-
田培超主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒內(nèi)科 吉蘭—巴雷綜合征曾用名：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDP），格林—巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome）1859年，Landry首先報(bào)告，并命名為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病1916年，Guillain，Barre及Strohl等于又相繼報(bào)告，并指出腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象為本病特征，稱本病為格林－巴利綜合征。本病是由體液和細(xì)胞免疫共同介導(dǎo)的周圍神經(jīng)自身免疫性疾病。其病變范圍廣泛而彌散，主要累及脊神經(jīng)根、脊神經(jīng)和腦神經(jīng)，有時(shí)也可侵犯脊膜、脊髓和腦部。其主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)廣泛性髓鞘脫失，但也可以軸索變性為主，或髓鞘脫失與軸索變性并發(fā)。臨床主要表現(xiàn)：急性、對稱性、遲緩性肢體癱瘓，腦神經(jīng)癱瘓，周圍性感覺障礙及腱反射消失；腦脊液常成蛋白質(zhì)增高而白細(xì)胞數(shù)正常的蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象；嚴(yán)重者可出現(xiàn)延髓及呼吸肌癱瘓，并危及患者生命。流行病學(xué)：本病是常見的周圍神經(jīng)病，平均每年發(fā)病率為（0.6—4）/10萬。任何年齡均可發(fā)病，最小為2歲，最大為79歲，但以兒童、青年及中年為多；男性發(fā)病率略高于女性。世界各地區(qū)或全年各季節(jié)均可發(fā)生，但以夏季為多。病因：尚未完全清楚。但有60﹪患者在發(fā)病前一個(gè)月內(nèi)有過呼吸道或消化道感染史；或接種疫苗后10—20天內(nèi)發(fā)?。换虿∏坝羞^外科手術(shù)、妊娠史；以軸索為主者在病前有空腸曲菌的感染史。不除外本病與某些病原體感染有關(guān)，可是，在本病從未發(fā)現(xiàn)病變的組織，如神經(jīng)根、周圍神經(jīng)、腦脊液有病原體存在的證據(jù)。近年來，人們發(fā)現(xiàn)包括本病在內(nèi)的各種周圍神經(jīng)病存在著人類免疫缺陷病毒（HIV）感染，而有HIV的患者常有多種免疫功能異常。在伴或不伴有HIV感染的AIDP患者中發(fā)現(xiàn)抗EB病毒和抗巨細(xì)胞病毒抗體增高，這結(jié)果提示活動(dòng)性病毒感染可引起AIDP，因此，不除外AIDP是由病毒所致。但是，大多數(shù)學(xué)者還是認(rèn)為，AIDP是一種由免疫介導(dǎo)的遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)性的自身免疫性周圍神經(jīng)病。證據(jù)如下：1．發(fā)病前盡管出現(xiàn)過感染性疾病，但其與AIDP出現(xiàn)有一段時(shí)間的間隔，即有潛伏期。2．AIDP患者的血循環(huán)中的淋巴母細(xì)胞數(shù)量增高。3．采用AIDP患者的血淋巴細(xì)胞進(jìn)行動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，可誘發(fā)鼠后根神經(jīng)的脫髓鞘改變。4．患者血清中可測得免疫復(fù)合物及抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體，用其血清進(jìn)行組織培養(yǎng)或給動(dòng)物神經(jīng)內(nèi)注射后，可引起動(dòng)物周圍神經(jīng)的髓鞘脫失。5．AIDP患者的腦脊液蛋白質(zhì)增高以IgG、IgM、IgA為主，并可檢測出寡克隆IgG。6．采用周圍神經(jīng)勻漿液，提取的神經(jīng)堿性髓鞘蛋白P0、P2或半乳糖腦苷脂等加佐劑進(jìn)入動(dòng)物接種后2—3周，可制成實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)炎（EAN）的動(dòng)物模型，其神經(jīng)系統(tǒng)受損表現(xiàn)、病理、電生理和腦脊液改變酷似人類的AIDP。細(xì)胞免疫主要參與本病的發(fā)生。如采用各種哺乳動(dòng)物注射周圍神經(jīng)勻漿后可引起變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)炎，對動(dòng)物進(jìn)行免疫控制可預(yù)防此病發(fā)生，所以普遍認(rèn)為是一種由CD4＋T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫病，是典型的AIDP動(dòng)物模型。EAN的髓鞘脫失可能系因?yàn)橹車窠?jīng)髓磷脂或P2堿性蛋白轉(zhuǎn)化淋巴細(xì)胞所控制。被轉(zhuǎn)化的淋巴細(xì)胞將巨嗜細(xì)胞引誘至周圍神經(jīng)處，并破壞該處的神經(jīng)髓鞘。通過巨嗜細(xì)胞移動(dòng)抑制試驗(yàn)更說明此類疾病者的體內(nèi)有針對周圍神經(jīng)成分的細(xì)胞免疫異常。體液免疫在本病的發(fā)病發(fā)展中也其者起著重要的作用，如在臨床上采用血漿置換療法可有效治療本病。人們認(rèn)為發(fā)病早期患者血循環(huán)中即出現(xiàn)相應(yīng)的抗體，即高滴度的抗髓鞘抗體或抗糖類脂抗體，尤其是抗神經(jīng)節(jié)苷脂1的IgA型抗體與本病發(fā)生運(yùn)動(dòng)損害有關(guān)。在臨床上，許多本病的患者的血清可發(fā)現(xiàn)這些抗體滴度增高，但也有不一致的情況?？傊?，對于本病的確切發(fā)生機(jī)制仍待進(jìn)一步研究和了解。病理：AIDP的病理特征改變?yōu)樯窠?jīng)束膜及神經(jīng)內(nèi)膜下有單核細(xì)胞浸潤，并有神經(jīng)纖維廣泛多灶性節(jié)段性脫髓鞘，而軸索受損相對較輕，單以軸索為主受損者除外。電鏡下觀察到吞噬細(xì)胞從郎飛結(jié)附近侵入神經(jīng)膜細(xì)胞的基底膜，并在髓鞘板層之間延伸，使髓鞘與軸索分離，髓鞘殘段最后被吞噬細(xì)胞所吞沒。上述病理改變以頸叢及腰叢神經(jīng)的前根和神經(jīng)干的近端明顯。在以軸索變性為主者，其神經(jīng)內(nèi)膜有多型核白細(xì)胞浸潤，吞噬細(xì)胞進(jìn)入軸索的外膜空隙，軸索出現(xiàn)華勒變性，但其髓鞘改變不明顯，脊髓前角細(xì)胞及后根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞可見中央染色質(zhì)溶解。發(fā)病后2周內(nèi)，神經(jīng)膜細(xì)胞增生，髓鞘再生；后期炎癥消退，髓鞘再生為主。甚至在多年后，還可觀察到神經(jīng)內(nèi)膜下有少量炎性細(xì)胞，但神經(jīng)纖維完好。臨床表現(xiàn)：本病按發(fā)病形式和病程分為急性型、慢性復(fù)發(fā)型或慢性進(jìn)展型；按病變部位分為脊神經(jīng)型、腦神經(jīng)—脊神經(jīng)型和腦神經(jīng)型；按病情程度分為輕、中、重型，或普通型與呼吸肌—球麻痹型，后者的病死率高。病情演變和嚴(yán)重程度個(gè)體差別較大，半數(shù)患者在發(fā)病后一周內(nèi)達(dá)高峰，90％在一個(gè)月內(nèi)達(dá)高峰，10％在兩個(gè)月內(nèi)達(dá)高峰，有1/3患者在發(fā)病后一周左右加重至出現(xiàn)真性球麻痹和呼吸肌麻痹。一般來講，達(dá)高峰后2—4周開始恢復(fù)，有85％在六個(gè)月內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)病情輕者可在兩個(gè)月內(nèi)恢復(fù)。約有10％病例遷延不愈超過3個(gè)月或緩解復(fù)發(fā)呈慢性復(fù)發(fā)；完全恢復(fù)后再發(fā)者占2％左右。典型的AIDP可有以下規(guī)律性表現(xiàn)誘因與前驅(qū)癥狀發(fā)病形式及首發(fā)癥狀受累神經(jīng)癥狀和體征（一）誘因與前驅(qū)癥狀上呼吸道感染腸道感染疫苗接種外科手術(shù)淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤妊娠慢性腎功能衰竭（二）發(fā)病形式及首發(fā)癥狀80％患者以急性發(fā)病20％呈亞急性發(fā)病大多數(shù)患者以雙下肢無力為首發(fā)癥狀少數(shù)患者可有不典型表現(xiàn)多為一次性發(fā)病，個(gè)別可反復(fù)發(fā)?。ㄈ┦芾凵窠?jīng)以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維受累為最常見伴有不同程度的感覺神經(jīng)纖維受累還可伴有自主神經(jīng)纖維受累個(gè)別可伴有輕度的脊髓受累60％患者為單純的脊神經(jīng)受累35％為腦神經(jīng)與脊神經(jīng)同時(shí)受累5%僅以單純的多腦神經(jīng)麻痹（四）癥狀和體征1運(yùn)動(dòng)障礙2感覺障礙3腦神經(jīng)麻痹4自主神經(jīng)障礙5腱反射與病理反射1運(yùn)動(dòng)障礙病初首先出現(xiàn)雙下肢無力，而后逐漸加重并向上發(fā)展，累及雙上肢及腦神經(jīng)。一般來講，下肢重于上肢，遠(yuǎn)端重于近端；嚴(yán)重者可因累及肋間神經(jīng)和膈神經(jīng)而導(dǎo)致呼吸肌麻痹，危及生命。如病情持續(xù)四周以上者，患者很快出現(xiàn)肢體的肌肉萎縮。2感覺障礙70％的患者在發(fā)病初期，尤其還沒有肢體癱瘓之前，先出現(xiàn)肢體的主觀性感覺異常，如麻木、蟻?zhàn)吒?、針刺感和燒灼感，或出現(xiàn)肌肉酸痛?？陀^的感覺障礙不明顯，可有輕度的手套或襪套樣感覺減退，下肢可有振動(dòng)覺及關(guān)節(jié)位置覺減退。下肢小腿可有肌肉壓痛。但是，少數(shù)以感覺障礙為主者可出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)，此稱感覺性AIDP。3腦神經(jīng)麻痹50％患者可出現(xiàn)腦神經(jīng)受累，且多為雙側(cè)性。以面神經(jīng)為最多見，其次為迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、外展神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、舌下神經(jīng)及副神經(jīng)。腦神經(jīng)受累者表現(xiàn)為周圍性面肌麻痹、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、嗆咳、咀嚼困難、眼瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、Horner征等。成人以雙側(cè)面神經(jīng)受損，兒童則以后組腦神經(jīng)受損為主，且往往病情較重。本病患者不應(yīng)該有嗅神經(jīng)和視神經(jīng)受累表現(xiàn)，因此視盤應(yīng)該正常。4自主神經(jīng)障礙膀胱功能障礙主要以尿潴留為主，呈低張力型膀胱障礙，極少數(shù)為外括約肌麻痹而引起尿失禁。腸道功能障礙主要表現(xiàn)為便秘，腸梗阻者罕見。肢體血管舒縮功能障礙者表現(xiàn)為肢體少汗、多汗、發(fā)涼、發(fā)紺、皮膚干燥、皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙。自主性呼吸功能障礙與迷走神經(jīng)損害有關(guān)，多與呼吸肌麻痹同時(shí)存在，更增加病情的嚴(yán)重性。在心血管方面，可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)，主要為一過性高血壓，占50％；也可有低血壓或直立性低血壓，但因肢體癱瘓表現(xiàn)不出來；可出現(xiàn)心律紊亂，主要為竇性心動(dòng)過速，而心動(dòng)過緩少見。5腱反射與病理反射肢體腱反射減退或消失，這是本病重要體征，其嚴(yán)重程度與肢體無力程度呈相關(guān)性。在發(fā)病早期，可有短暫的腱反射活躍。本病患者的病理反射呈陰性。（一）腰穿檢查（二）肌電圖檢查（三）神經(jīng)活檢（一）腰穿檢查大多數(shù)AIDP患者的腦脊液細(xì)胞數(shù)正常而蛋白質(zhì)增高，即蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象，顱內(nèi)壓一般為正常，腦脊液呈無色透明，細(xì)胞數(shù)一般在正常范圍，個(gè)別可輕度增高，尤其在發(fā)病初期，腦脊液細(xì)胞數(shù)在10—100×106/L，主要以淋巴細(xì)胞為主，2周后大多恢復(fù)正常。腦脊液蛋白質(zhì)含量依病程長短可以正?；蛟龈?，一般在0.5—5g/L，最高可達(dá)10g/L，主要見于病程長者。在AIDP發(fā)病后一周以內(nèi)，腦脊液蛋白質(zhì)大多正常；一周以后，蛋白質(zhì)增高，至第三周達(dá)高峰，之后開始下降，至2—3個(gè)月左右開始恢復(fù)至正常水平。腦脊液氯化物和糖均在正常范圍。腦脊液還可測到寡克隆區(qū)帶和IgG合成率增高。（二）肌電圖檢查也是確診本病，尤其是提示周圍神經(jīng)損害的重要神經(jīng)電生理檢查手段。發(fā)病早期出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢和F波減慢；也可有感覺傳導(dǎo)速度減慢。對于病情嚴(yán)重、病程長或以軸索為主的患者，其肌電圖可提示軸索性損害。神經(jīng)電生理檢查可以協(xié)助判斷病情預(yù)后。（三）神經(jīng)活檢診斷不明確、病程較長或不能除外其它原因所致的周圍神經(jīng)損害者可進(jìn)行腓腸神經(jīng)活檢。AIDP患者活檢的典型改變?yōu)樯窠?jīng)纖維呈原發(fā)性節(jié)段性脫髓鞘和神經(jīng)內(nèi)膜及其血管周圍出現(xiàn)單核細(xì)胞浸潤。第六部分:診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)在國際上普遍采用以下AIDP的診斷標(biāo)準(zhǔn)。1肯定AIDP的診斷要點(diǎn)2較強(qiáng)肯定AIDP的診斷要點(diǎn)3不支持AIDP的診斷要點(diǎn)4否定AIDP的診斷要點(diǎn)肯定AIDP的診斷要點(diǎn)（1）出現(xiàn)一個(gè)以上肢體進(jìn)行性肌無力，由雙下肢肌無力發(fā)展致雙上肢和軀干肌癱瘓，甚至出現(xiàn)球部肌、面肌和眼外肌麻痹。（2）所有腱反射消失。2較強(qiáng)肯定AIDP的診斷要點(diǎn)（1）臨床特點(diǎn)（2）腦脊液改變特點(diǎn)（3）電生理特點(diǎn)（1）臨床特點(diǎn)a癱瘓癥狀和體征呈快速進(jìn)展，但在4周內(nèi)停止發(fā)展。即有50%在兩周內(nèi)，80%在3周內(nèi)，90%在4周內(nèi)發(fā)展至高峰。b肢體癱瘓呈對稱性，即一側(cè)肢體受累者，多伴對側(cè)肢體亦受累，但其嚴(yán)重性可不一致。c可有輕度感覺障礙的癥狀和體征。d腦神經(jīng)受損：50%出現(xiàn)面神經(jīng)受損而表現(xiàn)為面肌癱瘓，常為雙側(cè)性，還可有支配舌肌、球肌及眼外肌的神經(jīng)麻痹，偶以動(dòng)眼神經(jīng)或其它腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀。e恢復(fù)性：一般在終止進(jìn)展后第2—4周開始出現(xiàn)恢復(fù)，但也有在數(shù)月后才開始恢復(fù)者。f自主神經(jīng)功能障礙：可出現(xiàn)心律失常如陣發(fā)性心動(dòng)過速、直立性低血壓、高血壓和血管舒縮功能障礙。g不伴發(fā)熱。（2）腦脊液改變特點(diǎn)a發(fā)病一周后腦脊液蛋白質(zhì)增高，可在連續(xù)多次腦脊液檢查中提示蛋白質(zhì)增高。b腦脊液細(xì)胞數(shù)正常，或至少單核細(xì)胞在10×106/L以下。c也可能有特殊情況，如在發(fā)病后1—10周內(nèi)腦脊液蛋白質(zhì)仍沒有增高，而單核細(xì)胞可高達(dá)10--50×106/L。（3）電生理特點(diǎn)約有80%患者肌電圖提示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢或阻滯，神經(jīng)傳導(dǎo)速度常低于正常的60%，但并非所有神經(jīng)均受影響。遠(yuǎn)端潛伏期延長至正常的3倍。F波檢查是神經(jīng)根和神經(jīng)干近端損害的重要指標(biāo)。神經(jīng)傳導(dǎo)速度可在發(fā)病后數(shù)周才出現(xiàn)異常。有20%患者的神經(jīng)傳導(dǎo)速度在正常范圍。3不支持AIDP的診斷要點(diǎn)（1）發(fā)病時(shí)出現(xiàn)明顯的直腸與膀胱功能障礙。（2）有明顯的感覺障礙平面。（3）腦脊液的淋巴細(xì)胞大于50×106/L。（4）腦脊液中出現(xiàn)多形核白細(xì)胞。（5）有明顯而持久性不對稱性癱瘓。（6）直腸與膀胱功能障礙過于持久。4否定AIDP的診斷要點(diǎn)（1）在近期內(nèi)有應(yīng)用六碳類物質(zhì)史，如接觸揮發(fā)性溶劑（n—己烷和甲基n—丁基酮）、噴漆或成癮性黏膠吸入。（2）明顯有卟啉代謝病。（3）近期有白喉病史。（4）有鉛中毒的證據(jù)或符合鉛中毒性周圍神經(jīng)病的臨床特點(diǎn)，如上肢無力伴垂腕。（5）有單純感覺異常綜合征。（6）有明確的與AIDP相混淆的其它疾病，如脊髓灰質(zhì)炎、肉毒中毒、中毒性周圍神經(jīng)病、癔病性癱瘓等。第七部分：AIDP類型AIDP在臨床上有許多的變異及特殊性，依國內(nèi)外臨床與病理研究結(jié)果，結(jié)合Asbury和Ropper的分型提出以下類型及診斷條件。1運(yùn)動(dòng)感覺型AIDP2純運(yùn)動(dòng)型AIDP3運(yùn)動(dòng)性軸索型AIDP4感覺型AIDP5下肢輕癱型AIDP6多腦神經(jīng)麻痹型AIDP7Fisher綜合征8咽、頸、肱肌麻痹型AIDP9純自主神經(jīng)功能不全型AIDP1運(yùn)動(dòng)感覺型AIDP為經(jīng)典的AIDP類型，占所有AIDP病例的80%。發(fā)病前有明顯的前驅(qū)癥狀，而后迅速出現(xiàn)進(jìn)行性對稱性肢體麻木、無力或癱瘓，伴有遠(yuǎn)端感覺障礙，腱反射減低或消失，可伴有或不伴有腦神經(jīng)癱瘓。發(fā)病后1—4周達(dá)高峰。腦脊液出現(xiàn)蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象。肌電圖提示運(yùn)動(dòng)感覺傳導(dǎo)速度減低及神經(jīng)元性損害。神經(jīng)活檢提示炎性脫髓鞘改變。2純運(yùn)動(dòng)型AIDP占所有的AIDP病例的10%。發(fā)病前有明顯的前驅(qū)癥狀，而后迅速出現(xiàn)急性進(jìn)行性對稱性肢體無力或癱瘓，不伴有感覺障礙，腱反射減低或消失。發(fā)病后3周出現(xiàn)腦脊液的蛋白質(zhì)升高而細(xì)胞正常。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度大多減慢是本類型脫髓鞘性改變的特點(diǎn)。3運(yùn)動(dòng)性軸索型AIDP也稱AMAN。起病急而重，尤其是肢體癱瘓嚴(yán)重，常累及肋間神經(jīng)和膈神經(jīng)而引起呼吸肌麻痹，本病的病死率高。肌電圖常提示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。病理檢查提示神經(jīng)軸索呈華勒變性而髓鞘相對保留完好，這是因?yàn)槊庖呓閷?dǎo)巨噬細(xì)胞侵入郎飛結(jié)直接破壞神經(jīng)軸索所致。4感覺型AIDP此類型極為少見。發(fā)病前有明顯的前驅(qū)癥狀，起病急，以感覺障礙為主要癥狀，不伴肢體無力和呼吸肌癱瘓，有明顯的遠(yuǎn)端型淺感覺、關(guān)節(jié)位置覺和音叉振動(dòng)覺減低或消失，嚴(yán)重者出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)，腱反射減低或消失。腦脊液蛋白質(zhì)升高出現(xiàn)于發(fā)病后2—3周，并有蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象。肌電圖提示感覺傳導(dǎo)速度減慢和波幅明顯降低；運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度在病變晚期才出現(xiàn)輕度的減退。腓腸神經(jīng)活檢提示脫髓鞘改變，重癥者可伴有神經(jīng)軸索華勒樣變性。本類型在發(fā)病后1—4周達(dá)高峰，2—4個(gè)月感覺功能開始恢復(fù)，且最終多數(shù)不能完全恢復(fù)。5下肢輕癱型AIDP多見于病情輕者。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性雙下肢無力伴有遠(yuǎn)端感覺障礙，膝與踝反射減弱或消失，發(fā)病后1—4周達(dá)高峰。腦脊液蛋白質(zhì)輕度增高，細(xì)胞數(shù)完全正常。肌電圖提示下肢神經(jīng)元性損害和運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢。6多腦神經(jīng)麻痹型AIDP為少見的變異型。以腦神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維受損為主，最常出現(xiàn)雙或單側(cè)面神經(jīng)麻痹，伴舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)等多腦神經(jīng)受損，但沒有明顯的脊神經(jīng)受累表現(xiàn)?？捎忻黠@的腦脊液蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象，腦脊液的IgG合成率增加。神經(jīng)活檢提示神經(jīng)內(nèi)膜和血管有單核細(xì)胞浸潤。采用免疫抑制劑治療有明顯療效。7Fisher綜合征是一種特殊類型的AIDP，其最早由Fisher在1965年首先報(bào)告，并很快被公認(rèn)接受為一種異常型。臨床特點(diǎn)為單或雙側(cè)眼外肌麻痹、眼球震顫、瞳孔縮小、小腦性共濟(jì)失調(diào)、四肢腱反射減弱或消失，可伴有或不伴有肢體力弱和感覺障礙。腦脊液檢查提示蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象。肌電圖提示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢及神經(jīng)元性受損。神經(jīng)活檢提示炎性脫髓鞘改變。對激素及免疫抑制劑治療有明顯效果。8咽、頸、肱肌麻痹型AIDP是一種變異型，其臨床表現(xiàn)為急性發(fā)病，進(jìn)行性加重，1—4周左右達(dá)高峰；主要為以頸肌、肩帶肌為主的肌無力，伴有口咽肌無力和膈肌麻痹，上肢腱反射減弱或消失，但下肢肌力可完全正?；蜉p度肌無力，可伴有或不伴感覺障礙。腦脊液蛋白質(zhì)增高，細(xì)胞數(shù)正常。肌電圖提示上肢與頸肌的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，而下肢正?；蜉p度減慢。9純自主神經(jīng)功能不全型AIDP發(fā)病前多有病毒感染的前驅(qū)癥狀，1—3周后出現(xiàn)周圍性自主神經(jīng)癥狀，如口眼干燥、視物模糊、瞳孔散大、光反射消失、全身皮膚少汗或無汗、腸鳴音減弱或消失、大便干燥、小便困難、性功能低下或消失、血壓不穩(wěn)、排尿后暈厥等；可伴有肌張力低下和腱反射減弱；可伴或不伴有肢體無力。肌電圖提示廣泛神經(jīng)元性受損和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢和波幅降低。神經(jīng)活檢提示無髓纖維受累，有髓纖維脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤。腦脊液檢查提示蛋白質(zhì)增高，細(xì)胞數(shù)正常。采用激素和免疫抑制劑治療有明顯效果。本類型AIDP的病程為2—4個(gè)月，有的病例還可自行恢復(fù)。第九部分：治療本病一旦確診應(yīng)及時(shí)進(jìn)行抗免疫治療，阻止或減輕病情進(jìn)展，以利于恢復(fù)；如出現(xiàn)呼吸肌麻痹應(yīng)及時(shí)進(jìn)行氣管切開，保持呼吸道通暢；病情穩(wěn)定后積極進(jìn)行早期患肢功能鍛煉，最大限度減少后遺癥癥。（一）免疫球蛋白治療（二）血漿置換治療（三）激素治療（四）免疫抑制劑治療（五）保持呼吸道通暢（六）防治感染（七）加強(qiáng)營養(yǎng)（八）神經(jīng)營養(yǎng)治療（九）康復(fù)治療（一）免疫球蛋白治療早期開始應(yīng)用效果較好，可迅速改善癥狀，明顯縮短恢復(fù)時(shí)間。劑量為400mg/（Kg．d），連用3—5天。靜滴速度開始宜慢，一般較安全，但也可出現(xiàn)面部潮紅、血壓降低、頭痛、發(fā)熱及惡心等副作用。其機(jī)理可能有：1大劑量Ig與患者體內(nèi)單核巨嗜細(xì)胞上的Fc受體結(jié)合，使其喪失抗原呈遞功能，中斷免疫反應(yīng)；2大劑量Ig與患者自身抗體競爭性結(jié)合與靶組織部位，從而起到保護(hù)作用；3大劑量Ig可中和患者的致病性自身抗體；4通過復(fù)反饋機(jī)制抑制漿細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體；5使T8升高，抑制NK細(xì)胞的功能；6充當(dāng)活性補(bǔ)體成分的受體，防止補(bǔ)體介導(dǎo)性免疫損害；7有直接修復(fù)髓鞘的功能。（二）血漿置換治療對病情嚴(yán)重者可采用血漿置換，其目的是清除體內(nèi)過多的抗髓鞘抗體，以達(dá)到減少周圍神經(jīng)炎性破壞作用，有很好的效果。每次進(jìn)行血漿置換1000—2000ml，每周進(jìn)行2—3次，連續(xù)3周。本方法應(yīng)在發(fā)病后2周內(nèi)應(yīng)用，越早療效越好。一般進(jìn)行血漿置換2次后即出現(xiàn)明顯的效果。副作用有過敏反應(yīng)、低蛋白血癥等。相對禁忌癥為嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂伴心律失常、出血、近期有心肌梗死或嚴(yán)重肝、腎功能衰竭等。（三）激素治療主要利用其抗炎作用，以控制周圍神經(jīng)炎性壞死的加重和減輕炎癥區(qū)域的水腫，達(dá)到防止病情加重利于康復(fù)的目的。我們主張一旦確診，大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是有效的。（四）免疫抑制劑治療對于上述治療后效果仍較差者，可加用免疫抑制劑治療。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，連續(xù)10天；后改為每日1次，持續(xù)應(yīng)用1個(gè)月。也可用環(huán)磷酰胺250mg，靜脈滴注，隔周1次，共4次。應(yīng)用此類藥物治療時(shí)應(yīng)注意血細(xì)胞及肝功能變化，必要時(shí)針對性治療。（五）保持呼吸道通暢對于病情較重，已經(jīng)累及肋間神經(jīng)和膈神經(jīng)而引起呼吸肌麻痹者，應(yīng)積極做氣管插管，而后做氣管切開，并進(jìn)行人工輔助呼吸，保持呼吸道通暢，防止因異物或痰多阻塞而引起窒息。定時(shí)監(jiān)測血?dú)馇闆r，防止因機(jī)械呼吸不當(dāng)引起酸堿平衡紊亂。（六）防治感染只要出現(xiàn)呼吸肌麻痹，尤其進(jìn)行氣管插管或切開后應(yīng)用機(jī)械呼吸時(shí)，應(yīng)使用抗生素以防止肺部感染。必要時(shí)可依藥敏試驗(yàn)應(yīng)用抗生素。發(fā)生真菌感染者，應(yīng)用相應(yīng)的抗真菌藥物。（七）加強(qiáng)營養(yǎng)對于病情嚴(yán)重者，尤其出現(xiàn)球麻痹、不能主動(dòng)進(jìn)食者，應(yīng)注意加強(qiáng)營養(yǎng)。在早期可通過大靜脈營養(yǎng)輸液，必要時(shí)留置胃管進(jìn)行鼻飼營養(yǎng)，或進(jìn)行胃造瘺術(shù)保證營養(yǎng)補(bǔ)充。注意水電解質(zhì)平衡及維生素的補(bǔ)充。（八）神經(jīng)營養(yǎng)治療如大劑量B族維生素、胞二磷膽堿、神經(jīng)生長因子、彌可保、神經(jīng)節(jié)苷酯等。（九）康復(fù)治療臥床期間應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，患肢處于功能位。病情穩(wěn)定后，應(yīng)積極進(jìn)行患肢功能鍛煉，進(jìn)行專門的康復(fù)治療，以最大限度恢復(fù)肢體功能。本文系田培超醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2011年12月06日
13308
6
11
-
王翠蘭主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 中國吉蘭－巴雷綜合征診治指南(中華神經(jīng)科雜志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No.8)中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會神經(jīng)肌肉病學(xué)組中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會肌電圖及臨床神經(jīng)電生理學(xué)組中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會神經(jīng)免疫學(xué)組-吉蘭－巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病。臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在2周左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時(shí)相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血漿交換（PE）治療有效。該病還包括急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。╝cute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?。╝cute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)?。╝cute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher綜合征（Miller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神經(jīng)?。╝cute sensory neuropathy，ASN）等亞型。一、診斷（一）AIDPAIDP是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。1、臨床特點(diǎn)[1-3]：（1）任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病。（2）前驅(qū)事件[3－4]：常見有腹瀉和上呼吸道感染，包括空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、肺炎支原體或其他病原菌感染，疫苗接種，手術(shù)，器官移植等。（3）急性起病，病情多在2周左右達(dá)到高峰。（4）弛緩性肢體肌肉無力是AIDP的核心癥狀。多數(shù)患者肌無力從雙下肢向上肢發(fā)展，數(shù)日內(nèi)逐漸加重，少數(shù)患者病初呈非對稱性；肌張力可正?；蚪档?，腱反射減低或消失，而且經(jīng)常在肌力仍保留較好的情況下，腱反射已明顯減低或消失，無病理反射。部分患者可有不同程度的腦神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)功能障礙，以面部或延髓部肌肉無力常見，且可能作為首發(fā)癥狀就診；極少數(shù)患者有張口困難，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。嚴(yán)重者可出現(xiàn)頸肌和呼吸肌無力，導(dǎo)致呼吸困難。部分患者有四肢遠(yuǎn)端感覺障礙，下肢疼痛或酸痛，神經(jīng)干壓痛和牽拉痛。部分患者有自主神經(jīng)功能障礙。2、實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）腦脊液檢查：①腦脊液蛋白細(xì)胞分離是GBS的特征之一，多數(shù)患者在發(fā)病幾天內(nèi)蛋白含量正常，2～4周內(nèi)腦脊液蛋白不同程度升高，但較少超過1.0g/L；糖和氯化物正常；白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般<10×106/L。②部分患者腦脊液出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶。③部分患者腦脊液抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性。（2）血清學(xué)檢查：①少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶（CK）輕度升高，肝功能輕度異常。②部分患者血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性[3]。③部分患者血清可檢測到抗空腸彎曲菌抗體[5]，抗巨細(xì)胞病毒抗體等。（3）部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌。（4）神經(jīng)電生理：主要根據(jù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測定，提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價(jià)值。通常選擇一側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)進(jìn)行測定。神經(jīng)電生理檢測結(jié)果必須與臨床相結(jié)合進(jìn)行解釋。電生理改變的程度與疾病嚴(yán)重程度相關(guān)，在病程的不同階段電生理改變特點(diǎn)也會有所不同。神經(jīng)電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)：①運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)：至少有2根運(yùn)動(dòng)神經(jīng)存在下述參數(shù)中的至少1項(xiàng)異常：A. 遠(yuǎn)端潛伏期較正常值延長25％以上；B. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值減慢20％以上；C. F波潛伏期較正常值延長20％以上和（或）出現(xiàn)率下降等；D. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：周圍神經(jīng)近端與遠(yuǎn)端比較，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（compound muscle action potential，CMAP）負(fù)相波波幅下降20％以上，時(shí)限增寬<15％；E. 異常波形離散：周圍神經(jīng)近端與遠(yuǎn)端比較，CMAP負(fù)相波時(shí)限增寬15％以上[6－7]。當(dāng)CAMP負(fù)相波波幅不足正常值下限的20％時(shí)，檢測傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降。②感覺神經(jīng)傳導(dǎo)：一般正常，但異常時(shí)不能排除診斷。③針電極肌電圖：單純脫髓鞘病變肌電圖通常正常，如果繼發(fā)軸索損害，在發(fā)病10d至2周后肌電圖可出現(xiàn)異常自發(fā)電位。隨著神經(jīng)再生則出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬、高波幅、多相波增多及運(yùn)動(dòng)單位丟失。（5）神經(jīng)活體組織檢查：不需要神經(jīng)活體組織檢查確定診斷。腓腸神經(jīng)活體組織檢查可見有髓纖維脫髓鞘現(xiàn)象，部分出現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤，小血管周圍可有炎性細(xì)胞浸潤。剝離單纖維可見節(jié)段性脫髓鞘。3. 診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進(jìn)行性加重，多在2周左右達(dá)高峰。（2）對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失。（3）可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。（4）腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。（5）電生理檢查提示遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。（6）病程有自限性。4. 鑒別診斷：如果出現(xiàn)以下表現(xiàn)，則一般不支持GBS的診斷：①顯著、持久的不對稱性肢體肌無力。②以膀胱國直腸功能障礙為首發(fā)癥狀或持久的膀胱和直腸功能障礙。③腦脊液單核細(xì)胞數(shù)超過50×106/L 。④腦脊液出現(xiàn)分葉核白細(xì)胞。⑤存在明確的感覺平面。需要鑒別的疾病包括：脊髓炎、周期性麻痹、多發(fā)性肌炎、脊髓灰質(zhì)炎、重癥肌無力、急性橫紋肌溶解癥、白喉神經(jīng)病、萊姆病、卟啉病周圍神經(jīng)病、癔癥性癱瘓以及中毒性周圍神經(jīng)病，如重金屬、藥物、肉毒毒素中毒等。（二）AMANAMAN以廣泛的運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動(dòng)纖維軸索病變?yōu)橹鳌?. 臨床特點(diǎn)[1，8]：（1）可發(fā)生在任何年齡，兒童更常見，男女患病率相似，國內(nèi)患者在夏秋發(fā)病較多。（2）前驅(qū)事件：多有腹瀉和上呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染多見。（3）急性起病，平均6～12d達(dá)到高峰，少數(shù)患者在24～48h內(nèi)即可達(dá)到高峰。（4）對稱性肢體無力，部分患者有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受損，重癥者可出現(xiàn)呼吸肌無力。腱反射減低或消失與肌力減退程度較一致。無明顯感覺異常，無或僅有輕微自主神經(jīng)功能障礙。2. 實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）腦脊液檢查：同AIDP。（2）血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測到抗神經(jīng)節(jié)甘脂GM1、GD1a抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽性[5]。（3）電生理檢查：電生理檢查內(nèi)容與AIDP相同，診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)：A. 遠(yuǎn)端刺激時(shí)CAMP波幅較正常值下限下降20％以上，嚴(yán)重時(shí)引不出CMAP波形，2～4周后重復(fù)測定CAMP波幅無改善。B. 除嵌壓性周圍神經(jīng)病常見受累部位的異常外，所有測定神經(jīng)均不符合AIDP標(biāo)準(zhǔn)中脫髓鞘的電生理改變（至少測定3條神經(jīng)）[9]。②感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測定：通常正常。③針電極肌電圖：早期即可見運(yùn)動(dòng)單位募集減少，發(fā)病1～2周后，肌電圖可見大量異常自發(fā)電位，此后隨神經(jīng)再生則出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位電位的時(shí)限增寬、波幅增高、多相波增多。3. 診斷標(biāo)準(zhǔn)：參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。（三）AMSANAMSAN以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺纖維的軸索變性為主。1. 臨床特點(diǎn)：（1）急性起病，平均在6～12d達(dá)到高峰，少數(shù)患者在24～48h內(nèi)達(dá)到高峰。（2）對稱性肢體無力，多有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受累，重癥者可有呼吸肌無力，呼吸衰竭?；颊咄瑫r(shí)有感覺障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)。常有自主衰竭功能障礙。2. 實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）腦脊液檢查：同AIDP。（2）血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測到抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。（3）電生理檢查：除感覺衰竭傳導(dǎo)測定可見感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅下降或無法引出波形外，其他同AMAN。（4）腓腸神經(jīng)活體組織檢查：腓腸神經(jīng)活體組織病理檢查不作為確診的必要條件，檢查可見軸索變性和神經(jīng)纖維丟失。3. 診斷標(biāo)準(zhǔn)：參照AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。（四）MFS[10-11]與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)。1. 臨床特點(diǎn)：（1）任何年齡和季節(jié)均可發(fā)病。（2）前驅(qū)癥狀：可有腹瀉和呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染常見。（3）急性起病，病情在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。（4）多以復(fù)視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟(jì)失調(diào)起病。相繼出現(xiàn)對稱或不對稱性眼外肌麻痹，部分患者有眼瞼下垂，少數(shù)出現(xiàn)瞳孔散大，但瞳孔對光反應(yīng)多數(shù)正常?？捎熊|干或肢體共濟(jì)失調(diào)，腱反射減低或消失，肌力正常或輕度減退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉無力，四肢遠(yuǎn)端和面部麻木和感覺減退，膀胱功能障礙。2. 實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）腦脊液檢查：同AIDP。（2）血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測到空腸彎曲菌抗體。大多數(shù)MFS患者血清GQ1b抗體陽性[3]。（3）神經(jīng)電生理檢查：感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測定可見動(dòng)作電位波幅下降，傳導(dǎo)速度減慢；腦神經(jīng)受累者可出現(xiàn)面神經(jīng)CMAP波幅下降；瞬目反射可見R1、R2潛伏期延長或波形消失。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖一般無異常。電生理檢查非診斷MFS的必需條件。3. 診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。（2）臨床上以眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正?；蜉p度減退。（3）腦脊液出現(xiàn)蛋白－細(xì)胞分離。（4）病程呈自限性。4. 鑒別診斷：需要鑒別的疾病包括與GQ1b抗體相關(guān)的Bickerstaff腦干腦炎、急性眼外肌麻痹、腦干梗死、腦干出血、視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化、重癥肌無力等。（五）急性泛自主神經(jīng)受累為主較少見，以自主神經(jīng)受累為主。1. 臨床特點(diǎn)：（1）前驅(qū)事件：患者多有上呼吸道感染及消化道癥狀。（2）急性發(fā)病，快速進(jìn)展，多在1～2周內(nèi)達(dá)高峰，少數(shù)呈亞急性發(fā)病。（3）臨床表現(xiàn)：視物模糊，畏光，瞳孔散大，對光反應(yīng)減弱或消失，頭暈，體位性低血壓，惡心嘔吐，腹瀉，腹脹，重癥者可有腸麻痹、便秘、尿潴留、陽痿、熱不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神經(jīng)功能檢查可發(fā)現(xiàn)多種功能異常。（4）肌力正常，部分患者有遠(yuǎn)端感覺減退和腱反射消失。2. 實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）腦脊液出現(xiàn)蛋白－細(xì)胞分離。（2）電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)和針電極肌電圖一般正常。皮膚交感反應(yīng)、R-R變異率等自主神經(jīng)檢查可見異常。電生理檢查不是診斷的必需條件。3. 診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）急性發(fā)病，快速進(jìn)展，多在2周左右達(dá)高峰。（2）廣泛的交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)功能障礙，不伴或伴有輕微肢體無力和感覺異常。（3）可出現(xiàn)腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象。（4）病程呈自限性。（5）排除其他病因。4. 鑒別診斷：其他病因?qū)е碌淖灾魃窠?jīng)病，如中毒、藥物相關(guān)、血卟啉病、糖尿病、急性感覺神經(jīng)元神經(jīng)病、交感神經(jīng)干炎等。（六）ASN少見，以感覺少見受累為主。1. 臨床特點(diǎn)：（1）急性起病，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。（2）廣泛對稱性四肢疼痛和麻木，感覺性共濟(jì)失調(diào)，明顯的四肢和軀干深、淺感覺障礙。絕大多數(shù)患者腱反射減低或消失。（3）自主少見受累輕，肌力正常或有輕度無力。（4）病程為自限性。2. 實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）腦脊液出現(xiàn)蛋白－細(xì)胞分離。（2）電生理檢查：感覺神經(jīng)傳導(dǎo)可見傳導(dǎo)速度輕度減慢，感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅明顯下降或消失。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測定可有脫髓鞘的表現(xiàn)。針電極肌電圖通常正常。3. 診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）急性起病，快速進(jìn)展，多在2周左右達(dá)高峰。（2）對稱性肢體感覺異常。（3）可有腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象。（4）神經(jīng)電生理檢查提示感覺神經(jīng)損害。（5）病程有自限性。（6）排除其他病因。4. 鑒別診斷：其他導(dǎo)致急性感覺神經(jīng)病的病因，如糖尿病痛性神經(jīng)病，中毒性神經(jīng)病，急性感覺自主神經(jīng)元神經(jīng)病，干燥綜合征合并神經(jīng)病，副腫瘤綜合征等。二、治療（一）一般治療1.心電監(jiān)護(hù)：有明顯的自主神經(jīng)功能障礙者，應(yīng)給予心電監(jiān)護(hù)；如果出現(xiàn)體位性低血壓、高血壓、心動(dòng)過速、心動(dòng)過緩、嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯、竇性停搏時(shí)，須及時(shí)采取相應(yīng)措施處理。2. 呼吸道管理：有呼吸困難和延髓支配肌肉麻痹的患者應(yīng)注意保持呼吸道通暢，尤其注意加強(qiáng)吸痰及防止誤吸。對病情進(jìn)展快，伴有呼吸肌受累者，應(yīng)該嚴(yán)密觀察病情，若有明顯呼吸困難，肺活量明顯降低，血氧分壓明顯降低時(shí)，應(yīng)盡早進(jìn)行氣管插管或氣管切開，機(jī)械輔助通氣。3. 營養(yǎng)支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困難和飲水嗆咳，需給予鼻飼營養(yǎng)，以保證每日足夠熱量、維生素，防止電解質(zhì)紊亂。合并有消化道出血或胃腸麻痹者，則給予靜脈營養(yǎng)支持。4. 其他對癥處理：患者如出現(xiàn)尿潴留，則留置尿管以幫助排尿；對有神經(jīng)性疼痛的患者，適當(dāng)應(yīng)用藥物緩解疼痛；如出現(xiàn)肺部感染、泌尿系感染、褥瘡、下肢深靜脈血栓形成，注意給予相應(yīng)的積極處理，以防止病情加重。因語言交流困難和肢體無力嚴(yán)重而出現(xiàn)抑郁時(shí)，應(yīng)給予心理治療，必要時(shí)給予抗抑郁藥物治療。（二）免疫治療[3－4，12－14]1. IVIg：推薦有條件者盡早應(yīng)用。方法：人血免疫球蛋白，400mg·kg－1·d－1，1次/d，靜脈滴注，連續(xù)3～5d。2. PE：推薦有條件者盡早應(yīng)用。方法 ：每次血漿交換量為30～50ml/kg，在1～2周內(nèi)進(jìn)行3～5次。PE的禁忌證主要是嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全、凝血系列疾病等；其副作用為血液動(dòng)力學(xué)改變可能造成血壓變化、心律失常，使用中心導(dǎo)管引發(fā)氣胸和出血以及可能合并敗血癥。3. 糖皮質(zhì)激素國外的多項(xiàng)臨床試驗(yàn)結(jié)果均顯示單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS五明確療效，糖皮質(zhì)激素和IVIg聯(lián)合治療與單獨(dú)應(yīng)用IVIg治療的效果也無顯著差異。因此，國外的GBS指南均不推薦應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS。但在我國，由于經(jīng)濟(jì)條件或醫(yī)療條件限制，有些患者無法接受IVIg或PE治療，目前許多醫(yī)院仍在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS，尤其在早期或重癥患者中使用。對于糖皮質(zhì)激素治療GBS的療效以及對不同類型GBS的療效還有待于進(jìn)一步探討。一般不推薦PE和IVIg聯(lián)合應(yīng)用。少數(shù)患者在1個(gè)療程的PE或IVIg治療后，病情仍然無好轉(zhuǎn)或仍在進(jìn)展，或恢復(fù)過程中再次加重者，可以延長治療時(shí)間或增加1個(gè)療程。各種類型的GBS均可以用PE或IVIg治療，并且有臨床有效的報(bào)道，但因發(fā)病率低，且疾病本身有自愈性傾向，MFS、泛自主神經(jīng)功能不全和急性感覺型GBS的療效尚缺少足夠的雙盲對照的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。（三）神經(jīng)營養(yǎng)始終應(yīng)用B族維生素治療，包括維生素B1、維生素B12（氰鈷胺、甲鈷胺）、維生素B6等。（四）康復(fù)治療病情穩(wěn)定后，早期進(jìn)行正規(guī)的神經(jīng)功能康復(fù)鍛煉，以預(yù)防廢用性肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。三、預(yù)后病情一般在2周左右達(dá)到高峰，繼而持續(xù)數(shù)天至數(shù)周后開始恢復(fù)，少數(shù)患者在病情恢復(fù)過程中出現(xiàn)波動(dòng)。多數(shù)患者神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復(fù)，少數(shù)遺留持久的神經(jīng)功能障礙。GBS病死率約3％，主要死于呼吸衰竭、感染、低血壓、嚴(yán)重心律失常等并發(fā)癥。參 考 文 獻(xiàn)[1] Hiraga A, Mori M, Ogawara K,et al.Differences in patterns of progression in demyelinating and axonal Guillain-Barre syndromes. Neurology，2003，61：471-474.[2] Kuwabara S. Guillain-Barre syndrome:epidemiology, pathophysiology and management. Drugs，2004，64：597-610.[3] Van Doorn PA, Ruts L, Jacobs BC. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barre syndrome. Lancet Neurol，2008，7：939-950.[4] Lunn MP, Willison HJ. Diagnosis and treatment in inflammatory neuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry，2009，80：249-258.[5] Kuwabara S, Ogawara K, Misawa S, et al. Does Campylobacter jejuni infection elicit”demyelinating” Guillain-Barre syndrome? Neurology，2004，63：529-533.[6] Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barre syndrome. Ann Neurol，1990，27 Suppl：S21-S24.[7] Van den Bergh PY, Pieret F. Electrodiagnostic criteria for acute and chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Muscle Nerve，2004，29：565-574.[8] Hiraga A, Mori M, Ogawara K, et al. Recovery patterns and long term prognosis for axonal Guillain-Barre syndrome. J Neurol Neursurg Psychiatry，2005，76：719-722.[9] Van der Meche FG, Van Doorn PA, Meulstee J, et al. Diagnostic and classification criteria for the Guillain-Barre syndrome. Eur Neurol，2001，45：133-139.[10] Overell JR, Willison HJ. Recent developments in Miller Fisher syndrome and related disorders. Curr Opin Neurol，2005，18：562-566.[11] Lo YL. Clinical and immunological spectrum of the Miller Fisher syndrome. Muscle Nerve，2007，36：615-627.[12] Dalakas MC. The use of intravenous immunoglobulin in the treatment of autoimmune neuromuscular diseases: evidence-bassed indications and safety profile. Pharmacol Ther，2004，102：177-193.[13] Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, et al. Practice parameter：immunotherapy for Guillain-Barre syndrome ：report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology，2003，61：736-740.[14] Hughes RA, Swan AV, Raphael JC, et al. Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome：a systematic review. Brain，207，130：2245-2257.2011年03月25日24870
0
6
相關(guān)科普號
張道培醫(yī)生的科普號
張道培 主任醫(yī)師
河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院
腦病科
346粉絲15.2萬閱讀
朱冬青醫(yī)生的科普號
朱冬青 主治醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
1267粉絲5.5萬閱讀
王文銳醫(yī)生的科普號
王文銳 主任醫(yī)師
平湖市中醫(yī)院
內(nèi)分泌科
17粉絲14.4萬閱讀