共濟運動是在前庭、脊髓、小腦和錐體外系共同參與下完成運動的協(xié)調(diào)和平衡。共濟失調(diào)是指小腦、本體感覺以及前庭功能障礙導(dǎo)致的運動笨拙和不協(xié)調(diào)，累及軀干、四肢和咽喉肌時可引起身體平衡、姿勢、步態(tài)及言語障礙。臨床常見表現(xiàn)：(1)姿勢和步態(tài)改變：蚓部病變引起頭和軀干共濟失調(diào)，導(dǎo)致平衡障礙。站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚。(2)隨意運動協(xié)調(diào)障礙：表現(xiàn)辨距不良和意向性震顫，上肢較重。眼球向病灶側(cè)注視可見粗大的眼震。(3)言語障礙：由于發(fā)音器官口唇、舌、咽喉等發(fā)音肌肉的共濟失調(diào)，出現(xiàn)說話緩慢，含糊不清，聲音呈斷續(xù)、頓挫或爆發(fā)式，表現(xiàn)吟詩樣或暴發(fā)性語言。(4)眼運動障礙：眼外肌共濟失調(diào)可導(dǎo)致眼球運動障礙，可見下跳性眼震、反彈性眼震等。(5)肌張力減低：小腦病變常可出現(xiàn)肌張力降低、腱反射減弱或消失，可見鐘擺樣腱反射，見于急性小腦病變。共濟失調(diào)的康復(fù)評定：1.指鼻試驗：小腦病變可見可看到同側(cè)指鼻不準，接近鼻尖時動作變慢，或出現(xiàn)意向性震顫，且常見超過目標(biāo)（辨距不良）。感覺性共濟失調(diào)時睜眼做無困難，閉眼則發(fā)生障礙。2.指指試驗：若總是偏向一側(cè)，則提示該側(cè)小腦或迷路有病損；3.跟-膝-脛試驗：小腦損害時抬腿觸膝易出現(xiàn)辨距不良和意向性震顫，下移時常搖晃不穩(wěn)，感覺性共濟失調(diào)時，患者足跟于閉目時難尋到膝蓋。4.輪替動作5.閉目難立征6.站立后仰試驗：正常人膝蓋彎曲，身體可以維持后仰位，小腦疾患時膝不能彎曲而向后方傾倒。7.步態(tài)評定康復(fù)治療改善坐位的姿勢穩(wěn)定1.患者坐在低的治療床上，背部不支持，足平放地板上。逐漸加強患者的身體重心轉(zhuǎn)移人能力。2.患者能使雙上肢游離地進行其他功能活動，就要利用讓患者將上肢在空間的不同地方定位、控住和交替輕拍，促進他對肩胛帶的控制，練習(xí)向各個方向探取物體，抓放物體。改善站和走時的姿勢穩(wěn)定1.在站立，即一下肢在前另一在后地站著時，體重移向站立的下肢，在此情況下要練習(xí)對髖伸肌和外展肌的控制；2.為練習(xí)對稱的步行，可用下面方式踏步：①與節(jié)拍器或音樂同步；②與治療師的計數(shù)同步；③與患者自己的計數(shù)同步；④治療師控制患者的肩，使肩活動與正常走路的姿勢同步。3.為練習(xí)在窄基底上行走和使步距對稱，患者可在地板上預(yù)先標(biāo)好的腳印上行走練習(xí)。改善協(xié)調(diào)1.抓握這種復(fù)雜的動作要求手指有眾多肌肉的協(xié)調(diào)?？蛇\用積木、木釘盤或木釘插板（一塊板上有許多小洞，可把細木釘插入，插成各種文字或圖案的形狀）、用小片的馬賽克鑲拼圖案、玩撲克牌、打麻將、下跳棋或圍棋、彈電子琴、彈豎琴、打字等均可交替地進行，讓患者在作業(yè)和文娛中完成上千次的活動。變換活動的種類除能防止單調(diào)外，尚可有助于注意力的維持。2.步行是最有代表性的下肢協(xié)調(diào)運動在訓(xùn)練平衡與恢復(fù)平衡的基本印跡時，是從訓(xùn)練行走開始的。Frenkel體操是為改善下肢本體感覺控制而逐漸增加難度的一組訓(xùn)練。在開始時是沒有重力的簡單運動，而后逐漸發(fā)展到使用髖和膝部運動并在抗重力下進行更為復(fù)雜的運動。它對由中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變引起的本體感覺障礙特別有用。反復(fù)練習(xí)能幫助患者形成各種有用的本體感覺。3.站位練習(xí)：①側(cè)走：側(cè)走時容易平衡②在平行線之間向前走，強調(diào)位置要正確。③向前走，把每步都踏在地板上繪好的足印上。④轉(zhuǎn)彎

在系列文章一中我們講到小明經(jīng)過一些特別檢查后就確診了一種疾病，當(dāng)停止進食面條后共濟失調(diào)的癥狀就逐漸好轉(zhuǎn)起來。相信大家現(xiàn)在已經(jīng)看的一頭霧水，下面我們就來揭曉答案。其實，小明得的病叫做谷蛋白共濟失調(diào)，這是一種對麩質(zhì)過敏所導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。麩質(zhì)，學(xué)名谷蛋白，俗稱面筋，是谷物（小麥、大麥、黑麥以及燕麥）中的一組蛋白質(zhì)，而眾所周知谷物是面食類產(chǎn)品的原材料。對于遺傳易感性個體（也就是基因決定容易患病的人群）攝入麩質(zhì)后可能會導(dǎo)致不同系統(tǒng)產(chǎn)生過度免疫反應(yīng)，從而引發(fā)自身免疫性疾病。麩質(zhì)過敏可累及多個臟器損傷，主要表現(xiàn)為腸病、皰疹樣皮炎和神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其中神經(jīng)系統(tǒng)受累以小腦共濟失調(diào)最為多見。因此，我們的小明就是一位具有遺傳易感性的患者，在長期攝入面食中的谷蛋白后，久而久之就導(dǎo)致了小腦的損傷，從而誘發(fā)了共濟失調(diào)，而在停止攝入后小腦損傷亦即停止，癥狀也就隨之得以改善。這就是解答了我們系列一中所提出的部分問題了。在下面的系列文章中我們還會針對谷蛋白共濟失調(diào)的臨床特點，怎樣診斷以及如何治療和預(yù)防等內(nèi)容進行介紹，歡迎大家繼續(xù)跟進。注：本系列科普文章所列舉病例均為神經(jīng)免疫專病門診診治的真實案例，為保護患者隱私，已對涉及患者的隱私部分加以修改。

遺傳性共濟失調(diào)(HA)是一組以共濟失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)遺傳變性病。病變部位主要在脊髓、小腦、腦干，故也稱脊髓-小腦一腦干疾病，也稱為脊髓小腦共濟失調(diào)(SCAs)。多于成年發(fā)病（大于30歲）表現(xiàn)為平衡障礙、進行性肢體協(xié)調(diào)運動障礙、步態(tài)不穩(wěn)、構(gòu)音障礙、眼球運動障礙等，并可伴有復(fù)雜的神經(jīng)系統(tǒng)損害，如錐體系、錐體外系、視覺、聽覺、脊髓、周圍神經(jīng)損害，亦可伴大腦皮質(zhì)功能損害如認知功能障礙和（或）精神行為異常等。也可伴有其他系統(tǒng)異常。本病按解剖部位一般分為)脊髓型、脊髓小腦型、小腦型；按按遺傳類型分類常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳，亦可按基因定位進行分類。發(fā)病是由于三核甘酸動態(tài)突變及DNA修復(fù)缺陷引起。臨床表現(xiàn)主要有：1.運動障礙：①共濟運動障礙：步態(tài)異常是遺傳性共濟失調(diào)最為常見、也多為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為醉酒樣或剪刀步態(tài)，道路不平時行走不穩(wěn)更加明顯。隨著病情的進展，可出現(xiàn)起坐不穩(wěn)或不能，直至臥床。構(gòu)音障礙為遺傳性共濟失調(diào)的特征之一，患者主要表現(xiàn)為發(fā)音生硬（爆發(fā)性言語）、緩慢，單調(diào)而含糊，構(gòu)音不清，音量強弱不等，或時斷時續(xù)，呈吶吃語言或吟詩樣語言；病情進展至晚期時，幾乎所有患者均出現(xiàn)運動失調(diào)性構(gòu)音障礙。書寫障礙為上肢共濟失調(diào)的代表癥狀，患者常繼下肢共濟失調(diào)癥狀后隨病情進展而發(fā)生，表現(xiàn)為字線不規(guī)則、字行間距不等，字越寫越大，稱為“書寫過大癥”，嚴重者無法書寫。②眼球震顫及眼球運動障礙：可表現(xiàn)為水平性、垂直性、旋轉(zhuǎn)性或混合性眼球震顫，部分患者可出現(xiàn)不協(xié)調(diào)性眼震、周期交替性眼震或分離性眼震等；眼球運動障礙多見于核上性眼肌麻痹，或注視麻痹、眼球急動緩慢、上視困難等。③吞咽困難和飲水嗆咳是由于腦干神經(jīng)核團受損所致，隨著病情的進展，臨床表現(xiàn)逐漸明顯且多見。④震顫主要表現(xiàn)為運動性震顫、姿勢性震顫或意向性震顫，若伴有錐體外系損害，也可出現(xiàn)靜止性震顫。⑤痙攣狀態(tài)。由錐體束受損所致，表現(xiàn)為軀干及肢體肌張力增高、腱反射活躍或亢進、臏踝陣攣、Babinski征陽性等，行走時呈明顯的痙攣性步態(tài)。⑥錐體外系癥狀。部分患者由于基底節(jié)受損，故可伴發(fā)帕金森病樣表現(xiàn)，或出現(xiàn)面、舌肌搐顫，肌陣攣、手足徐動癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、舞蹈樣動作等錐體外系表現(xiàn)。2.認知功能及精神障礙：表現(xiàn)為注意力、記憶力受損，任務(wù)執(zhí)行功能下降，其中抑郁、睡眠障礙、精神行為異常、偏執(zhí)傾向是臨床常見的精神障礙。3.其他癥狀與體征：①視神經(jīng)病變。原發(fā)性視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜色素變性等癥狀可見于常染色體顯性遺傳性共濟失調(diào)Ⅱ型、Friedreich共濟失調(diào)、共濟失調(diào)毛細血管擴張癥（AT）、植烷酸貯積?。ㄓ址QRefsum綜合征，RD）等亞型，患者多伴有視力、視野及瞳孔改變。②骨骼畸形。為常見體征，主要表現(xiàn)為脊柱側(cè)彎或后側(cè)凸，少數(shù)患者還可發(fā)生爪形手或隱性脊柱裂等畸形；尤其是Friedreich共濟失調(diào)患者，以弓形足及脊柱彎曲最常見。③皮膚病變。多見于眼球結(jié)膜、面頸部皮膚毛細血管擴張、皮膚魚鱗癥、牛奶咖啡色素斑等表現(xiàn)，常見于共濟失調(diào)毛細血管擴張癥或Refsum綜合征患者。4．根據(jù)臨床表現(xiàn)確定為進行性共濟失調(diào)后還應(yīng)詳細收集家族史，根據(jù)家族遺傳學(xué)特點確定其遺傳類型。實驗室腦脊液檢查多無異常。5．CT或MRI顯示小腦萎縮很明顯，有時可見腦干萎縮;。治療原則目前尚無能夠完全阻止遺傳性共濟失調(diào)病情進展的治療，遺傳性共濟失調(diào)的臨床治療仍以經(jīng)驗性對癥治療為主，主要目標(biāo)是減輕癥狀、緩解病情進展，維持日常生活自理能力。如5羥色胺1A受體激動藥丁螺環(huán)酮可部分改善輕度小腦共濟失調(diào)癥狀，坦度螺酮治療脊髓小腦共濟失調(diào)（SCA3）基因型部分有效。左旋多巴、苯海索可改善肌強直、運動減少等癥狀；乙苯哌丁酮具有松弛肌張力之作用。共濟失調(diào)伴肌陣攣的患者可首選氯硝西泮，伴肌痙攣者適用氯苯氨丁酸。新型抗癲藥物加巴噴丁可改善患者的小腦癥狀，對肌痙攣和神經(jīng)損傷后的疼痛效果也有較好療效?？拱d藥物卡馬西平可較好控制患者的癲癇發(fā)作癥狀。目前，對于患者所伴隨的構(gòu)音障礙癥狀尚無有效的對癥治療藥物，可通過言語矯正訓(xùn)練進行改善。其它抗癡呆、抗抑郁、神經(jīng)營養(yǎng)保護治療亦具有積極作用。非藥物干預(yù)措施包括：改善生活環(huán)境、加強與患者交流、日常護理，以及對患者自我防護的行為訓(xùn)練。遺傳性共濟失調(diào)相當(dāng)于中醫(yī)"骨搖"“風(fēng)痱”等，以"腎精不足"為基本病機,肝腎虧虛證和脾腎虧虛證是最常見的證候,，因此"補腎填精"是治療該病的基本原則,可根據(jù)辨證特點偏重補益肝腎或脾腎,輔以滌痰通絡(luò)等方法。重要信息：中國中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院黃世敬教授團隊長期致力于心腦血管病、高血壓、冠心病、高脂血癥、抑郁癥、腦白質(zhì)病、帕金森病、更年期綜合征、骨質(zhì)疏松及顱內(nèi)腫瘤術(shù)后等病的中醫(yī)藥防治研究。近期開展“開心解郁丸治療抑郁癥臨床研究”，如果您：1、符合抑郁癥診斷標(biāo)準，2、符合中醫(yī)元氣虧虛，氣血郁滯證診斷標(biāo)準，3、年齡在18－70歲。就有機會加入我們的臨床研究，并將獲得：治療前后安全性檢查包括血、尿常規(guī)、肝功、腎功、心電圖檢查、量表檢查及研究用藥全部免費。若有意自愿參加者，詳情請于我院老年病科（門診樓二樓9診室-周一上午）；特需（門診樓十一樓18診室-周一下午）咨詢，亦可參照黃世敬醫(yī)生個人網(wǎng)站《廣安門醫(yī)院招募抑郁癥患者志愿者》。

副腫瘤性小腦共濟失調(diào)通常表現(xiàn)為軀干共濟失調(diào)，即走路、站立甚至坐立不穩(wěn)；少數(shù)患者還可表現(xiàn)為位置相關(guān)眩暈、講話含糊不清，視物重影等。副腫瘤性小腦共濟失調(diào)癥狀進展較快，多在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)進展，6個月左右癥狀達到最重。隨著疾病進展患者可出現(xiàn)對稱性肢體共濟失調(diào)（手抖、書寫或自主進食困難）、小腦言語及眼球活動障礙等。副腫瘤性小腦共濟失調(diào)的頭顱核磁早期多無異常，中后期可表現(xiàn)為彌漫性小腦萎縮。一半以上的患者血清中可檢測到一種或多種副腫瘤神經(jīng)抗體，其中Yo抗體和Tr抗體極具診斷價值。因此，對于快速進展的小腦共濟失調(diào)患者需嚴密查找腫瘤，并行腰椎穿刺查找副腫瘤抗體協(xié)助診斷。

小腦性共濟失調(diào)的原因種類繁多，診斷起來亦較為困難，除非伴有明確的家族遺傳病史。而對于散發(fā)共濟失調(diào)，即無明確家族史的患者診斷則難上加難，因此很多小腦共濟失調(diào)患者久久得不到診斷及治療，大大延誤了最佳治療時期。對于這部分長期得不到明確診斷的患者，需要注意查找罹患腫瘤的風(fēng)險，尤其是小腦共濟失調(diào)進展較為快速的患者。我們把這部分伴有腫瘤的小腦共濟失調(diào)稱之為副腫瘤性小腦共濟失調(diào)。副腫瘤性小腦變性為副腫瘤神經(jīng)綜合征中最常見且辨識度最高的類型之一，與腫瘤關(guān)系密切，其中女性患者更易伴發(fā)卵巢癌、子宮內(nèi)膜癌以及乳腺癌等婦科腫瘤，男性患者可伴有小細胞肺癌、精囊癌及霍奇金淋巴瘤等。盡早進行腫瘤的篩查可使部分患者的臨床癥狀得到一定改善。

不止一個網(wǎng)友向我咨詢過這個問題。由于太具有普遍意義，還是寫一段文字說一說。為了避免漏掉新的文獻，特意在pubmed上搜了一下：輸入“他提瑞林”和“多系統(tǒng)萎縮”兩個關(guān)鍵詞，0文獻?。?！換成“他提瑞林”和“小腦性共濟失調(diào)”兩個詞，查到兩篇，一篇是發(fā)表于2005年的動物模型，另一篇比較新，而且是人，值得關(guān)注。但是打開摘要看一下，我笑了。首先這例診斷不是多系統(tǒng)萎縮，而是一種對麥麩敏感型的共濟失調(diào)。而且他提瑞林也并沒有改善癥狀。再錄入“他提瑞林”和“共濟失調(diào)”，查到5篇。除了前面提到的兩篇之外，還有兩篇病例報道（圖5和圖6）——分別描述了一例SCA31和一例年輕的脊髓小腦變性（具體診斷不詳），前一例藥物無效，后一例說明了他提瑞林導(dǎo)致的高泌乳素血癥和閉經(jīng)的副作用。至于為什么在網(wǎng)上一直流傳著這個藥的治療效果，度娘告訴了我答案。一個四分鐘視頻把他提瑞林說的非常有效，圖7是視頻截圖，居然有效率高達73%！且不說這個視頻的來源和目的性，單從科學(xué)研究的角度評價一下：1，小腦性共濟失調(diào)種類繁多，這個有效性的研究中完全沒有對于患者診斷的描述，屬于受試者入組標(biāo)準不詳，有混淆視聽之嫌。2，病例的人數(shù)不清，而研究樣本的大小直接導(dǎo)致了結(jié)果的可靠程度。曾經(jīng)有過一個經(jīng)典的笑話，說明研究有效性的誤區(qū)。用小鼠模型觀察一個藥物治療的有效性，結(jié)果是33%有效，33%無效，33%脫落。事實上，只有3只小鼠，一只改善，一只沒改善，一只跑了。。。至此，我不能武斷地說這個藥完全沒有作用，但至少對于多系統(tǒng)萎縮的小腦性共濟失調(diào)（MSA－C）來說，目前沒有研究的證據(jù)說明有效性。奉勸網(wǎng)友和病友們嘗試新藥時，不可盲從?。ㄉ鲜鰞?nèi)容寫于2017.3.26，首發(fā)在我的新浪微博“協(xié)和王含”）最后，還是從專業(yè)的角度給一點分析，希望引起病友們的思考，以正視聽：第一，小腦性共濟失調(diào)是一個癥狀，診斷非常復(fù)雜和困難。背后有相當(dāng)多的病因，至少包括遺傳性、獲得性、變性性三大類原因，每種里面的疾病又不勝枚舉。多系統(tǒng)萎縮是變性性小腦性共濟失調(diào)的代表疾病。這些病因多數(shù)不好確認，需要通過血液、腦脊液、影像等方法加以證實或排除，有時只有通過去世后的尸檢才能證實最終的診斷。第二，在做臨床試驗時，通常需要選擇符合某一診斷標(biāo)準的一種疾病，這就使研究人群相對單一，研究結(jié)果也不太容易推廣至其它類型。因此在看待研究結(jié)果時，需要注意所研究的樣本人群，科學(xué)理性地對待。而有些商家有時可能有意無意地模糊這個概念，讓患者（消費者）誤以為對所有情況都適用。本文系王含醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

長期以來，社會公眾誤認為“共濟失調(diào)”就是“小腦萎縮”，由此帶來了一系列認識的混亂。共濟失調(diào)的嚴重程度與小腦萎縮的程度并不一致，我們已經(jīng)接診過數(shù)位頭顱核磁共振顯示明顯小腦萎縮而臨床上僅為輕度共濟失調(diào)甚至沒有共濟失調(diào)表現(xiàn)的病例;部分已出現(xiàn)明顯共濟失調(diào)的患者僅有輕度小腦萎縮?！靶∧X萎縮”最直接的含義是神經(jīng)影像學(xué)檢查提示小腦容積減少，腦溝增寬，這是對一種病理損害的部位和表現(xiàn)的描述，而不是某一種或者某一類疾病的名稱。老百姓對于“腦萎縮”一詞印象很深刻，一是由于這個詞字面意思容易理解，二是使人聯(lián)想到很嚴重的疾病。當(dāng)今基于互聯(lián)網(wǎng)的交流和傳播方式盛行，很多詞一旦投入網(wǎng)絡(luò)會被放大、曲解。“腦萎縮”、“大腦萎縮”、“小腦萎縮”就是典型的被放大曲解的幾個“醫(yī)學(xué)術(shù)語”。這幾個詞困擾著很多求醫(yī)心切的患者，也容易被一些人所利用，互聯(lián)網(wǎng)上可檢索到大量聲稱可治療“小腦萎縮”的機構(gòu)網(wǎng)頁，往往將“腦萎縮”、“大腦萎縮”、“小腦萎縮”混為一談，治療方法主要是一些活血化瘀治療腦卒中的中藥。其實，無論是哪個部位的萎縮，均意味著神經(jīng)元數(shù)量減少已達到一定的程度，才可能被神經(jīng)影像學(xué)方法所識別。進行性共濟失調(diào)綜合征(syndrome of progressive ataxia)是一組以共濟失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)的累及脊髓、小腦及腦干的神經(jīng)退行性疾病，可分為遺傳性共濟失調(diào)和散發(fā)性共濟失調(diào)。該組疾病主要表現(xiàn)為：平衡障礙、進行性肢體協(xié)調(diào)運動障礙、步態(tài)不穩(wěn)、構(gòu)音障礙、眼球運動障礙等，并可能伴有復(fù)雜的神經(jīng)系統(tǒng)損害，如錐體系、錐體外系、視覺、聽覺、脊髓、周圍神經(jīng)損害，個別類型伴有大腦皮層功能損害。

目前國際公認的可分三個類型 1.脊髓型:⑴Friedreich型共濟失調(diào): 常染色體隱性遺傳，青少年起病，初始行走不穩(wěn)，漸出現(xiàn)后索損害的癥狀，Romberg征(+)，睜眼可以改善。繼之脊髓小腦束受累，出現(xiàn)步基寬，蹣跚步態(tài)，定向性震顫和小腦性構(gòu)音障礙。肢體肌張力降低，腱反射減低或消失，下肢沉重。部分病人可伴有弓形足、脊柱側(cè)彎及其他畸形，個別病人可有心臟異常。⑵遺傳性痙攣性截癱:常染色體顯性或隱性遺傳或性連遺傳。兒童期起病，男性多見，主要為錐體束受損，多為下肢呈緩慢加重的痙攣性癱、剪刀狀步態(tài)。無感覺障礙，上肢很少受累，可伴有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮或視網(wǎng)膜色素變性。 2.小腦型: ⑴Marie型共濟失調(diào):常染色顯性遺傳，成年起病，自下肢開始出現(xiàn)小腦型共濟失調(diào)而無感覺障礙，言語常頓挫或暴發(fā)，可有錐體束征及欣快，智力減退。 ⑵橄欖小腦橋腦萎縮(OPCA):常染色體顯性遺傳，中年后起病，除小腦型共濟失調(diào)和構(gòu)音障礙外有早期尿失禁，部分病人有智能減退和錐體外系癥狀如帕金森綜合征等，但無眼球震顫。 3.脊髓小腦型: 主要有共濟失調(diào)-毛細血管擴張癥。常染色體隱性遺傳，嬰兒期發(fā)病，小腦型共濟失調(diào)，構(gòu)音障礙，皮膚、顏面毛細血管擴張，多數(shù)伴有舞蹈樣手足徐動，隨年齡增長而明顯。青春期后出現(xiàn)深感覺消失等脊髓后索癥狀，和病理反射陽性。可因免疫缺陷而反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，晚期有肺部廣泛纖維化、肺功能不全等。

此類孩子多以小腦受損為主，以及椎體系、椎體外系損傷。一般精神運動發(fā)育遲緩，獨立步行時間較晚，主要特點是由于運動感覺和平衡感覺障礙造成不協(xié)調(diào)運動。為獲得平衡，行走時兩腳左右分離較遠，步態(tài)蹣跚不穩(wěn)，方向性差，似醉酒狀態(tài)?？砂橛幸庀蛐哉痤澕把矍蛘痤?，語言發(fā)育遲緩，智力發(fā)育遲滯。在家庭訓(xùn)練中，主要以提高肌張力為主，以平衡刺激，感覺統(tǒng)合訓(xùn)練為原則，還要把孩子控制在一個較小的活動范圍內(nèi)。在訓(xùn)練中盡量施以關(guān)節(jié)的擠壓，多種感覺的刺激。如走一些小石子鋪成的路，走較軟或稀松的地方。同時，也可以在訓(xùn)練穿插平衡覺的刺激。另外，由于孩子的運動不穩(wěn)定，要注意安全，防止意外的發(fā)生。本文系李水帝醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

小腦性共濟失調(diào)是由于各種原因所致小腦損害而引起一組癥候群，臨床主要表現(xiàn)為走路不穩(wěn)，步履蹣跚，跌跌撞撞，動作不靈活，走路時雙腳分的很寬，難以走直線等，還可表現(xiàn)為雙手不自主抖動、言語障礙、寫字越寫越大等。導(dǎo)致小腦性共濟失調(diào)的原因種類繁多，目前絕大多數(shù)患者被診斷為遺傳性或神經(jīng)退行性變病變，但這些原因目前尚無特效的治療藥物。然而，在這部分被診斷為遺傳或神經(jīng)變性病的患者中，尤其是表現(xiàn)為散發(fā)性共濟失調(diào)患者，可能存在一類可治療的因素，即自身免疫性因素，我們需要將這一可治療的因素篩選出來并給予積極治療，或許可獲得較好的臨床效果。近些年來，自身免疫性小腦共濟失調(diào)頗受關(guān)注，但臨床上確診且極為困難，這部分患者多起病較急或進展較快，需要進行一系列的抗體檢測確診。目前已知的自身免疫性小腦共濟失調(diào)疾病譜包括：副腫瘤性亞急性小腦變性、橋本腦病、谷蛋白病、GAD抗體介導(dǎo)小腦炎、以及其他抗體介導(dǎo)的小腦共濟失調(diào)等。