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陳琦主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒外科 如何應(yīng)對隱形兒童“殺手”——肝母細胞瘤——對話鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院小兒普外科主任醫(yī)師、碩士生導(dǎo)師陳琦在很多人看來，兒童患腫瘤是難以想象的，但事實上我國兒童的腫瘤發(fā)病率已經(jīng)呈現(xiàn)逐年上漲趨勢。其中，肝母細胞腫瘤是兒童最常見的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤。幼兒為什么會患此病呢？患病后應(yīng)該怎么辦？今天我們非常榮幸邀請到鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院小兒普外科主任醫(yī)師、碩士生導(dǎo)師陳琦做客健康大河南直播間，為觀眾朋友們分享一些有關(guān)肝母細胞瘤的知識，幫助更多的家庭守護好孩子的健康。主持人：陳主任好，歡迎做客健康大河南直播間，先跟網(wǎng)友們打聲招呼吧。陳主任：主持人好！觀眾朋友們大家好！問題一、聽聞今年六月初，陳主任和您的團隊成功為一個六個月大的寶寶實施了一例巨大肝母細胞瘤切除手術(shù)，讓寶寶重獲新生，真是振奮人心，可喜可賀！陳主任對小兒肝母細胞瘤治療經(jīng)驗豐富，今天就請陳主任為觀眾朋友們講解一下什么是肝母細胞瘤？六月處我們成功為一個6個月的男嬰切除了直徑10cm、肝右葉的巨大肝母細胞瘤，術(shù)后又做了一個療程的化療，現(xiàn)在孩子已經(jīng)出院回家，等待下一個療程的化療。肝母細胞瘤（hepatoblastoma，HB）是一種好發(fā)于嬰幼兒肝臟、具有多種分化方式的惡性胚胎性腫瘤，為兒童最常見的肝臟原發(fā)性腫瘤，是位于神經(jīng)母細胞瘤和腎母細胞瘤之后。是兒童第三大常見腹腔內(nèi)實體腫瘤。肝母細胞瘤的病理可分為上皮型和混合型，其中上皮型包括：胎兒型、胚胎型、上皮混合型、小細胞未分化型、粗大小梁型、膽管母細胞型，而混合型分為伴有畸胎瘤成分型和不伴有畸胎瘤成分型。不同的分型預(yù)后不一樣。肝母細胞瘤多為單發(fā)，包膜完整，目前已知的病因是患兒在出生之前，存在抑癌基因功能的缺陷，出生后很快發(fā)生相應(yīng)的腫瘤，如果發(fā)現(xiàn)較早，通過手術(shù)治療可達到較好的治療效果，然而大部分患兒均是在病情晚期時被發(fā)現(xiàn)，整體預(yù)后較差。問題二、我們大概了解了肝母細胞瘤是什么，那么它的臨床表現(xiàn)有哪些？好發(fā)于嬰幼兒、惡性度較高、發(fā)現(xiàn)時往往腫瘤較大。如果能完整切除腫瘤結(jié)合正規(guī)的化療，術(shù)后生存率還是很高的。臨床常表現(xiàn)腹部逐漸增大、上腹可以觸及包塊、食欲減退、消瘦、貧血等，呼吸困難，部分患者還可影響生長發(fā)育、累及生殖系統(tǒng)發(fā)育，腹痛、腹脹。腫瘤破裂可引起大出血、休克等，晚期會有黃疸、腹水。問題三、肝母細胞瘤有哪些危害呢？它會給患者帶來一些什么樣的并發(fā)癥呢？影響患兒的生長發(fā)育甚至生命，并發(fā)癥有腫塊的壓迫癥狀，如呼吸困難、食欲差、貧血；腫塊破裂導(dǎo)致的大出血、休克等。青春期早熟、出現(xiàn)陰毛、生殖器增大以及聲音變粗，問題四、發(fā)現(xiàn)有患肝母細胞瘤的跡象后，需要做哪些檢查呢？首先要做較詳細的體格檢查；超聲檢查：無創(chuàng)、可重復(fù)、經(jīng)濟，表現(xiàn)為實質(zhì)性、強回聲、肝內(nèi)包塊；CT與MRI有很好的定性定位價值。增強CT或MRI可行肝臟及相關(guān)血管的三維成像，顯示為外周強化、中心空腔樣改變。為手術(shù)方案的設(shè)計提供很大幫助；甲胎蛋白檢測可作為肝母細胞瘤診斷、預(yù)后、療效的觀察指標(biāo)。這些檢查還有助于肝臟錯構(gòu)瘤、血管瘤、畸胎瘤等包塊進行鑒別。問題五、陳主任您的臨床經(jīng)驗豐富，針對這一疾病現(xiàn)在有效的治療方法有哪些？鄭大三附院在這方面的治療有哪些新的方法和技術(shù)呢？經(jīng)過結(jié)合病史的體格檢查、超聲、增強的CT或MRI及三維成像可作為術(shù)前評估和治療（手術(shù)）方案的制定提供幫助。1、可一期手術(shù)切除病例：做好術(shù)前準(zhǔn)備，盡量完整切除肝臟腫瘤——手術(shù)后配合正規(guī)的化療持續(xù)6～8月，兩年存活率已達80%以上。2、不能一期手術(shù)切除的巨大腫瘤病例 ：加強支持治療，手術(shù)前化療5～6個療程（約4～6個月）后，腫瘤縮小——進行延期手術(shù)切除腫瘤或合并應(yīng)用肝動脈選擇性栓塞術(shù)，甚至選擇性門靜脈栓塞術(shù)約4～6個月后，腫瘤縮小、正常肝組織代償性增大——進行延期手術(shù)切除腫瘤3、腫瘤巨大彌漫至全肝或侵犯嚴重，無法手術(shù)切除病例 積極準(zhǔn)備，實施原位肝移植。問題六、我們知道很多手術(shù)存在并發(fā)癥，那肝母細胞瘤的術(shù)后并發(fā)癥有哪些？在肝母細胞瘤的手術(shù)過程中應(yīng)該怎樣降低或避免并發(fā)癥的出現(xiàn)？肝臟是人體最大的實質(zhì)性器官，血液豐富，膽管與血管交錯，是解毒及合成、分解和儲藏營養(yǎng)物質(zhì)的主要器官。手術(shù)設(shè)計和操作稍有疏忽，就可能危及生命。在術(shù)中及術(shù)后應(yīng)注意可能發(fā)生以下較緊急的情況： 出血：肝臟切除術(shù)，尤其是不規(guī)則的肝臟切除術(shù)出血量多，意外損傷各類血管時出血量更多。大出血是術(shù)中和術(shù)后不久死亡的主要原因。心跳驟停：搬動或牽拉肝臟、扭曲下腔靜脈而突然減少回心血量，致血壓劇降，心率變慢，心跳驟停?？諝馑ㄈ焊戊o脈破裂或下腔靜脈破裂，易吸入空氣，形成氣栓，可致心跳驟停。術(shù)后肝昏迷：肝硬變患者或保留的正常肝組織太少，或誤認已有硬變的肝為正常的肝組織，予以保留的后果，術(shù)后殘留肝臟代償功能不足。 術(shù)后黃疸、膽漏：右三葉肝切除術(shù)后常出現(xiàn)黃疸，只要殘存的10-30%的左外葉肝組織迅速增生，黃疸可在術(shù)后不久消失。如果誤扎或誤斷被腫瘤擠壓移位、變形的肝管，則黃疸進行性加重。術(shù)中膽管處理不當(dāng)，術(shù)后膽管斷端漏膽汁。6、低體溫 與小嬰兒及新生兒則多見、環(huán)境溫度低及輸入大量庫存血有關(guān)。問題七、在接受治療期間特別是日常護理過程中，患者應(yīng)該注意哪些問題呢？穿寬松棉質(zhì)衣服，避免局部壓迫，以免瘤體破裂。注意保暖，避免感冒咳嗽，避免到人群聚集的公共場所。引導(dǎo)患者正確認識疾病，消除恐懼心理，積極配合治療。出現(xiàn)不適及時就診。合理飲食，加強營養(yǎng)，進食易消化、高營養(yǎng)的食物。.多吃新鮮蔬菜和水果。問題八、很多患者家屬擔(dān)心肝母細胞瘤轉(zhuǎn)移問題，它會轉(zhuǎn)移到哪些部位呢？肝母細胞瘤轉(zhuǎn)移后又有哪些具體危害呢？肝母細胞瘤會轉(zhuǎn)移，肝內(nèi)轉(zhuǎn)移，左肝到右肝或右肝到左肝；主要容易轉(zhuǎn)移到肺’轉(zhuǎn)移到骨；轉(zhuǎn)移到腎；腹腔種植轉(zhuǎn)移等，發(fā)生轉(zhuǎn)移后，治療的難度加大，強度也要加大。問題九、陳主任，很多人想知道，肝母細胞瘤會遺傳嗎？截止目前肝母細胞瘤的發(fā)病原因還不太清楚，可能是存在抑癌基因功能的缺陷，發(fā)生相應(yīng)的腫瘤，如果發(fā)現(xiàn)較早，通過手術(shù)治療可達到較好的治療效果，然而大部分患兒均是在病情晚期時被發(fā)現(xiàn)，整體預(yù)后較差。肝母細胞瘤不是遺傳病，是基因突變所致。所以是不會遺傳的。問題十、我們常說，“安全第一、預(yù)防為主”，日常生活中，為減少兒童肝母細胞腫瘤患病率和死亡率，平時應(yīng)該注意些什么呢？陳主任可以給家長朋友們一些建議嗎？良好的生活習(xí)慣、飲食習(xí)慣可減少肝母細胞瘤的發(fā)生率。備孕期要戒酒、戒煙，居家要觸摸孩子腹部可助于早期發(fā)現(xiàn)肝母細胞瘤。.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。提高機體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。結(jié)語 主持人：謝謝陳主任的精彩講解！孩子的成長，離不開父母的精心照料。醫(yī)學(xué)沒有界限，對于未知到來的疾病，我們除了提前預(yù)防，還要做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，只有這樣，我們才能盡最大可能延長生命的長度，確保生命的質(zhì)量。好的，本期節(jié)目就是這樣，感謝您的收看，我們下期節(jié)目再見！2019年07月08日
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