肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤做為一種非常罕見的疾病，目前不同治療方式均有有效的報道，尚無達成共識的治療方案。如何個體化的選擇適宜的治療方案，是這一罕見病患者群體最為關(guān)心的問題。在這里總結(jié)了目前文獻中的治療進展情況，希望能給大家提供一點參考。

隨著人民生活水平與日提高，健康體檢普及和檢查手段進步，體檢發(fā)現(xiàn)肝血管瘤日益增多，前來肝膽專科門診就診的肝血管瘤病人不在少數(shù)。您是否對體檢報告上的“肝血管瘤”感到憂慮，不知道這個“瘤”究竟會導致什么，亦擔心它由“瘤”變“癌”？今天我們就來談一談這個“肝血管瘤”。老規(guī)矩，首先公布關(guān)注等級，大部分肝血管瘤的關(guān)注等級是“普通隨訪”。可以安心。接下來，我們慢慢聊一聊肝血管瘤的里里外外。1.肝血管瘤是什么？肝血管瘤通常被認為是在胚胎發(fā)育過程中血管發(fā)育異常導致的血管畸形，以肝海綿狀血管瘤最常見。我們一般講的肝血管瘤，都是指的肝臟海綿狀血管瘤，這一類型占80%以上，也是最具有影像學特征、臨床檢查最容易發(fā)現(xiàn)確診的類型。肝血管瘤屬于肝臟良性腫瘤，并沒有惡變的潛能，發(fā)病率約為1.5%，女性更常見。2.肝血管瘤的病因???先天性發(fā)育異常：肝血管瘤的發(fā)生是先天性肝臟末梢血管畸形所致，在胚胎發(fā)育過程中由于肝血管發(fā)育異常，引起血管內(nèi)皮細胞異常增生形成肝血管瘤。激素刺激學說：女性青春期、懷孕、口服避孕藥等可使血管瘤的生長速度加快，認為女性激素可能是血管瘤的一種致病因素。其他學說：有人認為毛細血管組織感染后變形，導致毛細血管擴張，肝組織局部壞死后血管擴張形成空泡狀，其周圍血管充血擴張；肝內(nèi)區(qū)域性血循環(huán)停滯，致使血管形成海綿狀擴張。3.體檢發(fā)現(xiàn)該怎么辦？???重點來了：首先是確診，B超不能完全確診！超聲檢查可以知道血管瘤的位置、大小、數(shù)量，但卻未必能確診。較大的、具有典型超聲影像特征的肝血管瘤，B超的診斷準確率可以達到98%以上。但是對于較小的（3cm以內(nèi)）、不具有典型超聲影像特征者，需要進一步行CT或者核磁共振的肝臟動態(tài)掃描，才能明確診斷。明確診斷肝血管瘤，是制定下一步治療、隨訪計劃的關(guān)鍵。一旦獲得影像學支持，最大程度排除肝臟惡行腫瘤的可能性，患者即可放松心態(tài)，因為肝血管瘤在絕大部分情況下不需要治療。4.肝血管瘤怎么治療？重復一下上面那句，肝血管瘤絕大部分情況下不需要治療。這種觀點可能會受到挑戰(zhàn)，因為在網(wǎng)上有各種版本的關(guān)于肝血管瘤治療的文案、科普、廣告……但事實上，肝血管瘤的治療只能通過手術(shù)，而不是介入、消融、或者其他什么方法。并且，事實上，肝血管瘤罕有破裂的現(xiàn)象，本身又不會惡變，所以除非出現(xiàn)瘤體過大、擠壓其他臟器的情況，都不需要治療。當然，在此觀點下，快速的生長，可能出現(xiàn)上述“瘤體過大、擠壓其他臟器”的情況，也是考慮手術(shù)治療的指證之一。最后，我們要強調(diào)的是，雖然肝血管瘤非常多發(fā)、多見，并且絕大部分無需治療，但普通人遇到體檢發(fā)現(xiàn)肝血管瘤，最好還是要到正規(guī)醫(yī)療機構(gòu)進行復查確診，在確診的基礎(chǔ)上制定合理的隨訪策略，才是正確的方法。

小康康在出生后第一天，家長就帶著他從家里急匆匆趕到我的門診。家長焦急的說：“醫(yī)生，我孩子剛出生就發(fā)現(xiàn)肝上長了個腫瘤，老家的醫(yī)院不敢給孩子做手術(shù)，我們就趕快來到省城大醫(yī)院了。”我看看孩子的彩超報告單告訴家長：“你的孩子很健康啊，害怕什么啊？”家長反問道：“什么！，你看看彩超上明明說，肝上有一個腫瘤，考慮是血管瘤，直徑有4公分，有雞蛋那么大呢！”我耐心的解釋道：“你先聽我給你說完，你就不會那么焦慮了”。??新生兒發(fā)現(xiàn)肝血管瘤真的是令人害怕的事情嗎？肝血管瘤會威脅孩子的生命嗎？我們該怎么正確對待肝血管瘤呢？下面由趙醫(yī)生帶領(lǐng)大家了解詳細的內(nèi)容。一、什么是肝血管瘤？嬰幼兒肝血管瘤是嬰幼兒時期最常見的良性腫瘤。所有內(nèi)臟血管瘤中，肝血管瘤是最常見的。根據(jù)肝血管瘤數(shù)量的多少及影像學不同的表現(xiàn)，臨床上可將肝血管瘤分為3類：局灶性、多發(fā)性、彌散性。大部分IHH沒有任何臨床癥狀，也不需要臨床干預，約10%的患兒才需要積極的臨床干預。二、怎么能發(fā)現(xiàn)肝血管瘤？①當皮膚出現(xiàn)多發(fā)血管瘤時，應(yīng)該積極進行超聲篩查。皮膚血管瘤≥3個時，合并發(fā)生肝血管瘤的概率為14.5%，皮膚血管瘤≥5個時，合并發(fā)生肝血管瘤的概率為69%，皮膚血管瘤越多時，發(fā)生肝血管瘤的概率越大。②超聲檢查：超聲具有簡單、無創(chuàng)、易獲得的優(yōu)勢，對懷疑有肝血管瘤的患兒進行初步的篩查，表現(xiàn)為球型或類球形的低密度腫物，單發(fā)或者多發(fā)，血供比較豐富。③超聲明確有肝臟腫物時，要進一步行增強CT檢查。CT具有更高的準確性，平掃CT表現(xiàn)為中央低密度的病灶，增強CT動脈期表現(xiàn)為環(huán)形強化的病灶，門靜脈期表現(xiàn)為向心性強化，延遲期呈均勻性強化，部分可因中心壞死或纖維化而不強化。④磁共振同樣具有較高的特異性，對于不能做CT或恐懼射線危害的可選擇磁共振檢查。同CT一樣需要增強，造影劑一般應(yīng)用二乙三胺五乙酸釓，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。三、什么情況下需要治療？①無臨床癥狀的局灶性肝血管瘤一般不需要特殊治療，只需要用超聲監(jiān)測病灶的變化，尤其是局灶性肝血管瘤大部分出生后會進入消退期，也就是說會“自愈”。②多發(fā)性或彌漫性的肝血管瘤一般會引起相應(yīng)的臨床癥狀，例如肝臟腫大、腹脹、貧血、血小板減少、黃疸，嚴重者會出現(xiàn)呼吸困難、心力衰竭和甲狀腺功能減退等，遇到這種情況，需要盡早治療。③局灶性血管瘤如果出現(xiàn)以下情況也需要積極治療：（1）直徑＞5cm，且隨訪有繼續(xù)增大趨勢；（2）直徑＜5cm，但出現(xiàn)腹脹、腹水、卡-梅現(xiàn)象、動靜脈瘺的患兒；（3）瘤體位于肝包膜下，受外力作用容易破裂，有潛在出血風險；（4）瘤體導致臨近器官受壓移位，引起明顯壓迫癥狀者。四、需要治療的肝血管瘤采取什么治療方法？目前治療嬰幼兒肝血管瘤的治療方法包括：口服藥物（普萘洛爾、糖皮質(zhì)激素、干擾素、長春新堿等）、介入治療、外科手術(shù)。具體采取什么樣的治療，需要專科醫(yī)生作出判斷。溫馨提示：嬰幼兒肝血管瘤雖然目前沒有確切的發(fā)病率，但是其發(fā)病率還是比較低的。肝血管瘤是良性的腫瘤，不會發(fā)生惡變、轉(zhuǎn)移，建議家長不需要過多的焦慮。如果寶寶發(fā)現(xiàn)了肝管瘤，一定要找?？漆t(yī)生就診。

肝血管瘤是最常見的肝臟良性腫瘤，病灶一般發(fā)展都很緩慢，對身體也影響很小，只有非常大的血管瘤才有可能引起腹脹或腹痛等不適，極少數(shù)患者存在破裂的情況。因比，對于小的血管瘤，我們都是建議觀察，每年復查超聲觀察變化就行了，只有每年增長超過2cm或者最大徑線超過10cm才需要考慮治療。Q體檢超聲發(fā)現(xiàn)肝血管瘤還要不要做其他檢查？超聲對肝血管瘤的敏感度比較高，能發(fā)現(xiàn)1cm左右的肝血管瘤，一般作為篩查的方法，確診肝血管瘤還需要做進一步的檢查。CT、磁共振可以幫助確診和鑒別其他疾病，比如小肝癌和肝轉(zhuǎn)移瘤。這兩種檢查都需要在平掃的基礎(chǔ)上，再做增強掃描。肝血管瘤在CT檢查中會表現(xiàn)出典型的“快進慢出”征象，其他的檢查表現(xiàn)為：(1)平掃呈圓形或類圓形低密度影，邊界清晰，密度均勻。(2)增強掃描動脈期病灶邊緣點狀、斑點狀、半環(huán)狀、環(huán)狀強化,密度與主動脈接近。(3)隨后的門靜脈期對比劑向心性擴展,強度逐漸降低。(4)延遲掃描病灶呈等密度完全充填,與肝臟密度相同，病灶越大等密度充填的時間越長，一般>3min，“快進慢出”是其特征。(5)少數(shù)動脈期整體高密度強化，多見于<3cm的病灶。(6)部分病變中央由于血栓形成瘢痕組織或出血而出現(xiàn)更低密度區(qū)，對比劑始終不能填充。在磁共振檢查肝血管瘤的診斷上靈敏度和特異度最高，典型的表現(xiàn)是“燈泡征”。其他表現(xiàn)包括：T1加權(quán)成像呈低信號，T2加權(quán)成像呈高信號，且強度均勻，邊界清晰，隨回波時間延長,信號強度遞增,在重T2加權(quán)成像其信號更高，稱為“燈泡征”：瘤內(nèi)的血栓、瘢痕組織在T1、T2加權(quán)成像均呈更低信號。MRI檢查動態(tài)掃描的增強模式與CT檢查相似，呈“快進慢出”肝細胞特異性造影劑釓塞酸二鈉增強MRI檢查在肝膽期可發(fā)現(xiàn)直徑<1cm的血管瘤，并能提高其診斷準確率。T2加權(quán)成像時間的延長是成人肝血管瘤的特征。T1加權(quán)成像弱信號、T2加權(quán)成像高強度信號是與肝癌鑒別的重要特征。