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田靜副主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 很多干燥綜合征患者深受失眠的痛苦，主要表現(xiàn)為入睡困難，半夜醒來無法再入眠或睡眠后并不能恢復(fù)精神，以至于白天感到疲勞和困倦。研究表明75%原發(fā)性干燥綜合征有中度或重度的睡眠問題。與健康人群和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者相比，可能存在多種因素導(dǎo)致干燥綜合征患者睡眠質(zhì)量下降，包括焦慮、抑郁、夜間肌緊張、不寧腿綜合征以及夜間痛等，這都會導(dǎo)致患者睡眠不足。膀胱刺激癥和尿急也是導(dǎo)致干燥綜合征患者睡眠質(zhì)量差的重要因素。那么如何應(yīng)對？01在風(fēng)濕免疫科醫(yī)師指導(dǎo)下盡早控制干燥綜合征病情。因?yàn)榭诟?、慢性肌肉疼痛、神?jīng)系統(tǒng)病變、對冷熱敏感等這些干燥綜合征常見的癥狀會對睡眠造成一定的影響。改善患者病情、控制炎癥和疼痛有助于改善患者睡眠。02完善甲狀腺功能檢查，超過25%干燥綜合征患者伴發(fā)自身免疫性甲狀腺疾病，可表現(xiàn)為甲狀腺功能減退（橋本甲狀腺炎）或甲狀腺功能亢進(jìn)（Graves?。?。雖然這兩種臨床表現(xiàn)對睡眠的影響截然不同，但都會降低睡眠質(zhì)量。橋本甲狀腺炎會加重患者關(guān)節(jié)肌肉疼痛和僵硬的表現(xiàn)。Graves病導(dǎo)致患者出現(xiàn)焦慮和不安從而影響睡眠質(zhì)量。03檢查目前正在使用的藥物是否存在干擾睡眠的副作用，如果有，則換用不影響睡眠的藥物。另外如果在晚上服用潑尼松可能讓患者變得興奮而難以入睡，潑尼松正確使用時(shí)間應(yīng)該在早上8點(diǎn)左右。04伴發(fā)纖維肌痛癥狀的干燥綜合征患者存在更為嚴(yán)重的睡眠問題，會使病情變得更復(fù)雜，故應(yīng)同時(shí)針對纖維肌痛進(jìn)行治療。如果出現(xiàn)了抑郁情況，睡眠也會因此受到影響，但抑郁并不是導(dǎo)致失眠的主要原因。05研究表明心理因素是導(dǎo)致慢性失眠的最主要原因，也就是“恐睡”心理，越害怕失眠越容易睡不著，自己對睡覺的過度關(guān)注，不斷的強(qiáng)化自己，要求自己去睡覺，結(jié)果反倒會更睡不著，或者持續(xù)相當(dāng)長時(shí)間地對睡眠的質(zhì)和量不滿意，因此產(chǎn)生憂慮或恐懼，這些恐懼心理又可引起或加重失眠，所以說慢性失眠和心理因素密切相關(guān)。因此正確的認(rèn)識失眠，必要時(shí)求助于心理醫(yī)師，對失眠認(rèn)知行為進(jìn)行干預(yù)及心理治療。06經(jīng)驗(yàn)證明運(yùn)動(dòng)是治療睡眠的一個(gè)非常好的方法。人們在運(yùn)動(dòng)的過程中享受到的是快樂感，幸福感，滿足感，有助于緩解抑郁以及改善睡眠。然而應(yīng)該避免在睡前幾小時(shí)內(nèi)鍛煉。最好運(yùn)動(dòng)時(shí)間選擇在下午，一場運(yùn)動(dòng)回來之后，你會感覺身體非常的疲勞，洗個(gè)澡，吃個(gè)飯，看個(gè)電視，你就可以嘗試著去睡眠了。07如果在半夜醒來，適當(dāng)應(yīng)用放松技術(shù)可能會有所幫助。08大多數(shù)干燥綜合征患者經(jīng)過上述處理后可以不服用睡眠藥物，在仍無改善情況下可服用改善睡眠藥物?？蛇x擇：唑吡坦、美拉托寧衍生物以及苯二氮卓類藥物（氯硝西泮等），避免使用有口干副作用的三環(huán)類藥物和抗組胺藥物。祝愿各位干燥綜合征患友每天都有好夢！版權(quán)聲明：本文為公眾號“干燥綜合征生活館”（微信號：SSLivingCenter）原創(chuàng)，未經(jīng)授權(quán)謝絕轉(zhuǎn)載。2019年07月20日
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 肝臟綜合癥，哎，是一個(gè)慢性炎癥性的自身免疫性疾病，主要累積這個(gè)唾液腺還有這個(gè)淚腺里面就是呃口眼干燥，部分患者出現(xiàn)這個(gè)內(nèi)臟損傷a第一百分之五的患者會處于這個(gè)累積這個(gè)腎臟不要認(rèn)為吃羊管酸中毒，呃呃，由于這個(gè)長低鉀造成這個(gè)無力來就診，嚴(yán)重時(shí)可以造成這個(gè)周期馬屁，第二呼吸系統(tǒng)出來分為間質(zhì)肺炎啊，甚至間質(zhì)性肺間質(zhì)纖維化患者有干咳胸悶氣短的癥狀嚴(yán)重會出現(xiàn)呼吸困難，第三就是血液系統(tǒng)，呃呃，不少病人，因?yàn)檫@個(gè)白細(xì)胞減少了就診，通過免疫檢查發(fā)現(xiàn)是干最后是干燥綜合征ID4需要系統(tǒng)，哎，部分患者出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高，甚至黃疸部分患者有頑固性腹瀉，另外干燥綜合征病人還有發(fā)熱，乏力，淋巴結(jié)腫大。2019年06月17日2362
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徐媚媚副主任醫(yī)師 南京市中醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 “眼睛干干的，有想哭的心情” ——《如果沒有你》 聽到這句歌詞，你的第一反應(yīng)是不是覺得很疑惑，為什么有想哭的心情，但是眼睛卻是干干的？ 但有一種疾病，它的癥狀就是“欲哭無淚”，想哭，但是卻流不出眼淚，這類患者還會常常會有口干、關(guān)節(jié)痛的癥狀。對于這些患者，他們 這種疾病是干燥綜合征，在南京市中醫(yī)院風(fēng)濕科，有一位患者，她就飽受干燥綜合征之苦。 “怪”——反復(fù)不愈的口腔潰瘍郭女士今年47歲，受口腔潰瘍困擾已經(jīng)10多年了，時(shí)輕時(shí)重。 本不以為然，自以為是容易上火的體質(zhì)。可這十余年來，口腔潰瘍反反復(fù)復(fù)發(fā)作，與同事或朋友聚餐是火鍋不能吃，辣的不敢吃，同事和朋友掃興不說，自己也萬般別扭，影響到日常生活。于是開始走上漫漫求醫(yī)路，西醫(yī)查不出什么毛病，就叫她用錫類散、維生素B，注意休息；中醫(yī)則說他是熱證，叫她注意清淡飲食，每次發(fā)得厲害就開點(diǎn)清熱的中藥，她自己也是常年菊花、銀花泡水喝。 “查”——確診為干燥綜合征這10年里，郭女士是動(dòng)火的食物基本不敢觸碰，可口腔潰瘍還是反復(fù)發(fā)，近兩年還老感覺眼干。眼科看了有干眼癥，醫(yī)生囑咐她少看電腦、手機(jī)，可作為職業(yè)女性的她也只能靠著眼藥水撐著。 后輾轉(zhuǎn)到風(fēng)濕科，經(jīng)過檢查，最終確診為“干燥綜合征”。 “問”——何為干燥綜合征干燥綜合征是一種侵犯外分泌腺體，尤以唾液腺和淚腺為主的慢性炎癥性自身免疫疾病，可出現(xiàn)口干、眼干、口腔潰瘍、猖獗齒、關(guān)節(jié)肌肉疼痛等癥狀。除此之外，還可因其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀，如伴發(fā)肺間質(zhì)纖維化、貧血、白細(xì)胞減少、腎小管酸中毒、紫癜。 “治”——中醫(yī)眼中的干燥綜合征中醫(yī)學(xué)將該證歸屬于“燥證”、“燥痹”范疇。干燥綜合征是以肝腎陰虛為本，肝體失養(yǎng)，肝失條達(dá)，肝郁脾虛，氣血運(yùn)行不暢，津液失于輸布，不能上榮頭面，臟腑筋脈失于滋養(yǎng)，而致發(fā)病。治療多以滋養(yǎng)肝腎、養(yǎng)陰清熱為主。 專家提醒 如果出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍或者口干眼干癥狀，千萬不要掉以輕心，需警惕風(fēng)濕免疫疾病，如干燥綜合征、白塞病等，應(yīng)及早至風(fēng)濕免疫?？凭驮\，及早治療，防止免疫疾病進(jìn)一步造成臟器損傷及血液系統(tǒng)受累。2019年05月06日6853
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王芳主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征科普文章獨(dú)創(chuàng)干燥綜合征-------------您知道嗎？ 這天下午，我照常坐在診室接診，叫到3號患者的時(shí)候，進(jìn)來了一位手持便攜迷你水杯的戴墨鏡中年女性，她操著山西口音，娓娓道出病史，聽她講話就讓人感覺到她的舌頭費(fèi)力地刷著口腔吐著每個(gè)字，說幾句話后就更加口干，時(shí)不時(shí)喝上一口水。我請她摘下墨鏡，看見患者雙眼瞇縫著，結(jié)膜發(fā)紅。請她伸出舌頭，呈現(xiàn)出典型的牛肉舌表現(xiàn)——舌頭上沒有一點(diǎn)舌苔，干燥、舌裂、顏色鮮紅，口角也有皸裂、牙齒呈現(xiàn)“猖獗齲”樣改變，連門牙都齲變發(fā)黑了，還有好幾枚殘齒。查體發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腮腺較大，肺部較多捻發(fā)音，下肢伸側(cè)面紫癜樣皮疹。進(jìn)一步詢問中，她訴說著嚴(yán)重口干、眼干帶來的痛苦，時(shí)不時(shí)閉一會兒眼睛。我向她解釋了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院因?yàn)轭愶L(fēng)濕因子（RF陽性）診斷為“類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”可能存疑，應(yīng)該考慮干燥綜合征的診斷，但是需要進(jìn)一步全面檢查確定。 上面這位女性患者就是一位典型的原發(fā)性干燥綜合征的患者，在后續(xù)的進(jìn)一步查體及檢查中，發(fā)現(xiàn)外周血白細(xì)胞只有2300/ml,血IgG高達(dá)4200mg/dl,血沉高達(dá)90mm/h。確定她已經(jīng)出現(xiàn)干燥綜合征的系統(tǒng)損害——肺間質(zhì)纖維化、腎小管酸中毒伴低鉀血癥、繼發(fā)性骨質(zhì)疏松。眼科會診后發(fā)現(xiàn)雙側(cè)干眼癥明顯，甚至雙側(cè)角膜較多點(diǎn)狀的淺潰瘍，怪不得她睜不開眼睛?？谇豢茣\建議她只能逐個(gè)拔掉半口殘齒、嚴(yán)重齲齒了，將來做全口義齒。 臨床工作當(dāng)中，這樣典型的原發(fā)性干燥綜合征患者并不少見，以女性為主，但是典型的男性干燥綜合征也可以見到。但是在筆者的實(shí)踐當(dāng)中，干燥綜合征并不像書本所說，干燥綜合征的發(fā)病以中年女性為主，臨床當(dāng)中可以見到許多年輕的女性患者。 干燥綜合征是一種較為常見的系統(tǒng)性結(jié)締組織病，人群中的發(fā)病率為0.33%-0.77%，并不少見，以女性多見，書本上常說中年女性多見，其實(shí)青年到老年女性都可以發(fā)病。發(fā)病機(jī)制不十分明確。以口干眼干為主要表現(xiàn)，經(jīng)常會伴有明顯的疲乏軟弱、體重逐步下降，下肢尤其膝關(guān)節(jié)以下伸側(cè)面出現(xiàn)不疼不癢、壓之不褪色的紫癜樣皮疹。說到“疲乏無力”，真想在此好好吐槽一下，許多患者的疲乏，患者本人和親屬甚至一部分醫(yī)師都不重視，殊不知，這種疲憊感已經(jīng)大大影響患者的生活質(zhì)量，工作力不從心，家務(wù)活也提不起精神，“最好能每天躺著”“電話都接不動(dòng)”是“她們”嘴上常說的主訴之一，可見干燥綜合征帶來的疲憊有多影響生活質(zhì)量。 干燥綜合征患者因?yàn)椴∽兝奂巴夥置谙俪霈F(xiàn)口干眼干等典型表現(xiàn)，長期的口腔唾液數(shù)量質(zhì)量的下降，導(dǎo)致以前很好的牙齒出現(xiàn)猖獗的齲齒，牙冠經(jīng)常出現(xiàn)片狀、渣狀脫落，導(dǎo)致牙齒殘缺，哪怕沒吃硬的食物都會牙齒掉了半個(gè)牙冠。腮腺導(dǎo)管的堵塞可以導(dǎo)致患者出現(xiàn)對稱性或者非對稱性的腮腺腫大。雙眼結(jié)膜的干燥導(dǎo)致雙眼結(jié)膜發(fā)紅，干澀，眼睛喜歡閉著，嚴(yán)重的患者還可能出現(xiàn)角膜潰瘍，嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)角膜穿孔。所幸，臨床中的替代淚液的產(chǎn)品不少，請病友盡量選擇沒有防腐劑的淚液替代品。對癥改善口干的藥物現(xiàn)在只有環(huán)戊硫酮（茴三硫）一種，保健市場的口腔凝膠價(jià)格不低。但是，值得注意的是，一些較晚就診的干燥綜合征患者對環(huán)戊硫酮的效果不佳，深受口干癥的折磨。舌頭呈“牛肉舌”或“鏡面舌”樣改變，舌裂或深或淺，進(jìn)食只要辣了、酸了、咸了就會感到舌頭疼痛難忍。因此建議干燥綜合征患者口味盡可能清淡?；颊呷绻运岬氖澄?，有時(shí)還會導(dǎo)致腮腺腫大疼痛。干眼替代品在眼科大夫指導(dǎo)下堅(jiān)持使用。有些患者懶于長期看病，不好好使用淚液替代品，直到發(fā)現(xiàn)角膜潰瘍導(dǎo)致疼痛才就醫(yī)，加大了風(fēng)險(xiǎn)?；颊唛T診長期隨診固然辛苦，但是也應(yīng)該好好配合醫(yī)生管理好自己的健康。 許多干燥綜合征患者出現(xiàn)體重逐漸下降，與疾病累及腸道出現(xiàn)功能障礙有關(guān)。還有些中年女性因?yàn)橥怅幫夥置谙偈芾?，感到陰道干燥不適，可以應(yīng)用外用凝膠改善局部，莫因?yàn)榧膊∮绊懠彝ァ靶愿！薄? 最擔(dān)心的莫過于干燥綜合征患者的肺間質(zhì)受累了，因?yàn)檫@類患者累及肺間質(zhì)的比例較高，出現(xiàn)肺間質(zhì)病變甚至明確的肺間質(zhì)纖維化，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，威脅生命。 另外，干燥綜合征患者累及腎間質(zhì)的不在少數(shù)，多為I型腎小管酸中毒，出現(xiàn)低鉀血癥、酸中毒、腎臟結(jié)石形成、繼發(fā)性骨質(zhì)疏松。臨床工作中，經(jīng)?？吹竭@類患者的骨質(zhì)疏松較同性別的同齡人更嚴(yán)重，導(dǎo)致胸腰椎體在沒有外力、外傷情況下出現(xiàn)椎體壓縮性骨折，甚至后突畸形。 這類患者可以出現(xiàn)周圍神經(jīng)病變，外周血明顯的血小板減少和或者白細(xì)胞減少。少見的干燥綜合征患者可以出現(xiàn)脊髓橫斷性脊髓炎等嚴(yán)重并發(fā)癥。合并溶血性貧血、腎小球受累的患者不多見。 筆者曾接待的一位旅居歐洲的一位患者，在當(dāng)?shù)匾唤?jīng)確診干燥綜合征，當(dāng)?shù)氐目谇会t(yī)生就在她牙齒還算完好的前提下，將全口牙齒做了義冠?？粗谄恋难例X，我感慨良多，呼吁我國對生活質(zhì)量要求高的患者也應(yīng)該在病情進(jìn)展之前考慮“大動(dòng)作”。因?yàn)?，干燥綜合征病情進(jìn)展以后，患者牙齒的體積都縮小了、牙釉質(zhì)質(zhì)量明顯下降，口腔科大夫操作的余地都沒有了，只能建議拔牙，安裝義齒，影響了患者的進(jìn)食。當(dāng)然，這一觀點(diǎn)還需要和口腔科醫(yī)生磋商。 干燥綜合征的治療以白芍總苷、硫酸羥氯喹、環(huán)戊硫酮、淚液替代品、骨質(zhì)疏松的預(yù)防治療為主，結(jié)合具體患者臟器受累的不同給予不同的治療。在疾病明顯活動(dòng)的情況下，使用糖皮質(zhì)激素及其他免疫抑制劑。 值得在此強(qiáng)調(diào)的是，筆者臨床工作中遇到許多患者因?yàn)閷Υ思膊〉牟恢匾晫?dǎo)致雖然確診干燥綜合征，但是因?yàn)椴∏橐话氵M(jìn)展較慢，所以有些患者不堅(jiān)持就診，導(dǎo)致疾病帶來不可逆損傷，影響生活質(zhì)量。 還有，如果母親確診干燥綜合征，女兒一定也要化驗(yàn)，因?yàn)楣P者在長期實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)直系親屬的遺傳比例較高?；颊叽_診了干燥綜合征，還需要檢查有無橋本氏病，因?yàn)檫@兩種疾病是一株大樹上的“兩朵花”，病根是一樣的。 另外，還請廣大干燥綜合征患者寬心，干燥綜合征一般是隱匿發(fā)病，進(jìn)展緩慢，通常不會像有些疾病那樣立即威脅生命，但是不可逆轉(zhuǎn)，“蠶食”的方式損害廣大患者的健康。一方面，大家不要因?yàn)樵\斷了干燥綜合征就如臨大患，另一方面又要堅(jiān)持恒心堅(jiān)持隨診風(fēng)濕免疫科門診。定期檢查有無出現(xiàn)并發(fā)癥，是否需要調(diào)整治療方案。 最后，衷心祝廣大干燥綜合征患者能夠成功延緩疾病進(jìn)展，保障自己的生命和生活質(zhì)量。當(dāng)然，人生其實(shí)除了長度的坐標(biāo)軸，還有社會貢獻(xiàn)力的生命寬度坐標(biāo)軸和精神層面的生命高度坐標(biāo)軸。我們可以從多個(gè)維度使自己的人生變得更加立體、更加多彩！不枉今生！ 本文系王芳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年08月16日5454
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吳歆副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 前段時(shí)間，門診遇到這樣一名患者，3年來四處求醫(yī)，做了一堆檢查，花了很多的錢和時(shí)間，但一直沒有明確診斷，治療也是東抓一把西抓一把，患者口干眼干越來越嚴(yán)重，又逐漸出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、乏力等其他癥狀，患者自己也倍感焦頭爛額。后來到我院風(fēng)濕科門診就診之后，經(jīng)過詳細(xì)問診及檢查，診斷為干燥綜合征，經(jīng)過系統(tǒng)的規(guī)范化治療后病情才迅速得到控制，目前全身癥狀緩解，病情穩(wěn)定?；颊弑救艘不謴?fù)工作，生活質(zhì)量得到明顯改善。其實(shí)該患者所患的干燥綜合征屬于風(fēng)濕免疫科診療范疇，正是因?yàn)槠鋵膊∪狈α私夂驼J(rèn)識，才會沒有針對性就診，兜了一大圈，浪費(fèi)了大量的時(shí)間、精力、金錢不說，還延誤病情，有甚者對疾病的預(yù)后會造成嚴(yán)重的影響。其實(shí)門診類似的患者不勝枚舉，有的病人甚至曾被懷疑是患了腫瘤，進(jìn)而被迫地陷入無盡恐慌之中，造成其不必要的心理負(fù)擔(dān)。這些親身體會也促使我想和大家聊聊干燥綜合征。干燥綜合征這個(gè)疾病從發(fā)現(xiàn)到認(rèn)識，直至推廣普及，經(jīng)歷了一個(gè)漫長而復(fù)雜的過程。1882年，Leber報(bào)道過絲狀角膜炎的病例，這是對干燥綜合征眼部表現(xiàn)的最初認(rèn)識；1933年，瑞典眼科醫(yī)生Henrik Sjgren首次提出該病是一個(gè)系統(tǒng)性疾病，具有干燥性角結(jié)膜炎、口干燥癥和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的三聯(lián)征的表現(xiàn)；20世紀(jì)50年代Sjgren的理論逐漸被認(rèn)可，為紀(jì)念他，本病被命名為Sjgren綜合征。目前，隨著醫(yī)學(xué)及免疫病理學(xué)研究的不斷進(jìn)展，國際上通用的命名為Sjgren syndrome，國內(nèi)稱為干燥綜合征。干燥綜合征顧名思義，主要表現(xiàn)為口干、眼干。很多患者不把口干或者眼干當(dāng)回事，只是多喝水或者滴滴眼藥水了事，殊不知這也可能是干燥綜合征的臨床表現(xiàn)。這是一種累及外分泌腺的風(fēng)濕免疫性疾病，主要表現(xiàn)為因口腔黏膜發(fā)干導(dǎo)致講話時(shí)頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)需要伴水或者流食才能咽下，有時(shí)夜間仍需起床飲水等。嚴(yán)重的患者還會有猖獗性齲齒，出現(xiàn)多個(gè)難以控制的齲齒，牙齒逐漸變黑，年紀(jì)很輕就會片狀脫落，最終只留殘根。若累及淚腺，會出現(xiàn)因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干、異物感、淚少等癥狀，也會繼發(fā)反復(fù)的結(jié)膜炎、角膜炎等。如果眼部情況持續(xù)存在而不治療，可以繼發(fā)感染，造成角膜損傷，嚴(yán)重還會出現(xiàn)角膜潰瘍、穿孔，甚至失明。還有些患者會出現(xiàn)反復(fù)的舌下腺囊腫、頜下腺腫大等。除了口干、眼干之外，干燥綜合征也會出現(xiàn)其他系統(tǒng)的表現(xiàn)，比如多個(gè)關(guān)節(jié)腫痛，但不會出現(xiàn)像類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎一樣的侵蝕性破壞；如果累及腎臟，會出現(xiàn)腎小管酸中毒，嚴(yán)重會導(dǎo)致低鉀性肌肉癱瘓無力；呼吸系統(tǒng)受累會出現(xiàn)干咳、活動(dòng)后氣喘等，這主要是疾病引起了肺部的間質(zhì)性改變。干燥綜合征還會累及食管、腸道、肝臟、胰腺、周圍神經(jīng)以及血液系統(tǒng)，引起吞咽困難、返酸、黃疸、肝功能異常、肢體麻木或感覺異常、白細(xì)胞或血小板減低等表現(xiàn)。干燥綜合征的診斷及鑒別比較復(fù)雜，如果患者有口眼干燥的癥狀，最好到正規(guī)醫(yī)院在風(fēng)濕科及眼科醫(yī)生指導(dǎo)下，完善免疫學(xué)檢查如自身抗體檢查等及口腔科如唾液流率、唇腺活檢等、眼科如角膜染色、Schirmer等相關(guān)檢查。上述列舉的僅僅是干燥綜合征的常見表現(xiàn)。風(fēng)濕免疫性疾病的表現(xiàn)多種多樣，希望大家在了解這些常見表現(xiàn)后，提高警惕，若出現(xiàn)類似癥狀應(yīng)及時(shí)就診，以免延誤病情，導(dǎo)致無法挽回的后果。這是我最近發(fā)表在公眾號“干眼茶館”的科普文章，大家感興趣也可以到公眾號內(nèi)查看。2018年03月15日19121
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凌光輝主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。病因干燥綜合征的病因主要有：自身免疫功能紊亂，包括B淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)，抑制性T細(xì)胞減少，細(xì)胞免疫異常。另外與遺傳背景、內(nèi)分泌因素及病毒感染亦相關(guān)。（1）免疫遺傳學(xué)研究提示，干燥綜合征發(fā)病與某種人類白細(xì)胞抗原（HLA）基因頻率有關(guān)，在原發(fā)干燥綜合征患者，HLA-B8、DR3和DRw52基因的陽性率顯著高于正常人群。（2）EB病毒、反轉(zhuǎn)錄病毒（如丙型肝炎病毒）與干燥綜合征的發(fā)病有關(guān)，病毒感染可誘發(fā)本病，這可能與分子模擬現(xiàn)象有關(guān)。（3）雌激素能活化多克隆B淋巴細(xì)胞，同時(shí)提高血清催乳素水平，增加免疫活性，加快自身免疫反應(yīng)的進(jìn)展，這也是女性干燥綜合征患者明顯多于男性的原因。好發(fā)人群干燥綜合征好發(fā)于成年女性，年齡在30～60歲，患病率為0.5%～1%，男女比為1:（9～10）。常見臨床表現(xiàn)（1）口干：部分患者口干非常嚴(yán)重，不論白天黑夜，均需頻頻飲水，不能進(jìn)食硬餅干或干飯，喜用湯泡飯。舌受累后出現(xiàn)舌干，有皸裂、舌乳頭萎縮，使舌面紅，呈光滑狀。有舌痛，有時(shí)出現(xiàn)潰瘍。由于唾液減少，半數(shù)以上患者出現(xiàn)出現(xiàn)多個(gè)不易控制的齲齒——“猖獗齲” ：先是牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，牙齲洞迅速擴(kuò)大至無法修補(bǔ)，最終牙脫落只剩殘根。（2）眼干燥：由于淚腺分泌功能下降，引起干燥性角膜結(jié)膜炎，出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少，甚至無淚。有些患者出現(xiàn)眼紅、怕光、眼疲勞，甚至視力下降。（3）除上述的常見口干、眼干外，還可以出現(xiàn)其他全身癥狀和系統(tǒng)損害。有些患者可出現(xiàn)乏力、低熱、皮膚干燥、瘙癢、表皮脫落和陰道干燥而引起陰道瘙癢、刺激感及性交困難。治療第一步：外部濕潤替代療法，適用于口腔、鼻腔、眼、皮膚以及陰道。第二步：促進(jìn)體內(nèi)腺體分泌。第三步：患者出現(xiàn)系統(tǒng)癥狀，如肺部病變、血管炎，則需要使用皮質(zhì)激素和/或細(xì)胞毒性藥物。預(yù)后 干燥綜合征尚無根治方法，主要是替代和對癥治療。治療目的是預(yù)防因長期口、眼干燥造成局部損傷，密切隨診觀察病情變化，防治系統(tǒng)損害。有口干就一定是干燥綜合征嗎？老年性腺體功能下降、糖尿病或藥物均可導(dǎo)致口干，這些都是非自身免疫病的口干，與干燥綜合征的口干不同，有賴于病史及各個(gè)病的自身特點(diǎn)來斷定。（2016-08-26湘雅二醫(yī)院風(fēng)濕免疫科）2016年12月26日3934
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朱豐林副主任醫(yī)師 重慶市中醫(yī)院 風(fēng)濕科 臨床上或網(wǎng)頁上常常遇到病人因手指關(guān)節(jié)疼痛來就診，擔(dān)心自己是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎而焦慮不安，現(xiàn)就這類問題做一個(gè)簡單科普。 ①手指關(guān)節(jié)疼痛，若伴有關(guān)節(jié)炎癥狀（詳見下文分析），就有可能是早期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，需要及時(shí)、早期到正規(guī)風(fēng)濕科就診，可以有效緩解病痛、防止晚期關(guān)節(jié)畸形?！瓣P(guān)節(jié)炎”具體癥狀： a.疼痛關(guān)節(jié)必須同時(shí)出現(xiàn)腫大，“關(guān)節(jié)腫大”簡單判斷方法：疼痛關(guān)節(jié)處皮紋消失或比正常關(guān)節(jié)腫大。 b.疼痛關(guān)節(jié)壓痛明顯，“壓痛陽性”簡單判斷方法：以拇指和食指指腹以適度力量按壓“關(guān)節(jié)”，疼痛加重表示壓痛陽性。 c.疼痛關(guān)節(jié)晨僵明顯， 且晨僵時(shí)間大于1小時(shí)，簡單判斷方法：起床后手指僵硬不適、握拳困難或擰毛巾、持筷費(fèi)勁。 d.疼痛、腫大、壓痛、晨僵關(guān)節(jié)以小關(guān)節(jié)為主?！靶￡P(guān)節(jié)”簡單判斷方法：手指關(guān)節(jié)或足趾關(guān)節(jié)。 出現(xiàn)以上癥狀時(shí)，尤其是年輕女性，需到風(fēng)濕專科進(jìn)一步檢查類風(fēng)濕因子、抗CCP抗體、C反應(yīng)蛋白、關(guān)節(jié)片等檢查明確診斷。 ②手指關(guān)節(jié)疼痛，若沒有出現(xiàn)以上癥狀，而是伴有口干眼干、或伴有面部紅斑皮疹、或頭皮肢體皮疹、或有咽痛、或腹瀉、或尿頻尿痛，或晨僵時(shí)間小于1小時(shí)，需要進(jìn)一步到風(fēng)濕科排除干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、銀屑病關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)炎等等。本文系朱豐林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年11月14日30102
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李松偉主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 風(fēng)濕科 三個(gè)月前，年近40歲的陳女士母親去世，她悲痛欲絕，然而在母親的葬禮上親戚朋友看她痛苦的表情時(shí)卻沒見到流下一滴眼淚。盡管陳女士做了一些努力，卻未能如愿。此事一直讓她愧對母親，家人也對她有一些看法。進(jìn)入秋季，陳女士眼干加重。她隨后到附近醫(yī)院的眼科就診，診斷為干眼癥，外用人工淚液，但效果不佳，醫(yī)生建議她到風(fēng)濕免疫科就診。于是她在熟人介紹下來我們醫(yī)院風(fēng)濕科找我就診。見到陳女士的第一眼，我發(fā)現(xiàn)她舉止得體，人長得很漂亮，整體素質(zhì)比較高。陳女士說她在單位是一個(gè)高管，業(yè)績很突出，平常對工作精益求精，常常為了工作忽視吃飯、睡覺。加上平常工作較忙，常常口干明顯，喝水明顯增多，出現(xiàn)乏力，全身關(guān)節(jié)肌肉疼痛，腰痛，容易感冒，夫妻生活也不和諧。曾先后到眼科、疼痛科、呼吸科、婦科、內(nèi)分泌科就診，服用了不少中西藥物效果不佳。我根據(jù)她的具體情況開了化驗(yàn)單，結(jié)果發(fā)現(xiàn)ANA（1:320顆粒型）、抗SSA（+）、抗SSB（+），IgG明顯升高，ESR、CRP也輕度升高。到口腔科做了唇腺活檢提示大量的淋巴細(xì)胞浸潤。最后確診是干燥綜合征。干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等為主的慢性自身免疫性疾病，嚴(yán)重者可累及呼吸系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、血液系統(tǒng)以及肌肉、關(guān)節(jié)等組織，容易造成多系統(tǒng)、多器官的損傷。目前該病的發(fā)病原因、機(jī)理尚不明確，但普遍認(rèn)為與遺傳、免疫、性激素、病毒感染等因素有關(guān)。女性多見，說明與雌激素關(guān)系非常密切?；颊唧w內(nèi)由于大量淋巴細(xì)胞浸潤人體淚腺、頜下腺、腮腺及內(nèi)臟等外分泌腺體中，引起腺體破壞，導(dǎo)致腺體出現(xiàn)分泌障礙而呈現(xiàn)各種干燥癥狀。臨床主要表現(xiàn)為眼干，有異物感，淚液減少，甚至無淚；口干，唾液減少，甚至吃干食必須水送，多發(fā)齲齒或猖獗齒；反復(fù)的腮腺腫大，關(guān)節(jié)疼痛，陰道干澀。此病發(fā)病率約為 7‰，其中90%患者為女性，年齡在40～50 歲易高發(fā)。但誤診率、漏診率也非常高。北京協(xié)和醫(yī)院曾對已確診的126 例原發(fā)性干燥綜合征進(jìn)行了分析，由最初出現(xiàn)癥狀到最終確診，這一過程最長的用了20 年，平均為7.8年?？梢姶蟛糠只颊叨甲吡瞬簧購澛?，很多情況下都是“頭痛醫(yī)頭，腳痛醫(yī)腳”。這個(gè)病西醫(yī)目前效果不佳，中藥治療有明顯的優(yōu)勢，尤其是改善患者的外分泌腺病變造成的損傷。中醫(yī)認(rèn)為，本病屬于“燥痹”范疇，主要是燥邪侵襲，導(dǎo)致五臟陰陽失調(diào)、陰虛陽亢；或因情志不暢，肝氣郁結(jié)而化火，耗傷陰津。秋季天氣干燥，容易誘發(fā)或加重。我根據(jù)陳女士的癥狀、舌脈，制定了一個(gè)方劑養(yǎng)陰清熱，服用1周即眼干就明顯減輕，口干也有好轉(zhuǎn)，我讓她堅(jiān)持服用2個(gè)月。除了服用中藥以外，還建議她臨睡前用毛巾熱敷眼部，有助于改善眼部血液循環(huán)，讓淚液分泌充足，緩解眼睛干澀。同時(shí)調(diào)整生活方式，科學(xué)膳食，規(guī)律生活，恬淡心態(tài)，適當(dāng)鍛煉。這些方面也有利于該病的改善和預(yù)防。近期微信聯(lián)系反應(yīng)癥狀基本消失，感受到了生活的樂趣，鼓勵(lì)她堅(jiān)持治療。 需要告誡大家的是臨床中如果出現(xiàn)以下情況就應(yīng)警惕干燥綜合征，盡快到風(fēng)濕免疫科就診： 一、雙目干澀，有異物感，眼角分泌物增多。二、口鼻干燥，進(jìn)食干食困難，需用水幫忙才能下咽。三、牙齦萎縮，或牙齒發(fā)黑，容易片狀脫落。四、反復(fù)的腮腺、頜下腺腫大。五、長期的乏力、低燒、關(guān)節(jié)肌肉疼痛。六、陰道干澀、局部瘙癢。七、下肢容易出現(xiàn)紫癜樣斑疹。八、原因不明的肝功能異常、血小板減少。本文系李松偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年09月26日4958
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黃建林主任醫(yī)師 中山六院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者指不具另一診斷明確的結(jié)締組織?。–TD）的SS。后者是指發(fā)生于另一診斷明確的CTD，如：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）等的SS。pSS屬全球性疾病，在我國人群的患病率用不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)為0.29%~0.77%，在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見，男女比為1:9~1:20。發(fā)病年齡多在40歲~50歲，也見于兒童。本病起病多隱匿，大多數(shù)患者很難說出明確起病時(shí)間，臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。如按口干和眼干的定義有正反饋或陽性回答，要作相關(guān)檢查，以期能早期診斷和治療。眼部癥狀定義為以一下問題之一有正反饋：（1）你曾經(jīng)有每天，持續(xù)，麻煩的干眼超過3個(gè)月嗎？（2）你是否有復(fù)發(fā)的感受到沙塵顆粒進(jìn)入嚴(yán)重嗎？（3）你使用潤眼劑一天超過三次嗎？口干定義為對以下問題之一有正反饋：（1）你曾經(jīng)有每天口干超過3個(gè)月嗎？（2）你是否經(jīng)常需要喝水來吞咽干的食物嗎？附：ACR、AECG、EULAR提出了干燥綜合征的新標(biāo)準(zhǔn)草案。有待發(fā)表。入選標(biāo)準(zhǔn)：至少有干眼或口干癥狀之一。ESSDAI問卷調(diào)查中懷疑是SS。FS不小于1得3分，SSA陽性得3分，OSS不小于5得1分，Sch不大于5毫米每5分鐘得1分，UWS不大于0.1毫升每分鐘得1分，總共9分。而草稿SS分類標(biāo)準(zhǔn)：pSS定義為得分不小于4。注意：用藥的病人需要停一段時(shí)間的藥物再進(jìn)行實(shí)驗(yàn)。本文系黃建林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年09月16日5981
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李曉宇主任醫(yī)師 深圳市龍華區(qū)人民醫(yī)院 口腔科 口腔作為消化道的起始部位，包含牙齒、舌、口腔黏膜等，一些全身性疾病癥狀可能最早出現(xiàn)在口腔。臨床上一些患者口腔衛(wèi)生狀況良好，但反復(fù)出現(xiàn)齲 齒，這時(shí)作為口腔科醫(yī)生需考慮是否有干燥綜合癥可能。 典型病例 患者，女性，27歲，因反復(fù)出現(xiàn)齲齒多次到口腔科就診補(bǔ)牙，自訴近段時(shí)間多次補(bǔ)牙，經(jīng)臨床檢查發(fā)現(xiàn)患者口腔衛(wèi)生狀況良好 口腔內(nèi)多個(gè)牙齒齲壞，唾液呈粘稠狀，進(jìn)一步詢問告知口干不適癥狀較為明顯，考慮可能為干燥綜合征，抽血檢查抗核抗體及免疫球蛋白數(shù)值均明顯偏高，告知患者到風(fēng)濕免疫科進(jìn)一步確診， 干燥綜合征又稱舍格倫綜合征，是一種自身免疫性疾病，其發(fā)病機(jī)制目前仍不完全明確，多見于40歲以上中年女性，但近年來發(fā)病年齡有提前趨勢，在我國人群的患病率為0.3%～0.7%，在老年人群中患病率為3%～4%。本病女性多見，男女比為1：9～20。發(fā)病年齡多在40歲～50歲。也見于兒童，其臨床癥狀具有多樣性，可出現(xiàn)單一癥狀，也可出現(xiàn)多個(gè)癥狀 1.局部表現(xiàn) （1）口干燥癥 因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①多數(shù)患者訴有口干，嚴(yán)重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏，以致在講話時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。表現(xiàn)為口腔衛(wèi)生較好，但齲齒多發(fā)且難以控制。③成人腮腺炎，表現(xiàn)為腮腺區(qū)反復(fù)腫大，唾液分泌減少。④舌部表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。 （2）干燥性角結(jié)膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。 （3）其他 淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。 2.系統(tǒng)表現(xiàn) 除口、眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。 （1）皮膚 可出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢。 （2）關(guān)節(jié)可出現(xiàn)腫痛。 （3）腎 約半數(shù)患者有腎損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。 （4）肺 多數(shù)患者無呼吸道癥狀。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變， （5）消化系統(tǒng) 可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀 （6）神經(jīng) 少數(shù)累及神經(jīng)系統(tǒng)。以周圍神經(jīng)損害為多見 （7）血液系統(tǒng) 本病可出現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。 作為口腔科醫(yī)師，如果遇到多發(fā)齲齒而口腔衛(wèi)生狀況良好的患者，需提高警惕，進(jìn)一步檢查排除干燥綜合征。 本文系李曉宇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年07月31日7307
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干燥綜合征相關(guān)科普號
董振華醫(yī)生的科普號
董振華 主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
中醫(yī)科
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周文煜醫(yī)生的科普號
周文煜 副主任醫(yī)師
武漢市第四醫(yī)院
血液、風(fēng)濕免疫科
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李小峰醫(yī)生的科普號
李小峰 主任醫(yī)師
山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
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