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李照主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 肝膽外科 前幾天有個女性患者，41歲，發(fā)現(xiàn)全身皮膚發(fā)黃前來就診，做了相關(guān)的影像學(xué)檢查后提示肝門的膽管狹窄，核磁報告提示肝門部膽管癌可能性大，患者以前身體一直很好，突然得知自己是惡性腫瘤后非常的焦慮和緊張，反復(fù)追問我到底是不是腫瘤，如何才能診斷？如果是應(yīng)該怎么治療？今天我們就聊聊臨床中不太好診治的一種疾病－肝門部膽管癌。 什么是肝門部膽管膽管癌？肝門部膽管癌，也稱為Klatskin瘤，是指累及膽囊管開口以上的肝總管和左右肝管的黏膜上皮癌，因為它發(fā)生部位特殊，處于肝門部位，相當(dāng)于樹枝的枝杈部位，很難取到病理進行確診，但是其惡性程度高，常沿膽管壁浸潤性生長而過早出現(xiàn)血管侵犯，早期病變無明顯的臨床癥狀，多數(shù)病人出現(xiàn)皮膚黃染才前來就診，就診時已屬中晚期，因而根治性手術(shù)切除率低，生存期較短，預(yù)后差。腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移是影響患者長期生存的主要因素。肝門部膽管癌有哪些檢查方法？肝門部膽管癌之所以難診斷很大一部分原因在于它的部位，“肝門部”是指它病變位于膽道系統(tǒng)的核心部位，周圍都是血管，很難取到病理來明確診斷，因此臨床上主要是靠影像學(xué)檢查來輔助診斷，常用的影像學(xué)檢查方法有：①腹部CT、核磁、MRCP（磁共振胰膽管造影）。②PTC（經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影）或ERCP（經(jīng)內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影術(shù)）。③內(nèi)鏡超聲（EUS）和膽管內(nèi)超聲（IDUS）。一般是通過胃鏡置入超聲探頭，能夠直接檢測膽管周圍的器官或組織，敏感性更高，部分病例可以通過膽管細(xì)胞刷片或組織穿刺活檢來獲得病理以提高診斷的準(zhǔn)確性。臨床根據(jù)腫瘤累及的范圍將肝門部膽管癌分為四型，即Bismuth-Corlette分型：Ⅰ型：腫瘤侵犯肝總管，但位于左、右肝管匯聚部以下；Ⅱ型：累及左、右肝管匯聚部和肝總管；Ⅲａ型：侵犯左、右肝管匯聚部、肝總管和右肝管；Ⅲｂ型：侵犯左、右肝管匯聚部、肝總管和左肝管；Ⅳ型：侵犯兩側(cè)肝管、雙側(cè)肝管二級分支。肝門部膽管癌需要與哪些疾病鑒別？肝門部膽管癌需要與IgG4相關(guān)的硬化性膽管炎鑒別診斷。IgG4相關(guān)的硬化性膽管炎是一種免疫相關(guān)性疾病，是良性疾病，激素治療有效。根據(jù)病變狹窄部位可將其分為四型：1型，膽總管下段狹窄；2型，肝內(nèi)外膽管彌漫性狹窄；3型，肝門膽管合并膽總管下段狹窄；4型，僅有肝門部膽管狹窄。其中3型和4型易被誤診為膽管癌。有文獻報道術(shù)前診斷為膽管癌行手術(shù)治療患者中有42%術(shù)后病理診斷為 IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎，可通過篩查血清 IgG4 相關(guān)性指標(biāo)和行ERCP活檢或經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽道鏡活檢來鑒別。而之前說到的那個女患者在入院后做了相關(guān)檢查就發(fā)現(xiàn)血液中IgG4明顯增高，同時仔細(xì)詢問病史有自身免疫相關(guān)疾病的病史，在給予了激素治療后膽紅素水平逐步下降，目前病情穩(wěn)定，患者和家屬如釋重負(fù)。肝門部膽管癌如何治療？根治性切除手術(shù)是唯一能治愈肝門部膽管癌的方法。文獻報道接受根治性手術(shù)切除的肝門部膽管癌患者的5年生存率為25%～50%。肝門部膽管癌手術(shù)方式多樣化，對于不同分型的肝門部膽管癌有些需要做腫瘤切除加淋巴結(jié)清掃，有些需要聯(lián)合肝臟切除或血管重建，有些可以選擇做肝移植，因此針對不同患者合理選擇個體化的手術(shù)方式是提高肝門部膽管癌患者預(yù)后的關(guān)鍵。對于晚期的肝門部膽管癌患者可以通過介入方法穿刺引流或放置支架來解除膽道梗阻。因此，肝門部膽管癌診斷和治療均極具挑戰(zhàn)性，手術(shù)切除是治療肝門部膽管癌的最佳選擇，對手術(shù)治療我們應(yīng)保持積極態(tài)度，外科醫(yī)師應(yīng)倡導(dǎo)多學(xué)科診療模式，通過精準(zhǔn)的術(shù)前評估和手術(shù)規(guī)劃為患者提供合理個體化手術(shù)治療方案。2019年04月18日
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王堅主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 肝膽胰外科 本期好大夫網(wǎng)站專訪了仁濟醫(yī)院王堅教授，探討了肝門膽管癌的診斷與治療方面的問題。肝門膽管癌常見問題疾病介紹好大夫在線：什么是肝門膽管癌？王堅大夫：肝臟就像一顆樹，里面有許多枝蔓，也就是膽管。多支細(xì)小的膽管最后匯總成右肝管和左肝管兩條。左右肝管集成一束后，叫肝總管。肝總管和膽囊管匯合后，形成膽總管。膽總管可以分為四段，最后與十二指腸乳頭相連。肝門膽管癌就是左右肝管往下，在膽囊管之上，即肝門部膽管發(fā)生的腫瘤（見文末圖示），也稱Klatskin瘤，是膽道系統(tǒng)常見的惡性腫瘤。好大夫在線：肝門膽管癌的治療難度如何？王堅大夫：肝門位置特殊，如此狹小的空間內(nèi)容納了三條重要的“管道”，直通肝臟，包括膽管，及掩藏于膽管身后的門靜脈和肝動脈。肝臟就像一個化工廠，它在人的代謝﹑膽汁生成﹑解毒﹑凝血﹑免疫﹑熱量產(chǎn)生，以及水與電解質(zhì)的調(diào)節(jié)中，都發(fā)揮著重要作用。如果膽管發(fā)生腫瘤，很快就會侵犯周圍組織，如侵犯門靜脈或肝動脈常導(dǎo)致無法切除。在膽管周圍有一些肉眼無法分辨的淋巴管、神經(jīng)管，也極易受到腫瘤侵犯。癌細(xì)胞會順著這些管道蔓延、轉(zhuǎn)移導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。肝門膽管癌還有一個特點，即早期沒有特異性癥狀，不容易發(fā)現(xiàn)。一旦發(fā)生癥狀，已經(jīng)是中晚期，主要表現(xiàn)為無痛性黃疸，患者肝臟功能受損嚴(yán)重，對于手術(shù)的耐受性差，長期阻塞性黃疸還易造成膽汁性肝硬化。由于根治性切除率低、對放、化療不敏感、療效差、五年生存率低，長期以來，肝門部膽管癌被認(rèn)為是肝膽外科中最具挑戰(zhàn)的手術(shù)。好大夫在線：黃疸為什么會影響手術(shù)效果？王堅大夫：第一，黃疸后，患者的凝血功能受影響，極易出血。第二，黃疸會造成肝功能受損，轉(zhuǎn)氨酶升高、白蛋白降低，麻醉需要較好的肝臟功能儲備，這樣麻醉藥才能在肝臟中代謝、排泄。第三，大部分肝門膽管癌患者需要行半肝切除，黃疸很重的病人行半肝切除，極易導(dǎo)致術(shù)后殘余肝臟功能衰竭，因此嚴(yán)重黃疸病人術(shù)前應(yīng)行PTCD減黃。好大夫在線：肝門膽管癌的發(fā)生率和治療有效率是多少？王堅大夫：我國缺少肝門膽管癌的流行病學(xué)調(diào)查。從美國的數(shù)據(jù)看，肝門膽管癌的發(fā)生率為2/10萬，占到膽道腫瘤總數(shù)的60%—70%。且肝門膽管癌的5年生存率僅為9%—18%，可稱做“癌中王中之王”。近年來，我國的肝門膽管癌發(fā)生率在上升，這和檢出率的增加也有關(guān)。好大夫在線：膽結(jié)石、膽管囊腫等會增加肝門膽管癌的發(fā)病幾率嗎？王堅大夫：結(jié)石的存在，會造成膽管的慢性炎癥刺激。而長期的炎癥刺激，屬于癌前病變，可能導(dǎo)致腫瘤。肝內(nèi)膽管結(jié)石會增加肝內(nèi)膽管癌的發(fā)病率。膽囊結(jié)石會增加膽囊癌的發(fā)病率。膽管囊腫也會增加膽管癌的發(fā)生率。因為正常情況下，胰液不會進入膽管。發(fā)生膽管囊腫后膽胰反流，導(dǎo)致反復(fù)膽道感染。因此，膽管囊腫是癌前病變，需要手術(shù)治療。診斷方法好大夫在線：這一疾病有什么癥狀？王堅大夫：肝門膽管癌早期無特異性臨床表現(xiàn)，無痛性黃疸是肝門膽管癌最早也是最重要的癥狀，呈進行性加重，伴有惡心、嘔吐、消瘦，患者尿色深黃、大便色淺甚至呈陶土色、渾身瘙癢等，常產(chǎn)生梗阻性膽管炎的表現(xiàn)，如寒戰(zhàn)、發(fā)熱伴肝功能損害。一般出現(xiàn)黃疸，已是疾病中晚期。好大夫在線：如何盡早發(fā)現(xiàn)？王堅大夫：有高危因素的患者需要定期體檢，重點監(jiān)測肝膽胰等重要臟器的情況。如硬化性膽管炎患者，長期膽道結(jié)石患者，膽管囊腫患者，曾經(jīng)感染寄生蟲病者，都屬于高危人群。也有研究認(rèn)為，肝門膽管癌和乙肝、丙肝病毒感染有關(guān)。目前還沒有確認(rèn)。腫瘤標(biāo)志物CEA、CA199明顯升高，對于肝門膽管癌有提示作用。好大夫在線：如何預(yù)防肝門膽管癌？王堅大夫：目前，肝門膽管癌的原因還不清楚，所以也沒有特定的預(yù)防方法。有上述高危因素者要注重體檢，關(guān)注自身的健康狀況。好大夫在線：肝門膽管癌的診斷包括哪些方法？如何選擇？王堅大夫：一般，膽道里面出現(xiàn)腫塊，除了結(jié)石外，很少有良性疾病，大多都是惡性腫瘤。因此，一旦發(fā)現(xiàn)肝門部有腫塊，近端膽管擴張，血清腫瘤標(biāo)志物如CEA、CA199等明顯升高，就要高度懷疑是肝門膽管癌。肝門膽管癌的診斷主要通過影像學(xué)檢查，包括超聲、CT、磁共振（MRI）、磁共振膽胰管造影（MRCP）、經(jīng)皮穿刺膽道造影（PTC）、內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影（ERCP）、PET-CT。其中，超聲簡便，無創(chuàng)，是主要的篩查方法。CT、MRI和MRCP，是最主要的檢查方法。CT不但可以診斷肝門部膽管癌，還可以判斷腫瘤的局部侵犯范圍、血管侵犯情況與淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況。MRI和MRCP可以得到高質(zhì)量的膽道圖像，清楚顯示整個膽管的情況，對臨床分型更有指導(dǎo)意義。CT和MRCP的聯(lián)合應(yīng)用，則可以顯示腫瘤與周圍血管之間的關(guān)系。MRI和MRCP具有無創(chuàng)的優(yōu)點，可以對膽道梗阻部位的近端和遠端一次成像。PET-CT具有定位和定性雙重作用，針對淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠處轉(zhuǎn)移有一定判斷，但對原發(fā)腫瘤的靈敏度較低。且這一方法價格昂貴，不建議作為常規(guī)診斷手段。最后，PTC和ERCP可用于判斷肝門膽管癌的范圍。PTC可以看到梗阻部位以上的膽管情況，ERCP能顯示梗阻以下部位的膽道。兩者都可置管，行膽汁引流減黃。但兩者都有創(chuàng)，ERCP還可能誘發(fā)急性胰腺炎。目前，PTC和ERCP在肝門膽管癌診斷方面用得少，逐步被MRCP取代。肝門膽管癌最后確診需要術(shù)后的病理檢查。手術(shù)原則好大夫在線：肝門膽管癌應(yīng)如何治療？王堅大夫：肝門膽管癌只有根治性切除，才有徹底治愈的機會。我院每年要做100多臺膽道腫瘤的手術(shù)切除。目前公認(rèn)的不可切除的肝門膽管癌包括：腫瘤侵犯雙側(cè)二級及以上膽管分支；門靜脈主干廣泛浸潤、閉塞、包裹和癌栓形成；一側(cè)腫瘤侵犯二級及以上膽管合并對側(cè)門靜脈或肝動脈浸潤或包裹；一側(cè)肝葉萎縮合并對側(cè)門靜脈或肝動脈浸潤或包裹；超出肝十二指腸韌帶范圍的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠處轉(zhuǎn)移。排除以上情況，其他肝門膽管癌都可以嘗試根治性手術(shù)。在術(shù)前，首先要進行分型。目前運用較多的是Bismuth-Corlette分型。具體說來，Ⅰ型指腫瘤位于左右肝管匯合處以下；Ⅱ型指腫瘤累及匯合部；Ⅲ型是指腫瘤延伸至一側(cè)的次級膽管；Ⅳ型是腫瘤累及兩側(cè)次級膽管。Ⅰ型—Ⅲ型的肝門膽管癌都需要手術(shù)，不同在于切除范圍。Ⅳ型肝門膽管癌原則上難以手術(shù)切除，條件允許可嘗試肝移植。Bismuth-Corlette分型對原發(fā)腫瘤的定位明確，但沒有考慮到腫瘤侵犯門靜脈、肝動脈及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠處轉(zhuǎn)移因素，沒有反應(yīng)肝門膽管癌與血管的關(guān)系，因此對術(shù)前可切除行評估的意義不大，無法對患者預(yù)后提供判斷依據(jù)。因此，我們在術(shù)前對患者進行分期時，還會參考國際膽管癌組織分期。這一方法包括腫瘤侵犯膽管范圍（與Bismuth-Corlette分型相同）、腫瘤大小、病理類型、腫瘤侵犯肝動脈與門靜脈程度、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況、遠處轉(zhuǎn)移情況、原有的肝臟基礎(chǔ)疾病、假定手術(shù)切除后剩余的肝臟體積。這是目前最全面的肝門部膽管癌的評估方法。不但能全面進行肝門膽管癌的可切除性評估，還可以通過腫瘤的病理類型和術(shù)后剩余肝臟體積，來預(yù)測患者的預(yù)后。好大夫在線：什么是根治性切除？王堅大夫：所有的肝門膽管癌都需要做根治性手術(shù)。根治性切除手術(shù)第一是指完整切除腫瘤侵犯的膽管組織，術(shù)后病理檢查膽管手術(shù)切端是陰性的。第二，對淋巴轉(zhuǎn)移范圍內(nèi)的淋巴、脂肪、神經(jīng)組織要廓清，如肝十二指腸淋巴結(jié)骨骼化清掃。第三，重建膽道通路，如膽腸R-Y吻合。Ⅰ型沒有累及匯合部以上膽管，只要切除肝門受侵犯的膽管即可。Ⅱ型以上的肝門膽管癌在切除腫塊的同時，還要切除尾狀葉。Ⅲ型可以分為Ⅲa型（侵犯右肝管）和Ⅲb型（侵犯左肝管），Ⅲa型要在切除尾狀葉的基礎(chǔ)上，再切除右半肝；Ⅲb型就要切除左半肝；Ⅳ型做肝移植術(shù)或姑息性減黃手術(shù)。好大夫在線：術(shù)前黃疸較重的患者，怎么辦？王堅大夫：有的病人腫瘤能夠切除，但手術(shù)需要切除的肝臟范圍較大，由于黃疸很重，肝功能損害嚴(yán)重，患者難以耐受手術(shù)。針對這類患者，術(shù)前我們先要做經(jīng)皮肝穿刺膽道引流（PTCD），將膽汁引流到體外，達到減輕黃疸的目的，等肝臟功能基本恢復(fù)后，再行手術(shù)。此外，我們對估計殘肝體積不夠的患者進行術(shù)前門靜脈栓塞（PVE）。實施這一介入治療后，栓塞側(cè)的肝葉會出現(xiàn)萎縮，未栓塞側(cè)肝葉會代償性增大。那肥大、增生的殘存肝葉就可以在大部分肝臟切除后，提供足夠的肝功儲備。而且PVE還可以防止腫瘤沿門靜脈播散，防止門靜脈瘤栓形成。好大夫在線：哪些患者可以做姑息性手術(shù)？有什么意義？王堅大夫：姑息性手術(shù)分三種，一是膽腸吻合，二是膽道外引流，三是胃腸吻合。前兩種的手術(shù)目的就是減黃。因為黃疸較重，會很快導(dǎo)致患者死亡。胃腸吻合主要是解除消化道梗阻，改善患者的生活質(zhì)量。好大夫在線：如果根治性手術(shù)后復(fù)發(fā)，怎么辦？王堅大夫：少部分患者可以再次手術(shù)，但手術(shù)難度非常大。多數(shù)情況下，復(fù)發(fā)時患者需要采用放化療。手術(shù)并發(fā)癥好大夫在線：術(shù)后常見哪些并發(fā)癥？王堅大夫：肝膽胰手術(shù)常見的并發(fā)癥很多。第一是膽瘺，一般發(fā)生在術(shù)后5-7天，多和患者個人體質(zhì)、營養(yǎng)狀況、機體自我修復(fù)能力下降有關(guān)。第二是出血，包括吻合口出血和腹腔出血。第三是肝功能衰竭，即術(shù)后剩下的肝臟無法代償。若黃疸很深，切除肝臟體積較大，則發(fā)生肝功能衰竭的風(fēng)險就高。第四是胃癱，術(shù)后出現(xiàn)胃動力差，進食嘔吐，不能進食。第五是腹腔感染，大都和膽瘺和腹腔出血有關(guān)。好大夫在線：如何避免上述并發(fā)癥？王堅大夫：要完全避免并發(fā)癥，難度比較大。像膽瘺和出血，醫(yī)生盡可能術(shù)中精細(xì)化手術(shù)，有一定的預(yù)防效果。要避免肝功能衰竭，則需要在術(shù)前評估患者剩余肝的功能。上海仁濟醫(yī)院膽胰外科有一套設(shè)備，專門用于手術(shù)前后的肝功能評估，包括預(yù)估術(shù)后殘余肝臟體積、患者維持正常生理需求所需的肝臟體積等。如果術(shù)后剩余肝體積不夠，那很容易發(fā)生肝功能衰竭，應(yīng)術(shù)前充分減黃并做PVE。好大夫在線：做過膽結(jié)石或膽管囊腫手術(shù)的患者，再行肝門膽總管癌手術(shù)，會增加手術(shù)難度。是這樣嗎？王堅大夫：任何腹腔內(nèi)進行過手術(shù)的患者，其正常腹腔內(nèi)的解剖結(jié)構(gòu)發(fā)生變化，多少會有黏連。再次手術(shù)時，手術(shù)難度都會增加。因此，術(shù)前評估要更加準(zhǔn)確，準(zhǔn)備要更充分。新型手術(shù)工具好大夫在線：什么是cusa刀？它和常規(guī)手術(shù)刀有什么區(qū)別？王堅大夫：Cusa刀即全頻超聲乳化吸引刀，簡稱超吸刀，是一套主要用于肝臟切除的設(shè)備。Cusa刀最大的優(yōu)勢在于能清晰、安全地暴露肝門板的解剖結(jié)構(gòu)，即肝門膽管癌中腫瘤可能侵犯的部位。同時，在肝膽腫瘤手術(shù)過程中，cusa刀能利用低頻超聲，選擇性地粉碎肝細(xì)胞，但不損傷血管和膽管。如此一來，它可以幫助外科醫(yī)生安全地分離出血管和膽管，提高手術(shù)的安全性和根治的徹底性，并大大降低對組織的損傷程度，明顯減少出血，保持手術(shù)切緣的陰性。好大夫在線：這一方法適合什么樣的患者？王堅大夫：在我們醫(yī)院，有了cusa刀后，許多原本無法手術(shù)的Ⅳ型肝門膽管癌患者也得到根治，同時開展了圍肝門切除術(shù)和特殊肝段切除術(shù)，大大減少術(shù)后肝功能衰竭和各種并發(fā)癥的發(fā)生。ERCP和PTCD的選擇好大夫在線：ERCP或PTCD也可以作為治療方法嗎？王堅大夫：姑息性治療可以采用PTCD和ERCP。PTCD是在X線或B超引導(dǎo)下，利用特制穿刺針，經(jīng)皮穿入肝內(nèi)膽管，再將造影劑直接注入膽道，迅速顯影肝內(nèi)外膽管，同時通過造影管，進行膽道引流。作為一種治療方法，它首先運用于術(shù)前減黃，盡可能提升或保護肝功能。其次就是姑息性治療，作為長期外引流的通道。需要注意的是，PTCD在姑息性治療時，需要穿刺梗阻部位以上的多支膽管，引流后，患者需要長期外置一個引流袋。ERCP是一種“內(nèi)引流”方法。它采用的內(nèi)鏡為十二指腸鏡，經(jīng)口腔、食道、胃，到達十二指腸，找到膽胰管開口，即十二指腸乳頭，然后再進入膽管或胰管，注入造影劑，在透視下明確病變部位和具體情況，如是膽管結(jié)石還是膽胰腫瘤等。然后，ERCP可以采取相應(yīng)的治療方法。比如穿刺到梗阻端上方，置入一個支架，使得淤積的膽汁流通。對于肝門膽管癌來說，ERCP治療有難度。它需要從梗阻部位下面穿過梗阻端，導(dǎo)絲經(jīng)常通不過梗阻的腫瘤，自然也就無法置入支架，經(jīng)常難以一次性成功。好大夫在線：選擇支架時，金屬和塑料的有沒有區(qū)別？王堅大夫：首先要說明的是，置入支架是一個“沒有選擇的選擇”。置入后，梗阻端還會再次堵住，只是時間早晚的問題。所以，一定要謹(jǐn)慎選擇。其次，金屬支架比塑料支架更粗一些，置入后的流通率略高。再次，塑料支架可以取出和替換，但金屬支架是永久性置入。若是膽道良性疾病，絕對不能放支架金屬支架。一旦放了，就徹底失去了手術(shù)機會。我們醫(yī)院接診過很多在其他醫(yī)院誤放過金屬支架而喪失手術(shù)機會的患者，非?？上?。我建議，患者在做支架前，一定要多跑幾家醫(yī)院，實在沒有手術(shù)機會了，才考慮放置金屬支架。好大夫在線：置入支架會有并發(fā)癥嗎？王堅大夫：有的。如胰腺炎、膽管炎、出血、十二指腸穿孔等放化療和微創(chuàng)治療好大夫在線：哪些患者需要做術(shù)前放化療？王堅大夫：不能做，也不需要做。首先，肝門膽管癌對放化療都不敏感。其次，很多患者術(shù)前都有黃疸，此時身體不能耐受化療。再次，放療會造成臟器粘連，術(shù)前做會增加手術(shù)的難度。好大夫在線：哪些患者術(shù)后要輔助放化療？王堅大夫：術(shù)后可以做些輔助化療。若是真的沒有開干凈，可以適當(dāng)做放療。但總體效果都不理想。好大夫在線：術(shù)后患者在護理方面有無特殊注意事項？王堅大夫：術(shù)后早期要注意并發(fā)癥的防治，保持各種引流管道通暢、不要滑脫，鼓勵早期起床活動防止墜積性肺炎；遠期要定期隨訪，防治復(fù)發(fā)。治療費用好大夫在線：肝門膽管手術(shù)需要多少費用？王堅大夫：常規(guī)手術(shù)費在6—8萬。好大夫在線：用cusa刀的費用是多少？王堅大夫：cusa可反復(fù)消毒使用，一臺手術(shù)僅增加500元費用。就診指南好大夫在線：一旦確診肝門膽管癌，要準(zhǔn)備什么資料？王堅大夫：要帶上所有以往檢查報告，包括肝功能、血清腫瘤標(biāo)志物檢查、磁共振、CT等。首次就診時最好患者本人能到。好大夫在線：請介紹一下您的門診時間。王堅大夫：每周二上午是專家門診，下午是特需門診。首次就診的患者如果掛不上號，可以直接到門診找我加號。門診地點：上海市浦東新區(qū)浦建路160號 仁濟東院門診五樓專家門診（周二上午），8號樓3樓特需門診（周二下午）本文系王堅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2014年05月22日15540
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劉辰主任醫(yī)師 海軍軍醫(yī)大學(xué)第三附屬醫(yī)院 肝膽外科 【鑒別診斷】1.原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC） PSC在表現(xiàn)上可與膽管癌混淆。然而，最受關(guān)注的問題在于如何確定PSC患者是否新伴發(fā)膽管癌。管周浸潤型（PI型）膽管癌可能產(chǎn)生跳躍性病變，與PSC中表現(xiàn)的多處狹窄非常相似。對于PI型膽管癌，病變通常局限于膽道系統(tǒng)的某一部分，但對于PSC患者，病變通常彌漫分布于整個膽道系統(tǒng)。PSC患者新發(fā)膽管癌可在其臨床狀況的變化中有所預(yù)示，如出現(xiàn)黃疸或CA19-9濃度增高超過100IU。影像檢查可檢測出腫塊，組織活檢可能對診斷提供幫助，但陽性的幾率很小。PET-CT的診斷作用也有待進一步驗證。2.肝癌膽管癌栓 原發(fā)性肝癌伴膽管癌栓,特別是原發(fā)病灶不明顯的患者，與肝門部膽管癌，尤其是腔內(nèi)生長型的在影像上可能有一定的類似處，都可以表現(xiàn)為肝門部的膽管梗阻，膽管腔內(nèi)有充盈缺損。但實際上如果注意到患者有慢性肝炎、肝硬化的既往病史，實驗室檢查多伴有AFP升高、肝炎病毒學(xué)檢查呈陽性，CT/MRI可見脾增大及肝硬化的其它表現(xiàn)，診斷起來并不困難（見下圖）。3.嗜酸性膽管炎和淋巴漿細(xì)胞增多性膽管炎 嗜酸性膽管炎是一種罕見的炎性實性占位，通常認(rèn)為是由過敏性原因所致，因為在炎性組織周圍可見大量的嗜酸性粒細(xì)胞。有人認(rèn)為嗜酸性膽管炎是嗜酸性消化道（GI）炎癥的一種，可影響GI的其他部分，包括胃和胰腺。狹窄病變可以較長且多發(fā)，因此與PSC相似。嗜酸性膽管炎患者對全身類固醇給藥反應(yīng)良好。類固醇給藥既可以是治療方案也可以作為診斷試驗。淋巴漿細(xì)胞增多性膽管炎具有自身免疫性疾病的特點，影響胰腺的情況更為常見。這一疾病的某些特點與PSC相同。4.良性炎性腫瘤 良性炎性腫瘤，也稱為肝臟炎性假瘤、良性纖維化性疾病和肝門處假惡性瘤等。腫塊由慢性炎性細(xì)胞和纖維化組織構(gòu)成。良性炎性腫瘤最常見于肝外上段膽管，也見于肝內(nèi)，最少見于下段膽管。良性炎性腫瘤與肝門部惡性膽道阻塞相似，會造成黃疸。出現(xiàn)癥狀的平均年齡為50歲，即比典型膽管癌患者出現(xiàn)癥狀的平均年齡小10歲。僅根據(jù)癥狀表現(xiàn)和肝功能測試無法區(qū)分炎性腫瘤無法與局灶性惡性狹窄。除非發(fā)生膽管炎，否則血清CA19-9濃度通常正常或輕度增高。然而，惡性狹窄患者中約有20%的血清CA19-9濃度也正常。如果檢測到高濃度的CA19-9或存在血管浸潤，那么確定膽管癌則比較容易，如果缺乏這兩項指標(biāo)，想要鑒別良性炎性腫瘤和膽管癌是非常困難的。這種良性炎性腫瘤占所有肝門腫瘤發(fā)病率的13%-24%。目前與膽管癌的治療方式相同——進行手術(shù)切除。如果不能確定診斷，可在術(shù)中對病變處直接活檢，使得醫(yī)生可將切除范圍局限于膽管即可。未能明確可導(dǎo)致不恰當(dāng)?shù)闹委?，如長期放置支架或肝切除術(shù)等。5.膽石癥和膽總管結(jié)石病 膽總管結(jié)石可被誤認(rèn)為膽管癌。發(fā)生Mirizzi綜合征時，發(fā)炎膽囊的膽囊頸處結(jié)石可壓迫膽總管，引起黃疸、發(fā)熱和膽絞痛也比較常見。放射學(xué)檢查，膽總管結(jié)石的狹窄通常位于中段膽管，平滑狹長并彎曲向左凸。阻塞處的結(jié)石通常與狹窄處毗鄰。可通過MRI或?qū)⒅苯幽懝茉煊靶g(shù)與超聲相結(jié)合觀察。病變也可存在單獨右肝管狹窄。如果造影劑可通過結(jié)石的一側(cè)，那么下段膽管末端結(jié)石膽管造影術(shù)中表現(xiàn)為膽管狹窄。這種類型的結(jié)石嵌塞可引起炎性腫塊，增加了腫瘤的可疑性。如通過MRI、術(shù)中超聲或觸診檢測到結(jié)石可以確診。膽道內(nèi)多處小型結(jié)石可能會與IG型膽管癌混淆。鑒別診斷的依據(jù)在于腫瘤在增強CT中圖像會增強，而結(jié)石在膽管造影術(shù)中傾向于表現(xiàn)為平滑的多面體。6.膽管腺瘤 膽管腺瘤是一種罕見的良性腫瘤，但很容易與局灶性IG型腫瘤（乳頭狀膽管癌）相混淆。事實上，腺瘤可能惡變?yōu)槿轭^狀膽管癌，發(fā)生于其他部分的腺瘤也是如此。這類腫瘤特征性表現(xiàn)為黃疸或膽絞痛，可呈息肉狀，并隨體位移動。MRCP和CT影像上可見有膽管內(nèi)的充盈缺損。如果懷疑為腺瘤，治療方案可選擇局部膽道切除術(shù)。7.膽囊癌 膽總管中段膽道惡性狹窄最常見的病因并不是膽管癌，而是膽囊癌壓迫或侵襲引起的?；颊呖杀憩F(xiàn)為無痛性或相對無痛性黃疸，這與膽管癌相似。如在膽囊檢測到膽石，或者膽囊壁增厚（有時呈離心性肥厚），尤其是膽囊增大的患者伴有膽管中段狹窄，高度懷疑為膽囊癌侵犯膽管或膽囊管癌。腫瘤侵入膽囊床附近的肝臟也可增加膽囊癌而非膽管癌的可疑性。過去認(rèn)為一旦膽囊癌已經(jīng)侵襲并阻塞膽管，其預(yù)后情況往往很差。但我們的經(jīng)驗是如果有根治的機會，其預(yù)后較好。8.膽道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 這是一種罕見的增長緩慢的腫瘤，可有黃疸。小型腫塊可呈現(xiàn)動脈相增強。通常只需實施腫瘤和膽管的局部切除術(shù)。9.粒細(xì)胞腫瘤 這些腫瘤可能源于施旺氏細(xì)胞，發(fā)生于膽道系統(tǒng)的病例非常罕見。膽總管或左右肝管匯合處腫瘤可引起膽道阻塞。治療方法包括手術(shù)切除，預(yù)后較好。10.膽管肉瘤 這是一種非常罕見的腫瘤，通常為胚胎性橫紋肌肉瘤或平滑肌肉瘤，可出現(xiàn)黃疸，可發(fā)現(xiàn)腫塊。11.淋巴結(jié) 肝門部淋巴結(jié)可因惡性腫瘤或炎癥反應(yīng)而增大，增大的淋巴結(jié)可能壓迫膽管造成黃疸。尤其是胃癌，常有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移到肝十二指腸韌帶造成膽管壓迫。這部分病人有的可有AFP明顯升高，常規(guī)的胃鏡檢查一般不難診斷。12.門脈高壓性膽管病變 這類患者往往都是有長期肝硬化、門脈高壓癥的病史。黃疸和肝內(nèi)膽管擴張的不明顯，而且可能病史較長，臨床癥狀有波動（時重時輕）。影像學(xué)檢查沒有明確的膽管梗阻表現(xiàn)。一般腫瘤標(biāo)記物不會升高。這類病人處理一定要謹(jǐn)慎，一旦當(dāng)做肝門部膽管癌進行手術(shù)，局面將會很被動。2012年03月19日16372
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2011年12月04日6425
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