一個偶然的機會，飛飛在醫(yī)院拍了一張膝關節(jié)的X光片。醫(yī)生告訴飛飛的家長，X光片顯示右股骨遠段“非骨化性纖維瘤”。這個突如其來的消息，讓家長愣了很長時間。平常沒有發(fā)現(xiàn)孩子有什么特殊的情況呀，怎么出現(xiàn)了“腫瘤”呢？當然，接下來的問題就是現(xiàn)在該怎么辦？“腫瘤”這個詞兒聽起來畢竟還是蠻嚇人的。今天，我們參考北美兒骨科學會（POSNA）網(wǎng)站的資料，和大家聊聊非骨化性纖維瘤的那些事兒。點擊“非骨化性纖維瘤”了解詳細內(nèi)容

?骨巨細胞瘤時交界性腫瘤，有局部侵襲性，偶爾出現(xiàn)轉(zhuǎn)移?骨巨細胞瘤顯微鏡下常見兩種細胞?單核細胞?梭形基質(zhì)細胞，真正腫瘤成分（高表達RANKL）?單核巨噬細胞樣細胞，屬于破骨細胞樣細胞的前體細胞?破骨細胞樣多核巨細胞（高表達RANKL）

?在對骨巨細胞瘤治療前，強烈建議先進行活檢，即使臨床和影像學都提示非常典型的骨巨細胞瘤，也需活檢確認；?對可疑病灶進行組織學活檢時，推薦進行帶芯穿刺活檢（coreneedlebiopsy）；?切開活檢可獲得更多標本，利于組織學診斷，但存在腫瘤污染范圍大、對再次手術的要求高、費用用高等缺點；?如果病灶手術可完整切除且切除后不會造成重大功能障礙，如行穿刺活檢可能會造成相對于原病灶更大的污染/重要神經(jīng)損傷，當滿足這些條件時可做切除活檢；?決定術前應用骨靶向藥物（地舒單抗、雙膦酸鹽等）治療的患者，建議行術前活檢；?不推薦進行細針活檢，因為僅獲得細胞，不能行組織學分析，診斷敏感度低；?不推薦骨巨細胞瘤冰凍切片，僅能判斷對富巨細胞病變，與其他良惡性腫瘤不易鑒別。

?全身骨掃描（ECTTc-99m）和PET-CT(FDG)作為功能成像檢查，可反應腫瘤部位的代謝活躍程度?不僅可用于局部，如：應用于評價藥物的療效?還可以用于全身篩查和評估?PET-CT可以顯示腫瘤部位的SUVmax值變化，對于藥物評價價值更高?全身骨掃描（ECT）和PET-CT作為功能成像檢查，對于轉(zhuǎn)移病灶的評價也非常重要C5椎體軸位18F-FDGPET/CT2?A圖：在地舒單抗治療前，觀察到明顯的分葉狀FDG攝取?B圖：治療2年后，未見攝取

1、病情簡介：男性，30歲，IT職工，因“右膝關節(jié)酸痛不適一月”就診，拍片提示為脛骨近端占位，轉(zhuǎn)診至我科。2、結合年齡、影像學診斷為骨巨細胞瘤可能大，但是穿刺還是很重要！予經(jīng)皮穿刺，無需行切開活檢。術后病理：(右脛骨腫瘤)：送檢少量破碎組織，見梭形細胞及卵圓形細胞顯著增生，夾雜少量多核巨細胞，細胞無明顯異型性，考慮骨巨細胞瘤，請結合影像學綜合診斷。免疫組化結果：CDla（-），CD163（部分+），Ki67（灶約5%，+），Kp-1（部分+），P63（少數(shù)弱+），P53（少量弱+），S-100（-），SATB2（少量+）。3、病理確診后開始行地舒強化治療，第1，8，15天皮下注射120毫克，補充鈣劑及維生素D，期間避免負重行走。O臂及導航這一類新的技術手段帶來更的精細的手術體檢，最大范圍清除腫瘤，減少復發(fā)，讓患者更受益！

一、試驗藥物BC006單抗注射液??二、適應癥晚期實體瘤包括腱鞘巨細胞瘤三、試驗設計?試驗分期：I期????設計類型：單臂試驗???????試驗范圍：國內(nèi)試驗???????????四、主要入選標準1、年齡≥18周歲，男女均可；2、組織學或細胞學確認的，經(jīng)標準治療失敗、或無標準治療方案的晚期實體腫瘤包括腱鞘巨細胞瘤患者；3、至少有一個可測量的腫瘤病灶；4、具有充分的器官功能；5、預計生存時間3個月以上；6、ECOG體能狀況評分為0~1分。

治療前患者入院前大便困難一月余，伴雙側臀部疼痛，行核磁共振檢查，骶骨有明顯占位，入院完善相關檢查，明確診斷后，全麻下進行了骶骨腫瘤切除術+椎管擴大減壓術+脊髓和神經(jīng)根粘連松解術。治療后治療后30天術后病理顯示骨巨細胞瘤，骨巨細胞瘤。骶骨最常見，胸、腰椎次之，頸椎最少見。由于解剖復雜，位置深在，腫瘤體積一般較大，手術治療較為困難。治療的目的是在控制腫瘤的同時必須最大限度地保護神經(jīng)功能。治療方法主要有手術、放射治療及動脈介入栓塞治療等。

概述：骨巨細胞瘤（GiantCellTumorofBone）是常見的原發(fā)性骨腫瘤之一，發(fā)病年齡多在20-40歲。自Jaffe于1940年首次描述該腫瘤以來，認識不斷深化：骨巨細胞瘤具有較強侵襲性，對骨質(zhì)有很大的破壞作用，可穿過骨皮質(zhì)形成軟組織包塊，常規(guī)刮除復發(fā)率高；少數(shù)病例可出現(xiàn)局部惡變或肺轉(zhuǎn)移，即所謂的良性轉(zhuǎn)移?；谝陨咸卣?，美國骨骼肌肉腫瘤學會1980年提出的腫瘤外科分期系統(tǒng)中，將骨巨細胞瘤正式列為低度惡性腫瘤。骨巨細胞瘤的原發(fā)部位幾乎都發(fā)生在骨骺，隨著病灶擴大逐漸侵及干骺端。骨巨細胞瘤多侵犯長骨，以股骨下端脛骨上端為最多。其他部位依此為橈骨遠端、腓骨小頭、股骨近端及肱骨近端等。有20%的骨巨細胞瘤發(fā)生于手部、脊柱和骨盆等非長管狀骨。在歐美，骨巨細胞瘤占所有原發(fā)骨腫瘤的3-5%，與歐美人相比，中國更為常見，約占所有原發(fā)骨腫瘤的13.7%-17.3%。臨床表現(xiàn)：局部疼痛、腫脹，隨著病情進展，可能出現(xiàn)病理性骨折，骨折多數(shù)為輕微外傷后。典型X線表現(xiàn)：骨端的偏心性、溶骨性破壞，可有膨脹，呈肥皂泡狀。問題1.一旦懷疑得了骨巨細胞瘤，該如何診斷？結合患者的年齡和臨床表現(xiàn)，進行細致的體格檢查，對可疑病灶部位進行影像學檢查，包括X線、CT、MRI，可進一步行全身骨掃描+胸部CT檢查，檢查完善后對病灶進行活檢，明確病理診斷。問題2.骨巨細胞瘤分級分期策略？骨巨細胞瘤目前并沒有公認的類似于骨肉瘤或軟組織肉瘤的分期系統(tǒng)。經(jīng)典文獻有兩種分期系統(tǒng)：Enneking分期和Campanacci骨巨細胞瘤影像分級系統(tǒng)。實際臨床工作中，臨床醫(yī)師更習慣采用可切除/不可切除來對骨巨細胞瘤進行分類。手術困難和不可切除定義為不可切除（unresectable），其余屬于可切除（resectable）。不可切除的情況：腫瘤巨大、位置深，解剖結構復雜，腫瘤侵犯重要結構，如果切除易造成患者死亡；遠處廣泛轉(zhuǎn)移，無法徹底切除所有病灶；原發(fā)病灶廣泛或復發(fā)后腫瘤，即使考慮局部截肢也難以辨別侵襲范圍；患者不接受手術治療。手術困難的情況（徹底切除后可能造成嚴重功能障礙）：腫瘤侵犯關節(jié)和關節(jié)軟骨；無條件進行刮除，需要切除進行人工假體置換的；腫瘤較大，位于骶骨、骨盆或脊柱；手術可能導致肢體壞死、截肢等。問題3.選擇穿刺活檢還是切開活檢？在對骨巨細胞瘤進行治療前，強烈推薦首先進行活檢。即使臨床和影像學提示非常典型的骨巨細胞瘤，也需要病理確認。對可疑病灶進行組織學檢查時，推薦行帶針芯穿刺活檢；切開活檢可能獲得更多標本，利于組織學診斷，但存在腫瘤污染范圍大、對再次手術的要求高等缺點。問題4.骨巨細胞瘤需要放療嗎？骨巨細胞瘤的治療目前仍以手術治療為主。既往認為骨巨細胞瘤對于放射線不敏感，越來越多的臨床數(shù)據(jù)發(fā)現(xiàn)放療對于骨巨細胞瘤是有效的。以下情況可以考慮放療：1）.因內(nèi)科疾病無法進行外科手術的骨巨細胞瘤????????????????????2）.不可切除的骨巨細胞瘤????????????????????3）.R1/R2切除術后的骨巨細胞瘤問題5.不同部位的骨巨細胞瘤該如何選擇手術方式？骨巨細胞瘤的治療以手術治療為主。不同部位、不同情況的腫瘤治療策略差別較大，需要平衡腫瘤的局部控制及肢體功能的保留。四肢骨巨細胞瘤：最為常見，手術為主要治療方式。需要評估腫瘤距離關節(jié)面的距離，能否保留關節(jié)是需要外科治療的核心問題。對于能夠保留關節(jié)的情況，常規(guī)手術操作是做腫瘤刮除骨水泥填充，臨近關節(jié)面的區(qū)域可進行適當植骨，采用鋼板進行內(nèi)固定。對于無法保留關節(jié)的患者可進行腫瘤關節(jié)假體置換。隨著地舒單抗的出現(xiàn)，有些無法保留關節(jié)的病例可以通過術前應用藥物使腫瘤硬化，嘗試關節(jié)保留，但需要充分權衡利弊評估風險。脊柱骨巨細胞瘤：對于脊柱骨巨細胞瘤，單純刮除復發(fā)率高，且復發(fā)后再次手術難度較大，脊髓、神經(jīng)損傷風險增加，因此脊柱的骨巨細胞瘤多建議整塊切除。對于腫瘤較大，存在一定手術難度的病例，可以術前應用地舒單抗，為手術創(chuàng)造條件。骨盆、骶骨骨巨細胞瘤：骨盆和骶骨骨巨細胞瘤位置深、解剖結構復雜，術中出血風險大，復發(fā)率高。因此對于骨盆和骶骨的骨巨細胞瘤，如腫瘤易于切除可直接進行手術；對于存在手術困難的病例可以在術前地舒單抗藥物的輔助下盡可能完整切除，并且保留功能。問題6.地舒單抗何時使用？用法用量？RANK-RANKL通路的激活誘發(fā)是骨巨細胞瘤產(chǎn)生溶骨作用的主要發(fā)病機制。地舒單抗是一種全人源化的抗RANKL單克隆抗體，可以競爭性結合細胞分泌的RANKL，顯著減少或消除破骨細胞樣巨細胞、減少骨質(zhì)溶解、增加成骨從而延緩腫瘤進展。適應癥：不可切除或者手術切除可能導致嚴重功能障礙的骨巨細胞瘤。前述已提及，對于手術存在一定難度的病例，術前也可考慮應用地舒單抗輔助，嘗試保留關節(jié)及降低脊柱、骨盆、骶骨骨巨細胞瘤的手術風險。使用方法：單次皮下注射120mg，每4周一次，治療第一個月可予以負荷劑量，于第8日和第15日額外給予120mg。