在門診坐診時(shí)，碰到比較多的病種就是肝血管瘤，因?yàn)閹б粋€(gè)“瘤”字，常常讓患者朋友非常擔(dān)心和不安，今天我們就講講肝血管瘤。肝血管瘤是一種肝臟內(nèi)大量的動(dòng)靜脈血管畸形構(gòu)成的團(tuán)狀結(jié)構(gòu)，是最常見的肝臟原發(fā)性良性病變。由于肝血管瘤很少引起癥狀，大多是例行體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，很多患者朋友都會(huì)詢問自己為什么會(huì)得肝血管瘤，雖然肝血管瘤發(fā)病的確切機(jī)制尚未明確，但大體上和先天性的肝血管發(fā)育異常、雌/孕激素水平異常增高、以及肝毛細(xì)血管的感染等因素有關(guān)?；颊吲笥驯容^關(guān)心的另一個(gè)問題就是肝血管瘤需不需要治療，由于肝血管瘤是一種良性疾病，多數(shù)生長(zhǎng)緩慢，無(wú)惡變傾向，自發(fā)破裂者罕見。因此，大多數(shù)確診而無(wú)癥狀的病例無(wú)需任何治療，做好定期隨訪即可，這里講的“無(wú)需任何治療”尤其要強(qiáng)調(diào)兩點(diǎn)，一個(gè)是切不可聽信民間游醫(yī)的什么偏方濫用中草藥；第二個(gè)是也完全沒必要采取射頻、栓塞等局部治療方式，既使是正規(guī)三甲醫(yī)院的醫(yī)生推薦。那么肝血管瘤什么時(shí)候需要手術(shù)治療呢？臨床工作中因?yàn)獒t(yī)患的各種主觀因素，我們發(fā)現(xiàn)有不少的肝血管瘤都是沒必要手術(shù)的，或者說(shuō)這部分患者都是可以繼續(xù)隨訪觀察的，畢竟手術(shù)對(duì)患者朋友來(lái)說(shuō)總會(huì)帶來(lái)心理和生理的創(chuàng)傷，因此肝血管瘤的“手術(shù)指征和時(shí)機(jī)”的選擇就顯得尤為重要。一般認(rèn)為，如果血管瘤體積較大（直徑超過(guò)5～8cm，注：僅為必要條件)，短期明顯增大或（和）產(chǎn)生明顯臨床癥狀時(shí)，可考慮手術(shù)治療。但在實(shí)際工作中，我們?nèi)匀恍枰Y(jié)合患者的年齡、肝血管瘤的具體位置和生長(zhǎng)趨勢(shì)，精準(zhǔn)的或者說(shuō)個(gè)體化的為患者朋友提供合理的手術(shù)決策。我想最后一個(gè)比較關(guān)心的問題就是肝血管瘤如何手術(shù)？需要開大刀嗎？我個(gè)人認(rèn)為，在微創(chuàng)時(shí)代肝血管瘤采取開腹手術(shù)顯然是不合適的，開大刀意味著太大的創(chuàng)傷，對(duì)于良性病變總歸是劃不來(lái)。只有通過(guò)腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)才能以最小的代價(jià)和創(chuàng)傷來(lái)徹底解決問題，當(dāng)然肝血管瘤的腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)并非簡(jiǎn)單手術(shù)，需要術(shù)者具備影像三維重建技術(shù)理念、嫻熟且精細(xì)的微創(chuàng)技術(shù)，當(dāng)然手術(shù)時(shí)間不短，充沛的體力也是必不可少的，因此患者朋友決定手術(shù)的同時(shí)還需要正確選擇一個(gè)好的醫(yī)生。病例分享：這是近期一例肝臟特殊部位的肝血管瘤病例，中年女性，瘤體直徑約5～6cm，不算大，但患者有上腹不適癥狀，因?yàn)殚L(zhǎng)在肝尾狀葉，位置深在，空間狹小，臨近大血管有包繞壓迫，微創(chuàng)手術(shù)難度相對(duì)比較大，并非每個(gè)醫(yī)生都能勝任，但好在經(jīng)過(guò)術(shù)前充分評(píng)估和規(guī)劃，為她順利實(shí)施了腹腔鏡尾狀葉肝血管瘤切除術(shù)，手術(shù)和恢復(fù)都比較滿意。

小兒肝血管瘤的介入治療主要是經(jīng)肝動(dòng)脈栓塞術(shù)。?適應(yīng)癥：適用于藥物控制不佳,外科切除手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大,特別是血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定,合并有動(dòng)靜脈或門靜脈分流甚至心力衰竭的患兒。手術(shù)前進(jìn)行,以減少藥物治療無(wú)效患兒的腫瘤血管供應(yīng)。對(duì)于巨大血管瘤,將TAE與手術(shù)結(jié)合是一種提高手術(shù)安全性的方法。?介入栓塞術(shù)：介入栓塞原理是將平陽(yáng)霉素、博來(lái)霉素等作為血管硬化劑，明膠海綿作為栓塞劑，讓其供血血管栓塞，阻斷血流，破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞作用，使供血血管發(fā)生纖維化。?介入栓塞術(shù)的優(yōu)點(diǎn)：手術(shù)時(shí)間短，創(chuàng)傷小，住院天數(shù)少，恢復(fù)快，近期效果確切。

小兒肝血管瘤的治療應(yīng)對(duì)患兒的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、病理特征以及實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)結(jié)果進(jìn)行綜合評(píng)估,并根據(jù)腫瘤亞型、大小、供血血管解剖、有無(wú)并發(fā)癥(充血性心力衰竭、動(dòng)靜脈分流、凝血功能障礙、腹腔間隔室綜合征等)及并發(fā)癥的嚴(yán)重程度制定最佳方法,做到持續(xù)護(hù)理、控制嚴(yán)重并發(fā)癥和密切隨訪(包括家長(zhǎng)教育)。(一)保守觀察通常對(duì)于無(wú)癥狀的局灶性肝血管瘤患兒建議采用保守觀察,使用連續(xù)隨訪觀察來(lái)記錄腫瘤大小變化。對(duì)大部分肝血管瘤患兒而言,保守觀察策略是可行的,但如果伴有明顯的動(dòng)靜脈分流、心力衰竭、貧血或嚴(yán)重的甲狀腺功能減退等并發(fā)癥,則需要積極治療干預(yù)。?(二)藥物治療小兒肝血管瘤消退需要一定時(shí)間，且腫瘤增大具有一定危險(xiǎn)性,對(duì)于初次診斷即有癥狀表現(xiàn)且不適合保守觀察的患兒，藥物治療常作為首選，包括:普萘洛爾、糖皮質(zhì)激素、雷帕霉素、長(zhǎng)春新堿和干擾素等。?1.普萘洛爾適用于所有類型血管瘤,是目前治療小兒肝血管瘤的一線用藥，取代了以前的首選治療藥物皮質(zhì)類固醇。普萘洛爾存在腹瀉、低血壓、低血糖、心動(dòng)過(guò)緩、支氣管痙攣加重等副作用,但程度較輕。?2.糖皮質(zhì)激素在改善充血性心力衰竭、減少肝血管分流等方面效果良好，但不可忽視的是其可能發(fā)生的副作用較多,如胃刺激、骨質(zhì)疏松、心理影響及背部、面部和腹部的脂肪沉積異常等。對(duì)于彌漫型肝血管瘤患兒，普萘洛爾和糖皮質(zhì)激素組合應(yīng)用療效更好。?3.二線藥物包括雷帕霉素、長(zhǎng)春新堿及干擾素等。這些藥物雖有文獻(xiàn)報(bào)道,但治療效果仍無(wú)法確定,存在一定爭(zhēng)議。?(三)介入治療（經(jīng)皮肝動(dòng)脈栓塞術(shù)）適應(yīng)癥：適用于藥物控制不佳,外科切除手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大,特別是血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定,合并有動(dòng)靜脈或門靜脈分流甚至心力衰竭的患兒。手術(shù)前進(jìn)行,以減少藥物治療無(wú)效患兒的腫瘤血管供應(yīng)。對(duì)于巨大血管瘤,將TAE與手術(shù)結(jié)合是一種提高手術(shù)安全性的方法。?(四)手術(shù)治療手術(shù)切除療效確切、治療徹底,應(yīng)嚴(yán)格把握切除指征,對(duì)于藥物治療失敗、有明顯癥狀和局灶性或多發(fā)性病變(腫瘤直徑>5cm)的肝血管瘤患兒,原則上可以行手術(shù)治療。?(五)肝移植肝移植是不適用上述治療方法或治療無(wú)效的危重癥患兒的最終選擇。對(duì)于肝廣泛、彌漫性病灶,癥狀明顯、伴有嚴(yán)重并發(fā)癥且藥物治療無(wú)效、無(wú)法進(jìn)行手術(shù)切除或介入治療失敗及血管瘤破裂后可能危及生命的肝血管瘤患兒,建議行肝移植手術(shù)。?小兒肝血管瘤通常為良性病變,但也常出現(xiàn)各種并發(fā)癥,甚至危及患兒生命。特別當(dāng)血管瘤發(fā)生在1歲以后或血管瘤(特別是多發(fā)型和彌漫型)退而復(fù)現(xiàn)時(shí),應(yīng)格外警惕其惡性可能。肝血管瘤患兒應(yīng)定期行超聲檢查,評(píng)估腫瘤生長(zhǎng)狀況,直至其完全消退或鈣化形成。每次評(píng)估穩(wěn)定后,超聲檢查間隔時(shí)間可逐漸延長(zhǎng)。一旦發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)新的癥狀,如肝超聲分流增加或甲狀腺功能減退等,應(yīng)復(fù)查超聲心動(dòng)圖,警惕心力衰竭的發(fā)生。嚴(yán)重時(shí),應(yīng)重新評(píng)估患兒病情程度和治療方案。