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許清泉主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 泌尿外科 普通人有兩個腎臟，分別位于腰部兩側(cè)，分擔產(chǎn)尿排毒作用。一個腎工作少了，可以通過另外那個腎臟增加工作來補償，維持整體工作不受影響，保持正常腎功能。孤立腎，顧名思義只有一個腎臟。這要分為三種狀況，有些人生下來就是一個腎臟，稱為先天性孤立腎；還有些人，因為某些原因，比如腎腫瘤、腎積水等，切除一側(cè)腎臟，只剩下一個腎臟，也稱為孤立腎；另外有些人，雖然有2個腎臟，但其中一個腎臟因為疾病失去功能，稱為功能性孤立腎。孤立腎由于承擔普通人兩個腎臟的工作，體積通常比一般腎臟大，血管更加豐富。孤立腎如果工作正常，完全可以維持正常腎功能。因此不用擔心。生活方面需要仔細一點保護好這個腎臟。孤立腎如果患病，治療風(fēng)險較大，一旦失去僅有的腎臟，會導(dǎo)致尿毒癥而需要終身透析，因此需要做好周密計劃。2021年05月02日
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郭向東副主任醫(yī)師 湖北省中醫(yī)院 腎病內(nèi)科 正常人有兩個腎臟，而有的人一出生就只有一個腎（先天性孤立腎）。也有人是后天形成，因為一側(cè)腎有問題，不得不做手術(shù)摘除，或者捐獻給別人一個腎。湖北省中醫(yī)院腎病內(nèi)科郭向東先天性孤立腎先來說說先天性孤立腎。大部分是通過常規(guī)產(chǎn)檢或新生兒超聲檢查偶然發(fā)現(xiàn)的。在以前產(chǎn)檢沒普及的時候，也有很多人是成年之后超聲體檢才發(fā)現(xiàn)的。不過光發(fā)現(xiàn)缺了一個腎還不行，一定要排除腎錯位的可能，也就是腎跑到了其他地方。先天性孤立腎的原因有很多，目前還未完全明確，可能包括基因突變，接觸過一些致畸物，維A酸、可卡因等，還有環(huán)境污染等?；疾”壤蠹s為2000 : 1左右，男性比女性稍多，左側(cè)腎缺失多于右側(cè)。那么，先天只有一個腎，會不會有不好的影響呢？答案是肯定的！先天性孤立腎比普通人更有可能患上慢性腎臟病和腎衰竭，不過，這也取決于患者后天的保養(yǎng)和監(jiān)測。別看腎體積只有拳頭大，但每個腎都有100來萬個腎單位，2個腎就是200來萬腎單位，從這個角度來說，其實我們每個人都算是“百萬富翁”呢！按理說，腎臟的代償能力非常強，就算只有100來萬的腎單位，不少了，完全夠“花”了！但問題是，本來2個腎干的活，交給1個腎干，從出生便是如此，長久的高強度工作一干就是一輩子，一個腎顯然更容易出問題。我們自己的數(shù)據(jù)顯示，先天孤立腎患者，腎功能不全發(fā)生率為41.5%。概率這么高，除了因為孤立腎高負荷的時間很長，還有一個重要原因是，有相當一部分人不單純只是少了一個腎，還同時存在其他的泌尿系統(tǒng)畸形，唯一的腎也有部分發(fā)育不良的可能。根據(jù)國外的一項研究的數(shù)據(jù)，納入孤立腎同時合并了其他的泌尿系統(tǒng)畸形，有32%的兒童在8.4歲左右時已經(jīng)表現(xiàn)出腎損傷的跡象，40%的患者在30歲左右面臨著透析的情況。因此，孤立腎患者一定要提高對腎臟健康的認識，腎單位咱們可得“省著”點花！怎么省呢？1.飲食方面減少飲食中的蛋白質(zhì)和鈉，這可以降低腎小球的工作負擔，在一定程度上能保護孤立腎的腎功能。2.日常生活不抽煙、控制好體重（肥胖會增加孤立腎的腎損傷風(fēng)險）、積極管理好血壓和其他的合并癥，血壓目標是130/80mmHg以下。平時要注意預(yù)防高血壓、糖尿病、痛風(fēng)等可能引起腎損傷的慢性病。盡量減少接觸各種腎毒性的藥物，如氨基糖苷類抗生素、非甾體類抗炎藥、造影劑等。3.做好定期監(jiān)測先天性孤立腎的發(fā)現(xiàn)，大多是因為體檢偶然得知，雖然此時沒有明顯的癥狀，但是要注意定期復(fù)查，包括血壓、尿蛋白、血肌酐，還有腎臟超聲。對于兒童，血壓和尿蛋白每年查1-2次，血肌酐每5年1次，超聲至少5年1次。如果出現(xiàn)了腎損傷的表現(xiàn)，腎功能下降（GFR腎小球濾過率2021年04月04日1791
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凡杰主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 泌尿外科 最近本人（凡杰醫(yī)生）收治兩位孤立腎殘存輸尿管發(fā)生腫瘤的罕見病例?；颊?，男，72歲，反復(fù)血尿6月，CT和核磁共振等檢查提示孤立腎，右側(cè)腹膜后盆腔12cm的腫瘤。膀胱鏡后尿道右側(cè)輸尿管異位開口有噴血。經(jīng)過經(jīng)服微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)完整切除殘存輸尿管結(jié)構(gòu)及腫瘤?；颊哐虬Y狀消失，痊愈出院。 患者2，女，33歲，腹脹不適6年，結(jié)婚未育，CT和核磁共振水成像提示，右側(cè)孤立腎腹膜后盆腔巨大輸尿管腫瘤，可能影響懷孕。給患者進行了微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)徹底切除腫瘤，患者痊愈出院，沒有任何并發(fā)癥。 這兩例罕見的孤立腎患者，輸尿管殘存發(fā)育不良，發(fā)生輸尿管腫瘤導(dǎo)致患者血尿和不適，可能影響生育和生命，應(yīng)該積極手術(shù)切除。我主刀給這兩位患者進行了微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)，完整徹底切除腫瘤，患者恢復(fù)非?？?、效果非常好，解決了患者的血尿和腫瘤轉(zhuǎn)移的風(fēng)險，同樣，也給另外一個女性患者解決了可能的妊娠分娩問題。 孤立腎殘存的輸尿管可能發(fā)生腫瘤，應(yīng)該引起高度重視。2020年06月04日2418
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成水芹副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 由于先天或后天獲得性因素導(dǎo)致一側(cè)腎缺失，對側(cè)腎稱為孤立腎。孤立腎分先天性孤立腎與后天性孤立腎。先天性孤立腎患病率約 0. 5‰ ~ 2‰，左腎缺失的發(fā)病率較高，同年齡段的男性患 病率高于女性，常伴隨其他系統(tǒng)發(fā)育畸形。獲得性孤立腎多由于后天原因造成的一側(cè)腎臟切除所致。 因腎臟具有強大的代償能力，孤立腎早期階段常無明顯的臨床表現(xiàn)，尿檢及腎功能指標多數(shù)在正常范圍內(nèi)，隨著殘腎代償性肥大和高濾過，腎小球旁器增生分泌腎素，進而激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，共同導(dǎo)致高血壓、蛋白尿及腎小球硬化，甚至進展至慢性腎功能不全。 先天性孤立腎在腎臟發(fā)育過程中，導(dǎo)致單腎缺失的致病基因和環(huán)境因素被越來越多的研究證實， 如 HNF1B、PAX2、 Wnt 家族、Wt1 和 DSTYK 等基因發(fā)生突變，孕產(chǎn)婦疾病、胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩、妊娠早期服用藥物均與孤立腎的發(fā)病有關(guān)。 泌 尿 、生 殖 系 統(tǒng) 在 胚 胎 發(fā) 育 上 具 有 同 源性，故常伴有生殖系統(tǒng)發(fā)育畸形，如子宮、輸卵管、精囊、附睪等異?；蛉笔?。獲得性孤立腎包括先天性泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常、腎臟腫瘤、腎結(jié)核、腎結(jié)石、外傷、活體腎臟捐獻、外傷致一側(cè)腎臟破裂等原因切除的一側(cè)腎臟，導(dǎo)致體內(nèi)只有一個腎臟。 先天性孤立腎患者早期往往沒有臨床癥狀，一般多數(shù)于體檢時發(fā)現(xiàn)，獲得性孤立腎患者常合并不同程度的基礎(chǔ)疾病。殘留的一側(cè)腎臟由于要應(yīng)對機體的生理代謝需要，不得不承擔著雙倍的工作，早期腎小球濾過率升高，隨著患者年齡的增長，腎小球濾過率逐漸下降，同時對藥物、缺血等因素更為敏感。如合并肥胖、高血壓、糖尿病、高尿酸血癥、高脂血癥等腎臟病高危因素，則后期出現(xiàn)慢性腎臟病的機率會顯著增高；如手術(shù)前已經(jīng)患有慢性腎臟病，摘除一側(cè)腎臟后，可能會出現(xiàn)慢性腎臟病的進一步進展。因此需要對孤立腎患者的腎臟進行保護。 如何保護孤立腎：首先重視定期體檢，做到有規(guī)律的隨訪；對因治療，制定個體化治療方案，積極保護殘腎功能，防止腎臟進一步損傷；避免過度勞累、預(yù)防感冒和扁桃體炎、避免應(yīng)用腎毒性藥物等；禁煙禁酒，控制蛋白及鹽的攝入，控制體重，控制血壓、血糖、血脂等；合理的膳食、適度的運動；保持積極的心態(tài)；腫瘤相關(guān)孤立腎需多系統(tǒng)評估及治療原發(fā)??；外傷或移植相關(guān)孤立腎按照慢性腎臟病進行管理及隨訪。 孤立腎血壓的控制：孤立腎患者因腎臟高濾過及腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活，高血壓發(fā)生率較高，需積極降壓，值得注意的是血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素II受體拮抗劑可控制血壓或蛋白尿，減輕腎臟負擔，但需謹慎使用，密切關(guān)注血肌酐及血鉀的變化，避免大幅度波動導(dǎo)致的腎功能惡化及電解質(zhì)紊亂。 孤立腎患者可出現(xiàn)蛋白尿、高血壓、腎功能不全等表現(xiàn)，甚至逐漸進展至需腎臟替代治療維持生命，目前其發(fā)病機制、相關(guān)危險因素及遠期預(yù)后尚未完全闡明，需進一步探索。 隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展，治療手段越來越多，效果也越來越好。孤立腎患者作為各種急慢性腎臟病的高危人群，應(yīng)加倍呵護腎臟。只要堅持定期隨訪，一旦孤立腎出現(xiàn)問 題，早期發(fā)現(xiàn)，及時治療，以最大程度的保護殘余腎功能，改善孤立腎患者的長期預(yù)后。2020年02月26日7183
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