先天性膈疝Ranu Jain, MD著 崔璀 譯 楊瑜汀 楊立群 ?；A(chǔ)知識簡介先天性膈疝（CDH）就是嬰兒部分膈肌未完全發(fā)育。膈肌缺損導(dǎo)致腹部內(nèi)容物進(jìn)入胸腔，通常影響正常肺部發(fā)育。CDH所引發(fā)的急癥甚至威脅到新生兒生命安全。流行病學(xué)發(fā)生率活產(chǎn)兒：約1:2000到1：5000患病率在女性更常見左側(cè)的CDH更常見在其他系統(tǒng)發(fā)育正常的CDH的患兒，未來懷孕母體復(fù)發(fā)的概率僅有2%發(fā)病率與肺發(fā)育不全程度及合并癥相關(guān)死亡率40%-62%（在其他方面健康的患兒下降）死亡率與初始肺泡氣動脈血氧分壓差有關(guān)，手術(shù)修復(fù)后(A-a)梯度–<400 mm Hg=可能存活– 400–500 mm Hg =中間機(jī)會– >500 mm Hg =不可能存活在兒童期甚至是成年期出現(xiàn)（Morgagni疝氣），有極好的預(yù)后，死亡率甚微病因?qū)W/危險(xiǎn)因素原因仍然未知CDH與基因有關(guān)，在直系兄弟姐妹或父母之一有CDH時患病風(fēng)險(xiǎn)上升病理生理學(xué)CDH是由于周圍和中心的膈肌不能完全融合所致呼吸系統(tǒng)。肺部發(fā)育不全繼發(fā)于腹部內(nèi)容物壓迫。氣道異常分化導(dǎo)致支氣管、肺泡和肺動脈分支的減少。此外，存在表面活性物質(zhì)的缺乏和肺動脈過早機(jī)化。嚴(yán)重程度與膈疝發(fā)生于懷孕的哪個時期有關(guān)（通常在第8周）—機(jī)械性異常時由于膈疝導(dǎo)致腹部內(nèi)容物進(jìn)入縱隔；引起膈肌向?qū)?cè)移位—循環(huán)血管活性介質(zhì)增加，機(jī)體的敏感性也上升。進(jìn)一步使得CDH相關(guān)的肺高壓惡化麻醉目標(biāo)/指導(dǎo)原則回納突出的內(nèi)容物并關(guān)閉膈肌應(yīng)在出生后緊急實(shí)行。然而，手術(shù)治療可以延期至肺發(fā)育不全或新生兒持續(xù)性肺動脈高壓的新生兒生理狀態(tài)穩(wěn)定后。術(shù)前穩(wěn)定生理狀況延期修復(fù)手術(shù)變成了標(biāo)準(zhǔn)治療生理狀態(tài)考慮包括血氧低，高碳酸血癥，敗血癥，肺高壓和相關(guān)的右向左分流，可能的氣胸和腸扭轉(zhuǎn)目標(biāo)—足夠的氣體交換并阻止代謝或呼吸性酸中毒惡化，使用呼吸機(jī)時避免吸入性肺損傷—避免負(fù)壓吸引—充分的鎮(zhèn)痛—維持正常體溫，血容量狀態(tài)和電解質(zhì)平衡術(shù)前評估癥狀發(fā)紺心動過速呼吸急促，呼吸抑制，鼾癥，嚴(yán)重的呼吸窘迫一小部分的患者（～5%）主要表現(xiàn)為腸梗阻和輕度呼吸困難。病史生育史早產(chǎn)兒體重肺部狀態(tài)：氧氣需求，插管史；如果插管，注意通氣設(shè)置和氣管內(nèi)導(dǎo)管型號其他先天性異常（心臟異常出現(xiàn)在約25%的病例）先天性異?；驉盒愿邿岬募易迨敷w外膜肺氧合史體征/體格檢查腹部腸鳴音舟狀腹，桶狀胸肺部聽診顯示典型的左側(cè)流入道困難（左后外側(cè)疝）和右側(cè)胸部心臟聽診音改變治療史新生兒微創(chuàng)手術(shù)已經(jīng)初步應(yīng)用（如氣管球囊封堵）以促進(jìn)發(fā)育不全的肺生長，但對生存率的影響尚不清楚。宮外療法可以用于膈肌缺損較多時肺嚴(yán)重發(fā)育不全ECMO。繼發(fā)于凝血功能異常和顱內(nèi)出血。適應(yīng)癥包括：—妊娠期>35周—沒有顱內(nèi)出血—沒有不能修復(fù)的青紫型先天性心臟病—沒有不能修復(fù)的相關(guān)異常—家長同意配合治療氧化氮可以促進(jìn)平滑肌舒張并短期內(nèi)提高動脈氧合。其作用有爭議性；它可以在一開始幫助穩(wěn)定生理狀態(tài)，但不能減少對ECMO的需要也不能降低死亡率。允許性高碳酸血癥，PaCO2達(dá)到60mmHg，可以減少通氣支持和氣壓傷，并可以擴(kuò)張肺血管，在肺發(fā)育不全時有優(yōu)勢。然而，這也具有爭議性高頻通氣。在常規(guī)通氣不能逆轉(zhuǎn)高碳酸血癥時可以使用高頻通氣。它可以避免對肺的損傷并維持呼氣末肺容積而減少過度擴(kuò)張藥物治療鎮(zhèn)靜和肌松用于插管病人以避免通氣的不同步并減少可能增加肺血管抵抗的兒茶酚胺釋放在手術(shù)室內(nèi)靜脈補(bǔ)液和完全腸道外營養(yǎng)仍應(yīng)繼續(xù)診斷性測試羊膜穿刺和染色體核型分析用于染色體異?；虻退降募滋サ鞍桩a(chǎn)前超聲可以提示羊水過多，心臟被推倒膈肌損傷的對側(cè)，腸道環(huán)在胸腔可見胸部X片。典型表現(xiàn)是左后外側(cè)的CDH，包括充滿氣與水的環(huán)形腸道在左半胸，心臟則轉(zhuǎn)到右半胸，伴或不伴氣胸超聲心動圖評價心肌功能及判斷左心室體積是否下降腦部超聲評估腦室出血，缺氧缺血改變及主要的顱內(nèi)異常伴隨的器官功能紊亂CNS：神經(jīng)管功能缺陷或腦積水顱面部、四肢或脊柱畸形泌尿生殖器異常（6–8%）推遲手術(shù)的情況手術(shù)治療可以推遲待發(fā)育不全的肺功能趨于穩(wěn)定和PPHN分類胸腹膜裂孔疝，即后外側(cè)橫膈疝，左右兩側(cè)都可以發(fā)生。占所有病例的95%以上先天性胸骨后膈疝，即胸骨后或胸骨旁疝發(fā)生于膈肌右前側(cè)（莫爾加尼孔）。新生兒可能是無癥狀的，然而，仍然推薦修復(fù)手術(shù)以避免腸絞窄。這類病例約占2%膈膨出表現(xiàn)為膈肌部分或所有移位至胸腔。這種罕見的CDH的發(fā)生是由于膈肌不完全肌化或是膈神經(jīng)分布不完全，可以發(fā)生在單側(cè)或雙側(cè)。輕微的橫膈膨出可以是無癥狀的。然而，嚴(yán)重的病例可以表現(xiàn)為類似于胸腹膜裂孔疝的呼吸困難治療術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前用藥病人需要插管、鎮(zhèn)靜和肌松知情同意書特殊事項(xiàng)需要術(shù)后插管需要術(shù)后ECMO支持可能需要術(shù)后硬膜外鎮(zhèn)痛術(shù)中護(hù)理氣管插管下的全身麻醉硬膜外用于術(shù)后鎮(zhèn)痛監(jiān)測標(biāo)準(zhǔn)ASA 監(jiān)測脈搏氧飽和度儀置于動脈導(dǎo)管前（右手）和動脈導(dǎo)管后（左右腳均可）可以幫助動脈導(dǎo)管開放時評估右向左分流。在PPHN，導(dǎo)管前PaO2高一些作動脈置管用于多次血?dú)夥治稣T導(dǎo)/氣道管理病人考慮有誤吸的風(fēng)險(xiǎn)。在誘導(dǎo)之前應(yīng)吸出胃內(nèi)容物，之后迅速依次給予琥珀膽堿或羅庫溴銨，清醒插管也可以使用手術(shù)開始之前，病人應(yīng)開放靜脈通道并準(zhǔn)備好血制品以治療可能的術(shù)中出血在插管后，可以放置硬膜外導(dǎo)管，經(jīng)顱、腰或胸部等位置都可以選擇以提供胸壁或腹部的鎮(zhèn)痛術(shù)中維持維持采用阿片類藥物和/或吸入性麻醉藥復(fù)合神經(jīng)阻滯。，因?yàn)樾饪梢詳U(kuò)張空腔臟器并壓縮肺部，一般避免使用。通氣。30–60次每分鐘以維持PIP<25 cm H2O，使得氣壓傷發(fā)生率最低—PaO2 >50 mm Hg可以在組織水平提供足夠的氧氣運(yùn)輸。高濃度可能要求更高的通氣并引起氣壓傷—選擇更低的FI 02 避免早產(chǎn)兒的視網(wǎng)膜病變，最佳的FI 02是維持導(dǎo)管前SpO2在 95%到 100%液體。提前加溫，靜脈液體，和/或血制品應(yīng)提前加熱避免體溫降低—使用含右旋糖酐的液體是由于新生兒肌糖原儲備下降 —不顯性失水取決于膈疝大小—失血一般不多紅細(xì)胞壓積。需要維持在30%到35%。新生兒血紅蛋白對氧氣的親和力上升，對2,3-DPG敏感性下降，這可加劇細(xì)胞缺氧張力性氣胸時胸導(dǎo)管引流是必要的拔管嬰兒氣道壓增高和/或肺動脈高壓時需要術(shù)后拔管采用靜脈藥物或通過硬膜外鎮(zhèn)痛術(shù)后護(hù)理床邊護(hù)理NICU 或PICU藥物治療血?dú)夥治鲆栽u估氧合與通氣以及可能的術(shù)后酸中毒CBC估計(jì)手術(shù)失血和術(shù)中補(bǔ)液后紅細(xì)胞壓積通氣設(shè)定：低峰值壓力避免損傷正常肺在嬰兒低血壓和缺氧時，要考慮正常側(cè)的氣胸并發(fā)癥通氣不足氣胸代謝酸中毒低溫以上所有情況可以導(dǎo)致動脈導(dǎo)管未閉或異常的分流的右至左分流（例如ASD）編碼ICD9756.6 膈膜異常ICD10Q79.0 先天性橫膈疝氣臨床要點(diǎn)CHD雖然發(fā)病較急，但仍應(yīng)在術(shù)前保證呼吸和心臟功能的穩(wěn)定。這可能需要用到ECMO或一氧化氮。ECMO推薦用于可逆的新生兒呼吸衰竭預(yù)后與器官發(fā)育不全和呼吸肌畸形程度相關(guān)，這些因素易導(dǎo)致肺順應(yīng)性降低和通氣不足的風(fēng)險(xiǎn)增加

胎兒期膈疝是怎么回事？鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院陳琦教授給您詳解！原創(chuàng)豫說健康2019-04-21 21:20:42小張與妻子來門診咨詢：懷孕26周了，25周四維B超顯示胎兒左側(cè)胸腔內(nèi)見胃泡回聲，心臟略右移，診斷為胎兒膈疝，請問寶寶是否能要、該流掉嗎？先天性胎兒膈疝產(chǎn)后手術(shù)成功率高嗎？小王夫妻咨詢：懷孕25周彩超發(fā)現(xiàn)胎兒右側(cè)膈肌顯示不清，右側(cè)胸腔顯示有部分肝臟和腸管回聲，心臟右移，考慮胎兒右側(cè)膈疝，如何治療，能保住孩子嗎？有后遺癥嗎？膈疝是怎樣形成的,為什麼會是這樣子,是什麼原因引起的？聽聽鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院（河南省婦幼保健院、河南省婦女兒童醫(yī)院） 外科大科主任兼小兒普外科主任 陳琦教授怎么說什么是先天性膈疝？膈肌是分隔胸腹腔之間的一層肌性與腱性結(jié)構(gòu)相移行的薄弱組織。先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是由于胚胎時期膈肌發(fā)育停頓，致單側(cè)或雙側(cè)、部分或全部膈肌缺陷，部分腹部臟器通過缺損處進(jìn)入胸腔，造成解剖關(guān)系異常的一種疾病。膈疝通常左右兩側(cè)都有，但往往在左側(cè)比較多見，以左側(cè)膈肌的后外側(cè)是最常發(fā)生的部位。膈疝可對心肺功能、胃腸道、全身情況均造成不同程度的影響，是新生兒急危重癥之一。先天性膈疝的分類根據(jù)膈肌缺損的部位分為后外側(cè)疝、胸骨后疝、食管裂孔疝等。后外側(cè)膈疝（又稱胸腹裂孔疝，Bochdalek孔疝），約占先天性膈疝的85%～90%，為嬰幼兒最常見的膈疝，左側(cè)占80%，右側(cè)占15%，少于5%是雙側(cè)性，無疝囊，男性略多于女性。常在出生后即發(fā)病，是新生兒期常見急癥之一。28%～31%伴隨有其它畸形，以心血管系統(tǒng)畸形多見，主要癥狀是呼吸窘迫，新生兒期出現(xiàn)癥狀者多為此型。胸骨后疝或Morgagni疝：胸骨外側(cè)緣與雙側(cè)肋骨內(nèi)側(cè)緣之間各形成三角形小間隙，稱Morgagni孔，正常有結(jié)締組織充填，此孔發(fā)生膈疝稱胸骨后疝或Morgagni疝。在臨床上比較少見。食管裂孔疝：食管裂孔呈梭形，周緣與食管壁之間有較堅(jiān)韌的結(jié)締組織連接，其前后壁連接緊密而兩側(cè)較弱，如有缺損，稱食管裂孔疝。膈疝發(fā)生的部位及分類如何發(fā)現(xiàn)先天性膈疝？偶然發(fā)現(xiàn)：如果疝入的腹內(nèi)臟器較少，呼吸平穩(wěn)，常常在因?yàn)榭人缘茸鲂夭科狡蛏舷涝煊皺z查時發(fā)現(xiàn)。新生兒期：出生后有明顯缺氧、呼吸困難、患側(cè)胸部呼吸音明顯減弱、聞及腸鳴音，心界向健側(cè)移位，應(yīng)首先考慮有先天性膈疝可能。孕期發(fā)現(xiàn)：約 90%以上的先天性膈疝可以在一些經(jīng)驗(yàn)豐富的產(chǎn)前診斷機(jī)構(gòu)通過超聲檢查得到發(fā)現(xiàn)。發(fā)現(xiàn)時的胎齡越小，預(yù)后越差。先天性膈疝有哪些臨床表現(xiàn)？先天性膈疝主要臨床表現(xiàn)為呼吸、循環(huán)和消化三個系統(tǒng)同時存在的急性癥狀。（1）呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)：呼吸困難、急促、發(fā)紺等癥狀可在生后就開始出現(xiàn)或出生后數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)。其嚴(yán)重程度取決于膈肌缺損大小、腹腔臟器進(jìn)入胸腔的數(shù)量及肺發(fā)育不良狀況。如果進(jìn)入胸腔的腹部臟器較多，常因急性呼吸衰竭而危及生命。在嬰兒、兒童和青少年患者，多有輕度慢性呼吸系統(tǒng)和胃腸道癥狀，表現(xiàn)為反復(fù)呼吸系統(tǒng)感染的癥狀，劇烈活動時氣促明顯，間歇腹痛、嘔吐，消化不良等，但很少有急性呼吸困難。（2）循環(huán)系統(tǒng)：持續(xù)性肺動脈高壓，除發(fā)紺外還有呼吸短促、酸血癥、低血氧、低體溫、低血鈣、低血鎂等一系列癥狀。（3）消化系統(tǒng)癥狀：嘔吐、嘔血、便血是因?yàn)轲奕氲奈改c梗阻或胃食管反流引起的食管炎所致，可表現(xiàn)為溢奶，嚴(yán)重呈噴射性嘔吐。嘔吐物起初為胃內(nèi)容物，嚴(yán)重時伴有膽汁，嘔吐咖啡樣液體或嘔血。長時間的嘔吐和便血是因?yàn)橛蟹戳餍允彻苎姿?，營養(yǎng)攝入不足，病孩呈現(xiàn)貧血貌。身長、體重往往低于同齡兒，造成生長發(fā)育不良。當(dāng)合并明顯嘔吐癥狀時，應(yīng)考慮有腸梗阻或腸道旋轉(zhuǎn)不全。吞咽困難：反流性食管炎逐漸加重，使食管下端纖維化，結(jié)果不但造成食管短縮，賁門胃底疝入胸腔，而且還出現(xiàn)食管狹窄。常常出現(xiàn)吞咽困難，早期經(jīng)禁食和抗炎治療可以好轉(zhuǎn)，晚期就不能進(jìn)食或嘔吐白色黏液。體征 患側(cè)胸廓動度變小，胸部叩診濁音或鼓音(取決于疝入胸腔內(nèi)的臟器含有氣體還是液體或是實(shí)質(zhì)性臟器)，患側(cè)呼吸音減弱甚至消失，?？陕牭侥c鳴音(疝內(nèi)容物為胃腸，心音遙遠(yuǎn)、位于健側(cè)。多數(shù)病例腹部扁平，如疝內(nèi)容物為肝或脾，則在腹部未能觸及肝或脾。如全部腸袢均疝入胸腔內(nèi)，則在腹部叩診為濁音，聽診無腸鳴音。如果患兒出現(xiàn)以上表現(xiàn)，要高度懷疑先天性膈疝，及時做相關(guān)檢查，明確診斷。如何明確先天性膈疝的診斷？孕期：孕期四維超聲結(jié)合胎兒磁共振檢查可很大程度的提高先天性膈疝的診斷準(zhǔn)確率，并與先天性肺氣道畸形、支氣管源性囊腫、支氣管閉鎖、隔離肺和膈膨升等進(jìn)行鑒別。前提是要多次、動態(tài)超聲檢查、選擇對小兒先天性結(jié)構(gòu)畸形有豐富經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院和超聲醫(yī)生。經(jīng)過小兒外科醫(yī)生、影像科醫(yī)生、產(chǎn)科醫(yī)生、遺傳專業(yè)醫(yī)生等的多學(xué)科會診。也有利于提前制訂治療方案，做好孩子出生后緊急狀態(tài)下的應(yīng)對之策。需要提醒的是，超聲和磁共振檢查對胎兒是非常安全的。孕期超聲發(fā)現(xiàn)膈疝出生后：如果患兒出現(xiàn)呼吸、消化、循環(huán)系統(tǒng)的癥狀，懷疑先天性膈疝，正位胸腹平片和上消化道造影即可明確診斷及分型。輔助檢查：1.X線胸腹平片：檢查常有一側(cè)橫膈輪廓不清，胸腔內(nèi)見腸管或胃泡充氣所致的不規(guī)則透亮區(qū)或液面。胸骨旁疝常見于右前心膈角區(qū)有一向下隆起，邊緣清楚的致密陰影，中間可含有氣體。右側(cè)后外側(cè)疝常不典型，表現(xiàn)為右下胸腔內(nèi)有一不透明的腫塊影、可誤診為腫瘤。2.上消化道造影：可通過置入胃管或口服造影劑，如患側(cè)胸部見到胃管或造影劑（新生兒禁用鋇劑、可使用碘劑），診斷即確立。新生兒期，上消化道造影檢查有加重胃腸道梗阻的可能，使嵌頓的腸袢進(jìn)一步膨脹，加速壞死和破裂，需結(jié)合患兒病情判斷是否作此項(xiàng)檢查。嬰幼兒，出現(xiàn)腸梗阻或絞窄的可能性很低，可考慮作上消化道造影(疝內(nèi)容物為胃)或結(jié)腸造影(疝內(nèi)容物為結(jié)腸)協(xié)助明確診斷。3.MRI和CT檢查的普及應(yīng)用，可通過矢狀面或冠狀面斷層顯示，能夠清晰地顯示疝的部位和疝入的內(nèi)容，具有確診的意義。胸骨后疝左側(cè)胸腹裂孔疝右側(cè)胸腹裂孔疝食管裂孔疝先天性膈疝如何治療？治療從診斷的那一刻就正式開始了，很多患兒出生后會發(fā)生嚴(yán)重的缺氧和窒息，誘發(fā)更嚴(yán)重的肺動脈高壓。為了減少缺氧、盡快保持患兒呼吸循環(huán)的穩(wěn)定，很多在生后就需要立即行氣管插管、輔助呼吸?；純旱霓D(zhuǎn)運(yùn)也有很大的風(fēng)險(xiǎn)，因此，建議先天性膈疝的胎兒都應(yīng)該到有條件的醫(yī)院的分娩，讓患兒得到最好的救治。目前，我們已經(jīng)建立了先天性膈疝的綠色通道，盡力保證孕婦和新生兒的入院救治。胎兒期診斷膈疝者應(yīng)由產(chǎn)科、超聲、小兒外科及胎兒超聲心動圖專家檢查有無其他畸形和心臟異常是否合并染色體異常，特別是18-三體綜合征。須經(jīng)圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)專家討論，決定是否中止妊娠胎兒手術(shù)、待出生后再手術(shù)或胎兒期手術(shù)進(jìn)行球囊封堵、出生前再取出球囊以促進(jìn)肺發(fā)育，利于生后存活率的提高。采用保守治療者新生兒膈疝呼吸困難的原因是由于肺受壓、肺發(fā)育不良所致，吸氧同時要立即給予胃腸減壓，通過減低胸腔內(nèi)壓力來改善呼吸。若PaCO 2 >60mmHg，PaO 2<50mmhg應(yīng)立即氣管插管，禁用加壓面罩吸氧以免因胃腸道充氣而加重心肺受壓。經(jīng)臍動脈插管作血?dú)夥治觯魀h>7，PaCO 2<100mmHg可即時手術(shù)，預(yù)后良好。若pH<7，paco 2="">100mmHg，應(yīng)即正壓呼吸并糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂，然后再行手術(shù)。嬰幼兒膈疝的飲食調(diào)節(jié)，適當(dāng)用黏稠飲食，生活指導(dǎo)病兒多采用半坐位，進(jìn)食后適當(dāng)拍打背部。給予胃動力藥物和制酸藥物加強(qiáng)胃排空，防止食管炎的發(fā)生。術(shù)前準(zhǔn)備做相關(guān)術(shù)前影像檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、進(jìn)行評估和術(shù)前準(zhǔn)備、排出手術(shù)禁忌癥，應(yīng)及時胃腸減壓、吸氧，糾正酸中毒，維持熱量及體液平衡。先天性膈疝一旦確定診斷后應(yīng)盡早手術(shù)，若有嵌閉則需要急診手術(shù)。先天性膈疝的手術(shù)治療在新生兒，如不作手術(shù)治療，約75%的病嬰在一個月內(nèi)死亡。然而，產(chǎn)后2天內(nèi)行手術(shù)，病死率較高(約50%～75%)，產(chǎn)后2天以上手術(shù)，其病死率明顯降低。因此，選擇合適的手術(shù)時機(jī)很重要。當(dāng)病情嚴(yán)重時，可考慮作機(jī)械通氣或體外膜肺氧合，待產(chǎn)后2～5天再做手術(shù)治療，有利于降低病死率。手術(shù)療效和預(yù)后還與患側(cè)肺發(fā)育不良的程度，是否有胃腸道扭轉(zhuǎn)、梗阻、絞窄或合并其他畸形等因素有關(guān)。先天性膈疝的手術(shù)治療有胸腔鏡或腹腔鏡的微創(chuàng)方法和常規(guī)的開胸或開腹方法。近些年隨著醫(yī)療水平的發(fā)展和科技的進(jìn)步，治療先天性膈疝手術(shù)臨床一般采用胸腔鏡或腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。胸腔鏡或腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)時間短、手術(shù)創(chuàng)傷小、手術(shù)打擊小、術(shù)后恢復(fù)快；經(jīng)胸、經(jīng)腹的開放手術(shù)也是臨床中常用的手術(shù)方法。臨床上一般要根據(jù)病情需要、發(fā)病的部位，左側(cè)或右側(cè)、疝入物的內(nèi)容、是否合并其它畸形或病變來決定具體的手術(shù)方法和手術(shù)入路。手術(shù)方面 因損傷較小多選用經(jīng)腹切口，若術(shù)前明確胸內(nèi)有病變需要矯治或估計(jì)胸內(nèi)有廣泛粘連者宜選經(jīng)胸切口，右側(cè)膈疝大塊肝臟疝入可選胸腹聯(lián)合切口。術(shù)后保持胸腔的負(fù)壓十分重要，經(jīng)腹切口關(guān)閉膈肌裂孔時注意張肺排氣，經(jīng)胸切口術(shù)后引流管要給予低負(fù)壓吸引，保持胸腔的負(fù)壓環(huán)境有利于被壓縮肺組織的復(fù)張。經(jīng)腹切口如胸腔排氣可靠，術(shù)后不必置放引流管。先天性膈疝術(shù)后護(hù)理措施由于先天性膈疝的術(shù)后會造成呼吸方面和循環(huán)、消化方面的一些問題，所以新生兒膈疝能否存活術(shù)后處理極為關(guān)鍵術(shù)后，主要是針對呼吸和循環(huán)、消化三方面進(jìn)行護(hù)理，注意患者的血氧、注意患者的患側(cè)肺的膨脹以及胃腸道功能恢復(fù)情況。術(shù)后處理還需要采用一些針對性的措施。（1）應(yīng)在>60%濕度暖箱中護(hù)理，（2）清醒后取半臥位，以減輕腹腔臟器對膈肌的壓力，有利于膈肌傷口的愈合。（3）術(shù)后持續(xù)胃減壓直至胃腸功能恢復(fù)，防止腹脹壓迫膈肌。（4）鼓勵病人咳嗽，超聲霧化吸入、吸痰及拍背以防肺不張及肺部感染，預(yù)防呼吸道并發(fā)癥。（5）保持胸腔引流管通暢，防止因胸腔積液而影響膈肌修補(bǔ)的愈合。（6）常規(guī)應(yīng)用抗生素，預(yù)防感染。（7）術(shù)后呼吸機(jī)的持續(xù)應(yīng)用對有呼吸困難者非常必要，稍長時間的壓力支持有利于被壓縮和發(fā)育不全之肺葉擴(kuò)張。有人報(bào)道用膜式肺呼吸支持爭取肺發(fā)育成熟的時間，從而挽救重癥患兒的生命。但還要注意正壓輔助呼吸過程中，防止肺泡破裂，造成繼發(fā)性的氣胸而危及患兒性命；（8）先天性肺發(fā)育不全和肺動脈高壓是膈疝最主要的死亡原因，術(shù)前術(shù)后可應(yīng)用肺血管擴(kuò)張藥物，如前列腺素E 1 或吸入NO等有利于患兒的恢復(fù)。小兒先天性膈疝的復(fù)發(fā)小兒先天性膈疝患者手術(shù)后很有可能復(fù)發(fā)，因?yàn)榻?jīng)過修補(bǔ)的膈肌、甚至用假體修補(bǔ)的膈肌并不是天然生長的，如果患兒手術(shù)后劇烈咳嗽，或者長期便秘、腹壓高，就有可能使縫合的部分重新開放；而飲食上，如果吃過大過硬的食物，就有可能將縫合部位撐開，另外，小兒先天性膈疝與個體差異有關(guān)。預(yù)后如何？明確患有先天性膈疝的孩子，父母都會關(guān)心預(yù)后怎樣、有無后遺癥、會否影響孩子的正常生活等，同時，這些也是醫(yī)生所關(guān)注的問題。膈疝總體來說是一種嚴(yán)重的先天性畸形，有的還合并有其他畸形。在新生兒，如不作手術(shù)治療，約75%的病嬰在一個月內(nèi)死亡。然而，產(chǎn)后2天內(nèi)行手術(shù)，病死率較高(約50%～75%)，產(chǎn)后2天以上手術(shù)，其病死率明顯降低。出生數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)癥狀的先天性膈疝患兒，總成活率低于50%。如果采用ECMO治療配合成活率可改進(jìn)到60%～80%。新生兒期手術(shù)后成活的兒童常有正常的生長與發(fā)育。產(chǎn)期預(yù)測患兒的病變嚴(yán)重的程度和存活的幾率對于家長和醫(yī)生進(jìn)行決策也非常重要。（1）發(fā)現(xiàn)膈疝的時間：產(chǎn)前（孕期）發(fā)現(xiàn)的膈疝和一般比產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)的膈疝要嚴(yán)重得多；有人認(rèn)為在孕24周前診斷的膈疝治療效果更差，但并未得到證實(shí)，至少對沒有明顯伴發(fā)其它畸形的患兒來說，孕早期診斷后與孕晚期診斷效果是相似的。（2）疝入胸腔的腹腔臟器量：疝入的腹腔臟器越多、肺發(fā)育越差、預(yù)后越差，如果肝臟也疝入提示病變更嚴(yán)重，術(shù)后需要呼吸支持的時間更長，同時缺損的膈肌可能更大，更可能需要假體材料進(jìn)行修補(bǔ)。（3）胎兒肺頭比（LHR）：采用超聲測量健側(cè)肺的面積和胎兒頭圍，兩者的比例就是肺頭比。主要用于判斷胎兒肺發(fā)育不良的嚴(yán)重程度和胎兒出生后發(fā)生呼吸障礙的危險(xiǎn)程度。多數(shù)報(bào)道認(rèn)為孕24~26周時，如果LHR大于1.4，胎兒生后存活率比較高，LHR小于1.0提示預(yù)后較差，LHR小于0.6病死率幾乎100%。（4）先天性膈疝的合并畸形發(fā)生率還是比較高的，產(chǎn)前懷疑先天性膈疝后，要及時完善其他的篩查，必須完成染色體檢查和胎兒心臟超聲檢查。嚴(yán)重合并畸形除了本身需要評估外，還會大大增加膈疝的死亡率。其他一些解剖改變，比如羊水過多，胃的位置，是左側(cè)還是右側(cè)的膈疝，縱隔偏移等指標(biāo)對預(yù)后都沒有太大的影響。嬰兒和兒童的胸腹膜疝內(nèi)容物多為胃、結(jié)腸、肝臟等。肺發(fā)育較好，對呼吸和循環(huán)影響不大。一般腸梗阻和絞窄的可能性較低。應(yīng)該擇期手術(shù)治療，病死率低(1%～3%)，療效多滿意。先天性膈疝會遺傳嗎？先天性膈疝是基因突變導(dǎo)致寶寶的膈肌沒有發(fā)育好，寶寶的膈肌有一個缺損，腹腔內(nèi)的臟器就通過這個缺損進(jìn)入胸腔內(nèi)，對胸腔內(nèi)的心臟、肺造成壓迫或者腹腔內(nèi)的臟器造成粘連、梗阻而產(chǎn)生的癥狀。目前還沒有膈疝遺傳的病例報(bào)告和遺傳學(xué)研究報(bào)告。治療費(fèi)用如何？孩子住院治療期間的花費(fèi)與孩子的病情、恢復(fù)順利與否、就醫(yī)的醫(yī)院等因素有關(guān)。如果辦有醫(yī)保，醫(yī)?？蓤?bào)銷部分費(fèi)用。除此之外，鄭大三附院是國家先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項(xiàng)目定點(diǎn)醫(yī)院和李家杰珍惜生命基金會定點(diǎn)合作醫(yī)院，在此手術(shù)治療的符合條件的貧困家庭患兒可以申請相應(yīng)的救助（二者選一）。1、作為國家衛(wèi)生健康委婦幼司、中國出生缺陷干預(yù)救助基金會于2017年啟動實(shí)施先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項(xiàng)目的定點(diǎn)單位對貧困家庭患兒在醫(yī)保報(bào)銷后，經(jīng)過材料審核的，對自負(fù)費(fèi)用部分還可以資助0.3~3.0萬；2、李家杰聯(lián)合北京聯(lián)益慈善基金會的童心項(xiàng)目對貧困家庭患兒在醫(yī)保報(bào)銷后，經(jīng)過材料審核的，對自負(fù)費(fèi)用部分最高還可以資助 2萬。（注：二者選一）專家簡介陳琦，外科大主任兼小兒普外科主任，醫(yī)學(xué)碩士，主任醫(yī)師、教授、碩士研究生導(dǎo)師、兼任河南省外科醫(yī)師協(xié)會常務(wù)委員、河南省小兒外科學(xué)會副主任委員、鄭州市小兒外科學(xué)會副主任委員、河南省抗癌協(xié)會小兒腫瘤專業(yè)委員會委員、河南省新生兒重癥救護(hù)專家委員會委員、河南省產(chǎn)前診斷中心專家組成員、鄭州市醫(yī)學(xué)專家會診中心小兒外科專業(yè)首席專家、河南省及鄭州市普外科學(xué)會委員、河南省圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)會圍產(chǎn)兒外科學(xué)組組長、河南省、鄭州市醫(yī)療事故鑒定專家。坐診時間：星期二上午、星期四全天。專業(yè)特長：1.小兒肛腸疾病：如食管閉鎖、幽門狹窄、先天性腸閉鎖、肛門閉鎖、肛瘺、先天性巨結(jié)腸、各種原因的腸梗阻、腹痛、闌尾炎等的治療創(chuàng)傷小、效果好、術(shù)后生存質(zhì)量高。2. 小兒腫瘤：對小兒常見腫瘤，如血管瘤、淋巴管瘤等良性腫瘤，腎母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、畸胎瘤等惡性腫瘤的術(shù)前診斷準(zhǔn)確、治療效果較好。3. 小兒普胸外科疾?。喝缡彻荛]鎖、膿胸、膈疝、縱隔腫瘤等。多次成功為剛出生的膈疝、臍膨出寶寶施行手術(shù)（產(chǎn)房外科）。4. 在省內(nèi)開展的①“小切口不逢皮微創(chuàng)治療小兒疝氣”—術(shù)后不需換藥、拆線，已成功治愈近3000余例②“經(jīng)肛門治療先天性巨結(jié)腸”和“經(jīng)肛門治療肛門直腸畸形”，—免除傳統(tǒng)手術(shù)必須打開腹腔的巨大創(chuàng)傷，成功手術(shù)2000余例③“小兒腹腔鏡技術(shù)”—免除有些手術(shù)必須打開腹腔、創(chuàng)傷大的缺點(diǎn)，成功實(shí)施500余例，這些新技術(shù)為眾多患兒減輕了痛苦、縮短了恢復(fù)的時間，增加術(shù)后的美觀度，也減少了家庭的花費(fèi)，深受患兒和家長的歡迎。發(fā)表專業(yè)論文30篇，主編和參編專業(yè)著作6部，其中“實(shí)用小兒腫瘤學(xué)”一書獲河南省圖書一等獎和國家圖書獎。河南省科學(xué)技術(shù)進(jìn)步二等獎一項(xiàng)。河南省衛(wèi)生廳科技進(jìn)步二等獎一項(xiàng)。

一、概述創(chuàng)傷性膈疝(traumatic diaphragmatic hernia)是胸部和腹部外傷導(dǎo)致膈肌破裂，腹腔內(nèi)臟器經(jīng)膈肌裂口突入胸腔形成的一種疝。該疾病多發(fā)生于第4肋平面以下的胸部穿透傷及下胸部和上腹部嚴(yán)重閉合性損傷，常合并有嚴(yán)重的復(fù)合性損傷，臨床表現(xiàn)錯綜復(fù)雜，容易誤診、漏診，進(jìn)而影響治療和療效。隨著工農(nóng)業(yè)機(jī)械化程度的大幅度提高和交通運(yùn)輸車輛的增加，其發(fā)病率有增多趨勢。1.病因：引起膈肌破裂的原因是多種多樣的，通常分為直接損傷和間接損傷兩大類。①直接穿透性損傷：銳器、槍彈等直接穿透膈肌，在胸腹腔壓力差的作用下，腹腔臟器由膈肌裂口疝入胸腔。②間接損傷：胸部和腹部嚴(yán)重的閉合性損傷，可引起胸、腹腔之間的壓力差瞬間劇變，致使膈肌裂傷而發(fā)生膈疝。2.發(fā)病機(jī)制：直接暴力所導(dǎo)致的膈肌破裂多為開放性損傷，膈肌裂口的大小與致傷的因素有關(guān)。銳利刀刺傷、子彈穿通傷、煤石、鐵屑損傷可發(fā)生于平時或戰(zhàn)時，裂口大小與致傷物相一致。①間接暴力所導(dǎo)致的膈肌裂口與受力大小關(guān)系密切，多數(shù)裂口超過10cm。膈肌破裂可以任何形狀發(fā)生于膈肌的任一部位，但以膈肌頂部的中心腱為中心呈放射狀裂傷者為多，或位于腱部與肌部交界處。右側(cè)因有較大的肝臟而使沖擊力得到緩沖，左側(cè)直接暴露于腹腔，故膈肌破裂多發(fā)生于左側(cè)，因而臨床上左側(cè)創(chuàng)傷性膈疝較右側(cè)多見。②直接穿透性損傷膈肌裂口較小，容易被肝臟、脾、大網(wǎng)膜等臟器堵塞，雖初期無大量腹腔臟器疝入胸腔，但隨時都會有大量腹腔臟器疝入出現(xiàn)臨床癥狀的可能。肝臟、脾、大網(wǎng)膜等臟器暫時堵塞，不僅影響確診而且阻礙膈肌裂口愈合。膈肌破裂口越小，越易漏診、誤診，甚至因漏診、誤診和延誤治療，致使疝入的腹部臟器嵌頓、壞死和穿孔。亦有連同心包一起發(fā)生破裂，疝入臟器造成心包填塞的報(bào)道。在呼吸周期膈肌的舒縮以及胸、腹腔間之壓力差的作用下，腹腔臟器可緩慢或驟然疝入胸腔。③胸、腹部閉合性損傷所導(dǎo)致的膈肌裂口較直接穿透傷產(chǎn)生膈肌裂口大，傷后一般即有腹腔臟器疝入胸腔。左側(cè)創(chuàng)傷性膈疝疝入胸腔的腹部臟器，以胃或結(jié)腸多見，其次為大網(wǎng)膜，小腸；發(fā)生絞窄的臟器以橫結(jié)腸最多，其次為胃、小腸，結(jié)腸脾曲、降結(jié)腸，脾臟少見；疝入胸腔的胃、橫結(jié)腸、小腸發(fā)生絞窄、壞死和穿孔時，可導(dǎo)致胸腔嚴(yán)重感染、中毒性休克。右側(cè)創(chuàng)傷性膈疝，部分或全部肝臟可疝入胸腔，有時伴隨橫結(jié)腸同時疝入。二、臨床表現(xiàn)創(chuàng)傷性膈疝多伴有其他部位或臟器的多發(fā)性、復(fù)合性損傷，傷情復(fù)雜，臨床癥狀和體征因膈肌裂口的大小、疝入胸腔臟器的種類或多少、疝入胃腸道是否梗阻、胸內(nèi)壓力上升的情況以及是否合并胸腔臟器損傷而輕重不一。1.癥狀體征⑴胸部表現(xiàn)：以劇烈疼痛、呼吸困難為主要表現(xiàn)。①胸部疼痛：膈肌破裂多有反應(yīng)性胸部疼痛，50%～75%的膈肌破裂病人可同時伴有肋骨骨折，胸部疼痛多劇烈、難以忍受，且向肩部或上腹部放射。②呼吸困難：膈肌裂口較小且被肝臟、脾、大網(wǎng)膜等臟器堵塞者，病人可無呼吸系統(tǒng)癥狀。若裂口較大，胃、小腸及大腸等臟器疝入胸腔時，由于腸內(nèi)容物通過障礙和其血循環(huán)障礙、滲出增加，使其迅速膨脹，壓迫同側(cè)肺臟使之萎陷，并將縱隔推向健側(cè)，健側(cè)肺的膨脹也受到一定的影響，潮氣量減少，加之患側(cè)膈肌麻痹，通氣功能降低。病人表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺、低氧血癥，患側(cè)呼吸音降低或消失，胸部可聞及腸鳴音。⑵腹部表現(xiàn)：①腹膜刺激征：由于上腹部損傷、膈肌破裂、肋骨骨折疼痛向上腹部放射，血性液體刺激腹膜等原因，病人多有上腹部疼痛、壓痛、腹肌緊張。因大量腹腔臟器疝入胸腔，腹腔空虛，腹部視診可呈平坦或舟狀腹。膈肌破裂出血流入腹腔或合并腹腔臟器損傷時，穿刺可抽出血性液體。②腹腔臟器損傷表現(xiàn)：據(jù)文獻(xiàn)資料統(tǒng)計(jì)，約15%的創(chuàng)傷性膈疝同時伴有胃腸道損傷，30%～35%伴有脾破裂，9%～20%伴有肝臟損傷。因此，相當(dāng)一部分創(chuàng)傷性膈疝病人可有腹腔空腔臟器或?qū)嵸|(zhì)性臟器損傷癥狀與體征。空腔臟器損傷以腹膜炎的癥狀和體征為主要表現(xiàn)，實(shí)質(zhì)性臟器損傷則主要表現(xiàn)為腹腔內(nèi)出血或失血性休克。⑶腸梗阻癥狀：如膈肌裂口較小、胃腸道疝入不多時，一些患者可表現(xiàn)為慢性、不完全性腸梗阻，如胸骨后、上腹部、下腹和左胸不適，進(jìn)食、仰臥或左側(cè)臥位時疼痛加劇，嘔吐或排氣使被嵌頓的內(nèi)臟脹氣減輕，疼痛緩解。許多病人經(jīng)積極搶救治療后，病情相對平穩(wěn)，經(jīng)過一段時間(數(shù)天或數(shù)10天)后，由于進(jìn)食、下床活動、排便等使腹壓增加時，致使大量腹腔臟器疝入胸腔，病人出現(xiàn)急性、完全性腸梗阻癥狀，表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、停止排氣和排便，胃、小腸、結(jié)腸嵌頓發(fā)生血運(yùn)障礙時，可有大便潛血或明顯黑便，腸管絞窄、壞死后可導(dǎo)致胸腔嚴(yán)重感染，病情惡化。若膈肌裂口較大、大量胃腸道疝入胸腔時，傷后即刻出現(xiàn)急性腸梗阻癥狀。⑷其他癥狀、體征：①伴發(fā)性損傷表現(xiàn)：創(chuàng)傷性膈疝除常伴有肋骨骨折、腹腔臟器損傷外，尚有20%～50%的病人伴發(fā)骨盆骨折，近30%伴發(fā)四肢骨折，18%～30%伴發(fā)顱腦外傷，近10%伴發(fā)脊柱骨折和腎臟損傷，一些病人甚至同時伴隨心包裂傷或心臟鈍挫傷，因此不少患者可同時伴有相應(yīng)的骨折、心、腎和顱腦損傷表現(xiàn)：①心臟鈍挫傷：可有心率不齊、心電圖異常；②心包裂傷：腹腔臟器疝入心包后可有心包填塞癥狀；③腎臟損傷可有血尿；④顱腦損傷可有昏迷等。⑸休克：由于失血、血?dú)庑亍⒋罅扛骨慌K器疝入胸腔其負(fù)壓喪失、心臟和大血管的移位等，致使回心血量和排出量下降，迅速出現(xiàn)創(chuàng)傷性和(或)失血性休克。當(dāng)疝入臟器發(fā)生絞窄壞死時，則引起嚴(yán)重感染及中毒性休克。病人有心率加速、血壓下降、脈壓縮小、尿少等休克表現(xiàn)。2.臨床分型⑴急性期：受傷后至病情穩(wěn)定的初級階段。間接暴力導(dǎo)致的膈肌裂傷、裂口較大且大量腹腔臟器疝入胸腔，或伴發(fā)不同程度和不同數(shù)量的肋骨骨折、骨盆骨折、四肢骨折、脊柱骨折、顱腦傷、腎損傷、脾破裂、肝臟損傷、消化道損傷。此期主要表現(xiàn)為劇烈胸、腹疼痛，呼吸困難，循環(huán)障礙。⑵間歇期或慢性期：約l/3的病人膈肌裂口較小，膈肌裂口被腹部疝入臟器暫時阻塞(如大網(wǎng)膜堵塞)，或疝入少部分臟器或尚未進(jìn)入胸腔，傷情相對較輕，又未行胸部X線等檢查，沒有及時發(fā)現(xiàn)膈肌破裂和膈疝。經(jīng)積極搶救治療后，病情較穩(wěn)定，進(jìn)入間歇或慢性階段。此期中胃腸道癥狀較為突出，可有胸骨后、腹部或左胸部疼痛不適，進(jìn)飲食、仰臥或左側(cè)臥位時疼痛加劇。由于疝入的消化道的多少、受壓或嵌頓程度不同，患者可有腸梗阻間斷發(fā)作，嘔吐、噯氣或排氣后被嵌頓腸腔積氣、膨脹減輕，腸梗阻癥狀可有不同程度的緩解。被嵌頓的消化道系膜血管受壓迫較重、血運(yùn)障礙時，可出現(xiàn)大便潛血或明顯黑便。⑶梗阻或絞窄期：由于膈肌隨呼吸上下移動、裂口被疝入的部分大網(wǎng)膜或腸管堵塞等諸多因素影響，膈肌損傷裂口不論大小，均不易自行愈合，約75%的患者在傷后3個月、85%的患者在3年內(nèi)癥狀加重并發(fā)生疝內(nèi)容物絞窄。在病人渡過急性期、經(jīng)過數(shù)天或數(shù)月的間歇期或慢性期后，當(dāng)活動、排便、咳嗽等引起腹壓增加時，腹腔內(nèi)大量臟器進(jìn)一步疝入胸腔，出現(xiàn)急性腸梗阻、呼吸困難、胸腔積液等表現(xiàn)。消化道絞窄、壞死穿孔后，則出現(xiàn)氣胸、胸腔嚴(yán)重感染、中毒性休克癥狀。3.并發(fā)癥：①心排血量降低胸腔失去負(fù)壓和疝入大量腹腔臟器，使心臟受壓。心舒張期心臟擴(kuò)張不足，回心血量減少，致心室充盈不足，心排血量減少。病人可出現(xiàn)心率加速，血壓下降等，嚴(yán)重者可發(fā)生心跳驟停。②肺膨脹不全胸腔失去負(fù)壓致肺膨脹不全，使每分通氣量下降，肺血氧合作用降低，使動脈血氧分壓進(jìn)一步下降，病人發(fā)紺、呼吸困難加重。③肺部感染肺膨脹不全可引起并加重肺部感染，可導(dǎo)致嚴(yán)重的呼吸循環(huán)障礙。④胃腸絞窄、壞死胃、小腸、結(jié)腸嵌頓發(fā)生血運(yùn)障礙時，可發(fā)生絞窄、壞死。臨床可有大便潛血或明顯黑便，彌漫性腹膜炎和中毒性休克表現(xiàn)。三、醫(yī)技檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：急性創(chuàng)傷白細(xì)胞正?；蛏?。2.輔助檢查⑴胸部透視或平片：X線透視或平片檢查是創(chuàng)傷性膈疝最可靠、最普遍的診斷方法。一些裂口較小并被肝臟、大網(wǎng)膜堵塞或疝入臟器極少者，早期的胸片可能正?；蚧菊＃S著病情進(jìn)展，75%的病人可有異常改變。其常見的異常X線改變有：①左側(cè)膈肌升高；②膈肌水平之上出現(xiàn)異常陰影，如胸腔內(nèi)出現(xiàn)胃腸道陰影、胃泡、腸道氣液平面或致密陰影；③心臟、縱隔影像向健側(cè)移位；④肺萎陷、盤狀肺不張；⑤患側(cè)胸內(nèi)出現(xiàn)液平面；⑥部分病人可有肋骨骨折征象。⑵消化道造影：急性期病人，如疑有創(chuàng)傷性膈疝、無禁忌時，可從鼻腔插入胃管，X線透視下見胃管在膈肌正常平面以上并呈盤旋狀，或經(jīng)胃管注入60～90ml泛影葡胺(Gastrografin)顯示胃在胸腔內(nèi)，即可確定診斷。如病人病情穩(wěn)定或在間歇期，可行上消化道鋇餐或鋇灌腸檢查，尤其疝入胸腔之胃、小腸、結(jié)腸發(fā)生嵌頓者，多能獲得準(zhǔn)確診斷。①上消化道鋇餐檢查可見：食管胃交界與胃十二指腸交界距離縮短或相鄰近，胃大彎可在胃小彎之上，正常關(guān)系顛倒；②鋇灌腸檢查顯示：結(jié)腸被嵌頓段的出袢和入袢相互并列于膈肌平面，被嵌頓處呈典型縮窄，呈漏斗或鳥嘴狀。結(jié)腸完全梗阻時，可見脾以下鋇劑陰影突然中斷，或由下向上少量鋇劑進(jìn)入膈肌以上被嵌頓的結(jié)腸腔內(nèi)。如梗阻不完全時，可見鋇劑不斷流進(jìn)胸內(nèi)結(jié)腸，然后再流入腹腔內(nèi)結(jié)腸。⑶人工氣腹造影：多用于診斷右半膈肌破裂或膈疝。施行氣腹后，囑患者站立位攝胸片，如有膈肌破裂或創(chuàng)傷性膈疝時，則腹腔內(nèi)氣體可進(jìn)入胸腔。3.CT掃描：CT掃描檢查能確定膈疝的位置及疝入胸腔臟器的性質(zhì)，作為輔助診斷措施，其敏感性為61%～71%，特異性為87%～100%。4.B超檢查：超聲圖像可顯示膈肌的連續(xù)性中斷，并能探明疝入胸腔的肝臟、脾臟等臟器。5.胸腔鏡檢查：X線檢查未確診者，可采用胸腔鏡檢查。該項(xiàng)檢查在24h內(nèi)進(jìn)行為宜。6.放射性金與锝行肝掃描：對診斷右側(cè)創(chuàng)傷性膈疝、肝臟疝入可有幫助。四、容易誤診的疾病1.張力性氣胸胸部透視顯示含氣單個時，應(yīng)注意胃疝入與張力性氣胸的鑒別。2.肺炎、肺不張胸透顯示肺密度增高時，應(yīng)注意肺臟受壓，肺萎陷與肺炎、肺不張鑒別。3.創(chuàng)傷后粘連性腸梗阻、炎性腸梗阻、消化性潰瘍、膽囊疾病和冠脈供血不足慢性期病人胃腸道癥狀比較突出，多數(shù)病人表現(xiàn)為胸骨后、腹部或左胸部疼痛不適，進(jìn)飲食、仰臥或左側(cè)臥位時疼痛加劇，應(yīng)注意鑒別。五、治療原則1.急性期治療原則：由于創(chuàng)傷性膈肌破裂、膈疝形成一般均不能自愈，隨時有大量腹部臟器疝入胸腔并危及生命的危險(xiǎn)。故一旦診斷明確，無論破裂口大小，均應(yīng)手術(shù)修補(bǔ)。但急性期病人多數(shù)伴有其他器官的損傷，膈肌破裂、膈疝形成僅是嚴(yán)重胸腹部損傷的一個方面。須從整體出發(fā)，依據(jù)全身病情和輕重緩急，制訂出合理、有效的治療方案。對下述2種情況者，可暫緩手術(shù)：①伴有嚴(yán)重的復(fù)合傷，全身癥狀重，但無須緊急開胸、開腹者；②創(chuàng)傷性膈疝診斷已明確，但呼吸、循環(huán)癥狀輕微者。此時應(yīng)積極治療合并損傷，待全身情況穩(wěn)定后盡早或擇期手術(shù)，但病情一旦加重，應(yīng)急癥手術(shù)。2.慢性期和梗阻期的處理原則⑴在間歇或慢性期，病情穩(wěn)定，癥狀不重者可繼續(xù)嚴(yán)密觀察，應(yīng)做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備，爭取做擇期手術(shù)。⑵梗阻或絞窄應(yīng)盡早手術(shù)，充分游離疝內(nèi)容物與胸腔器官的粘連，切除無活力的組織器官，恢復(fù)胃腸道的連續(xù)性，還納有活力的腹腔臟器。3.手術(shù)路徑和手術(shù)方式的選擇：對已明確為單純創(chuàng)傷性膈疝者，可按右側(cè)經(jīng)胸、左側(cè)經(jīng)腹手術(shù)的原則修補(bǔ)之，或選擇經(jīng)胸腔鏡探查、手術(shù)修補(bǔ)。但創(chuàng)傷性膈疝病人多有合并傷，手術(shù)路徑和手術(shù)方式應(yīng)視胸、腹部傷情而定，按先重后輕、先處理致命傷后處理非致命傷、術(shù)式簡單有效的原則，或選擇經(jīng)胸或選擇經(jīng)腹入路，但不主張胸腹聯(lián)合切口。4.手術(shù)要點(diǎn)⑴還納疝內(nèi)容物：①充分游離疝內(nèi)容物與周圍組織的粘連。②切除無活力組織：疝內(nèi)容物已經(jīng)發(fā)生絞窄、壞死者，須將壞死臟器部分或全部切除，并恢復(fù)胃腸道的連續(xù)性，再將有活力、色澤正常的腹腔臟器還納腹腔。如需切除無腸道準(zhǔn)備的壞死結(jié)腸時，應(yīng)先經(jīng)腹部切口做近端結(jié)腸造口術(shù)，再經(jīng)胸切除壞死的結(jié)腸，3個月后關(guān)閉結(jié)腸造口。經(jīng)胸切除全胃者，須依據(jù)病人全身狀況，分1期或2期完成小腸或結(jié)腸代胃的手術(shù)。③還納疝內(nèi)容物：還納時應(yīng)用推擠或用輕力牽拉的方法還納，切忌使用暴力拉拽。疝環(huán)較小還納有困難者，須切開膈肌，以擴(kuò)大疝環(huán)。疝內(nèi)容物為胃腸道或過度膨脹還納有困難者，可切開或穿刺抽吸排除其內(nèi)容物后再還納。疝環(huán)超過10cm者，疝內(nèi)容物還納至腹腔后，隨著呼吸運(yùn)動、病人憋氣或腹壓增加，疝內(nèi)容物多再疝回胸腔。還納困難時，可以采用邊還納邊縫合膈肌的方法處理。⑵修補(bǔ)膈?。孩匐跫≈苯涌p合：早期創(chuàng)傷性膈疝，膈肌破裂邊緣新鮮、膈肌無缺損者可直接縫合修補(bǔ)，愈合滿意。裂口較大者，采用從周邊向中間的縫合方法。應(yīng)用7號或10號不吸收粗絲線，兩緣對應(yīng)，邊距不得小于0.5cm，針距1.0cm或不得通過示指尖為宜，以免膈疝復(fù)發(fā)。膈肌裂口緊靠胸壁，裂口外側(cè)無膈肌組織，縫合修補(bǔ)困難者，可將膈肌裂口的內(nèi)側(cè)緣間斷褥式縫合在比原位高1～2肋間的肋間肌上。難以直接縫合者，可采用跨肋縫合法。經(jīng)腹膈疝修補(bǔ)時，位置過深，顯露和操作比較困難。如有必要，可將劍突切除并劈開胸骨下段，向上牽拉肋弓，膈肌顯露比較滿意。②應(yīng)用修補(bǔ)材料加強(qiáng)修補(bǔ)膈肌：創(chuàng)傷后數(shù)月才被確診的創(chuàng)傷性膈疝，膈肌撕裂的邊緣明顯萎縮變薄，難以對合。需要植入自體材料或人工編織補(bǔ)片加強(qiáng)修補(bǔ)膈肌。自體材料：心包、闊筋膜、背闊肌、腹橫肌等做自體游離移植片；人工編制材料：尼龍編織物、Dacron滌綸補(bǔ)片、Marlex網(wǎng)、膨體聚四氟乙烯補(bǔ)片等。六、預(yù)后病人的預(yù)后與損傷原因、伴隨傷的部位和性質(zhì)或嚴(yán)重程度、病人全身狀況、手術(shù)時機(jī)等諸多因素有關(guān)。膈肌直接穿透性損傷所導(dǎo)致的膈疝病死率較低，預(yù)后較好。間接暴力(交通事故或嚴(yán)重?cái)D壓傷等)所致膈肌閉合性損傷引起的膈疝病死率較高，確診前或手術(shù)前病死率可達(dá)10%。由于后者50%以上同時伴有其他臟器的多發(fā)性損傷，迅速出現(xiàn)創(chuàng)傷性休克(或低血容量性休克)、嚴(yán)重的呼吸循環(huán)障礙、心功能衰竭或心跳驟停、絞窄性腸壞死或胃壞死導(dǎo)致的嚴(yán)重感染和中毒性休克、多器官功能衰竭等，是急性期死亡的原因。渡過急性期生存下來而未被確診的慢性期病人，疝內(nèi)容物梗阻、絞窄壞死，進(jìn)而導(dǎo)致嚴(yán)重胸腔感染及中毒性休克是患者死亡的重要原因。瞬間用力過猛，如用力挑重?fù)?dān)，裝卸重物、過度舉重等引起胸、腹腔內(nèi)壓力差急劇變化而使膈肌“自發(fā)性”破裂所導(dǎo)致的膈疝，常因無嚴(yán)重的胸腹部創(chuàng)傷史而誤診、漏診并延誤手術(shù)時機(jī)，腹腔臟器疝入胸腔發(fā)生絞窄壞死是影響預(yù)后的主要原因。

小兒膈疝是新生期和嬰幼兒期一種危重癥，手術(shù)治療是唯一途徑。一般產(chǎn)前檢查即可發(fā)現(xiàn)，出生后在新生兒期即需要手術(shù)治療。什么是膈疝呢？我們每個人胸和腹之間由橫膈分開，形成胸腔和腹腔兩個部分。就像一樓和二樓，中間隔開。膈疝即是膈肌有缺損，導(dǎo)致腹腔內(nèi)器官（如腸管，胃，肝，脾）疝入胸腔，這些本來在腹腔內(nèi)的臟器進(jìn)入胸腔就將原本胸腔內(nèi)的肺壓縮至很小，同時也將縱隔擠壓偏移，壓迫對側(cè)肺，嚴(yán)重時，嚴(yán)重影響患兒呼吸和循環(huán)。因?yàn)槎鄶?shù)是先天性的所以在胎兒期即會出現(xiàn)以上情況，出生后需盡快解決。以往孩子一出生即急診手術(shù)，解除肺臟壓迫，盡快的將疝入胸腔的腹腔臟器還納入腹腔，修補(bǔ)膈肌缺損。但隨著對小兒膈疝研究的不斷深入，新的研究證實(shí)，孩子出生后，在呼吸和循環(huán)不穩(wěn)定的情況下急診手術(shù)或急于手術(shù)效果是不理想的，甚至?xí)黾铀劳雎?。相反在這個時候，應(yīng)當(dāng)推遲，延遲手術(shù)時間，待呼吸循環(huán)穩(wěn)定后再行手術(shù)治療，死亡率明顯降低。關(guān)于手術(shù)方法主要是開放手術(shù)和微創(chuàng)手術(shù)，微創(chuàng)手術(shù)又分腹腔鏡手術(shù)和胸腔鏡手術(shù)。隨著近年來小兒微創(chuàng)手術(shù)的不斷進(jìn)步，很多臨床中心相繼開展了微創(chuàng)腔鏡手術(shù)治療小兒膈疝，我科幾年前即開展了胸腔鏡微創(chuàng)治療小兒膈疝手術(shù)，療效滿意，不僅恢復(fù)快，外觀美觀，看不到明顯的疤痕，收到家長稱贊。 這里重點(diǎn)講的是近兩年我們又將目前通用的胸腔鏡手術(shù)做了重大改進(jìn)，使原本已很小的傷口（3毫米）又縮小到1毫米，手術(shù)時間縮短至原時間的1/3。對患兒的手術(shù)打擊更小，而且以往當(dāng)孩子體重過小則不能做微創(chuàng)手術(shù)，只能開刀，傷口很長，創(chuàng)傷大，而我們的新術(shù)士不再受限于孩子的體重和年齡，術(shù)后恢復(fù)時間短，達(dá)到快速康復(fù)目的。實(shí)是對本手術(shù)一革命性創(chuàng)新，目前正在做臨床推廣，希望能幫助您的孩子更快的康復(fù)，更重要的是在治愈疾病的基礎(chǔ)上，外觀更漂亮，看不到手術(shù)痕跡，不留心理陰影。最后再重復(fù)交待：1.產(chǎn)檢若發(fā)現(xiàn)孩子是膈疝可產(chǎn)前在此平臺咨詢我。2.孩子出生后，無需急于手術(shù)，可在出生當(dāng)?shù)蒯t(yī)院新生兒科先改善呼吸和循環(huán)功能，同時聯(lián)系我在好大夫平臺，或我院轉(zhuǎn)運(yùn)中心（83008300），給孩子最好的治療，最好的服務(wù)。

●先天性膈疝(CDH)是一種膈發(fā)育缺陷，使腹腔內(nèi)臟疝入胸腔，從而干擾肺的正常發(fā)育。肺發(fā)育不全及肺動脈高壓可引起危及生命的呼吸功能損害。 ●產(chǎn)前診斷基于超聲檢查。重要的發(fā)現(xiàn)包括：在胃和/或肝臟位置異常的情況下，有胸腔內(nèi)團(tuán)塊(可能顯示蠕動)和縱隔偏移。 ●先天性膈疝(CDH)經(jīng)常伴有染色體異常及其他主要器官系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)性畸形(如先天性心臟病和神經(jīng)管缺陷)。 在有異常核型、伴有嚴(yán)重異常、右側(cè)膈缺損、肝疝出和胎兒肺容量較低的情況下，預(yù)后不良。沒有肝疝出強(qiáng)烈預(yù)示產(chǎn)后生存率高。 ●對疑似先天性膈疝(CDH)患者的產(chǎn)前評估應(yīng)包括：胎兒核型分析、超快速胎兒磁共振成像(MRI)以尋找是否有肝疝出、超聲心動圖檢查、系列超聲檢查和產(chǎn)前胎兒檢測。 ●胎兒鏡下氣管封堵(TO)是一項(xiàng)試驗(yàn)中的手術(shù)，針對單純嚴(yán)重先天性膈疝(CDH)。它在肺發(fā)育過程中阻塞肺內(nèi)液體的正常出口，導(dǎo)致增高的跨肺壓力和充滿大量液體的增大的肺，從而防止肺實(shí)質(zhì)和肺血管系統(tǒng)的異常發(fā)育。 **先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)是指膈發(fā)育不連續(xù)，使得腹腔內(nèi)臟疝入胸腔，導(dǎo)致肺發(fā)育不全和肺動脈高壓，這通常是致命的。 **尚不完全明確CDH的發(fā)病機(jī)制。目前主要的理論是由于受精后第4-10周期間胸腹膜皺襞不能正常閉合。已有涉及常染色體隱性遺傳、常染色體顯性遺傳和X連鎖遺傳型的家族性病例的報(bào)道。但絕大多數(shù)CDH是散發(fā)病例，沒有明確的家族聯(lián)系。CDH可能受環(huán)境因素觸發(fā)。 **解剖學(xué)特點(diǎn) — 胎兒膈缺陷通常在膈后外側(cè)(Bochdalek疝)，但也可能在前面的胸骨后或胸骨旁(Morgagni疝)，在膈中央的疝罕見。 膈疝通常發(fā)生在左側(cè)(80%-85%)，右側(cè)膈疝僅占10%-15%[24,25]。雙側(cè)膈疝罕見。左側(cè)膈疝常累及胃，而右側(cè)膈疝常累及肝臟；但是左側(cè)CDH也可能有肝疝出。左側(cè)和右側(cè)膈疝均可累及腸。疝出的腹部內(nèi)容物可能會有囊覆蓋。 **發(fā)病率及流行病學(xué) — CDH在活產(chǎn)嬰兒中發(fā)病率約為1/2200。雖然有些報(bào)道男性發(fā)病率略高。 **超聲檢查發(fā)現(xiàn) — 產(chǎn)前診斷基于超聲檢查。 左側(cè)CDH的超聲表現(xiàn)以胸部發(fā)現(xiàn)不均勻回聲團(tuán)塊為特征，它通常會導(dǎo)致縱隔右移。 右側(cè)CDH的超聲表現(xiàn)以胸腔右側(cè)發(fā)現(xiàn)均勻的回聲團(tuán)塊(為肝臟)為特征，它通常會導(dǎo)致縱隔左移。常有胸腔積液，也可能有腸疝入。心臟左移是關(guān)鍵的發(fā)現(xiàn)，因?yàn)樘旱母魏头卧诼曄駡D上表現(xiàn)相似，且可能觀察不到腸蠕動。在胸腔內(nèi)識別出膽囊也可診斷為右側(cè)CDH。 預(yù)后因素 — 受累嬰兒的生存預(yù)后取決于一些產(chǎn)前可評估因素 **肺面積與頭圍比 — 在心房水平位置橫斷面掃描胎兒胸腔時，LHR可用以估計(jì)對側(cè)肺大小和縱隔偏移情況。盡管LHR與生存率顯著相關(guān)，但界定胎兒可存活的LHR下限值一直在下降，所以其預(yù)測能力也不如從前]。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，LHR對于發(fā)病率比死亡率更有預(yù)測價值。 本文系黃姍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

先天性膈疝是指胎兒的膈肌發(fā)育過程中，裂隙未能完全閉合，而在橫膈上遺留成為裂孔，腹腔組織疝入胸腔。臨床癥狀取決于疝入胸內(nèi)的腹腔臟器容量、臟器功能障礙的程度和胸內(nèi)壓力增加對呼吸循環(huán)機(jī)能障礙的程度。患兒多為單側(cè)發(fā)病，由于胸腔被占位，患側(cè)肺多存在發(fā)育不良，臨床主要表現(xiàn)為缺氧，部分患兒同時存在消化道癥狀，患側(cè)胸部叩診呈濁音或鼓音，呼吸音減低或消失，聽診偶可聞及腸鳴音，攝片檢查患側(cè)胸部可及腸氣影，消化道造影檢查可更加清楚顯示疝入的腸管情況。先天性膈疝在明確診斷后，需要盡早手術(shù)治療，手術(shù)分為經(jīng)胸和經(jīng)腹兩種途徑。胸腔鏡下的經(jīng)胸手術(shù)在術(shù)后效果不亞于傳統(tǒng)開放手術(shù)的前提下，能夠做到更加微創(chuàng)，術(shù)后瘢痕小，恢復(fù)快，自2010年我們在國內(nèi)首先報(bào)道經(jīng)胸腔鏡手術(shù)治療先天性膈疝至今完成手術(shù)60余例，擁有國內(nèi)最為豐富的胸腔鏡手術(shù)治療先天性膈疝經(jīng)驗(yàn)，取得了滿意的療效，很受家屬的歡迎和同道的認(rèn)可。先天性膈疝大部分在出生后即有明顯的缺氧表現(xiàn)，有些需要借助呼吸機(jī)，家屬第一印象是病情危重，部分選擇放棄治療，從我們的術(shù)后成活率來看，能夠達(dá)到95%，呼吸狀況均能獲得改善，只有個別患兒需要較長期的用氧，復(fù)發(fā)率5%，術(shù)后患兒需要長期隨訪監(jiān)測膈肌、胸廓及肺部發(fā)育情況。

2013年的春節(jié)，我們科室收治了2例膈疝的病人。什么是膈疝呢。正常人在胸腹腔中間有一層分隔，就是膈肌，這樣腹腔里的胃腸道就不會跑到胸腔里去。所謂的疝就是臟器跑到了不應(yīng)該到的位置，最常見的大家最熟悉的就是腹股溝疝，腸管疝到陰囊內(nèi)的。膈疝就是胃或者腸管，通過膈肌的破口跑到胸腔內(nèi)。一旦卡住，影響到血液供應(yīng)，就會出現(xiàn)壞死，穿孔，嚴(yán)重情況下危及生命。節(jié)假日，大家都開始吃吃喝喝，很容易出現(xiàn)飲食過量，醉酒劇烈嘔吐等情況。這種情況可能會出現(xiàn)膈肌破裂，特別需要注意的是，有些膈疝是繼發(fā)性的，外傷或者手術(shù)后出現(xiàn)了膈肌的破口，當(dāng)時沒有反應(yīng)，但是一旦有上面說的腹壓增加的情況，就可能出現(xiàn)疝。如何診斷膈疝，一般情況下，癥狀包括2類，一類是因?yàn)樾厍焕镳奚蟻淼奈改c道壓迫了正常的肺，引起胸悶呼吸困難。一類是出現(xiàn)了腸管的梗阻。胸片，ct，碘水食管胃造影是診斷膈疝的主要方法。一旦診斷明確，膈疝應(yīng)該及早手術(shù)，延遲手術(shù)可能因?yàn)闀r間增加，胃腸道出現(xiàn)壞死穿孔。大多數(shù)病人手術(shù)效果滿意。

先天性膈疝及膈膨升是兒童比較常見的外科疾病。該疾病可使腹腔內(nèi)臟器疝入胸腔，壓迫胸腔內(nèi)器官，影響患兒心肺的發(fā)育和出生后心肺的功能，癥狀輕微者表現(xiàn)為活動受限、反復(fù)肺部感染等呼吸道癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸困難、甚至危及生命。由于該病的病變部位特殊，位于胸腹結(jié)合部，傳統(tǒng)開放手術(shù)暴露不佳，往往手術(shù)切口長，創(chuàng)傷大，術(shù)后恢復(fù)緩慢。為減輕患兒痛苦，提高術(shù)后患者滿意程度，從10年開始，我院開展了目前最先進(jìn)的胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療先天性膈疝及膈膨升，是西南地區(qū)首家，目前也是唯一一家開展該項(xiàng)微創(chuàng)手術(shù)的醫(yī)院。經(jīng)過兩年的開展，取得了良好的治療效果，得到了病人及家屬的高度認(rèn)可。我科開展的胸腔鏡膈疝修補(bǔ)術(shù)或膈肌折疊術(shù)，僅需在胸壁做3個小孔。同時在腔鏡下操作，手術(shù)視野清晰，定位準(zhǔn)確，對胸腔干擾輕微，患兒受到的手術(shù)打擊可降低到最低程度。輕癥患者術(shù)后當(dāng)天即可恢復(fù)飲食，3-5天即可痊愈出院。通過對手術(shù)病人進(jìn)行復(fù)查和隨訪，所有患者都取得了良好的治療效果。且手術(shù)瘢痕在術(shù)后半年后逐漸淡化，達(dá)到微創(chuàng)手術(shù)的美容效果。為方便廣大膈疝及膈膨升患兒診治，縮短患者入院等待時間，我科開通了賁門失馳緩癥患者綠色通道，就診患兒可優(yōu)先安排入院治療，有需要治療的患者可到門診就診。就診地點(diǎn)：四川大學(xué)華西醫(yī)院門診部三樓B區(qū)，小兒外科門診就診醫(yī)生：徐暢副教授門診：周三下午，周五上午本文系徐暢醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載

胸部平片:顯示胸腔內(nèi)囊狀積氣與腹腔相應(yīng)積氣腸道影相延續(xù)而作出診斷,除此之外,一般胸片尚難診斷膈疝。但胸片簡便易行,而且可以提供進(jìn)一部檢查的依據(jù)。鋇餐檢查和鋇灌腸:鋇餐可延長觀察時間,可以明確疝入器官是胃、小腸或結(jié)腸,還可以確定疝頸的部位。當(dāng)處于禁食狀態(tài)或臨床癥狀提示腸梗阻可選擇鋇灌腸。但正常結(jié)果只能除外結(jié)腸疝入。胸部CT 檢查:CT 具有明顯優(yōu)點(diǎn),它能顯示疝入的網(wǎng)膜及胃腸道,網(wǎng)膜表現(xiàn)脂肪密度,如為胃腸道可見腸曲內(nèi)氣體或液體。疝入物為肝、脾、腎等實(shí)質(zhì)臟器,增強(qiáng)掃描很容易確定其質(zhì)。