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李治琴副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 風濕科 風濕免疫科咸陽市一院風濕科6天前皮膚紫癜、四肢無力（低鉀）、口眼干！始作俑者竟是“干燥綜合征”風濕病干燥綜合征（SS）是臨床常見的自身免疫性疾病，特點為淚腺、唾液腺等外分泌腺功能受損而致眼干、口干等癥狀，主要病理損傷是腺體及內(nèi)臟組織淋巴細胞浸潤，但腺體外表現(xiàn)不容忽視。本病例為以紫癜樣皮疹，腎小管酸中毒 低鉀血癥、四肢癱軟為主要表現(xiàn)的干燥綜合征。 01 病史1）不識廬山真面目，“紫癜”為何老反復？張女士，43歲。2021-06-16因“皮疹7年，口干2年，發(fā)作性四肢無力1月”入院。2014年無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢米粒大小暗紅色皮疹，邊界清楚，壓之不褪色，可自行消退，遺留淡褐色色素沉著，皮膚無腫脹，無發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無心慌、胸悶、氣短，無四肢關節(jié)腫痛，無雷諾現(xiàn)象等，外院按“過敏性紫癜”給予口服中藥治療后好轉，之后皮疹仍反復出現(xiàn)。2018年再次發(fā)作，就診于西安交通大學第二附屬醫(yī)院皮膚科，仍考慮過敏性紫癜，給予外用激素治療，出現(xiàn)雙下肢腫脹、皮溫升高，遂自行停藥，皮疹仍反復發(fā)作。01 病史2）才下眉稍,卻上心頭---成年人緣何“腮腺炎”？2019年出現(xiàn)右側腮腺腫脹2次，經(jīng)抗感染治療后好轉。之后逐漸出現(xiàn)口干、唾液分泌減少，眼干、哭時淚少，伴牙齒斑塊狀脫落、大量脫發(fā)，未重視。 01 病史3）秋風秋雨愁煞人---四肢癱軟為哪般？2021年5月14日無明顯誘因出現(xiàn)晨起時四肢無力，雙下肢為著，于外院查電解質：鉀2.59mmol/L↓；自身抗體譜：抗SSA+,抗SSB+，抗Ro-52+。診斷為低鉀型周期型麻痹，開始長期口服氯化鉀，服藥后多次復查血鉀仍偏低。2021年5月31日出現(xiàn)右足跟疼痛，為進一步診治入我院，門診以“結締組織病 干燥綜合征”之診斷收入我科。入院查體：猖獗齒，舌面潮紅，舌乳頭萎縮。雙下肢密集米粒樣大小暗紅色皮疹，邊界清晰，壓之不褪色，部分皮疹處可見褐色色素沉著。左足跟壓痛，四肢關節(jié)無腫痛，雙下肢不腫。02 化檢檢查1）一般檢查提示白細胞減少、血沉偏高、尿液偏堿性血常規(guī)：白細胞 2.91×10^9/L↓、紅細胞 4.25×10^12/L、血紅蛋白 122 g/L、血小板 186×10^9/L；尿液分析：PH 7.0；血沉：77.00 mm/h↑；C反應蛋白<5 mg/L；02 化驗檢查2）提示遠端腎小管酸中毒的化驗檢查：血氣酸中毒、低鉀血癥、高氯血癥、腎結石、骨質疏松動脈血氣分析+電解質： 酸堿度 7.32↓、二氧化碳分壓 32.00 mmHg、氧分壓 114.00 mmHg、堿剩余 -8.50 mmol/L；腎功糖離子：二氧化碳 18.23 mmol/L↓、鉀測定 3.18 mmol/L↓、氯測定 113.00 mmol/L↑；肝功：白蛋白 39.90 g/L、球蛋白 43.00 g/L↑、白蛋白/球蛋白 0.93↓；β2微球蛋白(尿) 3.64 mg/L↑；β2微球蛋白(血) 2.90 mg/L↑；腹部超聲：集合系統(tǒng)未見異常液性暗區(qū)分離，均可探及強回聲光團，最大徑約5mm，后伴聲影，提示雙腎結石；骨密度：總T值：-2.3↓，提示骨質疏松。02 化驗檢查3）提示多克隆免疫球蛋白增多：高球蛋白血癥、免疫球蛋白IgG偏高、輕鏈比值正常、骨髓檢查正常血清蛋白電泳：白蛋白：44.9%，Gamma：34.0%；免疫固定電泳正常；血漿游離輕鏈：κ型109.11mg/L↑，λ型50.26mg/L↑，κ/λ型2.1709↑；免疫球蛋白G 36.19 g/L↑；骨髓檢查未見異常。02 化驗檢查4）提示自身抗體陽性檢查：風濕三項：抗環(huán)瓜氨酸肽 226.40 U/ml↑、類風濕因子 140.82 IU/mL↑；ANA滴度：1:1280↑；抗核抗體17線：SSA/Ro60++, SSA/RO52++、SSB/La++；02 化驗檢查5）提示口眼干燥癥的檢查陽性：唾液流率：1ml/15min↓（陽性）；淚液分泌：左眼3mm/5min↓、右眼2mm/5min↓（陽性）唇腺活檢：（下唇)小涎腺組織伴間質內(nèi)2灶淋巴、漿細胞浸潤(淋巴細胞＞50個/mm＾2)，組織學符合干燥綜合征。03 診斷根據(jù)2002年AECG干燥綜合分類標準（敏感性89.5%，特異性97.8%），診斷：干燥綜合征腎小管酸中毒 腎結石 骨質疏松 白細胞減少。04 解惑之干燥綜合征與紫癜皮膚紫癜是過敏性紫癜嗎？二者不能劃等號，切不可一葉障目。問：醫(yī)生，我明明是過敏性紫癜，怎么成了風濕病--干燥綜合征了？答：約25%的干燥綜合征出現(xiàn)皮疹，特征性的為高出皮皮面的紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小，邊界清楚的丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)，反復發(fā)作者可遺留色素沉著。這是因為干燥綜合征患者往往有高球蛋白血癥、冷球蛋白血癥，因而會引起紫癜性皮疹。王女士出現(xiàn)為上述特征性的紫癜，并且反復出現(xiàn)遺留色素沉著。05 解惑之干燥綜合征與腎小管酸中毒問：醫(yī)生，夜尿增多、多飲多尿是糖尿病嗎？什么是腎小管酸中毒？為什么有低鉀血癥、軟癱？為什么有腎結石？王女士腦海里滿是問號？答：王女士她沒有糖尿病，腎小管酸中毒是干燥綜合征的并發(fā)癥，而低鉀血癥、軟癱、腎結石、骨質疏松等則是腎小管酸中毒的相關并發(fā)癥。30%～50%的干燥綜合征患者可有腎臟病變，以腎小管功能受損者多見，其中90%為遠端腎小管酸中毒，其基本病變?yōu)槟I小管間質淋巴細胞浸潤發(fā)炎，導致遠端腎小管泌氫障礙，從而導致尿液酸化異常和系統(tǒng)性酸中毒，臨床表現(xiàn)多為尿液濃縮障礙（腎性尿崩）或酸化障礙，合并低血鉀癥、腎臟鈣化和尿路結石等，部分患者甚至以低鉀性麻痹為干燥綜合征的首發(fā)癥狀，而其干燥癥狀卻往往較輕微；當然，也可出現(xiàn)近端腎小管受損和腎小球受損，但比較少見。王女士就出現(xiàn)了典型的遠端腎小管酸中毒，合并低鉀血癥、高氯血癥、腎結石、骨質疏松等。06 治療那么醫(yī)生，我該怎么治療呢？干燥綜合征患者出現(xiàn)了腎小管酸中毒，若病情較輕，以補充氯化鉀或枸櫞酸鉀堿化為主，但是為了防止高氯血癥，一般主張使用枸櫞酸鉀或者將糾正酸中毒的枸櫞酸合劑中的枸櫞酸鈉改為枸櫞酸鉀；但若病情較重，替代治療無效，或出現(xiàn)腎功能不全的表現(xiàn)時，應考慮予中大量糖皮質激素治療和免疫抑制劑治療，以盡快防止病情進展，減少腎臟損害等。診斷明確后，給予激素聯(lián)合羥氯喹、嗎替麥考酚酯抗炎免疫抑制，補充枸櫞酸鉀、補鈣、補維生素D、抗骨質疏松等對癥支持治療。07 預后目前大多數(shù)認為PSS相關dRTA預后相對良好，但由于腎小管萎縮和腎間質纖維化，臨床上仍需警惕終末期腎臟病和多器官并發(fā)癥發(fā)生，建議6到12個月根據(jù)癥狀對pSS患者進行篩查。除對癥治療外，糖皮質激素仍是針對病因的最廣泛治療，各類免疫抑制劑和靶向治療也被應用。但目前仍缺乏大規(guī)模前瞻性研究，以評估各類藥物的療效及一線方案。王女士出院后定期復診，患者紫癜樣皮疹消退，口干、眼干、夜尿增多癥狀好轉，復查白細胞逐漸升至正常，血沉逐漸降至正常，C反應蛋白一直在正常范圍波動。免疫球蛋白IgG逐漸降至正常，血清球蛋白逐漸降至正常。08 啟示秋冬季節(jié)，又到了干旱季，口眼干、皮膚干燥需重視，根據(jù)下述癥狀判斷自己是否有“干燥綜合征”1）眼干，磨砂感，眼瞼反復化膿，甚至角膜炎；2）口干，吞咽干性食物需頻繁飲水，舌面干燥、光滑如鏡面；3）口腔多發(fā)齲齒、牙齒發(fā)黑，呈塊狀脫落；4）反復腮腺腫大、疼痛；5）咳嗽，反復刺激性干咳；6）反復皮膚紫癜、結節(jié)紅斑，皮膚及陰道瘙癢、干燥；如果有上述癥狀，請到風濕免疫科就診。09 聯(lián)系我們來源：咸陽市第一人民醫(yī)院風濕免疫血液病科作者：黃慧云修改、定稿：李治琴2021年10月11日
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郭強主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 風濕病科 原發(fā)性干燥綜合征（pSS）是一種全身性自身免疫性疾病，其特征是唾液腺和淚腺等外分泌腺體的淋巴細胞浸潤，導致口干、干眼等干燥癥狀，并經(jīng)常伴有疲勞和疼痛全身等系統(tǒng)癥狀。肺臟、腎臟、血液等系統(tǒng)臟器也可受累。該病的發(fā)病機制復雜，尚無根治辦法。但其治療費用僅次于RA，給家庭和社會造成巨大經(jīng)濟負擔，且治療的滿意度也非常低，因此非常迫切的需要尋求新的治療方法。 藥物治療現(xiàn)狀 2019年10月，歐洲抗風濕病聯(lián)盟（EULAR）發(fā)布了第一部干燥綜合征患者局部和全身藥物治療建議，治療方法主要為經(jīng)驗性，仍缺乏證據(jù)支持。目前以緩解癥狀、減輕臟器損害、延緩疾病進展為治療目標，局部治療為緩解腺體干燥癥狀的一線治療方法，可通過刺激或替換腺體分泌物（如人工淚液等）緩解干燥癥狀。對于活動性全身性系統(tǒng)疾病可考慮采用全身性治療，可使用糖皮質激素、硫酸羥氯喹和甲氨蝶呤、環(huán)孢素、馬替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑以及生物制劑。 糖皮質激素 沒有大型試驗探討糖皮質激素對 SS 腺體癥狀的潛在益處。通常短期使用糖皮質激素可以控制腺體腫大，但不能改善干燥癥狀。糖皮質激素有時用于治療 pSS 的全身表現(xiàn)，其方式類似于治療其他風濕免疫性疾病。 傳統(tǒng)合成改善病情抗風濕藥 傳統(tǒng)合成改善病情抗風濕藥（csDMARDs）主要用于腺體外癥狀的治療。盡管沒有csDMARD 被批準用于治療 pSS，但有些可有效治療某些特定表現(xiàn)。例如甲氨蝶呤可能有助于治療關節(jié)炎和肌炎，霉酚酸酯、環(huán)磷酰胺可用于治療間質性肺病，AZA 常用于治療間質性肺炎、脊髓病和慢性活動性自身免疫性肝炎等。 羥氯喹是最常用于治療 pSS 的免疫調(diào)節(jié)藥物。從病理生理學的角度來看，羥氯喹會干擾 Toll 樣受體（TLR）信號并抑制 I 型干擾素通路。羥氯喹通常用于疲勞、關節(jié)痛或肌痛的患者。然而，盡管羥氯喹在臨床實踐中得到廣泛應用，但關于羥氯喹治療 pSS 療效的證據(jù)有限。 生物類DMARDs TNF-α拮抗劑 TNF-α抑制劑不應用于任何患有 pSS 的患者，因為兩項隨機試驗已證明其無效；此外，抗TNF 可能會增加 pSS 中淋巴瘤的風險。TNF抑制劑治療失敗，可能是TNF和I型干擾素平衡失調(diào)的結果；TNF可減少漿細胞樣樹突狀細胞（pDCs）對IFN-α的產(chǎn)生，抑制TNF可導致 IFN-α分泌增加，而干擾素在pSS中發(fā)揮病理作用。 IL-1受體拮抗劑 基于IL-1可能參與pSS疲勞發(fā)生的假設，進行了一項雙盲隨機對照試驗，評估anakinra（IL-1受體拮抗劑）對pSS的療效。在第4周，兩種不同的疲勞評分變化未達到主要終點。另外一個研究提示，疲勞與干擾素（IFN-γ誘導蛋白10和IFN-γ）無相關性，這表明IL-1和II型干擾素可能不參與介導疲勞癥狀，而靶向這些細胞因子的生物制劑也可能對這一癥狀無效。 B細胞耗竭制劑 利妥昔單抗是針對 B 細胞及其前體上的 CD20 細胞表面標志物的嵌合單克隆抗體，已得到了較為廣泛的研究。在法國 AIR注冊研究的78名pSS患者中，利妥昔單抗對69%的患者有效。目前已開展4項利妥昔單抗治療pSS的隨機對照試驗。 兩項大的多中心試驗中，一項為法國納入120例患者的 TEARS試驗，一項為在英國開展的納入133例患者的TRACTISS試驗。在TEARS試驗中，接受利妥昔單抗治療的患者雖然沒有達到主要終點，但唾液流量和唾液腺超聲特征（腮腺和下頜下的低回聲區(qū)減少）的次要結果指標改善。在TRACTISS試驗中，除了唾液流量外，任何觀察指標都沒有發(fā)現(xiàn)顯著的改善。 利妥昔單抗治療pSS的療效未能令人滿意可能與B細胞耗竭導致BAFF水平上調(diào)，對致病性B細胞產(chǎn)生更顯著的影響?？紤]到這點，一項利妥昔單抗和貝利尤單抗聯(lián)合治療pSS的隨機臨床試驗正在開展，目前結果尚未公布。 貝利尤單抗是一種靶向BAFF的單克隆抗體，已被批準用于SLE，也在pSS中進行一項開放性標簽研究。在BELISS試驗中，納入30例pSS患者（抗ssa/ro抗體呈陽性，并有以下情況之一：合并全身性并發(fā)癥或唾液腺增大；病程2021年10月11日6536
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 覺得皮膚干燥，是不少人共同的苦惱，但如果您同時出現(xiàn)下面某幾種癥狀，就要特別小心了。（圖源：攝圖網(wǎng)）什么樣的干燥要特別小心？眼干常見眼癢，眼部異物感，使用眼藥水也不能緩解。鼻干鼻腔充血、結痂，一不小心就出血。口干即使喝水也不能減輕口干，腮腺反復腫大，易發(fā)齲齒，牙齒小片脫落，口腔粘膜出現(xiàn)潰瘍或者繼發(fā)感染。唇舌干反復唇角炎，一碰就干裂；出現(xiàn)舌痛，舌面干裂、無苔、舌乳頭萎縮而舌面光滑。咽喉干總是咽干、干咳，尤其伴聲嘶，出現(xiàn)氣緊，影響到肺部功能。皮干皮膚瘙癢和脫皮，出現(xiàn)紫癜、蕁麻疹樣皮疹等。（圖源：攝圖網(wǎng)）干燥綜合征的臨床表現(xiàn)干燥綜合征是一種常見的慢性炎癥性自身免疫病，主要侵害外分泌腺，包括淚腺及唾液腺等，也是一種全身性疾病，可累及腺體外的臟器如呼吸道、消化道、腎臟、肌肉、關節(jié)、血管等。本病臨床表現(xiàn)復雜多樣。如果出現(xiàn)相關癥狀，沒有引起重視且沒有及時治療，就可能發(fā)展到其他器官。01神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)損害，表現(xiàn)為癲癇、偏盲、偏癱、脊髓炎及周圍神經(jīng)炎等，但很少見。02甲狀腺最易出現(xiàn)問題的器官，部分患者表現(xiàn)為甲狀腺功能減退，少數(shù)可以表現(xiàn)為甲狀腺功能亢進。03關節(jié)肌肉關節(jié)腫脹疼痛，尤其是雙手、腕、足等小關節(jié)，往往呈對稱性，常伴有晨僵，即關節(jié)部位的發(fā)緊和僵硬感，可持續(xù)1小時以上。有的患者會表現(xiàn)為肌無力等。04血液系統(tǒng)出現(xiàn)白細胞、血紅蛋白及血小板的下降，血小板下降明顯的患者可有出血傾向。05肺部系統(tǒng)間質性肺病導致的肺功能異常最為多見，嚴重者可以出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難，甚至呼吸衰竭。06腎臟系統(tǒng)部分人有腎損害，常見腎小管酸中毒，引起低鉀性周期麻痹、腎性軟骨病、腎結石、腎性尿崩癥等。07消化系統(tǒng)常見慢性萎縮性胃炎，胃酸缺乏，食欲減退、消化不良、吞咽困難，噯氣等。08生殖系統(tǒng)常見表現(xiàn)為陰道干燥，可出現(xiàn)瘙癢 ，性生活困難及外陰潰瘍等。09淋巴組織干燥綜合征患者可存在彌漫性淋巴結腫大，發(fā)生淋巴瘤的風險較健康人群稍高。（圖源：攝圖網(wǎng)）中藥調(diào)理效果好干燥綜合征目前尚無根治辦法，主要采取對癥措施，改善臨床癥狀，控制和延緩因免疫反應而引起的組織器官損害。眼干者，則用人工淚液滴眼；口干者，應多飲水，勤漱口；關節(jié)痛則用非甾體消炎止痛藥；系統(tǒng)性損害者，則用激素和免疫抑制劑。本病屬中醫(yī)“躁痹”范疇，由燥邪所致，燥傷津血，病久必入血分。目前普遍認為“陰虛為本、燥熱為標”，累及肺、脾、肝、腎，常見證型有肝腎陰虛、肺胃陰虛，肝郁脾虛，血瘀津枯，陰陽兩虛等。初期可在中醫(yī)師指導下，選用增液湯、玄麥甘桔湯、益胃湯、玉液湯、六味地黃丸等，后期可加入清熱涼血藥如丹皮、赤芍。參考文獻：[1]陰李擁軍 尹智功 郭玉榮.(2014).干燥綜合征復雜多樣.家庭醫(yī)學：上半月,56.[2]康博士.(2017).中醫(yī)怎么治干燥綜合征？.健康指南：中老年,71-71.[3]羅照春.變幻莫測的干燥綜合征[J].家庭醫(yī)學:上半月,2019:28-29.·END·希望大家動動手轉發(fā)讓需要的朋友都能看到！2021年08月01日3159
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 干燥綜合征在我國的患病率為0.29%-0.77%，發(fā)病多見于40歲-50歲女性，全球有近千萬患者。它是一種以外分泌腺高度淋巴細胞浸潤為主要特征的自身免疫病，以口眼干燥為主要表現(xiàn)：眼干通過使用人工淚眼不能緩解；口干甚至需要喝著水才能將食物咽下；甚至后期會出現(xiàn)牙齒脫落的情況；此外，干燥綜合征可累及多個系統(tǒng)，出現(xiàn)多種自身抗體，易被誤、漏診。其中，干燥綜合征經(jīng)常被誤診為這5種疾病。誤診為消化系統(tǒng)疾病幾乎所有消化系統(tǒng)癥狀在干燥綜合征均可出現(xiàn)。其中有黃疸、肝脾大、肝功異常易被誤診為慢性活動性肝炎、病毒性肝炎、肝硬化；有食欲不振、惡心、腹脹、腹痛、慢性腹瀉者易被誤診為慢性胃炎或消化不良、食道炎、慢性胰腺炎等。（圖源：攝圖網(wǎng)）誤診為腎臟疾病有50%的干燥綜合征可累及腎臟，以腎小管為主，部分病人可累及腎小球。有多飲、多尿、夜尿多、發(fā)作性四肢軟癱等癥狀者，易誤診為腎小管酸中毒、尿崩癥、慢性腎盂腎炎等；有尿蛋白者易誤診為慢性腎炎。誤診為呼吸系統(tǒng)疾病自氣管至胸膜干燥綜合征均可累及，出現(xiàn)鼻腔干燥、聲嘶、刺激性干咳、喘息、咯血等癥狀，常誤診為氣管炎、肺炎、支氣管擴張、肺結核等。誤診為血液系統(tǒng)疾病干燥綜合征有貧血者約24%，白細胞、血小板減少者分別為18%和14%。其中血小板減少者，易誤診為原發(fā)性血小板減少性紫癜；發(fā)熱伴肝脾、淋巴結腫大易誤診為淋巴瘤、淋巴結炎；全血細胞減少時誤診為再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征；乏力、血色素低誤診為缺鐵性貧血等。誤診為皮膚科疾病33.3%干燥綜合征可出現(xiàn)紫癜樣皮疹，30%左右有雷諾征，少數(shù)有結節(jié)紅斑樣皮疹，易誤診為過敏性紫癜、雷諾氏征、結節(jié)紅斑等。（圖源：攝圖網(wǎng)）希望一旦出現(xiàn)疑似干燥綜合征的相關癥狀者，千萬不要掉以輕心，及早就醫(yī)，科學診治，早日控制病情，將負面影響降到最低。參考文獻：[1]姚血明,侯雷,曾蘋,黃穎,曹躍朋,馬武開.(2020).干燥綜合征誤診原因分析.風濕病與關節(jié)炎,28-30.[2]楊美蘭,李濤,劉云,孫慧杰.(2009).原發(fā)性干燥綜合征誤診9例分析.中國誤診學雜志,118-119.doi:CNKI:SUN:ZWZX.0.2009-03-105.·END·希望大家動動手轉發(fā)讓需要的朋友都能看到！2021年07月10日3217
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 許多人以為干燥綜合征是由于氣候干燥引起的皮膚燥癢、過敏、皮炎、濕疹之類的毛病，其實并不是。什么是干燥綜合征？干燥綜合征是一個慢性、進展緩慢的自身免疫性疾病，以外分泌腺淋巴細胞浸潤導致口干、眼干為特征。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性，后者發(fā)生于另一結締組織病。原發(fā)性干燥綜合征可發(fā)病于任何年齡，女性及男性發(fā)病比例為9∶1～13∶1。干燥綜合征的病因并不太明確，所以通過食療來進行調(diào)節(jié)是一個不錯的選擇，飲食宜忌也是康復過程中必不可少的一個環(huán)節(jié)。畢竟合理的飲食有助于疾病康復的情況，也能提高患者的生活質量。（圖源：攝圖網(wǎng)）從中醫(yī)角度來說，干燥綜合征一般歸入“燥證”“燥痹”等范疇進行論治。陰津虧虛為主，燥熱火氣為標，主要表現(xiàn)為眼睛、口腔、皮膚等燥熱津傷之象。因此，干燥綜合征患者的飲食宜食用滋陰養(yǎng)液、生津潤燥作用的物品，宜吃維生素豐富的蔬果，避免進食辛辣火熱的飲料和食物，以防助燥傷津，加重病情。飲食有規(guī)律，并且要選擇清淡、易消化的食物，避免食用辛辣和一些油性大的食物。適宜食用的食物如紅梗菜、黃花菜、豆豉、絲瓜、芹菜、枸杞、芹菜、淡菜等清涼食物。水果如西瓜、甜橙、梨、鮮藕等，也可甘寒生津。（圖源：攝圖網(wǎng)）口舌干燥的朋友可以經(jīng)常含話梅等，也可以經(jīng)常飲酸梅汁、檸檬汁等生津解渴飲料?；蛴勉y耳、百合、麥冬、山藥、枸杞、阿膠等滋陰中藥制作藥膳，如：百合粥：新鮮百合60克，冰糖適量，加梗米100克煮粥。具有清心潤肺的功效。梨子粥：取梨2個，洗凈后連皮帶核切碎，加梗米100克煮粥。具有生津潤燥、清熱化痰的功效。忌食用的食物避免食用辛辣、香燥、油炸、溫熱的食物，如辣椒、姜、大蒜、胡椒、花椒、茴香、各類油炸食品、以及羊肉、狗肉等，盡量做到戒煙限酒，以免助熱傷津，加重病情。總之，干燥綜合征患者的食物要保證新鮮，飲食要以適合口味為宜，保障飲食結構均衡，注意葷素搭配，以保證充足的營養(yǎng)。（圖源：攝圖網(wǎng)）但由于干燥綜合征患者病程時間較長，在正確對待飲食宜忌的同時，平時的營養(yǎng)品不能限制地過于嚴格，要是忌口太嚴格，長期下去，反而影響營養(yǎng)的吸收，不利于病情。日常注意事項除了飲食之外，還需注意這些方面：保證睡眠：睡眠不足時，就無法調(diào)整皮膚中的細胞。所以，盡量不要熬夜。要是必須熬夜時，記得洗個澡，按摩下臉部，盡快補覺。注意防曬：紫外線會殺死彈力纖維和膠原蛋白，而肌膚中的這兩種物質支撐著肌膚的飽滿，所以防曬真的很重要。防止皮膚干燥：如果血液循環(huán)不好，皮膚分泌的水分就會減少，所以除了補充營養(yǎng)，還要記得多喝水哦。參考文獻：[1]周佳鑫."干燥綜合征的診治."健康指南：醫(yī)療保健服務.(2014):56-57.Print.[2]趙林德."干燥綜合征擇食調(diào)理."醫(yī)藥食療保健.(2013):38-38.Print.·END·希望大家動動手轉發(fā)讓需要的朋友都能看到！2021年07月03日3371
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魏琴主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院 風濕免疫科 干燥綜合征（Sj?gren's syndrome，SS）是一種以淋巴細胞增殖和進行性外分泌腺損傷的慢性、系統(tǒng)性自身免疫病，根據(jù)發(fā)病原因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，不合并其他結締組織病的SS被稱為原發(fā)性干燥綜合征（pSS）。在我國，SS的研究落后于類風濕關節(jié)炎（RA）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）和系統(tǒng)性血管炎等。這與該病的特點有關，涉及多個學科，臨床表現(xiàn)多樣，又與其他結締組織病癥狀相似等，以致早年對其認識不足，更多的是誤診[1]。 pSS的臨床表現(xiàn) 原發(fā)性干燥綜合征多隱匿起病，臨床表現(xiàn)輕重不一。部分患者僅有口眼干的局部癥狀，而有的患者則以重要臟器損害為首發(fā)癥狀。80%以上的患者會出現(xiàn)干燥、疲乏和疼痛等表現(xiàn)，約1/3的患者可出現(xiàn)系統(tǒng)損害[2]。 pSS流行病學情況 1995年，有研究調(diào)查了北京郊區(qū)的pSS發(fā)病率為0.33%~0.77%[3]，高于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患病率；2019年，有學者調(diào)查了中國原發(fā)性干燥綜合征的現(xiàn)狀，這也是中國范圍內(nèi)較大的多地區(qū)的關于原發(fā)性干燥綜合征的研究。該研究納入的病例來自中國27個省市的87個風濕病學中心，共2986例pSS患者（依據(jù)2002年AECG或2016年ACR/EULAR分類標準進行分類）。研究結果顯示，我國男女患病比例為1:22.9，女性高發(fā)，且比例高于歐洲和非洲，平均發(fā)病年齡46.31±13.43歲[4]。眼干和口干是pSS患者的最常見癥狀。同時，研究發(fā)現(xiàn)中國患者出現(xiàn)這些癥狀的頻率低于歐洲和美國，這可能是使中國患者的診斷更加困難的原因之一。在我國，對于pSS患者臟器受累多以呼吸、心臟和血液系統(tǒng)受累常見，但重要臟器的受累比例不高，小于17%，最常見的是肺間質纖維化。 pSS的診斷 原發(fā)性干燥綜合征的臨床表現(xiàn)多樣，患者通常需要到風濕免疫科、口腔科、眼科就診，這種多科聯(lián)診的要求，對于臨床尤其是基層醫(yī)療機構難度頗大。一方面是不同科室間協(xié)作有難度，另一方面臨床對SS的潛在表現(xiàn)的研究和認識不足。比如，并不是所有主訴口眼干的患者均是干燥綜合征，需臨床鑒別診斷，需排除中老年人淚腺、唾液腺退行性功能下降及環(huán)境因素、某些藥物或放療后的癥狀。另外，有內(nèi)臟器官損傷的患者，如肺間質病、血小板減少、腎小管酸中毒的pSS患者往往不以口眼干為主訴就診。所以對于pSS的診斷，提高臨床認識是第一步，同時也要借助實驗室檢查，綜合提高診斷水平。 研究表明，SS患者血清中可檢測到多種自身抗體。在我國pSS患者中，ANA、SSA以及SSB自身抗體的陽性率分別為90.7%、84.6%以及48.7%[4]，高于歐美國家。特別值得注意的是，抗Ro52抗體不等同于抗SSA抗體，抗Ro52抗體陽性并不代表抗SSA抗體陽性。兩者是兩種獨立的抗體，均可在SS患者血清中出現(xiàn)，往往是同時陽性，只是抗Ro52抗體的特異性較抗SSA抗體差。在徐東等學者的研究中，Ro52抗體的陽性率為67%。此外，抗著絲點抗體、抗胞襯蛋白抗體等也常呈陽性。 pSS的治療 相比于其他自身免疫性疾病，干燥綜合征治療至今仍未取得較大進展，未發(fā)現(xiàn)任何特效的治療方案。所以對于pSS，現(xiàn)使用的藥物多為經(jīng)驗性治療，或借鑒類似病變的治療。對于局部癥狀的治療，目前的治療干預尚不能達到逆轉腺體功能紊亂及治愈疾病，對口眼干的首選治療是通過局部治療緩解癥狀。對于系統(tǒng)癥狀的治療，部分患者可考慮應用羥氯喹。對乙酰氨基酚可作為治療疼痛的一線藥物，神經(jīng)痛時可應用加巴噴丁、普瑞巴林、杜洛西丁等藥物。 目前，大眾對干燥綜合征的認識還不足，臨床醫(yī)生對其診療掌握得也不夠深入。但不容忽視的是pSS是臨床中比較常見的一種自身免疫性結締組織病。因此，為了提高干燥綜合征的規(guī)范化診療水平，近期中國醫(yī)師協(xié)會干燥綜合征協(xié)作組聯(lián)合口腔科和眼科專家，也制定發(fā)布了《原發(fā)性干燥綜合征診療規(guī)范》，對干燥綜合征診斷中關鍵指標的檢測和解讀進行了規(guī)范，并對疾病活動度指標評價、局部和全身受累患者的診療策略提出了建議。希望可以隨著診療規(guī)范化的不斷深入，能夠讓干燥綜合征患者得到及時、準確的診斷和治療，提高干燥綜合征患者的生活質量。2020年09月12日2956
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朱寧醫(yī)師 中和醫(yī)療寧波門診 風濕免疫科 好，患眾朋友大家好，那么今天朱醫(yī)生來跟大家一起分享一下輕度的干燥綜合癥是否能治愈，首先我們要明確幾個概念，一個是干燥綜合癥，干燥綜合癥是非常典型的一個結締組織病，那么表現(xiàn)為口眼的干燥啊，然后可以出現(xiàn)一個肺間病變的受累，出現(xiàn)腎小管的酸中毒，可以出現(xiàn)低鉀，可以出現(xiàn)關節(jié)炎，可以出現(xiàn)雷諾，但是它最主要的表現(xiàn)是一個是口舌的干燥，眼睛的干燥，患者經(jīng)常表現(xiàn)為沒有口水，甚至比較嚴重的會，呃，眼淚也流不出來啊，就是我們經(jīng)常說的欲哭無淚，那么呃，什么叫輕度的，這個其實非常難界定，一般來說呢，我們覺得最常受累的這個器官呢，當然就是我們的外分泌器官，那外分泌器官的受累其實也可以叫做輕度的，但是他有些患者會覺得這種已經(jīng)影響到他的生活了，你就很。 難去給它做一個輕中重度的一個分類，那我們一般認為啊，沒有重大臟器受累的呢，我們就把它會劃分為輕度，比方說有一點點關節(jié)炎，有一些高球蛋白血癥，血沉有些升高，那么這種病人呢，我們有相對來說是比較輕，因為它不太會影響我們的這個壽命的長短啊，那這種輕型的干燥綜合癥呢，到目前為止也是不能治愈，但是是可以非常好的控制的，比方說我們關節(jié)炎炎的患者，我們給予一些小劑量的激素啊，或者2020年09月07日2055
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黃慧云副主任醫(yī)師 咸陽市第一人民醫(yī)院 風濕免疫科 每年的7月23日是"世界干燥日"，干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺，出現(xiàn)口干、眼干的慢性自身免疫性疾病，還可累及多個器官和系統(tǒng)功能受損。 1.出現(xiàn)腮腺腫大是腮腺炎嗎？ 干燥綜合征患者腮腺或頜下腺可出現(xiàn)反復、雙側交替腫大，伴有疼痛和牙痛，有時還有體溫升高，并非病毒性腮腺炎。 2.為什么出現(xiàn)口角炎？ 干燥綜合征患者唾液分泌減少，口腔自凈作用減弱，易合并細菌或病毒感染，特別是白假絲酵母菌，常表現(xiàn)為口腔黏膜廣泛發(fā)紅，舌背面的絲狀乳頭缺失，會表現(xiàn)為雙側口角炎。 3.為什么容易鼻腔干燥出血？ 干燥綜合征的患者鼻腔干燥，合并感染致鼻黏膜充血、結痂和發(fā)生鼻出血。 4.為什么食欲不振？ 干燥綜合征患者的胃腸道外分泌腺體受累而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、小腸吸收功能低下，而導致消化不良、食欲缺乏等非特異性癥狀。另外干燥綜合征可出現(xiàn)慢性胰腺炎。 5.干燥綜合征會導致肝臟損害嗎？ 約20%患者有肝臟損害，臨床可出現(xiàn)黃疸、瘙癢、肝功能異常等。 6.干燥綜合征會出現(xiàn)呼吸困難嗎？ 可累及呼吸系統(tǒng)。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質性病變，另有小部分患者出現(xiàn)肺動脈高壓，有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。 7.干燥綜合征會損害腎嗎？ 30%～50%患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，常表現(xiàn)為無力或軟癱、多飲、多尿。小部分可出現(xiàn)蛋白尿、低蛋白血癥甚至腎功能不全。 8.干燥綜合征會影響神經(jīng)系統(tǒng)嗎？ 干燥綜合征可周圍神經(jīng)損害，出現(xiàn)麻木、刺痛等。 9.干燥綜合征會影響血液系統(tǒng)嗎？ 20%患者可出現(xiàn)貧血，16%出現(xiàn)白細胞減低，13%出現(xiàn)血小板減少，可能有出血現(xiàn)象。 10.如何早期發(fā)現(xiàn)干燥綜合征？ 出現(xiàn)以下情況要警惕，及時到風濕免疫科就診。 (1)老年女性出現(xiàn)不典型的關節(jié)痛，又不符合類風濕關節(jié)炎的診斷標準。 (2)近幾個月或幾年迅速出現(xiàn)齲齒或牙齒落。 (3)成年人反復出現(xiàn)腮腺腫大。 (4)眼瞼反復出現(xiàn)化膿性感染。 (5)不明原因的高球蛋白血癥。 (6)遠端腎小管酸中毒，低鉀軟癱。 (7)不明原因的肺間質纖維化。 風濕性疾病發(fā)病機制： 飲食習慣不良→腸道菌群紊亂，微生態(tài)失衡→免疫功能紊亂及免疫失衡→自身免疫性疾。 飲食、生活注意： 1、飲食調(diào)節(jié)： 多進食富含膳食纖維多的食物，如各種顏色的蔬菜，不僅可以補充大量維生素，還可以補充大量膳食纖維，促進益生菌的生長。益生菌的生長可以抑制有害菌的生長。 少進食過多的主食、甜食、含淀粉量高的食物，如土豆、紅薯、粉條，包括較甜水果，可減少有害菌的生長。 2、加強體育鍛煉： 研究表明腸道菌群的多樣性是人類健康的必要條件，運動員的腸道菌群門數(shù)最多為22門，瘦人為11門，肥胖人為9門。因此積極的鍛煉可以增加腸道菌群的門數(shù)，即增加腸道菌群的多樣性，是維持腸道微生態(tài)平衡的重要手段。鍛煉還可以增加腸道的運動，促進腸蠕動，有利于清除小腸細菌的過度生長。 3、合理的休息和保持良好的睡眠 4、其它注意事項 戒煙，戒酒，避免各種不良因素如濫用抗生素、食用過多含防腐劑以及過度加工的食品等。 早期診斷，早期治療，規(guī)范治療，飲食運動調(diào)節(jié)，重建腸道菌群平衡，從根本上治愈風濕病！2020年07月19日3570
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。廣東省中醫(yī)院風濕科黃閏月 干燥綜合征主要疾病特點是淚腺、唾液腺等外分泌腺體功能受損而致眼干、口干等癥狀，主要病理損傷是腺體及內(nèi)臟組織淋巴細胞浸潤，但是其腺體外表現(xiàn)不容忽視，不少臨床報道了以低鉀血癥為首發(fā)的干燥綜合征。鉀離子是人體重要的電解質之一，血鉀的正常范圍在3.5～5.5mmol/L，當血鉀＜3.5mmol/L時被認為是低鉀血癥。低鉀可使心肌應激性減低和出現(xiàn)各種心律失常和傳導阻滯，嚴重低鉀可導致心臟驟停，那為什么干燥綜合征會導致低鉀血癥的發(fā)生呢？01 為何干燥綜合征會導致低鉀血癥？干燥綜合征大概有4. 2%~50% 的可能累及腎臟，一般以腎間質或小管受累發(fā)生率更高，表現(xiàn)為小管間質性腎炎。臨床上，與干燥綜合征相關的小管間質性腎炎包括遠端小管功能障礙、近端小管障礙。遠端腎小管酸中毒是干燥綜合征中繼發(fā)腎小管損傷最常見的表現(xiàn)，起病隱匿，可以早于口干、眼干的癥狀發(fā)生。發(fā)生腎小管酸中毒時可表現(xiàn)為反復性低鉀性乏力、麻痹、嘔吐、厭食、多尿、口渴、反復骨痛等；疾病進展至晚期可導致腎功能衰竭，嚴重者出現(xiàn)心律失常、呼吸困難、弛緩性癱瘓等危及生命的癥狀。02 出現(xiàn)哪些癥狀要當心低鉀血癥？國外報道，干燥綜合征繼發(fā)腎小管酸中毒的發(fā)生率高達70%，很多患者會忽視口干眼干等腺體干燥的表現(xiàn)，當出現(xiàn)低鉀血癥時，非風濕免疫科的臨床醫(yī)生時而會漏診。因此，以低鉀血癥就診的患者，尤其是年輕女性，需要關注有無口干、眼干、關節(jié)痛等癥狀，進一步完善尿PH、尿比重、血氣分析等檢查；如體查時發(fā)現(xiàn)有猖獗性齲齒、反復腮腺腫大等特征性表現(xiàn)，更應該進一步完善檢查排除自身免疫性系統(tǒng)疾病?，F(xiàn)在大多數(shù)認為原發(fā)性干燥綜合征相關的遠端腎小管酸中毒預后相對較好，但仍需要警惕終末期腎病和多器官并發(fā)癥的可能，建議6個月或12個月根據(jù)癥狀對原發(fā)性干燥綜合征的患者進行篩查。對于患者朋友而言，如果您是干燥綜合征患者，出現(xiàn)過反復性乏力、麻痹等癥狀，需要盡早就醫(yī)排除低鉀血癥的發(fā)生。 有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2020年06月24日3403
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