這是一例發(fā)生在股骨頸上的骨囊腫患者，片子上已經(jīng)出現(xiàn)明顯骨缺損，空洞，也出現(xiàn)局部負重疼痛的癥狀，這就需要早手術(shù)，避免病理骨折和關(guān)節(jié)置換的命運。這個手術(shù)不是很難，關(guān)鍵是刮出囊腫后，自體骨或異體骨的填塞壓實。骨填塞后是否可愈合，也是個問題。

顧名思義肩關(guān)節(jié)盂旁囊腫是發(fā)生在盂肱關(guān)節(jié)的囊腫，大多數(shù)在上盂唇附近。它就類似于手、足或腘窩的囊腫，囊腫本身一般沒有什么癥狀，但不同的是肩關(guān)節(jié)盂旁囊腫在肩胛切跡處可壓迫肩胛上神經(jīng)和肩胛上動脈。從而導(dǎo)致囊腫壓迫肩胛上神經(jīng)的一系列癥狀。 臨床表現(xiàn)：肩關(guān)節(jié)疼痛，疼痛可向頸部和肩、上臂后放射，壓痛多在肩胛切跡處，當肩關(guān)節(jié)外旋是可誘發(fā)疼痛加重；肩胛下肌的肌力下降、肌肉萎縮。 肩關(guān)節(jié)盂旁囊腫容易與肩袖撕裂、盂唇撕裂等肩部周圍疾病相混淆，確診需要通過臨床查體和影像檢查相結(jié)合，尤其磁共振往往能提供可靠的囊腫信息，多伴有上盂唇的撕裂。 明確了肩關(guān)節(jié)盂旁囊腫的機制，那么治療只能將壓迫的囊腫切除就能根治，目前切處囊腫的主要手段是在肩關(guān)節(jié)鏡下微創(chuàng)治療。

骨囊腫（單房性骨囊腫）為青少年期的良性腫瘤，多發(fā)于肱骨和股骨，約80%。根據(jù)距離骺板可分為活動性（小于0.5cm），靜止性骨囊腫。 骨囊腫一般無臨床癥狀，2/3患者因病理性骨折而發(fā)現(xiàn)。 X線顯示為單腔骨質(zhì)破壞，有明顯邊界，無骨膜反應(yīng)。 區(qū)別于動脈瘤樣骨囊腫（多房樣，膨脹生長，穿刺血液。） 較小骨囊腫，首選考慮經(jīng)骨穿刺抽液激素注射，也可注射骨髓或人工骨，成功率40-80%，需多次。 骨囊腫刮除植骨，復(fù)發(fā)率高，約50%（成人期復(fù)發(fā)率較低）。目前結(jié)合髓內(nèi)釘固定加人工骨，療效會明顯提高（髓內(nèi)釘作用減壓，有利正常骨干細胞進入，局部引流，預(yù)防骨折；人工骨利用高滲作用殺滅囊腫，促進局部新骨形成），手術(shù)是微創(chuàng)式的，采用穿刺小創(chuàng)口，首選推薦。 發(fā)生病理性骨折后骨折可愈合，但骨囊腫自愈性很低。 巨大的或動脈瘤樣骨囊腫，局部切除，自身腓骨移植也可考慮。 動脈瘤樣骨囊腫（復(fù)發(fā)） 再次手術(shù)，肱骨病變切除，腓骨移植

6歲男孩不小心摔倒后拍片發(fā)現(xiàn)右上臂近端“骨囊腫”，沒有做傳統(tǒng)的開刀手術(shù)，做了非常微創(chuàng)的“病灶局部注射植骨”，手術(shù)后5個月，囊腫愈合的非常理想。兒童骨囊腫，再也不要做傳統(tǒng)的廣泛切開刮除植骨手術(shù)了，手術(shù)創(chuàng)傷大并發(fā)癥高，療效反而還遠不如微創(chuàng)治療的好。6歲男孩，摔傷后發(fā)現(xiàn)“右肱骨近端骨囊腫”微創(chuàng)治療經(jīng)皮注射植骨手術(shù)后5個月，病灶內(nèi)廣泛成骨愈合理想

骨囊腫是兒童常見的骨的良性病變，一般沒有臨床癥狀，多因輕微外傷引起病理性骨折后意外發(fā)現(xiàn)。對于下肢負重骨的骨囊腫，如股骨近端的骨囊腫，一般需要手術(shù)治療。傳統(tǒng)的治療方法多采用：切開刮除+植骨+內(nèi)固定術(shù)，如圖示12歲女孩，在上海行手術(shù)治療，囊腫刮除植骨+彈性髓內(nèi)釘固定，術(shù)后一年囊腫復(fù)發(fā)。該患兒術(shù)后兩年來我院就診，我們?nèi)コ齼?nèi)固定彈性髓內(nèi)釘。經(jīng)皮微創(chuàng)穿刺，注入人工骨材料。該材料為美國Right公司的新型材料，包含75%的硫酸鈣與25%的磷酸鈣，可降解、不發(fā)熱。同時由于磷酸鈣的添加，降解速度減慢至半年左右，治療兒童復(fù)發(fā)骨囊腫，效果顯著。

編者注：患者在閱讀時，可直接選擇自己感興趣部分閱讀，難以理解的專業(yè)問題可略過，或者僅閱讀專為患者推薦內(nèi)容（藍色字體部分）骨囊腫是骨內(nèi)形成充滿漿液成分的囊性病變，多見于青少年，以肱骨和股骨近側(cè)干骺端多見。多無明顯癥狀，常因病理性骨折而就診，治療方法很多，有手術(shù)療法，注射類固醇方法等，復(fù)發(fā)率高，惡性變者罕見。(一）命名骨囊腫亦稱良性骨囊腫、單發(fā)性骨囊腫、單腔性骨囊腫、青年性骨囊腫、孤立性骨囊腫。Virchow(1878)將骨囊腫從纖維性囊性骨炎和其他疾病中分出。Jaffe和Lichtenstein(1942)總結(jié)了這個病。(二）病因骨囊腫的發(fā)病原因尚不明確，有各種不同的學(xué)說1.骨髓腔內(nèi)血腫學(xué)說 因某種原因（包括外傷因素）使干能端或其他部位骨組織內(nèi)出血，形成局限性血腫，未能及時吸收或骨化，且不斷增大，壓迫并侵蝕周圍骨質(zhì)，逐漸膨脹，同時骨髓內(nèi)淋巴管的滲出，形成了骨囊腫。2.骨內(nèi)靜脈梗阻學(xué)說 骨在生長和發(fā)育過程中發(fā)生局部發(fā)育異常使局部靜脈回流受阻導(dǎo)致間除體液的積集，由于張力不斷增大，促使骨質(zhì)吸收，逐漸形成骨囊腫。1960年Cohen進行囊內(nèi)液體化學(xué)成分的分析（糖、鈉、氯、非蛋白氮、總蛋白質(zhì)）及蛋白電泳的分析和血清成分相類似。Enneking與Makley進行囊內(nèi)造影發(fā)現(xiàn)活動期骨囊腫，當注入造影劑時，附近的靜脈叢立刻攝取并向周圍擴散，而非活動期的骨囊腫充滿造影劑，亦不會立刻向周圍靜脈管滲透。1982年Malauer進行了囊內(nèi)測壓，活動型結(jié)果為160mmH2O (12mmHg)，水柱有搏動，與脈搏一致；潛伏型結(jié)果為60~100mmH2O(5~7mmHg),低于靜脈壓。Shindll對未經(jīng)治療的骨囊腫液體壓力變化的測量發(fā)現(xiàn)，隨脈搏變化的靜脈壓力相等或相近，對陳舊性病灶則測不到壓力或壓力很低。1986年Maski、Chigira在測量囊內(nèi)的壓力和對液體的氣態(tài)分析后亦認為靜脈梗阻是骨囊腫的主要病因。3.骨內(nèi)滑膜細胞錯構(gòu)學(xué)說 1978年Mira首次報道了骨囊腫囊壁的電鏡超微結(jié)構(gòu)的觀察，發(fā)現(xiàn)囊壁有3~4層細胞，腔細胞（Luminal細胞）有很多定向的纖毛，就像滑膜細胞和內(nèi)皮細胞一樣。囊壁上可看到類似滑膜的A細胞和B細胞。Mira認為在胚胎或嬰兒期，由于某種原因如產(chǎn)傷，滑膜細胞嵌入骨內(nèi)，并還有分泌功能，分泌漿液逐漸形成骨囊腫。以此學(xué)說來解釋為什么骨囊腫多發(fā)生于小兒，多發(fā)于干能端，以肽骨上端和股骨上端多發(fā)，因它們組成的關(guān)節(jié)活動范圍大，滑膜在干臨端有更多的附著。但不易解釋成于其他疾病的學(xué)說在原有骨病變的基礎(chǔ)上發(fā)生囊腫性退行性變。如良性纖維性腫瘤轉(zhuǎn)化、脂肪瘤的退變等。其他學(xué)說 骨能損傷，發(fā)生軟骨內(nèi)成骨障礙形成囊腫；局部骨質(zhì)錯構(gòu)發(fā)生發(fā)有和代謝素亂，破骨細胞促進骨小渠的吸收而形成骨囊腫；骨局部營養(yǎng)發(fā)生障礙形成囊變，低度感染炎癥學(xué)說等。(三）病理1.大體標本大體標本中可見病變骨膜完整。發(fā)生病理性骨折時可見骨膜撕裂。骨膜易與骨皮質(zhì)脫離。骨皮質(zhì)輕度影脹，明顯變薄，由于內(nèi)含血漿性成分而呈藍色。如蛋殼狀薄而骨皮質(zhì)表面可見小孔供內(nèi)含物交通，皮質(zhì)內(nèi)為單腔，可有分隔。其內(nèi)含物與血漿成分同。如出現(xiàn)病理性骨折，則內(nèi)含物為血漿及血凝塊混合物。骨性囊壁內(nèi)層完整，襯有滑組織構(gòu)成的薄膜，此膜較松，易與骨皮質(zhì)剝離。如果病變曾出現(xiàn)病理性骨折或曾經(jīng)外科治療過，則囊腔中含有較大量實性組織，呈黃棕色（因含有脂質(zhì)及含鐵血黃素）,由于含有骨性碎片及小梁而具有砂礫感。這種物質(zhì)為積血塊及植骨塊吸收演化而致。在有些成年病人病變中，囊腔部分由質(zhì)軟纖維成分所占據(jù)，其部分區(qū)域呈黃棕色。2.組織病理學(xué)骨囊腫包膜為非特異性疏松膠原纖維構(gòu)成，在表面其膠原纖維細胞呈內(nèi)皮樣。在此纖維組織中可見小片血性滲出及含鐵血黃素，微量新生骨小梁，少數(shù)巨噬細胞及多核巨細胞，散在淋巴單核細胞浸潤。簡而言之，這是一種反應(yīng)性及修復(fù)性結(jié)縮組織可見于各種骨疾患的邊緣。因其具有診斷意義的結(jié)構(gòu)為存有球形或小梁形假性纖維蛋白物質(zhì)，其中不含有細胞成分邊緣也不被骨母細胞所包圍。其可鈣化，逐漸有骨小梁進入，在其周圍可有骨樣骨母細胞環(huán)形成。骨囊腫壁由新生骨構(gòu)成，在其膨脹過程中原有骨皮質(zhì)不復(fù)存在。病變骨壁具有較寬的哈佛管，其血供逐漸變差。在纖維膜與干飯端骨松質(zhì)接觸處，無骨硬化存在，干臨端有小梁繼續(xù)生長。有時骨囊腫壓迫循軟骨可影響其正常生長。在陳舊病理性骨折或已經(jīng)外科治療過的骨囊腫中，有大量結(jié)締組織占據(jù)囊腔，其結(jié)締織中沉積有含鐵血黃素、膽留醇晶體蓄積帶、巨噬細胞、巨細胞、碎骨片及極少新生骨小梁。在成年病人中，囊腔內(nèi)充填組織與此結(jié)構(gòu)相同，但更纖維化，更成熟。(四）發(fā)病年齡、性別與部位骨囊腫多發(fā)生于男性兒童及青少年，成人少見。男女之比約為3:1,亦有報道男女病率基本相等，80%發(fā)生在3~14歲的兒童。文獻報道最小年齡是1.5歲，最老的是72歲。成人多發(fā)生在扁平骨。發(fā)病部位以長管狀骨干骺端最多見，肽骨和股骨近端為好發(fā)部位。55%在肱骨近端25%在股骨近端，其他部位股骨遠端、脛骨近端、股骨遠端、跟骨、肋骨，少數(shù)見于掌骨、鎖骨、骶骨、恥骨和坐骨、髂骨。跟骨部位骨囊腫，多位于跟骨的前中部，玉中多于上部，相當于后關(guān)節(jié)面的前下方，偏跟骨外側(cè)，占1/2~2/3的寬度。髂骨部位骨囊腫，往往呈巨大的膨脹性隆起，囊壁上有骨峭結(jié)構(gòu)亦可有小腔，需與動脈瘤樣骨囊腫相鑒別。骨囊腫多起自干骺端靠近新生長板，由于新板的正常新骨形成，隨著年齡的增長骨囊腫逐漸向骨干方向移位。這種移動取決于正常骨的生長能力，在肽骨近端則移動大于肽骨遠端。在股骨近端則小于股骨遠端。也有人不同意這種說法。Neer統(tǒng)計，發(fā)病年齡與部位有一定關(guān)系。膿骨上端平均發(fā)病年齡是8歲，股骨上端為20歲，股骨下端、肽骨下端及尺骨、排骨、腔骨上端在15歲以下，腔骨下端，眼骨在20歲以下，曉骨、肋骨、骼骨為20歲以上。骨骺部位發(fā)生骨囊腫很少見，既往文獻多為個案報道。1986年Capanna和Horn報道12例累及骨晰的單發(fā)性骨囊腫。統(tǒng)計607例單發(fā)性骨囊腫，其中有12例累及骨脂或穿過生長板的骨囊腫，未統(tǒng)計生長板閉合的病例。均發(fā)生在腦骨與股骨，9例發(fā)生病理性骨折，4例發(fā)生生長障礙，病人多有不同程度地發(fā)生內(nèi)翻成角畸形，但經(jīng)治療后功能均好。骨臨與干垢端均有病變，骨嚇膨脹性改變不如干斯端明顯，穿過生長板的骨囊腫可發(fā)生生長障礙，造成短肢畸形。遇有診斷困難時需照健側(cè)X線片相對比。(五）臨床表現(xiàn)病人多無明顯的癥狀，勞累后感到隱痛，病變在淺表部位可扣及一骨性隆起、局部可有或無壓痛，因此常被忽略。當發(fā)生病理性骨折時，才被發(fā)現(xiàn)，約有2/3的病人發(fā)生病理性骨折。骨折經(jīng)治療后可正常愈合。肢體常發(fā)生內(nèi)翻、短縮畸形，多因病理性骨折后發(fā)生，也有因病變局部骨質(zhì)強度減低負重而造成，亦有因骨酯軟骨的破壞而造成發(fā)育性畸形。臨床上將骨囊腫分為兩型。Jaffe認為骨囊腫在骺板附近，主要是生長的、活躍的囊腫稱為活動型。遠離骺板的生長能力比較小，稱為潛伏型。Makley和Joyce認為4歲左右，病變靠近生長板，并逐漸向干酯端移行者稱為活動期骨囊腫，年齡在8~13歲，病變干骺端中部或骨干稱為靜止期骨囊腫。1.活動型（活動期）囊腫與骨骺線接近，距離小于0.5cm，年齡在10歲以下?；顒有凸悄夷[說明病變正處在不斷發(fā)展、膨脹的過程中，任何方法治療，都易復(fù)發(fā)。手術(shù)后病灶復(fù)發(fā)率很高，約50%。Makley指出10歲以下，X線表現(xiàn)活動期骨囊腫病人，經(jīng)外科手術(shù)治療復(fù)發(fā)率高達88%。Oppenhem和Galleo指出此期手術(shù)的并發(fā)癥主要為生長障礙等，發(fā)生率達17%。Shiudell等測定活動期囊液的前列腺素E2水平明顯升高，說明囊內(nèi)液體在使囊腔存在中通過破骨細胞活化因子的刺激起一定的作用。2.潛伏型（靜止期）囊腫距離骺線較遠，距離大于0.5cm，年齡10歲以上。潛伏型骨囊腫，病變很少有進展趨向，病變可遠離能線在干酯端中部或骨于部位，囊腫多呈單房，有時為多房。此期治療后的復(fù)發(fā)率較低。Neer對比了肽骨上端67例活動型和28例潛伏型骨囊腫的復(fù)發(fā)率，相差并不明顯。累及骨骺的骨囊腫很少見，病變跨于骨骺及干骺端間，膨脹性改變輕，發(fā)展慢，發(fā)病年齡較大。多見于肽骨近端及股骨近端。治療后對關(guān)節(jié)功能影響不大，穿過生長板的骨囊腫可發(fā)生生長障礙，造成各種畸形，如內(nèi)翻、成角、短肢畸形等。(六）放射學(xué)檢查位于長管狀骨的X線表現(xiàn)，在干骺端或骨干髓腔中心，有一個均勻的圓形或桶圓形，邊界清楚的，骨皮質(zhì)變薄甚至局部骨皮質(zhì)完全消失，向外膨脹的透亮區(qū)，無骨膜反應(yīng)。偶可見骨脂內(nèi)局部或大部亦有一桶圓形，邊界清楚的透亮區(qū)，或骨囊腫穿透酯板的透亮區(qū)。囊壁形成凹凸不平的骨峭使透亮陰影呈泡沫狀，多房狀稱之為多房性骨囊腫，囊內(nèi)沒有骨惰形成稱為單房性骨囊腫。兒童期病變初期，位于干骺端，隨著年齡增長，長骨的不斷增長，病變漸移向骨干。病理性骨折后有骨膜反應(yīng)骨癡形成，X線片示新生骨形成陰影，囊內(nèi)還可以有密度不均的纖維陰影。囊腫骨折時可致游離骨片落入囊內(nèi)，稱之為落葉征，約10%的病人有此征。此征有助于骨囊腫與動脈瘤樣骨囊腫，纖維性病變?nèi)缋w維異樣增殖癥、巨細胞瘤的鑒別。囊腫骨折時有時骨折片不能從骨皮質(zhì)上完全游離而出現(xiàn)懸片或折葉征。位于成年長骨骨端骨囊腫，呈溶骨性破壞，骨皮質(zhì)有膨脹性擴張，邊界清楚的陰影，應(yīng)與巨細胞瘤相鑒別。位于髂骨的骨囊腫，X線表現(xiàn)為局限性溶骨性破壞，或呈多囊狀，破壞區(qū)往往較大，邊緣骨質(zhì)硬化而規(guī)則。位于干骺端的骨囊腫常須照健側(cè)X片相對比，做放射學(xué)診斷時還應(yīng)與軟骨母細胞瘤相鑒別。多囊性骨囊腫A.平片顯示左髂骨體有多囊性骨破壞，有骨嵴（黑箭）。左股骨頸及粗隆間有多房性膨脹性骨破壞（白箭）,骨殼完整。B.從股骨大粗隆下穿刺抽出黃色液體。隨后注入對比劑泛影葡胺5ml,只見多囊狀破壞區(qū)下部一個囊有對比劑充盈股骨頸囊狀破壞區(qū)未見顯影。此例說明骨囊腫內(nèi)可有膜性間隔存在，稱為多囊性骨囊腫。（七）診斷與鑒別診斷典型的骨囊腫診斷并不困難。兒童期突然發(fā)生病理性骨折，并有落葉征可確診。X線檢查，某長骨（肱骨上端、股骨上端）在骨骺線的偏一側(cè)，位于干骺端的中央，有一梭形膨脹的透明陰影，其邊緣由變薄的骨皮質(zhì)完整的包繞，界線清楚，腔內(nèi)可有不規(guī)則的骨惰間隔則可以診斷。鑒別診斷中應(yīng)想到以下一些疾病，必要時進行穿刺，若抽出液體為褐黃色，清亮液體或褐黃色液體可診斷為骨囊腫。外科手術(shù)所見對診斷往往更重要。1.單發(fā)性纖維異樣增殖癥 病變范圍較廣泛，多為偏心性擴張，X線表現(xiàn)病變?yōu)槟ド安Ａ铌幱啊?.動脈病樣骨囊腫 多系偏心性膨脹，一側(cè)皮質(zhì)變薄，囊腫范圍較大，發(fā)生病理性骨折時無落葉征，整個陰影呈肥皂泡沫狀。穿刺?？色@得多量血性液。3.骨巨細胞瘤 多見于20歲以上的成年人，好發(fā)于長管狀骨的骨端，病變呈多囊性或泡沫狀，偏心性和膨脹性明顯。股骨上端巨細胞瘤與骨囊腫需仔細鑒別。4.骨嗜酸性肉芽腫 發(fā)生于長管狀骨病變，位于骨干或干酯端，病變范圍較骨囊腫小，骨膜反應(yīng)明顯。疼痛癥狀重。白細胞計數(shù)和嗜酸粒細胞增多。顯微鏡下可見大量嗜酸粒細胞。5.內(nèi)生軟骨瘤 好發(fā)于短管狀骨的骨干，軟骨瘤內(nèi)有點狀鈣化灶。6.軟骨黏液樣纖維瘤 多發(fā)生在大齡兒童或青少年，位于長管狀骨干垢端，偏心性的膨脹性病變，骨膜反應(yīng)可描出腫瘤的外緣，同時有硬化骨可描出內(nèi)側(cè)輪廓。(八）治療與預(yù)后骨囊腫自愈機會很少，但在病理性骨折后自愈率可達15%。因此，一般均等待骨折愈合后，若骨囊腫未愈時再考慮手術(shù)治療。對囊腔大，有畸形的病例，采取積極手術(shù)的態(tài)度。對于活動型的兒童，在此期手術(shù)治療復(fù)發(fā)率很高，有時還可傷及生長板造成生長性障礙，有人提出保守治療，待病兒10歲以后，在潛伏型時再考慮手術(shù)治療。Neer曾對58例肱骨上端骨囊腫進行了1~15年觀察，結(jié)果47例仍為活動型，48例發(fā)生再骨折，47例最后仍手術(shù)治療（另10例不詳）。只有1例自行愈合，對年齡小的肱骨上端骨囊腫，有限期的觀察是可以的，但與積極的手術(shù)治療原則并不矛盾。對骨囊腫的治療方法很多，一般采用刮除植骨法，可植自體骨或同種異體骨，但手術(shù)后復(fù)發(fā)率高。為降低復(fù)發(fā)率許多作者采用了不同的方法：將囊腫膜刮除后，壓碎骨殼再移植大塊骨法；大部截除，僅保留一側(cè)骨殼，然后作植骨法；骨膜下囊腫截除植骨法；Kuboyama提出經(jīng)皮環(huán)形鉆孔法；Chigira(1981)提出鉆孔克氏針保留法，在骨囊腫多處以克氏針鉆孔，將表液引流最后保留2~3枚克氏針，術(shù)后3個月見到骨皮質(zhì)增厚，4個月克氏針周圍有少量新生骨形成，以后逐漸有大量新生骨形成，術(shù)后6~7個月囊腔被新生骨代替。10例病人，有少數(shù)在克氏針與骨皮質(zhì)間有小囊腔，年齡小的病人，完全愈合后，去除克氏針，囊腔可再現(xiàn)，保留克氏針對預(yù)防復(fù)發(fā)能起到很重要的作用；冷凍外科治療，術(shù)中可用一塊明膠海綿保護脂板，防止臨板凍傷，治療后修復(fù)較快，往往不需要植骨，1982年Marcove治療23例，兩例復(fù)發(fā)；近年來很多作者采用囊腔注射激素治療骨囊腫的方法，獲得了一定的療效。治療方法：麻醉下囊腔上穿入兩根針，先抽出囊內(nèi)液體，然后注入生理鹽水，反復(fù)沖洗，直至抽出液與生理鹽水一樣清亮，然后拔除一根針，注入去氫氫化可的松。一般劑量為2~5ml。注入后2~3個月出現(xiàn)修復(fù)現(xiàn)象，需2~3年才能完全修復(fù)。Frenbach(1981)報道14例，8例2~3年治愈。Makley和Joyce認為多數(shù)情況宜采用保守非手術(shù)療法治療骨囊腫，并提供治療步驟如下。1.放射學(xué)檢查為活動型骨囊腫（4~8歲，無病理性骨折）穿刺測壓及造影以明確診斷，觀察囊內(nèi)動力學(xué)特征，以判斷病變?yōu)榛顒有瓦€是潛伏型。注射類固醇120mg。隔月攝X線片，以確定囊腫是否被吸收。如果沒有愈合跡象，6個月后重復(fù)治療1次。2.放射學(xué)檢查為活動型骨囊腫（4~8歲，有病理性骨折）復(fù)位和制動；觀察自身愈合情況；2~4個月后，如果囊腫仍存在或復(fù)發(fā)，應(yīng)及早應(yīng)用1療法。3.放射學(xué)檢查為潛伏型（8~13歲，無病理性骨折）視發(fā)病部位，及時采用1療法；估計是否有骨折的危險性，根據(jù)發(fā)病部位和該部位的活動情況，如需手術(shù)則采用刮除和植骨否則進行觀察。4.放射學(xué)檢查為潛伏型骨囊腫（8~13歲，有病理性骨折）如果診斷明確，則用石膏托或管型固定，等待愈合；如果囊腫仍存在，則采用1療法；估計骨折是否有危險，如果有，根據(jù)病變部位及活躍程度衡量是否有必要手術(shù)切開，刮除植骨，否則觀察。有些骨囊腫對類固醇治療無反應(yīng)。當有此種情況發(fā)生時，特別是當病變進一步膨脹時，應(yīng)對該病進行鑒別診斷及行活檢術(shù)。跟骨骨囊腫及成年人骨囊腫對局部類固醇治療無反應(yīng)。對于復(fù)發(fā)的病例，一般主張再次手術(shù)治療，亦有主張保守治療。小放射治療對本病無效，且有影響骨骼發(fā)育及后期并發(fā)肉瘤可能，不宜采用。骨囊腫很少發(fā)生惡變，若發(fā)生則形成不同的肉瘤，如軟骨肉瘤，脂肪肉瘤，骨肉瘤，纖維肉瘤。

編者注：患者在閱讀時，可直接選擇自己感興趣部分閱讀，難以理解的專業(yè)問題可略過，或者僅閱讀專為患者推薦內(nèi)容（藍色字體部分）動脈瘤樣骨囊腫病變呈膨脹性、多房性、血性的類腫瘤疾患。多發(fā)生于青少年，長管狀骨為好發(fā)部位，治療方法有手術(shù)治療、放療及冷凍療法。預(yù)后良好，可復(fù)發(fā)，有惡變報道。(一）命名過去曾認為這種腫瘤是骨化血腫、非典型巨細胞瘤、骨膜下巨細胞瘤、膨脹性血管瘤、出血性骨囊腫、囊性纖維骨炎，偶爾也有人認為是血管瘤和毛細管擴張的骨肉瘤。1942年Jaffe和Lichtenstein命名為動脈瘤樣骨囊腫。(二）病因發(fā)病原因不清楚，并且不清楚該腫瘤是代表一個腫瘤的過程或是某病的繼發(fā)現(xiàn)象。因為動脈瘤樣骨囊腫的囊性改變和軟骨母細胞瘤、骨囊腫、骨巨細胞瘤、骨纖維異樣增殖癥、骨肉瘤很類似。Lichtenstein(1950)認為此病的發(fā)生原因是一個局部的異常循環(huán)，是由于靜脈栓塞或動靜脈瘦，引起靜脈壓增高，血管床脹滿的結(jié)果。Thompson(1954)、Barnes(1956)提出骨外傷是一重要因素，可能是促使原存在的骨病變發(fā)生變化的誘因。Jaffe和Lichtenstein(1962)又提出是原有的病變出血形成動脈瘤樣骨囊腫。Biescker(1970)提出原來骨內(nèi)有一原始病變，產(chǎn)生了動靜脈接引起血流動力學(xué)的改變，而動脈瘤樣骨囊腫是繼發(fā)的骨反應(yīng)性改變。他的66例報道中有21例在囊腫附近或囊腫內(nèi)找到了原始病變，包括非骨化性纖維瘤6例，軟骨母細胞瘤5例，骨巨細胞瘤4例，骨母細胞瘤2例，巨細胞修復(fù)性肉芽腫、纖維異樣增殖癥、纖維黏液瘤、骨囊腫各1例，占32%。很多學(xué)者也有類似的發(fā)現(xiàn)，但是多數(shù)的動脈瘤樣骨囊腫無任何前驅(qū)病損的證據(jù)。有作者認為，原始病變很可能因為動脈瘤樣骨囊腫的迅速發(fā)展被取代，所以原始病變沒有被發(fā)現(xiàn)。Howard(1959)、Ginsburg(1974)各報道1例先天性動脈瘤樣骨囊腫。Vicenzi(1981)報道了一對兄妹同時發(fā)病。本病可發(fā)生在骨皮質(zhì)與骨膜之間，Dabska(1969)認為這類病變可能由陳舊性骨膜下血腫引起。(三）病理1.大體標本雖然動脈瘤樣骨囊腫在臨床及影像學(xué)表現(xiàn)上可與惡性腫瘤相混淆，但術(shù)中腫瘤大體標本卻具有診斷特征，在病變中無論有無薄的骨殼，總有完整骨膜附于病變骨上（這也是有些骨腫瘤疾病需要根據(jù)術(shù)中情況來決定下一步手術(shù)措施的原因）。動脈瘤樣骨囊腫之壁可以為薄骨殼，也可以僅由一層骨膜構(gòu)成。在病變區(qū)域，骨皮質(zhì)可完全破壞，骨內(nèi)病變區(qū)與骨膜下病變區(qū)相通。打開病變后可見明顯出血，但無搏動，出血較容易控制。但在無止血帶控制下，較大區(qū)域的病灶刮除將造成大量的出血（如肩胛骨、骨盆及脊柱）。在解剖及血管造影中均未發(fā)現(xiàn)有骨內(nèi)或骨外大的血管直接供應(yīng)病變。有時病變內(nèi)含有大量與骨囊腫類似的血漿性液體，而囊腔內(nèi)組織較少為纖維性，而且無明顯出血。在切面上，動脈瘤樣骨囊腫結(jié)構(gòu)非常典型，充滿血液的海綿樣物，其部分區(qū)域有血凝塊。病變腔較大，分隔組織可較厚，呈紅灰色，質(zhì)軟，也可較薄，白色。有時由于含有骨樣小梁而致分隔有顆粒感。在成熟動脈瘤樣骨囊腫中，有大量血凝塊及漿液，覆蓋骨壁及分隔組織纖維化，呈鐵銹色，出血少，不同程度骨化。動脈瘤樣骨囊腫與骨的邊界永遠是非常清楚的。2.組織病理學(xué)低倍鏡下可見到典型海綿狀結(jié)構(gòu)。其腔隙可大可小，其中除血液外還可有血漿、細胞及骨質(zhì)碎片，無血管及內(nèi)皮組織相襯。真正的動脈瘤樣骨囊腫組織是構(gòu)成血腔壁及間隙的組織，為纖維性組織，富有小毛細血管及多核巨細胞，其中亦可散在紅細胞及白細胞。有些部位可有骨樣小梁存在。從整體上著，其組織為反應(yīng)性及修復(fù)性組織，有趨于成熟傾向。在壁及間隙中的原始細胞變?yōu)橹旅艿睦w維膠原或纖維透明蛋白，有極少數(shù)纖維母細胞及纖維細胞。這些結(jié)構(gòu)在腔隙表現(xiàn)呈內(nèi)皮樣排列，但實際上無內(nèi)皮覆蓋。巨細胞少見，有大量含鐵血黃素存在。在典型動脈瘤樣骨囊腫組織圍成的腔隙中，可存有非特異性修復(fù)組織，由內(nèi)含血竇的膠原組織構(gòu)成，不斷生成骨樣小梁。這種非特異性組織常被出血包繞，而出血區(qū)的紅細胞被破壞后，骨囊腫典型囊腔就不復(fù)存在了。3.組織生成及發(fā)病機制動脈瘤樣骨囊腫并不是腫瘤。從組織學(xué)特點及病理表現(xiàn)更確切表明其為一種特殊出血后的修復(fù)及反應(yīng)組織。起始出血原因不詳。動脈瘤樣骨囊腫出血囊腔影像與骨巨細胞瘤、甲狀旁腺亢進性棕色瘤、纖維異樣增殖癥、軟骨母細胞瘤及血管內(nèi)皮細胞瘤中的部分結(jié)構(gòu)相同。但這并不表明所有疾患的出血變化都會形成動脈瘤樣骨囊腫。原發(fā)動脈瘤樣骨囊腫不應(yīng)與任何其他疾患并存，如有共存結(jié)構(gòu)，則表明此病變的囊性出血特性而非動脈瘤樣骨囊腫。根據(jù)解剖-臨床表現(xiàn)，動脈瘤樣骨囊腫為一種單獨類型疾病，其起源可能為血循環(huán)變化及局部出血，然后造成溶骨性修復(fù)組織的營養(yǎng)出血。這就在局部造成一種惡性循環(huán)，使病變不斷發(fā)展，有時可形成膨脹巨大的動脈瘤樣骨囊腫（可視為人體損傷修復(fù)的爛尾工程）。有時，這種變化可以減慢或停止，動脈瘤樣骨囊腫趨于“成熟”并穩(wěn)定，甚至可以自行修復(fù)。動脈瘤樣骨囊腫的腔隙并非血管。也不與小動脈或靜脈相交通，僅在極少數(shù)情況下與微小毛細血管相連。動脈瘤樣骨囊腫中的腔隙起初為動脈瘤樣骨囊腫特殊組織中存有紅細胞的小“血湖”，然后不斷擴張。在可能存在的開放循環(huán)情況下，紅細胞似自小毛細血管中滲透至“血湖”。在血管造影及術(shù)中亦未見到進出病變的血管。成熟的動脈瘤樣骨囊腫為病變停止發(fā)展階段，其出血腔隙變小，壁及間隙變?yōu)樯偌毎?、纖維膠原性膜結(jié)構(gòu)，血凝塊形成，動脈瘤樣骨囊腫在血管栓塞及放射治療后一樣逐漸骨化。(四）發(fā)病年齡、性別與部位動脈瘤樣骨囊腫并不常見，占類腫瘤疾患的13.7%。病變可發(fā)生于任何年齡，最小年齡為6個月，最大為61歲。最易發(fā)病的年齡組為10~20歲。約有3/4的病人小于20歲。Ruier(1977)報道20歲以下者占85%。Dahlin(1982)報道20歲以下者占78%。劉子君(1982)報道11~35歲的占76%，最小7歲，最大57歲。性別分布各家報道不一，女性發(fā)病率稍多于男性。動脈瘤樣骨囊腫可發(fā)生于任何骨，但最常見的部位為長管狀骨占50%，有20%~30%病變發(fā)生于脊柱。常見發(fā)病部位排序如下：下肢長管狀骨、脊柱、上肢長管狀骨、鎖骨、手足短管狀骨、距骨及面顱骨。若發(fā)生在骨盆的動脈瘤樣骨囊腫常常是巨大的。脊柱發(fā)病者多同時累及后側(cè)附件及椎體。伴隨病變膨脹生長，鄰近椎體可受侵。在長管狀骨中病變多位于干酯端，并偏于一側(cè)，約1/4病變位于中央，發(fā)生于骨干中部的動脈瘤樣骨囊腫并不常見。動脈瘤樣骨囊腫從不發(fā)生于骨骺。動脈瘤樣骨囊腫生長一般不越過能軟骨，但骨成熟后，病變可發(fā)展至骨端。無論動脈瘤樣骨囊腫發(fā)生于何位置，其似乎均起自骨表面、骨膜下。動脈瘤樣骨囊腫自此位置生長，向上頂在骨膜，向下侵噬骨皮質(zhì)。(五）臨床表現(xiàn)動脈瘤樣骨囊腫主要臨床特征為進行性局部疼痛和腫脹。多數(shù)病人往往開始在肢體上發(fā)現(xiàn)一深在的腫塊，伴有輕度疼痛，發(fā)展可很快，也可緩慢。約1/3的病人癥狀出現(xiàn)與創(chuàng)傷有關(guān)，病理性骨折少見，若發(fā)生病理性骨折，出現(xiàn)明顯疼痛，局部皮溫常增高，有明顯的壓痛偶有搏動。動脈瘤樣骨囊腫發(fā)生病理性骨折時，不會出現(xiàn)良性骨囊腫所特有的落葉征。附近關(guān)節(jié)可因腫脹、疼痛出現(xiàn)活動受限，若膨脹性病變累及關(guān)節(jié)軟骨時，則關(guān)節(jié)活動受限明顯關(guān)節(jié)腔積液。脊柱發(fā)生病變時疼痛癥狀明顯，椎體和附件破壞、壓縮而發(fā)生脊柱畸形，可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀，壓迫癥狀可逐漸加重甚至發(fā)生截癱。在出現(xiàn)椎體病理性壓縮骨折或病變急性出血時壓迫癥狀會突然出現(xiàn)。動脈瘤樣骨囊腫的臨床癥狀和體征以及病程的變化可因其發(fā)展速度、病變部位和骨破壞程度而有所不同。發(fā)展快者數(shù)月內(nèi)表現(xiàn)出嚴重的臨床癥狀和體征，膨脹性病變生長可很大，給人惡性腫瘤的印象。發(fā)展緩慢者也有一兩年癥狀才明顯，也有呈停滯狀態(tài)幾年無變化。絕大多數(shù)病人自出現(xiàn)癥狀至就診時間一般不超過6個月。在有些病例中，不進行任何治療，動脈瘤樣骨囊腫可停止生長并自行骨化，在2~3年中可自愈。(六）放射學(xué)檢查動脈瘤樣骨囊腫在X線片上表現(xiàn)為膨脹邊界清楚的溶骨改變，突出到病變內(nèi)的骨性間隔構(gòu)成多房腔的壁，這是本腫瘤的特征表現(xiàn)。早期或溶骨期呈類圓形輕度膨脹骨質(zhì)破壞，邊緣大部分清楚，病變可在短期內(nèi)進行性發(fā)展，可有輕度骨膜反應(yīng)。膨脹期呈進行性擴大的骨質(zhì)破壞，骨殼可部分斷缺，邊緣清楚硬化，病灶內(nèi)可見纖細條紋狀或弓形骨隔，密度不均。穩(wěn)定期或成熟期骨殼較厚且不整，骨質(zhì)反應(yīng)增生明顯，骨間隔粗細不均，出現(xiàn)多房腔性改變。愈合期或鈣化骨化期呈進行性的鈣化骨化，病變縮小，病區(qū)形成結(jié)構(gòu)紊亂的致密骨塊。在不同部位的X線片上有所區(qū)別。1.骨膜下型動脈瘤樣骨囊腫發(fā)生于長管狀骨的干或干骺端。在脊柱及骨盆病變中，有些病變明顯傾向發(fā)病于骨表面。在病變的起始階段表現(xiàn)為骨膜被掀起及骨皮質(zhì)被侵噬。病變最早期階段可能見不到骨膜被抵起的跡象，這是因為骨膜反應(yīng)性成骨尚未生成；而骨皮質(zhì)受侵蝕的表現(xiàn)也僅為溶骨性改變，邊界不清，這時易誤診為惡性腫瘤。病變發(fā)展過程中被掀起骨膜形成薄且不連續(xù)的的骨殼，病變內(nèi)也可以出現(xiàn)垂直于骨皮質(zhì)的細小骨脊。在骨膨脹過程中，和病變相鄰之骨皮質(zhì)或骨松質(zhì)與病變邊界不清，在病變后期成骨反應(yīng)加強，可見到清楚的邊界。當動脈瘤樣骨囊腫垂直向皮質(zhì)內(nèi)生成并達到一病變成熟階段時，骨膜成骨明顯且骨殼變厚，這時似類膨脹性改變、皮質(zhì)變薄。這時的影像學(xué)表現(xiàn)為中心性發(fā)病，膨脹性改變病變，其早期病變發(fā)生在骨膜下。在有些侵襲性強的病變中，反應(yīng)及修復(fù)性成骨甚微，病變以完全骨破壞為主而提示為惡性病變。2.中心型動脈瘤樣骨囊腫此類病變主要見于干骺端。在長管狀骨中亦可見到中心發(fā)病者。動脈瘤樣骨囊腫最早表現(xiàn)為干骺端骨松質(zhì)內(nèi)小的溶骨區(qū)，此溶骨區(qū)逐漸影脹、擴大，使骨皮質(zhì)變薄。溶骨區(qū)一般呈偏心性，但在較細的管狀骨中，如腓骨、尺骨、橈骨、手足短管狀骨，病變可累及整個骨橫截面。一般來說，在干骺端由于肌腱及韌帶的附著加強了骨膜的強度，所以膨脹不是很明顯；同樣原因，當骨端受累時，也無明顯膨脹。在有些病變中（特別是骨膜下型）其溶骨為膨脹性呈侵襲性生長，骨干的兩側(cè)皮質(zhì)均被累及、消失，病變周圍無任何邊緣硬化，而且邊緣不清。3.3.脊柱動脈瘤樣骨囊腫可膨脹累及椎體或后側(cè)附件。椎體可出現(xiàn)病理性壓縮骨折，有時可合并脊柱半脫位。嚴重膨脹病變可累及相鄰椎體，但保持椎間盤完整。Barnes 曾報道1例腰5動脈瘤樣骨囊腫侵犯鄰近骨，擴展到髂骨翼。動脈瘤樣骨囊腫的影像表現(xiàn)可由于刮除治療或放射的介入而改變，也可以由于病變的自身修復(fù)而變化。病變的骨化可出現(xiàn)在病變邊緣及整個膨脹區(qū)內(nèi)，骨化程度可輕可重。在血管造影中，病變?nèi)旧珡娏?，造影劑保留時間較長，可發(fā)現(xiàn)異常扭曲血管或竇狀或靜脈瘤形成。動脈瘤樣骨囊腫的CT表現(xiàn)可更清晰顯示病變范圍，膨脹程度及病變內(nèi)含物，可見斑點狀或條紋狀鈣化骨化，?？梢娨阂灰浩矫妫€可見邊緣清楚的軟組織腫塊。動脈瘤樣骨囊腫的MRI可觀察到與CT同樣的結(jié)果，也可觀察到血管的變化等。動脈瘤樣骨囊腫A.右肱骨干中段囊狀膨脹性骨破壞，有薄層骨殼，病理性骨折，有多數(shù)條狀碎骨折片。B.2個月后膨脹性破壞明顯擴大，骨殼完整（短黑箭）影像學(xué)不同的方法對動脈瘤樣骨囊腫的診斷價值：X線能提供基本和重要信息。CT能清楚顯示病變范圍、結(jié)構(gòu)、密度、骨皮質(zhì)和骨殼的情況，也可顯示病變內(nèi)液液平面和鈣化骨化及軟組織腫塊。MRI可做三維成像，更清楚顯示病變情況。（七）診斷與鑒別診斷動脈瘤樣骨囊腫的診斷要靠病史、體征、放射影像、術(shù)中所見和病理綜合考慮才能確立。組織學(xué)診斷需要大塊組織標本，因為其診斷依靠病變的全面觀，以與其他疾患的囊性出血相簽別，還應(yīng)排除惡性病變的存在。需與動脈瘤樣骨囊腫相鑒別的病變有寒性膿腫、骨母細胞瘤、骨囊腫、軟骨黏液樣纖維縮、骨巨細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進性黃色瘤、纖維異樣增殖癥、軟骨母細胞瘤、血管內(nèi)皮瘤、出血性骨肉瘤及其他溶骨性惡性腫瘤。當然也應(yīng)注意到原始骨病變同時存在的可能。為了便于鑒別，Mirra從病理分為三期。1.開始期 動脈瘤樣骨囊腫的早期特征為一個偏心性的，往往發(fā)生在長骨干脂端的溶骨性病變，或只是骨膜從骨上掀起，而沒有髓腔內(nèi)的病變，盡管多數(shù)病人此時髓腔內(nèi)已有侵犯，但在早期往往不容易發(fā)現(xiàn)，病灶局部骨皮質(zhì)變薄，沒有骨膜反應(yīng)。此期的動脈瘤樣骨囊腫，很容易與骨囊腫、非骨化性纖維瘤，甚至和溶骨性骨肉瘤的早期相混淆。2.中期 這一期代表動脈瘤樣骨囊腫的迅速生長破壞期，特征是廣泛的溶骨，骨皮質(zhì)破壞呈氣泡樣，可出現(xiàn)Codman三角，這表示骨皮質(zhì)膨脹破壞以后，腫物已開始有裸露的邊緣。這時需要和惡性腫瘤相鑒別，后者病變的邊緣常呈蟲蝕樣破環(huán)，邊緣破碎，在病變區(qū)沒有膨脹破壞以前，已開始向髓腔內(nèi)滲透性擴張，比較早的出現(xiàn)骨膜反應(yīng)。對這種表現(xiàn)，首先應(yīng)該考慮惡性腫瘤。氣泡樣的改變是動脈樣骨囊腫的一個特征，個別的骨髓瘤、甲狀腺和腎的轉(zhuǎn)移瘤、巨細胞瘤和血友病的假性腫瘤也很像此期的動脈瘤樣骨囊腫。3.晚期 修復(fù)期或穩(wěn)定期，最后病變發(fā)展緩慢，甚至完全停止，開始出現(xiàn)修復(fù)，病變?yōu)樾律前@，呈中心性或偏心性溶骨區(qū)，周圍有清楚的密度增加的邊界，這些都表明破壞期已停止，此期容易與纖維異樣增殖癥、成骨細胞瘤、巨細胞瘤相混淆。動脈瘤樣骨囊腫的診斷往往比較困難，穿刺病理不太可靠，有作者報道9例，其中6例術(shù)前誤診。(八）治療與預(yù)后常用的治療方法有手術(shù)治療、冷凍療法和放射治療等。手術(shù)治療包括刮除、刮除植骨、局部大塊切除（蝶形手術(shù)）、甚至截肢等方法。單純刮除、刮除植骨復(fù)發(fā)率較高（20%~60%)。個別病例可多次復(fù)發(fā)。局部大塊切除或段截方法，操作和術(shù)后處理比較復(fù)雜，術(shù)后需要骨移植，這種方法治療比較徹底，復(fù)發(fā)率很低。Biesecker報道8例，William(1986)報道6例均無復(fù)發(fā)。為了減少出血，可在術(shù)中應(yīng)用止血帶或暫時阻斷大的供應(yīng)動脈。對脊柱、骨盆及股骨近端的病變，應(yīng)用選擇性血管栓塞可達到較好的效果。這種方法用于術(shù)前以減少術(shù)中出血，亦可為單獨的治療方法。冷凍療法，即在刮除局部病變后，用液氮傾入骨腔內(nèi)，使局部迅速降溫，冷凍深度可達1~2mm滅活殘存的組織，然后再植骨可減少復(fù)發(fā)率。Biesecker治療13例，隨診4年，1例夏發(fā)。Marcove報道33例，2例復(fù)發(fā)。放射療法也可以達到較好的治療效果。它可使動脈瘤樣骨囊腫停止生長，瘢痕形成，促進病變廣泛骨化。適用于解剖復(fù)雜、手術(shù)不易徹底的部位如脊柱。也有報道用來控制長骨快速生長的動脈瘤樣骨囊腫和骨盆較大的囊腫。放射治療后復(fù)發(fā)率在10%左右，也可損傷軟骨造成肢體畸形，在脊柱、骨盆可損傷器官，還有可能引起放射性肉瘤發(fā)生。William報道用放射治療4例，1例在1年后發(fā)展為纖維肉瘤。放射劑量報道不一，以達到治療目的的最低劑量為宜，20~50Gy(2000~5000rad)。在極少數(shù)病例中，對某些骨破壞嚴重，反復(fù)復(fù)發(fā)，或手術(shù)放療都不能控制肢體出血等病例，必要時應(yīng)考慮截肢治療。