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孫平副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 肝膽外科 血管肉瘤是一種罕見的侵襲性惡性腫瘤。原發(fā)性肝血管肉瘤占原發(fā)性肝惡性腫瘤不到1%，占所有軟組織肉瘤的1%-2%。肝血管肉瘤通常在晚期才出現(xiàn)癥狀表現(xiàn)，已知的危險因素包括暴露于二氧化釷、氯乙烯、砷和輻射。增強CT或磁共振檢查有助于診斷。原發(fā)性肝血管肉瘤治療效果較差，確診后能活滿1年的患者只有12.8%，故一旦確診就應(yīng)盡可能行手術(shù)切除。無法手術(shù)切除者可試行消融、介入或藥物等治療。每個患者均有特殊性，具體病因、治療指征和方式請咨詢?？漆t(yī)生。歡迎收藏及轉(zhuǎn)發(fā)給有需要的親人朋友。2024年12月20日
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2021年02月23日1223
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李照主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 肝膽外科 “我這個肯定不是肝血管肉瘤吧？”聊聊肝血管肉瘤最近碰到好幾個網(wǎng)上咨詢的朋友，患者都很年輕，既往沒有肝炎病史，也沒有任何臨床表現(xiàn)，都是查體做B超提示肝血管瘤可能，前來咨詢。 “李大夫，B超說我是肝血管瘤，有問題么？”“肝血管瘤是良性腫瘤，可以先隨診觀察，我之前寫過肝血管瘤的科普文章，你可以參考一下?！?過了幾天，又來咨詢：“李大夫，科普文章我看了，挺好的，也上網(wǎng)查了查相關(guān)資料，你說我這個有沒有可能是血管肉瘤？”“血管肉瘤？為什么會問這個問題？首先不考慮這個診斷啊”“都是血管來源的嘛，是不是有這種可能性？”又過了幾天，第三次咨詢：“李大夫，我還是不放心，做了增強CT和核磁，請您幫著看看”“看了，是肝血管瘤?。 薄袄畲蠓?，我這個肯定不是肝血管肉瘤吧？”“… …，長了一個肉字，性質(zhì)可就完全變了??！”今天我們就聊聊肝血管瘤和肝血管肉瘤到底有啥區(qū)別。1、 肝血管肉瘤和肝血管瘤有什么區(qū)別？首先，肝血管瘤（Hepatic Hemangioma）是良性的，而肝血管肉瘤（Hepatic Angiosarcoma）是惡性的。盡管兩者都起源于肝臟的血管內(nèi)皮細胞，均稱為肝臟間葉來源的腫瘤（間葉是相對于上皮來說的，上皮來源的惡性腫瘤稱為癌，間葉來源的惡性腫瘤稱為肉瘤）。 其次，肝血管瘤常見，肝血管肉瘤不常見。據(jù)估計，肝血管瘤的患病率約20%，這也是為什么很多人體檢發(fā)現(xiàn)肝血管瘤。而肝血管肉瘤僅占肝原發(fā)性肝腫瘤的0.2%。第三，兩者的常見發(fā)病人群不一樣。60%-80%的肝血管瘤是30-50歲的患者，多為女性，病因可能與激素相關(guān)。而肝血管肉瘤好發(fā)于男性，年齡多超過60歲，致病因素可能與長期接觸氯乙烯、二氧化釷膠體、砷化鉀、輻射等有關(guān)。2、 肝血管肉瘤有哪些特征？肝血管肉瘤作為罕見的肝臟間葉來源的惡性腫瘤，其臨床癥狀及實驗室檢查缺乏特異性，術(shù)前誤診率較高?；颊呖杀憩F(xiàn)為腹痛、乏力、黃疸、腹水和體重減輕。同為惡性腫瘤，它沒有肝細胞癌的常見特征，如患者多沒有肝炎病史，血清中腫瘤標記物如甲胎蛋白（AFP）也多正常。腹部CT或核磁影像學檢查雖呈惡性腫瘤表現(xiàn)，但不具有典型特征，常表現(xiàn)為多個邊界不清、大小不一的結(jié)節(jié)，這些結(jié)節(jié)呈海綿狀，可見出血和壞死，常累及整個肝臟，需要與肝癌、肝脂肪肉瘤鑒別。肝血管肉瘤的確診主要靠手術(shù)切除后的病理檢查。肝血管肉瘤的惡性度極高，進展迅速，經(jīng)常會很快轉(zhuǎn)移至脾、淋巴結(jié)、肺、骨和腎上腺，因此預(yù)后很差，中位生存期一般不超過6個月，肝衰竭和肝臟破裂引起的腹腔內(nèi)出血是常見的死亡原因。3、 肝血管肉瘤怎么治療？因肝血管肉瘤非常罕見且對放療、化療皆不敏感，治療措施非常有限，主要依靠以外科手術(shù)切除為主的綜合治療，處理原則與肝癌相同。手術(shù)后可以聯(lián)合放療或化療來預(yù)防復(fù)發(fā)。此外，近年來不斷出現(xiàn)的靶向治療和免疫治療對血管肉瘤也有部分效果。因此，血管肉瘤盡管只比血管瘤多了一個“肉”字，性質(zhì)卻完全變了，其惡性程度甚至比肝癌還高，在臨床診療過程中確實要對該病提高警惕。但警惕不代表不考慮疾病的常見發(fā)病特征，把罕見病當成常見病，把良性病當成惡性病，造成不必要的心理負擔。建議大家還是應(yīng)該遵從疾病發(fā)展的客觀事實和規(guī)律，精準診斷，規(guī)范處理。2020年04月13日6267
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