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封明軒副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 肝臟外科 大家好，我是上海仁濟(jì)醫(yī)院肝臟外科馮明軒醫(yī)生，肝母細(xì)胞瘤如果出現(xiàn)轉(zhuǎn)移還有機(jī)會治好嗎？那么和大多數(shù)的腫瘤到了晚期遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移就很難治愈不同，肝母細(xì)胞瘤的孩子如果出現(xiàn)的轉(zhuǎn)移，他也是有機(jī)會治愈的。肝母細(xì)胞瘤最常見的原初轉(zhuǎn)移是肺部，那么由于這個(gè)腫瘤細(xì)胞自身對于化療十分敏感，加上目前對于轉(zhuǎn)移灶他也有很多的一個(gè)切除的方法，根據(jù)目前國內(nèi)外的數(shù)據(jù)來看，有接近半數(shù)的孩子可以保持長期的無復(fù)發(fā)生存，那么這已經(jīng)是相當(dāng)滿意的結(jié)果了。2024年05月11日
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陳興海副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 1、所有肝母細(xì)胞瘤都需要術(shù)前化療嗎？???肝母細(xì)胞瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積往往較為巨大，因此很多病人需要進(jìn)行術(shù)前化療，化療后不但腫瘤體積會有所縮小，腫瘤的質(zhì)地也會較為固縮，有利于術(shù)中操作，術(shù)中出血也會相應(yīng)的減少。但對于一些腫瘤體積不是很大，靠近肝臟一側(cè)或者肝臟周邊甚至局部外生的腫瘤，也可以先手術(shù)切除，術(shù)后再行化療，需要具體情況具體分析，制定個(gè)體化的治療方案。2、化療通路怎么選擇？PICC還是輸液港？由于化療藥物對血管的刺激和損傷較大，直接經(jīng)外周靜脈輸注往往容易導(dǎo)致嚴(yán)重的靜脈炎，因此化療藥物往往需要經(jīng)過中心靜脈的通路進(jìn)行輸注，以減少對外周靜脈的刺激，常用的有PICC和輸液港。PICC是經(jīng)過外周靜脈穿刺，將一根細(xì)長的導(dǎo)管置入中心靜脈，好處是操作簡便，不需要經(jīng)過麻醉，損傷小，費(fèi)用低，隨時(shí)可以更換，缺點(diǎn)是留置時(shí)間較短，一般最長在半年左右，中間不使用時(shí)需要每周維護(hù)一次，對肢體活動有一定限制；輸液港是在胸壁皮下埋置一個(gè)港座，這個(gè)港座連接一個(gè)導(dǎo)管，導(dǎo)管放置在中心靜脈里，輸液時(shí)用專用港針穿刺這個(gè)輸液座，優(yōu)點(diǎn)是可以長期攜帶，不影響活動，不使用時(shí)每月維護(hù)一次即可，缺點(diǎn)是取放均需要麻醉手術(shù)，費(fèi)用較高。具體選擇哪種化療通路主要還是根據(jù)病情及家屬自身的意愿決定，如果腫瘤位置局限，不存在多發(fā)的轉(zhuǎn)移，預(yù)估只需要進(jìn)行常規(guī)的化療6-8次，可以考慮放置PICC；如果瘤體巨大侵犯周圍組織或曾經(jīng)破裂過，存在門靜脈或肝靜脈的瘤栓以及肝內(nèi)或肝外的轉(zhuǎn)移，預(yù)計(jì)需要長期多次反復(fù)的化療，可以考慮放置輸液港，尤其是在切除腫瘤的術(shù)中同時(shí)放置輸液港，從而避免單獨(dú)進(jìn)行一次麻醉置港的手術(shù)。3、肝母細(xì)胞瘤化療前需要取活檢嗎？????肝母細(xì)胞瘤根據(jù)影像學(xué)檢查以及腫瘤標(biāo)志物等檢查，臨床診斷往往較為明確，對于臨床診斷明確的肝母細(xì)胞瘤，并不一定非要取活檢，活檢作為有創(chuàng)性的操作，手術(shù)活檢或者穿刺活檢首先往往需要麻醉，加之活檢后腫瘤有出血或者破裂的風(fēng)險(xiǎn)，更為重要的是，對于肝母細(xì)胞瘤這種存在包膜的腫瘤，活檢會破壞包膜的完整性，違反了無瘤原則，活檢后腫瘤有局部轉(zhuǎn)移及播散的風(fēng)險(xiǎn)，在臨床診斷明確的前提下，根據(jù)腫瘤具體的情況，先行化療或直接手術(shù)即可，常規(guī)進(jìn)行活檢沒有必要。4、肝母細(xì)胞瘤甲胎蛋白一定升高嗎，甲胎不高是不是就一定是良性的？??大部分肝母細(xì)胞瘤甲胎蛋白都是升高的，但有一些少見的情況，術(shù)后病理明確是肝母細(xì)胞瘤，但甲胎蛋白是正常的，甲胎蛋白作為肝母細(xì)胞瘤的腫瘤標(biāo)記物，敏感性及特異性都很高，但并不絕對，有一些其他肝臟惡性腫瘤甲胎蛋白同樣是正常的，而且肝母細(xì)胞瘤其中有一型甲胎蛋白不高反而惡性程度更高。5、肝母細(xì)胞瘤是惡性腫瘤，是不是不容易治好呢？??肝母細(xì)胞瘤的預(yù)后也要看具體情況，例如腫瘤的部位、大小、與周圍血管的關(guān)系、是否存在瘤栓、是否存在其他器官的轉(zhuǎn)移、初診時(shí)甲胎蛋白的水平、腫瘤細(xì)胞的惡性程度以及對于化療藥物的敏感性等等。肝母細(xì)胞瘤的各種病理類型中，以單純胎兒型預(yù)后最佳，術(shù)后甚至無需化療，以小細(xì)胞未分化型預(yù)后最差。6、肝母細(xì)胞瘤怎么分期呢？??肝母細(xì)胞瘤的分期主要有兩種，一種是基于影像學(xué)判斷的術(shù)前分期，即PRETEXT/POST-TEXT分期。PRETEXT分期是指未經(jīng)過任何治療的情況下評價(jià)，POST-TEXT分期是指經(jīng)過術(shù)前化療后的情況，該種分期基于術(shù)前影像學(xué)的結(jié)果，將肝臟分為左外（Ⅱ、Ⅲ段）、左內(nèi)（Ⅳ段）、右前（Ⅴ、Ⅷ段）及右后（Ⅵ、Ⅶ段）四個(gè)肝區(qū)。Ⅰ期：腫瘤局限在1個(gè)肝區(qū)，相鄰的另外３個(gè)肝區(qū)無腫瘤侵犯；Ⅱ期：腫瘤累及１個(gè)或２個(gè)肝區(qū)，相鄰的另外２個(gè)肝區(qū)無腫瘤侵犯；Ⅲ期：2個(gè)或３個(gè)肝區(qū)受累，另１個(gè)相鄰的肝區(qū)未受累；Ⅳ期：腫瘤累及所有４個(gè)肝區(qū)。還有一種是基于手術(shù)情況和術(shù)后病理的COGEvans分期系統(tǒng)。Ⅰa期：腫瘤完全切除，組織病理學(xué)類型為單純胎兒型；Ⅰb期：腫瘤完全切除，除單純胎兒型以外其他組織病理學(xué)類型；Ⅱ期：腫瘤基本切除，有鏡下殘留；Ⅲ期：腫瘤有肉眼殘留，或基本切除伴淋巴結(jié)陽性，或腫瘤破裂或腹膜內(nèi)出血；Ⅳ期：診斷時(shí)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，不論原發(fā)病灶是否完全切除。7、肝母細(xì)胞瘤的手術(shù)方式是怎樣的？???手術(shù)方式可以比較簡單的分為規(guī)則性切除和不規(guī)則性切除。規(guī)則性切除指的是按照以血管為基礎(chǔ)的Couinaud分葉法，將肝臟分為二葉八段，將包含腫瘤在內(nèi)的部分肝葉或肝段切除，如右半肝切除、右三葉切除等，優(yōu)點(diǎn)是按照血管解剖切除，術(shù)中出血少，手術(shù)操作較為簡單，殘余肝臟的供血和回流受影響少，缺點(diǎn)是有一部分正常的肝組織可能會和腫瘤一并被切除掉。??由于肝母細(xì)胞瘤體積往往較為巨大，橫跨多個(gè)肝葉，且腫瘤表面被覆包膜，因此，不規(guī)則性切除往往更為常用，術(shù)中沿腫瘤包膜，將腫瘤與正常肝組織分離，將腫瘤剝離切除，優(yōu)點(diǎn)是正常肝組織丟失較少，缺點(diǎn)是剝離面較大，術(shù)中出血較多，手術(shù)難度較高，殘余肝臟斷面旁的肝組織供血和回流可能會有一些影響。其中最常見的就是肝中葉的巨大腫瘤，腫瘤兩邊都存在正常的肝組織，尤其是腫瘤體積巨大的情況下，兩邊存在的正常肝組織體積都不大，若行半肝或三葉的規(guī)則切除，勢必會丟失一部分的正常肝組織，導(dǎo)致殘留肝臟體積過小，術(shù)后存在肝臟功能衰竭的風(fēng)險(xiǎn)，這時(shí)候往往需要施行肝中葉的切除，將肝臟中間的腫瘤“挖出”，保留兩側(cè)的正常肝組織。??到底選擇哪種術(shù)式，需要根據(jù)具體的情況具體分析，針對不同病人，制定個(gè)體化的手術(shù)方案。如果患側(cè)丟失的正常肝組織較少，健側(cè)的殘肝體積完全可以滿足機(jī)體的需要，血管也能得以保留，可以考慮行患側(cè)的半肝或三葉的規(guī)則切除；如果單純保留健側(cè)，殘余肝臟體積過小，則需要評估兩側(cè)的腫瘤與血管的關(guān)系，在保證兩側(cè)的供血血管和回流血管完好的情況下，可以考慮實(shí)施不規(guī)則的肝中葉切除。8、怎么判斷術(shù)后剩余肝臟夠不夠用呢？???手術(shù)后剩余肝臟的體積判斷對手術(shù)來講尤為重要，殘肝體積過小，術(shù)后會出現(xiàn)急性肝功能衰竭導(dǎo)致病人死亡的發(fā)生，因此需要術(shù)前進(jìn)行精準(zhǔn)的計(jì)算，從而避免悲劇的發(fā)生。術(shù)前通過CT或者現(xiàn)在市面上很多3D軟件進(jìn)行測量，計(jì)算出擬保留的殘余肝臟體積，再根據(jù)患者的年齡、身高、體重，通過公式計(jì)算出該患者的標(biāo)準(zhǔn)肝體積，通常認(rèn)為殘余肝臟體積占標(biāo)準(zhǔn)肝體積的20%以上是安全的。同時(shí)還可以應(yīng)用殘余肝臟重量和體重的比值來進(jìn)行評估，殘余肝臟占體重的1%以上是安全的，最小不能小于0.8%。9、肝母細(xì)胞瘤術(shù)后出現(xiàn)膽瘺怎么辦？??膽瘺在肝母術(shù)后并不少見，量少時(shí)表現(xiàn)為引流液的顏色呈金黃色伴油狀，量大時(shí)呈棕黑色，一些膽瘺為肝臟的斷面上存在的小膽管術(shù)中未確實(shí)結(jié)扎所致，但更常見的是腫瘤較為巨大，壓迫Glisson系統(tǒng)，由于兩者粘連緊密，在腫瘤剝離切除過程中，膽管受到損傷且術(shù)中未發(fā)現(xiàn)或發(fā)現(xiàn)后修補(bǔ)不當(dāng)所致。術(shù)后短期內(nèi)出現(xiàn)輕度膽瘺經(jīng)充分引流并加強(qiáng)抗感染及營養(yǎng)支持下，很大一部分能自行愈合，但膽瘺如果長期不愈合或量較大時(shí)，需要再次手術(shù)。再次手術(shù)時(shí)要探明膽瘺的具體情況，若為膽管的斷端，不涉及殘余肝臟的膽汁引流，可縫合修補(bǔ)；若為仍承擔(dān)引流作用的肝葉或肝段的主要膽管，則要看其具體情況，若為小的側(cè)壁瘺，修補(bǔ)后不影響其通暢，可以小針細(xì)線修補(bǔ)，若已完全離斷或修補(bǔ)困難，可行內(nèi)引流術(shù)。我科在切除肝臟腫瘤時(shí)，常規(guī)保留膽囊，可將膽囊游離后上提至膽瘺處，行膽管-膽囊吻合，經(jīng)膽囊將膽汁引流入腸道。若無法行膽管-膽囊吻合，可游離近端空腸，行膽管-空腸Roux-en-Y吻合，將膽汁內(nèi)引流入腸道。??我科近年來引進(jìn)了肝腫瘤吲哚菁綠術(shù)中導(dǎo)航技術(shù)，術(shù)前2-3天注射吲哚菁綠，該藥物僅能被肝細(xì)胞特異性攝取并代謝，腫瘤內(nèi)的肝細(xì)胞可以攝取但代謝緩慢，該藥物就蓄積在肝腫瘤內(nèi)部，在近紅外光下腫瘤可顯示熒光，實(shí)現(xiàn)腫瘤精準(zhǔn)定位，同時(shí)該藥物僅經(jīng)膽汁代謝，因此膽管及膽汁也可顯示熒光，這在術(shù)中對于膽管位置的判斷和腫瘤切除后膽瘺的檢查起到了重要的指引作用，應(yīng)用此技術(shù)后，我科肝腫瘤術(shù)后的膽瘺發(fā)生率已顯著下降。10、肝母細(xì)胞瘤術(shù)后腹腔積液怎么回事？??肝母細(xì)胞瘤體積往往較為巨大，將腫物切除后，原來腫瘤的地方就空出來了，容易在局部形成包裹性積液，有時(shí)術(shù)后3個(gè)月甚至半年還持續(xù)存在，但也不用特別擔(dān)心，如果沒有什么不適，等著它自己慢慢吸收就好了，如果積液內(nèi)有繼發(fā)感染或持續(xù)性增大，可以在B超引導(dǎo)下穿刺放入一根引流管，將積液引流出來，如果引流液呈黃色，引流量一直不減少，可能存在膽瘺的可能，經(jīng)持續(xù)引流后，小的膽瘺有自行愈合的可能，若持續(xù)膽瘺，則需要再次手術(shù)解決膽瘺的問題。11、肝母細(xì)胞瘤術(shù)后引流管需要帶多長時(shí)間？肝母細(xì)胞瘤術(shù)后引流量的多少還是和腫瘤本身的大小和部位有關(guān)系的，腫瘤體積大，剝離面自然就大，滲出量就多，腫瘤術(shù)前壓迫肝門，術(shù)中切除腫瘤的同時(shí)，局部淋巴管損傷的嚴(yán)重，術(shù)后腹水量也大，總之術(shù)后需注意觀察腹腔引流量的變化，如果引流量不大，顏色正常，可以盡早拔除，如果到出院時(shí)引流量還是比較大，也不用擔(dān)心，可以帶著引流管先行出院，于相關(guān)專業(yè)按時(shí)化療，不要因?yàn)閹е鞴芫偷⒄`化療，等引流量少了再拔除就是了。2023年02月08日975
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楊天佑主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 2歲女孩，因肝臟腫物入院。CT提示肝右葉S4、S5、S6內(nèi)見一巨大不規(guī)則占位性病變，邊界清，大小約10.3cm×11.2cm×12.5cm。因腫瘤巨大，先行穿刺活檢，活檢病理報(bào)告為肝母細(xì)胞瘤。甲胎蛋白為528390ng/ml。先行術(shù)前新輔助化療（PHITT）方案?；熀驝T顯示腫瘤明顯縮小，肝臟體積稍增大，原肝右葉巨大不規(guī)則占位性病灶較前明顯縮小，現(xiàn)主要位于S5、6、8段，邊界較清，大小約8.3cm×4.1cm×7.3cm。遂行手術(shù)治療，手術(shù)完整切除腫瘤。術(shù)后病理為肝母細(xì)胞瘤，胚胎型，伴化療后改變。（腫瘤成分占比約40%，包括胎兒型上皮和胚胎型上皮，出血壞死區(qū)域約30%，纖維化改變約30%）。肝臟表面結(jié)節(jié)狀突起考慮為結(jié)節(jié)性增生，未見腫瘤成分。腫瘤距外科切緣約0.9cm。術(shù)后繼續(xù)化療，患兒恢復(fù)良好，隨訪無復(fù)發(fā)。肝母細(xì)胞瘤是兒童最常見的肝臟惡性腫瘤，需要采取手術(shù)加化療的聯(lián)合治療。我中心為PHITT亞太中心單位，采用最新治療方案治療肝母細(xì)胞瘤，效果良好。2021年07月08日1567
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楊天佑主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 男孩，1歲3月。因發(fā)現(xiàn)肝臟巨大腫瘤入院。CT提示肝臟體積增大，肝左葉S4、S3內(nèi)見一巨大類圓形舌位性病變，邊界清楚，大小約9.8cm×71cm×10.7m，平掃呈稍低密度，內(nèi)可見散在斑片狀更低密度影增強(qiáng)掃描動脈期腫物實(shí)質(zhì)不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見多發(fā)迂曲穿行血管影；延遲期腫物密度較肝實(shí)質(zhì)降低，囊變壞死部分未見強(qiáng)化。膽囊不大，其內(nèi)未見異常密度影，壁未見增厚，增強(qiáng)掃描未見異常強(qiáng)化；肝內(nèi)膽管未見擴(kuò)張。腹腔及腹膜后未見明確腫大淋巴結(jié)，未見腹腔積液影。全腹部CT血管重建示：肝內(nèi)血管受腫瘤推壓移位，呈“抱球”征；可見腫瘤由肝動脈分支供血。肝左靜脈與腫塊分別不清，門靜脈左支未見顯示，腹主動脈走行正常。余腹主動脈、腹腔干、脾動脈、腸系膜上動脈、雙腎動脈、雙側(cè)髂動脈走形未見異常，未見明顯狹窄或擴(kuò)張。穿刺證實(shí)為肝母細(xì)胞瘤，行術(shù)前新輔助化療，采用PHITT國際最新方案。腫瘤縮小明顯。手術(shù)完整切除腫瘤，術(shù)后繼續(xù)化療。結(jié)束治療后復(fù)查無復(fù)發(fā)。我們團(tuán)隊(duì)目前采用手術(shù)聯(lián)合化療治療肝母細(xì)胞瘤，治療效果良好。2021年06月09日662
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楊天佑主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 8月大的小寶寶，CT發(fā)現(xiàn)肝臟巨大腫瘤，大小約12.8x8x7.8 厘米，邊界不清，形狀不規(guī)則，呈分葉狀，局部向外突出。穿刺確診后行術(shù)前新輔助化療，采用PHITT方案，腫瘤明顯縮小。擇期手術(shù)完整切除腫瘤。行熒光引導(dǎo)下的肝臟腫瘤切除術(shù)，手術(shù)完整切除腫瘤。術(shù)后繼續(xù)化療。術(shù)后隨診CT及甲胎蛋白正常。肝母細(xì)胞瘤患兒就診時(shí)往往腫瘤巨大，但肝母細(xì)胞瘤對以鉑類為基礎(chǔ)的化療很敏感，術(shù)前新輔助化療可以顯著縮小腫瘤，為手術(shù)完整切除腫瘤創(chuàng)造機(jī)會。我們團(tuán)隊(duì)2018年開始加入PHITT，使用國際最新的兒童肝臟中立診療方案。效果良好。2021年06月08日971
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楊天佑主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 Li J, Li H, Wu H, et al. （楊天佑通訊作者）Outcomes of children with hepatoblastoma who underwent liver resection at a tertiary hospital in China: a retrospective analysis. BMC pediatrics. 2020;20(1):200.在這篇文章中，我?guī)ьI(lǐng)團(tuán)隊(duì)總結(jié)了我們治療肝母細(xì)胞瘤的經(jīng)驗(yàn)。2010-2017，我們診治了135例肝母細(xì)胞瘤患兒。截止至今日，我們診治了超過300例肝母細(xì)胞瘤患兒。經(jīng)我們手術(shù)切除的肝母細(xì)胞瘤總體生存率是很好的。在沒有轉(zhuǎn)移的小孩中，2年生存率超過90%。在有轉(zhuǎn)移的小孩中，2年生存率約為50%。我們目前正在采用最新的化療方案和切除技術(shù)治療有肺轉(zhuǎn)移的小孩，目前效果還是不錯(cuò)的。期待進(jìn)一步總結(jié)新的經(jīng)驗(yàn)。2021年04月02日1053
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黃俊廷主治醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 撰稿：黃俊廷 審核：甄子俊 劉鈞澄 中山大學(xué)腫瘤防治中心兒童腫瘤科 病例簡介 1.基本情況： 患者，女性，5歲。 主訴：體檢發(fā)現(xiàn)肝占位4個(gè)月。 2.現(xiàn)病史： 患兒2011年6月因口腔皰疹看病，B超檢查發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)占位性病變，無腹痛、惡心、黃疸等不適，家屬未予重視。 2011年10月2日在深圳市兒童醫(yī)院行上中腹部CT示：右側(cè)腹部巨大占位性病變，約9.8×9.0×8.6cm。 3.既往史：無肝炎等病史。 3.家族史：無特殊。 4.體格檢查： 右側(cè)腹部可及一約10cm×9cm巨大包塊，質(zhì)硬，肝右肋下約6cm，肝向左移位至左肋下約3cm。余檢查未見異常。 5.相關(guān)檢查結(jié)果： 血常規(guī)、生化常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、常規(guī)心電圖未見明顯異常。 腫瘤標(biāo)記物：甲胎蛋白（AFP）>121000ng/ml（0～25 ng/ml）。 胸部+上下腹部CT檢查：肝右葉增大，右后葉可見軟組織影，約9.8×9.0×8.6cm，邊界欠清晰，密度不均勻，其內(nèi)可見鈣化灶，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，考慮肝母細(xì)胞瘤；下腔靜脈內(nèi)低密度影，考慮瘤栓；雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影，長徑約2~11mm，邊界清晰，考慮轉(zhuǎn)移瘤；前縱膈軟組織影，考慮未退化胸腺組織。 圖1 胸部+上下腹部CT 6.診斷：肝母細(xì)胞瘤伴下腔靜脈瘤栓、肺轉(zhuǎn)移（高危） 7.治療計(jì)劃 新輔助化療 → 手術(shù)→ 輔助化療。 8.治療過程 本病人因腫瘤巨大，伴下腔靜脈瘤栓，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，外科醫(yī)生評估后暫不能做手術(shù)切除。予B超引導(dǎo)下肝臟病變穿刺活檢術(shù)。 病理：肝臟占位性病變穿刺組織符合惡性腫瘤，考慮肝母細(xì)胞瘤。 此患者首選化療：方案：AP（ THP +DDP±VCR ） 圖2 化療前后腫瘤標(biāo)記物的變化 2程化療后復(fù)查CT示：肝右葉病灶縮小，約7.1×8.0cm，肝右靜脈、下腔靜脈內(nèi)病灶，雙肺轉(zhuǎn)移瘤病灶范圍較前縮小。 4程化療后于復(fù)查CT：肝腫物較前縮小，大小約6.2×6.9×7.7cm，右肺上葉尖段小結(jié)節(jié)，考慮轉(zhuǎn)移瘤可能性大，療效SD。 圖3 兩程化療后復(fù)查CT 2011年1月19日于中山一院行“右半肝切除+下腔靜脈瘤栓去除術(shù)”。 術(shù)后病理示：肝母細(xì)胞瘤。 術(shù)后于中山一院行“奈達(dá)鉑+吡柔比星+環(huán)磷酰胺”化療1程。 圖4 手術(shù)后CT 2012年2月14日繼續(xù)予DDP+VCR+THP方案化療1個(gè)程。 后考慮患兒已連續(xù)吡柔比星化療6程，心臟累積毒性大，2012年3月6日~2012年4月11日改行CBP+VCR+5-Fu方案化療2程。 末次化療后全面復(fù)查CT肺部病灶消失。 圖5 術(shù)后輔助化療后腫瘤標(biāo)記物的變化 圖6 末次化療后復(fù)查CT 9.隨訪： 該患者2012年5月起予Xeloda維持治療半年，半年后停藥觀察。 治療后患者定期返院復(fù)診。 患者長期隨訪，無病存活至今。 點(diǎn)評 本例為晚期高危肝母細(xì)胞瘤瘤患者經(jīng)綜合治療的成功案例，肝母細(xì)胞瘤對化療敏感，化療后腫瘤縮小進(jìn)行手術(shù)切除，再予以輔助化療，雖然晚期轉(zhuǎn)移患者預(yù)后較差，總體仍有30%的無病生存率。 兒童腹部腫瘤中15%是原發(fā)性肝腫瘤，其中66%是惡性腫瘤，最常見的是肝母細(xì)胞瘤。由國際四大主要研究中心組成的兒童肝臟腫瘤國際合作中心（The Children's Hepatic tumors International Collaboration, CHIC）的一項(xiàng)研究中綜合了4大研究中心的8個(gè)多中心研究里25年共1605例兒童肝母細(xì)胞瘤的數(shù)據(jù)，提出PRETEXT IV期、年齡＞8歲、AFP＜100ng/ml、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、血管侵犯、多發(fā)腫瘤和初診時(shí)腫瘤破裂是主要預(yù)后不良因素，定為高風(fēng)險(xiǎn)亞組，診斷時(shí)疾病廣泛，治療反應(yīng)差，生存較差。 對于高危肝母細(xì)胞瘤，即便現(xiàn)有化療方案的改進(jìn)及肝移植手術(shù)的成熟已大大提高這類患兒的生存率，5年生存率仍只有30%左右。SIOPEL近年來開展的臨床研究確定由劑量強(qiáng)化型以順鉑為基礎(chǔ)的密集化療，并在化療后對這些患者采用手術(shù)治療盡可能切除所有殘存的腫瘤病變（如果需要的話也可以進(jìn)行肝移植和轉(zhuǎn)移瘤切除術(shù)）。結(jié)果生存有了較大的提升，3年無事件生存率為76%，3年總體生存率為83%。對于難治復(fù)發(fā)患者，則可考慮參加臨床試驗(yàn)，接受靶向治療等。 肝母細(xì)胞瘤早期癥狀不明顯，通常有癥狀時(shí)腫瘤已經(jīng)較大，最常見的體征是摸到腹部腫物，一旦發(fā)現(xiàn)腹部腫塊需要及時(shí)就醫(yī)。肝母細(xì)胞瘤的診治需要手術(shù)和化療的綜合治療，早期患者預(yù)后較好，晚期患者相對較差，但仍有部分能有治愈希望，建議咨詢的兒童腫瘤?？?，制定最適合的MDT多學(xué)科綜合治療方案。2021年03月22日2583
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陳琦主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒外科 如何應(yīng)對隱形兒童“殺手”——肝母細(xì)胞瘤——對話鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院小兒普外科主任醫(yī)師、碩士生導(dǎo)師陳琦在很多人看來，兒童患腫瘤是難以想象的，但事實(shí)上我國兒童的腫瘤發(fā)病率已經(jīng)呈現(xiàn)逐年上漲趨勢。其中，肝母細(xì)胞腫瘤是兒童最常見的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤。幼兒為什么會患此病呢？患病后應(yīng)該怎么辦？今天我們非常榮幸邀請到鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院小兒普外科主任醫(yī)師、碩士生導(dǎo)師陳琦做客健康大河南直播間，為觀眾朋友們分享一些有關(guān)肝母細(xì)胞瘤的知識，幫助更多的家庭守護(hù)好孩子的健康。主持人：陳主任好，歡迎做客健康大河南直播間，先跟網(wǎng)友們打聲招呼吧。陳主任：主持人好！觀眾朋友們大家好！問題一、聽聞今年六月初，陳主任和您的團(tuán)隊(duì)成功為一個(gè)六個(gè)月大的寶寶實(shí)施了一例巨大肝母細(xì)胞瘤切除手術(shù)，讓寶寶重獲新生，真是振奮人心，可喜可賀！陳主任對小兒肝母細(xì)胞瘤治療經(jīng)驗(yàn)豐富，今天就請陳主任為觀眾朋友們講解一下什么是肝母細(xì)胞瘤？六月處我們成功為一個(gè)6個(gè)月的男嬰切除了直徑10cm、肝右葉的巨大肝母細(xì)胞瘤，術(shù)后又做了一個(gè)療程的化療，現(xiàn)在孩子已經(jīng)出院回家，等待下一個(gè)療程的化療。肝母細(xì)胞瘤（hepatoblastoma，HB）是一種好發(fā)于嬰幼兒肝臟、具有多種分化方式的惡性胚胎性腫瘤，為兒童最常見的肝臟原發(fā)性腫瘤，是位于神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎母細(xì)胞瘤之后。是兒童第三大常見腹腔內(nèi)實(shí)體腫瘤。肝母細(xì)胞瘤的病理可分為上皮型和混合型，其中上皮型包括：胎兒型、胚胎型、上皮混合型、小細(xì)胞未分化型、粗大小梁型、膽管母細(xì)胞型，而混合型分為伴有畸胎瘤成分型和不伴有畸胎瘤成分型。不同的分型預(yù)后不一樣。肝母細(xì)胞瘤多為單發(fā)，包膜完整，目前已知的病因是患兒在出生之前，存在抑癌基因功能的缺陷，出生后很快發(fā)生相應(yīng)的腫瘤，如果發(fā)現(xiàn)較早，通過手術(shù)治療可達(dá)到較好的治療效果，然而大部分患兒均是在病情晚期時(shí)被發(fā)現(xiàn)，整體預(yù)后較差。問題二、我們大概了解了肝母細(xì)胞瘤是什么，那么它的臨床表現(xiàn)有哪些？好發(fā)于嬰幼兒、惡性度較高、發(fā)現(xiàn)時(shí)往往腫瘤較大。如果能完整切除腫瘤結(jié)合正規(guī)的化療，術(shù)后生存率還是很高的。臨床常表現(xiàn)腹部逐漸增大、上腹可以觸及包塊、食欲減退、消瘦、貧血等，呼吸困難，部分患者還可影響生長發(fā)育、累及生殖系統(tǒng)發(fā)育，腹痛、腹脹。腫瘤破裂可引起大出血、休克等，晚期會有黃疸、腹水。問題三、肝母細(xì)胞瘤有哪些危害呢？它會給患者帶來一些什么樣的并發(fā)癥呢？影響患兒的生長發(fā)育甚至生命，并發(fā)癥有腫塊的壓迫癥狀，如呼吸困難、食欲差、貧血；腫塊破裂導(dǎo)致的大出血、休克等。青春期早熟、出現(xiàn)陰毛、生殖器增大以及聲音變粗，問題四、發(fā)現(xiàn)有患肝母細(xì)胞瘤的跡象后，需要做哪些檢查呢？首先要做較詳細(xì)的體格檢查；超聲檢查：無創(chuàng)、可重復(fù)、經(jīng)濟(jì)，表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性、強(qiáng)回聲、肝內(nèi)包塊；CT與MRI有很好的定性定位價(jià)值。增強(qiáng)CT或MRI可行肝臟及相關(guān)血管的三維成像，顯示為外周強(qiáng)化、中心空腔樣改變。為手術(shù)方案的設(shè)計(jì)提供很大幫助；甲胎蛋白檢測可作為肝母細(xì)胞瘤診斷、預(yù)后、療效的觀察指標(biāo)。這些檢查還有助于肝臟錯(cuò)構(gòu)瘤、血管瘤、畸胎瘤等包塊進(jìn)行鑒別。問題五、陳主任您的臨床經(jīng)驗(yàn)豐富，針對這一疾病現(xiàn)在有效的治療方法有哪些？鄭大三附院在這方面的治療有哪些新的方法和技術(shù)呢？經(jīng)過結(jié)合病史的體格檢查、超聲、增強(qiáng)的CT或MRI及三維成像可作為術(shù)前評估和治療（手術(shù)）方案的制定提供幫助。1、可一期手術(shù)切除病例：做好術(shù)前準(zhǔn)備，盡量完整切除肝臟腫瘤——手術(shù)后配合正規(guī)的化療持續(xù)6～8月，兩年存活率已達(dá)80%以上。2、不能一期手術(shù)切除的巨大腫瘤病例 ：加強(qiáng)支持治療，手術(shù)前化療5～6個(gè)療程（約4～6個(gè)月）后，腫瘤縮小——進(jìn)行延期手術(shù)切除腫瘤或合并應(yīng)用肝動脈選擇性栓塞術(shù)，甚至選擇性門靜脈栓塞術(shù)約4～6個(gè)月后，腫瘤縮小、正常肝組織代償性增大——進(jìn)行延期手術(shù)切除腫瘤3、腫瘤巨大彌漫至全肝或侵犯嚴(yán)重，無法手術(shù)切除病例 積極準(zhǔn)備，實(shí)施原位肝移植。問題六、我們知道很多手術(shù)存在并發(fā)癥，那肝母細(xì)胞瘤的術(shù)后并發(fā)癥有哪些？在肝母細(xì)胞瘤的手術(shù)過程中應(yīng)該怎樣降低或避免并發(fā)癥的出現(xiàn)？肝臟是人體最大的實(shí)質(zhì)性器官，血液豐富，膽管與血管交錯(cuò)，是解毒及合成、分解和儲藏營養(yǎng)物質(zhì)的主要器官。手術(shù)設(shè)計(jì)和操作稍有疏忽，就可能危及生命。在術(shù)中及術(shù)后應(yīng)注意可能發(fā)生以下較緊急的情況： 出血：肝臟切除術(shù)，尤其是不規(guī)則的肝臟切除術(shù)出血量多，意外損傷各類血管時(shí)出血量更多。大出血是術(shù)中和術(shù)后不久死亡的主要原因。心跳驟停：搬動或牽拉肝臟、扭曲下腔靜脈而突然減少回心血量，致血壓劇降，心率變慢，心跳驟停。空氣栓塞：肝靜脈破裂或下腔靜脈破裂，易吸入空氣，形成氣栓，可致心跳驟停。術(shù)后肝昏迷：肝硬變患者或保留的正常肝組織太少，或誤認(rèn)已有硬變的肝為正常的肝組織，予以保留的后果，術(shù)后殘留肝臟代償功能不足。 術(shù)后黃疸、膽漏：右三葉肝切除術(shù)后常出現(xiàn)黃疸，只要?dú)埓娴?0-30%的左外葉肝組織迅速增生，黃疸可在術(shù)后不久消失。如果誤扎或誤斷被腫瘤擠壓移位、變形的肝管，則黃疸進(jìn)行性加重。術(shù)中膽管處理不當(dāng)，術(shù)后膽管斷端漏膽汁。6、低體溫 與小嬰兒及新生兒則多見、環(huán)境溫度低及輸入大量庫存血有關(guān)。問題七、在接受治療期間特別是日常護(hù)理過程中，患者應(yīng)該注意哪些問題呢？穿寬松棉質(zhì)衣服，避免局部壓迫，以免瘤體破裂。注意保暖，避免感冒咳嗽，避免到人群聚集的公共場所。引導(dǎo)患者正確認(rèn)識疾病，消除恐懼心理，積極配合治療。出現(xiàn)不適及時(shí)就診。合理飲食，加強(qiáng)營養(yǎng)，進(jìn)食易消化、高營養(yǎng)的食物。.多吃新鮮蔬菜和水果。問題八、很多患者家屬擔(dān)心肝母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移問題，它會轉(zhuǎn)移到哪些部位呢？肝母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移后又有哪些具體危害呢？肝母細(xì)胞瘤會轉(zhuǎn)移，肝內(nèi)轉(zhuǎn)移，左肝到右肝或右肝到左肝；主要容易轉(zhuǎn)移到肺’轉(zhuǎn)移到骨；轉(zhuǎn)移到腎；腹腔種植轉(zhuǎn)移等，發(fā)生轉(zhuǎn)移后，治療的難度加大，強(qiáng)度也要加大。問題九、陳主任，很多人想知道，肝母細(xì)胞瘤會遺傳嗎？截止目前肝母細(xì)胞瘤的發(fā)病原因還不太清楚，可能是存在抑癌基因功能的缺陷，發(fā)生相應(yīng)的腫瘤，如果發(fā)現(xiàn)較早，通過手術(shù)治療可達(dá)到較好的治療效果，然而大部分患兒均是在病情晚期時(shí)被發(fā)現(xiàn)，整體預(yù)后較差。肝母細(xì)胞瘤不是遺傳病，是基因突變所致。所以是不會遺傳的。問題十、我們常說，“安全第一、預(yù)防為主”，日常生活中，為減少兒童肝母細(xì)胞腫瘤患病率和死亡率，平時(shí)應(yīng)該注意些什么呢？陳主任可以給家長朋友們一些建議嗎？良好的生活習(xí)慣、飲食習(xí)慣可減少肝母細(xì)胞瘤的發(fā)生率。備孕期要戒酒、戒煙，居家要觸摸孩子腹部可助于早期發(fā)現(xiàn)肝母細(xì)胞瘤。.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。結(jié)語 主持人：謝謝陳主任的精彩講解！孩子的成長，離不開父母的精心照料。醫(yī)學(xué)沒有界限，對于未知到來的疾病，我們除了提前預(yù)防，還要做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，只有這樣，我們才能盡最大可能延長生命的長度，確保生命的質(zhì)量。好的，本期節(jié)目就是這樣，感謝您的收看，我們下期節(jié)目再見！2019年07月08日2125
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2009年02月11日15820
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