慢性格林巴利綜合征（CIDP）各年齡組均可發(fā)病，男女發(fā)病率相似，病前少見前驅(qū)感染，起病隱匿并逐步進展，約6%以亞急性起病。約1/4的慢性格林巴利患者可伴有結(jié)締組織病。今天我們介紹1例高齡老人，急性起病，既往有類風濕性關(guān)節(jié)炎，且病前有前驅(qū)感染的慢性格林巴利綜合征患者。目的是讓大家熟悉復發(fā)型格林-巴利綜合征（rGBS）、急性起病型慢性格林-巴利綜合征（A-CIDP）、格林-巴利綜合征治療相關(guān)性波動（GBS-TRF）等概念及其鑒別診斷。病例情況如下?；颊?，女性，85歲，漢族，于2018年02月26日入院日期。主訴：四肢麻木、無力1月。1月前無明顯誘因晨起突然出現(xiàn)四肢麻木、無力，表現(xiàn)為四肢末端手套、襪套樣麻木，癥狀持續(xù)，下肢重于上肢，逐漸加重，伴行走不穩(wěn)，雙腳底有踩棉感；四肢無力癥狀以遠端為主，雙下肢無力重于上肢，行走時雙側(cè)足尖離地困難，無復視，無口角歪斜、流涎，無吞咽困難、飲水嗆咳，無言語不利，無呼吸困難，無大小便障礙。行肌電圖檢查見四肢感覺運動神經(jīng)傳導速度均減慢，波幅下降，按“周圍神經(jīng)病”，給予強的松片等藥物治療1個月，患者癥狀持續(xù)加重。既往史：“腦梗塞”病史16年，現(xiàn)口服服“維維腦路通”?！鞍遵帮L”病史12年，未治療；2年前患“類風濕性關(guān)節(jié)炎伴肺間質(zhì)病變”，給予“來氟米特片”、“潑尼松片”等藥物治療后癥狀好轉(zhuǎn)，堅持門診治療，癥狀控制尚可。病前1個月有上呼吸道感染感染病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清楚，言語流利，雙眼球活動自如，無面舌癱，雙側(cè)軟腭上臺有力，雙側(cè)咽反射存在。雙上肢近端肌力5級，遠端4級，腱反射（+）；雙下肢近端肌力4+級，遠端3級，腱反射（-）。雙側(cè)上肢手套樣痛覺減退，關(guān)節(jié)位置覺及音叉振動覺減退，雙下肢膝關(guān)節(jié)以下痛覺減退，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)音叉振動覺消失，雙側(cè)足趾關(guān)節(jié)位置覺消失。雙側(cè)巴氏征陰性。入院后輔助檢查：血尿糞常規(guī)未見異常，血生化未見異常，腫瘤標志物均陰性。類風濕因子陽性，血沉30mm/h，胸部CT示雙肺間質(zhì)纖維化，腹部彩超肝膽脾未見異常，心電圖大致正常。腦脊液（病程第8周）細胞數(shù)0個，蛋白56mg/dl，糖、氯化物均正常。血、腦脊液神節(jié)苷酯類抗體普均陰性。腦脊液病毒抗體均陰性。肌電圖：雙正中神經(jīng)、雙尺神經(jīng)感覺運動傳導速度均減慢，CMAP和SNAP波幅均下降，雙脛神經(jīng)、雙腓總神經(jīng)運動傳導速度減慢，CMAP波幅下降，雙腓腸神經(jīng)感覺傳導速度減慢，SNAP波幅下降。入院診斷考慮慢性格林巴利綜合征，給以甲強龍注射液沖擊及營養(yǎng)神經(jīng)等治療，患者肢體麻木無力及共濟失調(diào)癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。該患者老年女性，急性起病，既往有類風濕關(guān)節(jié)炎及肺間質(zhì)纖維化，有四肢周圍神經(jīng)損害的癥狀、體征及肌電圖表現(xiàn)，病程持續(xù)進展超過8周，腦脊液蛋白細胞分離，神經(jīng)節(jié)苷酯抗體陰性，無其它導致周圍神經(jīng)損害的病因，糖皮質(zhì)激素治療有效。雖然病前有呼吸道感染病史，診斷仍符合慢性格林巴利綜合征。慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（CIDP）是一種慢性病程進展的，臨床表現(xiàn)與急性炎癥性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDP）相似的免疫介導性周圍神經(jīng)病，約占GBS病例的15%左右。炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病存在不同的類型，它們是一個連續(xù)的疾病譜，包括急性起病的變異型格林-巴利綜合征（GBS）到緩慢進展的慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP），在免疫調(diào)節(jié)方面的不同之處尚不清楚。不同變異型之間的區(qū)分是人為的，主要依靠病情達到高峰的時間和接下來的病程。根據(jù)定義，GBS病情達到高峰的時間在4周內(nèi)，病程呈單向。CIDP病情進展至少2個月，接下來的病程可以呈緩解-復發(fā)、持續(xù)進展或單向。單向病程的CIDP經(jīng)過一段時間治療可以完全緩解。介于GBS和CIDP之間的過渡類型為SIDP。病情高峰出現(xiàn)在發(fā)病4周到8周之間，之后病程類似CIDP，通常激素治療有效。格林-巴利綜合征臨床表現(xiàn)呈波動性或反復發(fā)作的情況主要由以下幾種情況所致：復發(fā)型格林-巴利綜合征（rGBS）、急性起病型慢性格林-巴利綜合征（A-CIDP）、格林-巴利綜合征治療相關(guān)性波動（GBS-TRF）等。區(qū)別以上幾種情況主要根據(jù)它們的癥狀達峰時間、腦脊液改變等。在臨床工作中將以上幾種情況同AIDP、CIDP嚴格區(qū)分開有一定的難度，但卻有著重大意義，其在于適時的選擇正確的治療手段，減輕患者的痛苦。選擇正確的GBS治療方案受多方面影響，如腦脊液中各種抗神經(jīng)節(jié)苷酯抗體的表達，可以鑒別其免疫反應類型，但是這些檢查或昂貴或耗時較長，在一些醫(yī)療條件受限的地方，較難實現(xiàn)這些全方面的檢查。故簡單的從病程特點、腦脊液蛋白-細胞解離出現(xiàn)時間區(qū)分GBS則可視為區(qū)分GBS發(fā)病類型的更為有效的手段，應該在臨床工作中得到重視。然而，由于認識不足，臨床醫(yī)生往往忽視AIDP、CIDP、rGBS、A-CIDP、GBS-TRF之間的鑒別診斷，通常籠統(tǒng)的將臨床病例診斷為AIDP、CIDP或rGBS。格林-巴利綜合征的患者出現(xiàn)復發(fā)的概率在16%左右，臨床醫(yī)生大多會將這部分患者視為復發(fā)性格林-巴利綜合征（rGBS），但是，在這部分病情出現(xiàn)復發(fā)的病例中，有一部分并非單純的rGBS，他們很有可能時A-CIDP或者 GBS-TRF 等。16-20%的CIDP病例第1次發(fā)病呈急性起病，癥狀在發(fā)病8周內(nèi)達高峰，而接下來的病程呈慢性，此類型CIDP命名為急性起病的CIDP（A-CIDP）。當病人發(fā)病9周后病情惡化或發(fā)生了 3 次以上發(fā)作時應考慮到 A-CIDP，并給予長期治療。據(jù)Dionne報道A-CIDP前驅(qū)感染較少出現(xiàn)。與運動障礙相比A-CIDP感覺障礙更顯著，53.3%的病人存在感覺性共濟失調(diào)，容易出現(xiàn)明顯的震動覺受損和手套、襪套樣的痛覺減退。但是A-CIDP較少出現(xiàn)自主神經(jīng)受累，較少累及呼吸肌，面癱在A-CIDP中較少出現(xiàn)。復發(fā)型GBS與A-CIDP或CIDP復發(fā)的鑒別主要是：復發(fā)型GBS的2次發(fā)作間存在較長時間的腱反射存在的無癥狀期，前驅(qū)感染更多見，急性起病，經(jīng)常累及面神經(jīng)和發(fā)病1周內(nèi)腦脊液蛋白正常。對于既往又GBS病史的病例在發(fā)病第1周進行腰穿確定是否存在腦脊液蛋白-細胞解離現(xiàn)象。若在發(fā)病第2周以后行腰穿檢查腦脊液存在蛋白-細胞解離，支持復發(fā)型GBS；而在發(fā)病第1周內(nèi)行腰穿檢查腦脊液存在蛋白-細胞解離，則支持A-CIDP。在臨床上，區(qū)分二者十分重要，直接影響治療方案的制定和對預后的評估。復發(fā)型GBS的治療傾向于應用和血漿置換，而A-CIDP傾向于激素治療，而且有可能需要激素長期維持治療。本文系張道培醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

尊敬的各位吉蘭巴雷綜合征以及慢性吉蘭巴雷綜合征患友們：您們好！最近我們南方醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科在短短的兩周內(nèi)收治了十余例吉蘭巴雷綜合征（又稱為格林巴利綜合征、Guillain-Barre syndrome）的患友，原來以為是廣州地區(qū)一次吉蘭巴雷綜合征的小流行，但是和兄弟單位神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生交流后得知，其他兄弟單位很少見到這類患友，因此明白這是廣大患友對我們的信任和托付，所以才到我院就醫(yī)。值得欣慰的是，我們也對他們的信任和托付給予了最好的回報，絕大部分患友康復滿意，有的及時就診、及時治療的患友，幾乎是在發(fā)病的一周內(nèi)即完全緩解，作為經(jīng)管大夫，我也深表高興。但是在診療的過程中，我與一些吉蘭巴雷綜合征的患友及家屬進行了交流，發(fā)現(xiàn)絕大部分患友對這類疾病還知之甚少，甚至，有些前期參與這些患友診療的大夫，似乎對吉蘭巴雷綜合征到底是怎樣的一種疾病也不夠了解。因此這封信嘗試以最簡單明了的語言，解釋一些患友們應該知道的吉蘭巴雷綜合征的基本知識，方便大家建立對該病的正確認識，目的是配合大夫盡快明確診斷，及時開始治療，改善預后，盡早從疾病中康復。一、治療時間窗。隨著宣傳的深入，可能很多患友都知道，腦血管病有治療時間窗，意思是一旦出現(xiàn)癥狀，應在4.5小時以內(nèi)開始溶栓治療，有助于挽救瀕臨壞死的腦組織。但是可能絕大部分患友不知道，吉蘭巴雷綜合征一樣有治療時間窗的概念。雖不像腦梗死那么緊急，但是一旦明確診斷，最好在起病的2周內(nèi)啟動免疫抑制治療。多數(shù)情況下大夫們會選擇丙種球蛋白的大劑量沖擊治療，少數(shù)情況下，也會選擇血漿置換或者激素沖擊治療，對預后、康復幫助巨大。因此，我也把“治療時間窗”作為最重要的內(nèi)容，首先進行介紹。對吉蘭巴雷綜合征而言，治療時間窗一般是指起病的2周內(nèi)，當然這個時間并非固定，因患友的病情而定。病情進展越快，癥狀越危重的患友，治療時間窗會大大小于2周時間，而病情進展緩慢，癥狀輕微的患友，治療時間窗會長于2周時間。我們最近收治了兩例起始癥狀類似的患友，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)兩例患友發(fā)病機制、相關(guān)抗體也類似。其中一例患友在發(fā)病1周時到我院就診，很快明確診斷啟動了治療，康復滿意。但另一例患友在外院診斷未明，約2月才到我院就診，雖然采用了和前一例患友類似的治療方案，但該患友僅有部分的康復，難以達到非常滿意的療效。二、需常規(guī)進行的檢查項目。為了盡快及盡可能準確的明確診斷，需要常規(guī)進行一些檢查項目。有的患友可能受制于經(jīng)濟原因，很多檢查都不愿意做。也有患友希望把錢都花在治療上，認為檢查無關(guān)緊要。甚至有患友認為每項檢查都是過度檢查，認為我們是從中牟利。從我們的角度而言，首先我們保證，不會進行過度的檢查，安排的每項檢查都是我們認為非常必要，以進行診斷和鑒別診斷必須的檢查。因此每項檢查我們都會向患友解釋為何要進行這些檢查，以期得到患友的理解和配合。當然這樣做真正獲益的其實是每位患友，因為明確診斷及分型，有助于我們采用更針對性的治療方案，對促進患友的康復及改善預后具有非常重要的作用，同時又能將錢花在刀刃上，盡可能的減少醫(yī)療費用。常規(guī)進行的檢查項目包括：1、腰穿腦脊液檢查。很多患友畏懼腰穿，覺得像抽骨髓一樣，聽起來很可怕。其實腰穿相對醫(yī)生而言就跟護士做靜脈穿刺一樣常規(guī)，尤其對我們醫(yī)院的大夫而言，因為腰穿多，每個一線大夫都很熟練。而檢查腦脊液所提供的對診斷有幫助的信息，是其他檢查無法替代的。除了常規(guī)、生化、細胞學外，還可以檢測腦脊液中是否有特殊病原體，是否有破壞神經(jīng)根的致病性抗體。2、肌電圖檢查。肌電圖檢查屬于神經(jīng)電生理的檢查項目，做肌電圖檢查客觀來說，是有點不舒服，不過肌電圖對診斷吉蘭巴雷綜合征，并進行分型有非常重要的價值。隨著病情的進展，肌電圖檢查也是隨訪觀察的重要指標，因此肌電圖的檢查可能會進行多次，一次肌電圖檢查僅能反應檢查當時的神經(jīng)受累情況，如果肌電圖檢查提示神經(jīng)受累加重，我們可能會調(diào)整更為有效的治療方案，以防止疾病進展。3、神經(jīng)超聲檢查。神經(jīng)超聲檢查是一種新型的檢查技術(shù)，目前國內(nèi)僅有為數(shù)不多的幾家有周圍神經(jīng)病診療經(jīng)驗的醫(yī)院開展此項檢查。神經(jīng)超聲檢查也是目前被認為在吉蘭巴雷綜合征診斷方面最有應用前景的檢查項目。有助于直觀的觀察周圍神經(jīng)、臂叢、腰叢在吉蘭巴雷綜合種的受累情況，并對治療方案的制定也有重要的參考價值。4、神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢查。目前隨著檢測技術(shù)的提高，神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢查對吉蘭巴雷綜合征的診斷來說，價值越來越大。尤其像吉蘭巴雷綜合征的變異型Miller-Fisher綜合征，至少90%的患友會出現(xiàn)GQ1b抗體，一看這種抗體陽性一方面有助于我們明確吉蘭巴雷綜合征的具體亞型，另一方面我們會盡快選用丙種球蛋白的沖擊治療，患友在治療過程中會很快康復。5、MRN檢查。目前能進行這項檢查的單位不多，所以此項檢查還沒有被納入吉蘭巴雷綜合征的評價體系，但是對早期發(fā)現(xiàn)吉蘭巴雷綜合征特征性的神經(jīng)受累及重建整條神經(jīng)，這項檢查具有不可替代的優(yōu)勢。6、神經(jīng)活檢或肌活檢。一般來說通過前述檢查一般可以明確診斷，但有些疑難病例，尤其要和其他可治疾病進行鑒別時，我們會考慮給患友進行此項檢查。這項檢查在廣東地區(qū)開展少，但在我們醫(yī)院有長年開展的經(jīng)驗，對檢查結(jié)果的準確性提供了保障。三、治療相關(guān)波動。有部分患者在用藥過程中，尤其是用藥初期會出現(xiàn)一過性治療相關(guān)波動，請不要擔心，我們會提供預案進行干預，盡量平穩(wěn)過度，促進康復。治療相關(guān)波動的原因目前還不是很清楚。而患者療效不佳一般來說有兩種原因，一種原因有可能是出現(xiàn)了治療相關(guān)波動，另一種原因也有可能是診斷錯誤，從而導致治療方案錯誤。但如果入院后盡快完善前述相關(guān)檢查，明確診斷及分型的話，我們的治療處理預案才更有針對性，也能取得更好的效果?？偟膩碚f，吉蘭巴雷綜合征是一種臨床病程和結(jié)局高度各異的綜合征，對其精確預測、精準診斷，有助于我們給患友們提供個體化的治療方案，并提供將來適宜進行的康復理療項目。同時我們也能更準確的告訴每個患友將來疾病的走向及預后結(jié)局。不是每個吉蘭巴雷綜合征患友都有非常好的治療反應及預后結(jié)局，結(jié)局的好壞非常依賴于準確的診斷及是否及時啟動治療！本文系蔣海山醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載

格林-巴利綜合征（GBS）是一種神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細胞分離，是一種最常見的脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的脫髓鞘疾病。臨床上表現(xiàn)為進行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙，呈急性或亞急性臨床發(fā)病，多數(shù)可完全恢復，少數(shù)嚴重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側(cè)面癱，多發(fā)生于男性青中年。四季均可發(fā)病，夏秋季為多。一、病因迄今為止GBS 的病因仍不十分清楚，自身免疫功能異?？赡茉贕BS 發(fā)病機制中起主要作用。普遍認為其前驅(qū)因素有以下幾種：①病毒感染；②細菌感染；③疫苗接種，可能與接種后患者的免疫功能活化有關(guān)；④遺傳因素； ⑤營養(yǎng)狀況；⑥腫瘤：一部分腫瘤患者通常伴隨GBS 病癥，可能與腫瘤抗原為自身抗原，活化患者自身免疫功能相關(guān)。二、臨床分型根據(jù)病理特點GBS 有兩種類型，一種是脫髓鞘病變型的多發(fā)性神經(jīng)根炎，另一種是神經(jīng)軸索病變型的多發(fā)性神經(jīng)根炎。脫髓鞘病變多發(fā)性神經(jīng)根炎約半數(shù)以上患者在發(fā)病前數(shù)日到數(shù)周內(nèi)常有感染史，這種類型多起病急，癥狀逐漸加重，通常2 周內(nèi)達到高峰。首先出現(xiàn)雙下肢無力，繼之癱瘓逐漸上升加重，并有主觀感覺異常， 嚴重者出現(xiàn)四肢癱瘓、呼吸麻痹而危及生命。神經(jīng)軸索病變型與脫髓鞘病變型相似又有不同。神經(jīng)軸索病變型的多發(fā)性神經(jīng)根炎病程緩慢易復發(fā)，癥狀以肌無力和感覺障礙為主。主要表現(xiàn)肩、上臂和大腿無力，也可合并前臂、小腿、手和足的無力，肢體無力常較軀干無力更為常見，肌肉大多有萎縮。臨床表現(xiàn)可為急進性病情發(fā)展惡化。GBS的五大表現(xiàn)：（1）運動障礙：四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在1~2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。癱瘓一般近端較遠端重，肌張力低下。如呼吸、吞咽和發(fā)音受累時，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難而危及生命。（2）感覺障礙：一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、消失或過敏，以及自發(fā)性疼痛，壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見節(jié)段性或傳導束性感覺障礙。（3）反射障礙：四肢腱反射多是對稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征。（4）植物神經(jīng)功能障礙：初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時失調(diào)或支配外擴約肌的脊神經(jīng)受損所致；大便常秘結(jié)；部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動過速和心電圖異常等。（5）顱神經(jīng)癥狀：半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經(jīng)。偶見視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液吸收有關(guān)。三、臨床治療由于GBS 的致病機制還在深入研究之中， 對于該病在不同的階段治療方案，目前包括以下方面。1. 對因治療 主要是針對發(fā)病機理采取的治療措施， 包括了以下幾方面：（1）血漿置換（2）免疫球蛋白靜脈滴注：可抑制白細胞免疫反應及炎性細胞因子的產(chǎn)生，研究證實靜脈注射免疫球蛋白是治療GBS的有效方法，因此已經(jīng)成為重型GBS 的標準用藥；（3）激素治療：糖皮質(zhì)激素通過對免疫系統(tǒng)的強烈抑制，減輕炎癥，還可以作用于細胞膜促進膜結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性，減輕脫髓鞘程度，改善神經(jīng)傳導功能。（4）免疫抑制治療：近年來有些學者采用免疫抑制劑治療GBS，但是免疫抑制通常會帶來諸如骨髓抑制和肝功能損害等不良影響。2. 對癥治療格林巴利綜合癥嚴重的危害了患者生活健康，困擾患者的家庭。(1)由于呼吸肌麻痹是GBS 的主要危險，25%的格林-巴利綜合征患者需要予輔助通氣支持治療。(2)康復訓練：格林巴利綜合癥中有很多病人遺留有后遺癥狀。如雙下肢或雙上肢無力或肌肉萎縮、肌肉酸痛，足下垂?；贾兄饔^感覺異常，如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感，部分格林巴利綜合癥患者遺留有面癱，或吞咽困難、構(gòu)音障礙、嗆咳和咳痰不能。一些病人植物神經(jīng)功能障礙可見手足少汗或多汗，肢端皮膚干燥，或有大小便潴留或失禁。這給患者的生活帶來了很大的影響。康復訓練鍛煉患者的肌肉組織，維持關(guān)節(jié)的活動度，無法重建患者的神經(jīng)通路。3．營養(yǎng)神經(jīng)，促進神經(jīng)修復是治療根本格林巴利綜合癥是指一種急性起病，以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主。而傳統(tǒng)治療格林巴利綜合癥無法恢復病變的神經(jīng)，因此容易遺留肌肉的無力或癱瘓，不能徹底康復。既然此病往往是急性起病，早期的控制，避免形成慢性脫髓鞘性神經(jīng)病變就顯得非常重要。本病的病理機制是神經(jīng)的脫髓鞘病變，遠近端神經(jīng)、上下肢均受累；遠端受損程度較近端為重，運動神經(jīng)較感覺神經(jīng)易受累，多表現(xiàn)為骨骼肌的麻痹。因此營養(yǎng)神經(jīng)，促進神經(jīng)修復，這是治療此病的根本途徑，才能達到運動功能的恢復?？上У氖悄壳搬槍ι窠?jīng)保護，神經(jīng)營養(yǎng)，促進神經(jīng)修復的治療并不到位，無法使病變的神經(jīng)及時得到恢復，因此無法從根本上治療格林巴利綜合癥。神經(jīng)修復技術(shù)治療格林巴利綜合癥的原理是，通過一定的神經(jīng)營養(yǎng)藥物，參與神經(jīng)系統(tǒng)損傷的修復，特別是髓鞘的修復，使受損神經(jīng)組織的結(jié)構(gòu)重建、相應生理功能得到恢復，所以營養(yǎng)神經(jīng)，促進神經(jīng)修復在臨床上治療格林巴利綜合癥的效果是明確的、理想的。營養(yǎng)與修復神經(jīng)是此病轉(zhuǎn)歸的關(guān)鍵。

什么是格林巴利？就是四肢神經(jīng)和/或神經(jīng)根出現(xiàn)脫髓鞘或軸突損害，機制可能與感染導致自身免疫反應異常，機體產(chǎn)生的抗體攻擊神經(jīng)周圍髓鞘或軸突而形成。格林巴利（GBS）分型肌電圖對GBS進行分型非常重要。一般GBS可以分為：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性運動軸索性神經(jīng)病急性運動感覺軸索性神經(jīng)病MillerFisher綜合征Bickerstaff腦炎咽-頸-臂肌無力下肢輕癱--下肢輕癱變異型是病情相對較輕的GBS類型，特征為就診時僅限于下肢的無力[43,46]。少數(shù)患者在病程中可出現(xiàn)某只手臂無力。然而，大部分具有該變異型的患者手臂反射減弱或消失，約90%的患者EMG檢查顯示上肢異常。其他變異型●急性泛自主神經(jīng)病，可能經(jīng)IVIG治療有效。癥狀包括腹瀉、嘔吐、頭暈、腹痛、腸梗阻、直立性低血壓、尿潴留、瞳孔異常、固定心率、出汗少、流涎，和流淚。反射減弱或消失，可能存在感覺癥狀?！窦兏杏X性GBS，累及大的感覺纖維而導致顯著感覺性共濟失調(diào)[17]。反射消失，可能有輕微運動受累。已發(fā)現(xiàn)與抗GD1b抗體有關(guān)?！耠p側(cè)面癱和遠端肢體感覺異常[45,49]。目前認為其是AIDP的變異型[1]?！裢庹股窠?jīng)麻痹和遠端感覺異常?！耠p側(cè)腰部神經(jīng)根病[45]。1.YukiN,HartungHP.Guillain-Barrésyndrome.NEnglJMed2012;366:2294.45.RopperAH.Furtherregionalvariantsofacuteimmunepolyneuropathy.Bifacialweaknessorsixthnerveparesiswithparesthesias,lumbarpolyradiculopathy,andataxiawithpharyngeal-cervical-brachialweakness.ArchNeurol1994;51:671.49.SusukiK,KogaM,HirataK,etal.AGuillain-Barrésyndromevariantwithprominentfacialdiplegia.JNeurol2009;256:1899.病程GBS的自然病程在一項納入162例患者的回顧性病例系列研究中得以闡明，這些患者均是在改變病情的治療問世之前的時期接受的評估[35]。大部分(74%)患者表現(xiàn)為：長達2周的病情持續(xù)進展期，隨后為2-4周的平臺期，然后出現(xiàn)功能恢復。在發(fā)病后4周時，67%的患者處于恢復中。1感染、血清抗體、病程演變NatureReviewsNeurologyvolume10,pages469–482(2014)doi:10.1038/nrneurol.2014.121以周、月、年為單位顯示恢復情況以周為單位顯示恢復情況2丙球?qū)Σ〕逃绊憊anDoorn,P.A.,Kuitwaard,K.,Walgaard,C.etal.JClinImmunol(2010)30(Suppl1):74.GBS預后與哪些因素有關(guān)？年齡、前期感染、GBS分型、肌電圖表現(xiàn)、急性期是否丙球治療、早期是否輔以康復治療GBS不同類型預后不同其他變異型，下肢輕癱，咽-頸-臂肌無力，急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP）預后最好，軸突型GBS以近端損害為主預后差，以遠端損害，近期預后差但遠期可以。GBS預后不好因素包括[36-40]：年齡較大Olderage發(fā)病快小于7天Rapidonset(lessthansevendays)住院時有嚴重肌肉無力Severemuscleweaknessonadmission需要上呼吸機Needforventilatorysupport肌電圖末端運動波幅低于正常20%Anaveragedistalmotorresponseamplitudereductionto急性呼吸窘迫綜合征、膿毒癥、肺栓塞和不明原因的心搏驟停。36.McKhannGM,GriffinJW,CornblathDR,etal.PlasmapheresisandGuillain-Barrésyndrome:analysisofprognosticfactorsandtheeffectofplasmapheresis.AnnNeurol1988;23:347.37.ReesJH,SoudainSE,GregsonNA,HughesRA.CampylobacterjejuniinfectionandGuillain-Barrésyndrome.NEnglJMed1995;333:1374.38.WalgaardC,LingsmaHF,RutsL,etal.EarlyrecognitionofpoorprognosisinGuillain-Barresyndrome.Neurology2011;76:968.39.RajaballyYA,UnciniA.OutcomeanditspredictorsinGuillain-Barresyndrome.JNeurolNeurosurgPsychiatry2012;83:711.40.vandenBergB,BunschotenC,vanDoornPA,JacobsBC.MortalityinGuillain-Barresyndrome.Neurology2013;80:1650.45.AsburyAK.NewconceptsofGuillain-Barrésyndrome.JChildNeurol2000;15:183.46.WinerJB.WhentheGuillain-Barrepatientfailstorespondtotreatment.PractNeurol2009;9:227.53.ChiòA,CocitoD,LeoneM,etal.Guillain-Barrésyndrome:aprospective,population-basedincidenceandoutcomesurvey.Neurology2003;60:1146.身體出現(xiàn)不舒服怎么辦？

慢性格林巴利綜合征（CIDP）是一種獲得性免疫介導性周圍神經(jīng)炎性脫髓鞘病，是目前最常見、可治的慢性多發(fā)性神經(jīng)病之一。大量隨機對照試驗（RCT）表明糖皮質(zhì)激素、血漿置換以及靜脈輸注丙種球蛋白（IVIg）為CIDP的一線治療措施，絕大多數(shù)情況下應作為首選。這三種治療方法療效大致相當，IVIg（A級推薦）或糖皮質(zhì)激素（C級推薦）被推薦用于感覺和運動型CIDP，而對于純運動型CIDP應首選IVIg，當二者均無效時考慮應用PE（A級推薦）。對于應用糖皮質(zhì)激素的患者，建議起始足量，但主張在半年左右緩慢遞減至停用，一般不超過1年。而對于老年患者，且不能耐受糖皮質(zhì)激素和血漿置換副作用的患者，長期、間斷應用IVIg可顯著改善患者的預后，視經(jīng)濟條件而定可間隔1個月至3個月輸注一次。如以上措施均不能耐受，皮下注射丙種球蛋白亦可嘗試。對于首次治療失敗或效果不佳的難治性CIDP患者，應嘗試其他治療，或聯(lián)合應用免疫抑制劑或免疫調(diào)節(jié)劑，包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨喋呤、干擾素以及利妥昔單抗等。其中環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤以及環(huán)孢素A的療效均得到一些研究的證實，但要充分考慮其副作用。甲氨喋呤和霉酚酸酯是目前備受推崇的二線藥物。利妥昔單抗在自身免疫性疾病的治療地位逐年升高，CIDP亦不例外，有可能成為很有前景的治療措施。但其價格昂貴且有發(fā)生致死性進行性多灶性白質(zhì)腦?。≒ML）的風險，因此在應用前應嚴格評估利弊關(guān)系。

吉蘭—巴雷綜合征曾用名：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDP），格林—巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome）1859年，Landry首先報告，并命名為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病1916年，Guillain，Barre及Strohl等于又相繼報告，并指出腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象為本病特征，稱本病為格林－巴利綜合征。本病是由體液和細胞免疫共同介導的周圍神經(jīng)自身免疫性疾病。其病變范圍廣泛而彌散，主要累及脊神經(jīng)根、脊神經(jīng)和腦神經(jīng)，有時也可侵犯脊膜、脊髓和腦部。其主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)廣泛性髓鞘脫失，但也可以軸索變性為主，或髓鞘脫失與軸索變性并發(fā)。臨床主要表現(xiàn)：急性、對稱性、遲緩性肢體癱瘓，腦神經(jīng)癱瘓，周圍性感覺障礙及腱反射消失；腦脊液常成蛋白質(zhì)增高而白細胞數(shù)正常的蛋白—細胞分離現(xiàn)象；嚴重者可出現(xiàn)延髓及呼吸肌癱瘓，并危及患者生命。流行病學：本病是常見的周圍神經(jīng)病，平均每年發(fā)病率為（0.6—4）/10萬。任何年齡均可發(fā)病，最小為2歲，最大為79歲，但以兒童、青年及中年為多；男性發(fā)病率略高于女性。世界各地區(qū)或全年各季節(jié)均可發(fā)生，但以夏季為多。病因：尚未完全清楚。但有60﹪患者在發(fā)病前一個月內(nèi)有過呼吸道或消化道感染史；或接種疫苗后10—20天內(nèi)發(fā)?。换虿∏坝羞^外科手術(shù)、妊娠史；以軸索為主者在病前有空腸曲菌的感染史。不除外本病與某些病原體感染有關(guān)，可是，在本病從未發(fā)現(xiàn)病變的組織，如神經(jīng)根、周圍神經(jīng)、腦脊液有病原體存在的證據(jù)。近年來，人們發(fā)現(xiàn)包括本病在內(nèi)的各種周圍神經(jīng)病存在著人類免疫缺陷病毒（HIV）感染，而有HIV的患者常有多種免疫功能異常。在伴或不伴有HIV感染的AIDP患者中發(fā)現(xiàn)抗EB病毒和抗巨細胞病毒抗體增高，這結(jié)果提示活動性病毒感染可引起AIDP，因此，不除外AIDP是由病毒所致。但是，大多數(shù)學者還是認為，AIDP是一種由免疫介導的遲發(fā)性變態(tài)反應性的自身免疫性周圍神經(jīng)病。證據(jù)如下：1．發(fā)病前盡管出現(xiàn)過感染性疾病，但其與AIDP出現(xiàn)有一段時間的間隔，即有潛伏期。2．AIDP患者的血循環(huán)中的淋巴母細胞數(shù)量增高。3．采用AIDP患者的血淋巴細胞進行動物實驗，可誘發(fā)鼠后根神經(jīng)的脫髓鞘改變。4．患者血清中可測得免疫復合物及抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體，用其血清進行組織培養(yǎng)或給動物神經(jīng)內(nèi)注射后，可引起動物周圍神經(jīng)的髓鞘脫失。5．AIDP患者的腦脊液蛋白質(zhì)增高以IgG、IgM、IgA為主，并可檢測出寡克隆IgG。6．采用周圍神經(jīng)勻漿液，提取的神經(jīng)堿性髓鞘蛋白P0、P2或半乳糖腦苷脂等加佐劑進入動物接種后2—3周，可制成實驗性變態(tài)反應性神經(jīng)炎（EAN）的動物模型，其神經(jīng)系統(tǒng)受損表現(xiàn)、病理、電生理和腦脊液改變酷似人類的AIDP。細胞免疫主要參與本病的發(fā)生。如采用各種哺乳動物注射周圍神經(jīng)勻漿后可引起變態(tài)反應性神經(jīng)炎，對動物進行免疫控制可預防此病發(fā)生，所以普遍認為是一種由CD4＋T淋巴細胞介導的自身免疫病，是典型的AIDP動物模型。EAN的髓鞘脫失可能系因為周圍神經(jīng)髓磷脂或P2堿性蛋白轉(zhuǎn)化淋巴細胞所控制。被轉(zhuǎn)化的淋巴細胞將巨嗜細胞引誘至周圍神經(jīng)處，并破壞該處的神經(jīng)髓鞘。通過巨嗜細胞移動抑制試驗更說明此類疾病者的體內(nèi)有針對周圍神經(jīng)成分的細胞免疫異常。體液免疫在本病的發(fā)病發(fā)展中也其者起著重要的作用，如在臨床上采用血漿置換療法可有效治療本病。人們認為發(fā)病早期患者血循環(huán)中即出現(xiàn)相應的抗體，即高滴度的抗髓鞘抗體或抗糖類脂抗體，尤其是抗神經(jīng)節(jié)苷脂1的IgA型抗體與本病發(fā)生運動損害有關(guān)。在臨床上，許多本病的患者的血清可發(fā)現(xiàn)這些抗體滴度增高，但也有不一致的情況?？傊?，對于本病的確切發(fā)生機制仍待進一步研究和了解。病理：AIDP的病理特征改變?yōu)樯窠?jīng)束膜及神經(jīng)內(nèi)膜下有單核細胞浸潤，并有神經(jīng)纖維廣泛多灶性節(jié)段性脫髓鞘，而軸索受損相對較輕，單以軸索為主受損者除外。電鏡下觀察到吞噬細胞從郎飛結(jié)附近侵入神經(jīng)膜細胞的基底膜，并在髓鞘板層之間延伸，使髓鞘與軸索分離，髓鞘殘段最后被吞噬細胞所吞沒。上述病理改變以頸叢及腰叢神經(jīng)的前根和神經(jīng)干的近端明顯。在以軸索變性為主者，其神經(jīng)內(nèi)膜有多型核白細胞浸潤，吞噬細胞進入軸索的外膜空隙，軸索出現(xiàn)華勒變性，但其髓鞘改變不明顯，脊髓前角細胞及后根神經(jīng)節(jié)細胞可見中央染色質(zhì)溶解。發(fā)病后2周內(nèi)，神經(jīng)膜細胞增生，髓鞘再生；后期炎癥消退，髓鞘再生為主。甚至在多年后，還可觀察到神經(jīng)內(nèi)膜下有少量炎性細胞，但神經(jīng)纖維完好。臨床表現(xiàn)：本病按發(fā)病形式和病程分為急性型、慢性復發(fā)型或慢性進展型；按病變部位分為脊神經(jīng)型、腦神經(jīng)—脊神經(jīng)型和腦神經(jīng)型；按病情程度分為輕、中、重型，或普通型與呼吸肌—球麻痹型，后者的病死率高。病情演變和嚴重程度個體差別較大，半數(shù)患者在發(fā)病后一周內(nèi)達高峰，90％在一個月內(nèi)達高峰，10％在兩個月內(nèi)達高峰，有1/3患者在發(fā)病后一周左右加重至出現(xiàn)真性球麻痹和呼吸肌麻痹。一般來講，達高峰后2—4周開始恢復，有85％在六個月內(nèi)恢復，少數(shù)病情輕者可在兩個月內(nèi)恢復。約有10％病例遷延不愈超過3個月或緩解復發(fā)呈慢性復發(fā)；完全恢復后再發(fā)者占2％左右。典型的AIDP可有以下規(guī)律性表現(xiàn)誘因與前驅(qū)癥狀發(fā)病形式及首發(fā)癥狀受累神經(jīng)癥狀和體征（一）誘因與前驅(qū)癥狀上呼吸道感染腸道感染疫苗接種外科手術(shù)淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤妊娠慢性腎功能衰竭（二）發(fā)病形式及首發(fā)癥狀80％患者以急性發(fā)病20％呈亞急性發(fā)病大多數(shù)患者以雙下肢無力為首發(fā)癥狀少數(shù)患者可有不典型表現(xiàn)多為一次性發(fā)病，個別可反復發(fā)病（三）受累神經(jīng)以運動神經(jīng)纖維受累為最常見伴有不同程度的感覺神經(jīng)纖維受累還可伴有自主神經(jīng)纖維受累個別可伴有輕度的脊髓受累60％患者為單純的脊神經(jīng)受累35％為腦神經(jīng)與脊神經(jīng)同時受累5%僅以單純的多腦神經(jīng)麻痹（四）癥狀和體征1運動障礙2感覺障礙3腦神經(jīng)麻痹4自主神經(jīng)障礙5腱反射與病理反射1運動障礙病初首先出現(xiàn)雙下肢無力，而后逐漸加重并向上發(fā)展，累及雙上肢及腦神經(jīng)。一般來講，下肢重于上肢，遠端重于近端；嚴重者可因累及肋間神經(jīng)和膈神經(jīng)而導致呼吸肌麻痹，危及生命。如病情持續(xù)四周以上者，患者很快出現(xiàn)肢體的肌肉萎縮。2感覺障礙70％的患者在發(fā)病初期，尤其還沒有肢體癱瘓之前，先出現(xiàn)肢體的主觀性感覺異常，如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感，或出現(xiàn)肌肉酸痛?？陀^的感覺障礙不明顯，可有輕度的手套或襪套樣感覺減退，下肢可有振動覺及關(guān)節(jié)位置覺減退。下肢小腿可有肌肉壓痛。但是，少數(shù)以感覺障礙為主者可出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)，此稱感覺性AIDP。3腦神經(jīng)麻痹50％患者可出現(xiàn)腦神經(jīng)受累，且多為雙側(cè)性。以面神經(jīng)為最多見，其次為迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、外展神經(jīng)、動眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、舌下神經(jīng)及副神經(jīng)。腦神經(jīng)受累者表現(xiàn)為周圍性面肌麻痹、復視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、嗆咳、咀嚼困難、眼瞼下垂、眼球運動障礙、Horner征等。成人以雙側(cè)面神經(jīng)受損，兒童則以后組腦神經(jīng)受損為主，且往往病情較重。本病患者不應該有嗅神經(jīng)和視神經(jīng)受累表現(xiàn)，因此視盤應該正常。4自主神經(jīng)障礙膀胱功能障礙主要以尿潴留為主，呈低張力型膀胱障礙，極少數(shù)為外括約肌麻痹而引起尿失禁。腸道功能障礙主要表現(xiàn)為便秘，腸梗阻者罕見。肢體血管舒縮功能障礙者表現(xiàn)為肢體少汗、多汗、發(fā)涼、發(fā)紺、皮膚干燥、皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙。自主性呼吸功能障礙與迷走神經(jīng)損害有關(guān)，多與呼吸肌麻痹同時存在，更增加病情的嚴重性。在心血管方面，可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)，主要為一過性高血壓，占50％；也可有低血壓或直立性低血壓，但因肢體癱瘓表現(xiàn)不出來；可出現(xiàn)心律紊亂，主要為竇性心動過速，而心動過緩少見。5腱反射與病理反射肢體腱反射減退或消失，這是本病重要體征，其嚴重程度與肢體無力程度呈相關(guān)性。在發(fā)病早期，可有短暫的腱反射活躍。本病患者的病理反射呈陰性。（一）腰穿檢查（二）肌電圖檢查（三）神經(jīng)活檢（一）腰穿檢查大多數(shù)AIDP患者的腦脊液細胞數(shù)正常而蛋白質(zhì)增高，即蛋白—細胞分離現(xiàn)象，顱內(nèi)壓一般為正常，腦脊液呈無色透明，細胞數(shù)一般在正常范圍，個別可輕度增高，尤其在發(fā)病初期，腦脊液細胞數(shù)在10—100×106/L，主要以淋巴細胞為主，2周后大多恢復正常。腦脊液蛋白質(zhì)含量依病程長短可以正常或增高，一般在0.5—5g/L，最高可達10g/L，主要見于病程長者。在AIDP發(fā)病后一周以內(nèi)，腦脊液蛋白質(zhì)大多正常；一周以后，蛋白質(zhì)增高，至第三周達高峰，之后開始下降，至2—3個月左右開始恢復至正常水平。腦脊液氯化物和糖均在正常范圍。腦脊液還可測到寡克隆區(qū)帶和IgG合成率增高。（二）肌電圖檢查也是確診本病，尤其是提示周圍神經(jīng)損害的重要神經(jīng)電生理檢查手段。發(fā)病早期出現(xiàn)運動神經(jīng)傳導速度明顯減慢和F波減慢；也可有感覺傳導速度減慢。對于病情嚴重、病程長或以軸索為主的患者，其肌電圖可提示軸索性損害。神經(jīng)電生理檢查可以協(xié)助判斷病情預后。（三）神經(jīng)活檢診斷不明確、病程較長或不能除外其它原因所致的周圍神經(jīng)損害者可進行腓腸神經(jīng)活檢。AIDP患者活檢的典型改變?yōu)樯窠?jīng)纖維呈原發(fā)性節(jié)段性脫髓鞘和神經(jīng)內(nèi)膜及其血管周圍出現(xiàn)單核細胞浸潤。第六部分:診斷標準診斷標準在國際上普遍采用以下AIDP的診斷標準。1肯定AIDP的診斷要點2較強肯定AIDP的診斷要點3不支持AIDP的診斷要點4否定AIDP的診斷要點肯定AIDP的診斷要點（1）出現(xiàn)一個以上肢體進行性肌無力，由雙下肢肌無力發(fā)展致雙上肢和軀干肌癱瘓，甚至出現(xiàn)球部肌、面肌和眼外肌麻痹。（2）所有腱反射消失。2較強肯定AIDP的診斷要點（1）臨床特點（2）腦脊液改變特點（3）電生理特點（1）臨床特點a癱瘓癥狀和體征呈快速進展，但在4周內(nèi)停止發(fā)展。即有50%在兩周內(nèi)，80%在3周內(nèi)，90%在4周內(nèi)發(fā)展至高峰。b肢體癱瘓呈對稱性，即一側(cè)肢體受累者，多伴對側(cè)肢體亦受累，但其嚴重性可不一致。c可有輕度感覺障礙的癥狀和體征。d腦神經(jīng)受損：50%出現(xiàn)面神經(jīng)受損而表現(xiàn)為面肌癱瘓，常為雙側(cè)性，還可有支配舌肌、球肌及眼外肌的神經(jīng)麻痹，偶以動眼神經(jīng)或其它腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀。e恢復性：一般在終止進展后第2—4周開始出現(xiàn)恢復，但也有在數(shù)月后才開始恢復者。f自主神經(jīng)功能障礙：可出現(xiàn)心律失常如陣發(fā)性心動過速、直立性低血壓、高血壓和血管舒縮功能障礙。g不伴發(fā)熱。（2）腦脊液改變特點a發(fā)病一周后腦脊液蛋白質(zhì)增高，可在連續(xù)多次腦脊液檢查中提示蛋白質(zhì)增高。b腦脊液細胞數(shù)正常，或至少單核細胞在10×106/L以下。c也可能有特殊情況，如在發(fā)病后1—10周內(nèi)腦脊液蛋白質(zhì)仍沒有增高，而單核細胞可高達10--50×106/L。（3）電生理特點約有80%患者肌電圖提示神經(jīng)傳導速度減慢或阻滯，神經(jīng)傳導速度常低于正常的60%，但并非所有神經(jīng)均受影響。遠端潛伏期延長至正常的3倍。F波檢查是神經(jīng)根和神經(jīng)干近端損害的重要指標。神經(jīng)傳導速度可在發(fā)病后數(shù)周才出現(xiàn)異常。有20%患者的神經(jīng)傳導速度在正常范圍。3不支持AIDP的診斷要點（1）發(fā)病時出現(xiàn)明顯的直腸與膀胱功能障礙。（2）有明顯的感覺障礙平面。（3）腦脊液的淋巴細胞大于50×106/L。（4）腦脊液中出現(xiàn)多形核白細胞。（5）有明顯而持久性不對稱性癱瘓。（6）直腸與膀胱功能障礙過于持久。4否定AIDP的診斷要點（1）在近期內(nèi)有應用六碳類物質(zhì)史，如接觸揮發(fā)性溶劑（n—己烷和甲基n—丁基酮）、噴漆或成癮性黏膠吸入。（2）明顯有卟啉代謝病。（3）近期有白喉病史。（4）有鉛中毒的證據(jù)或符合鉛中毒性周圍神經(jīng)病的臨床特點，如上肢無力伴垂腕。（5）有單純感覺異常綜合征。（6）有明確的與AIDP相混淆的其它疾病，如脊髓灰質(zhì)炎、肉毒中毒、中毒性周圍神經(jīng)病、癔病性癱瘓等。第七部分：AIDP類型AIDP在臨床上有許多的變異及特殊性，依國內(nèi)外臨床與病理研究結(jié)果，結(jié)合Asbury和Ropper的分型提出以下類型及診斷條件。1運動感覺型AIDP2純運動型AIDP3運動性軸索型AIDP4感覺型AIDP5下肢輕癱型AIDP6多腦神經(jīng)麻痹型AIDP7Fisher綜合征8咽、頸、肱肌麻痹型AIDP9純自主神經(jīng)功能不全型AIDP1運動感覺型AIDP為經(jīng)典的AIDP類型，占所有AIDP病例的80%。發(fā)病前有明顯的前驅(qū)癥狀，而后迅速出現(xiàn)進行性對稱性肢體麻木、無力或癱瘓，伴有遠端感覺障礙，腱反射減低或消失，可伴有或不伴有腦神經(jīng)癱瘓。發(fā)病后1—4周達高峰。腦脊液出現(xiàn)蛋白—細胞分離現(xiàn)象。肌電圖提示運動感覺傳導速度減低及神經(jīng)元性損害。神經(jīng)活檢提示炎性脫髓鞘改變。2純運動型AIDP占所有的AIDP病例的10%。發(fā)病前有明顯的前驅(qū)癥狀，而后迅速出現(xiàn)急性進行性對稱性肢體無力或癱瘓，不伴有感覺障礙，腱反射減低或消失。發(fā)病后3周出現(xiàn)腦脊液的蛋白質(zhì)升高而細胞正常。運動神經(jīng)傳導速度大多減慢是本類型脫髓鞘性改變的特點。3運動性軸索型AIDP也稱AMAN。起病急而重，尤其是肢體癱瘓嚴重，常累及肋間神經(jīng)和膈神經(jīng)而引起呼吸肌麻痹，本病的病死率高。肌電圖常提示運動神經(jīng)傳導速度正常。病理檢查提示神經(jīng)軸索呈華勒變性而髓鞘相對保留完好，這是因為免疫介導巨噬細胞侵入郎飛結(jié)直接破壞神經(jīng)軸索所致。4感覺型AIDP此類型極為少見。發(fā)病前有明顯的前驅(qū)癥狀，起病急，以感覺障礙為主要癥狀，不伴肢體無力和呼吸肌癱瘓，有明顯的遠端型淺感覺、關(guān)節(jié)位置覺和音叉振動覺減低或消失，嚴重者出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)，腱反射減低或消失。腦脊液蛋白質(zhì)升高出現(xiàn)于發(fā)病后2—3周，并有蛋白—細胞分離現(xiàn)象。肌電圖提示感覺傳導速度減慢和波幅明顯降低；運動傳導速度在病變晚期才出現(xiàn)輕度的減退。腓腸神經(jīng)活檢提示脫髓鞘改變，重癥者可伴有神經(jīng)軸索華勒樣變性。本類型在發(fā)病后1—4周達高峰，2—4個月感覺功能開始恢復，且最終多數(shù)不能完全恢復。5下肢輕癱型AIDP多見于病情輕者。主要表現(xiàn)為進行性雙下肢無力伴有遠端感覺障礙，膝與踝反射減弱或消失，發(fā)病后1—4周達高峰。腦脊液蛋白質(zhì)輕度增高，細胞數(shù)完全正常。肌電圖提示下肢神經(jīng)元性損害和運動傳導速度減慢。6多腦神經(jīng)麻痹型AIDP為少見的變異型。以腦神經(jīng)的運動神經(jīng)纖維受損為主，最常出現(xiàn)雙或單側(cè)面神經(jīng)麻痹，伴舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)等多腦神經(jīng)受損，但沒有明顯的脊神經(jīng)受累表現(xiàn)?？捎忻黠@的腦脊液蛋白—細胞分離現(xiàn)象，腦脊液的IgG合成率增加。神經(jīng)活檢提示神經(jīng)內(nèi)膜和血管有單核細胞浸潤。采用免疫抑制劑治療有明顯療效。7Fisher綜合征是一種特殊類型的AIDP，其最早由Fisher在1965年首先報告，并很快被公認接受為一種異常型。臨床特點為單或雙側(cè)眼外肌麻痹、眼球震顫、瞳孔縮小、小腦性共濟失調(diào)、四肢腱反射減弱或消失，可伴有或不伴有肢體力弱和感覺障礙。腦脊液檢查提示蛋白—細胞分離現(xiàn)象。肌電圖提示運動神經(jīng)傳導速度減慢及神經(jīng)元性受損。神經(jīng)活檢提示炎性脫髓鞘改變。對激素及免疫抑制劑治療有明顯效果。8咽、頸、肱肌麻痹型AIDP是一種變異型，其臨床表現(xiàn)為急性發(fā)病，進行性加重，1—4周左右達高峰；主要為以頸肌、肩帶肌為主的肌無力，伴有口咽肌無力和膈肌麻痹，上肢腱反射減弱或消失，但下肢肌力可完全正?；蜉p度肌無力，可伴有或不伴感覺障礙。腦脊液蛋白質(zhì)增高，細胞數(shù)正常。肌電圖提示上肢與頸肌的運動神經(jīng)傳導速度減慢，而下肢正?；蜉p度減慢。9純自主神經(jīng)功能不全型AIDP發(fā)病前多有病毒感染的前驅(qū)癥狀，1—3周后出現(xiàn)周圍性自主神經(jīng)癥狀，如口眼干燥、視物模糊、瞳孔散大、光反射消失、全身皮膚少汗或無汗、腸鳴音減弱或消失、大便干燥、小便困難、性功能低下或消失、血壓不穩(wěn)、排尿后暈厥等；可伴有肌張力低下和腱反射減弱；可伴或不伴有肢體無力。肌電圖提示廣泛神經(jīng)元性受損和運動神經(jīng)傳導速度減慢和波幅降低。神經(jīng)活檢提示無髓纖維受累，有髓纖維脫髓鞘和炎性細胞浸潤。腦脊液檢查提示蛋白質(zhì)增高，細胞數(shù)正常。采用激素和免疫抑制劑治療有明顯效果。本類型AIDP的病程為2—4個月，有的病例還可自行恢復。第九部分：治療本病一旦確診應及時進行抗免疫治療，阻止或減輕病情進展，以利于恢復；如出現(xiàn)呼吸肌麻痹應及時進行氣管切開，保持呼吸道通暢；病情穩(wěn)定后積極進行早期患肢功能鍛煉，最大限度減少后遺癥癥。（一）免疫球蛋白治療（二）血漿置換治療（三）激素治療（四）免疫抑制劑治療（五）保持呼吸道通暢（六）防治感染（七）加強營養(yǎng)（八）神經(jīng)營養(yǎng)治療（九）康復治療（一）免疫球蛋白治療早期開始應用效果較好，可迅速改善癥狀，明顯縮短恢復時間。劑量為400mg/（Kg．d），連用3—5天。靜滴速度開始宜慢，一般較安全，但也可出現(xiàn)面部潮紅、血壓降低、頭痛、發(fā)熱及惡心等副作用。其機理可能有：1大劑量Ig與患者體內(nèi)單核巨嗜細胞上的Fc受體結(jié)合，使其喪失抗原呈遞功能，中斷免疫反應；2大劑量Ig與患者自身抗體競爭性結(jié)合與靶組織部位，從而起到保護作用；3大劑量Ig可中和患者的致病性自身抗體；4通過復反饋機制抑制漿細胞產(chǎn)生自身抗體；5使T8升高，抑制NK細胞的功能；6充當活性補體成分的受體，防止補體介導性免疫損害；7有直接修復髓鞘的功能。（二）血漿置換治療對病情嚴重者可采用血漿置換，其目的是清除體內(nèi)過多的抗髓鞘抗體，以達到減少周圍神經(jīng)炎性破壞作用，有很好的效果。每次進行血漿置換1000—2000ml，每周進行2—3次，連續(xù)3周。本方法應在發(fā)病后2周內(nèi)應用，越早療效越好。一般進行血漿置換2次后即出現(xiàn)明顯的效果。副作用有過敏反應、低蛋白血癥等。相對禁忌癥為嚴重電解質(zhì)紊亂伴心律失常、出血、近期有心肌梗死或嚴重肝、腎功能衰竭等。（三）激素治療主要利用其抗炎作用，以控制周圍神經(jīng)炎性壞死的加重和減輕炎癥區(qū)域的水腫，達到防止病情加重利于康復的目的。我們主張一旦確診，大量應用糖皮質(zhì)激素是有效的。（四）免疫抑制劑治療對于上述治療后效果仍較差者，可加用免疫抑制劑治療。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，連續(xù)10天；后改為每日1次，持續(xù)應用1個月。也可用環(huán)磷酰胺250mg，靜脈滴注，隔周1次，共4次。應用此類藥物治療時應注意血細胞及肝功能變化，必要時針對性治療。（五）保持呼吸道通暢對于病情較重，已經(jīng)累及肋間神經(jīng)和膈神經(jīng)而引起呼吸肌麻痹者，應積極做氣管插管，而后做氣管切開，并進行人工輔助呼吸，保持呼吸道通暢，防止因異物或痰多阻塞而引起窒息。定時監(jiān)測血氣情況，防止因機械呼吸不當引起酸堿平衡紊亂。（六）防治感染只要出現(xiàn)呼吸肌麻痹，尤其進行氣管插管或切開后應用機械呼吸時，應使用抗生素以防止肺部感染。必要時可依藥敏試驗應用抗生素。發(fā)生真菌感染者，應用相應的抗真菌藥物。（七）加強營養(yǎng)對于病情嚴重者，尤其出現(xiàn)球麻痹、不能主動進食者，應注意加強營養(yǎng)。在早期可通過大靜脈營養(yǎng)輸液，必要時留置胃管進行鼻飼營養(yǎng)，或進行胃造瘺術(shù)保證營養(yǎng)補充。注意水電解質(zhì)平衡及維生素的補充。（八）神經(jīng)營養(yǎng)治療如大劑量B族維生素、胞二磷膽堿、神經(jīng)生長因子、彌可保、神經(jīng)節(jié)苷酯等。（九）康復治療臥床期間應加強護理，患肢處于功能位。病情穩(wěn)定后，應積極進行患肢功能鍛煉，進行專門的康復治療，以最大限度恢復肢體功能。本文系田培超醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

中國吉蘭－巴雷綜合征診治指南(中華神經(jīng)科雜志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No.8)中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會神經(jīng)肌肉病學組中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會肌電圖及臨床神經(jīng)電生理學組中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會神經(jīng)免疫學組-吉蘭－巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一類免疫介導的急性炎性周圍神經(jīng)病。臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在2周左右達到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白－細胞分離現(xiàn)象，多呈單時相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血漿交換（PE）治療有效。該病還包括急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性運動軸索性神經(jīng)?。╝cute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性運動感覺軸索性神經(jīng)病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher綜合征（Miller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神經(jīng)?。╝cute sensory neuropathy，ASN）等亞型。一、診斷（一）AIDPAIDP是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。1、臨床特點[1-3]：（1）任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病。（2）前驅(qū)事件[3－4]：常見有腹瀉和上呼吸道感染，包括空腸彎曲菌、巨細胞病毒、肺炎支原體或其他病原菌感染，疫苗接種，手術(shù)，器官移植等。（3）急性起病，病情多在2周左右達到高峰。（4）弛緩性肢體肌肉無力是AIDP的核心癥狀。多數(shù)患者肌無力從雙下肢向上肢發(fā)展，數(shù)日內(nèi)逐漸加重，少數(shù)患者病初呈非對稱性；肌張力可正常或降低，腱反射減低或消失，而且經(jīng)常在肌力仍保留較好的情況下，腱反射已明顯減低或消失，無病理反射。部分患者可有不同程度的腦神經(jīng)的運動功能障礙，以面部或延髓部肌肉無力常見，且可能作為首發(fā)癥狀就診；極少數(shù)患者有張口困難，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。嚴重者可出現(xiàn)頸肌和呼吸肌無力，導致呼吸困難。部分患者有四肢遠端感覺障礙，下肢疼痛或酸痛，神經(jīng)干壓痛和牽拉痛。部分患者有自主神經(jīng)功能障礙。2、實驗室檢查：（1）腦脊液檢查：①腦脊液蛋白細胞分離是GBS的特征之一，多數(shù)患者在發(fā)病幾天內(nèi)蛋白含量正常，2～4周內(nèi)腦脊液蛋白不同程度升高，但較少超過1.0g/L；糖和氯化物正常；白細胞計數(shù)一般<10×106/L。②部分患者腦脊液出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶。③部分患者腦脊液抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性。（2）血清學檢查：①少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶（CK）輕度升高，肝功能輕度異常。②部分患者血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性[3]。③部分患者血清可檢測到抗空腸彎曲菌抗體[5]，抗巨細胞病毒抗體等。（3）部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌。（4）神經(jīng)電生理：主要根據(jù)運動神經(jīng)傳導測定，提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價值。通常選擇一側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)進行測定。神經(jīng)電生理檢測結(jié)果必須與臨床相結(jié)合進行解釋。電生理改變的程度與疾病嚴重程度相關(guān)，在病程的不同階段電生理改變特點也會有所不同。神經(jīng)電生理診斷標準：①運動神經(jīng)傳導：至少有2根運動神經(jīng)存在下述參數(shù)中的至少1項異常：A. 遠端潛伏期較正常值延長25％以上；B. 運動神經(jīng)傳導速度較正常值減慢20％以上；C. F波潛伏期較正常值延長20％以上和（或）出現(xiàn)率下降等；D. 運動神經(jīng)部分傳導阻滯：周圍神經(jīng)近端與遠端比較，復合肌肉動作電位（compound muscle action potential，CMAP）負相波波幅下降20％以上，時限增寬<15％；E. 異常波形離散：周圍神經(jīng)近端與遠端比較，CMAP負相波時限增寬15％以上[6－7]。當CAMP負相波波幅不足正常值下限的20％時，檢測傳導阻滯的可靠性下降。②感覺神經(jīng)傳導：一般正常，但異常時不能排除診斷。③針電極肌電圖：單純脫髓鞘病變肌電圖通常正常，如果繼發(fā)軸索損害，在發(fā)病10d至2周后肌電圖可出現(xiàn)異常自發(fā)電位。隨著神經(jīng)再生則出現(xiàn)運動單位電位時限增寬、高波幅、多相波增多及運動單位丟失。（5）神經(jīng)活體組織檢查：不需要神經(jīng)活體組織檢查確定診斷。腓腸神經(jīng)活體組織檢查可見有髓纖維脫髓鞘現(xiàn)象，部分出現(xiàn)吞噬細胞浸潤，小血管周圍可有炎性細胞浸潤。剝離單纖維可見節(jié)段性脫髓鞘。3. 診斷標準：（1）常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進行性加重，多在2周左右達高峰。（2）對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失。（3）可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。（4）腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離現(xiàn)象。（5）電生理檢查提示遠端運動神經(jīng)傳導潛伏期延長、傳導速度減慢、F波異常、傳導阻滯、異常波形離散等。（6）病程有自限性。4. 鑒別診斷：如果出現(xiàn)以下表現(xiàn)，則一般不支持GBS的診斷：①顯著、持久的不對稱性肢體肌無力。②以膀胱國直腸功能障礙為首發(fā)癥狀或持久的膀胱和直腸功能障礙。③腦脊液單核細胞數(shù)超過50×106/L 。④腦脊液出現(xiàn)分葉核白細胞。⑤存在明確的感覺平面。需要鑒別的疾病包括：脊髓炎、周期性麻痹、多發(fā)性肌炎、脊髓灰質(zhì)炎、重癥肌無力、急性橫紋肌溶解癥、白喉神經(jīng)病、萊姆病、卟啉病周圍神經(jīng)病、癔癥性癱瘓以及中毒性周圍神經(jīng)病，如重金屬、藥物、肉毒毒素中毒等。（二）AMANAMAN以廣泛的運動腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運動纖維軸索病變?yōu)橹鳌?. 臨床特點[1，8]：（1）可發(fā)生在任何年齡，兒童更常見，男女患病率相似，國內(nèi)患者在夏秋發(fā)病較多。（2）前驅(qū)事件：多有腹瀉和上呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染多見。（3）急性起病，平均6～12d達到高峰，少數(shù)患者在24～48h內(nèi)即可達到高峰。（4）對稱性肢體無力，部分患者有腦神經(jīng)運動功能受損，重癥者可出現(xiàn)呼吸肌無力。腱反射減低或消失與肌力減退程度較一致。無明顯感覺異常，無或僅有輕微自主神經(jīng)功能障礙。2. 實驗室檢查：（1）腦脊液檢查：同AIDP。（2）血清免疫學檢查：部分患者血清中可檢測到抗神經(jīng)節(jié)甘脂GM1、GD1a抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽性[5]。（3）電生理檢查：電生理檢查內(nèi)容與AIDP相同，診斷標準如下：①運動神經(jīng)傳導：A. 遠端刺激時CAMP波幅較正常值下限下降20％以上，嚴重時引不出CMAP波形，2～4周后重復測定CAMP波幅無改善。B. 除嵌壓性周圍神經(jīng)病常見受累部位的異常外，所有測定神經(jīng)均不符合AIDP標準中脫髓鞘的電生理改變（至少測定3條神經(jīng)）[9]。②感覺神經(jīng)傳導測定：通常正常。③針電極肌電圖：早期即可見運動單位募集減少，發(fā)病1～2周后，肌電圖可見大量異常自發(fā)電位，此后隨神經(jīng)再生則出現(xiàn)運動單位電位的時限增寬、波幅增高、多相波增多。3. 診斷標準：參考AIDP診斷標準，突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運動神經(jīng)受累，并以運動神經(jīng)軸索損害明顯。（三）AMSANAMSAN以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運動與感覺纖維的軸索變性為主。1. 臨床特點：（1）急性起病，平均在6～12d達到高峰，少數(shù)患者在24～48h內(nèi)達到高峰。（2）對稱性肢體無力，多有腦神經(jīng)運動功能受累，重癥者可有呼吸肌無力，呼吸衰竭?；颊咄瑫r有感覺障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)。常有自主衰竭功能障礙。2. 實驗室檢查：（1）腦脊液檢查：同AIDP。（2）血清免疫學檢查：部分患者血清中可檢測到抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。（3）電生理檢查：除感覺衰竭傳導測定可見感覺神經(jīng)動作電位波幅下降或無法引出波形外，其他同AMAN。（4）腓腸神經(jīng)活體組織檢查：腓腸神經(jīng)活體組織病理檢查不作為確診的必要條件，檢查可見軸索變性和神經(jīng)纖維丟失。3. 診斷標準：參照AIDP診斷標準，突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運動神經(jīng)軸索損害明顯。（四）MFS[10-11]與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點。1. 臨床特點：（1）任何年齡和季節(jié)均可發(fā)病。（2）前驅(qū)癥狀：可有腹瀉和呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染常見。（3）急性起病，病情在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達到高峰。（4）多以復視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟失調(diào)起病。相繼出現(xiàn)對稱或不對稱性眼外肌麻痹，部分患者有眼瞼下垂，少數(shù)出現(xiàn)瞳孔散大，但瞳孔對光反應多數(shù)正常?？捎熊|干或肢體共濟失調(diào)，腱反射減低或消失，肌力正?；蜉p度減退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉無力，四肢遠端和面部麻木和感覺減退，膀胱功能障礙。2. 實驗室檢查：（1）腦脊液檢查：同AIDP。（2）血清免疫學檢查：部分患者血清中可檢測到空腸彎曲菌抗體。大多數(shù)MFS患者血清GQ1b抗體陽性[3]。（3）神經(jīng)電生理檢查：感覺神經(jīng)傳導測定可見動作電位波幅下降，傳導速度減慢；腦神經(jīng)受累者可出現(xiàn)面神經(jīng)CMAP波幅下降；瞬目反射可見R1、R2潛伏期延長或波形消失。運動神經(jīng)傳導和肌電圖一般無異常。電生理檢查非診斷MFS的必需條件。3. 診斷標準：（1）急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達到高峰。（2）臨床上以眼外肌癱瘓、共濟失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正?；蜉p度減退。（3）腦脊液出現(xiàn)蛋白－細胞分離。（4）病程呈自限性。4. 鑒別診斷：需要鑒別的疾病包括與GQ1b抗體相關(guān)的Bickerstaff腦干腦炎、急性眼外肌麻痹、腦干梗死、腦干出血、視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化、重癥肌無力等。（五）急性泛自主神經(jīng)受累為主較少見，以自主神經(jīng)受累為主。1. 臨床特點：（1）前驅(qū)事件：患者多有上呼吸道感染及消化道癥狀。（2）急性發(fā)病，快速進展，多在1～2周內(nèi)達高峰，少數(shù)呈亞急性發(fā)病。（3）臨床表現(xiàn)：視物模糊，畏光，瞳孔散大，對光反應減弱或消失，頭暈，體位性低血壓，惡心嘔吐，腹瀉，腹脹，重癥者可有腸麻痹、便秘、尿潴留、陽痿、熱不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神經(jīng)功能檢查可發(fā)現(xiàn)多種功能異常。（4）肌力正常，部分患者有遠端感覺減退和腱反射消失。2. 實驗室檢查：（1）腦脊液出現(xiàn)蛋白－細胞分離。（2）電生理檢查：神經(jīng)傳導和針電極肌電圖一般正常。皮膚交感反應、R-R變異率等自主神經(jīng)檢查可見異常。電生理檢查不是診斷的必需條件。3. 診斷標準：（1）急性發(fā)病，快速進展，多在2周左右達高峰。（2）廣泛的交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)功能障礙，不伴或伴有輕微肢體無力和感覺異常。（3）可出現(xiàn)腦脊液蛋白－細胞分離現(xiàn)象。（4）病程呈自限性。（5）排除其他病因。4. 鑒別診斷：其他病因?qū)е碌淖灾魃窠?jīng)病，如中毒、藥物相關(guān)、血卟啉病、糖尿病、急性感覺神經(jīng)元神經(jīng)病、交感神經(jīng)干炎等。（六）ASN少見，以感覺少見受累為主。1. 臨床特點：（1）急性起病，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達到高峰。（2）廣泛對稱性四肢疼痛和麻木，感覺性共濟失調(diào)，明顯的四肢和軀干深、淺感覺障礙。絕大多數(shù)患者腱反射減低或消失。（3）自主少見受累輕，肌力正常或有輕度無力。（4）病程為自限性。2. 實驗室檢查：（1）腦脊液出現(xiàn)蛋白－細胞分離。（2）電生理檢查：感覺神經(jīng)傳導可見傳導速度輕度減慢，感覺神經(jīng)動作電位波幅明顯下降或消失。運動神經(jīng)傳導測定可有脫髓鞘的表現(xiàn)。針電極肌電圖通常正常。3. 診斷標準：（1）急性起病，快速進展，多在2周左右達高峰。（2）對稱性肢體感覺異常。（3）可有腦脊液蛋白－細胞分離現(xiàn)象。（4）神經(jīng)電生理檢查提示感覺神經(jīng)損害。（5）病程有自限性。（6）排除其他病因。4. 鑒別診斷：其他導致急性感覺神經(jīng)病的病因，如糖尿病痛性神經(jīng)病，中毒性神經(jīng)病，急性感覺自主神經(jīng)元神經(jīng)病，干燥綜合征合并神經(jīng)病，副腫瘤綜合征等。二、治療（一）一般治療1.心電監(jiān)護：有明顯的自主神經(jīng)功能障礙者，應給予心電監(jiān)護；如果出現(xiàn)體位性低血壓、高血壓、心動過速、心動過緩、嚴重心臟傳導阻滯、竇性停搏時，須及時采取相應措施處理。2. 呼吸道管理：有呼吸困難和延髓支配肌肉麻痹的患者應注意保持呼吸道通暢，尤其注意加強吸痰及防止誤吸。對病情進展快，伴有呼吸肌受累者，應該嚴密觀察病情，若有明顯呼吸困難，肺活量明顯降低，血氧分壓明顯降低時，應盡早進行氣管插管或氣管切開，機械輔助通氣。3. 營養(yǎng)支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困難和飲水嗆咳，需給予鼻飼營養(yǎng)，以保證每日足夠熱量、維生素，防止電解質(zhì)紊亂。合并有消化道出血或胃腸麻痹者，則給予靜脈營養(yǎng)支持。4. 其他對癥處理：患者如出現(xiàn)尿潴留，則留置尿管以幫助排尿；對有神經(jīng)性疼痛的患者，適當應用藥物緩解疼痛；如出現(xiàn)肺部感染、泌尿系感染、褥瘡、下肢深靜脈血栓形成，注意給予相應的積極處理，以防止病情加重。因語言交流困難和肢體無力嚴重而出現(xiàn)抑郁時，應給予心理治療，必要時給予抗抑郁藥物治療。（二）免疫治療[3－4，12－14]1. IVIg：推薦有條件者盡早應用。方法：人血免疫球蛋白，400mg·kg－1·d－1，1次/d，靜脈滴注，連續(xù)3～5d。2. PE：推薦有條件者盡早應用。方法 ：每次血漿交換量為30～50ml/kg，在1～2周內(nèi)進行3～5次。PE的禁忌證主要是嚴重感染、心律失常、心功能不全、凝血系列疾病等；其副作用為血液動力學改變可能造成血壓變化、心律失常，使用中心導管引發(fā)氣胸和出血以及可能合并敗血癥。3. 糖皮質(zhì)激素國外的多項臨床試驗結(jié)果均顯示單獨應用糖皮質(zhì)激素治療GBS五明確療效，糖皮質(zhì)激素和IVIg聯(lián)合治療與單獨應用IVIg治療的效果也無顯著差異。因此，國外的GBS指南均不推薦應用糖皮質(zhì)激素治療GBS。但在我國，由于經(jīng)濟條件或醫(yī)療條件限制，有些患者無法接受IVIg或PE治療，目前許多醫(yī)院仍在應用糖皮質(zhì)激素治療GBS，尤其在早期或重癥患者中使用。對于糖皮質(zhì)激素治療GBS的療效以及對不同類型GBS的療效還有待于進一步探討。一般不推薦PE和IVIg聯(lián)合應用。少數(shù)患者在1個療程的PE或IVIg治療后，病情仍然無好轉(zhuǎn)或仍在進展，或恢復過程中再次加重者，可以延長治療時間或增加1個療程。各種類型的GBS均可以用PE或IVIg治療，并且有臨床有效的報道，但因發(fā)病率低，且疾病本身有自愈性傾向，MFS、泛自主神經(jīng)功能不全和急性感覺型GBS的療效尚缺少足夠的雙盲對照的循證醫(yī)學證據(jù)。（三）神經(jīng)營養(yǎng)始終應用B族維生素治療，包括維生素B1、維生素B12（氰鈷胺、甲鈷胺）、維生素B6等。（四）康復治療病情穩(wěn)定后，早期進行正規(guī)的神經(jīng)功能康復鍛煉，以預防廢用性肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。三、預后病情一般在2周左右達到高峰，繼而持續(xù)數(shù)天至數(shù)周后開始恢復，少數(shù)患者在病情恢復過程中出現(xiàn)波動。多數(shù)患者神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復，少數(shù)遺留持久的神經(jīng)功能障礙。GBS病死率約3％，主要死于呼吸衰竭、感染、低血壓、嚴重心律失常等并發(fā)癥。參 考 文 獻[1] Hiraga A, Mori M, Ogawara K,et al.Differences in patterns of progression in demyelinating and axonal Guillain-Barre syndromes. Neurology，2003，61：471-474.[2] Kuwabara S. Guillain-Barre syndrome:epidemiology, pathophysiology and management. Drugs，2004，64：597-610.[3] Van Doorn PA, Ruts L, Jacobs BC. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barre syndrome. Lancet Neurol，2008，7：939-950.[4] Lunn MP, Willison HJ. Diagnosis and treatment in inflammatory neuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry，2009，80：249-258.[5] Kuwabara S, Ogawara K, Misawa S, et al. Does Campylobacter jejuni infection elicit”demyelinating” Guillain-Barre syndrome? Neurology，2004，63：529-533.[6] Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barre syndrome. Ann Neurol，1990，27 Suppl：S21-S24.[7] Van den Bergh PY, Pieret F. Electrodiagnostic criteria for acute and chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Muscle Nerve，2004，29：565-574.[8] Hiraga A, Mori M, Ogawara K, et al. Recovery patterns and long term prognosis for axonal Guillain-Barre syndrome. J Neurol Neursurg Psychiatry，2005，76：719-722.[9] Van der Meche FG, Van Doorn PA, Meulstee J, et al. Diagnostic and classification criteria for the Guillain-Barre syndrome. Eur Neurol，2001，45：133-139.[10] Overell JR, Willison HJ. Recent developments in Miller Fisher syndrome and related disorders. Curr Opin Neurol，2005，18：562-566.[11] Lo YL. Clinical and immunological spectrum of the Miller Fisher syndrome. Muscle Nerve，2007，36：615-627.[12] Dalakas MC. The use of intravenous immunoglobulin in the treatment of autoimmune neuromuscular diseases: evidence-bassed indications and safety profile. Pharmacol Ther，2004，102：177-193.[13] Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, et al. Practice parameter：immunotherapy for Guillain-Barre syndrome ：report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology，2003，61：736-740.[14] Hughes RA, Swan AV, Raphael JC, et al. Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome：a systematic review. Brain，207，130：2245-2257.

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 7月8號發(fā)高燒，腳有一點無力，但可以走路， 8月4號，腳無力加重 8月7號，站不起來，不能行走 8月13號，到深圳市人民醫(yī)院就診 入院診斷：多發(fā)性周圍神經(jīng)病變：格林—巴利綜合癥可能性大 入院時情況和入院后診療經(jīng)過：（包括主要癥狀、體自或儀器檢查、診療措施、病情轉(zhuǎn)歸或療效等） 主因”雙下肢乏力12天，加重9天入院?！安轶w：T36。6C，R18bpm,BP93/58mmHg， P70bpm,神清，對答切題，雙側(cè)瞳孔等大等賀，d=3mm對光反射靈敏，雙側(cè)鼻唇齒對 稱，伸舌居中，口角偏正。頸軟，克氏征陰性。雙上肢力V級，雙下肢肌力III級。四 肢肌張力正常。雙上肢腱反射可，雙下肢腱反射消失，雙下肢病理征陰性。雙側(cè)拇指外 展受限，雙手末梢麻林。T8-T12感覺過敏，T12以下感覺減退。雙肺呼吸音清，未聞及濕 羅音，心率70bpm,律齊，未聞及雜音，腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，腸鳴 音正常。查頭顱CT示；頭顱CT平掃未見異常，蝶竇密度增高；頸椎生時曲度較直，頸4/5 及頸5/6椎間盤可疑膨出；腰4/5及腰5/骶1椎間盤向后膨出。肌電圖檢杳未見明顯異 常，誘發(fā)電位檢查結(jié)果正常。胸片、心電圖正常。血常規(guī)示白細胞計數(shù)12.00 X10 9/L ，中性粒細胞比值88.80 %。腦脊液檢查示氯126.0mmOI/L蛋白0.563g/L葡萄糖 5.00mmoI/L。予改善循環(huán)、激素、營養(yǎng)神經(jīng)及對癥支持治療。治療后病情有好轉(zhuǎn)，患者 及家屬因經(jīng)濟原因，要求出院。 出院時情況： 患者一般情況可，體查：生命體征平穩(wěn)，神清，對答切題，雙側(cè)瞳孔等大等圓，d=3mm, 對光反射靈敏，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，頸軟，雙上肢肌力V級，雙下肢力IV 級，四肢呈手襪套樣感覺減退，心肺腹未見明顯異常。出院診斷： 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病 入院：2010. 8. 16.15點出院：2010. 8. 19.12點 做個各種檢查，沒有查出來。醫(yī)生說，多運動，補充營養(yǎng)，就可以現(xiàn)在比前面好多了，能站起來走幾步。站不直，一直出冷汗，腳部肌肉松弛 在家吃中藥和西藥要多少時間？如果好了有沒有后遺癥？要不要做康復治療？北京中日友好醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科矯毓娟：1.你提到的急性炎癥脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病，也稱“格林-巴利綜合征”2.一般來說格林巴利綜合征不會出現(xiàn)“T8-T12感覺過敏，T12以下感覺減退。”這種體征，需要確認3.肌電圖/神經(jīng)電圖是診斷格林巴利綜合征的主要依據(jù)之一，但你說“肌電圖檢杳未見明顯異常”，有些病例早期表現(xiàn)可以不明顯，但發(fā)病12天后仍正常，需要確認或到有經(jīng)驗的醫(yī)院復查4.腰穿，腦脊液里的細胞數(shù)？分數(shù)各種細胞比例？5.因為，只有確診才能談到有效的治療6.目前已經(jīng)進入恢復期，應重點進行康復治療和必要的B族維生素等營養(yǎng)神經(jīng)治療和支持、對癥治療，建議到有經(jīng)驗的神經(jīng)內(nèi)科?？苹?qū)２￠T診診治。具體請咨詢中日友好醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 矯毓娟醫(yī)生。出診信息：中日友好醫(yī)院設(shè)立了“神經(jīng)免疫疾病門診”和“神經(jīng)眼科相關(guān)疾病門診”（詳見掛號須知），這是專門診治多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎等神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病的專病門診和特需門診，接診了大量的多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎病例、取得了非常好的療效和廣泛認可。中日友好醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 矯毓娟醫(yī)生