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王光新副主任醫(yī)師 武漢市第三醫(yī)院 普外科 肝血管瘤，是肝臟的良性腫瘤。以肝海綿狀血管瘤最常見。海綿狀血管瘤一般是單發(fā)的，多發(fā)生在肝右葉；約１０％左右為多發(fā)，可分布在肝一葉或雙側(cè)。血管瘤在肝臟表現(xiàn)為暗紅，藍(lán)紫色囊樣隆起。分葉或結(jié)節(jié)狀，柔軟，可壓縮，多數(shù)與鄰近組織分界清楚。病人一般無自覺癥狀。發(fā)生機(jī)制 本癥中年女性多見，女性的發(fā)病率是男性的６倍。因本病無明顯癥狀，僅表現(xiàn)為肝內(nèi)占位性病變，故臨床上要注意與肝癌相鑒別。 目前就肝血管瘤的病理發(fā)生機(jī)制尚不清楚，現(xiàn)有兩種不同的認(rèn)識。其一認(rèn)為是血管畸形， 其增長是由于血竇在血流作用下的擴(kuò)張，血竇有完整內(nèi)皮細(xì)胞，其下有豐富彈力纖維，中膜層有成纖維細(xì)胞及平滑肌細(xì)胞，間質(zhì)中有極豐富和廣泛分布的膠原纖維，造成內(nèi)、中、外膜層界線不清及彈力纖維排列紊亂，膠原纖維可填充血竇腔，內(nèi)皮細(xì)胞不同程度腫脹，甚至半脫落、脫落狀；紅細(xì)胞可大量滲出至間質(zhì)中，從而證實了肝血管瘤為肝動脈末梢的動脈畸形。其二認(rèn)為肝血管瘤是真性腫瘤，其增長是由于新血管組織的形成。激素在新血管組織的形成中具有重要作用，推測類固醇作用于血管壁的徽結(jié)構(gòu)——海綿狀血管的一部分，可能機(jī)制為類固醇如強(qiáng)的松等抑制了血管壁膠原的生物合成； 另一方面類固醇具有激發(fā)或促進(jìn)血管生成的作用。有報道稱性激素可以促使血管內(nèi)皮細(xì)胞的增生、移行乃至形成毛細(xì)血管樣結(jié)構(gòu)。同樣臨床研究證實，女性激素與肝血管瘤的生長存在一定的關(guān)聯(lián)。一項長期隨訪調(diào)查表明12.7％女性肝血管瘤患者在隨訪期間腫瘤增大，但明顯增大者只占6.3％，接受激素治療者有22.7%，其肝血管瘤直徑增大，兩倍于對照組。以上均說明肝血管瘤的生長和復(fù)發(fā)與性激素有密切的關(guān)系，外源性如口服避孕藥物，內(nèi)源性如懷孕等，即懷孕或口服避孕藥可使腫瘤生長加快或治愈后復(fù)發(fā)。另有報道肝血管瘤中血管內(nèi)皮生長因子(VEGF)表達(dá)陽性率高達(dá)78％，VEGF表達(dá)越高， 血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖越旺盛，由此肝血管瘤應(yīng)被視為新生物。但目前對激素在肝血管瘤的發(fā)生、發(fā)展過程中的真正機(jī)制尚未了解，有待我們深入研究，為臨床藥物治療肝血管瘤提供理論依據(jù)。 疾病分類 (1)海綿狀血管瘤：其切面呈蜂窩狀、充滿血液、鏡檢顯示大小不等囊狀血竇、其內(nèi)充滿紅細(xì)胞,時有血栓形成,血竇之間有纖維組織隔,纖維隔內(nèi)見有小血管及小膽管,偶見被壓縮之肝細(xì)胞索。纖維隔及血竇內(nèi)的血栓可見鈣化或靜脈石。 (2)硬化性血管瘤,其血管腔閉合,纖維間隔組織較多呈退行性改變。 (3)血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤,血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖活躍,易致惡性變。 (4)肝毛細(xì)血管瘤,血管腔窄,纖維間隔組織多。 臨床表現(xiàn) 1.小血管瘤多無癥狀，較大血管瘤可有肝區(qū)脹痛。 2.小血管瘤無體征，較大血管瘤，右上腹可觸及包塊，肝大。 3.因腫瘤增大后而出現(xiàn)的肝大、包塊及壓迫癥狀，早期多無癥狀。診斷上主要根據(jù)B超、cT、核素掃描以及肝動脈造影檢查確診。較小的血管瘤且無癥狀者不必治療，可動態(tài)觀察;，有壓迫癥狀者可選擇肝部分切除術(shù)。血管瘤多為單發(fā)，直徑多小于4厘米。肝血管瘤常在B超檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，其大小和形狀及數(shù)量均不一定，往往屬先天性。如果靜止不發(fā)展，無任何自覺癥狀，一般無生命危險。4厘米以上者約40%伴腹部不適，有肝腫大、食欲不振、消化不良等癥狀。肝血管瘤內(nèi)可有纖維組織、機(jī)化血栓，可因反復(fù)血栓形成造成腫瘤腫脹、引起肝包膜牽拉脹痛。 肝血管瘤并發(fā)癥 1.肝血管瘤破裂：可引起急腹癥或內(nèi)出血癥狀。 2.血小板減少癥和低纖維蛋白原血癥：少數(shù)病人常因凝血機(jī)制障礙而引起此癥。 3.肝臟腫大：血管瘤長大時會引起肝臟腫大。 4.肝囊腫：約10%的病人可并發(fā)肝囊腫。[1]診斷依據(jù) 影像學(xué)檢查(如B超、CT及MRI)是目前診斷肝血管瘤的主要途徑。 x線平片檢查無多大的意義，只有巨型肝血管瘤才會顯示右膈肌抬高，消化道氣體受壓改變，而且無特異性，當(dāng)腫瘤出現(xiàn)鈣化時才會考慮到肝血管瘤的可能。 1.B超 顯示為邊界清晰的低回聲占位伴有后方不甚明顯的回聲增強(qiáng)效應(yīng)。簡單易行而無刨傷性，屬首選影像學(xué)方法。B型超聲可檢出直徑>2cm的肝血管瘤。典型表現(xiàn)為邊界清晰的低回聲占位伴有后方不甚明顯的回聲增強(qiáng)效應(yīng)。但大多數(shù)小血管瘤為強(qiáng)回聲，瘤體直徑多5cm)則表現(xiàn)為內(nèi)部高低混雜回聲，邊界不整，形狀不一，此為瘤內(nèi)有纖維性變、血栓形成或壞死所致。有時肝癌也可有類似圖像，因此需做其他影像學(xué)檢查加以鑒別。 2.CT CT平掃下肝血管瘤表現(xiàn)為圓形或卵圓形低密度灶，可多發(fā)或單發(fā)。絕大多數(shù)密度均勻，邊界清楚，脂肪肝內(nèi)血管瘤密度較高。瘤內(nèi)機(jī)化較多時呈星狀或裂隙狀低密度，有時瘤內(nèi)可顯示不定形鈣化。瘤體直徑>5cm時，肝葉有明顯的變形，表現(xiàn)膨脹性局限性突出，邊緣光滑整齊。CT增強(qiáng)造影對肝血管瘤的定性有很大的幫助，尤其在與肝癌的鑒別上，肝血管瘤與肝癌在平掃圖像上多表現(xiàn)橢圓形低密度影，二者cT值(P>0．05)亦無鑒別意義，因此增強(qiáng)檢查必不可少。根據(jù)血液在肝血管瘤中的特殊變化，“兩快一慢”的CT增強(qiáng)掃描技術(shù)是診斷肝血管瘤的必要檢查手段 。肝血管瘤的cT增強(qiáng)特征表現(xiàn)為：早期病灶邊緣呈高密度強(qiáng)化與同層之腹主動脈一致；增強(qiáng)區(qū)域呈進(jìn)行性向心性擴(kuò)展；延遲(>5min)掃描病灶呈等密度充填，再延遲1h后病灶又恢復(fù)到平掃時之低密度，有學(xué)者把這種征像簡稱為肝血管瘤特有的對比劑“快進(jìn)慢出”表現(xiàn)。而肝癌的cT增強(qiáng)表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”的特有CT征像，即為早期(動脈期)整個病灶達(dá)到均勻或不均勻之高密度，隨后迅速下降與密度上升的肝實質(zhì)密度接近，2-3min肝實質(zhì)CT值開始下降與繼續(xù)下降的病灶密度接近，從而出現(xiàn)兩次等密度交叉征，然后對比劑迅速排出，恢復(fù)到平掃時的低密度影。肝轉(zhuǎn)移瘤則多發(fā)于中老年患者，有原發(fā)病史。在CT增強(qiáng)早期。其邊緣或整個病灶出現(xiàn)明顯強(qiáng)化。但在肝門靜脈期對比劑基本排出，有的可有“牛眼”征，延遲掃描病灶呈低密度，很少出現(xiàn)等密度充填 ，可與肝血管瘤相鑒別。 3.MRI MRI對本病具有特殊的診斷意義，不會遺漏較小的病灶。T1弱信號，T2高強(qiáng)度信號，是鑒別肝癌的重要指征。T2WI表現(xiàn)為特征性的“燈泡征”樣高信號，如靜脈注射釓螫合物(Gadolinium chalate)增強(qiáng)掃描可查及直徑及肝硬化病史，血AFP均為陰性。 總之。肝血管瘤經(jīng)上述兩項以上影像學(xué)檢查有典型表現(xiàn)者即可診斷，無需再做進(jìn)一步檢查。影像學(xué)診斷首選B型超聲。次選MRI、多期螺旋cT或同位素標(biāo)記紅細(xì)胞掃描，大部分病例均能得到確診。肝血管造影不列為常規(guī)檢查項目，常作為術(shù)前了解血管瘤與肝臟血管的解剖關(guān)系?；?qū)σ恍┰\斷不明的病例，作必要的補(bǔ)充。個別診斷疑難者，可考慮肝細(xì)針穿刺或腹腔鏡直視下穿刺活檢。 血管瘤為什么要手術(shù)？ 一般認(rèn)為有以下兩方面原因：① 肝血管瘤是否惡變目前尚未明確。海綿狀肝血管瘤不會惡變已非常明確， 肝血管內(nèi)皮瘤屬惡性范疇， 其他如硬化型和毛細(xì)血管型肝血管瘤是否惡變目前尚未明確。②肝血管瘤潛在的破裂性是一個重要的手術(shù)指征。較大的腫瘤，由于其表面張力增大，破裂的可能性就更大，尤其是位于肝臟邊緣的瘤體更易破裂，通常根據(jù)臨床經(jīng)驗以直徑5cm為標(biāo)準(zhǔn)， 直徑>5cm的患者可考慮手術(shù)切除。但對于特殊部位的病灶(肝門部、方葉、尾狀葉)可適當(dāng)放寬指征。近幾年應(yīng)用德國ERBE公司提供的噴水分離器——水刀，肝血管瘤的手術(shù)切除技術(shù)有所改進(jìn)。與傳統(tǒng)手術(shù)相比，水刀手術(shù)在失血量、輸血量、手術(shù)時間、術(shù)后住院天數(shù)等方面均有進(jìn)步，值得提倡。 治療指征 關(guān)于肝血管瘤治療指征爭議較大，1970年Adam將腫瘤直徑>4cm 者稱為巨大肝血管瘤，并以此作為手術(shù)指征。有作者提出如血管瘤直徑>5cm，無論有無明確的臨床癥狀均應(yīng)施行手術(shù)，但對血管瘤大小的要求不盡相同，分別為直徑8cm、>lOcm，最大者為>15cm。有作者以肝血管瘤有破裂出血的危險，作為手術(shù)治療的重要理由。近年來，隨著對肝血管瘤的自然生長規(guī)律進(jìn)一步了解，對肝血管瘤治療指征發(fā)生變化，保守觀察不進(jìn)行治療的病例逐漸增多。我們認(rèn)為腫瘤的大小和對破裂出血的憂慮并不是肝血管瘤是否需要外科治療的標(biāo)準(zhǔn)，肝血管瘤自發(fā)性破裂很少見，迄今全球報道僅幾十例，而肝臟手術(shù)的危險性遠(yuǎn)高于前者。Jarnagin報道1991～2001連續(xù)lO年1803例肝臟手術(shù)死亡率，頭5年為4%，近2年為1.3%。肝臟手術(shù)后或多或少會有一些并發(fā)癥或不適感，F(xiàn)ioole等最近報道平均隨防55個月，肝臟良性疾病術(shù)后14.3%患者伴有不同程度的不適。因此，我們認(rèn)為治療指征應(yīng)依患者年齡、增長速度、瘤體大小和癥狀程度，全盤考慮其利弊，綜合分析決定，避免過度干預(yù)，擴(kuò)大手術(shù)指征；同時，又要避免瘤體增長過大，增加手術(shù)切除難度和風(fēng)險，或者喪失手術(shù)治療機(jī)會。 我們認(rèn)為肝血管瘤外科手術(shù)指征應(yīng)從嚴(yán)掌握。具體包括：(1)有十分明確癥狀(排除其他可能引起類似癥狀的疾病)；(2)瘤體破裂或伴有大流量動靜脈瘺及凝血功能障礙(Kasabach—Merrit綜合征)；(3)不能排除其他肝腫瘤；(4)血管瘤體直徑>10cm 。但當(dāng)瘤體直徑在5cm一10cm且合并以下情況時視為相對手術(shù)指征，當(dāng)患者的學(xué)習(xí)、工作和生活因疾病存在產(chǎn)生的心理壓力而受到嚴(yán)重影響時應(yīng)考慮治療。(1)鄰近第一、二肝門；(2)瘤體生長速度每年直徑>2cm；(3)瘤體突出于肝臟邊緣，尤其位于肋弓以下；(4)合并膽囊結(jié)石等其他外科疾患。對位于肝中央部或尾葉的血管瘤，因其手術(shù)治療可能需切除大塊肝組織，手術(shù)的并發(fā)癥和病死率還難以被患者所接受。故不主張積極手術(shù)，而宜密切地隨訪觀察，更趨從嚴(yán)掌握手術(shù)指征。治療方法 1.手術(shù)方法為：（１）肝血管瘤切除或肝葉切除術(shù)；（２）肝動脈結(jié)扎術(shù)；（３）術(shù)中冷凍治療。 2.非手術(shù)治療：（１）放射治療；（２）肝動脈造影及腫瘤動脈栓塞。 用藥原則 一般不用藥物治療。手術(shù)治療時除選用基本藥物中抗生素預(yù)防傷口感染。 療效評價 1.治愈：ＣＴ，彩超示腫物消失，癥狀消失切口愈合，無并發(fā)癥。 2.好轉(zhuǎn)：ＣＴ，彩超示腫物變小，癥狀減輕。 3.未愈：無變化，或腫塊進(jìn)一步擴(kuò)大。 專家提示 肝血管瘤為良性病變，目前仍未發(fā)現(xiàn)對肝血管瘤有療效藥物，故病者如血管瘤＜５ｃｍ，不必到處求醫(yī)，定期隨診即可。如瘤體＞５ｃｍ，且有自覺癥狀，應(yīng)到醫(yī)院去遵醫(yī)囑處理。2010年05月21日
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彭強(qiáng)主任醫(yī)師 大慶市人民醫(yī)院 介入治療科 肝血管瘤是最常見的肝臟良性腫瘤，肝血管瘤女性多見，男女之比1：5-10，可發(fā)生于任何年齡段，目前治療方法有介入治療和外科手術(shù)治療。介入治療適應(yīng)癥寬、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好，已成為目前肝血管瘤的主要治療方法。一、病因與病理 肝血管瘤的病因尚未明確，多認(rèn)為與先天發(fā)育異常有關(guān)，可能與下列因素有關(guān)：① 毛細(xì)血管組織感染后變形，毛細(xì)血管擴(kuò)張。② 肝組織局部壞死后血管擴(kuò)張形成空泡狀，壞死后的肝組織周圍血管充血、擴(kuò)張，最后形成空泡狀。③ 肝內(nèi)區(qū)域性血循環(huán)停滯后，致血管形成海綿狀擴(kuò)張，肝內(nèi)持續(xù)性靜脈血淤滯，導(dǎo)致靜脈膨大。④ 肝內(nèi)出血、血腫機(jī)化、血管再通后形成血管擴(kuò)張。⑤ 血管發(fā)育異常致血管海綿狀擴(kuò)張，此為最易接受的學(xué)說。 肝血管瘤大小不一，小者需顯微鏡下診斷，大者可至盆腔，重達(dá)18 kg 以上，臨床所見多較大。常位于右葉，90 %為單發(fā)。腫瘤呈紫紅色或紫藍(lán)色，質(zhì)多柔軟，境界清晰，切面呈網(wǎng)狀。肝血管瘤可分為4 型。( 1 )肝海綿狀血管瘤最常見，切面呈蜂窩狀，血竇腔由纖維組織分隔，壁內(nèi)由內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋，腔內(nèi)充滿血細(xì)胞及機(jī)化血栓，纖維隔內(nèi)有小血管及殘余膽管，可有鈣化或靜脈石。( 2 )硬化性血管瘤血管腔塌陷或閉合，間隔纖維組織極其豐富，血管瘤呈退行性改變。( 3 )肝毛細(xì)血管瘤少見，血管腔狹窄，間隔纖維組織豐富。( 4 )血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤少見，介于良性肝血管瘤與肝血管內(nèi)皮細(xì)胞肉瘤兩者之間。二、臨床表現(xiàn) 肝血管瘤的臨床表現(xiàn)與腫瘤的部位、大小、增長速度及肝實質(zhì)受累程度有關(guān)，小者無癥狀，大者可有上腹不適、腹脹、腹痛、食欲下降、惡心、長期低熱等癥狀，少數(shù)巨大者可有黃疸、貧血及出血傾向，肝血管瘤自發(fā)破裂引起腹腔出血者罕見。三、介入治療適應(yīng)癥與禁忌癥 肝動脈栓塞治療肝血管瘤的適應(yīng)癥：有癥狀者、肝血管瘤破裂出血者、腫塊直徑大于５厘米者、腫瘤有增大趨勢者或腫塊位于肝包膜下有可能在外力下破裂者?？傮w來說，不論部位、范圍、數(shù)量均可，肝動脈栓塞治療肝血管瘤無絕對禁忌癥，但嚴(yán)重肝、腎功能不全者慎用。四、介入治療方法 肝血管瘤的主要血供來自肝動脈，門靜脈基本上不參與供血(極少見為門靜脈供血)，此為肝動脈栓塞術(shù)治療肝血管瘤的理論基礎(chǔ)。肝血管瘤介入治療的具體方法是采用經(jīng)皮穿刺，常從股動脈內(nèi)將導(dǎo)管插進(jìn)肝動脈。先行肝動脈造影，再根據(jù)造影所見，確認(rèn)肝血管瘤供血動脈，將導(dǎo)管超選擇插管致腫瘤靶血管，并注射適量的藥物和栓塞劑，來進(jìn)行硬化栓塞治療。常用的栓塞藥物有平陽霉素與碘化油乳劑、明膠海綿等，術(shù)后可有低熱，局部不適應(yīng)及惡心等反應(yīng)，一般持續(xù)３天后多可恢復(fù)正常。五、介入治療療效 肝血管瘤主要是有充滿血液及擴(kuò)大的肝血竇組成，介入治療注入的栓塞劑進(jìn)入并停留在這些血竇中，使血管瘤血竇內(nèi)皮細(xì)胞破壞，血栓形成，血竇永久性閉塞。這樣腫瘤就會縮小或消失，也不會破裂出血，達(dá)到了治療作用。我院成功進(jìn)行了數(shù)例肝海綿狀血管瘤介入治療，無一例并發(fā)癥出現(xiàn)，治療后３－６月瘤體均有明顯縮小，一年后約４０％左右患者瘤體完全消失。其中一例女性患者肝血管瘤最大徑24cm，腹部明顯膨隆，第一次介入治療后9個月復(fù)查最大徑為16cm，第二次介入治療后12個月復(fù)查最大徑為10cm，腹部膨隆接近消失。因此經(jīng)肝動脈栓塞治療肝血管瘤創(chuàng)傷小、恢復(fù)快(一般住院一周左右)、費用較外科手術(shù)低、療效好，并發(fā)癥低，已成為目前肝血管瘤的主要治療方法。2009年07月31日20638
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賀際宏副主任醫(yī)師 大慶市人民醫(yī)院 介入治療科 肝血管瘤是一種常見的良性肝腫瘤，而且發(fā)病現(xiàn)幾率很高。有大多數(shù)人患有肝血管瘤，但是并沒有臨床表現(xiàn)，往往是在健康體檢中發(fā)現(xiàn)。究竟是什么原因產(chǎn)生的血管瘤呢？下面我們做一下簡單介紹。主要的發(fā)病因素有：(1) 毛細(xì)血管組織感染后變形,引起毛細(xì)血管擴(kuò)張.(2) 肝組織局部壞死后,周圍血管充血,擴(kuò)張,最后形成空泡.(3) 肝內(nèi)持久性局限性靜脈淤滯,引起靜脈血管膨大,形成海綿狀擴(kuò)張.(4) 肝內(nèi)出血.血腫機(jī)化,血管再通后形成血管擴(kuò)張.(5) 先天性血管瘤發(fā)育異常,多數(shù)有家庭遺傳傾向.還有一些社會因素如：1。不良情緒、生活壓力大是導(dǎo)致出現(xiàn)肝血管瘤的一個原因.經(jīng)調(diào)查證明.如果長期生活在憤怒.緊張.憂郁的情緒之下.肝血管瘤患病機(jī)會大。2.不良的飲食習(xí)慣同樣是造成肝血管瘤的主要因素.如果經(jīng)常吸煙.引酒.食用肥膩厚味的油脂類或辛辣刺激性及生冷的食物.2009年07月29日18651
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