-
2019年06月14日
3532
1
57
-
牟方祥副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院金山醫(yī)院 普通內(nèi)科 “干燥綜合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。常與其他風濕病或自身免疫性疾病重疊。癥狀體征女性發(fā)病多于男性，男女之比為1∶9。發(fā)病年齡多數(shù)為40～60歲。1.干燥性角、結(jié)膜炎 病人常有眼內(nèi)異物感、灼熱感、眼癢、眼干。在早期常出現(xiàn)淚液過多，隨著病情發(fā)展，視物逐漸模糊、眼紅、眼痛，晨起時睜眼困難，以后在異物刺激或情緒激動時，也不能產(chǎn)生淚液。2.口腔干燥 有70%~80%患者訴有口干，但不一定都是首癥或主訴，病程早期病人常感唾液不足、口干或口中發(fā)粘，繼之在進食時唾液缺少。味覺減退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困難等, 嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下。夜間可因口干而致醒。由于病人口干而飲水過多，可表現(xiàn)類似尿崩癥。食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可發(fā)生口腔黏膜剝離及口腔出血，有時可發(fā)生白色念珠菌感染。3.猖獗性齲齒 是本病的特征之一，由于唾液減少，發(fā)生齲齒，約50%的患者出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。4.腮腺腫大 50%患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的伴有發(fā)熱。對部分有腮腺持續(xù)性腫大者應警惕有惡性淋巴瘤的可能。5.耳鼻喉表現(xiàn) 隨著病情發(fā)展，干燥性改變?？衫奂岸⒈?、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥結(jié)痂、黏膜萎縮、嗅覺不靈、喉嚨干燥疼痛不適、聲音嘶啞。 6.關(guān)節(jié)表現(xiàn) 多數(shù)病人可有關(guān)節(jié)癥狀，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，少數(shù)有關(guān)節(jié)腔積液，有時也可出現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍肌肉疼痛與肌肉萎縮。關(guān)節(jié)痛較為常見。僅小部分表現(xiàn)有關(guān)節(jié)腫脹，但多不嚴重，且呈一過性。關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞非本病的特點7.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn) 喉、氣管、支氣管可以發(fā)生淋巴細胞與漿細胞浸潤，腺體萎縮，因而可引呼吸道黏膜萎縮，最后導致嚴重的干咳或者粘痰不易咳出。隨著病情進展，往往可引起肺部反復感染、支氣管擴張、彌漫性肺纖維化，有時還可發(fā)生胸腔積液。即使單純口眼干燥型，也常伴有纖維性肺泡炎。病情后期可發(fā)生肺動脈高壓而導致肺心病。8.消化道表現(xiàn) 除口腔癥狀外，重癥病人由于環(huán)狀軟骨后食管狹窄和食管黏膜干燥，食管蠕動障礙，可出現(xiàn)吞咽困難。 9.神經(jīng)肌肉系統(tǒng)表現(xiàn) 個別病人可發(fā)生孤立性顱神經(jīng)癱瘓，有時也可發(fā)生多發(fā)性顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)病變。近半數(shù)病人有神經(jīng)衰弱。也有的病人可發(fā)生肌炎與重癥肌無力等。10.皮膚黏膜表現(xiàn) 由于汗腺部分或完全萎縮，半數(shù)以上病人可有皮膚干燥、部分或完全性無汗，此外皮膚病變的病理基礎(chǔ)為局部血管炎。有下列表現(xiàn)①過敏性紫癜樣皮疹：多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。②結(jié)節(jié)紅斑較為少見。③雷諾現(xiàn)象：多不嚴重，不引起指端潰瘍或相應組織萎縮。11.心血管系統(tǒng)改變 部分病人可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。12.泌尿系統(tǒng)表現(xiàn) 國內(nèi)報道約有30%~50%患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，表現(xiàn)為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。表現(xiàn)為多飲、多尿的腎性尿崩亦常出現(xiàn)于腎小管酸中毒患者。通過氯化銨負荷試驗可以看到約50%患者有亞臨床型腎小管酸中毒。近端腎小管損害較少見。小部分患者出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全13.血液系統(tǒng) 本病可出現(xiàn)白細胞減少或/和血小板減少，血小板低下嚴重者可伴出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率約為正常人群的44倍。已有pSS患者出現(xiàn)血管免疫母細胞性淋巴結(jié)?。ò榫耷虻鞍籽Y）、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等報道14.其他 部分病人可伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、多動脈炎、脈管炎、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、周期性發(fā)熱等病的臨床表現(xiàn)。另外，本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡一樣。也易發(fā)生青霉素等多種藥物過敏。15.并發(fā)癥 可發(fā)生腮腺或頜下腺腫大，角膜炎，視力下降甚至失明；可發(fā)生慢性支氣管炎及間質(zhì)性肺炎，萎縮性胃炎；肝脾腫大，慢性活動性肝炎，遠端腎小管酸中毒和低鉀性麻痹，腎性糖尿病，尿崩癥，腎病，腎小球腎炎等；紫癜，橋本甲狀腺炎，雷諾現(xiàn)象；中樞神經(jīng)受損引起癲癇，精神異常；還可并發(fā)淋巴瘤，關(guān)節(jié)炎，肌炎等。用藥治療1.西藥治療(1)一般治療：適當休息，保證充足的睡眠，避免過勞，戒煙酒，室內(nèi)保持一定濕度，預防上呼吸道感染。(2)干燥性角膜炎的治療：用0.5%甲基纖維素滴眼以形成人工淚液，可以使約50%的患者緩解癥狀，防止眼部并發(fā)癥。對尚保存部分淚腺功能的患者，用電凝固法閉塞鼻淚管可使有限淚液聚積，緩解干燥癥狀?？傻乃裳鄹嘤写偈菇悄兇┛椎目赡?，應避免應用。(3)口腔干燥的治療：可用液體濕潤口腔，緩解癥狀；口腔唾液減少易發(fā)生感染，常見念球菌感染，局部用制霉菌素。平時注意口腔衛(wèi)生，定期作牙科檢查，有助于防止或延緩齲齒發(fā)生?？煞娩寮盒?必嗽平)16mg，3次/d，有刺激腮腺分泌作用，若腮腺唾液減少，可發(fā)生化膿性腮腺炎，及早應用抗生素。(4)其他干燥癥狀的治療：鼻腔干燥可用生理鹽水滴鼻，不可用含油劑潤滑劑，以免吸入引起類脂性肺炎，皮膚干燥一般不需治療，出汗減少者，天熱時應防止高熱中暑。(5)全身治療：可采用激素與環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑；亦可試用免疫調(diào)節(jié)劑如轉(zhuǎn)移因子輔酶Q10、左旋咪唑和胸腺素等，但應注意藥物利弊。激素：病情穩(wěn)定者，應避免激素治療，合并各種結(jié)締組織病者為激素應用的指征?？刹捎脻娔崴?0～40mg/d，分次口服，緩解后遞減劑量，盡早撤除激素，如需要維持治療以隔天為妥。免疫抑制劑：常用的有環(huán)磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤，CTX100～200mg/d(成人)，硫唑嘌呤為100～200mg/d(成人)。緩解后如需要維持治療，應選擇最小維持劑量。治療期間每周檢查外周血象，如白細胞總數(shù)低于4.0×109/L或血小板低于100×109/L，應停藥觀察。本病用激素療效不明顯時可加用或改用免疫抑制劑。免疫激活劑：本病可試用轉(zhuǎn)移因子治療，部分病例可緩解癥狀，但免疫學指標無變化且有發(fā)熱反應，輔酶Q10每天5～10mg，肌內(nèi)注射，部分病例可緩解癥狀。本病可試用胸腺素治療，雖有一定療效，但要達到治療作用，常需治療2～3個月，甚至更長時間。對病情進展迅速病例，不能及時控制癥狀且有一定的副作用是其最大缺點。因此胸腺素對本病療效有待觀察。本病患者良性淋巴細胞增生如已轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒粤馨土鰰r，按淋巴瘤中西醫(yī)結(jié)合治療方案進行治療。適當服用維生素A、維生素B2片、維生素B6片、煙酸片。避免使用加重口腔干燥的藥物，如利尿劑、抗膽堿能作用藥物、抗高血壓藥物、抗抑郁藥物。ACTH開始劑量100mg/d，肌內(nèi)注射，以后逐漸減量，其總劑量為4000mg。治療時間共6個月。2.中醫(yī)治療辨證論治：燥邪犯肺：主癥：口鼻干燥，干咳無痰或痰少黏稠，難以咳出，常伴有胸痛、發(fā)熱、頭痛等，舌紅、苔薄黃而干，脈細數(shù)。治法：清肺潤燥止咳。微信公眾號關(guān)注“牟方祥患友之家”，了解更多不孕不育相關(guān)知識的同時，對話框回復“進群”還可以知道“加掛號”秘籍哦！??！2019年03月28日6068
2
4
-
2019年03月22日7761
3
6
-
2019年01月15日7532
0
1
-
凌光輝主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風濕免疫科 干燥綜合征是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。病因干燥綜合征的病因主要有：自身免疫功能紊亂，包括B淋巴細胞功能亢進，抑制性T細胞減少，細胞免疫異常。另外與遺傳背景、內(nèi)分泌因素及病毒感染亦相關(guān)。（1）免疫遺傳學研究提示，干燥綜合征發(fā)病與某種人類白細胞抗原（HLA）基因頻率有關(guān)，在原發(fā)干燥綜合征患者，HLA-B8、DR3和DRw52基因的陽性率顯著高于正常人群。（2）EB病毒、反轉(zhuǎn)錄病毒（如丙型肝炎病毒）與干燥綜合征的發(fā)病有關(guān)，病毒感染可誘發(fā)本病，這可能與分子模擬現(xiàn)象有關(guān)。（3）雌激素能活化多克隆B淋巴細胞，同時提高血清催乳素水平，增加免疫活性，加快自身免疫反應的進展，這也是女性干燥綜合征患者明顯多于男性的原因。好發(fā)人群干燥綜合征好發(fā)于成年女性，年齡在30～60歲，患病率為0.5%～1%，男女比為1:（9～10）。常見臨床表現(xiàn)（1）口干：部分患者口干非常嚴重，不論白天黑夜，均需頻頻飲水，不能進食硬餅干或干飯，喜用湯泡飯。舌受累后出現(xiàn)舌干，有皸裂、舌乳頭萎縮，使舌面紅，呈光滑狀。有舌痛，有時出現(xiàn)潰瘍。由于唾液減少，半數(shù)以上患者出現(xiàn)出現(xiàn)多個不易控制的齲齒——“猖獗齲” ：先是牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，牙齲洞迅速擴大至無法修補，最終牙脫落只剩殘根。（2）眼干燥：由于淚腺分泌功能下降，引起干燥性角膜結(jié)膜炎，出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少，甚至無淚。有些患者出現(xiàn)眼紅、怕光、眼疲勞，甚至視力下降。（3）除上述的常見口干、眼干外，還可以出現(xiàn)其他全身癥狀和系統(tǒng)損害。有些患者可出現(xiàn)乏力、低熱、皮膚干燥、瘙癢、表皮脫落和陰道干燥而引起陰道瘙癢、刺激感及性交困難。治療第一步：外部濕潤替代療法，適用于口腔、鼻腔、眼、皮膚以及陰道。第二步：促進體內(nèi)腺體分泌。第三步：患者出現(xiàn)系統(tǒng)癥狀，如肺部病變、血管炎，則需要使用皮質(zhì)激素和/或細胞毒性藥物。預后 干燥綜合征尚無根治方法，主要是替代和對癥治療。治療目的是預防因長期口、眼干燥造成局部損傷，密切隨診觀察病情變化，防治系統(tǒng)損害。有口干就一定是干燥綜合征嗎？老年性腺體功能下降、糖尿病或藥物均可導致口干，這些都是非自身免疫病的口干，與干燥綜合征的口干不同，有賴于病史及各個病的自身特點來斷定。（2016-08-26湘雅二醫(yī)院風濕免疫科）2016年12月26日3934
1
3
-
李成蔭主任醫(yī)師 重慶市中醫(yī)院 風濕科 不久前，一位干燥綜合征的患者找到我，表情凝重并且聲音低沉地對我說道，李醫(yī)生，某某醫(yī)生給我開了羥氯喹，我擔心西藥的副作用，就放在那里沒吃。李醫(yī)生啊，你還是給我開點中藥吧，中藥副作用要比它小得多，李醫(yī)生啊，你說我說的對不對？我接過她手里的化驗單沉默一分鐘，“你說的既對也不對！”患者滿臉疑惑地看著我，她的觀點沒有得到我的全部肯定，無辜地象個小學生。實際上這位患者問的問題具有普遍性，也是許多干燥綜合征患友一直心中的疑惑，醫(yī)生一直給我開的“羥氯喹”有毒嗎，會不會也是一把雙刃劍呢，殺敵三千，自損一萬？究竟我們這些患者可不可以長期吃。醫(yī)生的話，可長可短，當然也可輕可重。往重了說，羥氯喹是有很大毒性的，當每天劑量>30mg/kg的話，就可致命，即正常成年女性體重50kg，若每天服用1500mg(1.5g)羥氯喹，馬克思就會找她談話。往輕了說，羥氯喹安全得就象口香糖一樣，一天來一顆，生病無憂真快活。語言是一門藝術(shù)，一切盡由醫(yī)生掌握，讓患者無可奈何。要掌握生命的主動權(quán)，還得靠自己。自己動手，豐衣足食，科學武裝頭腦，有知識的槍桿子才會出政權(quán)！實際上，羥氯喹的不良反應，主要表現(xiàn)在3個方面。第一，用藥初期使用可出現(xiàn)食欲減退、胃燒灼感、惡心嘔吐等常見的不胃腸道反應；其次，長期使用可出現(xiàn)皮膚和頭發(fā)損害，多見斑丘疹、苔蘚樣、蕁麻疹樣和麻疹樣等各種皮疹；頭發(fā)可出現(xiàn)藍黑色高色素或灰色低色素改變；針對神經(jīng)系統(tǒng)方便，使用羥氯喹最嚴重不良反應主要表現(xiàn)在眼部病變，可出現(xiàn)眼球調(diào)節(jié)反射障礙，表現(xiàn)為近看遠不能看快聚集，視物模糊，偶可見眼肌麻痹，導致復視，另外還有視網(wǎng)膜損害。一些長期大劑量服用羥氯喹的患者可出現(xiàn)不可逆的視網(wǎng)膜病變。親愛的患者們，聽到這兒可能會驚出一身冷汗來，說我長期服用羥氯喹是不是眼睛變瞎了呢。當然并不是，視網(wǎng)膜病變和羥氯喹的使用劑量相關(guān)，在每天劑量不超過6.5mg/kg（比如一個50kg的女性每天劑量325mg)發(fā)生視網(wǎng)膜的損害風險低，但超過這個劑量將會大大增加視網(wǎng)膜毒性的風險。每天劑量大于250mg并且累計劑量超過1g/kg體重，羥氯喹可引起不可逆視網(wǎng)膜病變和耳毒性，比如一個體重約為50kg的干燥綜合征的中年女性，每天服用羥氯喹兩次，每次200mg，服用125天后，累積羥氯喹的量就可達到50g，那么這個時候檢查眼底就會出現(xiàn)不可逆的視網(wǎng)膜病變。那么該如何正確地使用羥氯喹呢？剛才我給大家做了一道數(shù)學題，正常成年女性，按照足量服用羥氯喹（400mg每天），125天后就可以達到中毒劑量。所以我們應該謹慎地足量使用羥氯喹。若足量使用一般不應超過三個月，比如是使用紛樂這個品牌，每日4片不應該超過三個月，賽能這個品牌每日2片也不應該超過三個月。到達三個月之前就該減量，病情得到控制后，一天200mg劑量是非常安全的，但安全不代表萬無一失，每半年眼科檢查一下眼底也是非常必要的，做到這幾點，就再也不擔心服用羥氯喹中毒啦。本文由重慶市中醫(yī)院風濕科 李成蔭醫(yī)師撰寫本文系李成蔭醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年12月02日56758
30
39
-
李松偉主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 風濕科 三個月前，年近40歲的陳女士母親去世，她悲痛欲絕，然而在母親的葬禮上親戚朋友看她痛苦的表情時卻沒見到流下一滴眼淚。盡管陳女士做了一些努力，卻未能如愿。此事一直讓她愧對母親，家人也對她有一些看法。進入秋季，陳女士眼干加重。她隨后到附近醫(yī)院的眼科就診，診斷為干眼癥，外用人工淚液，但效果不佳，醫(yī)生建議她到風濕免疫科就診。于是她在熟人介紹下來我們醫(yī)院風濕科找我就診。見到陳女士的第一眼，我發(fā)現(xiàn)她舉止得體，人長得很漂亮，整體素質(zhì)比較高。陳女士說她在單位是一個高管，業(yè)績很突出，平常對工作精益求精，常常為了工作忽視吃飯、睡覺。加上平常工作較忙，常?？诟擅黠@，喝水明顯增多，出現(xiàn)乏力，全身關(guān)節(jié)肌肉疼痛，腰痛，容易感冒，夫妻生活也不和諧。曾先后到眼科、疼痛科、呼吸科、婦科、內(nèi)分泌科就診，服用了不少中西藥物效果不佳。我根據(jù)她的具體情況開了化驗單，結(jié)果發(fā)現(xiàn)ANA（1:320顆粒型）、抗SSA（+）、抗SSB（+），IgG明顯升高，ESR、CRP也輕度升高。到口腔科做了唇腺活檢提示大量的淋巴細胞浸潤。最后確診是干燥綜合征。干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等為主的慢性自身免疫性疾病，嚴重者可累及呼吸系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、血液系統(tǒng)以及肌肉、關(guān)節(jié)等組織，容易造成多系統(tǒng)、多器官的損傷。目前該病的發(fā)病原因、機理尚不明確，但普遍認為與遺傳、免疫、性激素、病毒感染等因素有關(guān)。女性多見，說明與雌激素關(guān)系非常密切。患者體內(nèi)由于大量淋巴細胞浸潤人體淚腺、頜下腺、腮腺及內(nèi)臟等外分泌腺體中，引起腺體破壞，導致腺體出現(xiàn)分泌障礙而呈現(xiàn)各種干燥癥狀。臨床主要表現(xiàn)為眼干，有異物感，淚液減少，甚至無淚；口干，唾液減少，甚至吃干食必須水送，多發(fā)齲齒或猖獗齒；反復的腮腺腫大，關(guān)節(jié)疼痛，陰道干澀。此病發(fā)病率約為 7‰，其中90%患者為女性，年齡在40～50 歲易高發(fā)。但誤診率、漏診率也非常高。北京協(xié)和醫(yī)院曾對已確診的126 例原發(fā)性干燥綜合征進行了分析，由最初出現(xiàn)癥狀到最終確診，這一過程最長的用了20 年，平均為7.8年?？梢姶蟛糠只颊叨甲吡瞬簧購澛?，很多情況下都是“頭痛醫(yī)頭，腳痛醫(yī)腳”。這個病西醫(yī)目前效果不佳，中藥治療有明顯的優(yōu)勢，尤其是改善患者的外分泌腺病變造成的損傷。中醫(yī)認為，本病屬于“燥痹”范疇，主要是燥邪侵襲，導致五臟陰陽失調(diào)、陰虛陽亢；或因情志不暢，肝氣郁結(jié)而化火，耗傷陰津。秋季天氣干燥，容易誘發(fā)或加重。我根據(jù)陳女士的癥狀、舌脈，制定了一個方劑養(yǎng)陰清熱，服用1周即眼干就明顯減輕，口干也有好轉(zhuǎn)，我讓她堅持服用2個月。除了服用中藥以外，還建議她臨睡前用毛巾熱敷眼部，有助于改善眼部血液循環(huán)，讓淚液分泌充足，緩解眼睛干澀。同時調(diào)整生活方式，科學膳食，規(guī)律生活，恬淡心態(tài)，適當鍛煉。這些方面也有利于該病的改善和預防。近期微信聯(lián)系反應癥狀基本消失，感受到了生活的樂趣，鼓勵她堅持治療。 需要告誡大家的是臨床中如果出現(xiàn)以下情況就應警惕干燥綜合征，盡快到風濕免疫科就診： 一、雙目干澀，有異物感，眼角分泌物增多。二、口鼻干燥，進食干食困難，需用水幫忙才能下咽。三、牙齦萎縮，或牙齒發(fā)黑，容易片狀脫落。四、反復的腮腺、頜下腺腫大。五、長期的乏力、低燒、關(guān)節(jié)肌肉疼痛。六、陰道干澀、局部瘙癢。七、下肢容易出現(xiàn)紫癜樣斑疹。八、原因不明的肝功能異常、血小板減少。本文系李松偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年09月26日4958
6
7
-
徐愿主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風濕病科 陸大媽今年64歲，是河北人，在3個月前突然出現(xiàn)雙手部的皮膚腫脹，當?shù)夭樽陨砜贵w（ANA）升高了16倍，C反應蛋白也升高，當?shù)蒯t(yī)院診斷為“干燥綜合征”，未規(guī)律服藥。近3個月逐漸出現(xiàn)了雙前臂和雙膝皮膚變硬，自覺皮膚非常腫，皮膚如針刺一樣疼痛，握拳、屈肘、屈膝都有受限，當?shù)囟嗉裔t(yī)院就診，考慮是“硬皮病”。患者擔心癥狀加重，遂到我院來檢查治療。檢查結(jié)果有一些特殊發(fā)現(xiàn)，她的嗜酸性粒細胞升高，唇腺活檢有淋巴細胞浸潤，血沉和C反應蛋白都有升高，四肢皮膚變硬的特別明顯（見下圖），像棍棒一樣硬，皮膚上面有凹槽，這么硬的皮膚，陸大媽到底患的是什么病呢？點評：陸大媽患的是“嗜酸性筋膜炎合并干燥綜合征”，不是硬皮病。嗜酸性筋膜炎是一種比較少見的疾病，其突出表現(xiàn)是皮膚變硬，變硬的部位可以出現(xiàn)在四肢，也可以出現(xiàn)在軀干部位。硬皮病也是導致皮膚變硬，容易和嗜酸性筋膜炎混淆，導致治療方案制訂錯誤。兩個疾病都出現(xiàn)皮膚變硬，那他們到底有什么區(qū)別呢？嗜酸性筋膜炎的皮膚變硬有一些特殊表現(xiàn)，皮膚特別硬，像棍棒一樣硬，皮膚上面可以出現(xiàn)一些凹槽，皮膚表面像橘皮一樣，這些與硬皮病的皮膚表現(xiàn)不同；此外，嗜酸性筋膜炎還有特殊的全身表現(xiàn)，包括嗜酸性粒細胞增高，變硬部位核磁檢查有特殊的炎癥水腫，這些硬皮病也是沒有的。嗜酸性筋膜炎進展是非常迅速的，陸大媽3個月就出現(xiàn)了明顯的皮膚變硬改變，病情惡化的速度非常之快。因此，一定要在皮膚變化之初就立即治療，才能防止病情進展。當出現(xiàn)皮膚變硬的時候，一定要及時到醫(yī)院就診，除外是不是患了嗜酸性筋膜炎這種病。2016年01月18日7004
1
2
-
潘云峰主任醫(yī)師 中山三院 風濕免疫科 如何治療干燥綜合征，守衛(wèi)我們體內(nèi)的片片綠洲呢？干燥綜合征治療藥物的介紹多如牛毛，“復制+粘貼”的“炒冷飯式藥物介紹”對大家?guī)椭邢?，此處不再重復。我們聊家常般做做點評，并分享近年來一些新的治療進展，供大家參考。（1）各種眼藥水、人口淚液、人口唾液、漱口液，廣泛被采用，但“往樹葉上噴水”并不能很好滋潤土地的干渴，是“杯水車薪”。部分含有糖皮質(zhì)激素的眼藥水對眼干療效不佳，且能引起角結(jié)膜上皮細胞的變性和穿孔，故不宜應用。（2）各種消炎止痛藥，大家都知道是“治標不治本”。（3）糖皮質(zhì)激素，很多人因其可能的副作用敬而遠之。但部分病例確實需要短期、小量使用，利大于弊。（5）羥氯喹可治療該病引起的疲勞、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮膚等問題，但很多人一看說明書，嚇怕了。事實上該藥的副作用主要在于眼睛，其他方面副作用很少見。（6）各種滋陰潤燥、補陰益氣的中藥方劑/中成藥，在廣大城鄉(xiāng)的應用歷史悠久，但不能扭轉(zhuǎn)干燥綜合征的免疫紊亂，療效不確切，對很多重要內(nèi)臟病變基本無效，是“老同志碰上新問題”。廣泛應用于風濕免疫科臨床的中藥雷公藤，理論上可以調(diào)節(jié)人體免疫，因其可以加重口干、眼干，部分人消化道反應較大，也沒有得到認可。（7）為了抑制異常免疫反應，部分病友可能在使用甲氨蝶呤、來氟米特、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等藥物，使用合理對防治內(nèi)臟病變有一定療效。但普遍存在毒副作用（如轉(zhuǎn)氨酶升高、白細胞減低等等）、可能導致嚴重免疫抑制、誘發(fā)嚴重感染。不能說是“理想的藥物”?，F(xiàn)代醫(yī)學發(fā)展非常迅速，風濕學界尤其如此。系統(tǒng)性紅斑狼瘡從“絕癥”慢慢變成了“普通慢性病”。生物制劑的出現(xiàn)也使強直性脊柱炎、類風濕關(guān)節(jié)炎也徹底擺脫了“不死的癌癥”的帽子。那么，近年來干燥綜合征的治療有什么新的進展呢？（1）間充質(zhì)干細胞治療。該治療將胚胎或骨髓（別人的，不是病人本人的）里面的充質(zhì)干細胞提取出來，加以培養(yǎng)，并通過輸液吊瓶輸入患者體內(nèi)，是一種簡單、便捷、無痛苦的治療方案。研究發(fā)現(xiàn)該療法通過穩(wěn)定調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)，調(diào)控淋巴細胞功能和分化，抑制免疫系統(tǒng)異常活化、修復受損外分泌腺等機制（開展撥亂反正、恢復社會工作秩序）發(fā)揮治療效果。目前除干燥綜合征之外，還在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病（系統(tǒng)性硬化）等風濕免疫病的治療中取得了一定成果，是傳統(tǒng)治療之外有益的補充治療手段。目前在國內(nèi)的實踐應用逐漸增多。我科也聯(lián)合中山大學、中山大學嶺南醫(yī)院細胞治療中心等平臺，在運用間充質(zhì)干細胞治療多種風濕免疫病方面進行了較多的實踐，積累了許多實際經(jīng)驗。（2）其他新型藥物。利妥昔單抗、抗CD-22單克隆抗體等藥物，原本用于治療血液腫瘤、淋巴瘤、系統(tǒng)紅斑狼瘡，近年有研究者嘗試用于干燥綜合征，有一定療效。但一般僅用于傳統(tǒng)治療藥物無效的患者。（3）血漿置換、免疫吸附、骨髓移植等治療方法，已不能算是“新手段”，近年來有人將之應用于干燥綜合征，一般也僅用于一般治療無效的病例，目前處于探索階段。2015年01月24日14483
9
2
-
吳歆副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 風濕免疫科 本病目前尚無根治方法。主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩因免疫反應而引起的組織器官損害的進展以及繼發(fā)性感染。1．改善癥狀（1）減輕口干較為困難，應停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物如阿托品等。保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。國外有服用副交感乙酰膽堿刺激劑如匹羅卡品片及其同類產(chǎn)品以刺激唾液腺中尚未破壞的腺體分泌，改善口干癥狀。它們有一定療效但亦較多不良反應如出汗及尿頻。（2）干燥性角結(jié)膜炎可給以人工淚液滴眼以減輕眼干癥狀并預防角膜損傷。有些眼膏也可用于保護角膜。（3）肌肉、關(guān)節(jié)痛者可用非甾類抗炎藥以及羥氯喹。（4）低鉀血癥：糾正低鉀血癥的麻痹發(fā)作可采用靜脈補鉀（氯化鉀），待病情平穩(wěn)后改口服鉀鹽液或片，有的患者需終身服用，以防低血鉀再次發(fā)生。多數(shù)患者低血鉀糾正后尚可正常生活和工作。2.系統(tǒng)損害者應以受損器官及嚴重度而進行相應治療。對合并有神經(jīng)系統(tǒng)、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、血細胞低下尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質(zhì)激素。對于病情進展迅速者可合用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現(xiàn)有惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進行聯(lián)合化療?！绢A后】本病預后較好，有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當治療后大多可以控制病情達到緩解，但停止治療又可復發(fā)。內(nèi)臟損害中出現(xiàn)進行性肺纖維化、中樞神經(jīng)病變、腎小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預后較差，其余系統(tǒng)損害者經(jīng)恰當治療大多病情緩解，甚至恢復日常生活和工作。2013年11月27日10969
0
0
干燥綜合征相關(guān)科普號
王芳醫(yī)生的科普號
王芳 主任醫(yī)師
北京醫(yī)院
風濕免疫科
473粉絲8364閱讀
汪悅醫(yī)生的科普號
汪悅 主任醫(yī)師
江蘇省中醫(yī)院
風濕病科
3525粉絲22.4萬閱讀
吳凡醫(yī)生的科普號
吳凡 副主任醫(yī)師
上海中醫(yī)藥大學附屬曙光醫(yī)院東院
超聲醫(yī)學科
135粉絲1.3萬閱讀