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李雪主治醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 風濕免疫科 1、什么是干燥綜合征？ 干燥綜合征是一種以唾液腺、淚腺等外分泌腺受累為主要特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，可分為原發(fā)性干燥綜合征及繼發(fā)性干燥綜合征，后者繼發(fā)于其它自身免疫性疾病如類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。該病發(fā)病率男女比例為1:9，相對多見于絕經(jīng)期及以后的婦女，臨床表現(xiàn)除最常見的口干、眼干外，可伴有反復腮腺腫大、猖獗齲齒及其他外分泌腺損傷，部分患者可合并腺體外臟器受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，如并發(fā)肺間質(zhì)纖維化、肝硬化、腎小管酸中毒、白細胞及血小板減少等。此外，干燥綜合征發(fā)生淋巴瘤的可能性明顯高于正常人群。 2、干燥綜合征的發(fā)病與哪些因素有關？干燥綜合征的病因目前尚未完全明確，可能與遺傳、病毒感染、性激素水平等有關，是多因素共同作用導致免疫功能紊亂的結果。 （1）遺傳因素 患者有家族聚集性，患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因頻率高。 （2）病毒感染 現(xiàn)認為與EB病毒、巨細胞病毒、柯薩奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有關。 （3）性激素 該病女性發(fā)病率明顯高于男性，且多發(fā)生于絕經(jīng)期婦女，提示性激素參與干燥綜合征的發(fā)病。 3、干燥綜合征的外分泌腺表現(xiàn)有哪些？ （1）口干表現(xiàn)：口干、舌干、舌體干裂、鏡面舌，說話及進固體食物時需喝水，反復口腔潰瘍，猖獗齲齒及反復的腮腺、頜下腺腫大。 （2）干眼征表現(xiàn)：眼干、畏光、淚少、異物感、甚至無淚。常發(fā)生眼炎，眼內(nèi)眥常有絲狀分泌物。 （3）其它外分泌腺表現(xiàn)：鼻腔、咽喉及氣管干燥；胃酸減少，萎縮性胃炎，亞臨床型胰腺炎，皮膚干燥及陰道干燥。 5、干燥綜合征常見的自身抗體有哪些？ 患者血清中可存在多種自身抗體：包括特異性不高的類風濕因子和抗核抗體，特異性較高的抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗α-胞襯蛋白抗體及抗M3受體抗體等。以下為4種常見抗體的陽性率。此外，還有我科新近開展研究的抗CA6、抗SP1、抗PSP抗體，尤其在早期干燥綜合征患者中具有提示意義。 6、唾液腺彩超在診斷干燥綜合征中的意義如何？ 唾液腺彩超主要通過超聲影像顯示雙側腮腺及頜下腺的形態(tài)結構，在診斷干燥綜合征方面具有良好的特異性及敏感性，盡管目前尚未列入干燥綜合征的診斷標準，但因其安全、快速、無創(chuàng)性的特點，目前廣泛應用于干燥綜合征患者病變的評估和診斷。我科在國內(nèi)外率先開展了唾液腺彩超在干燥綜合征中的研究，明確了它在患者唾液腺病變早期診斷中的重要臨床意義，是一種方便、價廉且無創(chuàng)傷性的檢查手段。 7、唇腺活檢對干燥綜合征診斷的意義如何？ 唇腺活檢是診斷干燥綜合征的一項重要客觀依據(jù)，有時是其他無創(chuàng)檢查所不能取代的。唇腺病理若顯示腺體有灶性淋巴細胞浸潤＞50個/4mm2則有診斷意義。此外，新近研究表明，唇腺病理還可以提示疾病的系統(tǒng)受累、預后和對治療的反應。 8、如何診斷干燥綜合征？ 目前干燥綜合征的診斷標準繁多，尚未統(tǒng)一。2012年美國風濕病協(xié)會提出的干燥綜合征診斷標準，包括（1）抗SSA和/或抗SSB抗體陽性，或類風濕因子陽性同時伴抗核抗體≥1:320，（2）角膜染色評分≥3分，（3）唇腺病理有灶狀淋巴細胞浸潤＞50個/4mm2。以上3項滿足2項或以上即可診斷。該標準特異性大大提高。另外，在診斷干燥綜合征前必須除外頭面部頸部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，結節(jié)病，淀粉樣變性，移植物抗宿主病及IgG4相關疾病。 9、干燥綜合征應注意與哪些疾病鑒別？ 干燥綜合征應與有多系統(tǒng)損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡相鑒別；應與類風濕關節(jié)炎及血清陰性脊柱關節(jié)病等關節(jié)病變相鑒別；應與具有口干、眼干癥狀的疾病相鑒別，如糖尿病、尿崩癥、淋巴瘤及結核病等，同時還應除外由于藥物因素所致的干燥癥狀，這些藥物有抗膽堿類藥物、利尿劑、利血平、心得安、阿米替林及美西律等；應與可引起唾液腺及腮腺腫大的疾病相鑒別，如淋巴瘤、艾滋病、乙肝、丙肝等；當干燥綜合征以某一系統(tǒng)損害為主時應注意與相關疾病鑒別。 10、治療干燥綜合征的主要藥物有哪些？ 干燥綜合征的治療用藥主要分為對癥的藥物和系統(tǒng)性治療的藥物兩大類。 前者包括人工淚液、鹽酸溴己新、鹽酸氨溴索、環(huán)戊硫酮、茴三硫、非甾體抗炎藥、鉀制劑及生津的中藥等。當干燥綜合征出現(xiàn)血管炎及肺、腎、神經(jīng)、血液等多系統(tǒng)損害時，可根據(jù)病情，在?？漆t(yī)師指導下選用系統(tǒng)性治療的藥物，如白芍總苷、羥氯喹、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑（如來氟米特、艾拉莫德、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯等）。此外，還有我科最先開展并獲成功的低劑量白介素-2治療等。 11、羥氯喹在干燥綜合征中如何應用？應用時需要注意什么？ 羥氯喹最初作為一種抗瘧藥，目前已普遍用于多種自身免疫性疾病的治療。研究顯示，羥氯喹可部分改善患者口眼干、關節(jié)痛的癥狀，可降低血沉、免疫球蛋白、類風濕因子，并且該藥對內(nèi)臟無損害。有口干、關節(jié)痛以及免疫球蛋白輕度增高的患者，可考慮使用。 羥氯喹副作用相對較少，肝腎毒性及骨髓抑制相對少見，主要副作用是眼底黃斑病變和皮膚色素沉著，但并不常見。目前我院風濕免疫科干燥綜合征專病門診聯(lián)合眼科干眼癥專病門診，開展了羥氯喹眼底損傷的一系列篩查。根據(jù)最新研究理念，建議長期應用羥氯喹的患者在用藥前即完善基線篩查，用藥后每年復查一次上述檢查。同時，我院藥劑科已為患者開展了羥氯喹血藥濃度測定，但結果的綜合判讀和具體用藥方案的制定須由專科醫(yī)師（風濕免疫科醫(yī)師和眼科醫(yī)師）進行指導。 12、干燥綜合征可否完全緩解？ 干燥綜合征患者如能進行早期診斷，針對有無臟器受累制定正規(guī)的系統(tǒng)的治療方案，正確使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，絕大多數(shù)患者可以完全緩解。 13、干燥綜合征患者可以妊娠嗎？ 隨著對干燥綜合征認識的不斷深入，干燥綜合征合并妊娠的相關文獻越來越多，目前比較統(tǒng)一的觀點認為干燥綜合征患者完全能夠和正常人一樣妊娠、分娩。但前提是需要干燥綜合征患者在專科醫(yī)師（風濕免疫科醫(yī)師和婦產(chǎn)科醫(yī)師）的指導下進行規(guī)范治療，選擇合適的妊娠時機，避免病情本身和用藥對妊娠的不利影響。 14、為什么干燥綜合征患者易患骨質(zhì)疏松癥？ 引起干燥綜合征患者骨質(zhì)疏松癥的原因是多方面的。首先，在病情活動期，干燥綜合征本身的炎癥反應即可導致骨質(zhì)疏松。其次，患者腎臟損傷后鈣磷代謝異常也可導致骨質(zhì)疏松；另外，部分患者應用激素，糖皮質(zhì)激素可誘導骨質(zhì)疏松。2020年02月14日
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風濕免疫科 張女士今年40歲，由于雙下肢出現(xiàn)紫癜樣皮疹伴下肢關節(jié)疼痛，去當?shù)蒯t(yī)院就診，化驗檢查發(fā)現(xiàn)類風濕因子陽性（低滴度），血沉增快，當?shù)蒯t(yī)院診斷為類風濕關節(jié)炎和過敏性紫癜。由于治療效果不佳，來我院就診，進一步檢查發(fā)現(xiàn)患者免疫球蛋白增高，抗核抗體高滴度陽性，抗SSA，SSB抗體陽性，仔細詢問患者還有長期吃干食物時吞咽困難的癥狀，病理活檢提示干燥綜合征。一、什么是干燥綜合征？干燥綜合征，英文名Sjogren’s syndrom，是1933年瑞典醫(yī)生Henrik Sjogren 首先報道的疾病，為紀念他對該疾病的貢獻，以他的名字命名了該疾病。干燥綜合征是一種慢性自身免疫性炎癥疾病，主要是由于產(chǎn)生水分的腮腺和淚腺遭到破壞，明顯的降低唾液和淚液的質(zhì)量而出現(xiàn)口眼干燥癥狀的一類疾病。大約一半的患者單獨發(fā)病，稱為原發(fā)性干燥綜合征，另外一半繼發(fā)于類風濕關節(jié)炎、紅斑狼瘡或硬皮病稱為繼發(fā)性干燥綜合征。二、干燥綜合征的常見癥狀有哪些？常見的臨床表現(xiàn)包括，眼睛的干燥，燒灼感或揉沙樣感；口腔干燥，說話、咀嚼或吞咽困難；鼻腔干燥；舌頭疼痛或出現(xiàn)裂紋；咽喉部位干燥或燒灼樣的感覺；嘴唇干燥脫皮；味覺或嗅覺的改變；牙齒破壞；關節(jié)疼痛；陰道和皮膚的干燥；下肢紫癜樣皮疹；消化系統(tǒng)的問題和全身疲乏無力等癥狀?；颊叩呐R床癥狀個體差異比較大，盡管口眼干燥是干燥綜合癥的主要表現(xiàn)，但有的患者早期可缺乏。三、誰容易發(fā)生干燥綜合征？根據(jù)美國干燥綜合征協(xié)會報道，目前美國約有400萬干燥綜合征患者，10個患者中，有9個是女性，平均診斷時的年齡為40歲。四、干燥綜合征容易診斷嗎？干燥綜合征經(jīng)常不能診斷或誤診，即使在西方國家，從患者發(fā)病到明確診斷平均時間也經(jīng)常超過4年。由于干燥綜合征的癥狀與許多疾病比較相似，如更年期綜合征、藥物的副作用、紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、纖維肌痛綜合征、慢性疲勞綜合癥等。又由于所有的癥狀不是一起出現(xiàn)，這些癥狀又涉及多個科室，如口腔科、眼科、內(nèi)科等，各科室醫(yī)生各處理各自的癥狀，沒能早期認識到是一種系統(tǒng)性疾病，因此，對于患者來說，需要到處求醫(yī)問診，不能及早診斷，帶來非常大的痛苦；對于醫(yī)生，面對不典型的癥狀和復雜的檢查結果，有時也非常頭痛。五、干燥綜合征如何診斷？由于沒有單一檢查可以診斷干燥綜合征，醫(yī)生需綜合患者的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查，根據(jù)國際診斷分類標準來作出判斷。除了上述常見臨床表現(xiàn)外，還需要做Schirmer試驗來檢測淚液的產(chǎn)生情況或角膜染色試驗來檢查眼睛表面干燥的斑點；通過唾液流量來測量一段時間內(nèi)唾液的產(chǎn)生量或唇腺活檢來確認腺體內(nèi)淋巴細胞的浸潤。實驗室檢查包括：t抗核抗體的檢查（ANA）：大約70%患者出現(xiàn)抗核抗體陽性；t類風濕因子（RF）：60-70%患者出現(xiàn)陽性；t抗SSA和SSB抗體：是干燥綜合征的標志抗體，70%患者出現(xiàn)抗SSA抗體陽性，40%患者出現(xiàn)抗SSB抗體陽性。t血沉（ESR）: 患者一般會出現(xiàn)ESR升高，是炎癥標志。t免疫球蛋白（Immunoglobulins）：患者通常出現(xiàn)免疫球蛋白升高。這些結果需要醫(yī)生來判斷，因為ANA在許多疾病也是陽性的，如紅斑狼瘡、系統(tǒng)性血管炎等，抗SSA/SSB抗體在紅斑狼瘡患者也可陽性，類風濕因子在類風濕關節(jié)炎患者中也是陽性的。六、干燥綜合征如何治療？目前還沒有任何辦法能治愈干燥綜合征，然而許多藥物可以控制癥狀，緩解或控制疾病的進展。七、干燥綜合征的預后如何？一般來說，干燥綜合征是一種比較嚴重的疾病，但如果能早期診斷治療，控制并發(fā)癥，不是一種致命的疾病。因此患者朋友需要定期隨訪監(jiān)測，以便早期發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟器官的累及，和其他嚴重并發(fā)癥等。特別是需要留意淋巴瘤的發(fā)生，大約有8%的患者會發(fā)展成為淋巴瘤。2019年10月13日5434
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洪淥主任醫(yī)師 寧波市中醫(yī)院 風濕免疫科 2017-12-12 中醫(yī)風濕洪淥醫(yī)生 干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。以唾液腺和淚腺受損而出現(xiàn)的口干、眼干為主要表現(xiàn)。在我國人群的患病率為0.3%~0.7%，在老年人群中為3%~4%，以女性多見。除臨床表現(xiàn)外，?？梢娍筍SA、抗SSB等指標的異常，而在本病的常規(guī)檢查中，唇腺活檢具有相當重要的意義。 涎腺受累是干燥綜合征的主要診斷依據(jù)，但觀點不盡一致。Chisholm等認為只有每4mm2有2個以上的淋巴細胞灶才具有診斷價值。Greenspan則認為只要有灶性淋巴細胞浸潤即可診斷。Daniels等研究發(fā)現(xiàn)原發(fā)性干燥綜合征患者唇腺中都有1個以上的灶性淋巴細胞浸潤，繼發(fā)性干燥綜合征患者唇腺中86%出現(xiàn)灶性淋巴細胞浸潤，而單純口、眼干和其它結締組織病者的唇腺標本中均未出現(xiàn)灶性淋巴細胞浸潤。故認為灶性淋巴細胞浸潤與干燥綜合征高度相關。但需要注意的是腺泡的萎縮、導管擴張、脂肪組織增加、間質(zhì)纖維化或淋巴細胞浸潤為人唇腺的增齡性改變，以致在高齡患者中活檢常常取不到腺體的現(xiàn)象時有發(fā)生。也有學者發(fā)現(xiàn)，非自身免疫病中60歲的唇腺中40%出現(xiàn)灶性淋巴細胞浸潤。提示唇腺的增齡改變與SS的病理表現(xiàn)有相似之處。 那么到底什么是唇腺活檢？唇腺活檢就是從唇腺取出小腺體進行病理檢查的過程。多選擇距口角和前庭下唇溝1cm或0.5cm處為活檢切口，因為此范圍唇腺聚集較多，易于摘取。用 2%利多卡因行粘膜下浸潤麻醉，切開粘膜層，長約1 cm，在粘膜層下方鈍性分離，顯露并摘除3～4枚粘液腺腺體，縫合傷口，即操作完成。操作過程中在打麻藥時局部會有疼痛，在麻藥起效后一般沒什么感覺，不過有些人可能會有壓迫感或輕度不適感，但這種感覺只會持續(xù)幾分鐘。在極少數(shù)的情況下會出現(xiàn)出血、感染、面神經(jīng)或三叉神經(jīng)損傷，麻藥過敏等并發(fā)癥。但在總體上來說，唇腺活檢是安全的。術后3日要禁食辛辣灼熱的食物，術后應注意預防感染，活檢完成1周左右即可拆線。因此對唇腺活檢的過分恐懼而拒絕必要時的檢查是不必要的，反而會因此而延誤疾病的診斷與治療。2017年12月13日40334
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宣磊副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 中醫(yī)科 答案是：不一定。大部分類風濕關節(jié)炎患者會出現(xiàn)類風濕因子（RF）陽性，但不是100%。RF陽性也會出現(xiàn)在其他風濕免疫病中，比如干燥綜合征（SS）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、皮肌炎、風濕熱、結節(jié)病、慢性肝病等；部分正常的老年人抽血化驗時也會出現(xiàn)RF陽性。類風濕因子是人體血清中的一種免疫球蛋白，RF的水平高低一定程度上提示人體免疫炎癥病情的活躍程度，但并非是診斷類風濕關節(jié)炎的唯一依據(jù)。在臨床上，風濕免疫系統(tǒng)疾病的癥狀多種多樣，病情輕重不一，具體診斷需要專業(yè)醫(yī)生的綜合分析。建議大家在正規(guī)醫(yī)院就診，聽取醫(yī)生的分析和建議。本文系宣磊醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年12月11日18798
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