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趙金龍主任醫(yī)師 臨沂市人民醫(yī)院 胸外科 一、什么是膈疝？膈疝(diaphraginatichrni)，即腹腔內(nèi)或腹膜后內(nèi)臟器官通過膈肌裂孔或膈肌缺損部位疝入胸腔內(nèi)的疾病狀態(tài)，可分為創(chuàng)傷性膈疝和非創(chuàng)傷性膈疝。二、膈疝的分類①創(chuàng)傷性裂孔疝：是由于外傷致膈疝破裂，腹腔臟器病入胸腔所致，是胸外科急重癥，常合并胸腹腔臟器損傷或嚴重的呼吸循環(huán)障礙。由于右膈有肝臟保護，故創(chuàng)傷性膈疝多見于左側(cè)。臨床表現(xiàn)：缺乏特異的臨床表現(xiàn)，容易被延誤診斷。典型體征：患側(cè)呼吸音減弱或消失，叩診呈鼓音或濁音并且合并惡心、嘔吐、腹痛等消化系統(tǒng)癥狀，患側(cè)胸部聞及腸鳴音是膈疝的特有體征。②非創(chuàng)傷性膈疝又分為先天性與后天性兩類。非創(chuàng)傷性膈疝中最常見的有食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。(1)食管裂孔疝：腹腔內(nèi)臟器(主要是胃)通過膈食管裂孔進入胸腔所致的疾病。由于食管下段由膈食管膜包繞，膈食管膜為一彈力纖維膜，連接食管下段與膈食管裂孔，且食管下段與胃連接分別由上、下膈食管韌帶、胃膈韌帶固定于食管裂孔處，因此食管裂孔疝的發(fā)生原因可為先天性因素，如橫膈肌發(fā)育不足，食管-橫膈韌帶薄弱，但近年認為后天因素更重要，如肥胖、過量進食、劇咳、猛抬重物等造成腹壓長期增高有關。食管裂孔疝是膈疝中最常見的一類，占90%。多發(fā)于40歲以上，女性（尤其是肥胖的經(jīng)產(chǎn)婦)多于男性。(2)后外側(cè)膈疝：Bochdalek疝，又稱胸腹裂孔疝，腹內(nèi)臟器通過膈后外側(cè)的胸腹膜孔疝入胸腔則稱胸腹膜疝，膈肌由多部分組成，其中外側(cè)部由胸腹膜皺襞和胸壁肌肉組成，膈肌最后閉合的部分就是后外側(cè)部三角區(qū)，即還在胚胎發(fā)育期右側(cè)Bocadalek孔團合較左側(cè)為早，故右側(cè)胸腹膜疝較為少見：膈肌在發(fā)育過程中出現(xiàn)障礙，膈肌的胸腹膜裂孔延遲閉合，或腸管過早轉(zhuǎn)入腹腔，腹內(nèi)臟器容易經(jīng)此孔脫出。因此胸腹膜疝是胎兒時期發(fā)生的一種疝，同時合并其他畸形，如腸旋轉(zhuǎn)，先天性心臟病，肺發(fā)育不良等。此型大多無疝囊，疝內(nèi)容物有小腸、結(jié)腸、腎臟、脾臟、胃、肝左葉。(3)胸骨后疝(retrosternalhernia)：即前膈疝，較少見。三、食管裂孔疝臨床表現(xiàn)食管裂孔疝患者可以無癥狀或癥狀輕微，其癥狀輕重與疝囊大小、食管炎癥的嚴重程度無關?；颊叩陌Y狀歸納起來有以下3方面的表現(xiàn)：1.胃食管反流癥狀表現(xiàn)胸骨后或劍突下燒灼感、胃內(nèi)容物上反感、上腹飽脹、噯氣、疼痛等。疼痛性質(zhì)多為燒灼感或針刺樣疼，可放射至背部、肩部、頸部等處。平臥、進食甜食、酸性食物等均可能誘發(fā)并可加重癥狀。此癥狀尤以滑動型裂孔疝多見。2.并發(fā)癥相關癥狀(1)出血：裂孔疝有時可出血，主要是食管炎和疝囊炎所致，多為慢性少量滲血，可致貧血。(2)反流性食管狹窄：在有反流癥狀病人中，少數(shù)發(fā)生器質(zhì)性狹窄，以致出現(xiàn)吞咽困難，吞咽疼痛，食后嘔吐等癥狀。(3)疝囊嵌頓：一般見于食管旁疝。裂孔疝病人如突然劇烈上腹痛伴嘔吐，完全不能吞咽或同時發(fā)生大出血，提示發(fā)生急性嵌頓。3.疝囊壓迫癥狀當疝囊較大壓迫心肺、縱隔，可以產(chǎn)生氣急、心悸、咳嗽、發(fā)紺等癥狀。壓迫食管時可感覺在胸骨后有食管停滯或吞咽困難。四、得了膈疝怎么治療？(1)創(chuàng)傷性膈肌破裂、膈疝形成，不能自行愈合，一經(jīng)確診應立即進行手術。(2)創(chuàng)傷性膈疝在慢性期，病情穩(wěn)定，癥狀不嚴重者可繼續(xù)嚴密觀察，若發(fā)生嵌頓、絞窄應立即進行手術。(3)無癥狀或癥狀很輕的食管裂孔疝，通常不需要治療。由于食管裂孔痛的癥狀主要是因胃酸反流刺激食管所引起，因此內(nèi)科治療原則主要是消除疝形成的因素，控制胃反流促進食管排空以及緩和或減少胃酸的分泌。(4)外科治療胸腹膜疝及食管裂孔疝主要考慮其合并癥及可能發(fā)生的并發(fā)癥，并非基于其解剖缺損本身。而采用電視輔助鏡進行裂孔疝修補及抗反流手術成為治療食管裂孔新安全、有效的一種手術方式。五、膈疝手術后要注意些什么？(1)呼吸道管理：術后給予鼻塞吸氧3～5L/min,嚴密觀察患者的呼吸頻率，血氧飽和度的變化，及時發(fā)現(xiàn)有無缺氧及發(fā)紺等癥狀，遵醫(yī)囑使用化痰藥物，教會患者咳嗽咳痰的方法，協(xié)助患者拍背，促進痰液排出，但應避免劇烈咳嗽，以免腹內(nèi)壓劇烈升高再次形成膈疝，鼓勵患者采用呼吸訓練器等方法進行訓練，改善肺通氣功能，促進肺部復張。(2)胃腸減壓護理：保持胃管引流通暢并固定在位，根據(jù)醫(yī)囑給予持續(xù)胃腸減壓，防止胃腸過度脹氣及腹壓增加致膈肌上升而影響呼吸功能，嚴密觀察引流液的顏色、性質(zhì)和量，出現(xiàn)大量血性胃液時應警惕發(fā)生應激性潰瘍。(3)胸腔閉式引流管護理：妥善固定胸腔閉式引流管并保持引流管通暢，避免扭曲打折，防止引流液逆流，觀察引流液的顏色、量、引流液性質(zhì)，并詳細記錄。觀察有無胸腔活動性出血，一旦出現(xiàn)應立即通知醫(yī)生，盡快給予止血處理。(4)營養(yǎng)支持：術后患者應嚴格禁飲禁食，遵醫(yī)囑給予靜脈高營養(yǎng)治療，積極糾正低蛋白血癥?？刂戚斠核俣燃拜斠毫?，防止肺水腫的發(fā)生?；颊呶改c功能恢復，胃管拔除后，給予少量溫水口服，觀察患者有無嗆咳和吞咽困難、腹痛、腹脹等不良反應。后逐漸增加飲食量，由流食向普食逐漸過渡，以高蛋白、高熱量飲食為主。(5)肢體功能鍛煉：鼓勵患者早期下床活動，加強患肢功能鍛煉，注意鍛煉的幅度、強度，循序漸進，以增強胃腸功能的恢復，防止靜脈血栓栓塞癥的形成。心理護理：加強巡視，主動溝通，取得患者的理解和信任，使其樹立起戰(zhàn)勝疾病的信心，以穩(wěn)定的情緒和樂觀的態(tài)度積極接受治療和護理。六、膈疝術后出院了要注意些什么？(1)注意休息，避免重體力勞動。(2)加強營養(yǎng)，飲食應循序漸進，進食高蛋白、高熱量的食物，少食多餐，避免生、冷、硬、辛辣、刺激的食物。(3)傷口敷料保持清潔、干燥，出現(xiàn)滲血滲液及時更換，3～4天換藥一次，切口縫線術后10天拆線，引流管處縫線拔管后2周拆線。(4)定期復查。感謝胸外科劉淑云護士長為本文所做的貢獻！如何才能找到趙金龍醫(yī)生？門診時間：臨沂市人民醫(yī)院周三解放路院區(qū)胸外科專家門診周五北城院區(qū)胸外科專家門診2022年07月11日
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洪淳主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒胸外科 在處理先天性膈疝、先天性胸腔積液、先天性肺囊腺瘤之類的疾病的同時，我們在隨訪中也發(fā)現(xiàn)其他需要留意的情況。首先就是營養(yǎng)方面，是所有先天性肺部結(jié)構(gòu)畸形疾病、肺部發(fā)育性疾病患兒出院后面臨的問題。肺部功能，先天存在結(jié)構(gòu)性異常。肺功能障礙可以影響患兒胃腸道功能、營養(yǎng)攝入與吸收，容易引起營養(yǎng)不良，而圍術期可加重患兒的營養(yǎng)消耗，從而影響患兒正常生長發(fā)育。在圍術期患兒機體代謝升高，營養(yǎng)消耗增加，導致機體功能不足，進一步加重其營養(yǎng)不良，形成惡性循環(huán)，從而影響其術后生長發(fā)育。特別就是先天性肺部結(jié)構(gòu)畸形疾病中的先天性膈疝（CDH）。作為一個風險極高的先天畸形，先天性膈疝經(jīng)過手術和復雜治療，后續(xù)包括生長發(fā)育、肺部功能、營養(yǎng)狀態(tài)，包括神經(jīng)認知都需要跟蹤隨訪；而先天性膈疝的一些孩子，需要醫(yī)療和手術包括長期藥物治療、家庭呼吸支持、血管活性藥物治療，以及多種輔助手術干預。出院后這一類患兒雖然在沒有呼吸支持需求的情況下，在肺功能得以代償?shù)那闆r下，其靜息能量消耗或胸廓的起伏有所增加，使得這一類患兒按照正常目標喂養(yǎng)，不易滿足長期代謝需求；較差的肺功能和較低的BMI甚至延伸至兒童和青少年期。研究也表明患有影響肺部發(fā)育的先天性畸形的兒童有發(fā)生短期和長期呼吸道并發(fā)癥的危險。2022年02月26日488
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元海成主任醫(yī)師 天津市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 胃腸外科 耳疝這個病呢，通過技術的發(fā)展呢，目前呢，不需要再做開胸手術了，因為呢，在原先呢，胸科醫(yī)生呢，會通過開胸來治療膈肌的疝啊，目前我們通過微創(chuàng)這個腹腔鏡的技術呢，可以通過腔鏡打孔啊，我們的氣息呢，可以通過狹小的空間，就將膈肌的內(nèi)物呢，還納到腹腔，并進行膈肌的修補，全程呢，都是微創(chuàng)的，沒有原來那么大的創(chuàng)傷，而且呢，會把這個肌病呢，治療的更加徹底，在不損傷膈肌原本的強度的基礎上，又進行了縫濁修補及補片加強，微創(chuàng)手術呢，既能做的徹底，又能保證效果持久，所以大家不需要擔心。2021年12月02日599
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元海成主任醫(yī)師 天津市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 胃腸外科 狗疝呢，分兩種系統(tǒng)，一呢，是先天性隔疝，一般呢，好發(fā)為嬰幼兒，它一般在兒童期呢，就在兒童醫(yī)院里頭進外科治療了，另外一種呢，叫做創(chuàng)傷性損散，到單位出院，也就是說呢，當你發(fā)生了外傷，有的是立刻性失傷，比如說你從高峰墜落之后呢，膈肌受損，或者呢，是，呃，外傷性損傷啊，然后膈肌破損之后呢，你的腹腔臟器呢，通過膈肌的這個破損動脈進入了胸腔，壓迫了心臟，背上出現(xiàn)了心肺方的啊，不適啊，通弛的消耗的等管嚴重后，這時候呢，需要進行一個外科治療，膈疝呢，和四塊瘤三一樣，需要呢，張合專家來承張的資料，有相關問題關迎。2021年11月16日626
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黃冬梅醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 胸外科 胸骨后疝又稱Morgagni’s hernia，是先天性膈疝中最少見的一種，占所有膈疝發(fā)病率1-6%，缺損位于胸骨肋骨三角區(qū),疝入物最常見結(jié)腸，其次為大網(wǎng)膜、小腸、肝、脾等。1761年Morgagni首次報道了腹腔臟器通過胸骨肋骨三角區(qū)進入胸腔形成膈疝。 一 臨床癥狀 1）多數(shù)無明顯臨床癥狀，部分伴有呼吸道癥狀和/或腹痛、腹脹，大多數(shù)患兒行X線胸片或腹平片檢查時發(fā)現(xiàn)。 2）可能合并其他先天性畸形：染色體異常、唐氏綜合征最常見，也可合并先天性心臟病、胸壁畸形、腸道畸形等。 二 診斷 1） 胸部X線正側(cè)位片可初步確診，消化道造影可顯示疝入物具體情況。 2） 若疝內(nèi)容物為肝臟，大網(wǎng)膜時，胸片示實體性塊影，很難與胸腔內(nèi)實體性病變鑒別，需作上腹部CT及放射性核素掃描。 三 手術方式 傳統(tǒng)—經(jīng)胸或腹的開放式胸骨后疝修補術（損傷大，術后恢復慢） 微創(chuàng)手術—腹腔鏡下胸骨后疝修補術（間斷或連續(xù)膈肌缺損縫合加腹腔內(nèi)打結(jié)，或者U形縫合膈肌缺損后緣及腹前壁加皮下打結(jié)，圖1（損傷小，術后恢復更快，術后恢復進食更早） 備注：補片在術中的使用，針對：張力較高、缺損大的胸骨后疝，達到無張力縫合以減少復發(fā)概率。 四 術后恢復 1、 恢復進食條件：肛門排氣后可恢復飲食（流質(zhì)飲食至普食） 2、 調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)：術后半月內(nèi)建議食用易消化食物，保持大便通暢，防止腹脹、便秘。 3、術后活動：術后2周內(nèi)避免劇烈活動，2周后即可恢復到正常活動。 五 病例展示 3歲女性患兒，因胸前區(qū)凸起行胸片檢查發(fā)現(xiàn)胸骨后疝，腹腔鏡下胸骨后疝修補術，術后四天出院。2021年08月23日1388
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張炳副主任醫(yī)師 福建省兒童醫(yī)院 小兒外科 先天性膈疝是由于膈肌發(fā)育不全，腹腔內(nèi)臟器經(jīng)過缺損面進入胸腔的一種疾病，分為胸腹裂孔疝、胸骨后疝、食管裂孔疝。今天我們主要探討的胸腹裂孔疝（以下簡稱先天性膈疝）。先天性膈疝的發(fā)生率大概是1:3000，男女比例約2:1。 1、先天性膈疝會遺傳嗎？ 目前認為先天性膈疝是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的。 2、產(chǎn)前檢查能發(fā)現(xiàn)嗎？ 部分寶寶在胎兒期行產(chǎn)前彩超檢查時就能發(fā)現(xiàn)，可以進一步完善胎兒磁共振檢查。超聲和磁共振檢查對胎兒是非常安全的，所以寶媽們完全不用擔心這些檢查帶來的風險。 3、產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的先天性膈疝，還需要做什么檢查？ 先天性膈疝的合并畸形發(fā)生率比較高，所以在產(chǎn)前檢查懷疑先天性膈疝后，除了常規(guī)檢查，還需要進一步完善其他檢查，如胎兒染色體檢查、胎兒心臟超聲檢查。 4、產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)胎兒膈疝，能繼續(xù)懷孕嗎，寶寶能要嗎？ 有人認為胎兒1.4，僅需要密切隨訪，待足月分娩后再治療。孕25周前發(fā)現(xiàn)、疝內(nèi)容物體積大(表現(xiàn)為縱隔移位明顯、擴張的胸腔內(nèi)胃、肝臟疝入或LHR2020年12月13日2600
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 人體各個器官位于體腔之內(nèi)，膈肌將體腔分為胸腔與腹腔兩部分。銳器傷或鈍性傷均可能造成創(chuàng)傷性膈肌破裂,橫膈破裂后因胸腹腔之間存在壓力差,腹內(nèi)臟器可疝入胸腔,形成創(chuàng)傷性膈疝。刀具、槍彈或其他銳利器械直接損傷橫膈,其膈肌裂口較小,較少的腹腔臟器,多為大網(wǎng)膜疝入胸腔。鈍性損傷造成胸部閉合性傷,如車禍、高處墜落、擠壓及爆震傷等,均可能造成橫膈破裂,臨床上左側(cè)膈破裂多見,占90%左右。膈破裂后疝入胸腔的臟器,右側(cè)主要是肝臟,左側(cè)多數(shù)是胃、結(jié)腸和大網(wǎng)膜。胸部鈍性傷很少造成單純膈破裂,常合并胸內(nèi)其他臟器傷,傷后早期被其他嚴重損傷掩蓋,常出現(xiàn)漏診,待全身情況穩(wěn)定后,才注意到膈疝的癥狀和體征。 橫膈破裂后主要病理生理改變?yōu)闄M膈破裂后其功能受阻和腹腔臟器疝入胸膜腔。橫膈完整性破壞,肺吸氣受限。可出現(xiàn)反常呼吸。腹腔內(nèi)臟疝入胸腔后,臟器本身的功能如胃、腸管等消化系統(tǒng)功能受影響,另外,腹內(nèi)臟器堆積在胸腔,傷側(cè)肺受壓萎陷,通氣和彌散能力降低。當大量的腹腔臟器疝入胸腔,可能造成縱隔移位,不僅影響呼吸,同時也影響循環(huán)功能。 臨床癥狀決定于橫膈破裂長短、腹腔臟器疝入的多少和肺受壓萎陷的嚴重程度三種病理生理改變。傷后初期,部分病例橫膈破裂癥狀和體征被其他嚴重合并損傷掩蓋,或被當時各種搶救措施掩蓋,如機械輔助正壓通氣,延遲腹內(nèi)臟器疝人胸腔,自主呼吸恢復以后才出現(xiàn)臨床癥狀。大多數(shù)橫膈破裂患者訴胸痛、胸悶、憋氣、咳嗽、心悸及納差、惡心、腹脹、腹痛、消化不良。嚴重時可有嘔吐、嘔血、黑糞。有的可出現(xiàn)停止排氣及排便等腸梗阻癥狀。體查發(fā)現(xiàn)患側(cè)下胸部叩診濁音或濁鼓音相間,聽診呼吸音減弱或消失,有時可發(fā)現(xiàn)心臟及氣管向健側(cè)移位。 膈肌破裂的治療原則是一經(jīng)確診應盡快開胸探查手術修補破裂膈肌。當合并其他復合傷時,首先處理危及生命的臟器損傷,可以推遲膈破裂處理。膈肌修補手術前應禁食、留置鼻胃管減壓。開胸后先行探查,明確膈肌破裂的位置、裂口大小、疝入的臟器。術后期繼續(xù)禁食,鼻胃管胃腸減壓。大多數(shù)膈破裂患者手術治療結(jié)果良好,單純因膈破裂致死者很少見。急性期危重膈破裂復合傷患者死亡率可達10%~26%;絕大多數(shù)死于復合傷非膈破裂,如大出血,心臟傷,顱腦傷等。急性期獲得診治者死亡率為3%,延遲診治患者死亡率可達25%,主要原因為膈疝長期影響呼吸、循環(huán)和消化功能,造成患者慢性衰竭,若疝入臟器發(fā)生嵌頓、壞死,則危險更大,死亡率增加。因此患者若出現(xiàn)膈肌破裂的表現(xiàn)與體征，醫(yī)者須謹慎、迅速處理，保證患者順利康復。2020年06月26日8743
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 先天性膈疝Ranu Jain, MD著 崔璀 譯 楊瑜汀 楊立群 校基礎知識簡介先天性膈疝（CDH）就是嬰兒部分膈肌未完全發(fā)育。膈肌缺損導致腹部內(nèi)容物進入胸腔，通常影響正常肺部發(fā)育。CDH所引發(fā)的急癥甚至威脅到新生兒生命安全。流行病學發(fā)生率活產(chǎn)兒：約1:2000到1：5000患病率在女性更常見左側(cè)的CDH更常見在其他系統(tǒng)發(fā)育正常的CDH的患兒，未來懷孕母體復發(fā)的概率僅有2%發(fā)病率與肺發(fā)育不全程度及合并癥相關死亡率40%-62%（在其他方面健康的患兒下降）死亡率與初始肺泡氣動脈血氧分壓差有關，手術修復后(A-a)梯度–<400 mm Hg=可能存活– 400–500 mm Hg =中間機會– >500 mm Hg =不可能存活在兒童期甚至是成年期出現(xiàn)（Morgagni疝氣），有極好的預后，死亡率甚微病因?qū)W/危險因素原因仍然未知CDH與基因有關，在直系兄弟姐妹或父母之一有CDH時患病風險上升病理生理學CDH是由于周圍和中心的膈肌不能完全融合所致呼吸系統(tǒng)。肺部發(fā)育不全繼發(fā)于腹部內(nèi)容物壓迫。氣道異常分化導致支氣管、肺泡和肺動脈分支的減少。此外，存在表面活性物質(zhì)的缺乏和肺動脈過早機化。嚴重程度與膈疝發(fā)生于懷孕的哪個時期有關（通常在第8周）—機械性異常時由于膈疝導致腹部內(nèi)容物進入縱隔；引起膈肌向?qū)?cè)移位—循環(huán)血管活性介質(zhì)增加，機體的敏感性也上升。進一步使得CDH相關的肺高壓惡化麻醉目標/指導原則回納突出的內(nèi)容物并關閉膈肌應在出生后緊急實行。然而，手術治療可以延期至肺發(fā)育不全或新生兒持續(xù)性肺動脈高壓的新生兒生理狀態(tài)穩(wěn)定后。術前穩(wěn)定生理狀況延期修復手術變成了標準治療生理狀態(tài)考慮包括血氧低，高碳酸血癥，敗血癥，肺高壓和相關的右向左分流，可能的氣胸和腸扭轉(zhuǎn)目標—足夠的氣體交換并阻止代謝或呼吸性酸中毒惡化，使用呼吸機時避免吸入性肺損傷—避免負壓吸引—充分的鎮(zhèn)痛—維持正常體溫，血容量狀態(tài)和電解質(zhì)平衡術前評估癥狀發(fā)紺心動過速呼吸急促，呼吸抑制，鼾癥，嚴重的呼吸窘迫一小部分的患者（～5%）主要表現(xiàn)為腸梗阻和輕度呼吸困難。病史生育史早產(chǎn)兒體重肺部狀態(tài)：氧氣需求，插管史；如果插管，注意通氣設置和氣管內(nèi)導管型號其他先天性異常（心臟異常出現(xiàn)在約25%的病例）先天性異?；驉盒愿邿岬募易迨敷w外膜肺氧合史體征/體格檢查腹部腸鳴音舟狀腹，桶狀胸肺部聽診顯示典型的左側(cè)流入道困難（左后外側(cè)疝）和右側(cè)胸部心臟聽診音改變治療史新生兒微創(chuàng)手術已經(jīng)初步應用（如氣管球囊封堵）以促進發(fā)育不全的肺生長，但對生存率的影響尚不清楚。宮外療法可以用于膈肌缺損較多時肺嚴重發(fā)育不全ECMO。繼發(fā)于凝血功能異常和顱內(nèi)出血。適應癥包括：—妊娠期>35周—沒有顱內(nèi)出血—沒有不能修復的青紫型先天性心臟病—沒有不能修復的相關異?！议L同意配合治療氧化氮可以促進平滑肌舒張并短期內(nèi)提高動脈氧合。其作用有爭議性；它可以在一開始幫助穩(wěn)定生理狀態(tài)，但不能減少對ECMO的需要也不能降低死亡率。允許性高碳酸血癥，PaCO2達到60mmHg，可以減少通氣支持和氣壓傷，并可以擴張肺血管，在肺發(fā)育不全時有優(yōu)勢。然而，這也具有爭議性高頻通氣。在常規(guī)通氣不能逆轉(zhuǎn)高碳酸血癥時可以使用高頻通氣。它可以避免對肺的損傷并維持呼氣末肺容積而減少過度擴張藥物治療鎮(zhèn)靜和肌松用于插管病人以避免通氣的不同步并減少可能增加肺血管抵抗的兒茶酚胺釋放在手術室內(nèi)靜脈補液和完全腸道外營養(yǎng)仍應繼續(xù)診斷性測試羊膜穿刺和染色體核型分析用于染色體異?；虻退降募滋サ鞍桩a(chǎn)前超聲可以提示羊水過多，心臟被推倒膈肌損傷的對側(cè)，腸道環(huán)在胸腔可見胸部X片。典型表現(xiàn)是左后外側(cè)的CDH，包括充滿氣與水的環(huán)形腸道在左半胸，心臟則轉(zhuǎn)到右半胸，伴或不伴氣胸超聲心動圖評價心肌功能及判斷左心室體積是否下降腦部超聲評估腦室出血，缺氧缺血改變及主要的顱內(nèi)異常伴隨的器官功能紊亂CNS：神經(jīng)管功能缺陷或腦積水顱面部、四肢或脊柱畸形泌尿生殖器異常（6–8%）推遲手術的情況手術治療可以推遲待發(fā)育不全的肺功能趨于穩(wěn)定和PPHN分類胸腹膜裂孔疝，即后外側(cè)橫膈疝，左右兩側(cè)都可以發(fā)生。占所有病例的95%以上先天性胸骨后膈疝，即胸骨后或胸骨旁疝發(fā)生于膈肌右前側(cè)（莫爾加尼孔）。新生兒可能是無癥狀的，然而，仍然推薦修復手術以避免腸絞窄。這類病例約占2%膈膨出表現(xiàn)為膈肌部分或所有移位至胸腔。這種罕見的CDH的發(fā)生是由于膈肌不完全肌化或是膈神經(jīng)分布不完全，可以發(fā)生在單側(cè)或雙側(cè)。輕微的橫膈膨出可以是無癥狀的。然而，嚴重的病例可以表現(xiàn)為類似于胸腹膜裂孔疝的呼吸困難治療術前準備術前用藥病人需要插管、鎮(zhèn)靜和肌松知情同意書特殊事項需要術后插管需要術后ECMO支持可能需要術后硬膜外鎮(zhèn)痛術中護理氣管插管下的全身麻醉硬膜外用于術后鎮(zhèn)痛監(jiān)測標準ASA 監(jiān)測脈搏氧飽和度儀置于動脈導管前（右手）和動脈導管后（左右腳均可）可以幫助動脈導管開放時評估右向左分流。在PPHN，導管前PaO2高一些作動脈置管用于多次血氣分析誘導/氣道管理病人考慮有誤吸的風險。在誘導之前應吸出胃內(nèi)容物，之后迅速依次給予琥珀膽堿或羅庫溴銨，清醒插管也可以使用手術開始之前，病人應開放靜脈通道并準備好血制品以治療可能的術中出血在插管后，可以放置硬膜外導管，經(jīng)顱、腰或胸部等位置都可以選擇以提供胸壁或腹部的鎮(zhèn)痛術中維持維持采用阿片類藥物和/或吸入性麻醉藥復合神經(jīng)阻滯。，因為笑氣可以擴張空腔臟器并壓縮肺部，一般避免使用。通氣。30–60次每分鐘以維持PIP<25 cm H2O，使得氣壓傷發(fā)生率最低—PaO2 >50 mm Hg可以在組織水平提供足夠的氧氣運輸。高濃度可能要求更高的通氣并引起氣壓傷—選擇更低的FI 02 避免早產(chǎn)兒的視網(wǎng)膜病變，最佳的FI 02是維持導管前SpO2在 95%到 100%液體。提前加溫，靜脈液體，和/或血制品應提前加熱避免體溫降低—使用含右旋糖酐的液體是由于新生兒肌糖原儲備下降 —不顯性失水取決于膈疝大小—失血一般不多紅細胞壓積。需要維持在30%到35%。新生兒血紅蛋白對氧氣的親和力上升，對2,3-DPG敏感性下降，這可加劇細胞缺氧張力性氣胸時胸導管引流是必要的拔管嬰兒氣道壓增高和/或肺動脈高壓時需要術后拔管采用靜脈藥物或通過硬膜外鎮(zhèn)痛術后護理床邊護理NICU 或PICU藥物治療血氣分析以評估氧合與通氣以及可能的術后酸中毒CBC估計手術失血和術中補液后紅細胞壓積通氣設定：低峰值壓力避免損傷正常肺在嬰兒低血壓和缺氧時，要考慮正常側(cè)的氣胸并發(fā)癥通氣不足氣胸代謝酸中毒低溫以上所有情況可以導致動脈導管未閉或異常的分流的右至左分流（例如ASD）編碼ICD9756.6 膈膜異常ICD10Q79.0 先天性橫膈疝氣臨床要點CHD雖然發(fā)病較急，但仍應在術前保證呼吸和心臟功能的穩(wěn)定。這可能需要用到ECMO或一氧化氮。ECMO推薦用于可逆的新生兒呼吸衰竭預后與器官發(fā)育不全和呼吸肌畸形程度相關，這些因素易導致肺順應性降低和通氣不足的風險增加2019年12月22日2993
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陳琦主任醫(yī)師 鄭州大學第三附屬醫(yī)院 小兒外科 胎兒期膈疝是怎么回事？鄭州大學第三附屬醫(yī)院陳琦教授給您詳解！原創(chuàng)豫說健康2019-04-21 21:20:42小張與妻子來門診咨詢：懷孕26周了，25周四維B超顯示胎兒左側(cè)胸腔內(nèi)見胃泡回聲，心臟略右移，診斷為胎兒膈疝，請問寶寶是否能要、該流掉嗎？先天性胎兒膈疝產(chǎn)后手術成功率高嗎？小王夫妻咨詢：懷孕25周彩超發(fā)現(xiàn)胎兒右側(cè)膈肌顯示不清，右側(cè)胸腔顯示有部分肝臟和腸管回聲，心臟右移，考慮胎兒右側(cè)膈疝，如何治療，能保住孩子嗎？有后遺癥嗎？膈疝是怎樣形成的,為什麼會是這樣子,是什麼原因引起的？聽聽鄭州大學第三附屬醫(yī)院（河南省婦幼保健院、河南省婦女兒童醫(yī)院） 外科大科主任兼小兒普外科主任 陳琦教授怎么說什么是先天性膈疝？膈肌是分隔胸腹腔之間的一層肌性與腱性結(jié)構(gòu)相移行的薄弱組織。先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是由于胚胎時期膈肌發(fā)育停頓，致單側(cè)或雙側(cè)、部分或全部膈肌缺陷，部分腹部臟器通過缺損處進入胸腔，造成解剖關系異常的一種疾病。膈疝通常左右兩側(cè)都有，但往往在左側(cè)比較多見，以左側(cè)膈肌的后外側(cè)是最常發(fā)生的部位。膈疝可對心肺功能、胃腸道、全身情況均造成不同程度的影響，是新生兒急危重癥之一。先天性膈疝的分類根據(jù)膈肌缺損的部位分為后外側(cè)疝、胸骨后疝、食管裂孔疝等。后外側(cè)膈疝（又稱胸腹裂孔疝，Bochdalek孔疝），約占先天性膈疝的85%～90%，為嬰幼兒最常見的膈疝，左側(cè)占80%，右側(cè)占15%，少于5%是雙側(cè)性，無疝囊，男性略多于女性。常在出生后即發(fā)病，是新生兒期常見急癥之一。28%～31%伴隨有其它畸形，以心血管系統(tǒng)畸形多見，主要癥狀是呼吸窘迫，新生兒期出現(xiàn)癥狀者多為此型。胸骨后疝或Morgagni疝：胸骨外側(cè)緣與雙側(cè)肋骨內(nèi)側(cè)緣之間各形成三角形小間隙，稱Morgagni孔，正常有結(jié)締組織充填，此孔發(fā)生膈疝稱胸骨后疝或Morgagni疝。在臨床上比較少見。食管裂孔疝：食管裂孔呈梭形，周緣與食管壁之間有較堅韌的結(jié)締組織連接，其前后壁連接緊密而兩側(cè)較弱，如有缺損，稱食管裂孔疝。膈疝發(fā)生的部位及分類如何發(fā)現(xiàn)先天性膈疝？偶然發(fā)現(xiàn)：如果疝入的腹內(nèi)臟器較少，呼吸平穩(wěn)，常常在因為咳嗽等做胸部平片或上消化道造影檢查時發(fā)現(xiàn)。新生兒期：出生后有明顯缺氧、呼吸困難、患側(cè)胸部呼吸音明顯減弱、聞及腸鳴音，心界向健側(cè)移位，應首先考慮有先天性膈疝可能。孕期發(fā)現(xiàn)：約 90%以上的先天性膈疝可以在一些經(jīng)驗豐富的產(chǎn)前診斷機構(gòu)通過超聲檢查得到發(fā)現(xiàn)。發(fā)現(xiàn)時的胎齡越小，預后越差。先天性膈疝有哪些臨床表現(xiàn)？先天性膈疝主要臨床表現(xiàn)為呼吸、循環(huán)和消化三個系統(tǒng)同時存在的急性癥狀。（1）呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)：呼吸困難、急促、發(fā)紺等癥狀可在生后就開始出現(xiàn)或出生后數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)。其嚴重程度取決于膈肌缺損大小、腹腔臟器進入胸腔的數(shù)量及肺發(fā)育不良狀況。如果進入胸腔的腹部臟器較多，常因急性呼吸衰竭而危及生命。在嬰兒、兒童和青少年患者，多有輕度慢性呼吸系統(tǒng)和胃腸道癥狀，表現(xiàn)為反復呼吸系統(tǒng)感染的癥狀，劇烈活動時氣促明顯，間歇腹痛、嘔吐，消化不良等，但很少有急性呼吸困難。（2）循環(huán)系統(tǒng)：持續(xù)性肺動脈高壓，除發(fā)紺外還有呼吸短促、酸血癥、低血氧、低體溫、低血鈣、低血鎂等一系列癥狀。（3）消化系統(tǒng)癥狀：嘔吐、嘔血、便血是因為疝入的胃腸梗阻或胃食管反流引起的食管炎所致，可表現(xiàn)為溢奶，嚴重呈噴射性嘔吐。嘔吐物起初為胃內(nèi)容物，嚴重時伴有膽汁，嘔吐咖啡樣液體或嘔血。長時間的嘔吐和便血是因為有反流性食管炎所致，營養(yǎng)攝入不足，病孩呈現(xiàn)貧血貌。身長、體重往往低于同齡兒，造成生長發(fā)育不良。當合并明顯嘔吐癥狀時，應考慮有腸梗阻或腸道旋轉(zhuǎn)不全。吞咽困難：反流性食管炎逐漸加重，使食管下端纖維化，結(jié)果不但造成食管短縮，賁門胃底疝入胸腔，而且還出現(xiàn)食管狹窄。常常出現(xiàn)吞咽困難，早期經(jīng)禁食和抗炎治療可以好轉(zhuǎn)，晚期就不能進食或嘔吐白色黏液。體征 患側(cè)胸廓動度變小，胸部叩診濁音或鼓音(取決于疝入胸腔內(nèi)的臟器含有氣體還是液體或是實質(zhì)性臟器)，患側(cè)呼吸音減弱甚至消失，?？陕牭侥c鳴音(疝內(nèi)容物為胃腸，心音遙遠、位于健側(cè)。多數(shù)病例腹部扁平，如疝內(nèi)容物為肝或脾，則在腹部未能觸及肝或脾。如全部腸袢均疝入胸腔內(nèi)，則在腹部叩診為濁音，聽診無腸鳴音。如果患兒出現(xiàn)以上表現(xiàn)，要高度懷疑先天性膈疝，及時做相關檢查，明確診斷。如何明確先天性膈疝的診斷？孕期：孕期四維超聲結(jié)合胎兒磁共振檢查可很大程度的提高先天性膈疝的診斷準確率，并與先天性肺氣道畸形、支氣管源性囊腫、支氣管閉鎖、隔離肺和膈膨升等進行鑒別。前提是要多次、動態(tài)超聲檢查、選擇對小兒先天性結(jié)構(gòu)畸形有豐富經(jīng)驗的醫(yī)院和超聲醫(yī)生。經(jīng)過小兒外科醫(yī)生、影像科醫(yī)生、產(chǎn)科醫(yī)生、遺傳專業(yè)醫(yī)生等的多學科會診。也有利于提前制訂治療方案，做好孩子出生后緊急狀態(tài)下的應對之策。需要提醒的是，超聲和磁共振檢查對胎兒是非常安全的。孕期超聲發(fā)現(xiàn)膈疝出生后：如果患兒出現(xiàn)呼吸、消化、循環(huán)系統(tǒng)的癥狀，懷疑先天性膈疝，正位胸腹平片和上消化道造影即可明確診斷及分型。輔助檢查：1.X線胸腹平片：檢查常有一側(cè)橫膈輪廓不清，胸腔內(nèi)見腸管或胃泡充氣所致的不規(guī)則透亮區(qū)或液面。胸骨旁疝常見于右前心膈角區(qū)有一向下隆起，邊緣清楚的致密陰影，中間可含有氣體。右側(cè)后外側(cè)疝常不典型，表現(xiàn)為右下胸腔內(nèi)有一不透明的腫塊影、可誤診為腫瘤。2.上消化道造影：可通過置入胃管或口服造影劑，如患側(cè)胸部見到胃管或造影劑（新生兒禁用鋇劑、可使用碘劑），診斷即確立。新生兒期，上消化道造影檢查有加重胃腸道梗阻的可能，使嵌頓的腸袢進一步膨脹，加速壞死和破裂，需結(jié)合患兒病情判斷是否作此項檢查。嬰幼兒，出現(xiàn)腸梗阻或絞窄的可能性很低，可考慮作上消化道造影(疝內(nèi)容物為胃)或結(jié)腸造影(疝內(nèi)容物為結(jié)腸)協(xié)助明確診斷。3.MRI和CT檢查的普及應用，可通過矢狀面或冠狀面斷層顯示，能夠清晰地顯示疝的部位和疝入的內(nèi)容，具有確診的意義。胸骨后疝左側(cè)胸腹裂孔疝右側(cè)胸腹裂孔疝食管裂孔疝先天性膈疝如何治療？治療從診斷的那一刻就正式開始了，很多患兒出生后會發(fā)生嚴重的缺氧和窒息，誘發(fā)更嚴重的肺動脈高壓。為了減少缺氧、盡快保持患兒呼吸循環(huán)的穩(wěn)定，很多在生后就需要立即行氣管插管、輔助呼吸?；純旱霓D(zhuǎn)運也有很大的風險，因此，建議先天性膈疝的胎兒都應該到有條件的醫(yī)院的分娩，讓患兒得到最好的救治。目前，我們已經(jīng)建立了先天性膈疝的綠色通道，盡力保證孕婦和新生兒的入院救治。胎兒期診斷膈疝者應由產(chǎn)科、超聲、小兒外科及胎兒超聲心動圖專家檢查有無其他畸形和心臟異常是否合并染色體異常，特別是18-三體綜合征。須經(jīng)圍產(chǎn)醫(yī)學專家討論，決定是否中止妊娠胎兒手術、待出生后再手術或胎兒期手術進行球囊封堵、出生前再取出球囊以促進肺發(fā)育，利于生后存活率的提高。采用保守治療者新生兒膈疝呼吸困難的原因是由于肺受壓、肺發(fā)育不良所致，吸氧同時要立即給予胃腸減壓，通過減低胸腔內(nèi)壓力來改善呼吸。若PaCO 2 >60mmHg，PaO 2<50mmhg應立即氣管插管，禁用加壓面罩吸氧以免因胃腸道充氣而加重心肺受壓。經(jīng)臍動脈插管作血氣分析，若ph>7，PaCO 2<100mmHg可即時手術，預后良好。若pH<7，paco 2="">100mmHg，應即正壓呼吸并糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂，然后再行手術。嬰幼兒膈疝的飲食調(diào)節(jié)，適當用黏稠飲食，生活指導病兒多采用半坐位，進食后適當拍打背部。給予胃動力藥物和制酸藥物加強胃排空，防止食管炎的發(fā)生。術前準備做相關術前影像檢查、實驗室檢查、進行評估和術前準備、排出手術禁忌癥，應及時胃腸減壓、吸氧，糾正酸中毒，維持熱量及體液平衡。先天性膈疝一旦確定診斷后應盡早手術，若有嵌閉則需要急診手術。先天性膈疝的手術治療在新生兒，如不作手術治療，約75%的病嬰在一個月內(nèi)死亡。然而，產(chǎn)后2天內(nèi)行手術，病死率較高(約50%～75%)，產(chǎn)后2天以上手術，其病死率明顯降低。因此，選擇合適的手術時機很重要。當病情嚴重時，可考慮作機械通氣或體外膜肺氧合，待產(chǎn)后2～5天再做手術治療，有利于降低病死率。手術療效和預后還與患側(cè)肺發(fā)育不良的程度，是否有胃腸道扭轉(zhuǎn)、梗阻、絞窄或合并其他畸形等因素有關。先天性膈疝的手術治療有胸腔鏡或腹腔鏡的微創(chuàng)方法和常規(guī)的開胸或開腹方法。近些年隨著醫(yī)療水平的發(fā)展和科技的進步，治療先天性膈疝手術臨床一般采用胸腔鏡或腹腔鏡微創(chuàng)手術。胸腔鏡或腹腔鏡微創(chuàng)手術時間短、手術創(chuàng)傷小、手術打擊小、術后恢復快；經(jīng)胸、經(jīng)腹的開放手術也是臨床中常用的手術方法。臨床上一般要根據(jù)病情需要、發(fā)病的部位，左側(cè)或右側(cè)、疝入物的內(nèi)容、是否合并其它畸形或病變來決定具體的手術方法和手術入路。手術方面 因損傷較小多選用經(jīng)腹切口，若術前明確胸內(nèi)有病變需要矯治或估計胸內(nèi)有廣泛粘連者宜選經(jīng)胸切口，右側(cè)膈疝大塊肝臟疝入可選胸腹聯(lián)合切口。術后保持胸腔的負壓十分重要，經(jīng)腹切口關閉膈肌裂孔時注意張肺排氣，經(jīng)胸切口術后引流管要給予低負壓吸引，保持胸腔的負壓環(huán)境有利于被壓縮肺組織的復張。經(jīng)腹切口如胸腔排氣可靠，術后不必置放引流管。先天性膈疝術后護理措施由于先天性膈疝的術后會造成呼吸方面和循環(huán)、消化方面的一些問題，所以新生兒膈疝能否存活術后處理極為關鍵術后，主要是針對呼吸和循環(huán)、消化三方面進行護理，注意患者的血氧、注意患者的患側(cè)肺的膨脹以及胃腸道功能恢復情況。術后處理還需要采用一些針對性的措施。（1）應在>60%濕度暖箱中護理，（2）清醒后取半臥位，以減輕腹腔臟器對膈肌的壓力，有利于膈肌傷口的愈合。（3）術后持續(xù)胃減壓直至胃腸功能恢復，防止腹脹壓迫膈肌。（4）鼓勵病人咳嗽，超聲霧化吸入、吸痰及拍背以防肺不張及肺部感染，預防呼吸道并發(fā)癥。（5）保持胸腔引流管通暢，防止因胸腔積液而影響膈肌修補的愈合。（6）常規(guī)應用抗生素，預防感染。（7）術后呼吸機的持續(xù)應用對有呼吸困難者非常必要，稍長時間的壓力支持有利于被壓縮和發(fā)育不全之肺葉擴張。有人報道用膜式肺呼吸支持爭取肺發(fā)育成熟的時間，從而挽救重癥患兒的生命。但還要注意正壓輔助呼吸過程中，防止肺泡破裂，造成繼發(fā)性的氣胸而危及患兒性命；（8）先天性肺發(fā)育不全和肺動脈高壓是膈疝最主要的死亡原因，術前術后可應用肺血管擴張藥物，如前列腺素E 1 或吸入NO等有利于患兒的恢復。小兒先天性膈疝的復發(fā)小兒先天性膈疝患者手術后很有可能復發(fā)，因為經(jīng)過修補的膈肌、甚至用假體修補的膈肌并不是天然生長的，如果患兒手術后劇烈咳嗽，或者長期便秘、腹壓高，就有可能使縫合的部分重新開放；而飲食上，如果吃過大過硬的食物，就有可能將縫合部位撐開，另外，小兒先天性膈疝與個體差異有關。預后如何？明確患有先天性膈疝的孩子，父母都會關心預后怎樣、有無后遺癥、會否影響孩子的正常生活等，同時，這些也是醫(yī)生所關注的問題。膈疝總體來說是一種嚴重的先天性畸形，有的還合并有其他畸形。在新生兒，如不作手術治療，約75%的病嬰在一個月內(nèi)死亡。然而，產(chǎn)后2天內(nèi)行手術，病死率較高(約50%～75%)，產(chǎn)后2天以上手術，其病死率明顯降低。出生數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)癥狀的先天性膈疝患兒，總成活率低于50%。如果采用ECMO治療配合成活率可改進到60%～80%。新生兒期手術后成活的兒童常有正常的生長與發(fā)育。產(chǎn)期預測患兒的病變嚴重的程度和存活的幾率對于家長和醫(yī)生進行決策也非常重要。（1）發(fā)現(xiàn)膈疝的時間：產(chǎn)前（孕期）發(fā)現(xiàn)的膈疝和一般比產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)的膈疝要嚴重得多；有人認為在孕24周前診斷的膈疝治療效果更差，但并未得到證實，至少對沒有明顯伴發(fā)其它畸形的患兒來說，孕早期診斷后與孕晚期診斷效果是相似的。（2）疝入胸腔的腹腔臟器量：疝入的腹腔臟器越多、肺發(fā)育越差、預后越差，如果肝臟也疝入提示病變更嚴重，術后需要呼吸支持的時間更長，同時缺損的膈肌可能更大，更可能需要假體材料進行修補。（3）胎兒肺頭比（LHR）：采用超聲測量健側(cè)肺的面積和胎兒頭圍，兩者的比例就是肺頭比。主要用于判斷胎兒肺發(fā)育不良的嚴重程度和胎兒出生后發(fā)生呼吸障礙的危險程度。多數(shù)報道認為孕24~26周時，如果LHR大于1.4，胎兒生后存活率比較高，LHR小于1.0提示預后較差，LHR小于0.6病死率幾乎100%。（4）先天性膈疝的合并畸形發(fā)生率還是比較高的，產(chǎn)前懷疑先天性膈疝后，要及時完善其他的篩查，必須完成染色體檢查和胎兒心臟超聲檢查。嚴重合并畸形除了本身需要評估外，還會大大增加膈疝的死亡率。其他一些解剖改變，比如羊水過多，胃的位置，是左側(cè)還是右側(cè)的膈疝，縱隔偏移等指標對預后都沒有太大的影響。嬰兒和兒童的胸腹膜疝內(nèi)容物多為胃、結(jié)腸、肝臟等。肺發(fā)育較好，對呼吸和循環(huán)影響不大。一般腸梗阻和絞窄的可能性較低。應該擇期手術治療，病死率低(1%～3%)，療效多滿意。先天性膈疝會遺傳嗎？先天性膈疝是基因突變導致寶寶的膈肌沒有發(fā)育好，寶寶的膈肌有一個缺損，腹腔內(nèi)的臟器就通過這個缺損進入胸腔內(nèi)，對胸腔內(nèi)的心臟、肺造成壓迫或者腹腔內(nèi)的臟器造成粘連、梗阻而產(chǎn)生的癥狀。目前還沒有膈疝遺傳的病例報告和遺傳學研究報告。治療費用如何？孩子住院治療期間的花費與孩子的病情、恢復順利與否、就醫(yī)的醫(yī)院等因素有關。如果辦有醫(yī)保，醫(yī)?？蓤箐N部分費用。除此之外，鄭大三附院是國家先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項目定點醫(yī)院和李家杰珍惜生命基金會定點合作醫(yī)院，在此手術治療的符合條件的貧困家庭患兒可以申請相應的救助（二者選一）。1、作為國家衛(wèi)生健康委婦幼司、中國出生缺陷干預救助基金會于2017年啟動實施先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項目的定點單位對貧困家庭患兒在醫(yī)保報銷后，經(jīng)過材料審核的，對自負費用部分還可以資助0.3~3.0萬；2、李家杰聯(lián)合北京聯(lián)益慈善基金會的童心項目對貧困家庭患兒在醫(yī)保報銷后，經(jīng)過材料審核的，對自負費用部分最高還可以資助 2萬。（注：二者選一）專家簡介陳琦，外科大主任兼小兒普外科主任，醫(yī)學碩士，主任醫(yī)師、教授、碩士研究生導師、兼任河南省外科醫(yī)師協(xié)會常務委員、河南省小兒外科學會副主任委員、鄭州市小兒外科學會副主任委員、河南省抗癌協(xié)會小兒腫瘤專業(yè)委員會委員、河南省新生兒重癥救護專家委員會委員、河南省產(chǎn)前診斷中心專家組成員、鄭州市醫(yī)學專家會診中心小兒外科專業(yè)首席專家、河南省及鄭州市普外科學會委員、河南省圍產(chǎn)醫(yī)學會圍產(chǎn)兒外科學組組長、河南省、鄭州市醫(yī)療事故鑒定專家。坐診時間：星期二上午、星期四全天。專業(yè)特長：1.小兒肛腸疾?。喝缡彻荛]鎖、幽門狹窄、先天性腸閉鎖、肛門閉鎖、肛瘺、先天性巨結(jié)腸、各種原因的腸梗阻、腹痛、闌尾炎等的治療創(chuàng)傷小、效果好、術后生存質(zhì)量高。2. 小兒腫瘤：對小兒常見腫瘤，如血管瘤、淋巴管瘤等良性腫瘤，腎母細胞瘤、神經(jīng)母細胞瘤、畸胎瘤等惡性腫瘤的術前診斷準確、治療效果較好。3. 小兒普胸外科疾?。喝缡彻荛]鎖、膿胸、膈疝、縱隔腫瘤等。多次成功為剛出生的膈疝、臍膨出寶寶施行手術（產(chǎn)房外科）。4. 在省內(nèi)開展的①“小切口不逢皮微創(chuàng)治療小兒疝氣”—術后不需換藥、拆線，已成功治愈近3000余例②“經(jīng)肛門治療先天性巨結(jié)腸”和“經(jīng)肛門治療肛門直腸畸形”，—免除傳統(tǒng)手術必須打開腹腔的巨大創(chuàng)傷，成功手術2000余例③“小兒腹腔鏡技術”—免除有些手術必須打開腹腔、創(chuàng)傷大的缺點，成功實施500余例，這些新技術為眾多患兒減輕了痛苦、縮短了恢復的時間，增加術后的美觀度，也減少了家庭的花費，深受患兒和家長的歡迎。發(fā)表專業(yè)論文30篇，主編和參編專業(yè)著作6部，其中“實用小兒腫瘤學”一書獲河南省圖書一等獎和國家圖書獎。河南省科學技術進步二等獎一項。河南省衛(wèi)生廳科技進步二等獎一項。2019年07月06日7033
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述創(chuàng)傷性膈疝(traumatic diaphragmatic hernia)是胸部和腹部外傷導致膈肌破裂，腹腔內(nèi)臟器經(jīng)膈肌裂口突入胸腔形成的一種疝。該疾病多發(fā)生于第4肋平面以下的胸部穿透傷及下胸部和上腹部嚴重閉合性損傷，常合并有嚴重的復合性損傷，臨床表現(xiàn)錯綜復雜，容易誤診、漏診，進而影響治療和療效。隨著工農(nóng)業(yè)機械化程度的大幅度提高和交通運輸車輛的增加，其發(fā)病率有增多趨勢。1.病因：引起膈肌破裂的原因是多種多樣的，通常分為直接損傷和間接損傷兩大類。①直接穿透性損傷：銳器、槍彈等直接穿透膈肌，在胸腹腔壓力差的作用下，腹腔臟器由膈肌裂口疝入胸腔。②間接損傷：胸部和腹部嚴重的閉合性損傷，可引起胸、腹腔之間的壓力差瞬間劇變，致使膈肌裂傷而發(fā)生膈疝。2.發(fā)病機制：直接暴力所導致的膈肌破裂多為開放性損傷，膈肌裂口的大小與致傷的因素有關。銳利刀刺傷、子彈穿通傷、煤石、鐵屑損傷可發(fā)生于平時或戰(zhàn)時，裂口大小與致傷物相一致。①間接暴力所導致的膈肌裂口與受力大小關系密切，多數(shù)裂口超過10cm。膈肌破裂可以任何形狀發(fā)生于膈肌的任一部位，但以膈肌頂部的中心腱為中心呈放射狀裂傷者為多，或位于腱部與肌部交界處。右側(cè)因有較大的肝臟而使沖擊力得到緩沖，左側(cè)直接暴露于腹腔，故膈肌破裂多發(fā)生于左側(cè)，因而臨床上左側(cè)創(chuàng)傷性膈疝較右側(cè)多見。②直接穿透性損傷膈肌裂口較小，容易被肝臟、脾、大網(wǎng)膜等臟器堵塞，雖初期無大量腹腔臟器疝入胸腔，但隨時都會有大量腹腔臟器疝入出現(xiàn)臨床癥狀的可能。肝臟、脾、大網(wǎng)膜等臟器暫時堵塞，不僅影響確診而且阻礙膈肌裂口愈合。膈肌破裂口越小，越易漏診、誤診，甚至因漏診、誤診和延誤治療，致使疝入的腹部臟器嵌頓、壞死和穿孔。亦有連同心包一起發(fā)生破裂，疝入臟器造成心包填塞的報道。在呼吸周期膈肌的舒縮以及胸、腹腔間之壓力差的作用下，腹腔臟器可緩慢或驟然疝入胸腔。③胸、腹部閉合性損傷所導致的膈肌裂口較直接穿透傷產(chǎn)生膈肌裂口大，傷后一般即有腹腔臟器疝入胸腔。左側(cè)創(chuàng)傷性膈疝疝入胸腔的腹部臟器，以胃或結(jié)腸多見，其次為大網(wǎng)膜，小腸；發(fā)生絞窄的臟器以橫結(jié)腸最多，其次為胃、小腸，結(jié)腸脾曲、降結(jié)腸，脾臟少見；疝入胸腔的胃、橫結(jié)腸、小腸發(fā)生絞窄、壞死和穿孔時，可導致胸腔嚴重感染、中毒性休克。右側(cè)創(chuàng)傷性膈疝，部分或全部肝臟可疝入胸腔，有時伴隨橫結(jié)腸同時疝入。二、臨床表現(xiàn)創(chuàng)傷性膈疝多伴有其他部位或臟器的多發(fā)性、復合性損傷，傷情復雜，臨床癥狀和體征因膈肌裂口的大小、疝入胸腔臟器的種類或多少、疝入胃腸道是否梗阻、胸內(nèi)壓力上升的情況以及是否合并胸腔臟器損傷而輕重不一。1.癥狀體征⑴胸部表現(xiàn)：以劇烈疼痛、呼吸困難為主要表現(xiàn)。①胸部疼痛：膈肌破裂多有反應性胸部疼痛，50%～75%的膈肌破裂病人可同時伴有肋骨骨折，胸部疼痛多劇烈、難以忍受，且向肩部或上腹部放射。②呼吸困難：膈肌裂口較小且被肝臟、脾、大網(wǎng)膜等臟器堵塞者，病人可無呼吸系統(tǒng)癥狀。若裂口較大，胃、小腸及大腸等臟器疝入胸腔時，由于腸內(nèi)容物通過障礙和其血循環(huán)障礙、滲出增加，使其迅速膨脹，壓迫同側(cè)肺臟使之萎陷，并將縱隔推向健側(cè)，健側(cè)肺的膨脹也受到一定的影響，潮氣量減少，加之患側(cè)膈肌麻痹，通氣功能降低。病人表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺、低氧血癥，患側(cè)呼吸音降低或消失，胸部可聞及腸鳴音。⑵腹部表現(xiàn)：①腹膜刺激征：由于上腹部損傷、膈肌破裂、肋骨骨折疼痛向上腹部放射，血性液體刺激腹膜等原因，病人多有上腹部疼痛、壓痛、腹肌緊張。因大量腹腔臟器疝入胸腔，腹腔空虛，腹部視診可呈平坦或舟狀腹。膈肌破裂出血流入腹腔或合并腹腔臟器損傷時，穿刺可抽出血性液體。②腹腔臟器損傷表現(xiàn)：據(jù)文獻資料統(tǒng)計，約15%的創(chuàng)傷性膈疝同時伴有胃腸道損傷，30%～35%伴有脾破裂，9%～20%伴有肝臟損傷。因此，相當一部分創(chuàng)傷性膈疝病人可有腹腔空腔臟器或?qū)嵸|(zhì)性臟器損傷癥狀與體征?？涨慌K器損傷以腹膜炎的癥狀和體征為主要表現(xiàn)，實質(zhì)性臟器損傷則主要表現(xiàn)為腹腔內(nèi)出血或失血性休克。⑶腸梗阻癥狀：如膈肌裂口較小、胃腸道疝入不多時，一些患者可表現(xiàn)為慢性、不完全性腸梗阻，如胸骨后、上腹部、下腹和左胸不適，進食、仰臥或左側(cè)臥位時疼痛加劇，嘔吐或排氣使被嵌頓的內(nèi)臟脹氣減輕，疼痛緩解。許多病人經(jīng)積極搶救治療后，病情相對平穩(wěn)，經(jīng)過一段時間(數(shù)天或數(shù)10天)后，由于進食、下床活動、排便等使腹壓增加時，致使大量腹腔臟器疝入胸腔，病人出現(xiàn)急性、完全性腸梗阻癥狀，表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、停止排氣和排便，胃、小腸、結(jié)腸嵌頓發(fā)生血運障礙時，可有大便潛血或明顯黑便，腸管絞窄、壞死后可導致胸腔嚴重感染，病情惡化。若膈肌裂口較大、大量胃腸道疝入胸腔時，傷后即刻出現(xiàn)急性腸梗阻癥狀。⑷其他癥狀、體征：①伴發(fā)性損傷表現(xiàn)：創(chuàng)傷性膈疝除常伴有肋骨骨折、腹腔臟器損傷外，尚有20%～50%的病人伴發(fā)骨盆骨折，近30%伴發(fā)四肢骨折，18%～30%伴發(fā)顱腦外傷，近10%伴發(fā)脊柱骨折和腎臟損傷，一些病人甚至同時伴隨心包裂傷或心臟鈍挫傷，因此不少患者可同時伴有相應的骨折、心、腎和顱腦損傷表現(xiàn)：①心臟鈍挫傷：可有心率不齊、心電圖異常；②心包裂傷：腹腔臟器疝入心包后可有心包填塞癥狀；③腎臟損傷可有血尿；④顱腦損傷可有昏迷等。⑸休克：由于失血、血氣胸、大量腹腔臟器疝入胸腔其負壓喪失、心臟和大血管的移位等，致使回心血量和排出量下降，迅速出現(xiàn)創(chuàng)傷性和(或)失血性休克。當疝入臟器發(fā)生絞窄壞死時，則引起嚴重感染及中毒性休克。病人有心率加速、血壓下降、脈壓縮小、尿少等休克表現(xiàn)。2.臨床分型⑴急性期：受傷后至病情穩(wěn)定的初級階段。間接暴力導致的膈肌裂傷、裂口較大且大量腹腔臟器疝入胸腔，或伴發(fā)不同程度和不同數(shù)量的肋骨骨折、骨盆骨折、四肢骨折、脊柱骨折、顱腦傷、腎損傷、脾破裂、肝臟損傷、消化道損傷。此期主要表現(xiàn)為劇烈胸、腹疼痛，呼吸困難，循環(huán)障礙。⑵間歇期或慢性期：約l/3的病人膈肌裂口較小，膈肌裂口被腹部疝入臟器暫時阻塞(如大網(wǎng)膜堵塞)，或疝入少部分臟器或尚未進入胸腔，傷情相對較輕，又未行胸部X線等檢查，沒有及時發(fā)現(xiàn)膈肌破裂和膈疝。經(jīng)積極搶救治療后，病情較穩(wěn)定，進入間歇或慢性階段。此期中胃腸道癥狀較為突出，可有胸骨后、腹部或左胸部疼痛不適，進飲食、仰臥或左側(cè)臥位時疼痛加劇。由于疝入的消化道的多少、受壓或嵌頓程度不同，患者可有腸梗阻間斷發(fā)作，嘔吐、噯氣或排氣后被嵌頓腸腔積氣、膨脹減輕，腸梗阻癥狀可有不同程度的緩解。被嵌頓的消化道系膜血管受壓迫較重、血運障礙時，可出現(xiàn)大便潛血或明顯黑便。⑶梗阻或絞窄期：由于膈肌隨呼吸上下移動、裂口被疝入的部分大網(wǎng)膜或腸管堵塞等諸多因素影響，膈肌損傷裂口不論大小，均不易自行愈合，約75%的患者在傷后3個月、85%的患者在3年內(nèi)癥狀加重并發(fā)生疝內(nèi)容物絞窄。在病人渡過急性期、經(jīng)過數(shù)天或數(shù)月的間歇期或慢性期后，當活動、排便、咳嗽等引起腹壓增加時，腹腔內(nèi)大量臟器進一步疝入胸腔，出現(xiàn)急性腸梗阻、呼吸困難、胸腔積液等表現(xiàn)。消化道絞窄、壞死穿孔后，則出現(xiàn)氣胸、胸腔嚴重感染、中毒性休克癥狀。3.并發(fā)癥：①心排血量降低胸腔失去負壓和疝入大量腹腔臟器，使心臟受壓。心舒張期心臟擴張不足，回心血量減少，致心室充盈不足，心排血量減少。病人可出現(xiàn)心率加速，血壓下降等，嚴重者可發(fā)生心跳驟停。②肺膨脹不全胸腔失去負壓致肺膨脹不全，使每分通氣量下降，肺血氧合作用降低，使動脈血氧分壓進一步下降，病人發(fā)紺、呼吸困難加重。③肺部感染肺膨脹不全可引起并加重肺部感染，可導致嚴重的呼吸循環(huán)障礙。④胃腸絞窄、壞死胃、小腸、結(jié)腸嵌頓發(fā)生血運障礙時，可發(fā)生絞窄、壞死。臨床可有大便潛血或明顯黑便，彌漫性腹膜炎和中毒性休克表現(xiàn)。三、醫(yī)技檢查1.實驗室檢查：急性創(chuàng)傷白細胞正?；蛏摺?.輔助檢查⑴胸部透視或平片：X線透視或平片檢查是創(chuàng)傷性膈疝最可靠、最普遍的診斷方法。一些裂口較小并被肝臟、大網(wǎng)膜堵塞或疝入臟器極少者，早期的胸片可能正?；蚧菊＃S著病情進展，75%的病人可有異常改變。其常見的異常X線改變有：①左側(cè)膈肌升高；②膈肌水平之上出現(xiàn)異常陰影，如胸腔內(nèi)出現(xiàn)胃腸道陰影、胃泡、腸道氣液平面或致密陰影；③心臟、縱隔影像向健側(cè)移位；④肺萎陷、盤狀肺不張；⑤患側(cè)胸內(nèi)出現(xiàn)液平面；⑥部分病人可有肋骨骨折征象。⑵消化道造影：急性期病人，如疑有創(chuàng)傷性膈疝、無禁忌時，可從鼻腔插入胃管，X線透視下見胃管在膈肌正常平面以上并呈盤旋狀，或經(jīng)胃管注入60～90ml泛影葡胺(Gastrografin)顯示胃在胸腔內(nèi)，即可確定診斷。如病人病情穩(wěn)定或在間歇期，可行上消化道鋇餐或鋇灌腸檢查，尤其疝入胸腔之胃、小腸、結(jié)腸發(fā)生嵌頓者，多能獲得準確診斷。①上消化道鋇餐檢查可見：食管胃交界與胃十二指腸交界距離縮短或相鄰近，胃大彎可在胃小彎之上，正常關系顛倒；②鋇灌腸檢查顯示：結(jié)腸被嵌頓段的出袢和入袢相互并列于膈肌平面，被嵌頓處呈典型縮窄，呈漏斗或鳥嘴狀。結(jié)腸完全梗阻時，可見脾以下鋇劑陰影突然中斷，或由下向上少量鋇劑進入膈肌以上被嵌頓的結(jié)腸腔內(nèi)。如梗阻不完全時，可見鋇劑不斷流進胸內(nèi)結(jié)腸，然后再流入腹腔內(nèi)結(jié)腸。⑶人工氣腹造影：多用于診斷右半膈肌破裂或膈疝。施行氣腹后，囑患者站立位攝胸片，如有膈肌破裂或創(chuàng)傷性膈疝時，則腹腔內(nèi)氣體可進入胸腔。3.CT掃描：CT掃描檢查能確定膈疝的位置及疝入胸腔臟器的性質(zhì)，作為輔助診斷措施，其敏感性為61%～71%，特異性為87%～100%。4.B超檢查：超聲圖像可顯示膈肌的連續(xù)性中斷，并能探明疝入胸腔的肝臟、脾臟等臟器。5.胸腔鏡檢查：X線檢查未確診者，可采用胸腔鏡檢查。該項檢查在24h內(nèi)進行為宜。6.放射性金與锝行肝掃描：對診斷右側(cè)創(chuàng)傷性膈疝、肝臟疝入可有幫助。四、容易誤診的疾病1.張力性氣胸胸部透視顯示含氣單個時，應注意胃疝入與張力性氣胸的鑒別。2.肺炎、肺不張胸透顯示肺密度增高時，應注意肺臟受壓，肺萎陷與肺炎、肺不張鑒別。3.創(chuàng)傷后粘連性腸梗阻、炎性腸梗阻、消化性潰瘍、膽囊疾病和冠脈供血不足慢性期病人胃腸道癥狀比較突出，多數(shù)病人表現(xiàn)為胸骨后、腹部或左胸部疼痛不適，進飲食、仰臥或左側(cè)臥位時疼痛加劇，應注意鑒別。五、治療原則1.急性期治療原則：由于創(chuàng)傷性膈肌破裂、膈疝形成一般均不能自愈，隨時有大量腹部臟器疝入胸腔并危及生命的危險。故一旦診斷明確，無論破裂口大小，均應手術修補。但急性期病人多數(shù)伴有其他器官的損傷，膈肌破裂、膈疝形成僅是嚴重胸腹部損傷的一個方面。須從整體出發(fā)，依據(jù)全身病情和輕重緩急，制訂出合理、有效的治療方案。對下述2種情況者，可暫緩手術：①伴有嚴重的復合傷，全身癥狀重，但無須緊急開胸、開腹者；②創(chuàng)傷性膈疝診斷已明確，但呼吸、循環(huán)癥狀輕微者。此時應積極治療合并損傷，待全身情況穩(wěn)定后盡早或擇期手術，但病情一旦加重，應急癥手術。2.慢性期和梗阻期的處理原則⑴在間歇或慢性期，病情穩(wěn)定，癥狀不重者可繼續(xù)嚴密觀察，應做好充分的術前準備，爭取做擇期手術。⑵梗阻或絞窄應盡早手術，充分游離疝內(nèi)容物與胸腔器官的粘連，切除無活力的組織器官，恢復胃腸道的連續(xù)性，還納有活力的腹腔臟器。3.手術路徑和手術方式的選擇：對已明確為單純創(chuàng)傷性膈疝者，可按右側(cè)經(jīng)胸、左側(cè)經(jīng)腹手術的原則修補之，或選擇經(jīng)胸腔鏡探查、手術修補。但創(chuàng)傷性膈疝病人多有合并傷，手術路徑和手術方式應視胸、腹部傷情而定，按先重后輕、先處理致命傷后處理非致命傷、術式簡單有效的原則，或選擇經(jīng)胸或選擇經(jīng)腹入路，但不主張胸腹聯(lián)合切口。4.手術要點⑴還納疝內(nèi)容物：①充分游離疝內(nèi)容物與周圍組織的粘連。②切除無活力組織：疝內(nèi)容物已經(jīng)發(fā)生絞窄、壞死者，須將壞死臟器部分或全部切除，并恢復胃腸道的連續(xù)性，再將有活力、色澤正常的腹腔臟器還納腹腔。如需切除無腸道準備的壞死結(jié)腸時，應先經(jīng)腹部切口做近端結(jié)腸造口術，再經(jīng)胸切除壞死的結(jié)腸，3個月后關閉結(jié)腸造口。經(jīng)胸切除全胃者，須依據(jù)病人全身狀況，分1期或2期完成小腸或結(jié)腸代胃的手術。③還納疝內(nèi)容物：還納時應用推擠或用輕力牽拉的方法還納，切忌使用暴力拉拽。疝環(huán)較小還納有困難者，須切開膈肌，以擴大疝環(huán)。疝內(nèi)容物為胃腸道或過度膨脹還納有困難者，可切開或穿刺抽吸排除其內(nèi)容物后再還納。疝環(huán)超過10cm者，疝內(nèi)容物還納至腹腔后，隨著呼吸運動、病人憋氣或腹壓增加，疝內(nèi)容物多再疝回胸腔。還納困難時，可以采用邊還納邊縫合膈肌的方法處理。⑵修補膈?。孩匐跫≈苯涌p合：早期創(chuàng)傷性膈疝，膈肌破裂邊緣新鮮、膈肌無缺損者可直接縫合修補，愈合滿意。裂口較大者，采用從周邊向中間的縫合方法。應用7號或10號不吸收粗絲線，兩緣對應，邊距不得小于0.5cm，針距1.0cm或不得通過示指尖為宜，以免膈疝復發(fā)。膈肌裂口緊靠胸壁，裂口外側(cè)無膈肌組織，縫合修補困難者，可將膈肌裂口的內(nèi)側(cè)緣間斷褥式縫合在比原位高1～2肋間的肋間肌上。難以直接縫合者，可采用跨肋縫合法。經(jīng)腹膈疝修補時，位置過深，顯露和操作比較困難。如有必要，可將劍突切除并劈開胸骨下段，向上牽拉肋弓，膈肌顯露比較滿意。②應用修補材料加強修補膈?。簞?chuàng)傷后數(shù)月才被確診的創(chuàng)傷性膈疝，膈肌撕裂的邊緣明顯萎縮變薄，難以對合。需要植入自體材料或人工編織補片加強修補膈肌。自體材料：心包、闊筋膜、背闊肌、腹橫肌等做自體游離移植片；人工編制材料：尼龍編織物、Dacron滌綸補片、Marlex網(wǎng)、膨體聚四氟乙烯補片等。六、預后病人的預后與損傷原因、伴隨傷的部位和性質(zhì)或嚴重程度、病人全身狀況、手術時機等諸多因素有關。膈肌直接穿透性損傷所導致的膈疝病死率較低，預后較好。間接暴力(交通事故或嚴重擠壓傷等)所致膈肌閉合性損傷引起的膈疝病死率較高，確診前或手術前病死率可達10%。由于后者50%以上同時伴有其他臟器的多發(fā)性損傷，迅速出現(xiàn)創(chuàng)傷性休克(或低血容量性休克)、嚴重的呼吸循環(huán)障礙、心功能衰竭或心跳驟停、絞窄性腸壞死或胃壞死導致的嚴重感染和中毒性休克、多器官功能衰竭等，是急性期死亡的原因。渡過急性期生存下來而未被確診的慢性期病人，疝內(nèi)容物梗阻、絞窄壞死，進而導致嚴重胸腔感染及中毒性休克是患者死亡的重要原因。瞬間用力過猛，如用力挑重擔，裝卸重物、過度舉重等引起胸、腹腔內(nèi)壓力差急劇變化而使膈肌“自發(fā)性”破裂所導致的膈疝，常因無嚴重的胸腹部創(chuàng)傷史而誤診、漏診并延誤手術時機，腹腔臟器疝入胸腔發(fā)生絞窄壞死是影響預后的主要原因。2019年05月05日2408
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