還是治療效果始終處于國內(nèi)領(lǐng)先，國際一流的行列?？剖夷壳澳晔中g(shù)量1600余臺，微創(chuàng)手術(shù)占比近50%，是國內(nèi)最大的肝膽腫瘤外科中心之一。作為腫瘤醫(yī)院膽道腫瘤會診中心，年收治各類膽道腫瘤患者約600余人，在規(guī)范化診治的同時也建立了自己的特色。特別是在初始不可切除晚期膽道腫瘤的轉(zhuǎn)化治療方面取得了一定的突破，使相當(dāng)一部分患者獲得了手術(shù)機會。肝臟外科是上海市抗癌協(xié)會肝膽腫瘤綜合治療專業(yè)委員會主任委員單位，同時也是國際肝膽胰協(xié)會中國分會多學(xué)科診治（MDT）專業(yè)委員會肝膽胰腫瘤診療協(xié)作組組長單位。肝臟外科致力于為每一位膽道腫瘤患者提供規(guī)范化、個體化、精準(zhǔn)化的優(yōu)質(zhì)醫(yī)療服務(wù)。 我們做什么來看幾個病例。 這位江蘇患者2020年9月發(fā)現(xiàn)膽囊區(qū)巨大占位如圖左，萬幸的是PET-CT提示沒有轉(zhuǎn)移，不過因腫瘤過大剩余肝體積不足，仍然沒有手術(shù)機會。我們建議患者先腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)明確診斷后，進行綜合治療。經(jīng)歷了不到3個月治療后，令人驚喜的事情發(fā)生了，患者復(fù)查片子提示腫瘤幾乎消失不見如圖右。隨即我們完善術(shù)前檢查，行膽囊癌根治術(shù)，因腫瘤退縮好，大大減低了手術(shù)風(fēng)險?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，準(zhǔn)備行輔助治療，鞏固療效。 這位浙江患者2020年3月來院就診，家屬講2月在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院因周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移無法切除，行剖腹探查+膽囊切除，病理為膽囊癌。此時患者因肝門區(qū)轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)壓迫引起梗阻性黃疸如圖上，總膽紅素144，直接膽紅素105。我們建議患者先行PTCD緩解梗黃同時進行綜合治療解除壓迫梗阻。經(jīng)歷了5個月治療后，我們對患者行膽囊癌根治術(shù)，術(shù)后病理證實綜合治療不僅解除了壓迫梗阻，更是消滅了所有的轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)如圖下?，F(xiàn)患者在當(dāng)?shù)匦休o助治療，復(fù)查未見腫瘤復(fù)發(fā)征象。 這位內(nèi)蒙患者2019年底來院就診時PET-CT提示膽囊癌全身多發(fā)轉(zhuǎn)移如圖，腫瘤標(biāo)志物均大于檢測上限，左頸后可及3cm腫塊，家屬講已在北京看過，建議放棄，想請我們救救他母親。的確，當(dāng)時患者情況不容樂觀，已是膽囊癌晚期的不能再晚期。我們沒有放棄這位患者，完善相關(guān)檢查后，隨即開始綜合治療。2個月后患者左頸后腫塊明顯消退，幾乎摸不到；4個月后復(fù)查PET-CT除原發(fā)病灶外全身轉(zhuǎn)移灶幾乎消失；5個月后我們對患者行膽囊癌根治術(shù)。現(xiàn)患者術(shù)后輔助治療中，腫瘤標(biāo)志物持續(xù)陰性。 這位上?；颊?019年3月來院就診，診斷肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌，家屬講已經(jīng)跑過上海幾家大醫(yī)院，因腫瘤包繞肝臟大血管，手術(shù)風(fēng)險太大無法切除如圖左。王魯教授仔細(xì)看過片子后堅定自信的給患者講：來我這吧，還有機會?；颊唠S即開始綜合治療，2019年8月復(fù)查腫瘤較前明顯縮小，但依然靠近大血管，手術(shù)難度很大如圖右。王魯教授再次仔細(xì)評估病情，雖難度大風(fēng)險高，但還是要給患者一個機會，建議手術(shù)切除。2019年8月王魯教授親自為患者行擴大左半肝切除+尾葉切除+淋巴結(jié)清掃，手術(shù)成功?，F(xiàn)患者術(shù)后輔助治療中，一般情況良好。 我們建議什么以上四個病例只是我們所做工作的一小部分，還有一大批晚期膽道腫瘤患者在腫瘤醫(yī)院肝臟外科治療后重獲新生。晚期患者的病情因人而異，并不是人人都能達到滿意的治療效果，人人都能有手術(shù)機會。早發(fā)現(xiàn)早治療才是關(guān)鍵！特別是對于膽道及膽囊結(jié)石，原發(fā)性硬化性膽管炎，Caroli氏病，肝血吸蟲感染，乙肝丙肝，肝硬化，肥胖及糖尿病患者來說，定期體檢就擺到了一個相當(dāng)重要的位置。每年一次的肝臟增強CT或MRI，腫瘤標(biāo)志物CA19-9，CEA，肝腎功能，血常規(guī)，凝血功能，有了這些您也可以成為自己和家人的體檢顧問。一般來講，肝內(nèi)膽管癌早期沒有特異癥狀，不痛不癢，大多數(shù)患者都因體檢發(fā)現(xiàn)。肝門膽管癌及膽管下段癌因腫瘤解剖位置容易造成膽道梗阻，引起梗阻性黃疸，一部分患者就診時需先行膽道引流，待肝功能好轉(zhuǎn)后再行手術(shù)或綜合治療。70%-90%膽囊癌患者有膽結(jié)石病史，一部分早期意外膽囊癌患者因腹腔鏡膽囊切除術(shù)后病理發(fā)現(xiàn)確診，晚期膽囊癌患者常發(fā)生全身多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，頸部鎖骨上有時可觸及腫塊。 我們知道什么以上四個病例也是各類晚期膽道腫瘤患者外科綜合治療難點的集中體現(xiàn)。有些患者因為腫瘤太大或數(shù)目太多而導(dǎo)致無法切除，因為我們知道肝臟是不能都切掉的，極限切除體積不能超過70%；有些患者因為腫瘤近處轉(zhuǎn)移壓迫引起梗阻性黃疸，肝功能不達標(biāo)而導(dǎo)致無法切除，因為我們知道肝切除后肝功能會變差，術(shù)前肝功能不達標(biāo)術(shù)后很容易肝衰竭；有些患者因為腫瘤全身多發(fā)轉(zhuǎn)移而導(dǎo)致無法切除，因為我們知道即使把原發(fā)灶切干凈，也不可能切掉分布在全身上下的眾多轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)；有些患者因為腫瘤侵犯或包繞大血管而導(dǎo)致無法切除，因為我們知道肝臟需要血供，無論是供血血管還是流出血管是不能都斷掉的。 我們不知道什么之前晚期膽道腫瘤患者療效差，一方面因為膽道腫瘤本身生物學(xué)行為比起預(yù)后好的甲狀腺癌，乳腺癌乃至胃癌腸癌等消化系統(tǒng)腫瘤要差很多，我們不知道確切的引起腫瘤容易轉(zhuǎn)移容易復(fù)發(fā)的機制是什么；另一方面，單純化療無論從有效率還是預(yù)后提升作用都很有限，我們不知道還能聯(lián)合什么藥物能提升治療有效率從而提升患者預(yù)后；在沒有像如今這般完善的病理診斷和基因檢測技術(shù)的日子里，我們不知道如何針對病人個體差異及治療靶點行個體化精準(zhǔn)治療；在免疫治療藥物沒有被研發(fā)出來的時代，我們不知道有一種藥物是對一部分免疫治療敏感患者有奇效。 我們想知道什么挑戰(zhàn)晚期膽道腫瘤任重道遠，需要醫(yī)生、患者、制藥企業(yè)、檢測實驗室乃至全社會齊心協(xié)力。我們想知道膽道腫瘤究竟為什么預(yù)后差，所以做了一系列基礎(chǔ)研究并發(fā)表多篇SCI論文來闡明膽道腫瘤發(fā)生發(fā)展轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)的相關(guān)機制；我們想知道綜合治療如何聯(lián)合用藥才能最大程度提升患者預(yù)后，所以開展了一系列三期臨床試驗來驗證各種綜合治療效果；我們想知道如何對患者行個體化精準(zhǔn)治療，所以繪制出了中國人膽管癌基因圖譜，揭示基因變異特征，提示靶向用藥位點；我們想知道免疫治療敏感患者及免疫治療協(xié)同作用，所以有針對性的建議晚期患者使用化療+靶向+免疫綜合治療方案。 您應(yīng)該知道什么為了避免文章開頭那一幕的出現(xiàn)，定期體檢早診早治固然重要。不過即便不幸的事情突然發(fā)生，您應(yīng)該知道，晚期膽道腫瘤并非不治之癥，雖然預(yù)后相對較差，但只要配合治療，希望一直存在；您應(yīng)該知道，確診時能開掉自然最好，即便相對晚期暫時無法切除，通過綜合治療一部分患者也能獲得手術(shù)機會，能否根治性切除是影響預(yù)后的最關(guān)鍵因素；您應(yīng)該知道，即便治療效果沒那么好，達不到手術(shù)要求，仍有70%左右的患者病情得以控制，腫瘤不進展或不斷縮小；您應(yīng)該知道，無論早晚，面對這恐怖的疾病，復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院肝臟外科永遠和最需要幫助的患者站在一起，是您值得信賴的選擇！ 適逢辛丑年正月初一肝臟外科全體同仁預(yù)祝您牛年大吉，幸福安康！給您及家人拜年！ 文中部分?jǐn)?shù)據(jù)引自Valle JW, Kelley RK, Nervi B, Oh DY, Zhu AX, Biliary tract cancer. Lancet. 2021 Jan 30;397(10272):428-444.2021年02月12日5079
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耿文茂副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 肝膽外科 肝門膽管癌手術(shù)復(fù)雜，相對圍手術(shù)期并發(fā)癥偏多，因此術(shù)前評估非常關(guān)鍵。我個人經(jīng)過大量手術(shù)發(fā)現(xiàn)，達到如下要求，圍手術(shù)期并發(fā)癥會明顯下降。第一，良好的體力狀態(tài)。第二，良好的心肺功能。第三，術(shù)前CT或者MRI評估保留側(cè)肝臟的動脈無明顯受腫瘤侵犯，或者門靜脈受累較短可以切除重建。第四，良好的肝臟功能儲備，術(shù)前黃疸患者要求膽紅素降至100ummpl左右，85ummol以下最好。影像學(xué)評估保留的肝臟占標(biāo)準(zhǔn)肝臟體積的35%以上。第五，腫瘤沒有其他遠處轉(zhuǎn)移病灶。達到以上標(biāo)準(zhǔn)基本上手術(shù)可以比較順利完成。2019年10月28日2331
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耿文茂副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 肝膽外科 肝門膽管癌顧名思義是長在肝門區(qū)的膽管癌。主要表現(xiàn)就是出現(xiàn)黃疸伴肝內(nèi)膽管擴張。這類手術(shù)非常復(fù)雜，因為在狹小區(qū)域內(nèi)存在膽管，肝動脈，門靜脈。腫瘤往往侵犯或者累積血管，需要非常有經(jīng)驗的臨床醫(yī)生處理。這類患者往往需要大范圍肝切除。根據(jù)癌腫累積的部位和腫瘤和肝動脈門靜脈的關(guān)系，可能行圍肝門切除，膽腸吻合。左半肝切除尾狀葉切除，膽腸吻合。右半肝切除，尾狀葉切除，膽腸吻合。中肝葉切除，尾狀葉切除，膽腸吻合。只要患者耐受手術(shù) ，術(shù)后綜合治療，往往可以取得較好的治療效果。2019年10月28日1736
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李照主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 肝膽外科 前幾天有個女性患者，41歲，發(fā)現(xiàn)全身皮膚發(fā)黃前來就診，做了相關(guān)的影像學(xué)檢查后提示肝門的膽管狹窄，核磁報告提示肝門部膽管癌可能性大，患者以前身體一直很好，突然得知自己是惡性腫瘤后非常的焦慮和緊張，反復(fù)追問我到底是不是腫瘤，如何才能診斷？如果是應(yīng)該怎么治療？今天我們就聊聊臨床中不太好診治的一種疾?。伍T部膽管癌。 什么是肝門部膽管膽管癌？肝門部膽管癌，也稱為Klatskin瘤，是指累及膽囊管開口以上的肝總管和左右肝管的黏膜上皮癌，因為它發(fā)生部位特殊，處于肝門部位，相當(dāng)于樹枝的枝杈部位，很難取到病理進行確診，但是其惡性程度高，常沿膽管壁浸潤性生長而過早出現(xiàn)血管侵犯，早期病變無明顯的臨床癥狀，多數(shù)病人出現(xiàn)皮膚黃染才前來就診，就診時已屬中晚期，因而根治性手術(shù)切除率低，生存期較短，預(yù)后差。腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移是影響患者長期生存的主要因素。肝門部膽管癌有哪些檢查方法？肝門部膽管癌之所以難診斷很大一部分原因在于它的部位，“肝門部”是指它病變位于膽道系統(tǒng)的核心部位，周圍都是血管，很難取到病理來明確診斷，因此臨床上主要是靠影像學(xué)檢查來輔助診斷，常用的影像學(xué)檢查方法有：①腹部CT、核磁、MRCP（磁共振胰膽管造影）。②PTC（經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影）或ERCP（經(jīng)內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影術(shù)）。③內(nèi)鏡超聲（EUS）和膽管內(nèi)超聲（IDUS）。一般是通過胃鏡置入超聲探頭，能夠直接檢測膽管周圍的器官或組織，敏感性更高，部分病例可以通過膽管細(xì)胞刷片或組織穿刺活檢來獲得病理以提高診斷的準(zhǔn)確性。臨床根據(jù)腫瘤累及的范圍將肝門部膽管癌分為四型，即Bismuth-Corlette分型：Ⅰ型：腫瘤侵犯肝總管，但位于左、右肝管匯聚部以下；Ⅱ型：累及左、右肝管匯聚部和肝總管；Ⅲａ型：侵犯左、右肝管匯聚部、肝總管和右肝管；Ⅲｂ型：侵犯左、右肝管匯聚部、肝總管和左肝管；Ⅳ型：侵犯兩側(cè)肝管、雙側(cè)肝管二級分支。肝門部膽管癌需要與哪些疾病鑒別？肝門部膽管癌需要與IgG4相關(guān)的硬化性膽管炎鑒別診斷。IgG4相關(guān)的硬化性膽管炎是一種免疫相關(guān)性疾病，是良性疾病，激素治療有效。根據(jù)病變狹窄部位可將其分為四型：1型，膽總管下段狹窄；2型，肝內(nèi)外膽管彌漫性狹窄；3型，肝門膽管合并膽總管下段狹窄；4型，僅有肝門部膽管狹窄。其中3型和4型易被誤診為膽管癌。有文獻報道術(shù)前診斷為膽管癌行手術(shù)治療患者中有42%術(shù)后病理診斷為 IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎，可通過篩查血清 IgG4 相關(guān)性指標(biāo)和行ERCP活檢或經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽道鏡活檢來鑒別。而之前說到的那個女患者在入院后做了相關(guān)檢查就發(fā)現(xiàn)血液中IgG4明顯增高，同時仔細(xì)詢問病史有自身免疫相關(guān)疾病的病史，在給予了激素治療后膽紅素水平逐步下降，目前病情穩(wěn)定，患者和家屬如釋重負(fù)。肝門部膽管癌如何治療？根治性切除手術(shù)是唯一能治愈肝門部膽管癌的方法。文獻報道接受根治性手術(shù)切除的肝門部膽管癌患者的5年生存率為25%～50%。肝門部膽管癌手術(shù)方式多樣化，對于不同分型的肝門部膽管癌有些需要做腫瘤切除加淋巴結(jié)清掃，有些需要聯(lián)合肝臟切除或血管重建，有些可以選擇做肝移植，因此針對不同患者合理選擇個體化的手術(shù)方式是提高肝門部膽管癌患者預(yù)后的關(guān)鍵。對于晚期的肝門部膽管癌患者可以通過介入方法穿刺引流或放置支架來解除膽道梗阻。因此，肝門部膽管癌診斷和治療均極具挑戰(zhàn)性，手術(shù)切除是治療肝門部膽管癌的最佳選擇，對手術(shù)治療我們應(yīng)保持積極態(tài)度，外科醫(yī)師應(yīng)倡導(dǎo)多學(xué)科診療模式，通過精準(zhǔn)的術(shù)前評估和手術(shù)規(guī)劃為患者提供合理個體化手術(shù)治療方案。2019年04月18日5060
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王堅主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 肝膽胰外科 本期好大夫網(wǎng)站專訪了仁濟醫(yī)院王堅教授，探討了肝門膽管癌的診斷與治療方面的問題。肝門膽管癌常見問題疾病介紹好大夫在線：什么是肝門膽管癌？王堅大夫：肝臟就像一顆樹，里面有許多枝蔓，也就是膽管。多支細(xì)小的膽管最后匯總成右肝管和左肝管兩條。左右肝管集成一束后，叫肝總管。肝總管和膽囊管匯合后，形成膽總管。膽總管可以分為四段，最后與十二指腸乳頭相連。肝門膽管癌就是左右肝管往下，在膽囊管之上，即肝門部膽管發(fā)生的腫瘤（見文末圖示），也稱Klatskin瘤，是膽道系統(tǒng)常見的惡性腫瘤。好大夫在線：肝門膽管癌的治療難度如何？王堅大夫：肝門位置特殊，如此狹小的空間內(nèi)容納了三條重要的“管道”，直通肝臟，包括膽管，及掩藏于膽管身后的門靜脈和肝動脈。肝臟就像一個化工廠，它在人的代謝﹑膽汁生成﹑解毒﹑凝血﹑免疫﹑熱量產(chǎn)生，以及水與電解質(zhì)的調(diào)節(jié)中，都發(fā)揮著重要作用。如果膽管發(fā)生腫瘤，很快就會侵犯周圍組織，如侵犯門靜脈或肝動脈常導(dǎo)致無法切除。在膽管周圍有一些肉眼無法分辨的淋巴管、神經(jīng)管，也極易受到腫瘤侵犯。癌細(xì)胞會順著這些管道蔓延、轉(zhuǎn)移導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。肝門膽管癌還有一個特點，即早期沒有特異性癥狀，不容易發(fā)現(xiàn)。一旦發(fā)生癥狀，已經(jīng)是中晚期，主要表現(xiàn)為無痛性黃疸，患者肝臟功能受損嚴(yán)重，對于手術(shù)的耐受性差，長期阻塞性黃疸還易造成膽汁性肝硬化。由于根治性切除率低、對放、化療不敏感、療效差、五年生存率低，長期以來，肝門部膽管癌被認(rèn)為是肝膽外科中最具挑戰(zhàn)的手術(shù)。好大夫在線：黃疸為什么會影響手術(shù)效果？王堅大夫：第一，黃疸后，患者的凝血功能受影響，極易出血。第二，黃疸會造成肝功能受損，轉(zhuǎn)氨酶升高、白蛋白降低，麻醉需要較好的肝臟功能儲備，這樣麻醉藥才能在肝臟中代謝、排泄。第三，大部分肝門膽管癌患者需要行半肝切除，黃疸很重的病人行半肝切除，極易導(dǎo)致術(shù)后殘余肝臟功能衰竭，因此嚴(yán)重黃疸病人術(shù)前應(yīng)行PTCD減黃。好大夫在線：肝門膽管癌的發(fā)生率和治療有效率是多少？王堅大夫：我國缺少肝門膽管癌的流行病學(xué)調(diào)查。從美國的數(shù)據(jù)看，肝門膽管癌的發(fā)生率為2/10萬，占到膽道腫瘤總數(shù)的60%—70%。且肝門膽管癌的5年生存率僅為9%—18%，可稱做“癌中王中之王”。近年來，我國的肝門膽管癌發(fā)生率在上升，這和檢出率的增加也有關(guān)。好大夫在線：膽結(jié)石、膽管囊腫等會增加肝門膽管癌的發(fā)病幾率嗎？王堅大夫：結(jié)石的存在，會造成膽管的慢性炎癥刺激。而長期的炎癥刺激，屬于癌前病變，可能導(dǎo)致腫瘤。肝內(nèi)膽管結(jié)石會增加肝內(nèi)膽管癌的發(fā)病率。膽囊結(jié)石會增加膽囊癌的發(fā)病率。膽管囊腫也會增加膽管癌的發(fā)生率。因為正常情況下，胰液不會進入膽管。發(fā)生膽管囊腫后膽胰反流，導(dǎo)致反復(fù)膽道感染。因此，膽管囊腫是癌前病變，需要手術(shù)治療。診斷方法好大夫在線：這一疾病有什么癥狀？王堅大夫：肝門膽管癌早期無特異性臨床表現(xiàn)，無痛性黃疸是肝門膽管癌最早也是最重要的癥狀，呈進行性加重，伴有惡心、嘔吐、消瘦，患者尿色深黃、大便色淺甚至呈陶土色、渾身瘙癢等，常產(chǎn)生梗阻性膽管炎的表現(xiàn)，如寒戰(zhàn)、發(fā)熱伴肝功能損害。一般出現(xiàn)黃疸，已是疾病中晚期。好大夫在線：如何盡早發(fā)現(xiàn)？王堅大夫：有高危因素的患者需要定期體檢，重點監(jiān)測肝膽胰等重要臟器的情況。如硬化性膽管炎患者，長期膽道結(jié)石患者，膽管囊腫患者，曾經(jīng)感染寄生蟲病者，都屬于高危人群。也有研究認(rèn)為，肝門膽管癌和乙肝、丙肝病毒感染有關(guān)。目前還沒有確認(rèn)。腫瘤標(biāo)志物CEA、CA199明顯升高，對于肝門膽管癌有提示作用。好大夫在線：如何預(yù)防肝門膽管癌？王堅大夫：目前，肝門膽管癌的原因還不清楚，所以也沒有特定的預(yù)防方法。有上述高危因素者要注重體檢，關(guān)注自身的健康狀況。好大夫在線：肝門膽管癌的診斷包括哪些方法？如何選擇？王堅大夫：一般，膽道里面出現(xiàn)腫塊，除了結(jié)石外，很少有良性疾病，大多都是惡性腫瘤。因此，一旦發(fā)現(xiàn)肝門部有腫塊，近端膽管擴張，血清腫瘤標(biāo)志物如CEA、CA199等明顯升高，就要高度懷疑是肝門膽管癌。肝門膽管癌的診斷主要通過影像學(xué)檢查，包括超聲、CT、磁共振（MRI）、磁共振膽胰管造影（MRCP）、經(jīng)皮穿刺膽道造影（PTC）、內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影（ERCP）、PET-CT。其中，超聲簡便，無創(chuàng)，是主要的篩查方法。CT、MRI和MRCP，是最主要的檢查方法。CT不但可以診斷肝門部膽管癌，還可以判斷腫瘤的局部侵犯范圍、血管侵犯情況與淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況。MRI和MRCP可以得到高質(zhì)量的膽道圖像，清楚顯示整個膽管的情況，對臨床分型更有指導(dǎo)意義。CT和MRCP的聯(lián)合應(yīng)用，則可以顯示腫瘤與周圍血管之間的關(guān)系。MRI和MRCP具有無創(chuàng)的優(yōu)點，可以對膽道梗阻部位的近端和遠端一次成像。PET-CT具有定位和定性雙重作用，針對淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠處轉(zhuǎn)移有一定判斷，但對原發(fā)腫瘤的靈敏度較低。且這一方法價格昂貴，不建議作為常規(guī)診斷手段。最后，PTC和ERCP可用于判斷肝門膽管癌的范圍。PTC可以看到梗阻部位以上的膽管情況，ERCP能顯示梗阻以下部位的膽道。兩者都可置管，行膽汁引流減黃。但兩者都有創(chuàng)，ERCP還可能誘發(fā)急性胰腺炎。目前，PTC和ERCP在肝門膽管癌診斷方面用得少，逐步被MRCP取代。肝門膽管癌最后確診需要術(shù)后的病理檢查。手術(shù)原則好大夫在線：肝門膽管癌應(yīng)如何治療？王堅大夫：肝門膽管癌只有根治性切除，才有徹底治愈的機會。我院每年要做100多臺膽道腫瘤的手術(shù)切除。目前公認(rèn)的不可切除的肝門膽管癌包括：腫瘤侵犯雙側(cè)二級及以上膽管分支；門靜脈主干廣泛浸潤、閉塞、包裹和癌栓形成；一側(cè)腫瘤侵犯二級及以上膽管合并對側(cè)門靜脈或肝動脈浸潤或包裹；一側(cè)肝葉萎縮合并對側(cè)門靜脈或肝動脈浸潤或包裹；超出肝十二指腸韌帶范圍的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠處轉(zhuǎn)移。排除以上情況，其他肝門膽管癌都可以嘗試根治性手術(shù)。在術(shù)前，首先要進行分型。目前運用較多的是Bismuth-Corlette分型。具體說來，Ⅰ型指腫瘤位于左右肝管匯合處以下；Ⅱ型指腫瘤累及匯合部；Ⅲ型是指腫瘤延伸至一側(cè)的次級膽管；Ⅳ型是腫瘤累及兩側(cè)次級膽管。Ⅰ型—Ⅲ型的肝門膽管癌都需要手術(shù)，不同在于切除范圍。Ⅳ型肝門膽管癌原則上難以手術(shù)切除，條件允許可嘗試肝移植。Bismuth-Corlette分型對原發(fā)腫瘤的定位明確，但沒有考慮到腫瘤侵犯門靜脈、肝動脈及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠處轉(zhuǎn)移因素，沒有反應(yīng)肝門膽管癌與血管的關(guān)系，因此對術(shù)前可切除行評估的意義不大，無法對患者預(yù)后提供判斷依據(jù)。因此，我們在術(shù)前對患者進行分期時，還會參考國際膽管癌組織分期。這一方法包括腫瘤侵犯膽管范圍（與Bismuth-Corlette分型相同）、腫瘤大小、病理類型、腫瘤侵犯肝動脈與門靜脈程度、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況、遠處轉(zhuǎn)移情況、原有的肝臟基礎(chǔ)疾病、假定手術(shù)切除后剩余的肝臟體積。這是目前最全面的肝門部膽管癌的評估方法。不但能全面進行肝門膽管癌的可切除性評估，還可以通過腫瘤的病理類型和術(shù)后剩余肝臟體積，來預(yù)測患者的預(yù)后。好大夫在線：什么是根治性切除？王堅大夫：所有的肝門膽管癌都需要做根治性手術(shù)。根治性切除手術(shù)第一是指完整切除腫瘤侵犯的膽管組織，術(shù)后病理檢查膽管手術(shù)切端是陰性的。第二，對淋巴轉(zhuǎn)移范圍內(nèi)的淋巴、脂肪、神經(jīng)組織要廓清，如肝十二指腸淋巴結(jié)骨骼化清掃。第三，重建膽道通路，如膽腸R-Y吻合。Ⅰ型沒有累及匯合部以上膽管，只要切除肝門受侵犯的膽管即可。Ⅱ型以上的肝門膽管癌在切除腫塊的同時，還要切除尾狀葉。Ⅲ型可以分為Ⅲa型（侵犯右肝管）和Ⅲb型（侵犯左肝管），Ⅲa型要在切除尾狀葉的基礎(chǔ)上，再切除右半肝；Ⅲb型就要切除左半肝；Ⅳ型做肝移植術(shù)或姑息性減黃手術(shù)。好大夫在線：術(shù)前黃疸較重的患者，怎么辦？王堅大夫：有的病人腫瘤能夠切除，但手術(shù)需要切除的肝臟范圍較大，由于黃疸很重，肝功能損害嚴(yán)重，患者難以耐受手術(shù)。針對這類患者，術(shù)前我們先要做經(jīng)皮肝穿刺膽道引流（PTCD），將膽汁引流到體外，達到減輕黃疸的目的，等肝臟功能基本恢復(fù)后，再行手術(shù)。此外，我們對估計殘肝體積不夠的患者進行術(shù)前門靜脈栓塞（PVE）。實施這一介入治療后，栓塞側(cè)的肝葉會出現(xiàn)萎縮，未栓塞側(cè)肝葉會代償性增大。那肥大、增生的殘存肝葉就可以在大部分肝臟切除后，提供足夠的肝功儲備。而且PVE還可以防止腫瘤沿門靜脈播散，防止門靜脈瘤栓形成。好大夫在線：哪些患者可以做姑息性手術(shù)？有什么意義？王堅大夫：姑息性手術(shù)分三種，一是膽腸吻合，二是膽道外引流，三是胃腸吻合。前兩種的手術(shù)目的就是減黃。因為黃疸較重，會很快導(dǎo)致患者死亡。胃腸吻合主要是解除消化道梗阻，改善患者的生活質(zhì)量。好大夫在線：如果根治性手術(shù)后復(fù)發(fā)，怎么辦？王堅大夫：少部分患者可以再次手術(shù)，但手術(shù)難度非常大。多數(shù)情況下，復(fù)發(fā)時患者需要采用放化療。手術(shù)并發(fā)癥好大夫在線：術(shù)后常見哪些并發(fā)癥？王堅大夫：肝膽胰手術(shù)常見的并發(fā)癥很多。第一是膽瘺，一般發(fā)生在術(shù)后5-7天，多和患者個人體質(zhì)、營養(yǎng)狀況、機體自我修復(fù)能力下降有關(guān)。第二是出血，包括吻合口出血和腹腔出血。第三是肝功能衰竭，即術(shù)后剩下的肝臟無法代償。若黃疸很深，切除肝臟體積較大，則發(fā)生肝功能衰竭的風(fēng)險就高。第四是胃癱，術(shù)后出現(xiàn)胃動力差，進食嘔吐，不能進食。第五是腹腔感染，大都和膽瘺和腹腔出血有關(guān)。好大夫在線：如何避免上述并發(fā)癥？王堅大夫：要完全避免并發(fā)癥，難度比較大。像膽瘺和出血，醫(yī)生盡可能術(shù)中精細(xì)化手術(shù)，有一定的預(yù)防效果。要避免肝功能衰竭，則需要在術(shù)前評估患者剩余肝的功能。上海仁濟醫(yī)院膽胰外科有一套設(shè)備，專門用于手術(shù)前后的肝功能評估，包括預(yù)估術(shù)后殘余肝臟體積、患者維持正常生理需求所需的肝臟體積等。如果術(shù)后剩余肝體積不夠，那很容易發(fā)生肝功能衰竭，應(yīng)術(shù)前充分減黃并做PVE。好大夫在線：做過膽結(jié)石或膽管囊腫手術(shù)的患者，再行肝門膽總管癌手術(shù)，會增加手術(shù)難度。是這樣嗎？王堅大夫：任何腹腔內(nèi)進行過手術(shù)的患者，其正常腹腔內(nèi)的解剖結(jié)構(gòu)發(fā)生變化，多少會有黏連。再次手術(shù)時，手術(shù)難度都會增加。因此，術(shù)前評估要更加準(zhǔn)確，準(zhǔn)備要更充分。新型手術(shù)工具好大夫在線：什么是cusa刀？它和常規(guī)手術(shù)刀有什么區(qū)別？王堅大夫：Cusa刀即全頻超聲乳化吸引刀，簡稱超吸刀，是一套主要用于肝臟切除的設(shè)備。Cusa刀最大的優(yōu)勢在于能清晰、安全地暴露肝門板的解剖結(jié)構(gòu)，即肝門膽管癌中腫瘤可能侵犯的部位。同時，在肝膽腫瘤手術(shù)過程中，cusa刀能利用低頻超聲，選擇性地粉碎肝細(xì)胞，但不損傷血管和膽管。如此一來，它可以幫助外科醫(yī)生安全地分離出血管和膽管，提高手術(shù)的安全性和根治的徹底性，并大大降低對組織的損傷程度，明顯減少出血，保持手術(shù)切緣的陰性。好大夫在線：這一方法適合什么樣的患者？王堅大夫：在我們醫(yī)院，有了cusa刀后，許多原本無法手術(shù)的Ⅳ型肝門膽管癌患者也得到根治，同時開展了圍肝門切除術(shù)和特殊肝段切除術(shù)，大大減少術(shù)后肝功能衰竭和各種并發(fā)癥的發(fā)生。ERCP和PTCD的選擇好大夫在線：ERCP或PTCD也可以作為治療方法嗎？王堅大夫：姑息性治療可以采用PTCD和ERCP。PTCD是在X線或B超引導(dǎo)下，利用特制穿刺針，經(jīng)皮穿入肝內(nèi)膽管，再將造影劑直接注入膽道，迅速顯影肝內(nèi)外膽管，同時通過造影管，進行膽道引流。作為一種治療方法，它首先運用于術(shù)前減黃，盡可能提升或保護肝功能。其次就是姑息性治療，作為長期外引流的通道。需要注意的是，PTCD在姑息性治療時，需要穿刺梗阻部位以上的多支膽管，引流后，患者需要長期外置一個引流袋。ERCP是一種“內(nèi)引流”方法。它采用的內(nèi)鏡為十二指腸鏡，經(jīng)口腔、食道、胃，到達十二指腸，找到膽胰管開口，即十二指腸乳頭，然后再進入膽管或胰管，注入造影劑，在透視下明確病變部位和具體情況，如是膽管結(jié)石還是膽胰腫瘤等。然后，ERCP可以采取相應(yīng)的治療方法。比如穿刺到梗阻端上方，置入一個支架，使得淤積的膽汁流通。對于肝門膽管癌來說，ERCP治療有難度。它需要從梗阻部位下面穿過梗阻端，導(dǎo)絲經(jīng)常通不過梗阻的腫瘤，自然也就無法置入支架，經(jīng)常難以一次性成功。好大夫在線：選擇支架時，金屬和塑料的有沒有區(qū)別？王堅大夫：首先要說明的是，置入支架是一個“沒有選擇的選擇”。置入后，梗阻端還會再次堵住，只是時間早晚的問題。所以，一定要謹(jǐn)慎選擇。其次，金屬支架比塑料支架更粗一些，置入后的流通率略高。再次，塑料支架可以取出和替換，但金屬支架是永久性置入。若是膽道良性疾病，絕對不能放支架金屬支架。一旦放了，就徹底失去了手術(shù)機會。我們醫(yī)院接診過很多在其他醫(yī)院誤放過金屬支架而喪失手術(shù)機會的患者，非常可惜。我建議，患者在做支架前，一定要多跑幾家醫(yī)院，實在沒有手術(shù)機會了，才考慮放置金屬支架。好大夫在線：置入支架會有并發(fā)癥嗎？王堅大夫：有的。如胰腺炎、膽管炎、出血、十二指腸穿孔等放化療和微創(chuàng)治療好大夫在線：哪些患者需要做術(shù)前放化療？王堅大夫：不能做，也不需要做。首先，肝門膽管癌對放化療都不敏感。其次，很多患者術(shù)前都有黃疸，此時身體不能耐受化療。再次，放療會造成臟器粘連，術(shù)前做會增加手術(shù)的難度。好大夫在線：哪些患者術(shù)后要輔助放化療？王堅大夫：術(shù)后可以做些輔助化療。若是真的沒有開干凈，可以適當(dāng)做放療。但總體效果都不理想。好大夫在線：術(shù)后患者在護理方面有無特殊注意事項？王堅大夫：術(shù)后早期要注意并發(fā)癥的防治，保持各種引流管道通暢、不要滑脫，鼓勵早期起床活動防止墜積性肺炎；遠期要定期隨訪，防治復(fù)發(fā)。治療費用好大夫在線：肝門膽管手術(shù)需要多少費用？王堅大夫：常規(guī)手術(shù)費在6—8萬。好大夫在線：用cusa刀的費用是多少？王堅大夫：cusa可反復(fù)消毒使用，一臺手術(shù)僅增加500元費用。就診指南好大夫在線：一旦確診肝門膽管癌，要準(zhǔn)備什么資料？王堅大夫：要帶上所有以往檢查報告，包括肝功能、血清腫瘤標(biāo)志物檢查、磁共振、CT等。首次就診時最好患者本人能到。好大夫在線：請介紹一下您的門診時間。王堅大夫：每周二上午是專家門診，下午是特需門診。首次就診的患者如果掛不上號，可以直接到門診找我加號。門診地點：上海市浦東新區(qū)浦建路160號 仁濟東院門診五樓專家門診（周二上午），8號樓3樓特需門診（周二下午）本文系王堅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2014年05月22日15535
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