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宋福祥副主任醫(yī)師 深圳市龍華區(qū)婦幼保健院 兒童神經康復科 概述斜視性眼陣攣-肌陣攣-共濟失調綜合征,于1962年首次報道的,是一種罕見的神經系統(tǒng)疾病,年發(fā)病率1/1000萬,兒童和成人均可發(fā)病,常伴有腫瘤,在兒童時期發(fā)病常伴神經母細胞瘤,成人發(fā)病主要由肺癌及乳腺癌引起,其次為子宮頸癌,卵巢癌,淋巴瘤等,故由稱為副腫瘤斜視性眼陣攣-肌陣攣-共濟失調綜合征。該病還可見與病毒感染后引起腦炎,血管疾病,多發(fā)性硬化,HIV感染,外傷及中毒性腦病。臨床表現該病多呈急性或亞急性起病,波動性進展。病變主要累及腦干和小腦。臨床癥狀表現為雙眼在水平、旋轉和垂直方向的快速共軛擺動,呈持續(xù)的無序性,在眼球隨意運動或需要固定時加重,有時伴有軀干、四肢、頭面部的肌陣攣,共計失調和及腦干廣泛性的損害,是本病特征性表現。斜視性眼陣攣可以作為單一的癥狀,也可作為特殊癥狀與其他癥狀,肌陣攣、共濟失調綜合征,構音障礙一并發(fā)生,也有報道惡心和或嘔吐可以是OMA的首發(fā)癥狀。輔助檢查:OMA的血清和腦脊液中科檢測到抗-ri抗體存在。CT掃描無異常發(fā)現。MRI檢查有時可見腦干部異常信號。腦脊液檢查可發(fā)現輕度腦蛋白增高,可伴有寡克隆區(qū)帶陽性,抗N-甲基-M-天冬氨酸受體陽性。2020年04月14日
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曹篤主治醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 神經內科 大部分供給失調是不會直接影響患者的壽命的,而且其中部分供給失調,通過有效的治療還是可以好轉,甚至可以完全恢復的,比如說像小腦梗塞小腦出血,小腦感染這樣一些情況,或者一些代謝性的一些因素引起的感覺性攻擊失調,這一類可治性疾病。 是通過有效的治療共濟失調的癥狀是可以恢復的,甚至是可以完全恢復正常,所以是不會影響患者的壽命而有一部分供給失調,比如說遺傳性的攻擊失調或者小腦變性向多系統(tǒng)萎縮這樣一些疾病引起的小腦萎縮,這類疾病,它是一個目前臨床上沒有有效的治療方案的一些疾病,只會說癥狀會逐漸進行性加重,最后導致患者長期臥床不能走路,這種情況下,長期臥床會產生像肺部感染深靜脈血栓這樣一些臥床并發(fā)癥,嚴重的臥床并發(fā)癥,可能會在一定程度上影響患者的生存質量,甚至會影響到患者的壽命。2020年01月07日
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