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郭向東副主任醫(yī)師 湖北省中醫(yī)院 腎病內(nèi)科 正常人有兩個(gè)腎臟，而有的人一出生就只有一個(gè)腎（先天性孤立腎）。也有人是后天形成，因?yàn)橐粋?cè)腎有問題，不得不做手術(shù)摘除，或者捐獻(xiàn)給別人一個(gè)腎。湖北省中醫(yī)院腎病內(nèi)科郭向東先天性孤立腎先來說說先天性孤立腎。大部分是通過常規(guī)產(chǎn)檢或新生兒超聲檢查偶然發(fā)現(xiàn)的。在以前產(chǎn)檢沒普及的時(shí)候，也有很多人是成年之后超聲體檢才發(fā)現(xiàn)的。不過光發(fā)現(xiàn)缺了一個(gè)腎還不行，一定要排除腎錯(cuò)位的可能，也就是腎跑到了其他地方。先天性孤立腎的原因有很多，目前還未完全明確，可能包括基因突變，接觸過一些致畸物，維A酸、可卡因等，還有環(huán)境污染等?；疾”壤蠹s為2000 : 1左右，男性比女性稍多，左側(cè)腎缺失多于右側(cè)。那么，先天只有一個(gè)腎，會(huì)不會(huì)有不好的影響呢？答案是肯定的！先天性孤立腎比普通人更有可能患上慢性腎臟病和腎衰竭，不過，這也取決于患者后天的保養(yǎng)和監(jiān)測(cè)。別看腎體積只有拳頭大，但每個(gè)腎都有100來萬個(gè)腎單位，2個(gè)腎就是200來萬腎單位，從這個(gè)角度來說，其實(shí)我們每個(gè)人都算是“百萬富翁”呢！按理說，腎臟的代償能力非常強(qiáng)，就算只有100來萬的腎單位，不少了，完全夠“花”了！但問題是，本來2個(gè)腎干的活，交給1個(gè)腎干，從出生便是如此，長(zhǎng)久的高強(qiáng)度工作一干就是一輩子，一個(gè)腎顯然更容易出問題。我們自己的數(shù)據(jù)顯示，先天孤立腎患者，腎功能不全發(fā)生率為41.5%。概率這么高，除了因?yàn)楣铝⒛I高負(fù)荷的時(shí)間很長(zhǎng)，還有一個(gè)重要原因是，有相當(dāng)一部分人不單純只是少了一個(gè)腎，還同時(shí)存在其他的泌尿系統(tǒng)畸形，唯一的腎也有部分發(fā)育不良的可能。根據(jù)國(guó)外的一項(xiàng)研究的數(shù)據(jù)，納入孤立腎同時(shí)合并了其他的泌尿系統(tǒng)畸形，有32%的兒童在8.4歲左右時(shí)已經(jīng)表現(xiàn)出腎損傷的跡象，40%的患者在30歲左右面臨著透析的情況。因此，孤立腎患者一定要提高對(duì)腎臟健康的認(rèn)識(shí)，腎單位咱們可得“省著”點(diǎn)花！怎么省呢？1.飲食方面減少飲食中的蛋白質(zhì)和鈉，這可以降低腎小球的工作負(fù)擔(dān)，在一定程度上能保護(hù)孤立腎的腎功能。2.日常生活不抽煙、控制好體重（肥胖會(huì)增加孤立腎的腎損傷風(fēng)險(xiǎn)）、積極管理好血壓和其他的合并癥，血壓目標(biāo)是130/80mmHg以下。平時(shí)要注意預(yù)防高血壓、糖尿病、痛風(fēng)等可能引起腎損傷的慢性病。盡量減少接觸各種腎毒性的藥物，如氨基糖苷類抗生素、非甾體類抗炎藥、造影劑等。3.做好定期監(jiān)測(cè)先天性孤立腎的發(fā)現(xiàn)，大多是因?yàn)轶w檢偶然得知，雖然此時(shí)沒有明顯的癥狀，但是要注意定期復(fù)查，包括血壓、尿蛋白、血肌酐，還有腎臟超聲。對(duì)于兒童，血壓和尿蛋白每年查1-2次，血肌酐每5年1次，超聲至少5年1次。如果出現(xiàn)了腎損傷的表現(xiàn)，腎功能下降（GFR腎小球?yàn)V過率2021年04月04日
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成水芹副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 由于先天或后天獲得性因素導(dǎo)致一側(cè)腎缺失，對(duì)側(cè)腎稱為孤立腎。孤立腎分先天性孤立腎與后天性孤立腎。先天性孤立腎患病率約 0. 5‰ ~ 2‰，左腎缺失的發(fā)病率較高，同年齡段的男性患 病率高于女性，常伴隨其他系統(tǒng)發(fā)育畸形。獲得性孤立腎多由于后天原因造成的一側(cè)腎臟切除所致。 因腎臟具有強(qiáng)大的代償能力，孤立腎早期階段常無明顯的臨床表現(xiàn)，尿檢及腎功能指標(biāo)多數(shù)在正常范圍內(nèi)，隨著殘腎代償性肥大和高濾過，腎小球旁器增生分泌腎素，進(jìn)而激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，共同導(dǎo)致高血壓、蛋白尿及腎小球硬化，甚至進(jìn)展至慢性腎功能不全。 先天性孤立腎在腎臟發(fā)育過程中，導(dǎo)致單腎缺失的致病基因和環(huán)境因素被越來越多的研究證實(shí)， 如 HNF1B、PAX2、 Wnt 家族、Wt1 和 DSTYK 等基因發(fā)生突變，孕產(chǎn)婦疾病、胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩、妊娠早期服用藥物均與孤立腎的發(fā)病有關(guān)。 泌 尿 、生 殖 系 統(tǒng) 在 胚 胎 發(fā) 育 上 具 有 同 源性，故常伴有生殖系統(tǒng)發(fā)育畸形，如子宮、輸卵管、精囊、附睪等異?；蛉笔А＋@得性孤立腎包括先天性泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常、腎臟腫瘤、腎結(jié)核、腎結(jié)石、外傷、活體腎臟捐獻(xiàn)、外傷致一側(cè)腎臟破裂等原因切除的一側(cè)腎臟，導(dǎo)致體內(nèi)只有一個(gè)腎臟。 先天性孤立腎患者早期往往沒有臨床癥狀，一般多數(shù)于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，獲得性孤立腎患者常合并不同程度的基礎(chǔ)疾病。殘留的一側(cè)腎臟由于要應(yīng)對(duì)機(jī)體的生理代謝需要，不得不承擔(dān)著雙倍的工作，早期腎小球?yàn)V過率升高，隨著患者年齡的增長(zhǎng)，腎小球?yàn)V過率逐漸下降，同時(shí)對(duì)藥物、缺血等因素更為敏感。如合并肥胖、高血壓、糖尿病、高尿酸血癥、高脂血癥等腎臟病高危因素，則后期出現(xiàn)慢性腎臟病的機(jī)率會(huì)顯著增高；如手術(shù)前已經(jīng)患有慢性腎臟病，摘除一側(cè)腎臟后，可能會(huì)出現(xiàn)慢性腎臟病的進(jìn)一步進(jìn)展。因此需要對(duì)孤立腎患者的腎臟進(jìn)行保護(hù)。 如何保護(hù)孤立腎：首先重視定期體檢，做到有規(guī)律的隨訪；對(duì)因治療，制定個(gè)體化治療方案，積極保護(hù)殘腎功能，防止腎臟進(jìn)一步損傷；避免過度勞累、預(yù)防感冒和扁桃體炎、避免應(yīng)用腎毒性藥物等；禁煙禁酒，控制蛋白及鹽的攝入，控制體重，控制血壓、血糖、血脂等；合理的膳食、適度的運(yùn)動(dòng)；保持積極的心態(tài)；腫瘤相關(guān)孤立腎需多系統(tǒng)評(píng)估及治療原發(fā)??；外傷或移植相關(guān)孤立腎按照慢性腎臟病進(jìn)行管理及隨訪。 孤立腎血壓的控制：孤立腎患者因腎臟高濾過及腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活，高血壓發(fā)生率較高，需積極降壓，值得注意的是血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素II受體拮抗劑可控制血壓或蛋白尿，減輕腎臟負(fù)擔(dān)，但需謹(jǐn)慎使用，密切關(guān)注血肌酐及血鉀的變化，避免大幅度波動(dòng)導(dǎo)致的腎功能惡化及電解質(zhì)紊亂。 孤立腎患者可出現(xiàn)蛋白尿、高血壓、腎功能不全等表現(xiàn)，甚至逐漸進(jìn)展至需腎臟替代治療維持生命，目前其發(fā)病機(jī)制、相關(guān)危險(xiǎn)因素及遠(yuǎn)期預(yù)后尚未完全闡明，需進(jìn)一步探索。 隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展，治療手段越來越多，效果也越來越好。孤立腎患者作為各種急慢性腎臟病的高危人群，應(yīng)加倍呵護(hù)腎臟。只要堅(jiān)持定期隨訪，一旦孤立腎出現(xiàn)問 題，早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療，以最大程度的保護(hù)殘余腎功能，改善孤立腎患者的長(zhǎng)期預(yù)后。2020年02月26日7194
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方藝主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 腎內(nèi)科 發(fā)育正常的人體有兩個(gè)腎臟，共同擔(dān)負(fù)著生成尿液、排泄代謝產(chǎn)物等功能。由于發(fā)育不良引起的單側(cè)腎臟缺失稱為孤立腎。除此之外，由于嚴(yán)重感染性疾病、外傷、惡性腫瘤、重度腎積水等原因手術(shù)摘除一側(cè)腎臟，導(dǎo)致體內(nèi)只有一個(gè)腎臟時(shí)，也可廣義地稱之為孤立腎。先天性孤立腎患者往往沒有臨床癥狀，多在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)；外科手術(shù)造成的孤立腎，患者常合并不同程度的基礎(chǔ)疾病。殘留的一側(cè)腎臟由于要應(yīng)對(duì)正常的生理代謝需要，不得不承擔(dān)著雙倍的工作，伴隨年齡增長(zhǎng)的生理性腎小球?yàn)V過功能減退較雙腎健全的健康人群更為明顯，孤立腎的體積代償性增大，同時(shí)對(duì)藥物、缺血等損傷更為敏感。孤立腎患者如同時(shí)合并高血壓、糖尿病、高尿酸血癥等腎臟病高危因素，則后期出現(xiàn)慢性腎臟病的機(jī)率會(huì)顯著增高；如手術(shù)前已經(jīng)患有慢性腎臟病，摘除一側(cè)腎臟后，殘留腎臟可能出現(xiàn)疾病的進(jìn)展和加重，甚至快速進(jìn)展至尿毒癥。由此可見，孤立腎患者腎功能的保護(hù)和慢性腎臟病的預(yù)防或控制，是非常關(guān)鍵的。那么，怎樣才能保護(hù)好孤立腎、預(yù)防慢性腎臟病的發(fā)生和進(jìn)展呢？一、重視定期體檢，做到有規(guī)律的隨訪孤立腎患者都應(yīng)當(dāng)視為腎臟疾病的“高危人群”。對(duì)于先天性孤立腎患者，一般情況下應(yīng)定期作檢查，如每年至少兩次，有腎臟病早期表現(xiàn)者應(yīng)立即作檢查。需強(qiáng)調(diào)的是，一次檢查正常并不能完全排除早期腎臟病，孤立腎患者即使當(dāng)前尿液檢查和生化報(bào)告都“正?！?，仍需密切監(jiān)測(cè)，定期隨訪尿檢、腎功能和血壓等指標(biāo)。對(duì)于后天獲得性疾病導(dǎo)致的孤立腎患者，常合并多種腎臟疾病的高危因素，除對(duì)原發(fā)疾病的定期隨訪外，至少每1-2個(gè)月在腎內(nèi)科隨訪，甚至根據(jù)病情接受更為密切的腎病門診隨訪。一旦查出腎臟病，或出現(xiàn)原有腎臟病的加重，后續(xù)治療對(duì)腎臟損傷的風(fēng)險(xiǎn)將更高。唯有早期發(fā)現(xiàn)，積極預(yù)防和及時(shí)干預(yù)的治療，才能防止尿毒癥的發(fā)生。而腎臟疾病發(fā)生及進(jìn)展的早期發(fā)現(xiàn)主要依賴于規(guī)律的體格檢查。二、積極保護(hù)殘腎功能，防治腎病進(jìn)展第一、對(duì)因治療極為關(guān)鍵。多種因素均可誘發(fā)孤立腎患者發(fā)生腎臟疾病，相同強(qiáng)度的損傷因素對(duì)孤立腎患者殘腎的影響要明顯大于雙腎健全者。不同病因、不同疾病程度，治療也不一樣，因此治療必須強(qiáng)調(diào)個(gè)體化。例如對(duì)于同時(shí)合并高血壓的孤立腎患者，血壓的達(dá)標(biāo)要求以及降壓藥物的選擇就與雙腎健全者不一樣。有些藥物雖然降壓效果很好，但對(duì)存留的單個(gè)腎臟并無好處，甚至有害；有些藥物除降低血壓外，對(duì)腎臟的保護(hù)效果也相當(dāng)好。在某些情況下能保護(hù)腎臟的藥物，在另一些情況下則可能會(huì)加重腎臟病。對(duì)于合并高尿酸血癥和糖尿病等高危因素的患者，也是如此。如由于治療藥物所致（例如抗腫瘤藥物、抗生素）等引起，及時(shí)停藥或者調(diào)整劑量往往有效。應(yīng)當(dāng)強(qiáng)調(diào)的時(shí)，孤立腎患者在服用任何有潛在腎損傷的藥物時(shí)，都應(yīng)當(dāng)密切檢測(cè)尿液和腎功能變化，同時(shí)建議用藥前在腎科醫(yī)師的指導(dǎo)下根據(jù)藥物特性和患者腎功能水平進(jìn)行劑量調(diào)整。第二、保護(hù)腎臟功能。不管何種原因?qū)е碌哪I臟病，都有一些共同的機(jī)制，因此也有一些共同的治療措施。包括控制血壓、改善腎臟微循環(huán)、減少蛋白尿、抗凝等。需要提醒的是，孤立腎患者使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素受體阻斷劑以控制血壓或蛋白尿時(shí)尤需慎重，必須在醫(yī)師指導(dǎo)下謹(jǐn)慎使用、密切隨訪，方可避免高鉀血癥或血肌酐大幅度波動(dòng)等不良事件。第三、防止腎臟進(jìn)一步損傷。如避免過度勞累、預(yù)防感冒和扁桃體炎、避免應(yīng)用腎毒性藥物等，尤其是一些具有腎臟毒性的非處方藥物，最常見的是治療感冒的非甾體類消炎藥。最后，合理的膳食、適度的運(yùn)動(dòng)也很重要。隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展，腎臟疾病的治療手段越來越多，效果也越來越好。孤立腎患者作為各種急慢性腎臟病的高危人群，應(yīng)加倍呵護(hù)腎臟。只要堅(jiān)持定期隨訪，一旦孤立腎出現(xiàn)問題，早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療，腎病是可以預(yù)防和控制的。2018年11月09日3394
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張仲富副主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 泌尿外科 腎臟是機(jī)體的主要排泄器官，是機(jī)體中毒的易感單位，容易受到損害。因此，當(dāng)腎臟發(fā)生病變時(shí)，生活上很多細(xì)節(jié)都需要特別留意，包括定期復(fù)查，用藥方面也應(yīng)特別慎重，以免加劇腎功能損害加重病情。 尤其對(duì)于一些患友因各種原因?qū)е轮皇Ｏ乱粋€(gè)腎臟時(shí)，如何保護(hù)腎功能或如何隨訪復(fù)查至關(guān)重要。 一、 只有一個(gè)腎臟的原因： 1、 先天性：先天性單側(cè)腎不發(fā)育，約每1000-1500出生兒中有1例，發(fā)生率比較低，因生活不受影響，可終身不被發(fā)現(xiàn)。常因尿路癥狀、有外生殖器畸形或其他系統(tǒng)器官異常或常規(guī)體檢而被檢出。 2、 后天性：原雙側(cè)腎臟形態(tài)及功能均正常，后常因腫瘤（腎腫瘤、腎盂或輸尿管腫瘤）、結(jié)石致積水合并感染、嚴(yán)重外傷等原因致一側(cè)腎臟被迫切除，或因梗阻或先天性畸形等導(dǎo)致一側(cè)腎功能重度受損或自行萎縮，形成功能性孤立腎的情形。 二、 只剩下一個(gè)腎臟，該怎么辦? 1、 如何隨訪：主要針對(duì)病因進(jìn)行隨訪檢查。 1） 若是因惡性腫瘤切除一側(cè)腎臟的，隨訪的重點(diǎn)包括：腎功能、尿常規(guī)及腫瘤有無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移（常檢查胸部X線、彩超、胸腹部CT、骨ECT或全身PET-CT等）。隨訪的具體內(nèi)容及時(shí)間間隔取決于腫瘤的大小、病理類型、手術(shù)方式等，不可一概而論。需要遵循主治醫(yī)師或?qū)？漆t(yī)師的醫(yī)囑進(jìn)行隨訪。 2） 若是因良性病變?nèi)缃Y(jié)石積水感染、先天性畸形致功能重度受損或無功能、外傷致腎蒂損傷導(dǎo)致一側(cè)腎臟切除的，或因一側(cè)腎臟不發(fā)育的導(dǎo)致的，隨訪的重點(diǎn)是保護(hù)對(duì)側(cè)（剩下的一側(cè)）腎功能，依靠平時(shí)定期復(fù)查彩超、腎功能、尿常規(guī)等動(dòng)態(tài)觀察對(duì)側(cè)腎臟的形態(tài)學(xué)或功能學(xué)變化，如發(fā)現(xiàn)早期病變?nèi)缃Y(jié)石、腫瘤、積水等盡早干預(yù)，避免腎功能進(jìn)一步損害。 2、 如何保持僅有一個(gè)腎臟的功能： 1） 慎用具有腎毒性的藥物：如A：氨基糖苷類（以新霉素的腎毒性最大）；B、頭孢菌素類（以I類頭孢噻嗪的腎毒性最大，IV代腎毒性最?。籆、磺胺類；D、非甾體抗炎藥；E、抗腫瘤藥（如環(huán)磷酰胺、甲胺蝶呤、順鉑等）；F、全身性抗真菌藥（兩性霉素B）；G、環(huán)孢菌素A；H、放射性造影劑：高滲透造影劑有機(jī)碘具有一定的腎毒性。 以上所列的是具有腎毒性的藥物，但是并不代表說有腎功能不全或只有一個(gè)腎臟就絕對(duì)禁止使用，其實(shí)在臨床上有些情況下也會(huì)用到，要取決病人的具體實(shí)際情況。每種藥物都有其嚴(yán)格的適應(yīng)證，需要嚴(yán)格按適應(yīng)證給予用藥。同時(shí)還要參考病人的病理生理情況選藥，對(duì)已有腎功能不全的病人應(yīng)盡量避免使用腎毒性的藥物。在緊急情況或迫不得已必須使用時(shí)要控制用藥的劑量和療程，防止隨意增加藥量給患者帶來腎毒性。 總之，使用此類藥需要嚴(yán)格把握適應(yīng)癥并注意用藥劑量及療程。 2） 慎用具有腎毒性的中藥或中藥飲片： 目前知道的有腎毒性的常見中藥有： A、植物類中藥：雷公藤、草烏、木通、益母草、蒼耳子、曼陀羅花等； B、動(dòng)物類中藥: 斑蝥、魚膽、海馬、蜈蚣、蛇毒等； C、礦物類中藥:含砷類（砒霜、雄黃、紅礬）、含汞類（朱砂、升汞、輕粉）、含鉛類（鉛丹）和其它礦物類 （明礬）等。 PS：含馬兜玲酸的中藥飲片（有關(guān)木通、廣防已、馬兜鈴、天仙藤、青木香、尋骨風(fēng)、朱砂蓮等七種），同樣都可能存在腎毒性。 3、 使用藥物后腎臟功能損害有哪些征兆？ 藥源性腎損害的臨床表現(xiàn)五花八門?？杀憩F(xiàn)為腰痛、尿色改變、尿量變化、尿中泡沫增多、眼面或下肢水腫、乏力、食欲下降、貧血、高血壓等，或無明顯癥狀，只有在常規(guī)體檢時(shí)才發(fā)現(xiàn)腎臟功能指標(biāo)異常，因此，定期體檢也是很重要。所以，若服用藥物后出現(xiàn)類似上述情況需要及時(shí)到醫(yī)院就診進(jìn)行相關(guān)檢查。 4、最簡(jiǎn)單最常見的檢查項(xiàng)目有哪些？ 最常用能反映腎臟功能的檢查有三個(gè)：1）尿常規(guī)：是腎臟病變檢查的基礎(chǔ)，重要指標(biāo)包括：尿蛋白、亞硝酸鹽、尿糖、尿酮體、尿紅細(xì)胞、尿白細(xì)胞、管型等，具體意義需要咨詢?？漆t(yī)師；2）腎功能：主要指導(dǎo)為肌酐及尿素氮等,檢查前要求空腹，避免劇烈運(yùn)動(dòng)3天；3）泌尿系彩超：可觀察腎臟的大小、形態(tài)或結(jié)構(gòu)，可診斷有無結(jié)石、積水、囊腫、腫瘤等影響腎功能的常見病變。檢查前要求憋尿才能看清膀胱。 三、 特別注意事項(xiàng)： 1、切忌濫用祖?zhèn)髦兴幟胤胶兔耖g中藥偏方。本人的親身經(jīng)歷，見過有年輕患者因患病長(zhǎng)期服用同村老中醫(yī)中藥偏方，最終導(dǎo)致腎功能衰竭需要終身定期血液透析。所以，如果一定要使用某一中藥藥方或藥物，應(yīng)先征詢專科醫(yī)師后，確定對(duì)腎臟無毒性或毒性很小才可使用。 2、服藥前后宜多飲水，保證足夠尿量以促進(jìn)藥物排泄，減輕腎毒性。 3、對(duì)已知有腎毒性或暫時(shí)不清楚藥理作用，但又必須使用的藥物，使用時(shí)要嚴(yán)密觀察尿液和腎功能變化，盡早發(fā)現(xiàn)異常，及時(shí)停藥。 4、不同年齡層次人群都要重視藥物腎毒性，特別是老年人和兒童，對(duì)于藥物種類和劑量選擇尤其要謹(jǐn)慎，必要時(shí)減量。 5、絕大多數(shù)藥物慢性腎損害是長(zhǎng)期或超量服藥造成的，用藥一定要嚴(yán)格遵守醫(yī)囑，切不可自行加大用藥劑量和延長(zhǎng)用藥時(shí)間。 總之，當(dāng)身體只剩下一個(gè)腎臟時(shí)，如何保護(hù)腎功能至關(guān)重要。要根據(jù)病因按要求定期復(fù)診，發(fā)現(xiàn)問題早期處理，注意藥物或中藥的腎毒性，注意服藥的劑量及療程，避免濫用或誤用，要在?？漆t(yī)師指導(dǎo)下科學(xué)用藥。2018年01月03日6711
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孤立腎相關(guān)科普號(hào)
成水芹醫(yī)生的科普號(hào)
成水芹 副主任醫(yī)師
東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院
腎臟病科
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陳亮醫(yī)生的科普號(hào)
陳亮 主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院
泌尿外科
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趙新菊醫(yī)生的科普號(hào)
趙新菊 主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院
腎內(nèi)科
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