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吳歆副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 前段時(shí)間，門診遇到這樣一名患者，3年來四處求醫(yī)，做了一堆檢查，花了很多的錢和時(shí)間，但一直沒有明確診斷，治療也是東抓一把西抓一把，患者口干眼干越來越嚴(yán)重，又逐漸出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、乏力等其他癥狀，患者自己也倍感焦頭爛額。后來到我院風(fēng)濕科門診就診之后，經(jīng)過詳細(xì)問診及檢查，診斷為干燥綜合征，經(jīng)過系統(tǒng)的規(guī)范化治療后病情才迅速得到控制，目前全身癥狀緩解，病情穩(wěn)定?；颊弑救艘不謴?fù)工作，生活質(zhì)量得到明顯改善。其實(shí)該患者所患的干燥綜合征屬于風(fēng)濕免疫科診療范疇，正是因?yàn)槠鋵?duì)疾病缺乏了解和認(rèn)識(shí)，才會(huì)沒有針對(duì)性就診，兜了一大圈，浪費(fèi)了大量的時(shí)間、精力、金錢不說，還延誤病情，有甚者對(duì)疾病的預(yù)后會(huì)造成嚴(yán)重的影響。其實(shí)門診類似的患者不勝枚舉，有的病人甚至曾被懷疑是患了腫瘤，進(jìn)而被迫地陷入無盡恐慌之中，造成其不必要的心理負(fù)擔(dān)。這些親身體會(huì)也促使我想和大家聊聊干燥綜合征。干燥綜合征這個(gè)疾病從發(fā)現(xiàn)到認(rèn)識(shí)，直至推廣普及，經(jīng)歷了一個(gè)漫長(zhǎng)而復(fù)雜的過程。1882年，Leber報(bào)道過絲狀角膜炎的病例，這是對(duì)干燥綜合征眼部表現(xiàn)的最初認(rèn)識(shí)；1933年，瑞典眼科醫(yī)生Henrik Sjgren首次提出該病是一個(gè)系統(tǒng)性疾病，具有干燥性角結(jié)膜炎、口干燥癥和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的三聯(lián)征的表現(xiàn)；20世紀(jì)50年代Sjgren的理論逐漸被認(rèn)可，為紀(jì)念他，本病被命名為Sjgren綜合征。目前，隨著醫(yī)學(xué)及免疫病理學(xué)研究的不斷進(jìn)展，國(guó)際上通用的命名為Sjgren syndrome，國(guó)內(nèi)稱為干燥綜合征。干燥綜合征顧名思義，主要表現(xiàn)為口干、眼干。很多患者不把口干或者眼干當(dāng)回事，只是多喝水或者滴滴眼藥水了事，殊不知這也可能是干燥綜合征的臨床表現(xiàn)。這是一種累及外分泌腺的風(fēng)濕免疫性疾病，主要表現(xiàn)為因口腔黏膜發(fā)干導(dǎo)致講話時(shí)頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)需要伴水或者流食才能咽下，有時(shí)夜間仍需起床飲水等。嚴(yán)重的患者還會(huì)有猖獗性齲齒，出現(xiàn)多個(gè)難以控制的齲齒，牙齒逐漸變黑，年紀(jì)很輕就會(huì)片狀脫落，最終只留殘根。若累及淚腺，會(huì)出現(xiàn)因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干、異物感、淚少等癥狀，也會(huì)繼發(fā)反復(fù)的結(jié)膜炎、角膜炎等。如果眼部情況持續(xù)存在而不治療，可以繼發(fā)感染，造成角膜損傷，嚴(yán)重還會(huì)出現(xiàn)角膜潰瘍、穿孔，甚至失明。還有些患者會(huì)出現(xiàn)反復(fù)的舌下腺囊腫、頜下腺腫大等。除了口干、眼干之外，干燥綜合征也會(huì)出現(xiàn)其他系統(tǒng)的表現(xiàn)，比如多個(gè)關(guān)節(jié)腫痛，但不會(huì)出現(xiàn)像類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎一樣的侵蝕性破壞；如果累及腎臟，會(huì)出現(xiàn)腎小管酸中毒，嚴(yán)重會(huì)導(dǎo)致低鉀性肌肉癱瘓無力；呼吸系統(tǒng)受累會(huì)出現(xiàn)干咳、活動(dòng)后氣喘等，這主要是疾病引起了肺部的間質(zhì)性改變。干燥綜合征還會(huì)累及食管、腸道、肝臟、胰腺、周圍神經(jīng)以及血液系統(tǒng)，引起吞咽困難、返酸、黃疸、肝功能異常、肢體麻木或感覺異常、白細(xì)胞或血小板減低等表現(xiàn)。干燥綜合征的診斷及鑒別比較復(fù)雜，如果患者有口眼干燥的癥狀，最好到正規(guī)醫(yī)院在風(fēng)濕科及眼科醫(yī)生指導(dǎo)下，完善免疫學(xué)檢查如自身抗體檢查等及口腔科如唾液流率、唇腺活檢等、眼科如角膜染色、Schirmer等相關(guān)檢查。上述列舉的僅僅是干燥綜合征的常見表現(xiàn)。風(fēng)濕免疫性疾病的表現(xiàn)多種多樣，希望大家在了解這些常見表現(xiàn)后，提高警惕，若出現(xiàn)類似癥狀應(yīng)及時(shí)就診，以免延誤病情，導(dǎo)致無法挽回的后果。這是我最近發(fā)表在公眾號(hào)“干眼茶館”的科普文章，大家感興趣也可以到公眾號(hào)內(nèi)查看。2018年03月15日
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葛勇鵬主治醫(yī)師 中日醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征，是一種自身免疫性疾病，目前推測(cè)的整體患病率是6/萬，而在實(shí)際情況下，好多人是沒有來就診的，患病率被低估。主要發(fā)生在女性，發(fā)病率是男性的9到19倍，平均的發(fā)病年齡是20到40歲，但是被診斷出的平均年齡是56歲。干燥綜合征也可以繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，硬皮病，皮肌炎等。 干燥綜合征的主要癥狀是口干和眼干，有齲齒，有腮腺的腫大?？诟裳鄹傻闹委熤饕墙o滴眼液，促進(jìn)唾液分泌，還有避免使用造成口干眼干的藥物。另外其他疾病也可以造成口干眼干，一定要注意鑒別，有糖尿病，丙肝，乙肝，淋巴瘤等。 發(fā)生腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)干燥綜合征另一個(gè)重要的風(fēng)險(xiǎn)是發(fā)生淋巴瘤，一些文獻(xiàn)研究發(fā)現(xiàn)5%的病人發(fā)生了淋巴瘤。發(fā)生淋巴瘤的一些預(yù)警報(bào)告：補(bǔ)體降低、巨球蛋白血癥，腮腺持續(xù)腫大，淋巴結(jié)腫大，還有皮膚病變。另外其他一些腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)，包括乳腺癌，直腸癌，白血病，肺癌等。 系統(tǒng)表現(xiàn)干燥綜合征也會(huì)造成骨關(guān)節(jié)的病變，有50%的病人出現(xiàn)了骨關(guān)節(jié)的疼痛。 大約5%的病人出現(xiàn)了腎小管酸中毒，出現(xiàn)低鉀血癥，表現(xiàn)為肢體無力，軟癱。一些病人夜尿增多，晚上小便3次以上。 另外肺也會(huì)受累及，10%的病人出現(xiàn)了肺間質(zhì)病變。 另外10%的病人出現(xiàn)了皮膚粘膜的病變表現(xiàn)，表現(xiàn)為皮膚的紅斑，結(jié)節(jié)，皮疹，但主要集中在下肢。 血液系統(tǒng)受到病變，會(huì)出現(xiàn)白細(xì)胞降低，血小板下降，貧血等。 檢查化驗(yàn)對(duì)診斷意義比較大的是血清里發(fā)現(xiàn)SSA和SSB抗體，另外可以出現(xiàn)類風(fēng)濕因子陽性，抗核抗體陽性。 眼科檢查，確定有沒有干眼癥。 唾液腺的檢查，確定有沒有唾液分泌減少。 另一個(gè)重要檢查是做唇腺粘膜的活檢病理。 本文系葛勇鵬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年01月27日4644
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李成蔭主任醫(yī)師 重慶市中醫(yī)院 風(fēng)濕科 一個(gè)月前，接到一位患者來信，她劈頭就感慨為什么命運(yùn)對(duì)她如此不公。然后她和我講述了她的“悲慘遭遇”。出生于甘肅天水的她，從小家境貧窮，父母靠賣蘋果為生，而大學(xué)期間，學(xué)習(xí)刻苦，表現(xiàn)優(yōu)異，在班主任的推薦下?lián)瘟藢W(xué)院學(xué)生會(huì)主席，學(xué)院的很多活動(dòng)，在她的主持下，安排的有條不紊?？墒呛髞?，這位患者因?yàn)槌霈F(xiàn)乏力因倦的癥狀，在醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)了甲狀腺功能減退，醫(yī)生對(duì)癥地給予優(yōu)甲樂治療。再后來，這位患者就認(rèn)識(shí)了同窗校友，并相互吸引結(jié)為伉儷。婚后，她很快就懷孕了，她的老公得知這個(gè)消息很是興奮，她的婆婆自然也喜形于色?？墒钱?dāng)寶寶懷孕至22周時(shí)，行胎兒心臟彩超發(fā)現(xiàn)有嚴(yán)重的房室傳導(dǎo)阻滯，孕25周的時(shí)候在當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的指導(dǎo)下完成了引產(chǎn)。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院說不清什么原因，考慮和患者甲狀腺功能減退有關(guān)系。患者開始接受甲狀腺的藥物治療。引產(chǎn)之后，這位患者開始出現(xiàn)了口干、眼干以及關(guān)節(jié)痛的癥狀，但未引起重視，大約過了一年，患者再次妊娠，孕20周時(shí)，產(chǎn)檢再次發(fā)現(xiàn)是III度房室傳導(dǎo)阻滯，建議患者再次流產(chǎn)，這回患者傻了，“我的甲狀腺規(guī)律治療了，為什么同樣的事情再次發(fā)生在我的身上”，患者轉(zhuǎn)至省城的大醫(yī)院進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)抗核抗體1︰320，抗SSA抗體（+++），抗Ro-52抗體（+++），抗SSB抗體（+），免疫球蛋白G水平18.9 g/L，后來患者才知道自己原來是得了一種干燥綜合征的疾病。但事已至此，不得不再次流產(chǎn)。悲痛欲絕的她回到當(dāng)?shù)?，?dāng)?shù)夭]有風(fēng)濕?？疲瑳]有專業(yè)的風(fēng)濕科醫(yī)師能給予她治療上的指導(dǎo)，于是她在網(wǎng)上開始了漫漫地尋醫(yī)問藥之路，其實(shí)她最關(guān)心的問題概括起來，也就是以下幾個(gè)。第一，干燥綜合征的患者能不能正常懷孕？第二，干燥綜合征的懷孕前后需要用哪些藥物？第三，這些藥物對(duì)于妊娠時(shí)母親及胎兒安全有影響嗎？我們來一個(gè)一個(gè)的回答，當(dāng)然干燥綜合征的患者是可以懷孕的，一個(gè)干燥綜合征患者（SSA抗體陽性或者SSB抗體陽性）未經(jīng)任何治療及處理所生寶寶有2%的概率會(huì)發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯，但是如果對(duì)于已經(jīng)發(fā)生過胎兒房室傳導(dǎo)阻滯的母親，再次妊娠胎兒再次發(fā)生該病的概率可以上升至20%。因此針對(duì)SSA或SSB抗體陽性的患者在妊娠前以及妊娠中均應(yīng)該得到相應(yīng)的干預(yù)。怎么干預(yù)呢，這就是第二個(gè)問題。針對(duì)已經(jīng)得了干燥綜合征的有生育要求的患者，雖然只有2%的概率出現(xiàn)胎兒房室傳導(dǎo)阻滯，但是如果病情控制不好，也會(huì)帶來其他問題，比如妊娠期間母親會(huì)出現(xiàn)血小板降低等。所以我們需要將病情活動(dòng)度控制到最低的程度再開展備孕工作。判斷病情活動(dòng)度相對(duì)來說比較復(fù)雜，需要專業(yè)的醫(yī)師，但這里面有一個(gè)重要且簡(jiǎn)單的方法，那是根據(jù)抗體的滴度，如果抗體的滴度越低，那么病情活動(dòng)度可能就越低，比如說前面的那個(gè)患抗核抗體的滴度從1:320將至1:100甚至轉(zhuǎn)陰了，那么提示這個(gè)時(shí)候進(jìn)行備孕是比較和時(shí)宜的。怎么樣才能降低病情活動(dòng)度呢，風(fēng)濕科醫(yī)師，最常用的藥物有激素和免疫抑制劑，而激素有潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松、倍他米松等，而有免疫抑制作用的藥物更是五花八門，有羥氯喹、甲氨蝶呤、來氟米特、硫唑嘌呤、柳氮磺胺吡啶、環(huán)孢素、嗎替麥考酚甚至環(huán)磷酰胺等，究竟該如何選擇呢？這就涉及到第三個(gè)問題了，哪些藥物對(duì)于妊娠時(shí)母親及胎兒是安全的？激素方面，潑尼松及甲潑尼龍?jiān)谔ケP內(nèi)轉(zhuǎn)化為無活性的物質(zhì)，不會(huì)增加胎兒先天畸形的的發(fā)生率，但應(yīng)控制劑量，若潑尼松或甲潑尼龍超過一天兩片，可能會(huì)增加孕婦發(fā)生先兆子癇、妊娠高血壓綜合征、妊娠糖尿病、感染和胎膜早破的發(fā)生率。而倍他米松和地塞米松不易被胎盤代謝，可能干擾胎兒的生長(zhǎng)和發(fā)育，因此不適于妊娠時(shí)常規(guī)使用。但是有一些情況則需要使用，比如一個(gè)干燥綜合征的患者，既往因?yàn)樘撼霈F(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯而流產(chǎn)，那么第二次已經(jīng)妊娠了，為了預(yù)防胎兒再次出現(xiàn)該病，我們需要使用能通過胎盤而有活性的藥物，那么這個(gè)時(shí)候地塞米松則是必須要選擇了。免疫抑制劑的選擇更為復(fù)雜，更需要專業(yè)的醫(yī)師指導(dǎo)下去使用，這里面可以告知大家相對(duì)簡(jiǎn)單的知識(shí)，甲氨蝶呤、來氟米特、嗎替麥考酚、環(huán)磷酰胺在妊娠期間是不能使用的，而羥氯喹、柳氮磺胺吡啶、硫唑嘌呤、環(huán)孢素在妊娠期間使用是相對(duì)安全的，但這都不絕對(duì)，這些原則在一些特殊情境中是可以違背的，這里就不一一細(xì)述了，總之，大家在使用這些藥物，請(qǐng)?jiān)趯I(yè)的風(fēng)濕科醫(yī)師指導(dǎo)下使用。最后祝各位有生育要求的干燥綜合征的女性都可以生出健康的寶寶。本文系李成蔭醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年10月30日19296
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石星亮主治醫(yī)師 南醫(yī)三院 風(fēng)濕免疫科 我們平時(shí)多多少少會(huì)有過口干、眼干的癥狀。一般的口干、眼干通過注意飲食和休息，就會(huì)自行緩解。但是臨床上有一類病人，他們口干、眼干特別嚴(yán)重，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，他們患有一種風(fēng)濕免疫病叫做干燥綜合征。究竟干燥綜合征除了口干、眼干等癥狀，還有哪些表現(xiàn)？什么情況下我們需要進(jìn)一步檢查來排除干燥綜合征？以下是干燥綜合征的臨床特點(diǎn)：1）口干：干燥綜合征之所以會(huì)出現(xiàn)口干，是因?yàn)橥僖合偈艿阶陨砻庖呖贵w的攻擊，腺體受損破壞導(dǎo)致唾液分泌減少。所以這類病人會(huì)因?yàn)槊黠@的口干而頻繁飲水，吃稍微干燥的食物如餅干、面包，都需要用水才能下咽。因?yàn)槿狈ν僖簩?duì)牙齒的保護(hù)作用，這類病人常常會(huì)有很明顯的蛀牙。舌頭缺少唾液的滋潤(rùn)，就會(huì)出現(xiàn)舌頭干裂、舌頭疼痛等癥狀。因?yàn)橥僖合侔l(fā)炎、受損，所以有些患者會(huì)有腮腺腫大、疼痛。2）眼干：干燥綜合征病人的淚腺受損，淚液分泌減少，因此會(huì)出現(xiàn)明顯眼睛干澀，“欲哭無淚”，需要經(jīng)常點(diǎn)眼藥水緩解癥狀。嚴(yán)重的患者還會(huì)出現(xiàn)怕光、角膜潰瘍，甚至失明。3）其他伴隨癥狀：關(guān)節(jié)痛是干燥綜合征最常見的伴隨癥狀，這也是因?yàn)樯眢w產(chǎn)生自身抗體攻擊自身關(guān)節(jié)所致。另外有些病人會(huì)有皮疹，多見于下肢的紅色凸起皮疹。吞咽困難也是比較常見的癥狀，這可能和食管粘膜受損有關(guān)。4）相關(guān)檢查：如果有反復(fù)口干、眼干，還伴有明顯蛀牙、關(guān)節(jié)痛、皮疹等癥狀，就十分有必要做進(jìn)一步檢查來排除是否有干燥綜合征了。該病抽血可能會(huì)發(fā)現(xiàn)球蛋白明顯升高，有一些自身抗體升高，如抗核抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、類風(fēng)濕因子等。另外醫(yī)生還可以做相關(guān)眼科、口腔科的檢查，來確定你的口干、眼干癥狀是否因?yàn)橄袤w受損所致。對(duì)于診斷有疑問的病人，可以做唇腺活檢，如果發(fā)現(xiàn)腺體有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，就能更好的診斷該病。本文系石星亮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年07月29日6483
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李松偉主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 風(fēng)濕科 三個(gè)月前，年近40歲的陳女士母親去世，她悲痛欲絕，然而在母親的葬禮上親戚朋友看她痛苦的表情時(shí)卻沒見到流下一滴眼淚。盡管陳女士做了一些努力，卻未能如愿。此事一直讓她愧對(duì)母親，家人也對(duì)她有一些看法。進(jìn)入秋季，陳女士眼干加重。她隨后到附近醫(yī)院的眼科就診，診斷為干眼癥，外用人工淚液，但效果不佳，醫(yī)生建議她到風(fēng)濕免疫科就診。于是她在熟人介紹下來我們醫(yī)院風(fēng)濕科找我就診。見到陳女士的第一眼，我發(fā)現(xiàn)她舉止得體，人長(zhǎng)得很漂亮，整體素質(zhì)比較高。陳女士說她在單位是一個(gè)高管，業(yè)績(jī)很突出，平常對(duì)工作精益求精，常常為了工作忽視吃飯、睡覺。加上平常工作較忙，常?？诟擅黠@，喝水明顯增多，出現(xiàn)乏力，全身關(guān)節(jié)肌肉疼痛，腰痛，容易感冒，夫妻生活也不和諧。曾先后到眼科、疼痛科、呼吸科、婦科、內(nèi)分泌科就診，服用了不少中西藥物效果不佳。我根據(jù)她的具體情況開了化驗(yàn)單，結(jié)果發(fā)現(xiàn)ANA（1:320顆粒型）、抗SSA（+）、抗SSB（+），IgG明顯升高，ESR、CRP也輕度升高。到口腔科做了唇腺活檢提示大量的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。最后確診是干燥綜合征。干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等為主的慢性自身免疫性疾病，嚴(yán)重者可累及呼吸系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、血液系統(tǒng)以及肌肉、關(guān)節(jié)等組織，容易造成多系統(tǒng)、多器官的損傷。目前該病的發(fā)病原因、機(jī)理尚不明確，但普遍認(rèn)為與遺傳、免疫、性激素、病毒感染等因素有關(guān)。女性多見，說明與雌激素關(guān)系非常密切?；颊唧w內(nèi)由于大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)人體淚腺、頜下腺、腮腺及內(nèi)臟等外分泌腺體中，引起腺體破壞，導(dǎo)致腺體出現(xiàn)分泌障礙而呈現(xiàn)各種干燥癥狀。臨床主要表現(xiàn)為眼干，有異物感，淚液減少，甚至無淚；口干，唾液減少，甚至吃干食必須水送，多發(fā)齲齒或猖獗齒；反復(fù)的腮腺腫大，關(guān)節(jié)疼痛，陰道干澀。此病發(fā)病率約為 7‰，其中90%患者為女性，年齡在40～50 歲易高發(fā)。但誤診率、漏診率也非常高。北京協(xié)和醫(yī)院曾對(duì)已確診的126 例原發(fā)性干燥綜合征進(jìn)行了分析，由最初出現(xiàn)癥狀到最終確診，這一過程最長(zhǎng)的用了20 年，平均為7.8年。可見大部分患者都走了不少?gòu)澛?，很多情況下都是“頭痛醫(yī)頭，腳痛醫(yī)腳”。這個(gè)病西醫(yī)目前效果不佳，中藥治療有明顯的優(yōu)勢(shì)，尤其是改善患者的外分泌腺病變?cè)斐傻膿p傷。中醫(yī)認(rèn)為，本病屬于“燥痹”范疇，主要是燥邪侵襲，導(dǎo)致五臟陰陽失調(diào)、陰虛陽亢；或因情志不暢，肝氣郁結(jié)而化火，耗傷陰津。秋季天氣干燥，容易誘發(fā)或加重。我根據(jù)陳女士的癥狀、舌脈，制定了一個(gè)方劑養(yǎng)陰清熱，服用1周即眼干就明顯減輕，口干也有好轉(zhuǎn)，我讓她堅(jiān)持服用2個(gè)月。除了服用中藥以外，還建議她臨睡前用毛巾熱敷眼部，有助于改善眼部血液循環(huán)，讓淚液分泌充足，緩解眼睛干澀。同時(shí)調(diào)整生活方式，科學(xué)膳食，規(guī)律生活，恬淡心態(tài)，適當(dāng)鍛煉。這些方面也有利于該病的改善和預(yù)防。近期微信聯(lián)系反應(yīng)癥狀基本消失，感受到了生活的樂趣，鼓勵(lì)她堅(jiān)持治療。 需要告誡大家的是臨床中如果出現(xiàn)以下情況就應(yīng)警惕干燥綜合征，盡快到風(fēng)濕免疫科就診： 一、雙目干澀，有異物感，眼角分泌物增多。二、口鼻干燥，進(jìn)食干食困難，需用水幫忙才能下咽。三、牙齦萎縮，或牙齒發(fā)黑，容易片狀脫落。四、反復(fù)的腮腺、頜下腺腫大。五、長(zhǎng)期的乏力、低燒、關(guān)節(jié)肌肉疼痛。六、陰道干澀、局部瘙癢。七、下肢容易出現(xiàn)紫癜樣斑疹。八、原因不明的肝功能異常、血小板減少。本文系李松偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年09月26日4958
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李曉宇主任醫(yī)師 深圳市龍華區(qū)人民醫(yī)院 口腔科 口腔作為消化道的起始部位，包含牙齒、舌、口腔黏膜等，一些全身性疾病癥狀可能最早出現(xiàn)在口腔。臨床上一些患者口腔衛(wèi)生狀況良好，但反復(fù)出現(xiàn)齲 齒，這時(shí)作為口腔科醫(yī)生需考慮是否有干燥綜合癥可能。 典型病例 患者，女性，27歲，因反復(fù)出現(xiàn)齲齒多次到口腔科就診補(bǔ)牙，自訴近段時(shí)間多次補(bǔ)牙，經(jīng)臨床檢查發(fā)現(xiàn)患者口腔衛(wèi)生狀況良好 口腔內(nèi)多個(gè)牙齒齲壞，唾液呈粘稠狀，進(jìn)一步詢問告知口干不適癥狀較為明顯，考慮可能為干燥綜合征，抽血檢查抗核抗體及免疫球蛋白數(shù)值均明顯偏高，告知患者到風(fēng)濕免疫科進(jìn)一步確診， 干燥綜合征又稱舍格倫綜合征，是一種自身免疫性疾病，其發(fā)病機(jī)制目前仍不完全明確，多見于40歲以上中年女性，但近年來發(fā)病年齡有提前趨勢(shì)，在我國(guó)人群的患病率為0.3%～0.7%，在老年人群中患病率為3%～4%。本病女性多見，男女比為1：9～20。發(fā)病年齡多在40歲～50歲。也見于兒童，其臨床癥狀具有多樣性，可出現(xiàn)單一癥狀，也可出現(xiàn)多個(gè)癥狀 1.局部表現(xiàn) （1）口干燥癥 因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①多數(shù)患者訴有口干，嚴(yán)重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏，以致在講話時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。表現(xiàn)為口腔衛(wèi)生較好，但齲齒多發(fā)且難以控制。③成人腮腺炎，表現(xiàn)為腮腺區(qū)反復(fù)腫大，唾液分泌減少。④舌部表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。 （2）干燥性角結(jié)膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。 （3）其他 淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。 2.系統(tǒng)表現(xiàn) 除口、眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。 （1）皮膚 可出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢。 （2）關(guān)節(jié)可出現(xiàn)腫痛。 （3）腎 約半數(shù)患者有腎損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。 （4）肺 多數(shù)患者無呼吸道癥狀。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變， （5）消化系統(tǒng) 可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀 （6）神經(jīng) 少數(shù)累及神經(jīng)系統(tǒng)。以周圍神經(jīng)損害為多見 （7）血液系統(tǒng) 本病可出現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。 作為口腔科醫(yī)師，如果遇到多發(fā)齲齒而口腔衛(wèi)生狀況良好的患者，需提高警惕，進(jìn)一步檢查排除干燥綜合征。 本文系李曉宇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年07月31日7307
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黃正平主治醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征患者血清學(xué)中會(huì)出現(xiàn)自身抗體，包括抗SSA抗體和抗SSB抗體?？筍SA抗體在干燥綜合征患者中最常見，約70%的患者可以檢測(cè)到，而抗SSB抗體特異性更高，為干燥綜合征的標(biāo)記抗體，但敏感性略低，見于45%的患者。 抗SSA和（或）抗SSB抗體陽性在妊娠期可以經(jīng)過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，造成多方面的影響。如新生兒狼瘡、胎死宮內(nèi)、胎兒水腫及胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯。而對(duì)于有過類似患兒的孕婦再次妊娠，則發(fā)生率增高10倍。 干燥綜合征患者應(yīng)警惕不孕不育和流產(chǎn)。 妊娠合并干燥綜合征患者的胎盤,可作為靶器官而受到免疫損害,造成胎盤功能障礙,從而對(duì)妊娠產(chǎn)生影響。干燥綜合征對(duì)妊娠的影響與干燥綜合征的類型明顯相關(guān)。 Julkunen等對(duì)21例原發(fā)性干燥綜合征患者的55次妊娠與42例健康婦女的94次妊娠進(jìn)行回顧性分析表明,原發(fā)性干燥綜合征發(fā)生胎兒丟失的風(fēng)險(xiǎn)增加,但并不增加早產(chǎn)和胎兒生長(zhǎng)受限的發(fā)生率。Takaya等對(duì)40例原發(fā)性干燥綜合征患者的117次妊娠進(jìn)行了分析,并與129例健康婦女進(jìn)行了比較。原發(fā)性干燥綜合征和健康婦女的自然流產(chǎn)率比較,差異無顯著性(P>0.05)。而當(dāng)干燥綜合征患者伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡時(shí),其自然流產(chǎn)率和早產(chǎn)率顯著增加。繼發(fā)性干燥綜合征伴有梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽性、抗紅細(xì)胞抗體陽性、血小板減少或激活的部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng)時(shí),自然流產(chǎn)率顯著增加。原發(fā)性干燥綜合征合并抗磷脂抗體綜合征是不育、早產(chǎn)及溶血、肝酶升高和低血小板計(jì)數(shù)綜合征、子癇和胎盤血腫的高危因素,最危險(xiǎn)的是引起胎盤缺血而導(dǎo)致胎兒丟失。2016年02月21日6551
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李松偉主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 風(fēng)濕科 王女士，50歲，訴反復(fù)的口干、眼干10余年了，伴有雙下肢反復(fù)的皮疹，曾先后到口腔科、消化科或皮膚科治療，也到眼科就診，均無明顯效果，非常痛苦。其子女在網(wǎng)上查詢發(fā)現(xiàn)該病可到風(fēng)濕免疫科就診，在醫(yī)院做了相關(guān)檢查，最后被確診為干燥綜合征，經(jīng)中西藥治療1個(gè)月，癥狀明顯緩解，其它表現(xiàn)也好多了，心情好多了。那么什么是干燥綜合征呢？我今天給大家做一下簡(jiǎn)單介紹。干燥綜合征是一種主要累及全身外分泌腺的慢性炎癥性自身免疫病，也是風(fēng)濕科的常見病、多發(fā)病，以唾液腺和淚腺的受累為主，主要表現(xiàn)為口干眼干。然而呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、皮膚、陰道等外分泌腺往往也會(huì)累及出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)，部分還會(huì)出現(xiàn)血液系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)損傷等等。病因：首先是遺傳因素，研究表明干燥綜合征存在某些易感基因，干燥綜合征患者的直系親屬患 該病的風(fēng)險(xiǎn)往往高于正常人群；其次是環(huán)境因素，研究證明病毒感染可能誘發(fā)本病，如EB病毒；還有性激素，該病多發(fā)于女性，提示雌激素高水平可能參與了該病的發(fā)生發(fā)展。發(fā)病機(jī)制：該病屬于自身免疫性疾病，在遺傳因素、環(huán)境因素和性激素等多因素共同參與下，導(dǎo)致機(jī)體細(xì)胞免疫和體液免疫的異常反應(yīng)，進(jìn)一步通過各種細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)造成組織損傷。其主要病理改變是淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，在易感基因的背景下和環(huán)境因素的誘發(fā)參與下，導(dǎo)致外分泌腺組織細(xì)胞過度凋亡并表達(dá)自身抗原，進(jìn)而引起淋巴細(xì)胞侵入靶器官，如唇腺、唾液腺、淚腺、胰腺、腎間質(zhì)、肺間質(zhì)、消化道黏膜、肝內(nèi)膽管等導(dǎo)致靶器官的損傷。臨床表現(xiàn)：一、外分泌腺體病變：(一)、淺表外分泌腺體病變：1、口干燥癥：常常是首發(fā)癥狀，可見于80%的患者，嚴(yán)重者進(jìn)干食必須用水送下。40%有唾液腺腫大，以腮腺腫大多見，反復(fù)腮腺腫大多見于年輕的原發(fā)性干燥綜合征患者。50%的患者由于唾液減少，牙齒失于營(yíng)養(yǎng)，呈小片狀或粉末狀脫落，被稱為“猖獗齒”，這是干燥綜合征的典型表現(xiàn)之一。2、干燥性角膜炎：表現(xiàn)為眼干澀、少淚甚至無眼淚、癢痛、畏光、燒灼感、異物感等，嚴(yán)重者角膜混濁、潰瘍或穿孔。3、皮膚干燥無華、瘙癢。4、鼻腔、咽部干燥，嗅覺下降。5、外陰和陰道干燥，導(dǎo)致性生活疼痛，并易繼發(fā)霉菌感染。(二)、內(nèi)臟外分泌腺體病變：1、呼吸系統(tǒng)：17%的患者可有干咳表現(xiàn)，30%-50%的患者有肺間質(zhì)的病變，嚴(yán)重者出現(xiàn)肺大泡，是導(dǎo)致該病死亡的主要原因。2、消化系統(tǒng)：胃腸道癥狀多見，主要表現(xiàn)為吞咽困難。肝臟腫大、反復(fù)肝酶升高，病理為自身免疫性肝炎，這在臨床容易誤診或漏診。3、泌尿系統(tǒng)：約30%的干燥綜合征患者有腎臟病變，其中90%為遠(yuǎn)端腎小管的損傷。尿液濃縮障礙會(huì)出現(xiàn)多尿、煩渴；酸化功能障礙會(huì)出現(xiàn)低鉀性麻痹、代謝性骨?。ü琴|(zhì)疏松、骨折等），有報(bào)道30%-40%的低鉀血癥與干燥綜合征有關(guān)。(三)、淋巴瘤：5%-10%的患者有淋巴結(jié)的腫大，至少50%在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)。在干燥綜合征出現(xiàn)的5年內(nèi)要高度警惕形成淋巴瘤。在出現(xiàn)淋巴瘤之前往往有巨球蛋白血癥和高γ球蛋白血癥，發(fā)生淋巴瘤后球蛋白水平下降或恢復(fù)正常，自身抗體消失。當(dāng)出現(xiàn)脾臟、腮腺、淋巴結(jié)的持續(xù)腫大，伴有咳嗽、肺部結(jié)節(jié)、雷諾現(xiàn)象等，要高度警惕淋巴瘤的出現(xiàn)。二、外分泌腺體以外的病變：1、皮膚病變：紫癜樣皮疹最常見，主要分布于下肢，重者見于臀部，上肢少見，消退后有色素沉著。2、關(guān)節(jié)肌肉病變：70%的患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛，但很少出現(xiàn)關(guān)節(jié)的變形。3、神經(jīng)系統(tǒng)病變：10%的患者會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損傷，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變。表現(xiàn)為顱神經(jīng)炎、中風(fēng)、癲癇、多發(fā)性硬化癥、精神意識(shí)障礙等4、雷諾現(xiàn)象：見于13%的患者。5、甲狀腺功能低下：見于15%-20%的患者。6、血液系統(tǒng)病變：25%的患者出現(xiàn)貧血，15%的患者出現(xiàn)血小板明顯下降，尤其是后者是干燥綜合征患者死亡的主要原因之一。實(shí)驗(yàn)室檢查：1、高球蛋白血癥：為本病的特征之一。尤其是IgG最明顯，其升高程度往往與臨床表現(xiàn)呈正相關(guān)。2、自身抗體：75%的患者抗核抗體陽性，以抗SSA和抗SSB陽性率最高，分別是75%和52%，抗SSB的特異性更高。抗甲狀腺球蛋白抗體陽性提示有甲狀腺的損傷，抗線粒體抗體陽性往往提示肝臟的病變。約3/4的患者有RF陽性。3、唾液腺檢查：唾液流量監(jiān)測(cè)；腮腺造影；4、淚腺檢查：濾紙?jiān)囼?yàn)，角膜染色試驗(yàn)。治療：目前西醫(yī)對(duì)本病無理想的治療方法，主要是對(duì)癥處理，緩解癥狀。對(duì)合并明顯內(nèi)臟損傷者給以激素和免疫抑制劑治療。中藥治療該病有明顯的優(yōu)勢(shì)，尤其是改善患者的外分泌腺病變?cè)斐傻膿p傷。中醫(yī)認(rèn)為，本病屬于“燥痹”的范疇，總的病機(jī)是“燥勝則干”，主要是燥邪損傷胃、肺、肝、腎之陰，導(dǎo)致五臟陰陽失調(diào)、陰虛陽亢；或因情志不暢，肝氣郁結(jié)，郁而化火，耗傷陰津。秋季天氣干燥，容易誘發(fā)或加重。治療方面，中醫(yī)認(rèn)為“燥者濡之”，治宜養(yǎng)陰清熱，根據(jù)受累臟腑的不同各有側(cè)重，或養(yǎng)血柔肝，或補(bǔ)腎養(yǎng)陰，或養(yǎng)胃生津，或潤(rùn)肺養(yǎng)陰，不一而足，或肺胃腎肝同時(shí)兼顧。辯證同時(shí)，往往化瘀通絡(luò)貫穿始終。只要辨證準(zhǔn)確，就要守方守法，多服方能見效。另外，飲食宜清淡為主，忌辛辣和肥甘厚味之品；保持樂觀、積極向上心態(tài)；適當(dāng)鍛煉。這些方面也有利于該病的改善和預(yù)防。本文系李松偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年11月09日6980
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何菁主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 這個(gè)周二的下午，如同往常的干燥癥門診，很忙碌，有很多患者就診。其中一位患者來就診，追問她的病史，患者不明原因的會(huì)出現(xiàn)低鉀血癥，使我不由的想到是否和干燥綜合征的腎臟損傷有關(guān)，需要做進(jìn)一步的檢查以明確。因?yàn)楦稍镩T診的患者非常多，我很希望能短時(shí)間給她講清楚干燥綜合征的腎臟受累情況，但是因?yàn)闀r(shí)間有限，我答應(yīng)她會(huì)在干燥平臺(tái)上詳細(xì)給她講解，這可能也是很多干燥朋友們共同的疑問。腎臟是原發(fā)性干燥綜合征重要的靶器官之一，國(guó)內(nèi)報(bào)道約有30％~50％患者有腎損害，引起干燥綜合征腎損害以腎小管間質(zhì)損害為主，臨床表現(xiàn)為低鉀血癥和腎小管酸中毒。由于腎臟損害起病隱匿，有時(shí)需借助于腎小管功能檢查或腎活檢，因而早期易被漏診。臨床上出現(xiàn)遠(yuǎn)端腎小管酸中毒、低鉀血癥或慢性間質(zhì)性腎炎，均應(yīng)排除干燥綜合征。因?yàn)楦稍锞C合征腎損傷通常發(fā)生間質(zhì)性腎炎，臨床主要表現(xiàn)為腎小管酸中毒和尿濃縮功能減退，約65%~75%患者表現(xiàn)有腎小管酸中毒，其中絕大部分為遠(yuǎn)端（Ⅰ型）、少數(shù)為近端（Ⅱ型）或伴Fanconi綜合征。由于遠(yuǎn)端腎小管濃縮功能減退導(dǎo)致的夜尿增多（68%），是干燥綜合征腎損害最常見的癥狀之一。部分患者可僅有尿濃縮功能減退，少數(shù)可出現(xiàn)多尿或腎性尿崩。遠(yuǎn)端腎小管酸中毒造成尿中枸櫞酸鈉濃度下降、鈣濃度增加，導(dǎo)致腎鈣化和腎結(jié)石，可引起腎絞痛及高鈣尿。干燥綜合征導(dǎo)致的腎小球腎炎少見，多發(fā)生于病程后期，常伴有皮膚紫癜、周圍神經(jīng)病變、B細(xì)胞淋巴瘤或伴有其他的自身免疫性疾病，因此，干燥綜合征患者存在腎小球病變，應(yīng)首先排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性冷球蛋白血癥等導(dǎo)致的腎小球腎炎。因此，在這里，我想提醒我們的干燥綜合征朋友們，當(dāng)您出現(xiàn)夜晚尿量增加，或者頑固性低鉀血癥的時(shí)候，要給予積極的檢查，明確是否為該病引起的腎臟受累，并及時(shí)給予正確的診治。值此國(guó)慶佳節(jié)，我祝愿大家十一節(jié)快樂！愿你在假日里輕松和快樂，全家團(tuán)員，幸福美滿。本文系何菁醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年10月02日7914
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潘云峰主任醫(yī)師 中山三院 風(fēng)濕免疫科 前記：多年來我們國(guó)家一直在通過南水北調(diào)等龐大工程努力緩解北方的干旱。在我們身邊，也有病友的身體內(nèi)正經(jīng)受著一場(chǎng)曠日持久的旱災(zāi)——干燥綜合征。這是一個(gè)陌生的名詞，即使是干燥綜合征的患者，也盼望能在汗牛充棟的專業(yè)資料之外，獲得一份更為通俗的解讀。 有鑒于此，我們撰寫此系列科普文章，內(nèi)容涵蓋該病的病因、疾病表現(xiàn)、診斷和治療等，其中疾病表現(xiàn)和治療是重點(diǎn)內(nèi)容，由方霖楷主治醫(yī)師等執(zhí)筆，潘云峰主任醫(yī)師審校。千篇一律的專業(yè)知識(shí)我們一筆帶過，而重在解讀、補(bǔ)充一些心得。因限于篇幅和筆者水平，無法面面俱到，望見諒，并歡迎大家互動(dòng)交流。 該病多見于中老年婦女。如同風(fēng)濕免疫科的眾多病種一樣，該病是一種自身免疫病，其發(fā)病原因較為復(fù)雜。簡(jiǎn)單說來，在先天不足的基礎(chǔ)上，后天又長(zhǎng)期遭受了眾多不良因素的影響，導(dǎo)致免疫機(jī)能紊亂，體內(nèi)免疫細(xì)胞沒有紀(jì)律性，隨意攻擊人體細(xì)胞，從而促發(fā)了該病。 這就好比，我國(guó)西北地區(qū)天生就地處內(nèi)陸，空氣干燥、雨水稀少，本來應(yīng)該好好組織群眾防旱防災(zāi)，但偏偏又遇上文化大革命，社會(huì)秩序紊亂，連氣象工作者、自來水廠職工也被抓來批斗，結(jié)果“旱”就成了“災(zāi)”。 就先天因素而言，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)發(fā)現(xiàn)病人體內(nèi)存在一系列有別于常人的遺傳基因；也有調(diào)查顯示患者親屬容易患有各種自身免疫?。òǜ稍锞C合征），患者本身也容易同時(shí)伴發(fā)其他自身免疫病或風(fēng)濕病。 但單純的先天（遺傳）因素并不足以致病，還需要后天因素。這些后天因素包括：遭受一些病菌、病毒感染（如科薩奇病毒、EB病毒等等），不良環(huán)境因素，不良起居習(xí)慣，長(zhǎng)期不良飲食、長(zhǎng)期思慮過重，性激素水平的異常（尤其是女性激素異常）等等。 傳統(tǒng)中醫(yī)也樸素地認(rèn)為，內(nèi)燥(包括七情致燥、氣虛陰虛致燥、陰虛血虛致燥、瘀血痰濁濕熱致燥等)，外燥(包括六淫致燥、疫情致燥、飲食致燥等)導(dǎo)致機(jī)體陰液不足,氣陰兩虛，促發(fā)該病。2015年01月24日9187
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