RF是風濕病中常見的一項檢測指標，那么 RF陽性就是得了類風濕關(guān)節(jié)炎嗎？并不是。 RF在類風濕性關(guān)節(jié)炎（RA）患者中的檢出率很高，RF陽性支持早期RA的傾向性診斷。在RA患者，RF的滴度與患者的臨床表現(xiàn)呈正相關(guān)，即隨癥狀加重而效價升高。但RF并不是獨有RA的特異性抗體。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)病人有50%RF陽性，在其他結(jié)締組織病如干燥綜合征(SS)、硬皮病、慢性活動性肝炎及老年人中均可有不同程度的陽性率。因此，RF陽性還需結(jié)合病史癥狀等才能下診斷喲。

王女士，50歲，訴反復的口干、眼干五六年了，間斷伴有皮膚的干燥，雙下肢反復的皮疹，婦科也有問題，曾先后到口腔科、消化科、眼科、婦科、內(nèi)分泌科及皮膚科治療，服用了不少中西藥物效果不佳，病情沒有得到較好的控制，尤其是最近進入秋冬季節(jié)，癥狀加重，非常痛苦。其子女在網(wǎng)上查詢發(fā)現(xiàn)該病可到風濕免疫科治療，于是就被推薦到我們科室就診，我根據(jù)她的情況做了相關(guān)檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)抗核抗體ANA（+）、抗SSA（+）、抗SSB（+），免疫球蛋白IgG明顯升高，最后被確診為干燥綜合征，經(jīng)一個多月的中藥治療，口眼干明顯改善，其它癥狀也緩解很多，心情一下子舒暢多了。那么什么是干燥綜合征呢？我今天給大家做一下簡單介紹。干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等為主的慢性自身免疫性疾病，嚴重者可累及呼吸系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、血液系統(tǒng)以及肌肉、關(guān)節(jié)等組織，容易造成多系統(tǒng)、多器官的損傷。目前該病的發(fā)病原因、機理尚不明確，但普遍認為與遺傳、免疫、性激素、病毒感染等因素有關(guān)。女性多見，說明與雌激素關(guān)系非常密切。患者體內(nèi)由于大量淋巴細胞浸潤人體淚腺、頜下腺、腮腺及內(nèi)臟等外分泌腺體中，引起腺體破壞，導致腺體分泌障礙而呈現(xiàn)各種干燥癥狀。臨床主要表現(xiàn)為眼干，有異物感，淚液減少，甚至無淚，視力下降；口干，唾液減少，甚至吃干食必須水送，多發(fā)齲齒或猖獗齒；反復的腮腺腫大，關(guān)節(jié)疼痛，有的會出現(xiàn)刺激性的咳嗽，食欲不振，失眠，月經(jīng)量少，陰道干澀等等。此病發(fā)病率約為 7‰，其中90%患者為女性，年齡在40～50 歲易高發(fā)。但誤診率、漏診率也非常高。北京協(xié)和醫(yī)院曾對已確診的126 例原發(fā)性干燥綜合征進行了分析，由最初出現(xiàn)癥狀到最終確診，這一過程最長的用了20 年，平均為7.8年?？梢姶蟛糠只颊叨甲吡瞬簧購澛?，很多情況下都是“頭痛醫(yī)頭，腳痛醫(yī)腳”。這個病中藥治療有明顯的優(yōu)勢，尤其是改善患者的外分泌腺病變造成的損傷。中醫(yī)認為，本病屬于“燥痹”范疇，主要是燥邪侵襲，導致五臟陰陽失調(diào)、陰虛陽亢；或因情志不暢，肝氣郁結(jié)而化火，耗傷陰津。秋季天氣干燥，容易誘發(fā)或加重。我根據(jù)王女士的癥狀、舌脈，制定了一個益氣養(yǎng)陰清熱的處方，服用1周即眼干、口干就有好轉(zhuǎn)，我讓她堅持服用1個月，癥狀改善的非常好，并做成水丸鞏固療效。除了服用中藥以外，還建議她臨睡前用毛巾熱敷眼部，有助于改善眼部血液循環(huán)，讓淚液分泌充足，緩解眼睛干澀。同時調(diào)整生活方式，保證睡眠，規(guī)律生活，恬淡心態(tài)，適當鍛煉。這些方面也有利于該病的改善和預防。近期微信聯(lián)系反應癥狀基本消失，感受到了生活的樂趣，鼓勵她堅持治療。 需要告誡大家的是臨床中如果出現(xiàn)以下情況就應警惕干燥綜合征，盡快到風濕免疫科就診： 一、雙目干澀，有異物感，眼角分泌物增多。二、口鼻干燥，進食干食困難，需用水幫忙才能下咽。三、牙齦萎縮，或牙齒發(fā)黑，容易片狀脫落。四、反復的腮腺、頜下腺腫大。五、長期的乏力、低燒、關(guān)節(jié)肌肉疼痛。六、陰道干澀、局部瘙癢。七、下肢容易出現(xiàn)紫癜樣斑疹。八、原因不明的肝功能異常、血小板減少。

腸道免疫微生態(tài)治療是風濕病治療的新理念，是經(jīng)過山醫(yī)大二院醫(yī)務人員三十多年臨床實踐總結(jié)出來的。四年來，我科相關(guān)方面的研究已經(jīng)在國際頂級學術(shù)會議投稿200多篇，大會發(fā)言30多次，壁報100多篇，SCI文章50多篇，獲得省政府136工程一個億的資金支持，被列為山西省的領(lǐng)軍學科，我們還創(chuàng)立了“免疫微生態(tài)學科”，撰寫了《免疫微生態(tài)學》專著，中國工程院樊代明院士為專著寫了序，全國著名風濕病專家北大人民醫(yī)院栗占國教授也為專著寫了序，對免疫微生態(tài)學的發(fā)展給予了充分肯定并寄予厚望。這個理念的應用降低藥物副作用，減少了感染的機會，大大減少了死亡率。雖然起效較慢，但是相對是一個病因治療，加上免疫篩查和甲烷氫檢測項目保障，可以精確指導藥物的使用，甚至停用藥物治療，減少藥物給病友帶來的損害，減輕經(jīng)濟負擔，提高生活質(zhì)量，為廣大風濕病患者造福。為了使廣大病友更好的理解我們的治療方案，配合醫(yī)生共同面對疾病，我們將免疫微生態(tài)調(diào)節(jié)治療各種風濕病的方法發(fā)給大家，以便讓廣大病友更好的認識疾病，理解我們的治療方案，從而積極配合治療，早日脫藥康復。 原發(fā)干燥綜合征是外分泌腺體損害，以口干眼干為主要特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。本病原因未明，是在腸道微生態(tài)紊亂及其它環(huán)境因素的影響下導致免疫功能失衡引起的，目前尚無根治的辦法。 就目前對干燥綜合征的最新認識，腸道微生態(tài)的紊亂可導致機體免疫功能失衡，是Treg細胞減少，免疫耐受缺陷的主要原因。調(diào)節(jié)腸道微生態(tài)平衡和糾正免疫耐受缺陷是治療干燥綜合征的關(guān)鍵，因此通過甲烷氫呼氣試驗了解小腸異常細菌生長、宏基因組檢測腸道菌群以及免疫篩查檢測機體的免疫功能狀況十分重要，還有未來開展的基因檢測等是我們能夠精準治療干燥綜合征的必要條件。 早期、正確、精準的治療能使絕大多數(shù)病人病情得到有效控制，雖然不能治愈，但就目前的治療方法和策略完全能夠達到?jīng)]有癥狀，病情不進展，帶病生存的目的。治療目標1、疾病控制 無癥狀、無器官損害證據(jù)、炎性指標正常、腸道微生態(tài)平衡、甲烷氫呼氣試驗值正常及免疫平衡2、疾病基本控制 無癥狀、器官損害指標基本正常或穩(wěn)定、炎性指標正常、腸道微生態(tài)平衡、甲烷氫呼氣試驗值正常及免疫平衡治療特色 “免疫調(diào)節(jié)（調(diào)節(jié)Th17/Treg平衡）” “調(diào)節(jié)腸道微生態(tài)平衡”治療方案：誘導緩解——是關(guān)鍵維持平衡——是保障一、誘導緩解（要求在最短的時間內(nèi)達到上述治療目標）1、激素 強的松、地塞米松、甲強龍和得寶松等 特點：是首選藥，作為橋治療是必要的手段，尤其地塞米松可以誘導Treg細胞的生成，有利用于免疫平衡調(diào)節(jié)，可以迅速改善癥狀，控制病情，但要承擔較多的副作用，大劑量使用的時間盡可能短，盡可能早減藥。2、靜脈丙種球蛋白 特點：免疫抑制起效快，可以誘導Treg細胞的生成，有利用于免疫平衡的調(diào)節(jié)，同時增加患者抗病毒能力。常用于危重患者，如重要臟器損害、機體體液免疫功能低下和血小板顯著減少者。3、免疫吸附和血漿置換 特點：起效快，短期內(nèi)可清除血液中的自身抗體及其它致病因子，是誘導緩解中的重要措施，是危重患者如重要臟器損害、機體免疫功能低下和血小板顯著減少等的有效措施，往往起到至關(guān)重要的作用，可用于妊娠前和妊娠期的疾病控制，不影響妊娠。4、阿巴西普 特點：阿巴西普為CTLA-4融合蛋白，可以阻斷免疫激活過程中的共刺激通路，有替代Treg細胞行使免疫抑制功能的作用，是Treg細胞數(shù)減少患者的很好選擇。二、維持平衡（是防止復發(fā)達到長期生存的保障）主要的治療策略和步驟（一）改變生活方式是治療基礎(chǔ)健康飲食持久鍛煉充足睡眠飲食調(diào)節(jié)是治療的根本正常情況下機體的的腸道菌群處于平衡狀態(tài)，當過多食入碳水化合物可導致有害菌過度生長，而攝入膳食纖維可以促進益生菌生長，因此減少主食、甜食和含淀粉較高的食物如土豆、紅薯、粉條攝入量，同時增加各種蔬菜攝入量，是維持腸道微生態(tài)平衡的重要措施。功能食品的補充也相當重要，可以更精準補充維持免疫微生態(tài)平衡所需的物質(zhì)。（二）調(diào)節(jié)腸道菌群平衡是必要環(huán)節(jié) 補充益生菌是必要的手段， 腸道益生菌可發(fā)酵膳食纖維而生成短鏈脂肪酸（SCFA），主要是醋酸、丙酸和丁酸，促進Treg細胞的增殖及活性，有助于調(diào)節(jié)Th17/Treg細胞平衡。 補充益生元可有效提高益生菌的數(shù)量和質(zhì)量，從而調(diào)節(jié)腸道菌群，影響機體免疫功能狀態(tài)，誘導和恢復免疫耐受，達到控制疾病的目的。由于益生菌和益生元屬于食品級，沒有太多副作用。1、益生菌活菌王、金雙歧、御熱丸、酪酸梭菌和凝結(jié)芽孢桿菌等。2、益生元（1）益清元 含有膳食纖維和低聚果糖，可促進腸道益生菌的生長。（2）輕燃MCT咖啡 含有豐富的膳食纖維有利于腸道益生菌的生長。3、抑制菌腸道細菌生長的藥物（1）利福昔明 腸道不吸收抗生素，在小腸內(nèi)消滅過度生長的細菌。（2）洛伐他汀 除了降血脂外還可以消滅腸道中過度生長的細菌。（三）調(diào)節(jié)免疫平衡是治療的關(guān)鍵環(huán)節(jié)促進Treg細胞生長和抑制Th17生長的藥物主要有：白細胞介素-2、西羅莫司、維Ａ酸、洛伐他汀、二甲雙胍、骨化三醇、輔酶Q10、硫辛酸和胸腺肽等。 特點：可以體內(nèi)誘導Treg細胞的生成，調(diào)節(jié)Th17/Treg細胞平衡，恢復免疫耐受達到控制疾病的目的，副作用小，有可能使疾病長期緩解，是目前國內(nèi)外最好的治療理念。（1）雷帕霉素主要是抑制mTOR受體的活性，抑制Th17生長的同時促進Treg細胞生長，是一個雙向免疫調(diào)節(jié)劑，二甲雙胍有和雷帕霉素類似的作用機制，也在臨床應用上取得了很好的療效，比起免疫抑制劑副作用不大，有抗衰老的作用。（2）維Ａ酸是從樹突狀細胞（DC）水平發(fā)揮調(diào)節(jié)作用，抑制Th17細胞生長，促進Treg細胞生長，糾正免疫耐受缺陷。（3）骨化三醇可以調(diào)節(jié)Th17/Treg細胞平衡，同時具有協(xié)助鈣吸收，防止骨質(zhì)疏松的作用。（4）硫辛酸和輔酶Ｑ10具有抗氧化作用，通過改變氧化壓力來調(diào)節(jié)Th17和Treg細胞的平衡。（5）胸腺肽具有非特異的促進淋巴細胞生長的作用，對淋巴細胞普遍減少，或Th17細胞和Treg細胞均減少的情況下配合上述免疫調(diào)節(jié)藥物起作用。（6）白介素-2是淋巴細胞生長因子，可以促進淋巴細胞的生長，尤其是促進Treg細胞的生長，常用于急性期，但維持時間不長。（7）輕燃MCT咖啡MCT（中鏈甘油三酯）是通過專利技術(shù)制備的，還有左旋肉堿等成分均可加速皮下脂肪和內(nèi)臟脂肪的分解代謝。在脂肪分解代謝過程中間接抑制炎性細胞生長，促進Treg細胞生長，控制慢性炎癥過程。（8）益清元含有花青素、倒捻子素和維生素C等具有較強的抗氧化能力，同樣可以通過改變機體氧化應激通路調(diào)節(jié)Th17和Treg細胞平衡。（9）御熱丸含有天然的淀粉酶阻斷劑，可以延緩和減少糖的吸收，通過影響淋巴細胞糖酵解代謝途徑，抑制Th17細胞生長，促進Treg細胞生長，獲得國家專利認證。（10）洛伐他汀有抑制Th17細胞生長，促進Treg細胞生長的作用。（四）對癥治療是重要環(huán)節(jié) 這些對癥治療藥物能快速緩解癥狀， 改善患者的生活質(zhì)量， 在治療過程中是必不可少的。但這些藥物不是從病因上治療疾病，長期使用會出現(xiàn)平臺期，很難達到疾病持續(xù)緩解，同時考慮到副作用和患者經(jīng)濟負擔問題，因此只能作為過渡治療，不宜長期使用。1、類固醇類藥物強的松、甲潑尼龍、地塞米松、復方倍他米松注射液特點：誘導緩解1～2個月后在醫(yī)生指導下可減藥，原則是先快后慢，隨著劑量減少，減藥速度放慢，直至小劑量維持，部分患者可以停藥。對于有肺纖維化的患者強的松10mg/日可以根據(jù)病情較長時間維持治療。應該注意的是患者不可自行減藥。 2、生物制劑 阿巴西普、托法替布、白介素-6拮抗劑等隨診計劃 嚴密隨訪是治療原發(fā)干燥綜合征是否成功的關(guān)鍵，腸道微生態(tài)和免疫學評估是必要的，可以減少感染和其它意外的發(fā)生，保障長期緩解?；颊邞?-3月隨診一次，每次就診需進行必要的化驗檢查。病情控制后最長半年應當隨診一次。每次應當檢查的項目見表。注意事項：一、功能鍛煉 強調(diào)鍛煉也是治療，是維持長期緩解，減少用藥甚至停藥，延長生命的必要措施。（病歷本后面有具體的方法）二、減肥 肥胖可以使機體瘦素水平升高，抑制和減少Treg細胞的功能和數(shù)量，最終導致免疫功能異常和免疫耐受缺陷，是疾病加重不易控制的一個重要原因，因此減肥也是治療。（病歷本后面有具體的方法）三、要有充足的睡眠，避免長期熬夜。四、保持口腔和眼睛局部清潔。五、有生育需求的女性患者，應停用免疫抑制劑半年后才能妊娠，妊娠全過程要嚴密隨訪。

干燥綜合征(Sjogren's syndrome, ss)是以眼干、口干為主要臨床特征,累及外分泌腺體,尤以唾液腺和淚腺為主的慢性炎癥性自身免疫性疾病。 由于其免疫性炎癥反應主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細胞,故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病(autoimmune exocrinopathy)。它可同時累及其他器官,臨床表現(xiàn)多樣性,在受累的器官中可見到淋巴細胞增生和腺體/非腺體組織大量淋巴細胞的浸潤,血清中也可出現(xiàn)多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥, 95%患者RF陽性,斑點型ANA陽性率80% , ENA抗體（抗-SSA, 抗-SSB)陽性。臨床上依據(jù)有無合并其他結(jié)締組織疾病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型:沒有合并另一診斷明確的結(jié)締組織病者稱為原發(fā)性干燥綜合征(primary Sjogren's syndrome);與其他已肯定的自身免疫疾病如RA, SLE, SSc等全身結(jié)締組織病同時存在,稱為繼發(fā)性干燥綜合征(secondary Siogren's syndrome）。患者有相應的臨床癥狀而沒有自身抗體或缺乏腺體病變的組織病理學證據(jù)時稱為眼或口干燥癥。 原發(fā)性干燥綜合征起病多隱匿,大多數(shù)患者很難說出明確起病時間。臨床表現(xiàn)多樣,病情輕重差較大。女性與男性之比為9:1,多數(shù)患者年齡40歲以上。本病預后較好,有內(nèi)臟損害者給恰當治療后大多可以控制病情達到緩解,但停止治療又可復發(fā)。在內(nèi)臟損害中,出現(xiàn)進行性肺纖維化,中樞神經(jīng)病變,腎小球受損伴腎功能不全,惡性淋巴瘤者預后較差,其他統(tǒng)損害者經(jīng)恰當治療大多病情緩解,甚至可以恢復日常生活和工作。 由于檢查方法和納入標準不同,干燥綜合征肺累及的發(fā)病率估計為9%-90%,其中相當多患者僅有HRCT或BALF異常而臨床癥狀缺乏或輕微。原發(fā)性SS的常見呼吸系統(tǒng)病變?nèi)缦隆Ｄ壳?在診斷SS時,在其他條件的基礎(chǔ)上要求必須有兩者之一: antiSSA或SSB抗體陽性,或腺體有典型的炎癥病變(Chisholm3-4級)。 干燥綜合征累及呼吸系統(tǒng)的表現(xiàn)具體如下: 1、氣道疾病:鼻黏膜、氣管支氣管干燥、濾泡性支氣管炎/細支氣管炎、支氣管擴張、中葉綜合征。 2、肺實質(zhì)病變:間質(zhì)性肺病變:如NSIP、 OP、UIP、LIP、DAD，彌漫性間質(zhì)淀粉樣變、淋巴細胞性肺泡炎、大皰性肺病等。 3、惡性病變:肺淋巴瘤。 4、肺血管病變:肺動脈高壓。 5、胸膜病變:胸膜炎、胸腔積液、胸膜增厚。 6、其他病變:呼吸機功能紊亂(肺萎縮綜合征)、假性淋巴瘤(結(jié)節(jié)性淋巴樣組織增生)。 一、氣道疾病 原發(fā)性SS累及氣道時,其病理基礎(chǔ)為淋巴細胞浸潤支氣管黏膜和黏膜下腺,可累及整個呼吸道,從鼻腔到細支氣管和肺泡。上呼吸道累及表現(xiàn)為干燥、結(jié)痂、鼻出血、反復感染、鼻中隔穿孔、復發(fā)性中耳炎,偶爾出現(xiàn)鼻竇炎。下呼吸道受累表現(xiàn)為刺激性干咳嗽，反復支氣管和肺部感染以及氣道高反應性和間歇性氣道狹窄,表現(xiàn)為發(fā)作性咳嗽、呼吸困難和喘息。氣道高反應性發(fā)生率為40%~60%,其機制不同于支氣管哮喘,主要是由于大量的中性粒細胞,肥大細胞以及淋巴細胞等炎癥細胞浸潤支氣管黏膜下腺并導致支氣管上皮損傷和上皮黏膜下的結(jié)構(gòu)破壞。 濾泡性細支氣管炎是SS累及呼吸性細支氣管所導致的一種彌漫性淋巴樣組織增生性小氣道疾病。其與LIP在組織病理學的不同之處在于其淋巴細胞浸潤局限在支氣管周圍,反應性的生發(fā)中心臨近氣道。通常合并淋巴細胞性支氣管炎、細支氣管炎。肺部高分辨率薄層HRCT發(fā)現(xiàn)氣道異常在不同的研究其發(fā)現(xiàn)率不同, HRCT表現(xiàn)為支氣管黏膜增厚、細支氣管結(jié)節(jié)、支氣管擴張、空氣潴留及中葉綜合征。 二、間質(zhì)性肺疾病 間質(zhì)性肺疾病(ILD)是SS患者最常見的彌漫性肺實質(zhì)疾病,可以是首發(fā)癥狀。在原發(fā)性SS中, SS相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病(SS-ILD)發(fā)生率為8% ~38%。最初的研究報道UIP型是最常見的病理類型。按現(xiàn)在的間質(zhì)性肺炎的病理分型和定義,發(fā)現(xiàn)NSIP型是更為常見的類型。LIP型曾被認為是SS中常見的病理類型之一,但是以后大樣本系列的病例研究發(fā)現(xiàn),無論是原發(fā)還是繼發(fā)均很少,低于1%。不過SS是唯一和LIP相關(guān)的最為常見的疾病實體,大約0.9%的成人SS發(fā)生LIP,約50%的成人LIP患者與SS有關(guān)。OP型是繼NSIP型之后SS中較多見病理類型, OP型患者多預后良好,但也有嚴重的病例,極少數(shù)患者表現(xiàn)為DAD和肺泡出血。 SS相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病(SS-ILD)患者的臨床主要癥狀有氣短、疲乏、咳嗽、反復的呼吸道感染。在原發(fā)性干燥綜合征,肺功能主要表現(xiàn)為限制性通氣障礙和彌散功能下降。 SS-ILD患者的HRCT表現(xiàn)為磨玻璃影、實變影、囊狀影及小葉中心性結(jié)節(jié)影,小葉間隔增厚,支氣管血管束增厚和胸膜下結(jié)節(jié)影等。患者出現(xiàn)形狀特殊的沿血管周圍分布的薄壁囊狀影,或表現(xiàn)為正常肺野中散在分布的囊狀影是LIP頗具特點的影像表現(xiàn)之一, NSIP型主要為磨玻璃影,不規(guī)則網(wǎng)狀影或線狀影 ,也可見到牽拉性支氣管擴張; OP主要為斑片狀及索條狀實變影等; UIP型的HRCT表現(xiàn)與特發(fā)性纖維化類似,以蜂窩肺、牽拉性支氣管擴張、網(wǎng)狀影等為特征。SS患者的OP或NSIP型也可同時合并囊性改變。當在SS并發(fā)肺部疾病出現(xiàn)囊性改變時,一般認為是伴發(fā)濾泡性細支氣管炎導致細支氣管阻塞的結(jié)果,包括大皰性肺結(jié)構(gòu)破壞。 三、肺淋巴瘤和假性淋巴瘤 肺部淋巴瘤和假性淋巴瘤(也稱為結(jié)節(jié)性淋巴樣組織增生)均包含在SS伴發(fā)肺部淋巴細胞增生紊亂的疾病譜范圍之內(nèi)。SS有較高的患淋巴瘤的風險。SS相關(guān)的淋巴瘤通常是非霍奇B細胞淋巴瘤,它多起源于黏膜相關(guān)淋巴組織,多為低度惡性結(jié)外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤,少數(shù)可以進展為高度惡性的淋巴瘤。在SS相關(guān)的淋巴瘤中,肺部發(fā)生率為20%,是SS患者重要的死亡原因之一。臨床表現(xiàn)是非特異的,可以包括咳嗽、氣短、體重減輕和疲乏;這些癥狀對于區(qū)分淋巴瘤和其他肺部疾病無幫助。影像學上, SS相關(guān)的淋巴瘤其肺部病變分布呈隨機性,但有下葉更多見的傾向,其影像學表現(xiàn)多種多樣:如支氣管周圍分布的融合性實變影伴或不伴空氣支氣管征;彌漫性結(jié)節(jié)影和腫塊影;磨玻璃影;薄壁囊性變以及胸腔積液伴或不伴縱隔病變。 假性淋巴瘤也稱之為結(jié)節(jié)性淋巴樣組織增生,是指在一個或更多個肺結(jié)節(jié)或浸潤影中出現(xiàn)反應性淋巴細胞。由于其并不常見,其與SS的確切關(guān)系還不清楚。可能在一些無癥狀的影像學有異常的患者中偶然發(fā)現(xiàn),也可以在有氣短或胸痛癥狀的患者中發(fā)現(xiàn)。最為常見的影像學表現(xiàn)為孤立的結(jié)節(jié)影或腫塊影,實變影伴有支氣管空氣征。多灶性改變也有報道。 四、其他 胸膜增厚和胸腔積液在SS中不常見,應注意排除特異性病因如淋巴瘤、結(jié)核等。肺動脈高壓、肺淀粉樣變、SS和結(jié)節(jié)病共存,以及呼吸肌功能障礙等均有文獻報道。 五、治療 SS疾病發(fā)展緩慢,但有時也可快速進展,特別是合并有腺體外疾病或淋巴瘤。SS的治療定位在干燥癥狀的控制。一般均為對癥和替代療法。鼻竇炎存在可給予抗生素治療,必要時外科引流。干咳可以應用生理鹽水霧化吸入,大劑量的溴己新也被試用,但其療效仍有爭議。 SS-ILID治療決策需要綜合考慮SS-ILD的病理類型,癥狀嚴重程度,肺功能損害程度和胸部影像學累及范圍,以及合并疾病等因素。 對于無臨床癥狀,肺功能正?；蜉p度異常的SS- NSIP,應每隔6~12個月監(jiān)測臨床癥狀定期觀察臨床,肺功能和影像學變化,而非積極治療。對有癥狀且伴有癥狀惡化,肺功能檢查和影像學異常的SS-NSIP患者,開始口服糖皮質(zhì)激素治療。通常使用潑尼松的劑量為每天1mg/kg理想體重。隨后的治療管理依據(jù)患者對激素治療的反應。SS-LIP或SS-OP處理可參考特發(fā)性LIP或COP治療。濾泡性毛細支氣管炎的最佳治療仍未知。對于癥狀輕微或無癥狀和無相關(guān)ILD的患者可觀察而非積極治療。對有癥狀的肺功能損害證據(jù)的患者,應開始口服糖皮質(zhì)激素治療;通常每日潑尼松40mg。當濾泡性細支氣管炎合并NSIP、LIP或OP,此時主要針對ILD治療。 肺部淋巴瘤在局限性病例中,常采用單獨外科手術(shù)或合并化療。而對于病變廣泛的患者,可選擇單藥或多藥聯(lián)合方案。

“干燥綜合征”和“秋燥”雖都有口干、眼干、皮膚干燥及便秘等癥狀，但兩者的性質(zhì)是完全不同的。 “干燥綜合征”是一種主要累及外分泌腺為主的自身免疫性疾病，包括淚腺、唾液腺、汗腺、皮脂腺等，引起眼干口燥等癥狀。本病發(fā)病年齡多在40~50歲，表現(xiàn)為“重女輕男”，患者中女性占到了9成以上，尤其是更年期女性。需要通過查相關(guān)的抗體和唇腺黏膜活檢確診。 除此之外，“干燥綜合征”還會累及其他系統(tǒng)和臟器，如肺臟、胃腸道、腎臟、關(guān)節(jié)、肌肉、血管等，造成諸多的臨床改變，如肺間質(zhì)纖維化、慢性萎縮性胃炎、腎小管性酸中毒、關(guān)節(jié)炎等，其中肺臟是最易累及的臟器之一，與中醫(yī)的“燥易傷肺”的理論相吻合。

（作者：趙棟）根據(jù)文獻報導，中國有0.3%-0.7%的人受干燥綜合征的困擾，尤其是老年人群，患病率為3%-4%。干燥綜合征(Sjogren syndrome，SS)是一種侵犯外分泌腺體尤以侵犯唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫性疾病，可有多器官、多系統(tǒng)損害。常有口舌干燥、咽痛、口腔異味感、干燥食物下咽困難，眼干、眼瞼反復化膿感染，結(jié)膜炎、角膜炎等。其他的癥狀還有皮膚干燥，尤其是手腳皮膚，有的還伴有關(guān)節(jié)疼痛等等。在治療方面，以對癥治療為主，如使用人工淚液、人工唾液等，出現(xiàn)系統(tǒng)損害口服糖皮質(zhì)激素及羥氯喹等。 我們從中醫(yī)的角度來分析一下干燥綜合征的病因，中醫(yī)把干燥綜合征歸類為燥證、燥痹。認為“津液生化不足，清竅、關(guān)節(jié)失其濡養(yǎng)”導致的，說白了問題就是身體的“水”出了問題，體內(nèi)的水不能正常的循環(huán)和被利用。 哪些因素影響可用水份的吸收呢？1、小腸的溫度不夠高，（所以肚子不能涼了）；2.大腸的氣血循環(huán)不暢通；3.向頭面部運水的氣血循環(huán)通道不暢通等。 我們手法治療在此認識下能做些什么呢？ 1、通過手法治療使氣血循環(huán)通暢，小腸變熱，使大腸吸收水份功能改善。 2、通過手法治療推動水份向肺和頭面部運動，到達唾液腺，淚腺。 3、把淚腺和唾液腺周圍卡壓氣血循環(huán)的筋結(jié)打開，促進淚腺和唾液腺分泌。 手法方法可以減少藥物的使用，在取得了很好的療效的基礎(chǔ)上，盡可能減少藥物的副作用，很受患者歡迎。 干燥綜合征遷延進展還帶來呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)損害和泌尿系統(tǒng)損害，手法治療依據(jù)和策略我們將在后續(xù)的文章里和大家一起探討。

干燥綜合征為外分泌腺受損而引發(fā)的一種自身免疫性疾病，干燥綜合征患者病理表現(xiàn)主要是外分泌腺相關(guān)淋巴細胞和組織細胞發(fā)生增生浸潤現(xiàn)象，病情嚴重的時候會導致腺泡出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象，促使導管得以擴大。 唇腺活檢的目的就是觀察淋巴細胞浸潤程度。唇腺活檢陽性評定標準：4平方毫米范圍中有多于1個淋巴浸潤灶（而且，各個淋巴浸潤灶中的炎性細胞多于等于 50個）。

一、“干燥綜合征”是什么？干燥綜合征(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。二、“干燥綜合征”有哪些表現(xiàn)？1.局部表現(xiàn)（1）口干燥癥 因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀： ①多數(shù)患者訴有口干，例如講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下。 ②猖獗性齲齒是本病的特征之一，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。 ③舌部表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂。④口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。（2）干燥性角結(jié)膜炎 例如眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。2.系統(tǒng)表現(xiàn)除口、眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。（1）皮膚：可出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。（2）關(guān)節(jié)：關(guān)節(jié)痛較為常見。（3）腎：臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。（4）肺：輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。（5）消化系統(tǒng)：可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀（6）神經(jīng)：少數(shù)累及神經(jīng)系統(tǒng)。（7）血液系統(tǒng)：本病可出現(xiàn)白細胞計數(shù)減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。三、若合并“間質(zhì)性肺病”有哪些表現(xiàn)？（1）呼吸頻率增快是最早的表現(xiàn)；（2）進行性加重的呼吸困難，活動后加重，甚至呼吸急促、發(fā)紺；（3）咳嗽或伴有少量白色粘痰。（4）聽診時雙肺中下部可聞及特征性的Velcro 啰音。四、繼發(fā)了“間質(zhì)性肺病”怎么辦？若“干燥綜合征”患者自覺活動后氣促明顯，并呈現(xiàn)逐漸加重狀態(tài)，建議去醫(yī)院做高分辨胸部CT，有利于發(fā)現(xiàn)早期病變，早診斷早治療，有助于延長生存時間和提高生存質(zhì)量。

干燥綜合征（Sjogren's Syndrome，SS），是一種主要累及外分泌腺體為主的自身免疫疾病，又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。 臨床除有唾液腺和淚腺等外分泌腺體受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。 診斷主要依靠抗SSA或抗SSB等自身免疫抗體，血清高免疫球蛋白血癥，腮腺MRI，淚液分泌實驗和唇腺活檢等。 本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。 值得注意的是，干燥綜合癥常常容易并發(fā)淋巴瘤，以及胃腸道腫瘤等。 干燥綜合癥的病因尚不明確，也有學者認為是幽門螺旋桿菌等細菌或者病毒感染所導致的。研究發(fā)現(xiàn)，干燥綜合癥的病人幽門螺旋桿菌感染的比例明顯升高。 因此，推薦干燥癥綜合癥的病人常規(guī)檢查幽門螺旋桿菌及胃腸鏡等，排除相關(guān)疾病。 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28416003 2017年，西班牙學者隨訪了1300名SS患者，平均隨訪時間為91月, 其中127 (9.8%) 病人發(fā)現(xiàn)133種腫瘤。最常見的B-細胞淋巴瘤 (其中27例MALT淋巴瘤，19例非MALT B-細胞淋巴瘤). 原發(fā)性SS患者中，血細胞下降的病人更容易患non-MALT B-細胞和 non-B-細胞腫瘤。C3水平下降，更容易患MALT 淋巴瘤，血清單克隆免疫球蛋白增高及 C4水平下降，更容易患non-MALT 淋巴瘤。此外，胃癌患病的相對風險也增高2.53倍

患者朋友，小編近期總結(jié)了干燥生活中的各種小貼士，希望對您們有益，在即將到來的新年祝大家一切順利。 口干小貼士 如果您吞咽困難或牙齒碎裂，請食用柔軟或濕軟的食物 建議吃塊小食物，更頻繁的食用食物來刺激唾液流動。 避免咸味，酸性或辛辣食物和碳酸飲料，可能會導致口干痛或干擾患者的消化系統(tǒng)。 可以使用含有甜味劑木糖醇的產(chǎn)品，有助于預防齲齒。 對于干口，在白天增加您的液體攝入量。 請記住，小口啜水最事宜。 避免含有酒精或金縷梅的漱口水和潤口液。 這些成分會加重口腔干燥和灼傷感。 可咀嚼無糖口香糖或吸食飲品或無糖糖果，以幫助增加唾液。 可以使用維生素E油或保濕凝膠濕潤口干，達到較長時間緩解。使用維生素膠囊中的液體油。 眼干小貼士 嘗試無菌眼瞼清潔劑或嬰兒洗發(fā)水及溫暖的毛巾幫助緩解瞼緣炎，因為干燥癥患者會導致眼瞼和眼瞼邊緣慢性炎癥。 治療瞼緣炎，最重要的是眼瞼腺按摩和眼瞼衛(wèi)生。 如果瞼緣炎是急性的，你可能需要一個處方抗生素軟膏。 如果您的眼睛畏光，請戴上太陽鏡或使用FL-41濾片鏡片。 旅行時，將濕巾放在袋中以隨時應用，緩解干燥的眼睛。 避免在眼皮上涂抹任何會刺激眼睛的東西，因為涂在眼瞼上的產(chǎn)品容易進入淚膜。 患有干眼癥的患者應該用溫水或市售眼瞼清潔劑，也要定期使用不含防腐劑的人造眼淚。目標是保持你的眼睛舒適，而不是等到他們不舒服再給予治療。 保持上下眼瞼在睡前不用面霜，因為他們可以進入眼睛，并引起刺激。 干眼癥患者經(jīng)常發(fā)展為或加重對環(huán)境過敏。如果出現(xiàn)過敏，每天使用兩次的非處方的過敏滴眼液可能有幫助。 眼藥膏和凝膠可以模糊你的視野，通常過夜使用。 對于干眼癥，使用毛巾對閉合的眼睛進行溫暖濕潤的敷抹。在睡醒前5分鐘使用，可能尤其有幫助。 如果您的視力模糊使用人工淚液，嘗試一個較厚（粘性）滴劑或藥膏。 可嘗試保濕室眼鏡，環(huán)繞式太陽鏡或其他眼鏡，護目鏡或防護罩，以防止水分蒸發(fā)，并提供防止刺激干眼的氣流保護。 皮膚干燥小貼士 短暫溫暖的浴缸或淋浴，以幫助干性皮膚。 避免過長時間的熱水澡，可能會去除皮膚油。 皮膚干燥的患者應該在沐浴后擦干，并在皮膚潮濕時立即應用滋潤乳液。 您可以使用凡士林，沐浴油，甚至一些食用油，如紅花油，橄欖油等。 使用包含尿素，甘油，乳酸或類似的“代謝”或α-羥基酸等化學物質(zhì)的產(chǎn)品，可能可以將水分拖入皮膚。 干燥和/或敏感皮膚的干燥癥患者應避免洗衣機和烘干機中的織物柔軟劑。 游泳后淋浴，然后立即使用保濕乳液，以減少干燥的皮膚癥狀。 紫外線照射小貼士 為了減少對太陽的反應，戴好防紫外線的眼鏡片和太陽鏡，并在陰涼處較好。 通過使用防曬霜，太陽鏡，紫外線防護服，帽子和非熒光照明來保護你的皮膚和眼睛。 你知道干燥綜合征的患者可以對太陽和其他紫外線（UV）光源產(chǎn)生反應嗎？考慮購買防紫外線的汽車和家庭窗戶膜，以保護自己免受紫外線輻射。 在防曬保護上尋找“廣譜”字樣。這意味著您將受到UVA和UVB輻射的保護。現(xiàn)在醫(yī)生認識到UVB和UVA光均有危害。請記住，水分，濕度和出汗會降低防曬效果，意味著您必須重新涂抹防曬霜。干燥綜合征相關(guān)的癥狀可能會因日光而加重。 疲勞小貼士 與疲勞做持續(xù)斗爭，了解你的弱點，并以平靜的心態(tài)面對。 任何疾病（包括干燥綜合征）的慢性疼痛和疲勞的常見原因是缺乏運動。 與你的醫(yī)生合作，找到一個特定的原因和治療你的疲勞。 干燥綜合征該病可能會導致疲勞，但也可能有其他相關(guān)的原因。（13種干燥疲勞見下回分解） Brain fog(腦霧)小貼士 向你的醫(yī)生報告認知/記憶和情緒的變化，如抑郁和焦慮?！澳X霧”可以伴隨干燥癥，但是所有常見癥狀的改變都應該告知你的主治醫(yī)師。 要訓練大腦！如果你不使用它，你會失去它 不要認為你的“腦霧”是由干燥綜合征引起的，特別是在65-70歲的患者中，另外，認知功能障礙的主要原因可能是藥物和藥物相互作用的副作用。 為了幫助緩解“腦霧”的癥狀，盡量減少壓力和焦慮。休息，學習放松練習，并定期練習。 減少咖啡因和酒精以幫助“腦霧”和睡眠問題。 提高你的大腦能力：繼續(xù)工作（兼職），學習新技能，參與志愿者活動，參與社會和精神刺激活動，并建立新的友誼和關(guān)系。讓自己歡笑和談論自己的感受，將有助于減輕壓力和焦慮，這些壓力和焦慮會導致患者的疲勞和“腦霧”。 睡眠小貼士 應該確保臥室舒適，安全，黑暗和安靜。 為保持良好的“睡眠衛(wèi)生”，每天早晨定時起床，每晚定時上床睡覺。 你知道睡眠問題是干燥病人經(jīng)常抱怨的嗎？ 為了幫助睡眠，下午四點之后應避免飲用酒精和咖啡因。 外科手術(shù)小貼士 干燥綜合征的接受手術(shù)時應該和醫(yī)生商量應用或準備藥品和OTC產(chǎn)品，因為有些是醫(yī)院藥房不備的常規(guī)藥物。 如果您要前往醫(yī)院，您應該在入院前訪問或電話中告知醫(yī)院工作人員您需要并正在帶來的您常規(guī)使用的OTC和處方藥物。 即使你沒有經(jīng)常使用，也要考慮在手術(shù)前使用鼻腔潤膚霜。病人術(shù)后往往比預期的要干燥。 考慮到預計手術(shù)后會比平時更加干燥，病人應該帶上額外的眼藥水和口腔和鼻腔保濕劑到醫(yī)院。 告訴你的外科醫(yī)生，麻醉醫(yī)生和其他醫(yī)生和你的醫(yī)院護理人員，你有干燥綜合征，并分享有關(guān)干燥和其他癥狀的日常護理的信息。 如果您正在進行手術(shù)，請要求護士與麻醉醫(yī)生進行交談，以獲得允許您在手術(shù)當天早上服用非甾類消炎藥的權(quán)利。 進入醫(yī)院之前，看看醫(yī)院的政策。 您可能被允許將藥物保存在您的床邊，或者可能由護士管理。 胃食管反流小貼士 對于夜間胃食管反流，避免在睡前至少3小時進食，保持胃空。 抬高床頭至少30-45度，以幫助減少夜間的食物回流。不要使用額外的枕頭來抬高頭部。 鼻干小貼士 嘗試鼻腔沖洗干鼻子。 使用保濕噴霧劑或凝膠來干燥鼻子。 耳干小貼士 一滴耳垢清除劑或礦物油可以幫助干燥的瘙癢耳朵。