小兒肝血管瘤的診斷基于患兒病史、體格檢查和影像學檢查等，大部分患兒可在出生后6個月內(nèi)確診。由于患兒年齡小、體征多不明顯,因此以影像學檢查為主。?（一）超聲檢查腹部超聲檢查無創(chuàng)、簡便、經(jīng)濟，無放射性且具有可重復性，對肝血管瘤的檢測、定位及隨訪有重要作用。典型超聲表現(xiàn)為均勻的低回聲或高回聲腫塊,局灶或多發(fā)性病變。肝動脈和靜脈常擴張,腫瘤內(nèi)和周圍可見粗大供養(yǎng)動脈和引流靜脈，彩色多普勒檢查可顯示多種血流模式,提示動靜脈分流。超聲心動圖檢查可顯示肺動脈流速、壓差,右心擴張程度及射血分數(shù)等,反映心功能受損程度。?（二）磁共振檢查常規(guī)采用平掃+增強掃描方式。MRI典型影像特征為在T2WI上瘤體呈明顯高信號,呈“燈泡征”，即使較小的病灶也可以顯示異常高信號。強化形式與CT一致，相對CT而言既可避免輻射，又可以提高陽性率，可作為首選檢查方法。?（三）CT常規(guī)采用平掃+增強掃描方式。CT檢查對病灶范圍以及病灶，增強的表現(xiàn)更有利于病灶定性及與其他肝腫瘤鑒別,增強CT可以迅速判斷瘤體血供來源及有無動靜脈分流且成像速度快,但存在一定量輻射。在綜合醫(yī)院，嬰兒特別是新生兒做MRI成功率低,CT成像時間短、噪音小,降低了對鎮(zhèn)靜劑的要求,對于年齡小且無法完成MRI檢查或?qū)δ[瘤血管成像要求高者可以將CT作為首選檢查方法。（四）其他方面動脈造影目前僅用于考慮栓塞治療的血流動力學不穩(wěn)定的患兒。?（五）實驗室檢查實驗室檢查對于診斷肝血管瘤缺乏特異性,但可為臨床診斷提供幫助。?肝血管瘤患兒肝功能大都正常,血AFP測定對于肝血管瘤診斷意義不大。?研究發(fā)現(xiàn),對于肝血管瘤、特別是存在彌漫性病變的患兒，須密切監(jiān)測甲狀腺激素和促甲狀腺激素(TSH)水平，一旦發(fā)現(xiàn)患兒甲狀腺功能減退,應及時補充左旋甲狀腺素，否則可導致永久性神經(jīng)損傷、凝血功能受損和心臟功能下降。?（六）組織活檢肝組織活檢發(fā)生并發(fā)癥風險高，僅用于對病史和影像學檢查不典型、懷疑惡變的患兒進行輔助及鑒別診斷。

肝血管瘤是兒童時期最常見的肝原發(fā)良性腫瘤。有1/3的患兒在出生后一個月以內(nèi)被發(fā)現(xiàn)，只有不到5%的患兒不到1歲后才被發(fā)現(xiàn)。它必須與成人肝血管瘤相鑒別：成人肝血管瘤本質(zhì)是靜脈畸形，小兒肝血管瘤是一種以肝血管內(nèi)皮過度增生為主的良性血管源性腫瘤，包括嬰幼兒肝血管瘤和先天性肝血管瘤，不包括交界性、惡性血管腫瘤和各種血管畸形。都叫做肝血管瘤，實際上為2種疾病。一、分型小兒肝血管瘤包括嬰幼兒肝血管瘤和先天性肝血管瘤。其中嬰幼兒肝血管瘤具有獨特的自然病程、臨床特征及組織特異性標志物葡萄糖轉(zhuǎn)運蛋白（Glut-1）,使其區(qū)別于其他血管腫瘤或血管畸形。先天性肝血管瘤為不典型血管瘤,多為局灶性病變，出生時即有且已完全成熟,可分為快速消退型、部分消退型和不消退型。根據(jù)小兒肝血管瘤不同的臨床、影像學表現(xiàn)和肝實質(zhì)受影響程度,臨床上又將其分為局灶性病變、多發(fā)性病變和彌漫性病變。二、臨床表現(xiàn)小兒肝血管瘤臨床表現(xiàn)多樣,多在產(chǎn)前檢查和常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn),無癥狀的腹部腫塊或肝腫大是迄今為止觀察到的最常見的就診原因。約50%~60%的嬰幼兒肝血管瘤患兒同時伴有皮膚血管瘤。由于皮膚血管瘤常見于多發(fā)型和彌漫型肝血管瘤患兒,多項研究建議,當出現(xiàn)5個或5個以上皮膚血管瘤時，應接受腹部超聲篩查?？赡艽嬖谘鲃恿W及成分異常,包括動靜脈分流、貧血和血小板減少甚至凝血功能障礙等癥狀。?心力衰竭動靜脈分流可致回心血量增加，心臟后負荷增加，久而久之心臟的負擔會越來越重，從而心功能不全導致心力衰竭，心力衰竭是嬰幼兒肝血管瘤患兒的主要死因。?甲狀腺功能減退由于瘤體內(nèi)碘甲腺原氨酸脫碘酶III活性增加,引起甲狀腺素分解代謝增加,從而導致消耗性甲狀腺功能減退,臨床上建議增加甲狀腺功能方面檢查,尤其是對于存在肝多發(fā)性或彌漫性血管瘤病變的患兒(未經(jīng)治療的肝彌漫性血管瘤患兒后期均會出現(xiàn)甲狀腺功能減退)。?其他癥狀包括:腫瘤過大引起的腹脹和疼痛、呼吸困難、腹腔間隔室綜合征、發(fā)熱、新生兒肺炎、梗阻性黃疸、生長發(fā)育緩慢、繼發(fā)于腫瘤破裂的腹腔積血、腸梗阻以及涉及其他器官的血管瘤等。對于直徑小于10cm的血管瘤，自發(fā)破裂的概率很小，但一經(jīng)發(fā)生,可能出現(xiàn)失血性休克危及生命，需要注意避免外傷。

劉笑雷??中日友好醫(yī)院血管瘤是肝臟最常見的良性腫瘤，隨著影像學技術的進步以及體檢的大規(guī)模普及，其檢出率越來越高，文獻報道的發(fā)病率約為0.4%-20%。肝臟血管瘤是否需要治療，取決于是否引起癥狀，這與血管瘤的大小直接相關。最早，肝臟巨大血管瘤的定義為直徑大于5cm，但實際直徑在5-10cm的肝臟血管瘤患者較少合并臨床相關癥狀，不需要治療。因此近些年，越來越多的學者傾向于將肝臟巨大血管瘤定義為直徑大于10cm。但對于直徑更大的血管瘤如何定義，其有何特殊的臨床表現(xiàn)，治療方面有何特殊性，尚無相關文獻報道。我們通過回顧病例，發(fā)現(xiàn)直徑在20cm以上的肝臟血管瘤有其特殊的臨床表現(xiàn)，手術方式也有其特殊性，需引起重視。體積巨大的肝臟血管瘤可能不只合并腹脹、腹痛等癥狀，還可導致血小板減低、凝血功能障礙等嚴重合并癥，臨床上將這類因血管瘤引起血小板減少癥候群命名為Kasabach-Merritt綜合征，小兒相對多見，而成人病例相對少見。我們曾報道了5例肝臟血管瘤合并Kasabach-Merritt綜合征病例，5例患者血管瘤直徑均在20cm以上，這提示血管瘤導致的消耗性凝血功能障礙與血管瘤的大小有直接關系。我們通過對141例手術治療的肝臟血管瘤患者進行回顧分析發(fā)現(xiàn)，直徑在20cm以上的肝臟超巨大血管瘤患者合并白細胞減低、貧血、血小板減低、凝血酶原時間延長的比例遠大于直徑在20cm以下的血管瘤患者。同時通過影像學對比發(fā)現(xiàn)，肝臟超巨大血管瘤壓迫周圍血管（肝靜脈、門靜脈、肝動脈及下腔靜脈）的比例遠大于直徑在20cm以下的血管瘤患者。上述特殊的臨床表現(xiàn)，可能導致肝臟超巨大血管瘤患者術中出現(xiàn)難以控制的嚴重大出血。肝臟血管瘤的手術方式主要包括肝切除術和血管瘤剝除術。肝切除術指以肝臟解剖結(jié)構(gòu)為基礎的規(guī)則性肝切除，而血管瘤剝除術是指沿著血管瘤的包膜將血管瘤完整剝除。目前對于兩種手術方式哪種更好仍有較大爭議，部分學者支持血管瘤剝除術，認為此術式對肝臟影響小，患者術后恢復快；另有學者支持肝切除術，認為術中出血更容易控制。上述文獻報道在比較兩種手術方式時，均未考慮血管瘤大小及位置對手術方式產(chǎn)生的影響。我們通過對36例直徑在20cm以上的肝臟超巨大血管瘤患者進行回顧性分析，發(fā)現(xiàn)行肝切除術的比例遠高于直徑在20cm以下的肝臟血管瘤患者。雖然手術方式由術者決定，但手術方式的選擇原則是一致的，主要是兩方面：一、盡量減少術中出血；二、盡量減少正常肝組織的損失。根據(jù)我們的經(jīng)驗，肝臟超巨大血管瘤更適合行肝切除術的原因主要有以下幾方面：1.瘤體巨大，占據(jù)半肝甚至三葉，行規(guī)則性肝切除不會損失較多正常肝組織；2.肝臟超巨大血管瘤患者多合并血液系統(tǒng)及凝血系統(tǒng)異常，術中易出血，預先處理第一肝門，結(jié)扎一側(cè)肝動脈及門靜脈可以使瘤體變軟、變小，有助于減少術中出血；3.體積巨大的血管瘤導致游離肝臟十分困難，勉強游離可能會導致瘤體破裂，發(fā)生大出血，處理完一側(cè)血管可使瘤體減小、變軟，此時游離肝臟更容易、安全。基于以上原因，我們建議20cm以上肝臟超巨大血管瘤行肝切除術?？偨Y(jié)，直徑20cm以上的肝臟超巨大血管瘤易合并血液系統(tǒng)及凝血系統(tǒng)異常，易壓迫臨近大血管，術中易出現(xiàn)血管損傷。上述原因?qū)е禄颊咝g中易發(fā)生難以控制的大出血，需警惕，術前應作充分的準備及手術規(guī)劃，建議在手術經(jīng)驗豐富的醫(yī)院或醫(yī)生團隊進行手術治療。同時，肝切除術更適宜于此類患者。參考文獻1.??????LiuX（本文作者）,?YangZ,?TanH,?etal.GiantliverhemangiomawithadultKasabach-Merrittsyndrome:Casereportandliteraturereview.Medicine(Baltimore)?2017;96(31):e7688.2.??????LiuX（本文作者）,YangZ,TanH,XuL,LiuL,HuangJ,SiS,SunY,ZhouW.Patientageaffectsthegrowthofliverhaemangioma.HPB(Oxford).2018Jan;20(1):64-68.3.??????LiuX（本文作者）,?YangZ,?TanH,etal.Characteristicsandoperativetreatmentofextremelygiantliverhemangioma>20?cm.Surgery.?2017;161(6):1514-1524.4.??????LiuX（本文作者）,?YangZ,?TanH,?etal.Locationaffectsthemanagementofliverhaemangioma:Aretrospectivecohortstudy.IntJSurg.?2017;48:110-115.5.??????GourgiotisS,MoustafellosP,ZavosA,etal.Surgicaltreatmentofhepatichaemangiomas:a15-yearexperience.ANZJSurg2006;76(9):792–795.6.??????SinghRK,?KapoorS,?SahniP,?etal.Giant?haemangioma?oftheliver:isenucleationbetterthanresection?AnnRCollSurgEngl?2007;89(5):490-4937.??????OzdenI,EmreA,AlperA,etal.Long-termresultsofsurgeryforliverhemangiomas.ArchSurg2000;135(8):978–981.8.??????HoekstraLT,BiezeM,ErdoganD,etal.Managementofgiantliverhemangiomas:anupdate.ExpertRevGastroenterolHepatol2013;7(3):263-268.?

門診經(jīng)常有患者咨詢，“我的B超檢查報告，才間隔兩周，為什么前后兩次的大小不一樣?”，“是血管瘤長大了嗎?”。血管瘤一般生長速度是緩慢的，前后間隔時間不長的兩次B超打的數(shù)據(jù)有誤差，最合理的解釋是因為血管瘤的形狀有可能是不規(guī)則的每次測量的角度不同，導致了最后的結(jié)果不一致。@本文版權歸王峻峰所有，任何形式轉(zhuǎn)載請聯(lián)系作者

5cm的血管瘤，為什么我的被建議進一步檢查和手術，他的是每年復查B超？同是單位每年都體檢，以往肝臟B超都提示“肝血管瘤樣占位”，B超復查無變化及腫瘤指標正常，建議每年復查；既往B超提示只有1㎝，今年迅速增大到5㎝以上，并且腫瘤標記物明顯升高，這樣的“肝占位”可能是肝惡性腫瘤，建議進一步檢查確認、手術。@本文版權歸王峻峰所有，任何形式轉(zhuǎn)載請聯(lián)系作者

同樣是5cm的血管瘤，為什么我的要做MR，他的是每年復查B超？有的病人單位每年都體檢，以往肝臟B超都沒有異常，今年B超突然發(fā)現(xiàn)肝臟有個5cm的“肝血管瘤”，這樣的情況，建議MR或CT復查再次確認。有點肝血管瘤既往B超檢查就是典型的“肝血管瘤”，那么每年復查B超及腫瘤指標就好。@本文版權歸王峻峰所有，任何形式轉(zhuǎn)載請聯(lián)系作者

肝囊腫與肝血管瘤的區(qū)別，醫(yī)生以為很簡單的問題，但很多病人仍然很關心。簡單說，肝囊腫就是肝臟上長了個水泡，如果不是很大（直徑10㎝以上），可以觀察；肝血管瘤就是肝臟上“一團異常海綿樣的血管球”，不是常說的腫瘤或癌腫，良性的，良性的，良性的，不用擔心，如果不是很大或位置特殊，可以觀察，和平共處。@本文版權歸王峻峰所有，任何形式轉(zhuǎn)載請聯(lián)系作者

最近有很多病人咨詢我有關肝血管瘤的一些問題，我根據(jù)自己的臨床經(jīng)驗淺談下有關肝血管瘤的知識，與大家分享。首先，我要告訴大家無需緊張，肝血管瘤屬于良性腫瘤，不是癌癥，沒有必要因為這個疾病過于焦慮，影響日常工作、學習。那么，什么是肝血管瘤呢？有哪幾種分類？肝血管瘤是最常見的肝臟良性腫瘤，可分為靜脈性血管瘤、肝海綿狀血管瘤、肝毛細血管瘤、肝硬化性血管瘤和肝血管內(nèi)皮瘤，臨床上以肝海綿狀血管瘤最為多見。腫瘤大小不等，多為單發(fā)，也可多發(fā)，以右肝多見。肝血管瘤屬肝臟良性病變，發(fā)展緩慢，無明顯惡變表現(xiàn)及傾向，患者多數(shù)臨床癥狀不明顯，通查在健康體檢時偶然被發(fā)現(xiàn)。還有很多病人想知道肝血管瘤的高發(fā)人群有哪些，根據(jù)臨床經(jīng)驗來看，肝血管瘤可以發(fā)生在任何年齡段，多發(fā)于30-50歲的中年女性，男女發(fā)病比例約為1:5~6。隨著人們生活水平的提高，健康意識的增強，越來越多的人重視體檢了。再者，現(xiàn)在的醫(yī)學影像系統(tǒng)也比原來更先進，所以肝血管瘤的發(fā)現(xiàn)率明顯升高。所以，體檢查出肝血管瘤無需過分緊張、焦慮，只有腫瘤發(fā)展超過一定程度才需要治療。

治療前該患者為女性，60歲，術前診斷為肝左外葉血管瘤約45cm大小，患者既往有糖尿病、高血壓病史，開腹手術創(chuàng)傷大、恢復慢，要求行微創(chuàng)手術治療。治療中術中游離肝臟左外葉、第一肝門預置阻斷帶，采用超聲刀小步快跑的離斷技術，手術順利，術中出血少，完整取出標本！治療后治療后7天術后2天即可下床活動，腹部微創(chuàng)手術切口愈合好，一周出院！

治療前患者，女性，33歲。3年前，體檢發(fā)現(xiàn)肝血管瘤，大小7cm8cm。3年來，肝血管瘤逐漸增大，大小12cm8cm。腹部增強CT顯示，肝左外側(cè)葉巨大肝血管瘤，最大直徑12cm。(圖A、B)治療中腹腔鏡下RFA輔助瘤內(nèi)切除肝血管瘤。（圖C、D）治療后治療后210天術后7個月復查CT，肝左外側(cè)葉肝血管瘤殘留，大小6.4cm3.6cm。（圖E、F）治療后390天術后13個月復查CT，肝左外側(cè)葉殘留肝血管瘤未見明顯萎縮。（圖G、H）隨后行CT引導下RFA治療。治療后瘤體明顯萎縮、氣化。（圖I、J）