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趙金龍主任醫(yī)師 臨沂市人民醫(yī)院 胸外科 一、什么是膈疝？膈疝(diaphraginatichrni)，即腹腔內(nèi)或腹膜后內(nèi)臟器官通過膈肌裂孔或膈肌缺損部位疝入胸腔內(nèi)的疾病狀態(tài)，可分為創(chuàng)傷性膈疝和非創(chuàng)傷性膈疝。二、膈疝的分類①創(chuàng)傷性裂孔疝：是由于外傷致膈疝破裂，腹腔臟器病入胸腔所致，是胸外科急重癥，常合并胸腹腔臟器損傷或嚴(yán)重的呼吸循環(huán)障礙。由于右膈有肝臟保護(hù)，故創(chuàng)傷性膈疝多見于左側(cè)。臨床表現(xiàn)：缺乏特異的臨床表現(xiàn)，容易被延誤診斷。典型體征：患側(cè)呼吸音減弱或消失，叩診呈鼓音或濁音并且合并惡心、嘔吐、腹痛等消化系統(tǒng)癥狀，患側(cè)胸部聞及腸鳴音是膈疝的特有體征。②非創(chuàng)傷性膈疝又分為先天性與后天性兩類。非創(chuàng)傷性膈疝中最常見的有食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。(1)食管裂孔疝：腹腔內(nèi)臟器(主要是胃)通過膈食管裂孔進(jìn)入胸腔所致的疾病。由于食管下段由膈食管膜包繞，膈食管膜為一彈力纖維膜，連接食管下段與膈食管裂孔，且食管下段與胃連接分別由上、下膈食管韌帶、胃膈韌帶固定于食管裂孔處，因此食管裂孔疝的發(fā)生原因可為先天性因素，如橫膈肌發(fā)育不足，食管-橫膈韌帶薄弱，但近年認(rèn)為后天因素更重要，如肥胖、過量進(jìn)食、劇咳、猛抬重物等造成腹壓長期增高有關(guān)。食管裂孔疝是膈疝中最常見的一類，占90%。多發(fā)于40歲以上，女性（尤其是肥胖的經(jīng)產(chǎn)婦)多于男性。(2)后外側(cè)膈疝：Bochdalek疝，又稱胸腹裂孔疝，腹內(nèi)臟器通過膈后外側(cè)的胸腹膜孔疝入胸腔則稱胸腹膜疝，膈肌由多部分組成，其中外側(cè)部由胸腹膜皺襞和胸壁肌肉組成，膈肌最后閉合的部分就是后外側(cè)部三角區(qū)，即還在胚胎發(fā)育期右側(cè)Bocadalek孔團(tuán)合較左側(cè)為早，故右側(cè)胸腹膜疝較為少見：膈肌在發(fā)育過程中出現(xiàn)障礙，膈肌的胸腹膜裂孔延遲閉合，或腸管過早轉(zhuǎn)入腹腔，腹內(nèi)臟器容易經(jīng)此孔脫出。因此胸腹膜疝是胎兒時期發(fā)生的一種疝，同時合并其他畸形，如腸旋轉(zhuǎn)，先天性心臟病，肺發(fā)育不良等。此型大多無疝囊，疝內(nèi)容物有小腸、結(jié)腸、腎臟、脾臟、胃、肝左葉。(3)胸骨后疝(retrosternalhernia)：即前膈疝，較少見。三、食管裂孔疝臨床表現(xiàn)食管裂孔疝患者可以無癥狀或癥狀輕微，其癥狀輕重與疝囊大小、食管炎癥的嚴(yán)重程度無關(guān)?；颊叩陌Y狀歸納起來有以下3方面的表現(xiàn)：1.胃食管反流癥狀表現(xiàn)胸骨后或劍突下燒灼感、胃內(nèi)容物上反感、上腹飽脹、噯氣、疼痛等。疼痛性質(zhì)多為燒灼感或針刺樣疼，可放射至背部、肩部、頸部等處。平臥、進(jìn)食甜食、酸性食物等均可能誘發(fā)并可加重癥狀。此癥狀尤以滑動型裂孔疝多見。2.并發(fā)癥相關(guān)癥狀(1)出血：裂孔疝有時可出血，主要是食管炎和疝囊炎所致，多為慢性少量滲血，可致貧血。(2)反流性食管狹窄：在有反流癥狀病人中，少數(shù)發(fā)生器質(zhì)性狹窄，以致出現(xiàn)吞咽困難，吞咽疼痛，食后嘔吐等癥狀。(3)疝囊嵌頓：一般見于食管旁疝。裂孔疝病人如突然劇烈上腹痛伴嘔吐，完全不能吞咽或同時發(fā)生大出血，提示發(fā)生急性嵌頓。3.疝囊壓迫癥狀當(dāng)疝囊較大壓迫心肺、縱隔，可以產(chǎn)生氣急、心悸、咳嗽、發(fā)紺等癥狀。壓迫食管時可感覺在胸骨后有食管停滯或吞咽困難。四、得了膈疝怎么治療？(1)創(chuàng)傷性膈肌破裂、膈疝形成，不能自行愈合，一經(jīng)確診應(yīng)立即進(jìn)行手術(shù)。(2)創(chuàng)傷性膈疝在慢性期，病情穩(wěn)定，癥狀不嚴(yán)重者可繼續(xù)嚴(yán)密觀察，若發(fā)生嵌頓、絞窄應(yīng)立即進(jìn)行手術(shù)。(3)無癥狀或癥狀很輕的食管裂孔疝，通常不需要治療。由于食管裂孔痛的癥狀主要是因胃酸反流刺激食管所引起，因此內(nèi)科治療原則主要是消除疝形成的因素，控制胃反流促進(jìn)食管排空以及緩和或減少胃酸的分泌。(4)外科治療胸腹膜疝及食管裂孔疝主要考慮其合并癥及可能發(fā)生的并發(fā)癥，并非基于其解剖缺損本身。而采用電視輔助鏡進(jìn)行裂孔疝修補(bǔ)及抗反流手術(shù)成為治療食管裂孔新安全、有效的一種手術(shù)方式。五、膈疝手術(shù)后要注意些什么？(1)呼吸道管理：術(shù)后給予鼻塞吸氧3～5L/min,嚴(yán)密觀察患者的呼吸頻率，血氧飽和度的變化，及時發(fā)現(xiàn)有無缺氧及發(fā)紺等癥狀，遵醫(yī)囑使用化痰藥物，教會患者咳嗽咳痰的方法，協(xié)助患者拍背，促進(jìn)痰液排出，但應(yīng)避免劇烈咳嗽，以免腹內(nèi)壓劇烈升高再次形成膈疝，鼓勵患者采用呼吸訓(xùn)練器等方法進(jìn)行訓(xùn)練，改善肺通氣功能，促進(jìn)肺部復(fù)張。(2)胃腸減壓護(hù)理：保持胃管引流通暢并固定在位，根據(jù)醫(yī)囑給予持續(xù)胃腸減壓，防止胃腸過度脹氣及腹壓增加致膈肌上升而影響呼吸功能，嚴(yán)密觀察引流液的顏色、性質(zhì)和量，出現(xiàn)大量血性胃液時應(yīng)警惕發(fā)生應(yīng)激性潰瘍。(3)胸腔閉式引流管護(hù)理：妥善固定胸腔閉式引流管并保持引流管通暢，避免扭曲打折，防止引流液逆流，觀察引流液的顏色、量、引流液性質(zhì)，并詳細(xì)記錄。觀察有無胸腔活動性出血，一旦出現(xiàn)應(yīng)立即通知醫(yī)生，盡快給予止血處理。(4)營養(yǎng)支持：術(shù)后患者應(yīng)嚴(yán)格禁飲禁食，遵醫(yī)囑給予靜脈高營養(yǎng)治療，積極糾正低蛋白血癥?？刂戚斠核俣燃拜斠毫?，防止肺水腫的發(fā)生?；颊呶改c功能恢復(fù)，胃管拔除后，給予少量溫水口服，觀察患者有無嗆咳和吞咽困難、腹痛、腹脹等不良反應(yīng)。后逐漸增加飲食量，由流食向普食逐漸過渡，以高蛋白、高熱量飲食為主。(5)肢體功能鍛煉：鼓勵患者早期下床活動，加強(qiáng)患肢功能鍛煉，注意鍛煉的幅度、強(qiáng)度，循序漸進(jìn)，以增強(qiáng)胃腸功能的恢復(fù)，防止靜脈血栓栓塞癥的形成。心理護(hù)理：加強(qiáng)巡視，主動溝通，取得患者的理解和信任，使其樹立起戰(zhàn)勝疾病的信心，以穩(wěn)定的情緒和樂觀的態(tài)度積極接受治療和護(hù)理。六、膈疝術(shù)后出院了要注意些什么？(1)注意休息，避免重體力勞動。(2)加強(qiáng)營養(yǎng)，飲食應(yīng)循序漸進(jìn)，進(jìn)食高蛋白、高熱量的食物，少食多餐，避免生、冷、硬、辛辣、刺激的食物。(3)傷口敷料保持清潔、干燥，出現(xiàn)滲血滲液及時更換，3～4天換藥一次，切口縫線術(shù)后10天拆線，引流管處縫線拔管后2周拆線。(4)定期復(fù)查。感謝胸外科劉淑云護(hù)士長為本文所做的貢獻(xiàn)！如何才能找到趙金龍醫(yī)生？門診時間：臨沂市人民醫(yī)院周三解放路院區(qū)胸外科專家門診周五北城院區(qū)胸外科專家門診2022年07月11日
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2022年02月20日514
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 先天性膈疝Ranu Jain, MD著 崔璀 譯 楊瑜汀 楊立群 ?；A(chǔ)知識簡介先天性膈疝（CDH）就是嬰兒部分膈肌未完全發(fā)育。膈肌缺損導(dǎo)致腹部內(nèi)容物進(jìn)入胸腔，通常影響正常肺部發(fā)育。CDH所引發(fā)的急癥甚至威脅到新生兒生命安全。流行病學(xué)發(fā)生率活產(chǎn)兒：約1:2000到1：5000患病率在女性更常見左側(cè)的CDH更常見在其他系統(tǒng)發(fā)育正常的CDH的患兒，未來懷孕母體復(fù)發(fā)的概率僅有2%發(fā)病率與肺發(fā)育不全程度及合并癥相關(guān)死亡率40%-62%（在其他方面健康的患兒下降）死亡率與初始肺泡氣動脈血氧分壓差有關(guān)，手術(shù)修復(fù)后(A-a)梯度–<400 mm Hg=可能存活– 400–500 mm Hg =中間機(jī)會– >500 mm Hg =不可能存活在兒童期甚至是成年期出現(xiàn)（Morgagni疝氣），有極好的預(yù)后，死亡率甚微病因?qū)W/危險因素原因仍然未知CDH與基因有關(guān)，在直系兄弟姐妹或父母之一有CDH時患病風(fēng)險上升病理生理學(xué)CDH是由于周圍和中心的膈肌不能完全融合所致呼吸系統(tǒng)。肺部發(fā)育不全繼發(fā)于腹部內(nèi)容物壓迫。氣道異常分化導(dǎo)致支氣管、肺泡和肺動脈分支的減少。此外，存在表面活性物質(zhì)的缺乏和肺動脈過早機(jī)化。嚴(yán)重程度與膈疝發(fā)生于懷孕的哪個時期有關(guān)（通常在第8周）—機(jī)械性異常時由于膈疝導(dǎo)致腹部內(nèi)容物進(jìn)入縱隔；引起膈肌向?qū)?cè)移位—循環(huán)血管活性介質(zhì)增加，機(jī)體的敏感性也上升。進(jìn)一步使得CDH相關(guān)的肺高壓惡化麻醉目標(biāo)/指導(dǎo)原則回納突出的內(nèi)容物并關(guān)閉膈肌應(yīng)在出生后緊急實行。然而，手術(shù)治療可以延期至肺發(fā)育不全或新生兒持續(xù)性肺動脈高壓的新生兒生理狀態(tài)穩(wěn)定后。術(shù)前穩(wěn)定生理狀況延期修復(fù)手術(shù)變成了標(biāo)準(zhǔn)治療生理狀態(tài)考慮包括血氧低，高碳酸血癥，敗血癥，肺高壓和相關(guān)的右向左分流，可能的氣胸和腸扭轉(zhuǎn)目標(biāo)—足夠的氣體交換并阻止代謝或呼吸性酸中毒惡化，使用呼吸機(jī)時避免吸入性肺損傷—避免負(fù)壓吸引—充分的鎮(zhèn)痛—維持正常體溫，血容量狀態(tài)和電解質(zhì)平衡術(shù)前評估癥狀發(fā)紺心動過速呼吸急促，呼吸抑制，鼾癥，嚴(yán)重的呼吸窘迫一小部分的患者（～5%）主要表現(xiàn)為腸梗阻和輕度呼吸困難。病史生育史早產(chǎn)兒體重肺部狀態(tài)：氧氣需求，插管史；如果插管，注意通氣設(shè)置和氣管內(nèi)導(dǎo)管型號其他先天性異常（心臟異常出現(xiàn)在約25%的病例）先天性異?；驉盒愿邿岬募易迨敷w外膜肺氧合史體征/體格檢查腹部腸鳴音舟狀腹，桶狀胸肺部聽診顯示典型的左側(cè)流入道困難（左后外側(cè)疝）和右側(cè)胸部心臟聽診音改變治療史新生兒微創(chuàng)手術(shù)已經(jīng)初步應(yīng)用（如氣管球囊封堵）以促進(jìn)發(fā)育不全的肺生長，但對生存率的影響尚不清楚。宮外療法可以用于膈肌缺損較多時肺嚴(yán)重發(fā)育不全ECMO。繼發(fā)于凝血功能異常和顱內(nèi)出血。適應(yīng)癥包括：—妊娠期>35周—沒有顱內(nèi)出血—沒有不能修復(fù)的青紫型先天性心臟病—沒有不能修復(fù)的相關(guān)異常—家長同意配合治療氧化氮可以促進(jìn)平滑肌舒張并短期內(nèi)提高動脈氧合。其作用有爭議性；它可以在一開始幫助穩(wěn)定生理狀態(tài)，但不能減少對ECMO的需要也不能降低死亡率。允許性高碳酸血癥，PaCO2達(dá)到60mmHg，可以減少通氣支持和氣壓傷，并可以擴(kuò)張肺血管，在肺發(fā)育不全時有優(yōu)勢。然而，這也具有爭議性高頻通氣。在常規(guī)通氣不能逆轉(zhuǎn)高碳酸血癥時可以使用高頻通氣。它可以避免對肺的損傷并維持呼氣末肺容積而減少過度擴(kuò)張藥物治療鎮(zhèn)靜和肌松用于插管病人以避免通氣的不同步并減少可能增加肺血管抵抗的兒茶酚胺釋放在手術(shù)室內(nèi)靜脈補(bǔ)液和完全腸道外營養(yǎng)仍應(yīng)繼續(xù)診斷性測試羊膜穿刺和染色體核型分析用于染色體異?；虻退降募滋サ鞍桩a(chǎn)前超聲可以提示羊水過多，心臟被推倒膈肌損傷的對側(cè)，腸道環(huán)在胸腔可見胸部X片。典型表現(xiàn)是左后外側(cè)的CDH，包括充滿氣與水的環(huán)形腸道在左半胸，心臟則轉(zhuǎn)到右半胸，伴或不伴氣胸超聲心動圖評價心肌功能及判斷左心室體積是否下降腦部超聲評估腦室出血，缺氧缺血改變及主要的顱內(nèi)異常伴隨的器官功能紊亂CNS：神經(jīng)管功能缺陷或腦積水顱面部、四肢或脊柱畸形泌尿生殖器異常（6–8%）推遲手術(shù)的情況手術(shù)治療可以推遲待發(fā)育不全的肺功能趨于穩(wěn)定和PPHN分類胸腹膜裂孔疝，即后外側(cè)橫膈疝，左右兩側(cè)都可以發(fā)生。占所有病例的95%以上先天性胸骨后膈疝，即胸骨后或胸骨旁疝發(fā)生于膈肌右前側(cè)（莫爾加尼孔）。新生兒可能是無癥狀的，然而，仍然推薦修復(fù)手術(shù)以避免腸絞窄。這類病例約占2%膈膨出表現(xiàn)為膈肌部分或所有移位至胸腔。這種罕見的CDH的發(fā)生是由于膈肌不完全肌化或是膈神經(jīng)分布不完全，可以發(fā)生在單側(cè)或雙側(cè)。輕微的橫膈膨出可以是無癥狀的。然而，嚴(yán)重的病例可以表現(xiàn)為類似于胸腹膜裂孔疝的呼吸困難治療術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前用藥病人需要插管、鎮(zhèn)靜和肌松知情同意書特殊事項需要術(shù)后插管需要術(shù)后ECMO支持可能需要術(shù)后硬膜外鎮(zhèn)痛術(shù)中護(hù)理氣管插管下的全身麻醉硬膜外用于術(shù)后鎮(zhèn)痛監(jiān)測標(biāo)準(zhǔn)ASA 監(jiān)測脈搏氧飽和度儀置于動脈導(dǎo)管前（右手）和動脈導(dǎo)管后（左右腳均可）可以幫助動脈導(dǎo)管開放時評估右向左分流。在PPHN，導(dǎo)管前PaO2高一些作動脈置管用于多次血?dú)夥治稣T導(dǎo)/氣道管理病人考慮有誤吸的風(fēng)險。在誘導(dǎo)之前應(yīng)吸出胃內(nèi)容物，之后迅速依次給予琥珀膽堿或羅庫溴銨，清醒插管也可以使用手術(shù)開始之前，病人應(yīng)開放靜脈通道并準(zhǔn)備好血制品以治療可能的術(shù)中出血在插管后，可以放置硬膜外導(dǎo)管，經(jīng)顱、腰或胸部等位置都可以選擇以提供胸壁或腹部的鎮(zhèn)痛術(shù)中維持維持采用阿片類藥物和/或吸入性麻醉藥復(fù)合神經(jīng)阻滯。，因為笑氣可以擴(kuò)張空腔臟器并壓縮肺部，一般避免使用。通氣。30–60次每分鐘以維持PIP<25 cm H2O，使得氣壓傷發(fā)生率最低—PaO2 >50 mm Hg可以在組織水平提供足夠的氧氣運(yùn)輸。高濃度可能要求更高的通氣并引起氣壓傷—選擇更低的FI 02 避免早產(chǎn)兒的視網(wǎng)膜病變，最佳的FI 02是維持導(dǎo)管前SpO2在 95%到 100%液體。提前加溫，靜脈液體，和/或血制品應(yīng)提前加熱避免體溫降低—使用含右旋糖酐的液體是由于新生兒肌糖原儲備下降 —不顯性失水取決于膈疝大小—失血一般不多紅細(xì)胞壓積。需要維持在30%到35%。新生兒血紅蛋白對氧氣的親和力上升，對2,3-DPG敏感性下降，這可加劇細(xì)胞缺氧張力性氣胸時胸導(dǎo)管引流是必要的拔管嬰兒氣道壓增高和/或肺動脈高壓時需要術(shù)后拔管采用靜脈藥物或通過硬膜外鎮(zhèn)痛術(shù)后護(hù)理床邊護(hù)理NICU 或PICU藥物治療血?dú)夥治鲆栽u估氧合與通氣以及可能的術(shù)后酸中毒CBC估計手術(shù)失血和術(shù)中補(bǔ)液后紅細(xì)胞壓積通氣設(shè)定：低峰值壓力避免損傷正常肺在嬰兒低血壓和缺氧時，要考慮正常側(cè)的氣胸并發(fā)癥通氣不足氣胸代謝酸中毒低溫以上所有情況可以導(dǎo)致動脈導(dǎo)管未閉或異常的分流的右至左分流（例如ASD）編碼ICD9756.6 膈膜異常ICD10Q79.0 先天性橫膈疝氣臨床要點(diǎn)CHD雖然發(fā)病較急，但仍應(yīng)在術(shù)前保證呼吸和心臟功能的穩(wěn)定。這可能需要用到ECMO或一氧化氮。ECMO推薦用于可逆的新生兒呼吸衰竭預(yù)后與器官發(fā)育不全和呼吸肌畸形程度相關(guān)，這些因素易導(dǎo)致肺順應(yīng)性降低和通氣不足的風(fēng)險增加2019年12月22日3002
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陳琦主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒外科 胎兒期膈疝是怎么回事？鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院陳琦教授給您詳解！原創(chuàng)豫說健康2019-04-21 21:20:42小張與妻子來門診咨詢：懷孕26周了，25周四維B超顯示胎兒左側(cè)胸腔內(nèi)見胃泡回聲，心臟略右移，診斷為胎兒膈疝，請問寶寶是否能要、該流掉嗎？先天性胎兒膈疝產(chǎn)后手術(shù)成功率高嗎？小王夫妻咨詢：懷孕25周彩超發(fā)現(xiàn)胎兒右側(cè)膈肌顯示不清，右側(cè)胸腔顯示有部分肝臟和腸管回聲，心臟右移，考慮胎兒右側(cè)膈疝，如何治療，能保住孩子嗎？有后遺癥嗎？膈疝是怎樣形成的,為什麼會是這樣子,是什麼原因引起的？聽聽鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院（河南省婦幼保健院、河南省婦女兒童醫(yī)院） 外科大科主任兼小兒普外科主任 陳琦教授怎么說什么是先天性膈疝？膈肌是分隔胸腹腔之間的一層肌性與腱性結(jié)構(gòu)相移行的薄弱組織。先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是由于胚胎時期膈肌發(fā)育停頓，致單側(cè)或雙側(cè)、部分或全部膈肌缺陷，部分腹部臟器通過缺損處進(jìn)入胸腔，造成解剖關(guān)系異常的一種疾病。膈疝通常左右兩側(cè)都有，但往往在左側(cè)比較多見，以左側(cè)膈肌的后外側(cè)是最常發(fā)生的部位。膈疝可對心肺功能、胃腸道、全身情況均造成不同程度的影響，是新生兒急危重癥之一。先天性膈疝的分類根據(jù)膈肌缺損的部位分為后外側(cè)疝、胸骨后疝、食管裂孔疝等。后外側(cè)膈疝（又稱胸腹裂孔疝，Bochdalek孔疝），約占先天性膈疝的85%～90%，為嬰幼兒最常見的膈疝，左側(cè)占80%，右側(cè)占15%，少于5%是雙側(cè)性，無疝囊，男性略多于女性。常在出生后即發(fā)病，是新生兒期常見急癥之一。28%～31%伴隨有其它畸形，以心血管系統(tǒng)畸形多見，主要癥狀是呼吸窘迫，新生兒期出現(xiàn)癥狀者多為此型。胸骨后疝或Morgagni疝：胸骨外側(cè)緣與雙側(cè)肋骨內(nèi)側(cè)緣之間各形成三角形小間隙，稱Morgagni孔，正常有結(jié)締組織充填，此孔發(fā)生膈疝稱胸骨后疝或Morgagni疝。在臨床上比較少見。食管裂孔疝：食管裂孔呈梭形，周緣與食管壁之間有較堅韌的結(jié)締組織連接，其前后壁連接緊密而兩側(cè)較弱，如有缺損，稱食管裂孔疝。膈疝發(fā)生的部位及分類如何發(fā)現(xiàn)先天性膈疝？偶然發(fā)現(xiàn)：如果疝入的腹內(nèi)臟器較少，呼吸平穩(wěn)，常常在因為咳嗽等做胸部平片或上消化道造影檢查時發(fā)現(xiàn)。新生兒期：出生后有明顯缺氧、呼吸困難、患側(cè)胸部呼吸音明顯減弱、聞及腸鳴音，心界向健側(cè)移位，應(yīng)首先考慮有先天性膈疝可能。孕期發(fā)現(xiàn)：約 90%以上的先天性膈疝可以在一些經(jīng)驗豐富的產(chǎn)前診斷機(jī)構(gòu)通過超聲檢查得到發(fā)現(xiàn)。發(fā)現(xiàn)時的胎齡越小，預(yù)后越差。先天性膈疝有哪些臨床表現(xiàn)？先天性膈疝主要臨床表現(xiàn)為呼吸、循環(huán)和消化三個系統(tǒng)同時存在的急性癥狀。（1）呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)：呼吸困難、急促、發(fā)紺等癥狀可在生后就開始出現(xiàn)或出生后數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)。其嚴(yán)重程度取決于膈肌缺損大小、腹腔臟器進(jìn)入胸腔的數(shù)量及肺發(fā)育不良狀況。如果進(jìn)入胸腔的腹部臟器較多，常因急性呼吸衰竭而危及生命。在嬰兒、兒童和青少年患者，多有輕度慢性呼吸系統(tǒng)和胃腸道癥狀，表現(xiàn)為反復(fù)呼吸系統(tǒng)感染的癥狀，劇烈活動時氣促明顯，間歇腹痛、嘔吐，消化不良等，但很少有急性呼吸困難。（2）循環(huán)系統(tǒng)：持續(xù)性肺動脈高壓，除發(fā)紺外還有呼吸短促、酸血癥、低血氧、低體溫、低血鈣、低血鎂等一系列癥狀。（3）消化系統(tǒng)癥狀：嘔吐、嘔血、便血是因為疝入的胃腸梗阻或胃食管反流引起的食管炎所致，可表現(xiàn)為溢奶，嚴(yán)重呈噴射性嘔吐。嘔吐物起初為胃內(nèi)容物，嚴(yán)重時伴有膽汁，嘔吐咖啡樣液體或嘔血。長時間的嘔吐和便血是因為有反流性食管炎所致，營養(yǎng)攝入不足，病孩呈現(xiàn)貧血貌。身長、體重往往低于同齡兒，造成生長發(fā)育不良。當(dāng)合并明顯嘔吐癥狀時，應(yīng)考慮有腸梗阻或腸道旋轉(zhuǎn)不全。吞咽困難：反流性食管炎逐漸加重，使食管下端纖維化，結(jié)果不但造成食管短縮，賁門胃底疝入胸腔，而且還出現(xiàn)食管狹窄。常常出現(xiàn)吞咽困難，早期經(jīng)禁食和抗炎治療可以好轉(zhuǎn)，晚期就不能進(jìn)食或嘔吐白色黏液。體征 患側(cè)胸廓動度變小，胸部叩診濁音或鼓音(取決于疝入胸腔內(nèi)的臟器含有氣體還是液體或是實質(zhì)性臟器)，患側(cè)呼吸音減弱甚至消失，常可聽到腸鳴音(疝內(nèi)容物為胃腸，心音遙遠(yuǎn)、位于健側(cè)。多數(shù)病例腹部扁平，如疝內(nèi)容物為肝或脾，則在腹部未能觸及肝或脾。如全部腸袢均疝入胸腔內(nèi)，則在腹部叩診為濁音，聽診無腸鳴音。如果患兒出現(xiàn)以上表現(xiàn)，要高度懷疑先天性膈疝，及時做相關(guān)檢查，明確診斷。如何明確先天性膈疝的診斷？孕期：孕期四維超聲結(jié)合胎兒磁共振檢查可很大程度的提高先天性膈疝的診斷準(zhǔn)確率，并與先天性肺氣道畸形、支氣管源性囊腫、支氣管閉鎖、隔離肺和膈膨升等進(jìn)行鑒別。前提是要多次、動態(tài)超聲檢查、選擇對小兒先天性結(jié)構(gòu)畸形有豐富經(jīng)驗的醫(yī)院和超聲醫(yī)生。經(jīng)過小兒外科醫(yī)生、影像科醫(yī)生、產(chǎn)科醫(yī)生、遺傳專業(yè)醫(yī)生等的多學(xué)科會診。也有利于提前制訂治療方案，做好孩子出生后緊急狀態(tài)下的應(yīng)對之策。需要提醒的是，超聲和磁共振檢查對胎兒是非常安全的。孕期超聲發(fā)現(xiàn)膈疝出生后：如果患兒出現(xiàn)呼吸、消化、循環(huán)系統(tǒng)的癥狀，懷疑先天性膈疝，正位胸腹平片和上消化道造影即可明確診斷及分型。輔助檢查：1.X線胸腹平片：檢查常有一側(cè)橫膈輪廓不清，胸腔內(nèi)見腸管或胃泡充氣所致的不規(guī)則透亮區(qū)或液面。胸骨旁疝常見于右前心膈角區(qū)有一向下隆起，邊緣清楚的致密陰影，中間可含有氣體。右側(cè)后外側(cè)疝常不典型，表現(xiàn)為右下胸腔內(nèi)有一不透明的腫塊影、可誤診為腫瘤。2.上消化道造影：可通過置入胃管或口服造影劑，如患側(cè)胸部見到胃管或造影劑（新生兒禁用鋇劑、可使用碘劑），診斷即確立。新生兒期，上消化道造影檢查有加重胃腸道梗阻的可能，使嵌頓的腸袢進(jìn)一步膨脹，加速壞死和破裂，需結(jié)合患兒病情判斷是否作此項檢查。嬰幼兒，出現(xiàn)腸梗阻或絞窄的可能性很低，可考慮作上消化道造影(疝內(nèi)容物為胃)或結(jié)腸造影(疝內(nèi)容物為結(jié)腸)協(xié)助明確診斷。3.MRI和CT檢查的普及應(yīng)用，可通過矢狀面或冠狀面斷層顯示，能夠清晰地顯示疝的部位和疝入的內(nèi)容，具有確診的意義。胸骨后疝左側(cè)胸腹裂孔疝右側(cè)胸腹裂孔疝食管裂孔疝先天性膈疝如何治療？治療從診斷的那一刻就正式開始了，很多患兒出生后會發(fā)生嚴(yán)重的缺氧和窒息，誘發(fā)更嚴(yán)重的肺動脈高壓。為了減少缺氧、盡快保持患兒呼吸循環(huán)的穩(wěn)定，很多在生后就需要立即行氣管插管、輔助呼吸?；純旱霓D(zhuǎn)運(yùn)也有很大的風(fēng)險，因此，建議先天性膈疝的胎兒都應(yīng)該到有條件的醫(yī)院的分娩，讓患兒得到最好的救治。目前，我們已經(jīng)建立了先天性膈疝的綠色通道，盡力保證孕婦和新生兒的入院救治。胎兒期診斷膈疝者應(yīng)由產(chǎn)科、超聲、小兒外科及胎兒超聲心動圖專家檢查有無其他畸形和心臟異常是否合并染色體異常，特別是18-三體綜合征。須經(jīng)圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)專家討論，決定是否中止妊娠胎兒手術(shù)、待出生后再手術(shù)或胎兒期手術(shù)進(jìn)行球囊封堵、出生前再取出球囊以促進(jìn)肺發(fā)育，利于生后存活率的提高。采用保守治療者新生兒膈疝呼吸困難的原因是由于肺受壓、肺發(fā)育不良所致，吸氧同時要立即給予胃腸減壓，通過減低胸腔內(nèi)壓力來改善呼吸。若PaCO 2 >60mmHg，PaO 2<50mmhg應(yīng)立即氣管插管，禁用加壓面罩吸氧以免因胃腸道充氣而加重心肺受壓。經(jīng)臍動脈插管作血?dú)夥治?，若ph>7，PaCO 2<100mmHg可即時手術(shù)，預(yù)后良好。若pH<7，paco 2="">100mmHg，應(yīng)即正壓呼吸并糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂，然后再行手術(shù)。嬰幼兒膈疝的飲食調(diào)節(jié)，適當(dāng)用黏稠飲食，生活指導(dǎo)病兒多采用半坐位，進(jìn)食后適當(dāng)拍打背部。給予胃動力藥物和制酸藥物加強(qiáng)胃排空，防止食管炎的發(fā)生。術(shù)前準(zhǔn)備做相關(guān)術(shù)前影像檢查、實驗室檢查、進(jìn)行評估和術(shù)前準(zhǔn)備、排出手術(shù)禁忌癥，應(yīng)及時胃腸減壓、吸氧，糾正酸中毒，維持熱量及體液平衡。先天性膈疝一旦確定診斷后應(yīng)盡早手術(shù)，若有嵌閉則需要急診手術(shù)。先天性膈疝的手術(shù)治療在新生兒，如不作手術(shù)治療，約75%的病嬰在一個月內(nèi)死亡。然而，產(chǎn)后2天內(nèi)行手術(shù)，病死率較高(約50%～75%)，產(chǎn)后2天以上手術(shù)，其病死率明顯降低。因此，選擇合適的手術(shù)時機(jī)很重要。當(dāng)病情嚴(yán)重時，可考慮作機(jī)械通氣或體外膜肺氧合，待產(chǎn)后2～5天再做手術(shù)治療，有利于降低病死率。手術(shù)療效和預(yù)后還與患側(cè)肺發(fā)育不良的程度，是否有胃腸道扭轉(zhuǎn)、梗阻、絞窄或合并其他畸形等因素有關(guān)。先天性膈疝的手術(shù)治療有胸腔鏡或腹腔鏡的微創(chuàng)方法和常規(guī)的開胸或開腹方法。近些年隨著醫(yī)療水平的發(fā)展和科技的進(jìn)步，治療先天性膈疝手術(shù)臨床一般采用胸腔鏡或腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。胸腔鏡或腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)時間短、手術(shù)創(chuàng)傷小、手術(shù)打擊小、術(shù)后恢復(fù)快；經(jīng)胸、經(jīng)腹的開放手術(shù)也是臨床中常用的手術(shù)方法。臨床上一般要根據(jù)病情需要、發(fā)病的部位，左側(cè)或右側(cè)、疝入物的內(nèi)容、是否合并其它畸形或病變來決定具體的手術(shù)方法和手術(shù)入路。手術(shù)方面 因損傷較小多選用經(jīng)腹切口，若術(shù)前明確胸內(nèi)有病變需要矯治或估計胸內(nèi)有廣泛粘連者宜選經(jīng)胸切口，右側(cè)膈疝大塊肝臟疝入可選胸腹聯(lián)合切口。術(shù)后保持胸腔的負(fù)壓十分重要，經(jīng)腹切口關(guān)閉膈肌裂孔時注意張肺排氣，經(jīng)胸切口術(shù)后引流管要給予低負(fù)壓吸引，保持胸腔的負(fù)壓環(huán)境有利于被壓縮肺組織的復(fù)張。經(jīng)腹切口如胸腔排氣可靠，術(shù)后不必置放引流管。先天性膈疝術(shù)后護(hù)理措施由于先天性膈疝的術(shù)后會造成呼吸方面和循環(huán)、消化方面的一些問題，所以新生兒膈疝能否存活術(shù)后處理極為關(guān)鍵術(shù)后，主要是針對呼吸和循環(huán)、消化三方面進(jìn)行護(hù)理，注意患者的血氧、注意患者的患側(cè)肺的膨脹以及胃腸道功能恢復(fù)情況。術(shù)后處理還需要采用一些針對性的措施。（1）應(yīng)在>60%濕度暖箱中護(hù)理，（2）清醒后取半臥位，以減輕腹腔臟器對膈肌的壓力，有利于膈肌傷口的愈合。（3）術(shù)后持續(xù)胃減壓直至胃腸功能恢復(fù)，防止腹脹壓迫膈肌。（4）鼓勵病人咳嗽，超聲霧化吸入、吸痰及拍背以防肺不張及肺部感染，預(yù)防呼吸道并發(fā)癥。（5）保持胸腔引流管通暢，防止因胸腔積液而影響膈肌修補(bǔ)的愈合。（6）常規(guī)應(yīng)用抗生素，預(yù)防感染。（7）術(shù)后呼吸機(jī)的持續(xù)應(yīng)用對有呼吸困難者非常必要，稍長時間的壓力支持有利于被壓縮和發(fā)育不全之肺葉擴(kuò)張。有人報道用膜式肺呼吸支持爭取肺發(fā)育成熟的時間，從而挽救重癥患兒的生命。但還要注意正壓輔助呼吸過程中，防止肺泡破裂，造成繼發(fā)性的氣胸而危及患兒性命；（8）先天性肺發(fā)育不全和肺動脈高壓是膈疝最主要的死亡原因，術(shù)前術(shù)后可應(yīng)用肺血管擴(kuò)張藥物，如前列腺素E 1 或吸入NO等有利于患兒的恢復(fù)。小兒先天性膈疝的復(fù)發(fā)小兒先天性膈疝患者手術(shù)后很有可能復(fù)發(fā)，因為經(jīng)過修補(bǔ)的膈肌、甚至用假體修補(bǔ)的膈肌并不是天然生長的，如果患兒手術(shù)后劇烈咳嗽，或者長期便秘、腹壓高，就有可能使縫合的部分重新開放；而飲食上，如果吃過大過硬的食物，就有可能將縫合部位撐開，另外，小兒先天性膈疝與個體差異有關(guān)。預(yù)后如何？明確患有先天性膈疝的孩子，父母都會關(guān)心預(yù)后怎樣、有無后遺癥、會否影響孩子的正常生活等，同時，這些也是醫(yī)生所關(guān)注的問題。膈疝總體來說是一種嚴(yán)重的先天性畸形，有的還合并有其他畸形。在新生兒，如不作手術(shù)治療，約75%的病嬰在一個月內(nèi)死亡。然而，產(chǎn)后2天內(nèi)行手術(shù)，病死率較高(約50%～75%)，產(chǎn)后2天以上手術(shù)，其病死率明顯降低。出生數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)癥狀的先天性膈疝患兒，總成活率低于50%。如果采用ECMO治療配合成活率可改進(jìn)到60%～80%。新生兒期手術(shù)后成活的兒童常有正常的生長與發(fā)育。產(chǎn)期預(yù)測患兒的病變嚴(yán)重的程度和存活的幾率對于家長和醫(yī)生進(jìn)行決策也非常重要。（1）發(fā)現(xiàn)膈疝的時間：產(chǎn)前（孕期）發(fā)現(xiàn)的膈疝和一般比產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)的膈疝要嚴(yán)重得多；有人認(rèn)為在孕24周前診斷的膈疝治療效果更差，但并未得到證實，至少對沒有明顯伴發(fā)其它畸形的患兒來說，孕早期診斷后與孕晚期診斷效果是相似的。（2）疝入胸腔的腹腔臟器量：疝入的腹腔臟器越多、肺發(fā)育越差、預(yù)后越差，如果肝臟也疝入提示病變更嚴(yán)重，術(shù)后需要呼吸支持的時間更長，同時缺損的膈肌可能更大，更可能需要假體材料進(jìn)行修補(bǔ)。（3）胎兒肺頭比（LHR）：采用超聲測量健側(cè)肺的面積和胎兒頭圍，兩者的比例就是肺頭比。主要用于判斷胎兒肺發(fā)育不良的嚴(yán)重程度和胎兒出生后發(fā)生呼吸障礙的危險程度。多數(shù)報道認(rèn)為孕24~26周時，如果LHR大于1.4，胎兒生后存活率比較高，LHR小于1.0提示預(yù)后較差，LHR小于0.6病死率幾乎100%。（4）先天性膈疝的合并畸形發(fā)生率還是比較高的，產(chǎn)前懷疑先天性膈疝后，要及時完善其他的篩查，必須完成染色體檢查和胎兒心臟超聲檢查。嚴(yán)重合并畸形除了本身需要評估外，還會大大增加膈疝的死亡率。其他一些解剖改變，比如羊水過多，胃的位置，是左側(cè)還是右側(cè)的膈疝，縱隔偏移等指標(biāo)對預(yù)后都沒有太大的影響。嬰兒和兒童的胸腹膜疝內(nèi)容物多為胃、結(jié)腸、肝臟等。肺發(fā)育較好，對呼吸和循環(huán)影響不大。一般腸梗阻和絞窄的可能性較低。應(yīng)該擇期手術(shù)治療，病死率低(1%～3%)，療效多滿意。先天性膈疝會遺傳嗎？先天性膈疝是基因突變導(dǎo)致寶寶的膈肌沒有發(fā)育好，寶寶的膈肌有一個缺損，腹腔內(nèi)的臟器就通過這個缺損進(jìn)入胸腔內(nèi)，對胸腔內(nèi)的心臟、肺造成壓迫或者腹腔內(nèi)的臟器造成粘連、梗阻而產(chǎn)生的癥狀。目前還沒有膈疝遺傳的病例報告和遺傳學(xué)研究報告。治療費(fèi)用如何？孩子住院治療期間的花費(fèi)與孩子的病情、恢復(fù)順利與否、就醫(yī)的醫(yī)院等因素有關(guān)。如果辦有醫(yī)保，醫(yī)?？蓤箐N部分費(fèi)用。除此之外，鄭大三附院是國家先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項目定點(diǎn)醫(yī)院和李家杰珍惜生命基金會定點(diǎn)合作醫(yī)院，在此手術(shù)治療的符合條件的貧困家庭患兒可以申請相應(yīng)的救助（二者選一）。1、作為國家衛(wèi)生健康委婦幼司、中國出生缺陷干預(yù)救助基金會于2017年啟動實施先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項目的定點(diǎn)單位對貧困家庭患兒在醫(yī)保報銷后，經(jīng)過材料審核的，對自負(fù)費(fèi)用部分還可以資助0.3~3.0萬；2、李家杰聯(lián)合北京聯(lián)益慈善基金會的童心項目對貧困家庭患兒在醫(yī)保報銷后，經(jīng)過材料審核的，對自負(fù)費(fèi)用部分最高還可以資助 2萬。（注：二者選一）專家簡介陳琦，外科大主任兼小兒普外科主任，醫(yī)學(xué)碩士，主任醫(yī)師、教授、碩士研究生導(dǎo)師、兼任河南省外科醫(yī)師協(xié)會常務(wù)委員、河南省小兒外科學(xué)會副主任委員、鄭州市小兒外科學(xué)會副主任委員、河南省抗癌協(xié)會小兒腫瘤專業(yè)委員會委員、河南省新生兒重癥救護(hù)專家委員會委員、河南省產(chǎn)前診斷中心專家組成員、鄭州市醫(yī)學(xué)專家會診中心小兒外科專業(yè)首席專家、河南省及鄭州市普外科學(xué)會委員、河南省圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)會圍產(chǎn)兒外科學(xué)組組長、河南省、鄭州市醫(yī)療事故鑒定專家。坐診時間：星期二上午、星期四全天。專業(yè)特長：1.小兒肛腸疾?。喝缡彻荛]鎖、幽門狹窄、先天性腸閉鎖、肛門閉鎖、肛瘺、先天性巨結(jié)腸、各種原因的腸梗阻、腹痛、闌尾炎等的治療創(chuàng)傷小、效果好、術(shù)后生存質(zhì)量高。2. 小兒腫瘤：對小兒常見腫瘤，如血管瘤、淋巴管瘤等良性腫瘤，腎母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、畸胎瘤等惡性腫瘤的術(shù)前診斷準(zhǔn)確、治療效果較好。3. 小兒普胸外科疾?。喝缡彻荛]鎖、膿胸、膈疝、縱隔腫瘤等。多次成功為剛出生的膈疝、臍膨出寶寶施行手術(shù)（產(chǎn)房外科）。4. 在省內(nèi)開展的①“小切口不逢皮微創(chuàng)治療小兒疝氣”—術(shù)后不需換藥、拆線，已成功治愈近3000余例②“經(jīng)肛門治療先天性巨結(jié)腸”和“經(jīng)肛門治療肛門直腸畸形”，—免除傳統(tǒng)手術(shù)必須打開腹腔的巨大創(chuàng)傷，成功手術(shù)2000余例③“小兒腹腔鏡技術(shù)”—免除有些手術(shù)必須打開腹腔、創(chuàng)傷大的缺點(diǎn)，成功實施500余例，這些新技術(shù)為眾多患兒減輕了痛苦、縮短了恢復(fù)的時間，增加術(shù)后的美觀度，也減少了家庭的花費(fèi)，深受患兒和家長的歡迎。發(fā)表專業(yè)論文30篇，主編和參編專業(yè)著作6部，其中“實用小兒腫瘤學(xué)”一書獲河南省圖書一等獎和國家圖書獎。河南省科學(xué)技術(shù)進(jìn)步二等獎一項。河南省衛(wèi)生廳科技進(jìn)步二等獎一項。2019年07月06日7040
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