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李英楠主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 風(fēng)濕免疫科 嗯，懷孕三十四周，抗和抗體陽(yáng)性，SS陽(yáng)性，SSB弱陽(yáng)性，是干燥綜合征嗎適合。 繼續(xù)吃潑尼松向日葵嗎？這個(gè)有很多問(wèn)題了，就是第一個(gè)你是懷孕前查沒(méi)查啊，如果你懷孕前背景上就是一個(gè)狼瘡或者是干燥的話，呃，你應(yīng)該在孕前把病情控制好，那這個(gè)ss sa和的話，它是終身陽(yáng)性的，呃，幾乎是不轉(zhuǎn)陰的，你病情控制穩(wěn)定了，它也不會(huì)轉(zhuǎn)陰，所以這個(gè)東西并不代表病情是否活動(dòng)。 嗯，你既然ss sa和SSB陽(yáng)性了，呃，你已經(jīng)吃了潑尼松和薔葵了的話，那你就，嗯，要一直吃，吃到產(chǎn)后啊，產(chǎn)后也要規(guī)律的復(fù)查，因?yàn)閼言衅陂g和產(chǎn)后這一段時(shí)間是體內(nèi)內(nèi)分泌系統(tǒng)變化特別大的一段時(shí)間，那這個(gè)時(shí)候免疫系統(tǒng)也要經(jīng)受一個(gè)嚴(yán)峻的考驗(yàn)，呃，如果你原來(lái)就有病，這段時(shí)間是病情容易復(fù)發(fā)的階段，如果原來(lái)沒(méi)有病的話，這段時(shí)間是容易新發(fā)病的階段，所以這個(gè)時(shí)候既要吃藥又要復(fù)查，非常非常的重要，嗯。 激素腔龍葵是最基本的，這個(gè)對(duì)胎兒是沒(méi)有影響的啊，小劑量的激素和常規(guī)劑量的羥龍葵是保駕護(hù)航的，不要隨便停藥啊。2022年11月08日
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 1.干燥綜合征，是一種主要侵犯唾液腺和淚腺的慢性炎癥性自身免疫性疾病，以口、眼干燥為常見(jiàn)癥狀。此外，本病還會(huì)影響其他外分泌腺及組織器官，出現(xiàn)多種器官受累的臨床表現(xiàn)。血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。2.干燥綜合征可分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)深?lèi)。原發(fā)性干燥綜合征：指不合并其他結(jié)締組織疾病的干燥綜合征。繼發(fā)性干燥綜合征：指合并有其他診斷明確的結(jié)締組織疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等）的干燥綜合征。3.干燥綜合征會(huì)累及哪些部位或器官？本病以唾液腺和淚腺損害為主，此外還可出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、腎臟、皮膚、骨骼肌肉等全身多器官系統(tǒng)損害。4.干燥綜合征不會(huì)傳染，但難以治愈，但經(jīng)積極治療后病情可得到有效控制。病情可出現(xiàn)復(fù)發(fā)情況。有遺傳傾向，不會(huì)100%遺傳，但具有一定的遺傳易感風(fēng)險(xiǎn)。5.干燥綜合征比較常見(jiàn)。原發(fā)性干燥綜合征在全球各地都有發(fā)生，我國(guó)人群的患病率大致在0.29%～0.77%，女性多于男性。2022年09月25日1848
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劉大吉主治醫(yī)師 益都中心醫(yī)院 風(fēng)濕病科 大家好，我是風(fēng)濕免疫科劉醫(yī)生，今天給大家科普一下干燥綜合征這個(gè)疾病。干燥綜合征是我們風(fēng)濕免疫科非常常見(jiàn)的一組自身免疫性疾病，這組疾病的特點(diǎn)主要是口干和眼干，因?yàn)?，嗯，這組疾病呢，主要是破壞我們的外分泌腺，你比如說(shuō)唾液腺和淚腺，導(dǎo)致呢，唾液和淚液分泌不足啊，所以引起來(lái)的一系列的癥狀。嗯，由于臨床藥物的一些局限性呢，治療效果呢，也不是特別的理想，這些癥狀呢，改善不是特別的明顯，所以說(shuō)有一些病人對(duì)這類(lèi)疾病的認(rèn)識(shí)呢，也不是特別的充分，嗯，對(duì)這些治療治療呢，也不是特別的積極。 但是我想告訴大家的是，呃，干燥綜合征這個(gè)疾病，嗯，它最兇險(xiǎn)的地方，并不是我們能夠感受到的這些口干和眼干的癥狀啊，而是在于一些臟器的損害，我們最常見(jiàn)的一些臟器損害呢，主要說(shuō)第一個(gè)就是骨髓抑制啊，常最常表現(xiàn)為的就是血小板減少啊，而且呢，有一部分血小板減少的病人，通過(guò)打劑量的糖皮質(zhì)激素，丙球和免疫制劑治療之后呢，效果也不是特別理想，這時(shí)候我們稱(chēng)之為頑固性血小板減少。 我們都知道血小板減少到一定程度，出血的風(fēng)險(xiǎn)是非常高的啊，尤其是會(huì)出現(xiàn)啊，口腔，鼻腔，眼底啊，消化道以及腦出血啊，有時(shí)候是危及患者的生命的，嗯，所以說(shuō)呢，治療2022年08月02日602
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鄧偉明主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征(SS)是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。除了有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)深?lèi)。原發(fā)性干燥綜合征在我國(guó)人群的患病率約為0.3%～0.7%，在老年人群中患病率約為3%～4%。女性多見(jiàn)，發(fā)病年齡多在40-50歲。干燥綜合征的診斷有多個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，臨床應(yīng)用最多的是2002年標(biāo)準(zhǔn)：一、口腔干燥：1、每天感到口干且持續(xù)3個(gè)月以上。2、成年以后有腮腺反復(fù)或者持續(xù)腫大的情況。3、吞咽干性食物時(shí)需要喝水，如果3項(xiàng)中有1項(xiàng)，則說(shuō)明存在口干；二、眼部癥狀：1、每天感到無(wú)法忍受的眼部干燥，持續(xù)3個(gè)月以上。2、有反復(fù)的眼睛磨砂感或者沙子進(jìn)眼睛的感覺(jué)。3、每天需要用人工淚液3次或3次以上。3小項(xiàng)內(nèi)容中有1項(xiàng)，說(shuō)明存在眼部癥狀；三、眼部體征：包括眼睛Schirmer試驗(yàn)、角膜染色，如果這2項(xiàng)中有1項(xiàng)是陽(yáng)性，則說(shuō)明有問(wèn)題；四、組織學(xué)檢查：主要是唇腺有病理學(xué)，有淋巴細(xì)胞灶浸潤(rùn)；五、唾液腺受損檢查：包括唾液流率檢查、唾液腺造影以及唾液腺放射同位素檢查；六、自身抗體檢查：包括SSA、SSB檢查。上面6項(xiàng)內(nèi)容，如果有4項(xiàng)以上即可診斷為干燥綜合征，但4項(xiàng)中必須包含組織學(xué)或者自身抗體兩項(xiàng)中的1條或2條。如果沒(méi)有4條，但其中3條屬于4、5、6項(xiàng)中的任意3項(xiàng)是陽(yáng)性，也同樣可以診斷原發(fā)性干燥綜合征。2022年08月01日2882
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樂(lè)健醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 樂(lè)醫(yī)生在出門(mén)診時(shí)，經(jīng)常會(huì)聽(tīng)到來(lái)自風(fēng)濕病友們的感嘆：原來(lái)這個(gè)病也是來(lái)風(fēng)濕科就診的。確實(shí)，基本上每位風(fēng)濕病友都要去其他科輾轉(zhuǎn)幾次之后才知道原來(lái)自己這個(gè)情況是需要去風(fēng)濕科就診。很多時(shí)候自己也經(jīng)常在想，如果風(fēng)濕病友們能夠在早些時(shí)候來(lái)到風(fēng)濕科就診，這應(yīng)該會(huì)對(duì)他的整個(gè)生活有很大的改變。那到底哪些病是需要去風(fēng)濕科就診的呢？在此樂(lè)醫(yī)生總結(jié)了常見(jiàn)的風(fēng)濕病有哪些，如果出現(xiàn)以下風(fēng)濕病的表現(xiàn)時(shí)，建議及早去風(fēng)濕免疫科就診，以免延誤治療時(shí)機(jī)。下面就跟病友們科普一下常見(jiàn)的風(fēng)濕病有哪些。疾病小科普：痛風(fēng)是什么？痛風(fēng)是一種單鈉尿酸鹽沉積在關(guān)節(jié)所致的晶體相關(guān)性關(guān)節(jié)病，與嘌呤代謝紊亂或尿酸排泄減少所致的高尿酸血癥直接相關(guān)，屬于代謝性風(fēng)濕病范疇。典型痛風(fēng)發(fā)作常于夜間出現(xiàn)，起病急驟，疼痛進(jìn)行性加劇，12小時(shí)左右達(dá)高峰。疼痛發(fā)作時(shí)呈撕裂樣、刀割樣，難以忍受，故又名“白虎歷節(jié)”——就像一只大白虎在咬你的關(guān)節(jié)，疼痛的程度可想而知。病情進(jìn)展可導(dǎo)致痛風(fēng)石形成，造成關(guān)節(jié)骨質(zhì)的破壞、關(guān)節(jié)周?chē)M織纖維化、繼發(fā)性退行性變，甚至還可導(dǎo)致腎功能、心血管等損害。因此，痛風(fēng)應(yīng)該早診斷、早治療，規(guī)范用藥、定期復(fù)查，以防痛風(fēng)石的形成，減少對(duì)臟器功能的損害。痛風(fēng)相關(guān)癥狀表現(xiàn)疾病小科普：類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是什么？類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種常見(jiàn)的慢性進(jìn)展性風(fēng)濕免疫病，可發(fā)生于任何年齡，以四肢對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)腫痛為主要臨床表現(xiàn)，滑膜炎為其病理基礎(chǔ)。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)主要有四肢多關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、晨僵、及變形、活動(dòng)受限等，以上肢小關(guān)節(jié)受累最為常見(jiàn)，病情進(jìn)展可導(dǎo)致軟骨及骨質(zhì)侵蝕破壞而逐漸出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)變形、活動(dòng)受限，嚴(yán)重時(shí)可以完全喪失自理能力，部分患者可繼發(fā)骨質(zhì)疏松、肺間質(zhì)纖維化、心血管疾病等并發(fā)癥。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞一旦發(fā)生基本不可逆，如不及時(shí)治療，3年致殘率可高達(dá)70%。因此，類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎應(yīng)該早診斷、早治療，規(guī)范用藥、定期復(fù)查，以防出現(xiàn)關(guān)節(jié)變形而導(dǎo)致殘疾。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)癥狀表現(xiàn)疾病小科普：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病，其病因復(fù)雜，發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，中國(guó)患病率高于西方國(guó)家，與遺傳、性激素、環(huán)境（如病毒與細(xì)菌感染）等多種因素有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣，其中以鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑最具特征性，因?yàn)榧t斑形狀像“狼咬過(guò)的傷口”，故稱(chēng)為狼瘡。除皮膚外，該疾病活動(dòng)時(shí)可出現(xiàn)心、腦、腎等重要臟器受累，對(duì)全身多系統(tǒng)器官造成損傷，而將前綴稱(chēng)“系統(tǒng)性”。該病的發(fā)病機(jī)理主要是由于免疫復(fù)合物形成。病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過(guò)程。本病徹底治愈不易，但通過(guò)正規(guī)治療，大部分患者可以較好控制病情。紅斑狼瘡皮膚表現(xiàn)疾病小科普：強(qiáng)直性脊柱炎是什么?強(qiáng)直性脊柱炎是一種慢性炎癥性免疫疾病，主要侵犯骶髂關(guān)節(jié)炎、脊柱。強(qiáng)直性脊柱炎病情進(jìn)展表現(xiàn)為：炎癥不斷侵犯和攻擊關(guān)節(jié)附著處肌腱或者韌帶等軟組織，和逐漸形成病理性新骨，從而引起椎體融合（X光片可顯示“竹節(jié)樣改變”），關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。強(qiáng)直性脊柱炎的常見(jiàn)癥狀表現(xiàn)主要有以下幾點(diǎn)：1、腰部晨僵；2、晨起或久坐常有腰背部或臀部疼痛，活動(dòng)后可減緩；3、翻身困難，半夜痛醒；4、交替性足跟痛。另外，部分患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)外癥狀，如雙眼充血伴疼痛、畏光流淚、反復(fù)腹瀉或皮疹等。隨著病情發(fā)展最終會(huì)導(dǎo)致脊柱或髖關(guān)節(jié)畸形，在X線照片中“強(qiáng)直”的脊柱顯示如竹節(jié)樣改變，病人甚至生活都無(wú)法自理，到了晚期即使做手術(shù)也不能完全改善?？墒侨绻缙诎l(fā)現(xiàn)、早期干預(yù)，情形會(huì)大為不同。生物制劑的研制為強(qiáng)直性脊柱炎的治療帶來(lái)新的曙光。疾病小科普：骨關(guān)節(jié)炎是什么？骨關(guān)節(jié)炎為一種退行性病變，是由于年齡增長(zhǎng)、肥胖、關(guān)節(jié)勞損、創(chuàng)傷等諸多因素引起的以關(guān)節(jié)軟骨退化、關(guān)節(jié)骨質(zhì)增生為特征的慢性關(guān)節(jié)病，又稱(chēng)退行性關(guān)節(jié)炎、老年性關(guān)節(jié)炎等。骨關(guān)節(jié)炎初期主要表現(xiàn)為活動(dòng)時(shí)的關(guān)節(jié)疼痛，休息后好轉(zhuǎn)，隨著疾病的進(jìn)展，可出現(xiàn)持續(xù)的疼痛，甚至?xí)?dǎo)致關(guān)節(jié)畸形、影響關(guān)節(jié)功能，嚴(yán)重時(shí)可致殘。預(yù)防是最好的治療，我們平時(shí)要注重關(guān)節(jié)的防護(hù)，避免關(guān)節(jié)過(guò)度勞損，控制體重，盡可能減少OA的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。另外我們也要提高對(duì)OA的認(rèn)識(shí)，一旦出現(xiàn)疑似癥狀，及早就診，規(guī)范治療，最大限度地延緩疾病的進(jìn)展、保護(hù)關(guān)節(jié)功能。疾病小科普：白塞病是什么？白塞病是一種血管炎，如果每年有3次以上口腔潰瘍，伴有陰部潰瘍、眼睛及皮膚問(wèn)題、關(guān)節(jié)疼痛等情況，需要警惕白塞病，建議到風(fēng)濕免疫科就診。雖然目前白塞病還是一種不可根治的疾病，但規(guī)范的抗炎和免疫治療常?？蛇_(dá)到緩解病情的效果。疾病小科普：皮肌炎是什么？皮肌炎也屬風(fēng)濕病，任何部位的肌肉均可發(fā)病，但以四肢近端肌肉、頸部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等最為常見(jiàn)。可伴有或不伴有多種皮膚損害，也可伴發(fā)各種內(nèi)臟損害。當(dāng)出現(xiàn)四肢無(wú)力，不規(guī)則發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，倦急和乏力，抬臂、頭部運(yùn)動(dòng)或下蹲后站起困難，聲音嘶啞和吞咽困難，面部特別上眼瞼紫紫紅色皮疹，四肢肘膝尤其掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹等癥狀建議到正規(guī)醫(yī)院風(fēng)濕科就診。皮肌炎相關(guān)Gottron征皮肌炎相關(guān)披肩征疾病小科普：系統(tǒng)性硬化癥是什么？系統(tǒng)性硬化癥曾稱(chēng)硬皮病，是一種原因不明的全身性結(jié)締組織病，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征?？衫奂捌つw、心、肺、腎和消化道等內(nèi)臟器官。常有雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為遇冷或情緒緊張雙側(cè)手指或足趾指端變紫，發(fā)白或發(fā)紺。皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。關(guān)節(jié)疼痛僵硬，吞咽食物后有發(fā)噎感，以及飽餐后隨即躺下的“燒心”感、夜間胸骨后痛，氣促、胸悶、心絞痛及心律失常，嚴(yán)重者可致左心或全心衰竭。系統(tǒng)性硬化癥自然病程變化很大，很多病人的手指呈進(jìn)行性硬化，屈曲攣縮而致殘，幾乎所有病人最終均有內(nèi)臟受累。發(fā)病初期已有腎臟、心和肺受累表現(xiàn)者，提示預(yù)后不佳。肺動(dòng)脈高壓和腸吸收不良為局限性硬皮病患者常見(jiàn)的死亡原因。系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)皮膚硬化及雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)疾病小科普：干燥綜合征是什么？干燥綜合征是系統(tǒng)性的自身免疫性疾病，發(fā)病率高于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，口干和眼干是疾病最早出現(xiàn)的癥狀，但大多數(shù)人會(huì)忽略，以致疾病發(fā)展到終末期才會(huì)被發(fā)現(xiàn)。如果您覺(jué)得口干，及時(shí)補(bǔ)充水分后仍不解渴，甚至還有其它伴隨癥狀，要小心可能是干燥綜合征！雖然這個(gè)病最常見(jiàn)的癥狀是口干、眼干，但我們說(shuō)過(guò)，這是自身免疫性疾病，要看風(fēng)濕免疫科，而不是眼科或者口腔科。干燥綜合征目前雖然沒(méi)有有效的根治方法，但早期的對(duì)癥治療、阻止病情發(fā)展能夠有效控制病情。疾病小科普：抗磷脂綜合征是什么？抗磷脂綜合征是一種非炎癥性自身免疾病，臨床上表現(xiàn)為反復(fù)動(dòng)脈或靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)和血小板減少，血清中存在抗磷脂抗體，上述癥狀可以單獨(dú)或多個(gè)共同存在。多見(jiàn)于年輕人，男女發(fā)病比率為1：9，女性中位發(fā)病年齡為30歲。繼發(fā)性抗磷脂綜合征多見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疾病。抗磷脂綜合征患者本身容易合并高凝狀態(tài)，在口服避孕藥、妊娠、手術(shù)后、創(chuàng)傷、長(zhǎng)期臥床，久坐久站或長(zhǎng)時(shí)間乘坐飛機(jī)或高鐵時(shí)血栓風(fēng)險(xiǎn)將進(jìn)一步增高，可能導(dǎo)致下肢血栓形成、血栓脫落而引發(fā)肺栓塞，嚴(yán)重情況下可危及生命?；颊咝枳⒁庖?guī)避風(fēng)險(xiǎn)因素，可采取藥物、適當(dāng)增加飲水及運(yùn)動(dòng)、少食油膩食物等方式進(jìn)行預(yù)防。風(fēng)濕性疾病可累及皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、腎臟、肺臟等重要臟器及器官，病情多呈進(jìn)行性進(jìn)展，甚至最終導(dǎo)致多臟器功能衰竭。但若早期診斷、早期治療，大多數(shù)風(fēng)濕病的預(yù)后較佳。因此，出現(xiàn)上面這些情況時(shí)，一定要警惕風(fēng)濕病，及早去風(fēng)濕免疫科就診，以免延誤治療時(shí)機(jī)。2022年07月07日3231
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郇穩(wěn)副主任醫(yī)師 鄭州人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 風(fēng)濕性疾病是一組累及骨與關(guān)節(jié)及其周?chē)浗M織（如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韌帶和軟骨等）及其他相關(guān)組織和器官的慢性疾病。風(fēng)濕性疾病包含10大類(lèi)100余種疾病，病因多種多樣，發(fā)病機(jī)制不甚明了，但多數(shù)與自身免疫反應(yīng)密切相關(guān)，故又稱(chēng)自身免疫性疾病。由于風(fēng)濕性疾病的病因和發(fā)病機(jī)制復(fù)雜多樣，大部分疾病的確切病因尚未明確，至今尚無(wú)完善的分類(lèi)。目前臨床較為常用的分類(lèi)方法仍是沿用1983年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)(AmericanRheumatologyAssociation，ARA）所制定的分類(lèi)方法，根據(jù)其發(fā)病機(jī)制、病理和臨床特點(diǎn)，將風(fēng)濕性疾病分為10大類(lèi)。一、彌漫性結(jié)締組織?。ㄒ唬╊?lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎IgM類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性IgM類(lèi)風(fēng)濕因子陰性（二）幼年關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)起病型多關(guān)節(jié)起病型（1）lgM類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性型；（2）lgM類(lèi)風(fēng)濕因子陰性型少關(guān)節(jié)起病型（少關(guān)節(jié)型）（1）與慢性葡萄膜炎、抗核抗體相關(guān)；（2）與HLA-B27相關(guān)；（3）IgM類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性（三）紅斑狼瘡盤(pán)狀紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡藥物相關(guān)紅斑狼瘡（四）硬皮病局限型（1）硬斑癥；（2）線狀硬皮病系統(tǒng)性硬化癥（1）彌漫性硬皮??；（2）CREST綜合征化學(xué)品（藥物）引起（五）彌漫性筋膜炎，有或無(wú)嗜酸粒細(xì)胞血癥（六）多肌炎多發(fā)性肌炎皮肌炎與癌相關(guān)的多肌炎或皮肌炎兒童多肌炎或皮肌炎與血管病關(guān)聯(lián)（七）壞死性血管炎和其他血管病結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（1）與乙型肝炎病毒有關(guān)；（2）與乙型肝炎病毒無(wú)關(guān)過(guò)敏性肉芽腫病（即Churg-Strauss綜合征）超敏血管炎（1）血清?。篴.抗原已知；b.抗原不知；（2）過(guò)敏性紫癜；（3）混合性冷球蛋白血癥：a.與乙型肝炎病毒相關(guān)；b.與乙型肝炎病毒無(wú)關(guān)；（4）癌相關(guān)；（5）低補(bǔ)體血癥肉芽腫性血管炎（1）韋格納肉芽腫；（2）巨細(xì)胞（或顳）動(dòng)脈炎伴有或無(wú)風(fēng)濕性多肌痛；（3）Takayasu動(dòng)脈炎?川崎（Kawasaki）?。答つてつw淋巴結(jié)綜合征）包括幼兒多動(dòng)脈炎貝赫切特（Behcet）綜合征（又稱(chēng)白塞綜合征）（八）干燥綜合征原發(fā)性繼發(fā)性（與其他結(jié)締組織病并存）（九）重疊綜合征混合性結(jié)締組織病其他（十）其他風(fēng)濕性多肌痛復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎復(fù)發(fā)性多軟骨炎淋巴瘤樣肉芽腫結(jié)節(jié)紅斑二、與脊柱炎相關(guān)的關(guān)節(jié)炎（一）強(qiáng)直性脊柱炎（二）Reiter綜合征（三）銀屑病關(guān)節(jié)炎主要影響遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)少關(guān)節(jié)型多關(guān)節(jié)型殘毀型關(guān)節(jié)炎脊柱炎（四）炎性腸病性關(guān)節(jié)炎周?chē)P(guān)節(jié)炎脊柱炎三、骨性關(guān)節(jié)炎（即骨關(guān)節(jié)病，退行性關(guān)節(jié)?。ㄒ唬┰l(fā)性周?chē)约怪裕ǘ├^發(fā)性先天性或發(fā)育性缺陷代謝性疾病外傷其他關(guān)節(jié)病四、感染所致風(fēng)濕性綜合征（一）直接性細(xì)菌性（1）革蘭陽(yáng)性球菌；（2）革蘭陰性球菌；（3）革蘭陰性桿菌；（4）分枝桿菌；（5）螺旋菌：a.萊姆病病毒性真菌性寄生蟲(chóng)性可疑感染病原：（1）惠普爾?。ǘ┓磻?yīng)性細(xì)菌性（1）急性風(fēng)濕熱；（2）亞急性心內(nèi)膜炎；（3）腸道短路手術(shù)；（4）痢疾后；（5）其他感染后（如腦膜炎球菌）病毒性免疫后其他病原體五、伴有風(fēng)濕性疾病的代謝性或內(nèi)分泌疾病（一）結(jié)晶引起疾病單鈉尿酸鹽（痛風(fēng)）（1）遺傳性高尿酸癥：a.次黃嘌呤鳥(niǎo)嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶缺乏；b.嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶活性增加；c.與其他疾病相關(guān)聯(lián)（如鐮狀細(xì)胞貧血）；d.原因不明性；（2）獲得性高尿酸癥：a.藥物引起；b.鉛性痛風(fēng)；c.由于腎功能不全雙水焦磷酸鹽鈣（假性痛風(fēng)、軟骨硬化癥）（1）家族性；（2）與代謝性疾病關(guān)聯(lián)（如甲旁亢）；（3）原因不明性堿性磷酸鹽鈣（如羥磷灰石）（二）其他生物化學(xué)異常淀粉樣變性（1）免疫細(xì)胞不調(diào)（原發(fā)性）AL蛋白；（2）反應(yīng)系統(tǒng)性（繼發(fā)性）AA蛋白；（3）其他血友病其他先天性代謝異常（1）結(jié)締組織?。篴.馬凡（Marfan）綜合征；b.埃勒斯-當(dāng)洛（Ehlers-Danlos）綜合征；c.彈性假黃體瘤；d.高胱氨酸尿；e.成骨不全；f.低血磷酸脂酶；g.尿黑酸氧化酶缺乏（如尿黑酸尿、褐黃病）；h.黏多糖病（如Hurler-Hunter綜合征）；（2）高脂血癥；（3）血紅蛋白?。唬?）糖脂甘酶缺乏（如戈謝?。?；（5）乳糖酶缺乏（如Fabry?。?；（6）酸?；醢彼崦溉狈?nèi)分泌?。?）糖尿??；（2）肢端肥大癥；（3）甲狀旁腺功能亢進(jìn)；（4）甲狀腺功能亢進(jìn)；（5）甲狀腺功能減低免疫缺陷病（1）低丙種球蛋白血癥（如Bruton綜合征）；（2）lgA缺乏；（3）補(bǔ)體缺乏；（4）腺苷脫氨酶缺乏；（5）嘌呤核苷酸的缺乏（三）遺傳疾病家族性地中海熱先天性多發(fā)關(guān)節(jié)彎曲未另行指明的過(guò)度活動(dòng)綜合征進(jìn)行性骨化性肌炎六、腫瘤（一）原發(fā)性良性（如腱鞘囊腫、骨軟骨瘤）惡性（如滑膜肉瘤、血管肉瘤）（二）繼發(fā)性白血病多發(fā)性骨髓瘤轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤七、神經(jīng)血管疾病（一）神經(jīng)病變性關(guān)節(jié)炎（Charcot關(guān)節(jié)）（二）擠壓綜合征外周神經(jīng)受壓（如腕管綜合征）神經(jīng)根病椎管狹窄（三）反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良（四）紅斑性肢痛癥（五）雷諾現(xiàn)象或病八、骨及軟骨疾病（一）骨質(zhì)疏松彌漫性局限性（二）骨軟化（三）增生性骨關(guān)節(jié)病（四）彌漫性特發(fā)性骨肥厚（如Forrestier?。ㄎ澹㏄aget骨病（畸形性骨炎）（六）骨溶解或軟骨溶解（七）缺血性壞死（骨壞死）剝脫性骨軟骨炎與其他疾病相關(guān)（如酒精中毒、腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)）Caisson病骺炎（如OsgoodSchlatter綜合征）原因不明（八）肋軟骨炎（如Tietze綜合征）（九）致密性髂骨骨炎、恥骨炎或局限性骨炎（十）先天性髖發(fā)育不良（十一）髕骨軟化（十二）生物力學(xué)或解剖異常脊柱側(cè)凸/脊柱后凸足旋前腿長(zhǎng)差異膝內(nèi)翻/外翻弓形足或扁平足九、關(guān)節(jié)外疾?。ㄒ唬╆P(guān)節(jié)旁疾病滑膜炎（如三角肌下滑囊炎）肌腱病（如DeQuervain肌腱炎）附著點(diǎn)炎（如上踝炎）囊腫（如Baker囊腫）（二）椎間盤(pán)?。ㄈ┨匕l(fā)性下腰痛（四）其他疼痛綜合征周身性（如纖維肌痛綜合征）精神性風(fēng)濕癥局部痛綜合征（1）伴有顳下頜關(guān)節(jié)功能障礙的面部頭痛；（2）頸痛；（3）斜頸；（4）頸臂痛；（5）尾骨痛；（6）恥骨痛十、其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾?。ㄒ唬?fù)發(fā)性風(fēng)濕?。ǘ╅g歇性關(guān)節(jié)積液（三）藥物相關(guān)的風(fēng)濕性綜合征（四）多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增多癥（五）絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（六）肉瘤（七）維生素C缺乏（八）胰腺病（九）慢性活動(dòng)性肝炎（十）骨骼肌肉創(chuàng)傷肌肉損傷游離體隨著對(duì)疾病研究的深入，風(fēng)濕性疾病的分類(lèi)也在逐步更新和完善中。比如，更改了部分疾病命名，采用更能準(zhǔn)確反映大部分患者臨床和病理特征的命名：如韋格納肉芽腫更名為肉芽腫性多血管炎，變應(yīng)性肉芽腫性血管炎更名為嗜酸性肉芽腫性多血管炎，原發(fā)性膽汁性肝硬化更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎等。而且，新的風(fēng)濕性疾病的病種也在逐年增加，如抗磷脂綜合征、自身炎癥性疾病、IgG4相關(guān)疾病等。因此，我們可以看到風(fēng)濕性疾病的種類(lèi)有很多，風(fēng)濕科看病的范圍也非常廣。但是，風(fēng)濕性疾病目前都還沒(méi)有根治的方法，需要患者長(zhǎng)期、甚至終身服藥。但是，可以通過(guò)我們規(guī)范、系統(tǒng)的治療，絕大多數(shù)的患者可以緩解癥狀、控制病情、預(yù)防殘疾、提高生活質(zhì)量。參考文獻(xiàn)：??1.內(nèi)科學(xué)第9版??2.ArthritisRheum.1983Aug;26(8):1029-322022年06月23日1391
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李國(guó)華副主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 他說(shuō)醫(yī)生你好，干燥兩年。 準(zhǔn)備第一次懷孕的話，孩子心臟也會(huì)有問(wèn)題的嗎？ 就是你本身是有干燥綜合癥，還沒(méi)準(zhǔn)備，還沒(méi)有，還沒(méi)懷過(guò)孩子，準(zhǔn)備懷對(duì)吧，一般是這樣的，干燥綜合癥你確診了以后，他們都會(huì)用基礎(chǔ)的一個(gè)用藥叫羥氯喹，這個(gè)藥國(guó)產(chǎn)的呢叫分勒，進(jìn)口的呢叫賽能，這個(gè)藥可以降低胎兒心臟這個(gè)有問(wèn)題這個(gè)風(fēng)險(xiǎn)，所以預(yù)防的措施就是吃羥力葵，而且這個(gè)藥是在懷孕之前三個(gè)月就要開(kāi)始吃。 啊，有人說(shuō)之前是凝雪膏？2022年06月15日313
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寇秋愛(ài)主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 風(fēng)濕病科 干燥綜合征可不是一般的干燥！ 很多人都有過(guò)口干、眼干、鼻腔干、皮膚干等干燥癥狀，女性朋友還可能有陰道干。其中大部分都是一過(guò)性的，或是因?yàn)樯匣鹆耍蚴菤夂蚋稍?，或是環(huán)境變化不適應(yīng)，或是用眼過(guò)度等等，通過(guò)調(diào)理度可以改善。但是，如果干燥是因?yàn)榈昧烁稍锞C合征，就不能掉以輕心，不要以為就是一個(gè)干燥，多喝點(diǎn)水、用點(diǎn)眼藥水或漱口水，不太干就行了。 因?yàn)楦稍锞C合征的干是疾病的一個(gè)表現(xiàn)，如果不治療的話，會(huì)波及其它的臟腑器官，甚至導(dǎo)致多系統(tǒng)損害！作為一名中醫(yī)風(fēng)濕病醫(yī)生，首先要提醒大家： （1） 要重視干燥這件事情，積極就診，在專(zhuān)業(yè)醫(yī)生進(jìn)行診斷和鑒別診斷。 （2） 中藥治療干燥綜合征是比較有效的，尤其在緩解干燥癥狀方面具有明顯的優(yōu)勢(shì)。 （3） 如果之前大意了，或一直治療控制的不好，出現(xiàn)其它臟器的損害，也不要失去信心，要積極治療，重視中藥的作用，力爭(zhēng)控制病情。 【下面就舉1個(gè)中藥治療干燥綜合征伴發(fā)多系統(tǒng)損害的典型病案】 女某 60歲，主訴：口干，舌紅無(wú)苔20余年。 一、現(xiàn)病史 患者20余年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)口干癥狀，就診于北醫(yī)三院診斷為SS，未予規(guī)范治療。4年前患者因口干來(lái)本門(mén)診就診，治療半年后，癥狀緩解，SSA抗體轉(zhuǎn)陰，遂終止治療?；颊呓?年口干癥狀又逐漸加重，吞咽干性食物需水送服，說(shuō)話時(shí)需頻頻飲水，眼睛干澀，右臀部疼痛伴右足底麻木，無(wú)法自行蹲起，行走約3-4米需要休息，胃部燒灼感較重，遂就診于北醫(yī)三院，查抗RO-52（+++），抗SSA（+++），ANA（+），肌電圖提示右下肢周?chē)窠?jīng)損傷，胃鏡提示慢性萎縮性胃炎伴腸化生，來(lái)門(mén)診群求進(jìn)一步的治療。 刻下癥：口干，吞咽干性食物需水送服，眼干，右足底麻木，右臀部疼痛，無(wú)法久行，蹲下后無(wú)法自行起立，胃部燒灼感，身體疲乏，無(wú)明顯畏寒，納眠可，二便調(diào)，舌質(zhì)紅，舌中部無(wú)苔少津，舌體偏胖，脈細(xì)。 二、輔助檢查 2019年9月北醫(yī)三院查肌電圖：雙腓總神經(jīng)CMAP波幅下降；左腓神經(jīng)H反射未測(cè)出，右脛神經(jīng)H反射潛伏期延長(zhǎng)；右下肢深感覺(jué)徑路異常改變。2020年5月北醫(yī)三院查自身抗體ANA譜：抗RO-52抗體（+++），抗SSA抗體(+++)，抗SSB抗體（-），抗核抗體（+）。查胃鏡：慢性萎縮性胃炎伴腸化生，十二指腸球部輕度變形。未做肺CT檢查。 三、診斷 原發(fā)性干燥綜合征合并（1）外周神經(jīng)病變（2）肺間質(zhì)病變化（3）慢性萎縮性胃炎伴腸化生。 四、治療 初診：2020年5月18日 根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)，確定為燥痹氣虛津虧證。以健脾益氣，生津潤(rùn)燥為治則，施以潤(rùn)燥飲。處方：黃芪、黨參、白術(shù)、枸杞子、當(dāng)歸、陳皮、黃精、麥冬、紅花、升麻、炙甘草 7劑，每日1劑，水煎服。 二診：2020年5月25日（服藥7天） 藥后足底麻木減輕30%，胃中燒灼感大減，守上方繼續(xù)治療。雖有疫情影響，基本定期復(fù)診，隨證加減。 五診：2020年11月26日 （服藥半年） 患者復(fù)診時(shí)陳述過(guò)去2年已經(jīng)不能蹲起，現(xiàn)已能自行完成該動(dòng)作，右下肢明顯較前有力氣，僅時(shí)有麻木感，僅餐后有胃中灼熱感，無(wú)反酸，仍有疲乏，口干，整體癥狀較前減少50%。2020年11月查:抗SSA轉(zhuǎn)（-），抗RO-52（+），ANA（+），眼表綜合分析指標(biāo)檢查：右眼淚河高度輕微減少（0.19mm），非侵入式淚膜破裂時(shí)間很短（5.35s）。左眼淚河高度很少(0.14mm)，侵入式淚膜破裂時(shí)間很短（5.04s）。納眠可，二便調(diào)，舌暗紅舌中部無(wú)苔，脈細(xì)。患者未曾做過(guò)肺部CT，基于pSS容易侵犯肺臟，建議做胸部CT，結(jié)果顯示左肺下葉斑片影，考慮間質(zhì)性病變。遂在潤(rùn)燥飲原方基礎(chǔ)上加黃芩清肺熱，木瓜舒筋活絡(luò)，淫羊藿、雞血藤、白芍、川牛膝增強(qiáng)補(bǔ)腎活血之效。10劑，每日1劑，水煎服。 因?yàn)橛行?，患者依從性良好，?jiān)持定期復(fù)診，隨證加減。 十七診：2021年4月12日（服藥近一年） 患者右下肢麻木已消失，眼表綜合分析指標(biāo)已基本恢復(fù)正常，整體癥狀痊愈80%。2021年1月查抗SSA(±)，抗RO-52(+)，ANA(+)。近期有咳嗽，行動(dòng)較多后微喘，納眠可，二便調(diào)，少苔（舌中部無(wú)苔已改善），脈平。處方：潤(rùn)燥飲加前胡、川貝母、蜜百部。15劑，每周5劑，水煎服。服藥后咳喘癥狀消失，患者堅(jiān)持定期復(fù)診，方藥隨證加減。 二十二診：2021年10月11日（服藥近一年半） 患者首診時(shí)癥狀均已消失，肺CT提示左下肺間質(zhì)病變消失?，F(xiàn)右膝久坐后偶有疼痛，入冬后偶有氣短，余無(wú)不適?？紤]pSS基本穩(wěn)定，膝關(guān)節(jié)疼痛為骨關(guān)節(jié)炎，遂以補(bǔ)腎活血法施治?？紤]胃氣尚未完全恢復(fù)，方用太子參、麥冬、五味子、升麻健運(yùn)脾氣、益氣生津，鞏固燥痹療效。并囑患者定期復(fù)診，鞏固療效。 五、療效轉(zhuǎn)歸 經(jīng)長(zhǎng)達(dá)一年半的治療后，患者精神狀態(tài)好，臨床癥狀基本消失，眼表綜合分析指標(biāo)恢復(fù)正常，左肺下葉基底段肺間質(zhì)病變消失，相關(guān)抗抗體滴度降低，達(dá)到臨床緩解。治療期間定期復(fù)查血、尿常規(guī)、肝、腎功能等安全性指標(biāo)，均未出現(xiàn)異常，提示潤(rùn)燥飲不僅有效，而且安全性良好。 【您是不是覺(jué)得中藥的效果很神奇？】 干燥綜合征是一個(gè)免疫性疾病，從西醫(yī)的角度，目前沒(méi)有針對(duì)病因的治療，改善癥狀的效果也不好。在本病案中，中藥不僅有效的改善干燥的癥狀，對(duì)腿麻、胃病等并發(fā)癥也有效，甚至肺部影像學(xué)改變也逆轉(zhuǎn)。2021年12月01日3670
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郭強(qiáng)主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 很多人（尤其是女性）經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)時(shí)間不明原因的口干、眼干、皮膚干燥，不停地喝水卻依然不能緩解，還有眼睛干澀、視物模糊等癥狀。不少人覺(jué)得是因?yàn)榄h(huán)境干燥，多補(bǔ)補(bǔ)水就好了，而事實(shí)上，這些干燥的癥狀可能預(yù)示著機(jī)體免疫系統(tǒng)紊亂。有時(shí)候不是補(bǔ)水不到位，而是干燥綜合征在“搞鬼”。 什么是干燥綜合征 干燥綜合征（Sj?gren’s sydrome，SS）是一種以淚腺和唾液腺分泌減少為主要特征的慢性炎癥性自身免疫病。 為什么會(huì)得干燥綜征 干燥綜合征是一種自身疫性疾病，也就是說(shuō)患者的免疫系統(tǒng)會(huì)攻擊自身的細(xì)胞。正常況下，免疫系統(tǒng)可以保護(hù)我們免受外界有害生物（如病毒和細(xì)菌）的攻擊。而患有干燥綜合征時(shí)，本該與疾病搏斗的免疫細(xì)胞“化友為敵”，攻擊自身的多種器官，尤其是淚腺和唾液腺，從而導(dǎo)致眼干和口干。 干燥綜合征有什么表現(xiàn) 眼干無(wú)淚：淚水分泌不足， 眼球缺少潤(rùn)滑。 猖獗性齲齒：是本病的特征之一。因?yàn)榭谇煌僖合俜置跍p少，口腔細(xì)菌滋生，患者短時(shí)間內(nèi)會(huì)出現(xiàn)大量蛀牙，牙齒蛀爛、脫落，最后只剩殘根，臨床上稱(chēng)為猖獗齒。 口干 ：唾液分泌不足。 此外還可能伴隨器官損傷。干燥綜合征不只有“干燥”的表現(xiàn)，也可影響腺外器官，包括關(guān)節(jié)、甲狀腺、腎臟、肝臟、肺以及皮膚等，出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。 想要“滋潤(rùn)”過(guò)日子 該注意些什么 飲食小貼士 飲食選擇方面應(yīng)注意以下幾點(diǎn)： 1. 有嚴(yán)重口干癥者往往需要避免吃松脆的食物，如沒(méi)有加工的蔬菜、干燥或堅(jiān)硬的食物以及黏性食物。 2. 有嚴(yán)重的口腔健康不良狀況，如牙齒缺失、脫落、松動(dòng)等，患者可選擇更柔軟、碳水化合物含量更高、更容易咀嚼的食物。 3. 在缺乏唾液的情況下，避免吃糖類(lèi)食物，糖類(lèi)容易黏附在牙齒上，會(huì)增加細(xì)菌增殖和齲齒的風(fēng)險(xiǎn)。 4. 可以嘗試吃各種水果和蔬菜、瘦肉和植物蛋白、全谷物、有健康脂肪的食物及易咀嚼的食物，并盡量避免含飽和脂肪、添加糖和過(guò)量鈉的食物。 5. 為了緩解口干的癥狀，許多人會(huì)選擇不停地喝飲料，但要記住以下幾點(diǎn)：? I. 避免喝易引起蛀牙和牙釉質(zhì)侵蝕的飲料，如蘇打水、果汁、加糖冰茶、咖啡和任何酸性飲料等。 II. 避免不停地飲水，喝水會(huì)沖走唾液，削弱唾液的保護(hù)作用。 III.嘗試使用替代飲用液體，如木糖醇、牙齦和唾液刺激劑，以緩解口干癥狀。 如何提高營(yíng)養(yǎng)食物的可口性： 1. 在湯或醬汁中加入肉類(lèi)，在冰沙或蘸醬中加入酸奶，嘗試魚(yú)和貝類(lèi)等海鮮，因?yàn)樗鼈兺容^軟。 2. 采用使食物濕潤(rùn)的烹飪方法，如煮沸、慢煮或壓力烹飪，以增加蛋白質(zhì)攝入。 3. 通過(guò)在湯、燉菜和冰沙中添加各種蔬菜，將其充分烹調(diào)并搗碎或榨汁，增加蔬菜的攝入量。 4. 嘗試增加維生素E和ω-3脂肪酸的攝入量，每周吃幾次高脂質(zhì)魚(yú)，并加入橄欖油和亞麻籽油等健康油脂。 干燥綜合征是一種全身性疾病，保持良好心態(tài)，愉快心情，定期復(fù)查，聽(tīng)從醫(yī)囑，積極改善癥狀，控制和延緩臟器受累是對(duì)付干燥綜合征的重要原則。對(duì)于干燥綜合征患者來(lái)說(shuō)，在醫(yī)院做規(guī)范治療十分必要，規(guī)范用藥，聽(tīng)從醫(yī)生指導(dǎo)是治療干燥綜合征的關(guān)鍵，同時(shí)日常生活中所注意的細(xì)節(jié)對(duì)干燥綜合征患者提高生活質(zhì)量也十分重要。學(xué)會(huì)以上一些日常自我護(hù)理可以減少疾病困擾，提高您的生活質(zhì)量。2021年10月25日3052
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李治琴副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 風(fēng)濕科 風(fēng)濕免疫科咸陽(yáng)市一院風(fēng)濕科6天前皮膚紫癜、四肢無(wú)力（低鉀）、口眼干！始作俑者竟是“干燥綜合征”風(fēng)濕病干燥綜合征（SS）是臨床常見(jiàn)的自身免疫性疾病，特點(diǎn)為淚腺、唾液腺等外分泌腺功能受損而致眼干、口干等癥狀，主要病理?yè)p傷是腺體及內(nèi)臟組織淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，但腺體外表現(xiàn)不容忽視。本病例為以紫癜樣皮疹，腎小管酸中毒 低鉀血癥、四肢癱軟為主要表現(xiàn)的干燥綜合征。 01 病史1）不識(shí)廬山真面目，“紫癜”為何老反復(fù)？張女士，43歲。2021-06-16因“皮疹7年，口干2年，發(fā)作性四肢無(wú)力1月”入院。2014年無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢米粒大小暗紅色皮疹，邊界清楚，壓之不褪色，可自行消退，遺留淡褐色色素沉著，皮膚無(wú)腫脹，無(wú)發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無(wú)心慌、胸悶、氣短，無(wú)四肢關(guān)節(jié)腫痛，無(wú)雷諾現(xiàn)象等，外院按“過(guò)敏性紫癜”給予口服中藥治療后好轉(zhuǎn)，之后皮疹仍反復(fù)出現(xiàn)。2018年再次發(fā)作，就診于西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚科，仍考慮過(guò)敏性紫癜，給予外用激素治療，出現(xiàn)雙下肢腫脹、皮溫升高，遂自行停藥，皮疹仍反復(fù)發(fā)作。01 病史2）才下眉稍,卻上心頭---成年人緣何“腮腺炎”？2019年出現(xiàn)右側(cè)腮腺腫脹2次，經(jīng)抗感染治療后好轉(zhuǎn)。之后逐漸出現(xiàn)口干、唾液分泌減少，眼干、哭時(shí)淚少，伴牙齒斑塊狀脫落、大量脫發(fā)，未重視。 01 病史3）秋風(fēng)秋雨愁煞人---四肢癱軟為哪般？2021年5月14日無(wú)明顯誘因出現(xiàn)晨起時(shí)四肢無(wú)力，雙下肢為著，于外院查電解質(zhì)：鉀2.59mmol/L↓；自身抗體譜：抗SSA+,抗SSB+，抗Ro-52+。診斷為低鉀型周期型麻痹，開(kāi)始長(zhǎng)期口服氯化鉀，服藥后多次復(fù)查血鉀仍偏低。2021年5月31日出現(xiàn)右足跟疼痛，為進(jìn)一步診治入我院，門(mén)診以“結(jié)締組織病 干燥綜合征”之診斷收入我科。入院查體：猖獗齒，舌面潮紅，舌乳頭萎縮。雙下肢密集米粒樣大小暗紅色皮疹，邊界清晰，壓之不褪色，部分皮疹處可見(jiàn)褐色色素沉著。左足跟壓痛，四肢關(guān)節(jié)無(wú)腫痛，雙下肢不腫。02 化檢檢查1）一般檢查提示白細(xì)胞減少、血沉偏高、尿液偏堿性血常規(guī)：白細(xì)胞 2.91×10^9/L↓、紅細(xì)胞 4.25×10^12/L、血紅蛋白 122 g/L、血小板 186×10^9/L；尿液分析：PH 7.0；血沉：77.00 mm/h↑；C反應(yīng)蛋白<5 mg/L；02 化驗(yàn)檢查2）提示遠(yuǎn)端腎小管酸中毒的化驗(yàn)檢查：血?dú)馑嶂卸?、低鉀血癥、高氯血癥、腎結(jié)石、骨質(zhì)疏松動(dòng)脈血?dú)夥治?電解質(zhì)： 酸堿度 7.32↓、二氧化碳分壓 32.00 mmHg、氧分壓 114.00 mmHg、堿剩余 -8.50 mmol/L；腎功糖離子：二氧化碳 18.23 mmol/L↓、鉀測(cè)定 3.18 mmol/L↓、氯測(cè)定 113.00 mmol/L↑；肝功：白蛋白 39.90 g/L、球蛋白 43.00 g/L↑、白蛋白/球蛋白 0.93↓；β2微球蛋白(尿) 3.64 mg/L↑；β2微球蛋白(血) 2.90 mg/L↑；腹部超聲：集合系統(tǒng)未見(jiàn)異常液性暗區(qū)分離，均可探及強(qiáng)回聲光團(tuán)，最大徑約5mm，后伴聲影，提示雙腎結(jié)石；骨密度：總T值：-2.3↓，提示骨質(zhì)疏松。02 化驗(yàn)檢查3）提示多克隆免疫球蛋白增多：高球蛋白血癥、免疫球蛋白IgG偏高、輕鏈比值正常、骨髓檢查正常血清蛋白電泳：白蛋白：44.9%，Gamma：34.0%；免疫固定電泳正常；血漿游離輕鏈：κ型109.11mg/L↑，λ型50.26mg/L↑，κ/λ型2.1709↑；免疫球蛋白G 36.19 g/L↑；骨髓檢查未見(jiàn)異常。02 化驗(yàn)檢查4）提示自身抗體陽(yáng)性檢查：風(fēng)濕三項(xiàng)：抗環(huán)瓜氨酸肽 226.40 U/ml↑、類(lèi)風(fēng)濕因子 140.82 IU/mL↑；ANA滴度：1:1280↑；抗核抗體17線：SSA/Ro60++, SSA/RO52++、SSB/La++；02 化驗(yàn)檢查5）提示口眼干燥癥的檢查陽(yáng)性：唾液流率：1ml/15min↓（陽(yáng)性）；淚液分泌：左眼3mm/5min↓、右眼2mm/5min↓（陽(yáng)性）唇腺活檢：（下唇)小涎腺組織伴間質(zhì)內(nèi)2灶淋巴、漿細(xì)胞浸潤(rùn)(淋巴細(xì)胞＞50個(gè)/mm＾2)，組織學(xué)符合干燥綜合征。03 診斷根據(jù)2002年AECG干燥綜合分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)（敏感性89.5%，特異性97.8%），診斷：干燥綜合征腎小管酸中毒 腎結(jié)石 骨質(zhì)疏松 白細(xì)胞減少。04 解惑之干燥綜合征與紫癜皮膚紫癜是過(guò)敏性紫癜嗎？二者不能劃等號(hào)，切不可一葉障目。問(wèn)：醫(yī)生，我明明是過(guò)敏性紫癜，怎么成了風(fēng)濕病--干燥綜合征了？答：約25%的干燥綜合征出現(xiàn)皮疹，特征性的為高出皮皮面的紫癜樣皮疹，多見(jiàn)于下肢，為米粒大小，邊界清楚的丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作者可遺留色素沉著。這是因?yàn)楦稍锞C合征患者往往有高球蛋白血癥、冷球蛋白血癥，因而會(huì)引起紫癜性皮疹。王女士出現(xiàn)為上述特征性的紫癜，并且反復(fù)出現(xiàn)遺留色素沉著。05 解惑之干燥綜合征與腎小管酸中毒問(wèn)：醫(yī)生，夜尿增多、多飲多尿是糖尿病嗎？什么是腎小管酸中毒？為什么有低鉀血癥、軟癱？為什么有腎結(jié)石？王女士腦海里滿是問(wèn)號(hào)？答：王女士她沒(méi)有糖尿病，腎小管酸中毒是干燥綜合征的并發(fā)癥，而低鉀血癥、軟癱、腎結(jié)石、骨質(zhì)疏松等則是腎小管酸中毒的相關(guān)并發(fā)癥。30%～50%的干燥綜合征患者可有腎臟病變，以腎小管功能受損者多見(jiàn)，其中90%為遠(yuǎn)端腎小管酸中毒，其基本病變?yōu)槟I小管間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)發(fā)炎，導(dǎo)致遠(yuǎn)端腎小管泌氫障礙，從而導(dǎo)致尿液酸化異常和系統(tǒng)性酸中毒，臨床表現(xiàn)多為尿液濃縮障礙（腎性尿崩）或酸化障礙，合并低血鉀癥、腎臟鈣化和尿路結(jié)石等，部分患者甚至以低鉀性麻痹為干燥綜合征的首發(fā)癥狀，而其干燥癥狀卻往往較輕微；當(dāng)然，也可出現(xiàn)近端腎小管受損和腎小球受損，但比較少見(jiàn)。王女士就出現(xiàn)了典型的遠(yuǎn)端腎小管酸中毒，合并低鉀血癥、高氯血癥、腎結(jié)石、骨質(zhì)疏松等。06 治療那么醫(yī)生，我該怎么治療呢？干燥綜合征患者出現(xiàn)了腎小管酸中毒，若病情較輕，以補(bǔ)充氯化鉀或枸櫞酸鉀堿化為主，但是為了防止高氯血癥，一般主張使用枸櫞酸鉀或者將糾正酸中毒的枸櫞酸合劑中的枸櫞酸鈉改為枸櫞酸鉀；但若病情較重，替代治療無(wú)效，或出現(xiàn)腎功能不全的表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)考慮予中大量糖皮質(zhì)激素治療和免疫抑制劑治療，以盡快防止病情進(jìn)展，減少腎臟損害等。診斷明確后，給予激素聯(lián)合羥氯喹、嗎替麥考酚酯抗炎免疫抑制，補(bǔ)充枸櫞酸鉀、補(bǔ)鈣、補(bǔ)維生素D、抗骨質(zhì)疏松等對(duì)癥支持治療。07 預(yù)后目前大多數(shù)認(rèn)為PSS相關(guān)dRTA預(yù)后相對(duì)良好，但由于腎小管萎縮和腎間質(zhì)纖維化，臨床上仍需警惕終末期腎臟病和多器官并發(fā)癥發(fā)生，建議6到12個(gè)月根據(jù)癥狀對(duì)pSS患者進(jìn)行篩查。除對(duì)癥治療外，糖皮質(zhì)激素仍是針對(duì)病因的最廣泛治療，各類(lèi)免疫抑制劑和靶向治療也被應(yīng)用。但目前仍缺乏大規(guī)模前瞻性研究，以評(píng)估各類(lèi)藥物的療效及一線方案。王女士出院后定期復(fù)診，患者紫癜樣皮疹消退，口干、眼干、夜尿增多癥狀好轉(zhuǎn)，復(fù)查白細(xì)胞逐漸升至正常，血沉逐漸降至正常，C反應(yīng)蛋白一直在正常范圍波動(dòng)。免疫球蛋白IgG逐漸降至正常，血清球蛋白逐漸降至正常。08 啟示秋冬季節(jié)，又到了干旱季，口眼干、皮膚干燥需重視，根據(jù)下述癥狀判斷自己是否有“干燥綜合征”1）眼干，磨砂感，眼瞼反復(fù)化膿，甚至角膜炎；2）口干，吞咽干性食物需頻繁飲水，舌面干燥、光滑如鏡面；3）口腔多發(fā)齲齒、牙齒發(fā)黑，呈塊狀脫落；4）反復(fù)腮腺腫大、疼痛；5）咳嗽，反復(fù)刺激性干咳；6）反復(fù)皮膚紫癜、結(jié)節(jié)紅斑，皮膚及陰道瘙癢、干燥；如果有上述癥狀，請(qǐng)到風(fēng)濕免疫科就診。09 聯(lián)系我們來(lái)源：咸陽(yáng)市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫血液病科作者：黃慧云修改、定稿：李治琴2021年10月11日1606
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