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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 Campanacci影像學(xué)分級系統(tǒng)：1987年，Campanacci等基于GCT放射學(xué)表現(xiàn)提出了影像學(xué)分級系統(tǒng)：Ⅰ級，邊界清晰，骨皮質(zhì)完整或骨皮質(zhì)輕度變薄，反應(yīng)骨較??；Ⅱ級，邊界相對清晰，骨皮質(zhì)變薄、膨脹，但結(jié)構(gòu)尚完整；Ⅲ級，骨皮質(zhì)破壞，軟組織腫塊形成。依據(jù)此分級系統(tǒng)指導(dǎo)臨床選擇相應(yīng)的手術(shù)方式。鑒于上述分級僅依據(jù)X線片，而近年醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，對于評價GCT的侵襲性更加準(zhǔn)確，有學(xué)者依病理骨折（無、簡單、復(fù)雜骨折，賦0、2、3分）、骨皮質(zhì)破壞程度（無、輕度但皮質(zhì)完整、突破骨皮質(zhì)，賦0、2、3分）、腫瘤體積（50ml、50~100ml、>100ml；賦1、2、3分）、軟骨下骨與關(guān)節(jié)面受侵情況（軟骨下骨受侵、關(guān)節(jié)面沒被穿破、關(guān)節(jié)面被穿破，賦1、2、3分）提出GCT評分系統(tǒng)（giantcelltumorsocringsystem，GCTSS），并建議1~4分行腫瘤刮除術(shù)，5~9分行腫瘤刮除內(nèi)固定術(shù)，>10分需行腫瘤瘤段切除+修復(fù)重建術(shù)2024年04月16日
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范清副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒骨科 非骨化性纖維瘤（Nonossifying?Fibroma，NOF）也稱為纖維骨皮質(zhì)缺損，是一種常見的兒童良性骨腫瘤，男孩和女孩發(fā)病率相似。NOF通常發(fā)生于長骨干骺端，多見于股骨、脛骨和肱骨，其中股骨NOF發(fā)生率可高達(dá)20%。NOF的發(fā)病原因不明確，但是與遺傳因素和生長激素的分泌有關(guān)。NOF通常沒有癥狀，許多患兒甚至不知道他們有這種良性病變，直到在一次偶然攝片中發(fā)現(xiàn)，或是在骨折后攝片發(fā)現(xiàn)是由NOF引起的病理性骨折。有癥狀的患兒多表現(xiàn)為受累部位輕微腫脹或疼痛，即使在不活動的時候，受影響的部位也會隱隱作痛。在影像學(xué)上，NOF多位于干骺端，偏心性生長，病變表現(xiàn)為卵圓形低密度影，邊緣致密硬化，輪廓光滑。X片通?？梢源_診，而不需要活檢。NOF的治療通常是保守性的，對大多數(shù)患者來說，不需要手術(shù)治療。腫瘤隨著生長發(fā)育，會逐漸遠(yuǎn)離骺板，瘤體逐漸變小，邊界不清，最后消失（圖1）。對于少數(shù)病例，比如發(fā)生病理性骨折或病灶直徑大于管腔直徑50%，則可以采用病灶刮除植骨術(shù)（圖2）。大多數(shù)患兒在手術(shù)后3-6個月內(nèi)恢復(fù)完全活動。盡管NOF是一種良性腫瘤，但是對于長期存在的病例，需要進(jìn)行定期隨訪和監(jiān)測，以便及時發(fā)現(xiàn)并處理任何可能的惡性轉(zhuǎn)化。?圖1?脛骨近端非骨化性纖維瘤自然轉(zhuǎn)歸，8歲時診斷為NOF，12歲時病變幾乎消失（引自CollierCD?etal.TheNaturalHistoryofBenignBoneTumorsoftheExtremitiesinAsymptomaticChildren:ALongitudinalRadiographicStudy.JBoneJointSurgAm.2021Apr7;103(7):575-580.?）圖2?脛骨遠(yuǎn)端非骨化性纖維瘤術(shù)前（a、b）和術(shù)后（c、d）X片（黃色箭頭所指病變區(qū)）?2023年04月06日1115
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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 ?在對骨巨細(xì)胞瘤治療前，強烈建議先進(jìn)行活檢，即使臨床和影像學(xué)都提示非常典型的骨巨細(xì)胞瘤，也需活檢確認(rèn)；?對可疑病灶進(jìn)行組織學(xué)活檢時，推薦進(jìn)行帶芯穿刺活檢（coreneedlebiopsy）；?切開活檢可獲得更多標(biāo)本，利于組織學(xué)診斷，但存在腫瘤污染范圍大、對再次手術(shù)的要求高、費用用高等缺點；?如果病灶手術(shù)可完整切除且切除后不會造成重大功能障礙，如行穿刺活檢可能會造成相對于原病灶更大的污染/重要神經(jīng)損傷，當(dāng)滿足這些條件時可做切除活檢；?決定術(shù)前應(yīng)用骨靶向藥物（地舒單抗、雙膦酸鹽等）治療的患者，建議行術(shù)前活檢；?不推薦進(jìn)行細(xì)針活檢，因為僅獲得細(xì)胞，不能行組織學(xué)分析，診斷敏感度低；?不推薦骨巨細(xì)胞瘤冰凍切片，僅能判斷對富巨細(xì)胞病變，與其他良惡性腫瘤不易鑒別。2023年01月31日154
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左冬青副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 骨腫瘤科 1、病情簡介：男性，30歲，IT職工，因“右膝關(guān)節(jié)酸痛不適一月”就診，拍片提示為脛骨近端占位，轉(zhuǎn)診至我科。2、結(jié)合年齡、影像學(xué)診斷為骨巨細(xì)胞瘤可能大，但是穿刺還是很重要！予經(jīng)皮穿刺，無需行切開活檢。術(shù)后病理：(右脛骨腫瘤)：送檢少量破碎組織，見梭形細(xì)胞及卵圓形細(xì)胞顯著增生，夾雜少量多核巨細(xì)胞，細(xì)胞無明顯異型性，考慮骨巨細(xì)胞瘤，請結(jié)合影像學(xué)綜合診斷。免疫組化結(jié)果：CDla（-），CD163（部分+），Ki67（灶約5%，+），Kp-1（部分+），P63（少數(shù)弱+），P53（少量弱+），S-100（-），SATB2（少量+）。3、病理確診后開始行地舒強化治療，第1，8，15天皮下注射120毫克，補充鈣劑及維生素D，期間避免負(fù)重行走。O臂及導(dǎo)航這一類新的技術(shù)手段帶來更的精細(xì)的手術(shù)體檢，最大范圍清除腫瘤，減少復(fù)發(fā)，讓患者更受益！2022年11月12日397
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孫偉主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 骨腫瘤科 概述：骨巨細(xì)胞瘤（GiantCellTumorofBone）是常見的原發(fā)性骨腫瘤之一，發(fā)病年齡多在20-40歲。自Jaffe于1940年首次描述該腫瘤以來，認(rèn)識不斷深化：骨巨細(xì)胞瘤具有較強侵襲性，對骨質(zhì)有很大的破壞作用，可穿過骨皮質(zhì)形成軟組織包塊，常規(guī)刮除復(fù)發(fā)率高；少數(shù)病例可出現(xiàn)局部惡變或肺轉(zhuǎn)移，即所謂的良性轉(zhuǎn)移。基于以上特征，美國骨骼肌肉腫瘤學(xué)會1980年提出的腫瘤外科分期系統(tǒng)中，將骨巨細(xì)胞瘤正式列為低度惡性腫瘤。骨巨細(xì)胞瘤的原發(fā)部位幾乎都發(fā)生在骨骺，隨著病灶擴大逐漸侵及干骺端。骨巨細(xì)胞瘤多侵犯長骨，以股骨下端脛骨上端為最多。其他部位依此為橈骨遠(yuǎn)端、腓骨小頭、股骨近端及肱骨近端等。有20%的骨巨細(xì)胞瘤發(fā)生于手部、脊柱和骨盆等非長管狀骨。在歐美，骨巨細(xì)胞瘤占所有原發(fā)骨腫瘤的3-5%，與歐美人相比，中國更為常見，約占所有原發(fā)骨腫瘤的13.7%-17.3%。臨床表現(xiàn)：局部疼痛、腫脹，隨著病情進(jìn)展，可能出現(xiàn)病理性骨折，骨折多數(shù)為輕微外傷后。典型X線表現(xiàn)：骨端的偏心性、溶骨性破壞，可有膨脹，呈肥皂泡狀。問題1.一旦懷疑得了骨巨細(xì)胞瘤，該如何診斷？結(jié)合患者的年齡和臨床表現(xiàn)，進(jìn)行細(xì)致的體格檢查，對可疑病灶部位進(jìn)行影像學(xué)檢查，包括X線、CT、MRI，可進(jìn)一步行全身骨掃描+胸部CT檢查，檢查完善后對病灶進(jìn)行活檢，明確病理診斷。問題2.骨巨細(xì)胞瘤分級分期策略？骨巨細(xì)胞瘤目前并沒有公認(rèn)的類似于骨肉瘤或軟組織肉瘤的分期系統(tǒng)。經(jīng)典文獻(xiàn)有兩種分期系統(tǒng)：Enneking分期和Campanacci骨巨細(xì)胞瘤影像分級系統(tǒng)。實際臨床工作中，臨床醫(yī)師更習(xí)慣采用可切除/不可切除來對骨巨細(xì)胞瘤進(jìn)行分類。手術(shù)困難和不可切除定義為不可切除（unresectable），其余屬于可切除（resectable）。不可切除的情況：腫瘤巨大、位置深，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，腫瘤侵犯重要結(jié)構(gòu)，如果切除易造成患者死亡；遠(yuǎn)處廣泛轉(zhuǎn)移，無法徹底切除所有病灶；原發(fā)病灶廣泛或復(fù)發(fā)后腫瘤，即使考慮局部截肢也難以辨別侵襲范圍；患者不接受手術(shù)治療。手術(shù)困難的情況（徹底切除后可能造成嚴(yán)重功能障礙）：腫瘤侵犯關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)軟骨；無條件進(jìn)行刮除，需要切除進(jìn)行人工假體置換的；腫瘤較大，位于骶骨、骨盆或脊柱；手術(shù)可能導(dǎo)致肢體壞死、截肢等。問題3.選擇穿刺活檢還是切開活檢？在對骨巨細(xì)胞瘤進(jìn)行治療前，強烈推薦首先進(jìn)行活檢。即使臨床和影像學(xué)提示非常典型的骨巨細(xì)胞瘤，也需要病理確認(rèn)。對可疑病灶進(jìn)行組織學(xué)檢查時，推薦行帶針芯穿刺活檢；切開活檢可能獲得更多標(biāo)本，利于組織學(xué)診斷，但存在腫瘤污染范圍大、對再次手術(shù)的要求高等缺點。問題4.骨巨細(xì)胞瘤需要放療嗎？骨巨細(xì)胞瘤的治療目前仍以手術(shù)治療為主。既往認(rèn)為骨巨細(xì)胞瘤對于放射線不敏感，越來越多的臨床數(shù)據(jù)發(fā)現(xiàn)放療對于骨巨細(xì)胞瘤是有效的。以下情況可以考慮放療：1）.因內(nèi)科疾病無法進(jìn)行外科手術(shù)的骨巨細(xì)胞瘤????????????????????2）.不可切除的骨巨細(xì)胞瘤????????????????????3）.R1/R2切除術(shù)后的骨巨細(xì)胞瘤問題5.不同部位的骨巨細(xì)胞瘤該如何選擇手術(shù)方式？骨巨細(xì)胞瘤的治療以手術(shù)治療為主。不同部位、不同情況的腫瘤治療策略差別較大，需要平衡腫瘤的局部控制及肢體功能的保留。四肢骨巨細(xì)胞瘤：最為常見，手術(shù)為主要治療方式。需要評估腫瘤距離關(guān)節(jié)面的距離，能否保留關(guān)節(jié)是需要外科治療的核心問題。對于能夠保留關(guān)節(jié)的情況，常規(guī)手術(shù)操作是做腫瘤刮除骨水泥填充，臨近關(guān)節(jié)面的區(qū)域可進(jìn)行適當(dāng)植骨，采用鋼板進(jìn)行內(nèi)固定。對于無法保留關(guān)節(jié)的患者可進(jìn)行腫瘤關(guān)節(jié)假體置換。隨著地舒單抗的出現(xiàn)，有些無法保留關(guān)節(jié)的病例可以通過術(shù)前應(yīng)用藥物使腫瘤硬化，嘗試關(guān)節(jié)保留，但需要充分權(quán)衡利弊評估風(fēng)險。脊柱骨巨細(xì)胞瘤：對于脊柱骨巨細(xì)胞瘤，單純刮除復(fù)發(fā)率高，且復(fù)發(fā)后再次手術(shù)難度較大，脊髓、神經(jīng)損傷風(fēng)險增加，因此脊柱的骨巨細(xì)胞瘤多建議整塊切除。對于腫瘤較大，存在一定手術(shù)難度的病例，可以術(shù)前應(yīng)用地舒單抗，為手術(shù)創(chuàng)造條件。骨盆、骶骨骨巨細(xì)胞瘤：骨盆和骶骨骨巨細(xì)胞瘤位置深、解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，術(shù)中出血風(fēng)險大，復(fù)發(fā)率高。因此對于骨盆和骶骨的骨巨細(xì)胞瘤，如腫瘤易于切除可直接進(jìn)行手術(shù)；對于存在手術(shù)困難的病例可以在術(shù)前地舒單抗藥物的輔助下盡可能完整切除，并且保留功能。問題6.地舒單抗何時使用？用法用量？RANK-RANKL通路的激活誘發(fā)是骨巨細(xì)胞瘤產(chǎn)生溶骨作用的主要發(fā)病機制。地舒單抗是一種全人源化的抗RANKL單克隆抗體，可以競爭性結(jié)合細(xì)胞分泌的RANKL，顯著減少或消除破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞、減少骨質(zhì)溶解、增加成骨從而延緩腫瘤進(jìn)展。適應(yīng)癥：不可切除或者手術(shù)切除可能導(dǎo)致嚴(yán)重功能障礙的骨巨細(xì)胞瘤。前述已提及，對于手術(shù)存在一定難度的病例，術(shù)前也可考慮應(yīng)用地舒單抗輔助，嘗試保留關(guān)節(jié)及降低脊柱、骨盆、骶骨骨巨細(xì)胞瘤的手術(shù)風(fēng)險。使用方法：單次皮下注射120mg，每4周一次，治療第一個月可予以負(fù)荷劑量，于第8日和第15日額外給予120mg。2022年05月19日2266
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袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 骨巨細(xì)胞瘤是一種中間型骨腫瘤，具有局部侵襲性、偶爾遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)率較高等一些惡性腫瘤的特點。約占原發(fā)骨腫瘤的5%，患者年齡大多在16-40歲間。主要臨床表現(xiàn)大多為在長骨的骨骺端疼痛——酸痛或鈍痛，或偶有劇痛。部分患者有局部腫脹，可能與骨性膨脹有關(guān)。病變穿破骨皮質(zhì)侵入軟組織時，局部包塊明顯，且有活動受限。 CT可以提供多層面的圖像并且重建出三維圖像，能精準(zhǔn)地評估腫瘤周圍骨質(zhì)破壞程度。 我們團(tuán)隊的研究發(fā)現(xiàn)，骨巨細(xì)胞瘤CT圖像中腫瘤到關(guān)節(jié)面距離和腫瘤周圍未受侵犯皮質(zhì)厚度是影響腫瘤復(fù)發(fā)的顯著性危險因素。還有研究通過選擇骨巨細(xì)胞瘤CT圖像上的某些特征，建立了一個脊柱骨巨細(xì)胞瘤影像組學(xué)的預(yù)測模型，且預(yù)測腫瘤復(fù)發(fā)的準(zhǔn)確率較高。因此，CT檢查在骨巨細(xì)胞瘤的預(yù)后和治療評估中都有非常重要的作用。2022年12月27日693
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骨巨細(xì)胞瘤相關(guān)科普號
鄒昌業(yè)醫(yī)生的科普號
鄒昌業(yè) 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
骨腫瘤科
4108粉絲7.1萬閱讀
孫旗醫(yī)生的科普號
孫旗 主任醫(yī)師
北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院
骨科
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彭松林醫(yī)生的科普號
彭松林 主任醫(yī)師
深圳市人民醫(yī)院
脊柱外科
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