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古媚副主任醫(yī)師 深圳市人民醫(yī)院 神經(jīng)內科 關鍵詞：吉蘭-巴雷；抗體清除；艾加莫德1、患者為重癥吉蘭巴雷綜合征，行機械輔助通氣，GD3IgG、GT1aIgG抗體陽性；2、患者接受靜脈注射免疫球蛋白（IntravenousImmuneGlobulin，IVIG）治療后仍需機械輔助通氣，GBSDS5分、mEGOS11分，預后不良。3、患者行艾加莫德治療第3天停機械輔助通氣，第16天肢體抬離床面，30天可獨立行走?！緦＜尹c評】本文報道1例接受標準劑量IVIG治療仍需機械輔助通氣的重癥GBS患者。這類患者對IVIG效果欠佳、預后不良，如何調整治療方案改善患者的預后具有挑戰(zhàn)性。醫(yī)學界公認IVIG后再予血漿置換可能毫無意義；指南[1]亦不推薦第二輪IVIG治療；考慮到艾加莫德能促進致病性IgG清除改善癥狀，遂啟用艾加莫德治療。患者行艾加莫德治療反應良好，未觀察到不良反應；表明艾加莫德對IVIG治療效果欠佳的患者可能存在額外獲益；艾加莫德可能成為預后不良的GBS患者的補充或添加治療。【專家簡介】??古媚??深圳市人民醫(yī)院神經(jīng)內科，副主任醫(yī)師??學術方向：周圍神經(jīng)病變、神經(jīng)肌肉接頭疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染與免疫??學術任職：深圳市醫(yī)師協(xié)會中樞神經(jīng)感染與免疫學組成員??深圳市醫(yī)學會專業(yè)委員神經(jīng)免疫與神經(jīng)肌病專業(yè)學組委員??廣東省中西醫(yī)結合學會神經(jīng)肌肉病與神經(jīng)電生理專業(yè)委員會委員??學術研究：SCI論文2篇、參編著作1本，參與課題1項?【病例簡介】現(xiàn)病史患者男，71歲，因“四肢乏力伴呼吸困難7天”收入深圳市人民醫(yī)院神經(jīng)內科重癥監(jiān)護室NICU住院?；颊?024年3月6日早上出現(xiàn)四肢乏力，13：00出現(xiàn)站立困難，17：00出現(xiàn)心悸、呼吸困難，在外院診斷為GBS（AMAN型）；3月7日前行IVIG（0.4g/（kg·d?ivgtt6d）治療；3月8日前行機械輔助通氣；3月13日收入住院。患者發(fā)病前1天咳嗽，無發(fā)熱，無腹瀉腹痛。既往史?高脂血癥。體格檢查?機械輔助通氣，左側大腿外側可見斑丘疹。四肢肌力0級，四肢腱反射消失，雙側病理征（-）,感覺對稱，共濟運動檢查不配合；余神經(jīng)系統(tǒng)查體無明顯異常。GBSDS5分，mEGOS評分11分。輔助檢查??降鈣素原0.079↑ng/ml,白介素649.41↑pg/ml,C-反應蛋白定量41.60↑mg/L,血糖、肝功:葡萄糖6.81↑mmol/L,丙氨酸氨基轉移酶54.3↑U/L,血清白蛋白33.8↓g/L,球蛋白47.60↑g/L,。凝血四項+栓溶二聚體:纖維蛋白原測定7.14↑g/L,栓溶二聚體測定10.74↑μg/ml(FEU),。??甲狀腺、結締組織病抗體：抗甲狀腺過氧化物酶抗體94.90↑IU/ml,甲狀腺球蛋白抗體204.00↑IU/ml,抗β2糖蛋白-1抗體119↑AU/ml,中性粒細胞胞漿抗體核周型、抗核糖體P蛋白抗體陽性。??神經(jīng)節(jié)苷脂抗體：GD3?IgG、GT1a?IgG陽性?。郎飛式結自身抗體：陰性。??腰椎穿刺測顱內壓、腦脊液常規(guī)生化未見明顯異常。??電生理檢查示四肢周圍神經(jīng)損害。??床邊胸片示雙下肺少許炎癥。主動脈硬化。診斷?符合2023年GBS[1]的診斷標準。治療經(jīng)過??行激素減輕炎癥反應、抗感染、營養(yǎng)神經(jīng)、預防抗凝等治療。??3月18日（IVIG后第6天）仍需機械輔助通氣、雙上肢近端肌力1+級，遠端肌力0級；雙下肢近端肌力1級，運動肌力0級，腱反射消失；雙側病理征陰性（GBSDS5分，mEGOS評分11分。）加用艾加莫德除致病性IgG抗體治療（1200mg每5天靜滴1次，一共4次）。?治療結果、隨訪及轉歸（做成時間軸）??3月19日，氣管插管接呼吸機輔助通氣；雙上肢肌力近端肌力1+級，遠端肌力0級，雙下肢近端肌力Ⅰ級，遠端肌力0級，四肢腱反射消失，雙側病理征（-）,感覺對稱，共濟運動檢查不配合。（視頻1：剪輯時間：00：36-02:26。對應提示文字：“看下手能不能動一點”-“腳也能這么挪了是吧”「患者面部均需打碼」）??3月20日（加用艾加莫德的第3天）四肢活動較前靈活，右側肩部可抬離床面約4cm，肘關節(jié)可抬離床面約4cm，雙下肢膝關節(jié)可抬離床面2cm，雙下肢可見足背屈伸；停用呼吸機改為高流量濕化儀輔助通氣。查體：氣管插管連接高流量濕化儀輔助通氣，雙上肢近端肌力2+級，遠端肌力0級，雙下肢肌力近端肌力1+級，遠端肌力2-級。??3月21日，患者四肢活動較前靈活,雙上肢遠端指關節(jié)可輕微屈曲，順利拔除氣管插管。查體示雙上肢近端肌力2+級，遠端肌力2-級，雙下肢肌力近端肌力1+級，遠端肌力2+級。后患者四肢無力進一步好轉，于3月22日轉出神經(jīng)重癥監(jiān)護室。??3月22日，患者吐字較前有力，四肢活動較前靈活,右側肩部可抬離床面約4cm，雙上肢遠端指關節(jié)可抬離床面1cm，雙下肢膝關節(jié)可抬離床面2cm；自訴夜間入睡困難。雙上肢近端肌力2+級，遠端肌力2-級，雙下肢肌力近端肌力2-級，遠端肌力2+級,四肢腱反射消失。（視頻2：00:02-00:22，對應提示文字：“來手抬一下看一下”-“對呀，可以的”?「患者面部均需打碼」）??4月2日，患者四肢可抬離床面；查體示雙上肢近端肌力III級，遠端肌力III-級；雙下肢近端肌力IV-級，遠端肌力IV-級。（視頻3?：剪輯時間:00:02-00:38,對應提示文字：“看下你現(xiàn)在情況怎么樣”-“很好，這只腳呢”?「患者面部均需打碼」）??4月14日，患者可在他人扶持下緩慢行走；4月17日可獨立行走。?4月10日復查：抗β2糖蛋白-1抗體、中性粒細胞胞漿抗體核周型正常。電生理檢查示周圍神經(jīng)源性損害;右正中神經(jīng)F波出現(xiàn)率低、潛伏期延長、傳導速度減慢；雙脛神經(jīng)F波未引出、H反射潛伏期延長;雙下肢皮膚交感反應檢查波幅減低，雙上肢皮膚交感反應檢查正常。討論GBS臨床表現(xiàn)和預后有高度異質性，部分患者對治療反應欠佳，即使接受標準IVIG（0.4mg/kg5d）或血漿置換治療，仍有20%的GBS患者在起病6個月后仍需有創(chuàng)機械輔助通氣，3-7%的患者因呼吸衰竭或自在神經(jīng)功能障礙去世[2-4]。目前認為住院治療第1天、第7天GBS殘疾量表（Gulllaln-Barrésyndromedisabilityscale，GBSDS）≥3分，改良的Erasmus吉蘭-巴雷綜合征結局量表（Modified?Erasmus?Guillain–Barré?Syndrome?Out-comeScore，mEGOS）≥6分提示預后不良[2,5]；其中mEGOS11提示提示1個月后不能獨立行走概率達90%以上，6個月后不能獨立行走的概率達56%。本患者首次住院治療第7天（即轉我院的首日，接受初次IVIG治療后第1天，標準IVIG治療后第2天）、我院住院第6天（接受初次IVIG治療后第6天，標準IVIG治療后第7天）GBSDS評分5分、mEGOS評分11分[5]，提示預后不良。當前醫(yī)學界改善GBS患者預后的策略公認IVIG后再予血漿置換可能毫無意義；亦不建議先血漿置換后IVIG，因為這種方案不比單獨使用IVIG或血漿置換療效更好；還出現(xiàn)更多的不良事件[6]。有些小型橫斷面研究和病例報告建議對初始IVIG治療預后欠佳的患者給予第二輪IVIG（secondintravenousimmunoglobulindose，SID）后病情好轉[7-9]。2019年，Alboudi進行了一項橫斷面研究以評估SID治療對初始IVIG預后欠佳患者的補救性治療效果。他比較了7名在初始IVIG后5~7天接受SID治療的患者和19例僅給予初始IVIG治療的患者發(fā)病4周時的GBSDS，結果顯示SID組中GBSDS中位數(shù)低于給予1個IVIG周期的組(3比5，p=0.033)；由此提出SID可能對部分預后不良的患者有額外臨床獲益[10]。?然而，隨著最近的臨床試驗研究發(fā)現(xiàn)SID無明確獲益；相反增加血栓栓塞和死亡的風險，現(xiàn)醫(yī)學界對于SID治療策略有爭議[4,11,12]。2021年WalgaardC等進行的一項隨機，雙盲，安慰劑對照試驗（SID-GBS）中，納入荷蘭59家醫(yī)院就診的吉蘭-巴雷綜合征的93例預后不良（mEGOS≥6分）的患者（≥12歲）；隨機分配至SID組（總量2g/kg，持續(xù)5天給藥）或安慰劑組；其中49例（53％）接受標準IVIG給藥開始后7-9天行SID治療；44例（47％）接受安慰劑；4周時GBSDS改善的調整后共同優(yōu)勢比為1.4（95%CI0.6-3.3；p=0.45）。與安慰劑組相比，SID組患者有更嚴重的不良事件（前30天，35%vs16%)，包括血栓栓塞事件。干預組中有4例患者死亡（隨機分組后13-24周）[11]。據(jù)此對于初次IVIG治療預后欠佳的患者不應該考慮SID治療，可以考慮與靜脈注射免疫球蛋白治療機制不同的藥物，包括補體抑制劑（NCT04035135）和IgG降解酶（NCT03943589）。與IgG降解酶同樣作用于降解致病性IgG的藥物艾加莫德已在動物實驗中被能顯著降低了小鼠體內的神經(jīng)節(jié)苷脂抗體水平，減輕了神經(jīng)損傷和臨床癥狀治療GBS[13,14]。本患者接受初次IVIG治療仍存在預后不良（GBSDS≥3分，mEGOS≥6分），于IVIG給藥后6天（標準IVIG治療7天）接受艾加莫德治療反應良好；無不良反應。這個病例提示艾加莫德可能對初次IVIG治療仍預后不良GBS患者有額外的臨床獲益；艾加莫德可能成為初次IVIG治療反應欠佳、成為預后不良的GBS患者的補充或添加治療；但尚需更大規(guī)模的臨床研究證實。參考文獻?[1]vanDoornPA,VandenBerghPYK,HaddenRDM,etal.EuropeanAcademyofNeurology/PeripheralNerveSocietyGuidelineondiagnosisandtreatmentofGuillain–Barré?????????????syndrome[J].EuropeanJournalofNeurology,2023,30(12):3646-3674.?[2]BuslKM,FriedH,MuehlschlegelS,etal.GuidelinesforNeuroprognosticationinAdultswithGuillain-BarréSyndrome.[Z].2023:38,564-583.?[3]賈飛鴻,范學慧,鐘鏑,等.吉蘭-巴雷綜合征預后相關因素的研究進展[J].中國臨床神經(jīng)科學,2022,30(01):106-111.?[4]PradoMB,AdiaoK,TuraldeC,etal.EfficacyandsafetyofintravenousimmunoglobulinretreatmentamongstGuillain-BarrésyndromepatientswhopoorlyrespondedtoinitialIVIGcycle:asystematicreview.[Z].2024:null,null.?[5]WalgaardC,LingsmaHF,RutsL,etal.EarlyrecognitionofpoorprognosisinGuillain-Barresyndrom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胡財喜主治醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 兒科 一、抓住核心病機，可治多種疾病我們如何去針對柴胡桂枝干姜湯這個方真正的內在病機來抓住它的臨床要點，這個非常關鍵。我們拿這個方可以治療很多疾病，每一種疾病它表現(xiàn)的癥狀是千變萬化，如果只根據(jù)條文里說的那幾個癥狀來套臨床上出現(xiàn)的這些癥狀，你會發(fā)現(xiàn)這個方用的機會就不多了。那么，很多不同的癥狀，它如果反映內在的病機核心是一致的話，我們就有機會用這個方，這就是我們常說的異病同治。剛才說了，抓這個方的核心要點就要考慮到這個方是一種慢性的遷延的疾病。即使是外感病也絕對不可能是突然發(fā)病的第一、二天有用這個方的機會，要到了后期遷延的時候它才有機會用。慢性病也是一種慢性遷延的過程中出現(xiàn)一定程度的衰弱狀態(tài)，所以湯本求真才說：“一般衰弱慢性病者，患本方證甚多?！彼f到點子上面去了。其次，剛才說了它口咽干、汗出、微結、心煩，微結、心煩一定要活看，它不是一個單一的癥狀，是一大群類似的癥狀，反映內在的機理都一樣的，我們都可以用。二、柴胡證體質特點我們在《傷寒論》里面學過很多的柴胡證，其實柴胡證都有一個相同的或者是相類似的一些癥候，有很多相同點，特別是我們把它拿來治療內傷雜病的時候，它們這些相同、相類似的點是比較明顯的，是什么？它們都有這種肝膽樞機不利的狀態(tài)，氣機不通，不夠順暢的一個機理存在，表現(xiàn)在人往往偏于緊張感，由于偏于緊張感的話，脈都偏弦，弦就是端直以長，如按琴弦，繃得很緊的感覺。肌肉一般來說都是收得很緊的，很少看見一個柴胡證的病人，肌肉是松松垮垮的，這個幾乎沒有。一個肌肉皮膚松松垮垮的人你說是要給他用柴胡證治療，是某某柴胡證治療，我是不相信的，即使說治療有效我也覺得他真的是碰運氣的，也可能是其他原因治愈的。因為每一個方有每一個方的特點，他為什么不會皮膚松松垮垮？他經(jīng)常處于一種緊張狀態(tài)，肌肉收得很緊，不會是這種松松垮垮的肌肉，從這可以推測出來的。但是從體質來看的話，他們體質有強弱的區(qū)別，體質由實到虛，由強到弱我們可以給它排一個隊，最強的是大柴胡，其次是柴胡加龍牡湯，因為里面有大黃，其次是四逆散，其次是小柴胡加芒硝湯、小柴胡湯，然后就是柴胡桂枝湯，最后才是柴胡桂枝干姜湯，從這里我們可以看出，柴胡桂枝干姜湯是整個柴胡證里面體質最弱的。三、柴胡桂枝干姜湯常見合方在臨床上單用小柴胡湯的機會、柴胡桂枝干姜湯的機會不少，合用的機會更多。這些合方的機會是我在臨床上都使用過的。柴胡桂枝干姜湯合真武湯，往往適合那些既有柴胡桂枝干姜證同時又明顯的虛衰到了一定程度，由陽虛引起的這種虛衰狀態(tài)，同時水飲也非常明顯的時候，這個在臨床上是非常多見的。柴胡桂枝干姜湯合當歸芍藥散，這也是臨床上比較多見的，很多女孩子，我們后面有具體的案例可以看到她們得痤瘡就有這種狀態(tài)出現(xiàn)。當歸芍藥散我們剛才說過了，很多女孩子有這種狀態(tài)，當她又出現(xiàn)這種緊張狀態(tài)，有上熱表現(xiàn)的時候，柴胡桂枝干姜湯有機會用。柴胡桂枝干姜湯合瀉心湯，包括這個半夏瀉心湯、甘草瀉心湯等等。柴胡桂枝干姜湯它本身就有一些脾胃虛寒，但是也有一些脾胃虛寒證的又夾有中焦?jié)駸岬臅r候可以用瀉心湯，表現(xiàn)為患者脾胃癥狀非常突出，瀉下、便臭這種情況。柴胡桂枝干姜湯合當歸赤小豆散，這個用在男科的機會比較多，男科慢性前列腺炎，還有男科的下陰的疾病，機會比較多，比如長瘡或者其他的炎癥，用的機會比較多。因為當歸是活血，赤小豆清熱解毒、排膿利水，對于下焦的一些濕熱、熱毒有比較好的效果。柴胡桂枝干姜湯合二加牡蠣湯，這個合方適合體質非常虛弱，但是虛弱久了以后一種虛熱非常突出的狀態(tài)，二加龍骨牡蠣湯治療什么呢？“虛弱浮熱汗出者”，二加龍骨牡蠣湯主之?！疤撊醺岷钩觥?，大家想想看，是陽虛久了以后出現(xiàn)虛陽浮在上面引起的虛汗外出，我經(jīng)常用二加龍骨牡蠣湯治療很多盜汗的患者，效果相當好。你說晚上盜汗是陰虛盜汗但他又有陽虛的表現(xiàn)，平時很疲倦很怕冷怕風，又有自汗又有盜汗，我們往往局限于自汗是氣虛盜汗，是陰虛。他沒想到既有氣虛又有陰虛的情況怎么辦？而且二加龍骨牡蠣湯里面有附子，是氣虛到了一定程度，到了陽虛的地步。但它合用柴胡桂枝干姜湯的時候，適合一些男科患者，有些年輕人，經(jīng)常有些不良的習慣，就是自慰，長期自慰以后，精神狀態(tài)體力很差，過度了就傷身體了，然后人又變成非常神經(jīng)質，總是覺得自己這里不舒服那里不舒服，非常的緊張，然后又出現(xiàn)一些男性功能障礙的疾病，陽痿早泄或者是晚上的夢遺，嚴重的滑精，這個時候，往往很多時候屬于柴胡證，而且體質比較虛弱，用柴胡桂枝干姜湯合二加牡蠣湯治療比較好。柴胡桂枝干姜湯合生脈散，怎么這個也合得上呢？你說這個可能嗎？是，可以合的。因為柴胡桂枝干姜湯，本身就具有傷津液的情況，生脈散就是益氣生津液的藥。在一些怎么樣的病人你們可以看到呀？紅斑狼瘡的后期陰虛的，更年期綜合征陰虛的，糖尿病陰虛的，這些病人可以看到。柴胡桂枝干姜湯合交泰丸，交泰丸我們都知道是治療心腎不交的，黃連清心火，肉桂溫下元，引火下行。適合符合柴胡桂枝干姜湯的虛熱狀態(tài)又有晚上睡不著覺，睡不著人很煩躁的情況。柴胡桂枝干姜湯合補陽還五湯，適合中風后遺癥、多發(fā)性硬化、格林巴利綜合征后期體質虛弱的，又有情緒緊張，偏抑郁悲觀的一種狀態(tài)，可以用它來治療，這些是我在臨床上常用的一些合方使用。前面談完了柴胡桂枝干姜湯的常見合方，后面將繼續(xù)分享本方適用的常見疾病及具體案例。欲知后續(xù)精彩，敬請期待下回分享！2023年04月26日1009
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2023年02月27日61
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趙桂憲副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內科 呃，這里有個病人說，呃，慢性格林巴利綜合癥，用激素沖擊還是丙球的丙球效果更好，實際上就是說，呃。 這里呢，就前提條件，你是已經(jīng)明確診斷慢性格林巴例了，對吧，CIDPCDP來講的話，我們是常規(guī)來講，呃，就是丙球是有適應癥的。 呃，可以用，但是丙球，因為它這個你連續(xù)用最多也就用五天，然后它的半衰期20天，所以呢，你用一次丙球了之后的話，它的效果沒有辦法長期的持續(xù)，那這種情況下，我們還是建議要激素用藥的，但是激素沖我一般情況下我的病人是不用的，因為。 格林巴利，他是個周圍神經(jīng)病，我們只有對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘病變，炎性病變的病人才會沖激素，大劑量激素沖，對CDP這類的病人，包括，呃，這個一些這個其他的炎性的周圍神經(jīng)病的病人，我們激素一般是按照公斤體重，每公斤體重一到1.5克，呃，這樣子一個劑量來用的，呃，一般情況下的話，呃，不太沖擊的啊，呃，這個可以根據(jù)具體情況來用的。2022年05月30日533
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胡曉波副主任醫(yī)師 濟南市中心醫(yī)院 重癥醫(yī)學科 什么是格林-巴利綜合征？ 格林-巴利綜合征(GBS)是一種導致輕度或重度肌無力的疾病，有不同類型，最常見的類型稱為“急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)”。兒童和成人均可患GBS。 GBS患者的抗感染系統(tǒng)會攻擊自身神經(jīng)系統(tǒng)，從而引起神經(jīng)系統(tǒng)損傷和相關癥狀。 GBS通常發(fā)生于細菌或病毒感染后，常包括：彎曲桿菌感染(可導致胃痛和腹瀉)、流感和類似流感的其他疾病。 癥狀有哪些？ 身體雙側肌無力，通常始于雙腿，隨后擴散至雙臂和面部。某些患者的肌無力呈輕度(如，行走困難)，而另一些患者則無法活動雙腿、雙臂或面部肌肉，稱為“癱瘓”。某些患者的呼吸肌會變得非常無力，這可導致呼吸困難。 其他癥狀包括： ●雙手或雙足有麻刺感或麻木感 ●疼痛，尤其是背部、雙腿或雙臂 少見的癥狀包括： ●眼球運動問題 ●雙臂和雙腿不協(xié)調 有針對格林-巴利綜合征的檢查嗎？ 有。醫(yī)護人員將詢問您的癥狀并進行體格檢查，還會通過其他檢測來確定是否有GBS，包括： ●腰椎穿刺(有時稱為“脊椎穿刺”)–醫(yī)生會將一根細針插入您的腰部，并抽取少量腦脊液(腦和脊髓周圍的液體)，然后對腦脊液進行實驗室檢查。 ●神經(jīng)傳導檢查–可顯示神經(jīng)是否以正確方式傳導電信號。 ●肌電圖(EMG)–可顯示肌肉是否對來自神經(jīng)的電信號有正確反應。 ●血液檢查 治療有哪些？ 治療包括： ●治療GBS引起的問題–通常需要住院治療，因為GBS癥狀可能會非常迅速地惡化。在醫(yī)院內，醫(yī)生可監(jiān)測患者的呼吸、心搏和健康狀況，從而治療所存在的問題，例如： 呼吸問題–呼吸非常困難的患者通常需要使用呼吸機。 疼痛–可使用不同的藥物。 ●治療GBS本身–大多數(shù)GBS患者會逐漸好轉，但有2種不同的治療可幫助改善癥狀并縮短GBS持續(xù)時間。 根據(jù)個體情況和其他因素，GBS患者通常會接受其中一種治療，包括： 靜脈用免疫球蛋白(IVIG)–能強化身體的抗感染系統(tǒng)。 血漿置換–一種機器會將血液從體內泵出，并去除血液中攻擊神經(jīng)系統(tǒng)的物質，隨后將血液輸回體內。 GBS患兒的治療通常與成人相同，但通常僅對有嚴重癥狀的兒童使用IVIG或血漿置換。 嚴重肌無力的患者可能需要接受“康復治療”，醫(yī)生、護士和其他健康專家會向患者展示增強肌肉和活動身體的方法。 格林-巴利綜合征會持續(xù)多長時間？ 通常持續(xù)數(shù)周，隨后癥狀可在數(shù)周至數(shù)月期間緩慢緩解。 大多數(shù)GBS患者會完全恢復，不會出現(xiàn)長期肌無力，但某些患者的肌無力可持續(xù)數(shù)年。2021年03月20日3228
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荊志偉主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 腦病科 格林巴利綜合征也稱神經(jīng)脫髓鞘疾病，發(fā)病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經(jīng)核以及大腦運動皮質錐體細胞，從而危及生命，大多屬病毒感染所致。 早期的西醫(yī)治療多以激素及蛋白療法治療，但療效難以穩(wěn)定，由于本病導致髓鞘脫失致神經(jīng)功能損害嚴重時繼發(fā)軸索損害從而復發(fā)使神經(jīng)功能癥狀進一步加重。病情繼發(fā)加重后恢復困難。 治療除正常的激素治療外，中醫(yī)許多經(jīng)典方劑如“《古今錄驗》續(xù)命湯”、“風引湯”“竹瀝湯”“獨活湯”“八風散”，能有效改善格林巴利的癥狀，從人體整體出發(fā)，調整陰陽平衡，改善微循環(huán)，增強受損神經(jīng)的血液供應，增強機體免疫功能，配合營養(yǎng)神經(jīng)西藥，興奮激活麻痹和休克的神經(jīng)恢復其功能并使體內產(chǎn)生抗致病病毒抗體，獲得穩(wěn)定的長期療效。2021年03月04日2581
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朱冬青主治醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內科 1.吉蘭-巴雷綜合征(GBS)是一種導致輕度或重度肌無力的疾病，有不同類型，最常見的類型稱為“急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)”。兒童和成人均可患GBS。 GBS患者的抗感染系統(tǒng)會攻擊自身神經(jīng)系統(tǒng)，從而引起神經(jīng)系統(tǒng)損傷和相關癥狀。 GBS通常發(fā)生于細菌或病毒感染后，常包括：彎曲桿菌感染(可導致胃痛和腹瀉)、流感和類似流感的其他疾病。 2.癥狀有哪些？ 身體雙側肌無力，通常始于雙腿，隨后擴散至雙臂和面部。某些患者的肌無力呈輕度(如，行走困難)，而另一些患者則無法活動雙腿、雙臂或面部肌肉，稱為“癱瘓”。某些患者的呼吸肌會變得非常無力，這可導致呼吸困難。 其他癥狀包括： ●雙手或雙足有麻刺感或麻木感 ●疼痛，尤其是背部、雙腿或雙臂 少見的癥狀包括： ●眼球運動問題 ●雙臂和雙腿不協(xié)調 3.有針對吉蘭-巴雷綜合征的檢查嗎？ 有。醫(yī)護人員將詢問您的癥狀并進行體格檢查，還會通過其他檢測來確定是否有GBS，包括： ●腰椎穿刺：醫(yī)生會將一根細針插入您的腰部，并抽取少量腦脊液(腦和脊髓周圍的液體)，然后對腦脊液進行實驗室檢查。 ●神經(jīng)傳導檢查–可顯示神經(jīng)是否以正確方式傳導電信號。 ●肌電圖(EMG)–可顯示肌肉是否對來自神經(jīng)的電信號有正確反應。 ●血液檢查 4.治療有哪些？ 治療包括： ●治療GBS引起的問題–通常需要住院治療，因為GBS癥狀可能會非常迅速地惡化。在醫(yī)院內，醫(yī)生可監(jiān)測患者的呼吸、心搏和健康狀況，從而治療所存在的問題，例如： ?呼吸問題–呼吸非常困難的患者通常需要使用呼吸管。呼吸管是經(jīng)喉部置入肺內的管道，另一端與幫助呼吸的機器相連。 ?疼痛–可使用不同的藥物。 ●治療GBS本身–大多數(shù)GBS患者會逐漸好轉，但有2種不同的治療可幫助改善癥狀并縮短GBS持續(xù)時間。 根據(jù)個體情況和其他因素，GBS患者通常會接受其中一種治療，包括： ?靜脈用免疫球蛋白(IVIG)–能強化身體的抗感染系統(tǒng)。 ?血漿置換–一種機器會將血液從體內泵出，并去除血液中攻擊神經(jīng)系統(tǒng)的物質，隨后將血液輸回體內。 GBS患兒的治療通常與成人相同，但通常僅對有嚴重癥狀的兒童使用IVIG或血漿置換。 嚴重肌無力的患者可能需要接受“康復治療”，醫(yī)生、護士和其他健康專家會向患者展示增強肌肉和活動身體的方法。 5.吉蘭-巴雷綜合征會持續(xù)多長時間？ 通常持續(xù)數(shù)周，隨后癥狀可在數(shù)周至數(shù)月期間緩慢緩解。 大多數(shù)GBS患者會完全恢復，不會出現(xiàn)長期肌無力，但某些患者的肌無力可持續(xù)數(shù)年。2020年12月21日4093
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徐敏主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內科 格林巴利綜合征是常見的脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的炎性脫髓鞘疾病，又稱格林巴利綜合征。多數(shù)患者在發(fā)病前1-4周有呼吸道和胃腸道感染史，常見癥狀有對稱性四肢無力，感覺障礙，面癱，多汗，呼吸障礙等，在發(fā)病四周內病情不斷進展達到高峰。 因此一旦出現(xiàn)上述癥狀需及時就診，腦脊液檢查和肌電圖是診斷該病的重要手段。 目前主要治療方法為靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換，同時可以使用一些神經(jīng)營養(yǎng)藥物保護神經(jīng)細胞，疾病早期可以進行適當?shù)目祻陀柧毞乐辜∪馕s。 經(jīng)過及時治療病人多數(shù)可完全恢復，也有少數(shù)嚴重者可引起致死性呼吸麻痹或遺留一些后遺癥?；颊叩幕謴颓闆r和是否及時就診/是否規(guī)范治療密切相關，因此一定要按療程治療并定時復查。2020年01月08日4336
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許綱主任醫(yī)師 上海市第十人民醫(yī)院 康復科 格林-巴利綜合征（GBS）是一種神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細胞分離，是一種最常見的脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的脫髓鞘疾病。臨床上表現(xiàn)為進行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙，呈急性或亞急性臨床發(fā)病，多數(shù)可完全恢復，少數(shù)嚴重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側面癱，多發(fā)生于男性青中年。四季均可發(fā)病，夏秋季為多。一、病因迄今為止GBS 的病因仍不十分清楚，自身免疫功能異常可能在GBS 發(fā)病機制中起主要作用。普遍認為其前驅因素有以下幾種：①病毒感染；②細菌感染；③疫苗接種，可能與接種后患者的免疫功能活化有關；④遺傳因素； ⑤營養(yǎng)狀況；⑥腫瘤：一部分腫瘤患者通常伴隨GBS 病癥，可能與腫瘤抗原為自身抗原，活化患者自身免疫功能相關。二、臨床分型根據(jù)病理特點GBS 有兩種類型，一種是脫髓鞘病變型的多發(fā)性神經(jīng)根炎，另一種是神經(jīng)軸索病變型的多發(fā)性神經(jīng)根炎。脫髓鞘病變多發(fā)性神經(jīng)根炎約半數(shù)以上患者在發(fā)病前數(shù)日到數(shù)周內常有感染史，這種類型多起病急，癥狀逐漸加重，通常2 周內達到高峰。首先出現(xiàn)雙下肢無力，繼之癱瘓逐漸上升加重，并有主觀感覺異常， 嚴重者出現(xiàn)四肢癱瘓、呼吸麻痹而危及生命。神經(jīng)軸索病變型與脫髓鞘病變型相似又有不同。神經(jīng)軸索病變型的多發(fā)性神經(jīng)根炎病程緩慢易復發(fā)，癥狀以肌無力和感覺障礙為主。主要表現(xiàn)肩、上臂和大腿無力，也可合并前臂、小腿、手和足的無力，肢體無力常較軀干無力更為常見，肌肉大多有萎縮。臨床表現(xiàn)可為急進性病情發(fā)展惡化。GBS的五大表現(xiàn)：（1）運動障礙：四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，可從一側到另一側。通常在1~2周內病情發(fā)展至高峰。癱瘓一般近端較遠端重，肌張力低下。如呼吸、吞咽和發(fā)音受累時，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難而危及生命。（2）感覺障礙：一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、消失或過敏，以及自發(fā)性疼痛，壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見節(jié)段性或傳導束性感覺障礙。（3）反射障礙：四肢腱反射多是對稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征。（4）植物神經(jīng)功能障礙：初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經(jīng)受損所致；大便常秘結；部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動過速和心電圖異常等。（5）顱神經(jīng)癥狀：半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側或兩側面神經(jīng)的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經(jīng)。偶見視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液吸收有關。三、臨床治療由于GBS 的致病機制還在深入研究之中， 對于該病在不同的階段治療方案，目前包括以下方面。1. 對因治療 主要是針對發(fā)病機理采取的治療措施， 包括了以下幾方面：（1）血漿置換（2）免疫球蛋白靜脈滴注：可抑制白細胞免疫反應及炎性細胞因子的產(chǎn)生，研究證實靜脈注射免疫球蛋白是治療GBS的有效方法，因此已經(jīng)成為重型GBS 的標準用藥；（3）激素治療：糖皮質激素通過對免疫系統(tǒng)的強烈抑制，減輕炎癥，還可以作用于細胞膜促進膜結構的穩(wěn)定性，減輕脫髓鞘程度，改善神經(jīng)傳導功能。（4）免疫抑制治療：近年來有些學者采用免疫抑制劑治療GBS，但是免疫抑制通常會帶來諸如骨髓抑制和肝功能損害等不良影響。2. 對癥治療格林巴利綜合癥嚴重的危害了患者生活健康，困擾患者的家庭。(1)由于呼吸肌麻痹是GBS 的主要危險，25%的格林-巴利綜合征患者需要予輔助通氣支持治療。(2)康復訓練：格林巴利綜合癥中有很多病人遺留有后遺癥狀。如雙下肢或雙上肢無力或肌肉萎縮、肌肉酸痛，足下垂?；贾兄饔^感覺異常，如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感，部分格林巴利綜合癥患者遺留有面癱，或吞咽困難、構音障礙、嗆咳和咳痰不能。一些病人植物神經(jīng)功能障礙可見手足少汗或多汗，肢端皮膚干燥，或有大小便潴留或失禁。這給患者的生活帶來了很大的影響?？祻陀柧氬憻捇颊叩募∪饨M織，維持關節(jié)的活動度，無法重建患者的神經(jīng)通路。3．營養(yǎng)神經(jīng)，促進神經(jīng)修復是治療根本格林巴利綜合癥是指一種急性起病，以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主。而傳統(tǒng)治療格林巴利綜合癥無法恢復病變的神經(jīng)，因此容易遺留肌肉的無力或癱瘓，不能徹底康復。既然此病往往是急性起病，早期的控制，避免形成慢性脫髓鞘性神經(jīng)病變就顯得非常重要。本病的病理機制是神經(jīng)的脫髓鞘病變，遠近端神經(jīng)、上下肢均受累；遠端受損程度較近端為重，運動神經(jīng)較感覺神經(jīng)易受累，多表現(xiàn)為骨骼肌的麻痹。因此營養(yǎng)神經(jīng)，促進神經(jīng)修復，這是治療此病的根本途徑，才能達到運動功能的恢復?？上У氖悄壳搬槍ι窠?jīng)保護，神經(jīng)營養(yǎng)，促進神經(jīng)修復的治療并不到位，無法使病變的神經(jīng)及時得到恢復，因此無法從根本上治療格林巴利綜合癥。神經(jīng)修復技術治療格林巴利綜合癥的原理是，通過一定的神經(jīng)營養(yǎng)藥物，參與神經(jīng)系統(tǒng)損傷的修復，特別是髓鞘的修復，使受損神經(jīng)組織的結構重建、相應生理功能得到恢復，所以營養(yǎng)神經(jīng)，促進神經(jīng)修復在臨床上治療格林巴利綜合癥的效果是明確的、理想的。營養(yǎng)與修復神經(jīng)是此病轉歸的關鍵。2015年08月13日23539
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張偉赫主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)科 慢性格林巴利綜合征（CIDP）是一種獲得性免疫介導性周圍神經(jīng)炎性脫髓鞘病，是目前最常見、可治的慢性多發(fā)性神經(jīng)病之一。大量隨機對照試驗（RCT）表明糖皮質激素、血漿置換以及靜脈輸注丙種球蛋白（IVIg）為CIDP的一線治療措施，絕大多數(shù)情況下應作為首選。這三種治療方法療效大致相當，IVIg（A級推薦）或糖皮質激素（C級推薦）被推薦用于感覺和運動型CIDP，而對于純運動型CIDP應首選IVIg，當二者均無效時考慮應用PE（A級推薦）。對于應用糖皮質激素的患者，建議起始足量，但主張在半年左右緩慢遞減至停用，一般不超過1年。而對于老年患者，且不能耐受糖皮質激素和血漿置換副作用的患者，長期、間斷應用IVIg可顯著改善患者的預后，視經(jīng)濟條件而定可間隔1個月至3個月輸注一次。如以上措施均不能耐受，皮下注射丙種球蛋白亦可嘗試。對于首次治療失敗或效果不佳的難治性CIDP患者，應嘗試其他治療，或聯(lián)合應用免疫抑制劑或免疫調節(jié)劑，包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨喋呤、干擾素以及利妥昔單抗等。其中環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤以及環(huán)孢素A的療效均得到一些研究的證實，但要充分考慮其副作用。甲氨喋呤和霉酚酸酯是目前備受推崇的二線藥物。利妥昔單抗在自身免疫性疾病的治療地位逐年升高，CIDP亦不例外，有可能成為很有前景的治療措施。但其價格昂貴且有發(fā)生致死性進行性多灶性白質腦?。≒ML）的風險，因此在應用前應嚴格評估利弊關系。2012年03月18日24098
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